La crisi di Addisonic è un'insufficienza acuta della corteccia surrenale, è una condizione grave e pericolosa per la vita causata dall'esaurimento dell'attività ormonale (secrezione) della corteccia surrenale. Insufficienza acuta della corteccia surrenale può verificarsi in soggetti affetti dalla malattia di Addison, e in questo caso è un riflesso di grave scompenso improvvisamente sviluppato, così come in altre condizioni patologiche, in particolare, con surrenectomia totale bilaterale, direttamente durante l'intervento o dopo con insufficiente sostituzione terapia ormonale. Crisi Addisonica: una condizione molto grave in cui spesso viene richiesto al paziente di fornire cure mediche di emergenza.

cause di

Negli individui affetti dalla malattia di Addison, una varietà di fattori di stress contribuisce al verificarsi di una crisi addizionale, aumentando il fabbisogno corporeo di glucocorticoidi, richiedendo la mobilitazione di risorse energetiche e lo stress dei meccanismi di difesa adattativi:

• Stress fisico o mentale
• Varie infezioni virali e batteriche.
• Intervento chirurgico
• Genera.
• Intossicazione, soprattutto alcol, intossicazione alimentare acuta, vomito, diarrea, contribuendo alla perdita di sodio, cloruro e disidratazione.
• Cancellare gli ormoni (processo - dal paziente o dal medico), sostituire un ormone con un altro, di solito prednisone, desametasone.

C'è stato un caso di osservazione di un paziente in cui la crisi addizionale si è sviluppata dopo una dieta rigida prescritta da lui come medico locale, esclusi i piatti speziati e il sale a causa del dolore nell'epigastrio, mentre l'introduzione di ormoni è stata effettuata senza alcuna somministrazione aggiuntiva di cloruro di sodio. Un fattore scatenante nello sviluppo di una crisi addizionale può essere un test con corticotropina in individui affetti dalla malattia di Addison, al fine di accertare il loro denaro e le loro riserve potenziali. Vi sono indicazioni dello sviluppo di una crisi addizionale dopo che il test diagnostico di Kutler è stato eseguito su pazienti.

sintomi

La crisi addizionale come grave manifestazione acuta di scompenso dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale, di solito si sviluppa lentamente per diversi giorni, meno spesso (durante l'intervento chirurgico, l'adesione di infezioni, gravi stress fisici e mentali) - entro poche ore. Caratteristico è l'aumento dei sintomi caratteristici della malattia di Addison: un progressivo aumento della pigmentazione, debolezza muscolare generale, affaticamento, perdita di peso. Il paziente è difficile da spostare e quindi è costretto a stare a letto. Tirando la conversazione a causa della debolezza muscolare pronunciata, che assume il carattere di adynamia, è difficile per il paziente sedersi, cambiare posizione a letto, mangiare, devono essere nutriti. Insieme all'aumento della debolezza muscolare, si verificano vertigini, soprattutto quando si alza dal letto, anche a stati di svenimento, ci può essere un collasso, che è associato a un brusco calo della pressione sanguigna e ipotensione ortostatica del morbo di Addison. La pressione sistolica è spesso inferiore a 10,7-9,3 kPa (80-70 mm Hg), diastolica - 5,3-2,7 kPa (40-20 mm Hg) e inferiore.

L'appetito scompare, la nausea appare o aumenta, il vomito si unisce, che diventa invincibile quando si sviluppa una crisi; dolore all'addome, spesso nella regione epigastrica, ulteriormente diffuso in tutto l'addome. Il dolore addominale può assomigliare a quello con ulcera gastrica perforata, accompagnato da vomito sanguinante e melena, sintomi di irritazione peritoneale a seguito di più erosioni della mucosa gastrica. Va notato che il vomito non allevia la sofferenza del paziente. Diarrea associata Questi sintomi spesso suggeriscono una diagnosi di addome acuto, che porta ad un intervento chirurgico irragionevole.

In alcuni casi, il dolore è localizzato nella regione lombare ed è simile a quello della patologia renale, che, sullo sfondo di oliguria e anuria (a causa dell'ipotensione arteriosa e della filtrazione glomerulare compromessa), può servire come pretesto per la diagnosi di patologia renale acuta.

In futuro, le condizioni dei pazienti peggiorano: vomito e diarrea aggravano la perdita di sodio, cloruri e causano grave disidratazione. La pressione sanguigna dovuta alla perdita di sodio, il tono vascolare in calo, la massa sanguigna in circolo e la gittata cardiaca diminuiscono drasticamente, l'apporto di sangue agli organi vitali si deteriora, l'ipossia cerebrale si verifica, la pressione di perfusione renale diminuisce, la filtrazione glomerulare, l'oliguria è sostituita dall'anuria e dall'insufficienza renale. L'escrezione di prodotti del metabolismo proteico è disturbata, il livello di azoto residuo e l'aumento di urea nel sangue, c'è un ulteriore aumento di potassio, prati di idrogeno e sviluppo di acidosi. Queste violazioni dell'elettrolito dell'acqua, del metabolismo proteico, dell'ipotensione arteriosa, fino al collasso, sono accompagnate da una diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue (a causa di disturbi nei processi di neoglicogenesi, iperinsulinismo relativo) e una diminuzione dell'approvvigionamento energetico dei tessuti, principalmente del cervello. Grave compromissione dello stato funzionale del sistema nervoso centrale è indicata da convulsioni che spesso insorgono, sindrome pseudomeningeale (come manifestazione di ipoglicemia), psicosi maniacale o paranoide, delirio.

All'inizio di una crisi addizionale, la temperatura corporea è normale, ulteriormente ridotta, nello stato terminale ci può essere l'ipertermia a causa di una termoregolazione profonda (dovuta alla disidratazione del cervello). L'alta temperatura all'inizio della crisi indica l'adesione dell'infezione. Quando si sviluppa una crisi, la coscienza è oscurata, la pelle è fredda al tatto, secca, il suo turgore (elasticità) è ridotto, i muscoli sono flaccidi, i bulbi oculari sono morbidi, il polso è piccolo, filiforme, bradicardia (a causa di iperkaliemia) o non è palpabile, la pressione sanguigna non viene rilevata, le cime del cuore sono fortemente indebolite. Il paziente perde conoscenza, viene coma e morte.

diagnostica

L'analisi del sangue indica l'emoconcentrazione. Tuttavia, a causa del fatto che la secrezione di cortisolo durante il giorno non è uniforme, uno studio di una volta nel sangue può servire come base per un'interpretazione errata. Per la diagnosi di insufficienza della corteccia surrenale, si raccomanda di testare con corticotropina o con synacthen (una droga sintetica), che viene condotta sullo sfondo dell'uso terapeutico obbligatorio di prednisolone (60 mg o più). Un basso livello di cortisolo nel sangue dopo 4-6 ore indica un'insufficienza della corteccia surrenale. In assenza di synactenan in presenza dell'introduzione del prednisolone, è possibile condurre un test con l'insulina, che è un buon stimolatore della funzione adrenocorticotropo della adenoipofisi e della corteccia surrenale.

Va notato, tuttavia, che, data la gravità della condizione dei pazienti con una crisi addizionale, la necessità di assistenza urgente, quando ogni minuto perso può essere fatale, i campioni con corticotropina e i suoi analoghi, così come con l'insulina, sono usati raramente e scommettono il loro valore diagnostico in questi casi sono difficilmente consigliabili.

Dagli studi di laboratorio, tenendo conto dello stato urgente, della necessità di un esame urgente e della disponibilità degli studi, il più delle volte determina il contenuto di sodio nel plasma sanguigno e nelle urine, i livelli di zucchero nel sangue. La presenza di iponatrmia con elevata ipernatriuria suggerisce la malattia di Addison. Cruciale nella diagnosi di una crisi addizionale è un quadro clinico pronunciato. Secondo gli esperti, la diagnosi della malattia di Addison è principalmente una diagnosi clinica, che deve essere fatta da un endocrinologo spesso contrario ai dati di laboratorio.

forma

Quindi, i sintomi principali di una crisi addizionale sono l'ipotensione pronunciata del tipo di shock cardiovascolare, non suscettibile di terapia convenzionale senza l'uso di corticosteroidi, adynamia, disturbi gastrointestinali. A seconda della prevalenza di alcuni sintomi, si distinguono le seguenti forme cliniche di crisi addizionale:

1. Gastrointestinale, in cui i sintomi principali sono anoressia, nausea, vomito incontrollabile, dolore nella regione epigastrica, diffusione in tutto l'addome. Tutti questi fenomeni sono accompagnati da ipotensione arteriosa.
2. Miocardico o cardiovascolare o colluttale, i cui sintomi principali sono collasso o shock cardiovascolare.
3. Psevdoperitonalnaya con la clinica dell'addome acuto sullo sfondo dell'ipotensione arteriosa.
4. Meningoencefalico, o neuropsichico, con astenia prominente, letargia o agitazione, alterazione della coscienza, anche coma, delirio, convulsioni e sindrome pseudomeningea.

trattamento

Con l'inizio dei sintomi iniziali di grave scompenso della corteccia surrenale in soggetti affetti da morbo di Addison (aumento della debolezza generale, comparsa o aumento di dolore addominale, nausea, riduzione della pressione sanguigna, ecc.), È necessario ricovero immediato. Se un paziente ha una crisi addizionale, è necessario chiamare un'ambulanza il prima possibile!

Prima di trasportare per via endovenosa lentamente, e se non è possibile, 50-75 mg di idrocortisone o 30 mg di prednisolone (1 ml di una soluzione al 3%) vengono iniettati per via intramuscolare. Nell'ospedale, svolgono attività mirate principalmente all'aumento della pressione sanguigna, che si ottiene mediante la terapia di reidratazione, il ripristino dei disturbi idrico-elettrolitici (aumento del contenuto di sodio nel sangue), la somministrazione, insieme ad agenti adrenomimetici gluco e mineralcorticoidi (adrenalina idrotartrato - 0,5- 1 ml di soluzione allo 0,1% per via sottocutanea, mezaton - 0,5-1 ml di soluzione all'1%, fetanolo - 0,005 g peros o 1-2 ml di soluzione all'1% per via intramuscolare). L'eliminazione dell'ipoglicemia e la prevenzione di possibili infezioni intercorrenti sono importanti. Di solito vengono somministrati preparazioni parenterali di penicillina e streptomicina. Per le prime 2 ore, un paziente viene iniettato per via endovenosa con 1 litro di soluzione di cloruro di sodio isotopico e 1 litro di soluzione di glucosio al 5% in combinazione con 100 mg di idrocortisone o 30 mg di predizolone idrosolubile, 1 ml di norepinefrina, fetanolo o mezaton, 50 ml di acido ascorbico al 5%.

Considerando la presenza di ipossia tissutale grave, la somministrazione endovenosa di Unithiol (5-10 ml di una soluzione al 10%) con ossigenazione simultanea (inalazione di ossigeno) è molto utile. Allo stesso tempo, iniezione intramuscolare di 1 ml di 0,5% doxa. I livelli di pressione arteriosa vengono monitorati ogni 15-20 minuti. Con un aumento della pressione sanguigna a 100 mm Hg. Art. continuare la flebo di una soluzione isotopica di cloruro di sodio e glucosio al 5% in quantità fino a 3-3,5 litri al giorno. La dose di idrocortisone è ridotta a 50-75 mg. La somministrazione endovenosa è sostituita da 75-100 mg intramuscolari ogni 4-6 ore, DOXA - 1 ml ogni 12 ore. Dato che glucocorticoidi e DOXA, insieme ad un aumento della concentrazione plasmatica di sodio, contribuiscono all'escrezione di potassio, le dinamiche sono molto importanti (2-3 una volta al giorno) studio di controllo del contenuto di elettroliti nel sangue. Se necessario, prescrivere la panangina (10-20 ml in 20-30 ml di soluzione di glucosio al 5-10%) o il cloruro di potassio alla velocità di 2,5 g in 500 ml di soluzione di cloruro di sodio isotopico o soluzione glucosata al 5% per via endovenosa lentamente (20-30 gocce in 1 minuto).

Con un aumento della pressione sanguigna a 120 mm Hg. Art. la somministrazione parenterale di idrocortisone (prednisolone) è sostituita dalla somministrazione orale di prednisolone (10-15 mg al giorno), DOCA - 1 ml al giorno per via intramuscolare con un ulteriore passaggio a una dose sostitutiva di mantenimento. Nel complesso di trattamento, è necessario includere vitamine del gruppo B (tiamina, piridossina - prima per via endovenosa su glucosio e poi per via intramuscolare giornalmente), acido ascorbico fino a completa compensazione per la condizione - per via endovenosa 15-20 ml di soluzione al 5% e quindi 0,3 g per via orale tre volte al giorno

Con lo sviluppo di una crisi addizionale, un medico con la somministrazione di corticosteroidi rischia di sottostimare più del sovradosaggio. A questo proposito, 200-250 mg di idrocortisone idrosolubile o 60-90 mg di prednisolone e, rispettivamente, 100 mg (30 mg) per via intramuscolare, così come per via intramuscolare 1-2 ml di una soluzione allo 0,5% di DOXA vengono somministrati per via endovenosa come flusso endovenoso. Per combattere la disidratazione, ipovolemia, collasso, ipoglicemia, una flebo ad una velocità di 1 l / h viene somministrata una soluzione allo 0,85% di cloruro di sodio su una soluzione di glucosio al 5% con idrocortisone (100 mg), 50 ml di una soluzione al 5% di acido ascorbico, 1 ml di norepinefrina, fetanolo o mesatone; dopo 10-14 minuti - per via endovenosa 10 ml di soluzione al 5% di uniiolo con l'inalazione obbligatoria di ossigeno. In caso di vomito indomabile, disidratazione dopo mezz'ora dall'inizio dell'introduzione della soluzione isotopica di cloruro di sodio, 10 ml di soluzione di cloruro di sodio al 10% e 30-40 ml di soluzione di glucosio al 40% vengono somministrati per via endovenosa. La somministrazione anticipata di soluzioni ipertoniche di cloruro di sodio e glucosio non è sicura, in quanto migliora la disidratazione cellulare. Dopo un'ora, continuare a iniettare idrocortisone (75-100 mg o 30 mg di predizolone) in soluzione di cloruro di sodio isotonico, soluzione di glucosio al 5%, poliglucina (400 ml) e DOCA - 1 ml per via intramuscolare ogni 6 ore. Il primo giorno, vengono somministrati complessivamente fino a 1000 mg e più di idrocortisone, 200-300 mg e più di prednisolone. Data la compromissione della funzionalità renale dovuta all'ipotensione arteriosa, l'uso di corglycon, che praticamente non si accumula, è preferibile dai glicosidi cardiaci.

0,75-0,5 ml di soluzione allo 0,06% di Korglikon viene somministrato per via endovenosa, 2 volte al giorno. Dalle preparazioni vascolari, la Cordiamina viene prescritta in 1-2 ml di caffeina in 1 ml di soluzione al 10% 3-4 volte al giorno. Occorre prestare attenzione alla correzione del metabolismo degli elettroliti ogni 4-6 ore per esaminare il contenuto di potassio e sodio nel plasma sanguigno, se possibile per determinare l'osmolarità del sangue o dell'ematocrito.

È consigliabile monitorare l'osservazione elettrocardiografica di pazienti, in particolare anziani e anziani, con una storia di cardiopatia ischemica o una storia di infarto miocardico. Quando la pressione arteriosa sale a 13,3 kPa (100 mmHg), la dose di glucocorticoidi iniettati e mineralcorticoidi viene dimezzata, la somministrazione endovenosa viene sostituita da intramuscolare: idrocortisone - 50 mg ciascuno (prednisolone 15-20 mg) ogni 6 ore, DOXA - secondo 1 ml 2 volte al giorno. Continua l'introduzione di una soluzione al 5% di acido ascorbico - 10-20 ml in 20-40 ml di soluzione di glucosio al 5%. Quando la pressione arteriosa sale a 16 kPa (120 mmHg), l'idrocortisone o il prednisone vengono somministrati per via orale con una dose massima al mattino (50 mg al mattino e 10 mg al pomeriggio, o 10 mg al mattino, 5 mg al pomeriggio e 5 mg alla sera se necessario) con una graduale transizione verso una dose sostitutiva di mantenimento; DOXA - 1 ml per via intramuscolare giornalmente.

In assenza di vomito, si raccomanda ai pazienti di bere liquidi con l'aggiunta di cloruro di sodio, tè dolce, bibita alla frutta, composta, gelatina, zuppe (fino a 1,5 litri al giorno). Dopo 3-4 giorni di trattamento della crisi, i pazienti vengono trasferiti a una dose di supporto di prednisone e DOXA (in compresse da 0,005 g sotto la lingua 1-2 volte al giorno o per via intramuscolare 1 ml 1 volta in 2-3 giorni, successivamente il dosaggio viene regolato in base alla gravità la malattia). In tutti i casi, la storia delle cause della crisi addizionale con una terapia patogenetica appropriata (trauma, infezione, intossicazione, ecc.) È importante.

Data la tendenza dei pazienti alle malattie infettive, specialmente durante la crisi e la sua eliminazione, è consigliabile prescrivere antibiotici (penicillina 250 000-500 000 UI 4 volte al giorno, streptomicina 250 000 UI 2 volte al giorno). La terapia antibiotica è particolarmente indicata quando i pazienti hanno focolai di infezione cronica, un processo infiammatorio attivo. In questi casi, la dose di antibiotici aumenta significativamente, iniettata con antibiotici ad ampio spettro, tenendo conto della flora patogena, la somministrazione intramuscolare viene sostituita da endovenosa.

Il trattamento dell'insufficienza acuta della corteccia surrenale nei bambini dovrebbe iniziare anche con l'introduzione di dosi adeguate di gluco e mineralcorticoidi, soluzione isotonica di cloruro di sodio e glucosio per eliminare i disturbi elettrolitici e l'ipoglicemia dei farmaci cardiovascolari (anti-collasso). Quando viene stabilita una crisi addizionale, 25-50 mg di idrocortisone vengono immediatamente iniettati per via endovenosa, dopo di che un contagocce contenente soluzione di glucosio al 5% viene aggiunto a una soluzione isotopica di cloruro di sodio (al tasso di 100-160 ml / kg di peso corporeo del bambino), 25-100 mg di idrocortisone ( a seconda dell'età) o 15-30 mg di prednisolone, 0,3-1 ml di soluzione allo 0,1% di adrenalina idrotartrato o mesatone, 3-15 ml di soluzione al 5% di acido ascorbico, 1-3 ml di soluzione al 5% di unietoliolo, 0,5 -0,75 ml di soluzione allo 0,06% di Korglikon, allo stesso tempo 0,5-1 ml di DOXA viene somministrato per via intramuscolare, ripetere L'introduzione della quale è continuata ogni 6-8 ore. Applicare le misure per riscaldare il bambino (bottiglie di acqua calda); prescrivere l'inalazione di ossigeno. Per combattere la disidratazione, migliorare la microcircolazione, insieme con soluzione di cloruro di sodio isotopica viene somministrato per via endovenosa reopoligljukin (a causa della quantità totale di liquido iniettato) in ipoglicemia grave - soluzione di glucosio 10-20 ml di 40% (dopo 0,5-1 ore dopo la somministrazione della soluzione isotopo di sodio cloruro e soluzione di glucosio al 5%).

È importante monitorare costantemente il livello di pressione sanguigna nel tempo. Con una migliore emodinamica (rimozione dal collasso), aumentando la pressione sanguigna, vicino alla normalità, la dose di ormoni è ridotta, la somministrazione endovenosa viene sostituita da quella intramuscolare. In relazione all'azione di ritenzione di sodio e di azione calinica del gluco e soprattutto dei mineralcorticoidi con l'introduzione di ormoni e fluidi, è possibile lo sviluppo di edema, insufficienza cardiaca. Quando compaiono i primi segni di ritenzione di liquidi, un'infusione di una soluzione isotonica di cloruro di sodio e glucosio è limitata e anche completamente interrotta, vengono prescritti farmaci diuretici, preparazioni di potassio e glicosidi cardiaci.

prevenzione

La prevenzione di una crisi addizionale in caso di insufficienza cronica della corteccia surrenale consiste principalmente nella costante aderenza alla terapia ormonale sostitutiva con l'inclusione di farmaci (gluco e mineralcorticoidi) in dosi adeguate. Di solito, il paziente riceve 2/3 della dose di glucocorticoidi al mattino, 1/3 al pomeriggio, e nei casi più gravi la dose giornaliera viene distribuita in tre dosi. A causa del fatto che qualsiasi situazione stressante (malattie infettive, grave sovraccarico fisico o neuropsichico, trauma, chirurgia, parto, infarto miocardico, ecc.) Aumenta drasticamente il fabbisogno corporeo di glucocorticoidi, i pazienti che soffrono di necessità di ipocorticismo in queste condizioni nell'aumento della dose abituale di 2-4 volte o più, a seconda della natura dell'esposizione allo stress.

Per la prevenzione di una crisi addizionale con un effetto avverso deliberatamente possibile di fattori esterni (l'imminente operazione, parto, ecc.) O durante il periodo della loro insorgenza, la dose di idrocortisone o prednisolone è raddoppiata e si consiglia la somministrazione parenterale. Per gli interventi chirurgici, si raccomanda di somministrare 25-50 mg di idrocortisone per via intramuscolare alla sera e al mattino (a seconda della gravità della malattia di Addison). Con ampi interventi chirurgici con l'insorgenza della narcosi e per tutta l'operazione, l'idrocortisone (50-100 mg) o il prednisolone (30 mg) viene somministrato per flebo endovenoso con soluzione isotonica di cloruro di sodio sotto il controllo della pressione sanguigna. Dopo il completamento dell'operazione e una pressione sanguigna sufficiente, l'idrocortisone (prednisone) viene somministrato per via intramuscolare ogni 6 ore, 25 mg (15 mg).

È molto importante monitorare costantemente lo stato di emodinamica generale (in base al valore della pulsazione e della pressione sanguigna). 3-4 giorni dopo l'operazione, passano agli ormoni orali (in assenza di controindicazioni dal tratto gastrointestinale). Si deve esercitare estrema cautela quando prescrivono anche le più piccole dosi di insulina a tali pazienti nel periodo postoperatorio - questo può causare una reazione ipoglicemica e provocare lo sviluppo di una crisi addizionale. In generale, nella malattia di Addison, dovrebbe essere evitato senza motivi sufficienti (diabete mellito) per iniettare l'insulina e anche per nominare ormoni tiroidei, che aumentano il metabolismo dei glucocorticoidi e, di conseguenza, la loro necessità.

Crisi Addisonica: sintomi, cure d'emergenza, trattamento

L'insufficienza della corteccia surrenale può durare per giorni e persino mesi nei pazienti in modo subclinico.

Se questa condizione non viene sospettata nel tempo, qualsiasi stress, come un'infezione, trauma o intervento chirurgico, può provocare una crisi addizionale accompagnata da collasso cardiovascolare e portare alla morte del paziente. Una crisi può verificarsi anche in pazienti con diagnosi di malattia di Addison e in terapia sostitutiva con idrocortisone se la dose dell'ormone non aumenta durante lo sviluppo di un processo infettivo o sotto l'influenza di un altro fattore di stress.

Sintomi di crisi addizionale

• Ipotensione e collasso cardiovascolare (shock).
• Svenimento, preferibilmente in aumento (ipotensione posturale).
• Iponatriemia.
• Disidratazione (la sete può non essere espressa a causa del basso contenuto di sodio).
• Diarrea nel 20% dei casi.
• I sintomi della malattia che hanno causato lo sviluppo della crisi. Nota i sintomi di disfunzione di altri organi endocrini.
• Sintomi aspecifici: perdita di peso, affaticamento, debolezza, mialgia.
• Iperpigmentazione indica iperdialosternismo cronico.
• I sintomi mentali sono frequentemente osservati e includono astenia, depressione, apatia e stupefazione (il trattamento con glucocorticoidi porta alla scomparsa della maggior parte dei sintomi mentali).
• Metastasi nelle ghiandole surrenali. Un'alta incidenza è stata osservata in pazienti con carcinoma polmonare, tumori al seno e melanoma maligno.
• Emorragia nelle ghiandole surrenali. Può complicare il decorso della sepsi (meningococcemia, sindrome di Waterhouse-Friedeichsen), shock traumatico, coagulopatia e disturbi ischemici.
• Lo stress severo aumenta notevolmente il flusso sanguigno arterioso nelle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali hanno solo una o due vene e quindi sono vulnerabili alla trombosi venosa.
• Esame del sangue: rapido calo dell'emoglobina, iponatremia, iperkaliemia, acidosi, uremia, leucocitosi neutrofila.
• Sindrome di Waterhouse-Friederichsen sullo sfondo della meningococcemia. L'emorragia surrenale può anche verificarsi con endotossiemia gram-negativa, ad esempio, infezioni causate da S. pneumoniae, Haemophilus influenzae sierotipi B e DF-2.
• Ipopituitarismo.
• A causa della mancanza di una carenza di mineralcorticoidi, la perdita di acqua e sali, così come lo shock, è meno pronunciata rispetto al caso della malattia primaria di Addison.

Cause di insufficienza surrenalica relativa

• farmaci:

1. Methyrapone o aminoglutetimid.
2. Ketoconazolo.
3. Etomidate.
4. Rifampicina, fenitoina e fenobarbitale.
5. Trilostano.
6. Megestrol.
7. Suramina.

• Infezione da HIV
• Sepsi grave
• Burns.
• Insufficienza epatica acuta e cronica.

Raccomandazioni pratiche

In circa il 50% dei pazienti con infiammazione autoimmune delle ghiandole surrenali si osservano malattie autoimmuni, ad esempio la sindrome autoimmune poliendocrina di 1 o 2 tipi.

Non dimenticare mai la possibilità di malattia. Addison in pazienti in condizioni gravi.

Addison Crisis Treatment

Prima della diagnosi finale, può essere necessario un trattamento.

Aree generali di terapia: ossigenoterapia, monitoraggio ECG continuo, controllo della CVP, cateterizzazione della vescica (per valutare il bilancio idrico) e la nomina di antibiotici ad ampio spettro (es. Cefotaxime) per il trattamento del processo infettivo, sullo sfondo del quale si è sviluppata la crisi.

Terapia anti-shock: in presenza di ipotensione, soluzione di cloruro di sodio o soluzione di infusione colloidale viene somministrata per via endovenosa in un volume di 1 litro, e quindi continuare con la terapia infusionale, il cui volume determinerà la risposta all'infusione e ai sintomi. Può richiedere l'introduzione di farmaci inotropi.

50 ml di glucosio al 50% viene somministrato se il paziente ha ipoglicemia.

Se si sospetta una crisi addizionale, è necessaria la somministrazione immediata di glucocorticoidi: 8 mg di desametasone vengono iniettati per via endovenosa, il che non influisce sul risultato della determinazione del cortisolo nel sangue utilizzando un campione con un tetracosactide a breve durata d'azione. In assenza di desametasone immettere idrocortisone (in futuro può essere cancellato). Una singola dose elevata non influisce negativamente sul corpo e può aiutare a salvare la vita del paziente.

Un test con un tetracosactide a breve durata d'azione (non eseguito con una diagnosi confermata della malattia di Addison): dopo aver preso il sangue, 250 μg di tetracosactide (synacthene) vengono iniettati per via endovenosa o intramuscolare.

Continua la terapia con glucocorticoidi inizialmente sotto forma di idrocortisone per via endovenosa. Il passaggio a compresse ormonali è possibile non prima di 72 ore dopo l'inizio della terapia.

Il fludrocortisone (100 μg una volta al giorno all'interno) viene prescritto dopo la stabilizzazione della condizione contro la terapia ormonale sostitutiva (idrocortisone).

farmaci

• Rifampicina, fenitoina e fenobarbitale accelerano il metabolismo del cortisolo e possono innescare lo sviluppo di una crisi addizionale in pazienti con compromissione moderata della funzione surrenale. La maggior parte delle crisi provocate dalla rifampicina si verificano 2 settimane dopo l'inizio del trattamento.

Cause conosciute di insufficienza surrenalica

Lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali (70%).

Tubercolosi surrenale (10-20%).

Lesione secondaria maligna delle ghiandole surrenali (invasione tumorale o metastasi).

Infezione fungina disseminata (istoplasmosi, paracoccidioidomicosi).

Ipopituitarismo.

Farmaco: metirapone o aminoglutetimide possono innescare lo sviluppo di insufficienza surrenalica. I restanti farmaci possono causare un'insufficienza surrenalica relativa.

Condizioni congenite

Adrenoleucodistrofia.

Iperplasia surrenale congenita

Carenza di famiglia di glucocorticoidi.

Prevenzione della crisi addizionale

I pazienti che ricevono una terapia ormonale a lungo termine e / o con insufficienza surrenalica cronica devono essere avvertiti sulla necessità di aumentare la dose di glucocorticoidi quando esposti a qualsiasi fattore di stress (ad esempio, durante un intervento chirurgico o malattia acuta con un aumento della temperatura corporea superiore a 38 ° C).

In caso di disturbi moderati, se il paziente non ha vomito, la dose del glucocorticoide orale deve essere raddoppiata. In presenza di vomito, l'idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 50 mg tre volte al giorno.

Per piccoli interventi chirurgici o procedure invasive (ad esempio con cistoscopia), l'idrocortisone viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare poco prima che vengano eseguiti.

Per interventi chirurgici più seri, la somministrazione di idrocortisone è richiesta non solo prima della loro somministrazione, ma anche per via endovenosa o intramuscolare fino al completo recupero o almeno 72 ore.

Dopo la stabilizzazione della condizione, la dose di idrocortisone per la terapia sostitutiva deve essere raddoppiata se il paziente assume farmaci che accelerano il metabolismo dell'idrocortisone nel fegato.

Crisi Addisonica

La crisi di Addisonic è un'emergenza endocrinologica acuta, una complicazione dell'insufficienza surrenalica cronica. Si sviluppa come conseguenza di una brusca riduzione o cessazione della sintesi (somministrazione) di corticosteroidi e della conseguente discrepanza tra la piccola quantità di ormoni e la maggiore necessità di questi nel corpo.

Sinonimi: crisi ipoadrenalica, crisi surrenale, insufficienza surrenalica acuta, insufficienza acuta della corteccia surrenale, ipocorticismo.

Cause e fattori di rischio

Le cause principali della crisi addizionale contro lo sfondo dell'insufficienza surrenalica cronica sono:

• gravidanza e parto;
• abuso di alcool, intossicazione da alcol;
• condizioni infettive e infiammatorie acute, indipendentemente dalla localizzazione del processo patologico (le più pericolose sono le malattie generalizzate e gravi);
• farmacoterapia scorretta con alcuni farmaci (insulina, diuretici, sedativi, analgesici narcotici);
• stress fisico o psico-emotivo;
• interventi chirurgici;
• lesioni addominali e lombari;
• estese ustioni;
• riduzione irragionevole della dose di glucocorticoidi o improvviso annullamento della terapia sostitutiva.

La crisi si sviluppa in un periodo che va da alcune ore a diversi giorni, durante i quali si distinguono una fase pre-crisi e uno stadio di manifestazioni cliniche sviluppate.

Per provocare lo sviluppo di una crisi addizionale nei pazienti che non hanno una storia di patologia cronica, tali fattori possono:

• danno autoimmune alla corteccia surrenale;
• Sindrome di Waterhouse-Frideriksen;
• fermentopatie congenite;
• patologia del sistema di coagulazione del sangue;
• infarto bilaterale acuto della corteccia surrenale;
• sovradosaggio di anticoagulanti (emorragia nel tessuto della corteccia);
• surrenectomia bilaterale;
• Complesso associato all'HIV;
• neoplasie maligne dell'asse ipotalamo-ipofisario;
• debutto acuto della malattia di Addison che scorre nascosta e sindrome di Schmidt.

Il deficit di gluco e mineralcorticoide influisce negativamente su tutti i tipi di metabolismo, che porta alla rottura della glicemia endogena, a una diminuzione della sua concentrazione, a una diminuzione del volume circolante del sangue, a una brusca diminuzione della pressione arteriosa, a disfunzione renale grave, a sistemi cardiovascolari, digestivi e nervosi.

Forme della malattia

Esistono 4 forme principali di crisi addizionale, che differiscono nei sintomi clinici prevalenti:

1. Forma gastrointestinale È caratterizzata da sintomi di dispepsia acuta (nausea, vomito incontrollabile, feci molli, mancanza di appetito, fino all'avversione al cibo, dolore di natura spastica nell'epigastrio e nella zona addominale).
2. Forma pseudoperitoneale Assomiglia ai sintomi di un addome acuto (dolore addominale acuto, accompagnato da una tensione protettiva dei muscoli della parete addominale anteriore).
3. Forma cardiovascolare (miocardica o compresseide). Dominano le manifestazioni di insufficienza circolatoria acuta (colorazione cianotica della pelle e delle mucose, raffreddamento delle estremità, ipotensione grave, tachicardia, polso filamentoso).
4. Forma neuropsichiatrica (o meningoencefalitica). È caratterizzato da sintomi focali violenti, deliri, allucinazioni, mal di testa intollerabili, convulsioni, depressione della coscienza o, al contrario, agitazione.

Alcuni autori descrivono 3 forme di crisi addizionale, attribuendo la forma pseudoperitoneale a quella gastrointestinale. In un certo numero di fonti si fa menzione della forma respiratoria della crisi addizionale, manifestata dall'insufficienza respiratoria.

Isolamento, una forma o l'altra è raramente vista nella pratica clinica; l'insufficienza surrenalica solitamente acuta è accompagnata da una combinazione di vari sintomi.

Stadio della malattia

La crisi addizionale si sviluppa in un periodo che va da alcune ore a diversi giorni, nel suo corso si distinguono una fase pre-crisi e uno stadio di manifestazioni cliniche sviluppate.

Nel periodo pre-crisi, i pazienti sono preoccupati per l'aumento della debolezza, dolore muscolare, aumento della pigmentazione della pelle, diminuzione della pressione sanguigna, perdita di appetito.

sintomi

Segni di una crisi addizionale:

• il paziente è cosciente, ma il contatto con lui è difficile (ovattato, voce bassa, debolezza, apatia);
• il turgore e l'elasticità della pelle sono ridotti, i tratti del viso sono appuntiti, con incavi infossati, pelle secca, iperpigmentata;
• dispepsia intensa, può causare tracce di sangue nel vomito e nelle feci;
• dolore nella regione lombare, disturbi urinari (da brusco calo a cessazione completa);
• impulso rapido di riempimento e tensione deboli, attenuazione dei toni cardiaci;
• ipotensione grave (la pressione sanguigna sistolica è spesso inferiore a 60 mmHg., la pressione diastolica non può essere determinata);
• sudore pesante;
• diminuzione della temperatura corporea;
• disturbi neurologici (convulsioni, stupore, stupore, allucinazioni, delusioni, nei casi gravi - una violazione dell'orientamento nel tempo e nello spazio).

Vedi anche:

diagnostica

Sono necessari numerosi studi di laboratorio e strumentali per confermare l'insufficienza surrenalica acuta.

• emocromo completo (rilevamento di un aumento del numero di globuli rossi, leucociti, eosinofili ed emoglobina, aumento della VES);
• analisi del sangue biochimica (rilevazione dell'abbassamento del glucosio, aumento della quantità di urea, creatinina);
• analisi del sangue per elettroliti (rilevamento di una diminuzione del livello di sodio, cloruri, un aumento del contenuto di potassio);
• analisi delle urine (per proteine, singoli cilindri, globuli rossi, a volte acetone);
• test con ACTH (synacthen).

La diagnostica strumentale consiste nel condurre un ECG. Una crisi addizionale è caratterizzata da un aumento dell'ampiezza dell'onda T: diventa alta e appuntita; l'allargamento del complesso QRS, il rallentamento della conduttività atrioventricolare è possibile.

trattamento

Poiché questa condizione si sviluppa in modo acuto ed è un'emergenza, è necessaria una massiccia terapia complessa dei disturbi sviluppati:

• reidratazione a goccia endovenosa;
• terapia ormonale sostitutiva;
• terapia sintomatica degli stati, crisi provocata (disintossicazione, antishock, la terapia emostatica, terapia antibiotica, e così via. d.).

Possibili complicazioni e conseguenze

Le conseguenze di una crisi addizionale possono essere:

• collasso, shock;
• disturbi del ritmo cardiaco potenzialmente letali;
• insufficienza renale acuta;
• coma, morte.

prospettiva

I primi giorni sono critici durante una crisi addizionale. Con un trattamento tempestivo iniziato, la prognosi è piuttosto favorevole, nonostante l'alto tasso di mortalità (40-50%).

La prognosi peggiora in presenza di malattie autoimmuni concomitanti.

La crisi addizionale si sviluppa in modo acuto e richiede misure urgenti, e le sue conseguenze possono essere disastrose.

prevenzione

La prevenzione dovrebbe essere la seguente:

1. Diagnosi sistematica dei parametri di laboratorio in pazienti con insufficienza surrenalica cronica, follow-up obbligatorio.
2. Formazione di pazienti che ricevono terapia ormonale con corticosteroidi, regole per modificare il regime terapeutico in caso di effetti traumatici, sforzo fisico improvviso e altre situazioni insolite.
3. Terapia preventiva con ormoni glucocorticoidi in situazioni pianificate ad alto rischio.
4. Chiarimento ai pazienti dell'inammissibilità dell'annullamento improvviso o della riduzione non autorizzata della dose di ormoni prelevati.

Video di YouTube relativi all'articolo:

Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Dottore". 2008-2012. - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica, SBEI HPE "KSMU", Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia Clinica"). 2014-2015 gg. - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

Insufficienza surrenalica acuta

Insufficienza acuta surrenalica (crisi addisonichesky, crisi surrenalica morbo di Addison) - una sindrome patologica che si sviluppa sullo sfondo di una forte riduzione o completa cessazione della secrezione di ormoni surrenali causa di insufficienza cronica surrenalica, collasso vascolare clinicamente manifesta, adinamia tagliente, una graduale perdita di coscienza.

Fattori per i quali è possibile lo sviluppo della crisi addizionale:

• surrenectomia bilaterale in pazienti con malattia di Itsenko-Cushing;
• sindrome adrenogenitale;
• carenza di secrezione di aldosterone isolata;
• nei bambini con la forma che fa riflettere la sindrome adrenogenitale;
• negli adulti durante malattie intercorrenti in condizioni estreme;
• insufficienza surrenalica secondaria in malattie di origine ipotalamo-ipofisaria;
• a causa della somministrazione esogena di corticosteroidi;
• deficit ipotalamo-ipofisario con deficit di ACTH e altri ormoni trofici;
• pronta rimozione di adenoma pituitario;
• radioterapia per acromegalia e malattia di Itsenko-Cushing;
• "sindrome da astinenza": una brusca cessazione degli ormoni con il loro uso a lungo termine in varie malattie;
• trombosi o embolia delle vene delle ghiandole surrenali (sindrome di Waterhouse-Frideriksen).

Cessazione della secrezione di ormoni surrenali provoca disturbi sintesi mineralcorticoidi e glucocorticoidi di ormoni corticosurrenali alla perdita di ioni sodio e cloro nelle urine e diminuire il loro assorbimento a livello intestinale, che è accompagnato da perdita di grandi quantità di acqua. Causa dell'isolamento del extracellulare trasferimento del fluido e l'acqua dallo spazio extracellulare nella cellula avviene disidratazione, diminuzione del volume del sangue, disturbi sviluppa ipovolemia ed elettrolita equilibrio. Il livello di urea, che è il prodotto finale del metabolismo dell'azoto, sta diminuendo.

Gli scambi di potassio e il metabolismo dei carboidrati sono compromessi. Nel primo caso, questo porta ad un eccesso di potassio nel muscolo cardiaco, interrompendo la contrattilità miocardica. Nel secondo - nel livello di glucosio nel sangue è ridotto, ridotto le riserve di glicogeno nel fegato e nel muscolo scheletrico, aumenta la sensibilità all'insulina.

Addisonicheskomu Creasy precedono prodromica prima dello stato crisi, che può durare da alcune ore a diversi giorni (a seconda della gravità dell'insufficienza surrenalica, provoca crisi, stato generale, la terapia ormonale) in cui i sintomi principali sono nettamente migliorate.

Sintomi di crisi addizionale

• pelle pallida e cianotica con una caratteristica pigmentazione della pelle;
• ipotensione;
• iponatriemia;
• ipoglicemia;
• azotemia;
• diminuzione dell'escrezione urinaria dei metaboliti degli ormoni surrenalici;
• linfocitosi con eosinofilia.

La crisi addizionale può verificarsi in tre forme cliniche:

1. Forma apoplessia. Accompagnato da delirio, crisi epilettiche, letargia, sindromi meningee, stupore, oscuramento della coscienza.
2. Forma addominale Accompagnato da nausea, vomito, diarrea, dolore all'addome.
3. Forma ipotonica Accompagnato da un collasso.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta

misure terapeutiche a addisonicheskom Stroke includono la terapia sostitutiva con farmaci sintetici glucocorticoidi e azioni mineralcorticoide rimozione paziente dallo stato di shock.

• Preparazioni della serie glucocorticoidi. Idrocortisone per via endovenosa e flebo (cortisone) o per via intramuscolare (idrocortisone acetato in sospensione). Di solito combina tutte e tre le rotte di amministrazione.
  
• Serie di farmaci mineralcorticoidi. DOXA - per via intramuscolare in 5 mg 2-3 volte il primo giorno, 1-2 volte il secondo giorno, poi 5 mg al giorno o in 1-2 giorni.
  
• La terapia di infusione con mezzi convenzionali sotto il controllo della pressione venosa centrale e diuresi oraria (volume minimo infuso 2,5-3,5l il primo giorno).
  
• Terapia sintomatica

Perché si sviluppa una crisi addizionale, il suo trattamento

Il termine crisi addizionale definisce una condizione patologica acuta caratterizzata da una forte diminuzione dell'attività funzionale della corteccia surrenale, che porta ad una diminuzione della produzione di ormoni corrispondenti.

Questa condizione patologica è anche chiamata insufficienza surrenalica acuta o ipocorticismo. In caso di trattamento intempestivo o improprio, può essere fatale.

Meccanismo di sviluppo

La corteccia surrenale produce diversi ormoni importanti, che comprendono i glucocorticoidi, mineralcorticoidi e steroidi sessuali. Una forte diminuzione della produzione di questi composti biologicamente attivi porta a gravi cambiamenti nel corpo. Con la mancanza di glucocorticosteroidi, la pressione arteriosa sistemica diminuisce (ipotensione), la concentrazione di glucosio nel sangue diminuisce (ipoglicemia) e il cuore è disturbato. Una quantità insufficiente di mineralcorticoide porta ad alterazioni del metabolismo del sale marino con una diminuzione del livello di ioni liquidi e di sodio nel corpo, nonché un aumento della concentrazione di sali di potassio. Il forte calo di ormoni sessuali nelle prime fasi di sviluppo del processo patologico non viene visualizzata sullo stato funzionale dell'organismo. concentrazioni decrescenti prolungato di questi ormoni variano caratteristiche sessuali secondari, nonché disturbato stato funzionale del sistema riproduttivo.

motivi

Nella maggior parte dei casi, addisonichesky crisi si sviluppa con insufficienza surrenalica cronica, che può avere latente (nascosto) per lungo tempo e non si manifesta. L'impatto dei fattori provocatori porta a una violazione dello stato funzionale delle cellule della corteccia surrenale, tra cui:

• Stress fisico o mentale prolungato.
• Trasferiti gravi processi infettivi causati da virus, batteri o funghi.
• Perturbazione dell'apparato digerente, accompagnata da diarrea, vomito prolungato, grave e che porta alla disidratazione (disidratazione) del corpo, nonché alla perdita di sali minerali.
• Nelle donne, questa condizione patologica può provocare il parto, specialmente se hanno avuto un decorso grave.
• Chirurgia volumetrica trasferita.
• Intossicazione (intossicazione), in particolare con l'alcol e i suoi prodotti metabolici (acetaldeide).

Spesso, una crisi addizionale può provocare una brusca cancellazione dei farmaci ormonali (glucocorticosteroidi), specialmente dopo il loro uso a lungo termine.

Ci sono casi di sviluppo di insufficienza surrenalica acuta dopo la nomina di una dieta rigorosa con una forte restrizione all'uso del sale.

Manifestazioni cliniche

La crisi addizionale, che è una scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica, di solito si sviluppa abbastanza rapidamente nel giro di pochi giorni o addirittura ore (dopo l'intervento, questa condizione patologica può svilupparsi rapidamente). Sembra sintomi clinici piuttosto caratteristici, che includono:

• Aumento marcato della debolezza muscolare generale.
• Lo sviluppo delle vertigini.
• Ridurre il livello di pressione arteriosa sistemica, che può raggiungere numeri criticamente bassi (inferiori a 70/50 mmHg).
• Nausea significativa, accompagnata da vomito indomabile.
• Dolore addominale, che può essere piuttosto intenso e assomiglia allo sviluppo delle ulcere acute.
• Interruzione dello stato funzionale del cuore, accompagnata da cambiamenti nel ritmo delle sue contrazioni (aritmia).
• Cambiamenti nella coscienza, manifestati da allucinazioni visive e uditive, mentre lo stato patologico progredisce, si sviluppa una sincope, dopo la quale una persona può cadere in coma.

La gravità della sintomatologia clinica è determinata dalla gravità dell'attività funzionale compromessa delle ghiandole surrenali.

diagnostica

Il medico fa una prima conclusione sullo sviluppo di una crisi addizionale sulla base dei dati degli esami clinici, che includono un sondaggio, esame del paziente, palpazione (sondaggio dei tessuti), percussione (intercettazione degli organi interni con le dita) e auscultazione (ascolto) dei polmoni, cuore e intestino. Per confermare la diagnosi, viene effettuata un'ulteriore ricerca obiettiva:

• Analisi biochimica del sangue - determinata dall'aumento della concentrazione di ioni di potassio e creatinina, una diminuzione del livello di ioni sodio.
• La determinazione di laboratorio della concentrazione degli ormoni della corteccia surrenale nel sangue è determinata da una brusca diminuzione rispetto all'indicatore normale, che riguarda principalmente i glucocorticosteroidi (cortisolo), i mineralcorticoidi (aldosterone).

Sulla base dei dati di uno studio clinico e di laboratorio completo, il medico formula una conclusione sullo sviluppo di una crisi addizionale, dopo di che prescrive un trattamento appropriato e appropriato.

Nel caso di un rapido sviluppo di una crisi addizionale entro poche ore, le misure mediche possono iniziare nelle condizioni dell'unità di terapia intensiva di un'istituzione medica senza conferma di laboratorio della diagnosi, poiché la terapia è necessaria per motivi di salute.

trattamento

Il trattamento di una crisi addizionale è complesso. È effettuato nelle condizioni dell'unità di terapia intensiva (rianimazione) di un'istituzione medica. La base della terapia efficace è di condurre diverse aree di misure terapeutiche:

• Terapia sostitutiva degli ormoni: viene iniettata una soluzione endovenosa di ormoni, il cui livello è diminuito nel corpo a causa dell'insufficienza surrenalica acuta (diluizione dei glucocorticosteroidi e del mineralcorticoide in soluzione fisiologica, che viene quindi iniettata per via endovenosa).
• Ripristino di normali indicatori del metabolismo del sale dell'acqua - soluzioni di sali minerali e glucosio sono somministrate per via endovenosa. Il volume del liquido iniettato è determinato dalla gravità della disidratazione, nonché dalla gravità della perdita di sale.
• Terapia sintomatica finalizzata a combattere il vomito, la diarrea e il ripristino del normale stato funzionale del cuore.

Con l'inizio puntuale del trattamento intensivo complesso di una crisi addizionale, la prognosi è favorevole. Ulteriori trattamenti comprendono misure per eliminare gli effetti della causa che hanno portato allo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta o cronica. La prevenzione della crisi addizionale è necessaria per prevenire una brusca diminuzione del livello degli ormoni della corteccia surrenale nel corpo umano. Per fare ciò, il principale processo patologico che ha causato l'insufficienza cronica è necessariamente trattato e vengono prese misure per prevenire l'effetto di fattori provocatori sulla persona.

Crisi Addisonica

La crisi di Addisonic è una grave malattia endocrina che si sviluppa a causa di un'improvvisa diminuzione pronunciata o della cessazione assoluta della sintesi degli ormoni da parte della corteccia surrenale. Si manifesta con adynamia, bassa pressione sanguigna, perdita di appetito, nausea, dolore addominale, vomito, diarrea, odore di acetone dalla bocca, acetonuria, convulsioni. Nei casi più gravi si sviluppa disidratazione, collasso, stupore, coma. La diagnosi include un sondaggio e un esame del paziente, esami del sangue e delle urine, ECG. Il trattamento farmacologico mira a ripristinare i normali livelli ormonali, eliminando la disidratazione e le sue conseguenze.

Crisi Addisonica

Sinonimi di crisi addizionale - crisi addison, insufficienza surrenalica acuta, crisi ipoadrenalica, crisi surrenalica, crisi adrenocorticale, ipocorticismo acuto, insufficienza acuta della corteccia surrenale. Il fallimento critico della corteccia surrenale si chiama per il terapeuta britannico Thomas Addison, che ha descritto la clinica di questa condizione in ser. XIX secolo. Nella revisione internazionale delle malattie, la crisi ipoadrenalica è riferita alla categoria "Altri disturbi delle ghiandole surrenali" (codice - E27.2). La prevalenza di questa condizione nell'endocrinologia clinica è di 50 casi per 1 milione di persone, pari allo 0,005%. Più spesso diagnosticato nelle donne, il rapporto tra i sessi è 2: 1. Il periodo di picco di incidenza è tra 55 e 63 anni.

motivi

Lo stato di crisi si sviluppa più spesso in pazienti con insufficienza surrenalica primaria e terziaria, morbo di Addison, sindrome di Schmidt. In queste categorie di pazienti, vari stress, shock, intenso esercizio fisico e farmaci sono le cause di esacerbazione delle malattie croniche. I fattori precipitanti più comuni sono:

• Intossicazione. Una crisi si verifica quando l'alcol e l'intossicazione alimentare acuta. Il vomito e la diarrea contribuiscono alla perdita di elettroliti e disidratazione, il lavoro degli organi bersaglio viene disturbato e le malattie croniche vengono esacerbate.
• Gravidanza. Nel periodo della gravidanza, c'è una ristrutturazione nel sistema endocrino. L'attività delle ghiandole cambia, quindi aumenta la probabilità di carenza di alcuni ormoni.
• Malattie infettive Vi è un alto rischio di crisi addison nelle infezioni acute gravi, nei processi infiammatori generalizzati. Spesso gli viene diagnosticata la meningite, la difterite, le forme tossiche di influenza.
• Uso scorretto di droghe. La riduzione della produzione di ormoni è associata all'uso improprio di insulina, diuretici e sedativi, analgesici narcotici. Un'altra ragione è che il paziente stesso sostituisce un farmaco ormonale con un altro, riduce il dosaggio di glucocorticoidi o interrompe completamente la terapia sostitutiva.
• Stress, shock La mancanza di ormoni prodotti dallo strato corticale delle ghiandole surrenali può essere causata da lesioni della regione lombare o dell'addome, da una grande perdita di sangue durante l'intervento chirurgico, da ustioni, dal parto. Inoltre, la crisi è innescata da uno sforzo psicofisico e fisico a lungo termine.

In individui senza patologia surrenale cronica, una crisi addizionale è il risultato di una lesione autoimmune di una sostanza corticale, disturbi congeniti nell'attività degli enzimi, infarto miocardico acuto bilaterale dei tessuti corticali surrenali, rimozione chirurgica di una o due ghiandole surrenali. A volte una brusca riduzione della secrezione ormonale diventa il primo sintomo diagnosticato di una forma latente di ipocorticismo cronico, insufficienza corticosurrenale adrenocorticale.

patogenesi

Ghiandole surrenali - secrezione di ghiandole endocrine, che produce diversi tipi di ormoni. La corteccia surrenale produce corticosteroidi, come cortisone, cortisolo, aldosterone, corticosterone, deossicorticosterone. L'attività di questi composti assicura il normale funzionamento dei sistemi nervoso e cardiovascolare, il flusso dei processi metabolici e la digestione, la produzione di tessuto connettivo e mantiene il livello di zucchero. In una crisi addizionale, la produzione di corticosteroidi diminuisce molto rapidamente. I sistemi del corpo non hanno il tempo di adattarsi all'improvvisa mancanza di ormoni. Di conseguenza, molti tipi di processi metabolici sono disturbati, si verifica la disidratazione, la quantità di sangue circolante diminuisce. I cambiamenti nel metabolismo del potassio influenzano il lavoro del muscolo cardiaco: inizia a peggiorare e la pressione sanguigna diminuisce. Si sviluppa insufficienza renale, la concentrazione di zucchero nel sangue diminuisce. Lo stato della crisi diventa pericoloso per la vita.

classificazione

La crisi di addison ha luogo in un periodo che va da alcune ore a diversi giorni. Esiste una fase precrisi, in cui i pazienti manifestano debolezza generale, dolore muscolare, perdita di appetito e uno stadio di quadro clinico sviluppato, caratterizzato da un progressivo deterioramento del benessere. Un'altra classificazione si basa sulle differenze nel quadro clinico. Secondo esso, si distinguono cinque forme di crisi addizionale:

1. Gastrointestinale. I disordini dispeptici acuti vengono alla ribalta. Principalmente vomito, nausea, diarrea, dolore addominale spastico, mancanza di appetito.
2. Psevdoperitonealnaya. Questa forma di crisi è clinicamente simile a un addome acuto. È caratterizzato da dolori acuti, tensione dei muscoli addominali.
3. Miocardica. I sintomi principali sono associati alla compromissione della funzione del cuore e dei vasi sanguigni. L'insufficienza della circolazione sanguigna si manifesta con cianosi delle mucose e della pelle, ipotensione, rallentamento dell'impulso.
4. Meningoentsefalicheskaya. I disturbi neuropsichiatrici dominano. Sintomi focali e allucinatori deliranti, convulsioni, depressione della coscienza, delirio si sviluppa.
5. Respiratorio. Manifestato da insufficienza respiratoria. Respiro affannoso, debolezza generale, vertigini, sensazione di mancanza d'aria.

Sintomi di crisi addizionale

Nei pazienti con forme croniche di insufficienza surrenalica, i sintomi di un aumento di crisi nell'arco di diversi giorni, il rapido sviluppo di una condizione grave in 3-6 ore è possibile in stati infettivi e di shock. Inizialmente, i pazienti annotano una diminuzione in efficienza, letargia, adynamia. La debolezza muscolare è così pronunciata che preferiscono stare a letto la maggior parte del tempo, spesso devono essere curati (alimentazione, cambio di vestiti, servizi igienici). Quando si tenta di alzarsi e camminare per la stanza, ci sono vertigini, a volte - svenimento. Un forte calo della pressione sanguigna provoca un collasso.

La pigmentazione "bronzo", marrone dorato della pelle e delle mucose è caratteristica. L'appetito diminuisce sensibilmente fino alla completa intolleranza al tipo e all'odore del cibo. I pazienti lamentano nausea, che con la progressione dei sintomi si sviluppa in vomito incontrollabile. Dopo il prossimo attacco, lo stato di salute non migliora. Il dolore nella regione addominale è in aumento: inizialmente è concentrato nell'epigastrio, quindi si diffonde in tutta la regione addominale. I dolori acuti sono accompagnati dal rilascio di vomito con sangue, feci nere o catarrose o diarrea. Meno comunemente, il dolore è localizzato nella parte bassa della schiena.

Diarrea e vomito provocano disidratazione, perdita di elettroliti. Una diminuzione dei livelli di sodio e una riduzione del volume del sangue porta ad una forte diminuzione della pressione sistolica e diastolica. Gli organi non ricevono abbastanza ossigeno. L'ipossia del cervello si manifesta con aumento della sonnolenza e vertigini, stupore. A causa della ridotta circolazione del sangue nei reni, la filtrazione glomerulare si deteriora, il volume delle urine diminuisce, l'oliguria si sviluppa, quindi l'anuria. L'urea e l'azoto si accumulano nel sangue, si forma l'acidosi, il cui sintomo principale è l'odore di acetone dal cavo orale e dalla pelle del paziente. Da parte del sistema nervoso, sono possibili sintomi come convulsioni, sindrome pseudomeningeale, stati psicotici con deliri paranoidi e / o allucinazioni, delirio.

complicazioni

Senza la fornitura di cure mediche di emergenza al paziente, le manifestazioni cliniche del progresso della crisi addizionale. Aumenta il rischio di insufficienza cardiaca acuta con perdita di coscienza, disidratazione del tessuto cerebrale e insufficienza renale acuta. La coscienza diventa oscurata, la pelle - fredda al tatto. Il polso è appena palpabile, filamentoso, la pressione del sangue non può essere determinata, i suoni del cuore sono drasticamente ridotti. Coma si sviluppa, e poi la morte. La prevalenza di morte tra le donne è dello 0,52%, tra gli uomini - 0,89%.

diagnostica

La crisi di Addisone è una condizione acuta che richiede cure mediche urgenti, quindi i metodi diagnostici rapidi sono più comuni - raccolta di dati clinici e diversi test di laboratorio per identificare i disordini metabolici, per differenziare la crisi da peritonite, insufficienza cardiaca, celiachia, miopatia, iperparatiroidismo e alcuni altre malattie Di norma, il pacchetto di esami del paziente include:

• Indagine, ispezione: un endocrinologo raccoglie l'anamnesi: nella maggior parte dei casi viene determinata l'ipocorticismo cronico, oltre a fattori che possono scatenare una crisi (infezioni, lesioni, parto, stress, sforzo fisico). I reclami descrivono il quadro clinico dell'insufficienza surrenalica acuta. Quando si esamina un paziente, vi è una lentezza nel parlare e nei movimenti, l'apatia, la caratteristica pigmentazione della pelle, un debole impulso lento.
• Urina, esami del sangue. Esami di laboratorio completi e biochimici, analisi delle urine, glicemia e ormoni surrenalici sono inclusi nell'esame di laboratorio completo. Caratterizzato da un aumento dei livelli di leucociti, eritrociti ed emoglobina, aumento della VES, ipoglicemia, iperkaliemia e iponatriemia. Secondo lo studio delle urine è determinata dalla comparsa di proteine, globuli rossi, aumento di sodio, possibile rilevazione di acetone.
• ECG L'elettrocardiografia viene eseguita per identificare iperkaliemia. Le variazioni dei parametri sono osservate quando la concentrazione di potassio nel plasma varia da 7 mmol / l. C'è un'onda T ad alto limite al normale intervallo QT, un'ampiezza ridotta dell'onda P con un intervallo PQ esteso. L'aumentata iperkaliemia è accompagnata dall'espansione dei complessi QRS, asistolia atriale.

Addison Crisis Treatment

La cura del paziente viene fornita nelle condizioni del dipartimento di endocrinologia o terapia intensiva. La serie principale di attività viene svolta il primo giorno di degenza del paziente, al termine di questo periodo è possibile valutare l'efficacia della terapia e fare una previsione. Un periodo di recupero stabile dura 4-6 giorni. Il trattamento è condotto in quattro direzioni:

• Terapia sostitutiva con corticosteroidi. Preparati idrosolubili idrosolubili hanno ricevuto un uso diffuso. I pazienti sono prescritti iniezioni endovenose, meno spesso - per via intramuscolare.
• Eliminazione di disidratazione, ipoglicemia. I pazienti hanno assegnato la soluzione per glicemia a goccia per via endovenosa, soluzione salina, soluzione per la suoneria. Il volume dei farmaci viene calcolato singolarmente, gradualmente ridotto alla fine del trattamento.
• Ripristino dell'equilibrio elettrolitico. Per compensare l'ipocloremia e l'iponatremia, sono indicate le infusioni di soluzione di cloruro di sodio e l'acqua salmastra. Per eliminare iperkaliemia, viene iniettata una soluzione di glucosio e calcio gluconato.
• Terapia sintomatica Se necessario, vengono prese misure per disintossicare, ripristinare il lavoro del cuore, dei vasi sanguigni, del sistema respiratorio, del collasso di lotta, delle infezioni, degli stati di shock e dei disturbi del metabolismo delle proteine. Specialisti di altri settori sono coinvolti nel trattamento.

Previsione e previsione

L'esito della crisi addizionale è direttamente dipendente dalla tempestività del trattamento: le prime misure terapeutiche sono iniziate, più favorevole è la prognosi. I pazienti con concomitanti malattie autoimmuni e infettive sono a maggior rischio di mortalità. Per prevenire una crisi, le persone con ipocorticismo cronico richiedono una diagnosi sistematica della funzione surrenale, monitoraggio medico dell'efficacia del trattamento di supporto. L'auto-ritiro dei farmaci, la sostituzione dei farmaci prescritti con analoghi è inaccettabile. Con l'aumento dello stress emotivo o fisico, la malattia acuta, la gravidanza, è necessario consultare un endocrinologo per aumentare il dosaggio dei farmaci.