La malattia di Addison o la bronzosi è una lesione patologica della corteccia surrenale. Di conseguenza, la secrezione di ormoni surrenali è ridotta. La malattia di Addison può colpire sia uomini che donne. Nel gruppo di rischio principale, le persone della fascia di età di 20-40 anni. La malattia di Addison è caratterizzata da una malattia progressiva con un quadro clinico severo.

Le cause della malattia di Addison sono patologiche, tra cui autoimmune (autoallergia), processi che distruggono la corteccia surrenale (tubercolosi, sifilide, emorragie nelle ghiandole surrenali, tumori surrenali primari o metastatici, amiloidosi, linfogranulematoz, ecc.). A volte l'insufficienza surrenalica cronica è secondaria e si sviluppa a causa della compromissione della funzionalità del sistema ipotalamo-ipofisario (insufficienza ipotalamo-ipofisaria).

Cos'è?

La malattia di Addison è una malattia endocrina rara, in conseguenza della quale le ghiandole surrenali perdono la capacità di produrre abbastanza ormoni, principalmente cortisolo. Questa condizione patologica fu descritta per la prima volta dal terapeuta britannico Thomas Addison nella sua pubblicazione del 1855 intitolata The Constitutional and Local Conseguences of Diseases of the Adrenal Cortex.

caratteristica

Questa malattia è caratterizzata dal seguente sintomo clinico complesso: 1) astenia e adynamia, 2) pigmentazione della pelle e delle mucose, 3) disturbi del tratto gastrointestinale e 4) diminuzione della pressione arteriosa.

I sintomi della malattia del bronzo

Astenia e adynamia (stanchezza fisica e mentale e impotenza) sono i primi, i più persistenti e importanti sintomi della malattia del bronzo. Molto spesso, l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. Senza alcun precursore, i fenomeni di rapida stanchezza dal lavoro, di solito eseguiti prima senza molto affaticamento, si sviluppano gradualmente; c'è una sensazione di debolezza generale che si sviluppa in un modo normale di vita. Sensazioni di rapida affaticabilità e debolezza generale, a seconda dei casi, progressi più o meno rapidi, si intensificano e portano il paziente a uno stato di debolezza generale intrattabile e persino a completa impotenza fisica.

L'astenia muscolare si manifesta in vari gradi di sensazione di affaticamento rapido e di esaurimento delle forze che si verificano dopo uno sforzo fisico più o meno grave: camminare, lavoro fisico, in alcuni pazienti negli stadi avanzati della malattia anche dopo aver mangiato o cambiato la posizione del corpo nel letto. A volte la forza muscolare può essere mantenuta, ma, tipicamente, i muscoli si stancano molto rapidamente e non possono, a differenza di quelli sani, svolgere il lavoro per molto tempo.

Per identificare questa caratteristica stanchezza muscolare (astenia muscolare), si suggerisce che il paziente debba spremere ripetutamente il dinamometro con la mano, e con ciascun tempo successivo il dinamometro mostrerà numeri sempre più piccoli, rispettivamente, la forza muscolare che diminuisce ogni volta.

Oltre all'astenia muscolare, l'astenia mentale e l'apatia intellettuale di solito si sviluppano simultaneamente. A causa di adynamia e astenia, il paziente è costretto a ridurre prima il suo lavoro, a riposare più spesso, quindi a lanciarlo del tutto ea sdraiarsi sul letto. La debolezza generale può essere espressa in modo così netto che il paziente difficilmente si gira a letto, risponde a malapena alle domande, poiché anche la minima conversazione lo stanca, evita il cibo. Il paziente è solitamente pienamente cosciente. Solo nella fase finale di una forma grave della malattia possono esserci disturbi mentali, uno stato depressivo, delirio, convulsioni e, infine, un coma che termina con la morte.

La pigmentazione della pelle (melasma) è il sintomo più importante, evidente e solitamente evidente che circonda il nome della malattia. A causa dell'abbondante deposizione di pigmento privo di ferro (melanina) nello strato malpighiano della pelle, la pelle assume un particolare colore grigio sporco, marrone, bronzo o fumoso, a volte simile al colore della pelle del mulatto o del nero. Questo melasma, che a malapena si nota all'inizio, può apparire già durante il periodo di astenia, meno spesso il melasma è il primo e il primo sintomo.

A partire dal viso, la pigmentazione può catturare l'intera superficie della pelle o essere localizzata sui singoli luoghi preferiti: sulle parti esposte del corpo esposte alla luce (sulla fronte, sul collo, sul dorso delle mani, sulle articolazioni interfalangee, sulle pieghe palmari), sui luoghi dove in condizioni normali, vi è una grande deposizione di pigmento (sui capezzoli del seno, scroto, organi genitali esterni, intorno all'ombelico e all'ano), infine, le aree cutanee esposte all'irritazione e allo sfregamento con pieghe di vestiti risultano particolarmente pigmentate, cintura, giarrettiere, bende, così come posti di ex bolle, ustioni, intonaco di senape. A volte macchie molto più scure, di dimensioni variabili da una capocchia di spillo alle lenticchie, appaiono sul viso su uno sfondo scuro generale. Insieme a una forte pigmentazione, ci sono aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di pigmento normale, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma.

Spesso l'aspetto delle macchie marroni, grigio-grigie o nere di varie dimensioni e forme sulle labbra mucose, gengive, guance, sul palato molle e duro, sulla membrana mucosa del prepuzio, il glande del pene e le piccole labbra. La pigmentazione delle mucose è un segno molto importante, quasi patognomonico della malattia di Eddison. Ma è necessario notare tuttavia che in rari casi si possono verificare macchie di pigmento sulle mucose senza il verificarsi della malattia di Edison. In alcuni casi, può essere assente la pigmentazione della pelle e delle mucose della malattia di Eddisonovoy che si sta sviluppando rapidamente, proprio come nelle forme cancellate, non-sintomatiche e nelle prime fasi della malattia.

Disturbi del tratto gastrointestinale sono molto comuni. Scarso appetito, sapore sgradevole in bocca, salivazione, una serie di sintomi dispeptici come eruttazione, pressione e pesantezza nella regione epigastrica e, infine, il dolore nell'addome infastidisce i pazienti, senza apparente motivo. Un sintomo comune è nausea e vomito di muco chiaro, viscoso, incolore, a volte con una miscela di bile, che compare al mattino a stomaco vuoto, subito dopo essersi alzato dal letto, che ricorda il vomito mattutino negli alcolisti. Nei casi più gravi e progressivi, il vomito è più comune e non solo a stomaco vuoto, ma anche dopo aver mangiato e bevuto. Da parte dell'intestino ci sono principalmente costipazione, meno spesso diarrea, periodi alternati di stitichezza. A volte la diarrea ha un carattere abbondante come il colera. La secrezione di succo gastrico è diversa nei diversi casi e stadi della malattia; una certa regolarità non è osservata, ma in casi molto avanzati si osservano più spesso ipo- e acloridria. Le diarree possono essere gastrogeniche in presenza di ahilia, oppure possono apparire a causa di una maggiore eccitabilità del nervo vago con una riduzione del tono del nervo simpatico, o a causa della perdita dell'influenza delle ghiandole surrenali sul nervo simpatico.

Contemporaneamente con disturbi gastrointestinali, e talvolta indipendentemente da loro, ci sono dolori nella parte bassa della schiena, in ipocondria, fianchi, petto o arti. Questi dolori, poi acuti, a volte appaiono, poi costanti, doloranti, noiosi, non aggravati dalla pressione, non irradiati da nessuna parte. Il dolore allo stomaco può talvolta apparire sotto forma di convulsioni, accompagnato da nausea e vomito e assomiglia a crisi gastriche durante le taverne. La comparsa di attacchi acuti di dolore in tutto l'addome può dar luogo a una fusione con peritonite acuta.

I disturbi del tratto gastrointestinale sopra descritti a volte possono dominare il quadro generale della malattia. Tuttavia, le forme non sono rare quando sono espresse in un grado più o meno debole, o possono anche essere quasi completamente assenti nel corso della malattia. In ogni caso, la presenza di questi disturbi contribuisce a perdere peso e indebolire i malati, e prima ancora sono già nello stato di adynamia e astenia.

Una diminuzione della pressione arteriosa (ipotensione arteriosa) è un sintomo importante e frequente. La pressione sanguigna massima è inferiore a 100-90, anche scendendo a 60 mm, il minimo si riduce di conseguenza, anche se in misura minore, e la pressione del polso diminuisce. In rari casi, l'ipotensione non viene osservata o la pressione arteriosa è solo leggermente ridotta. L'ipotensione dipende da una diminuzione del tono del sistema nervoso simpatico, che si verifica a causa di cambiamenti anatomici nelle ghiandole surrenali, o da una diminuzione della loro funzione, o da cambiamenti anatomici nei plessi addominali e nei nodi nervosi simpatici.

Oltre a questi sintomi principali, è necessario indicare una serie di cambiamenti in determinati organi e sistemi. Quindi nel sangue, nella maggior parte dei casi, si notano alcune deviazioni dalla norma. Di solito si osserva un'anemia lieve di tipo ipocromico. Con un numero normale di leucociti, la linfocitosi si verifica più spesso con neutropenia; meno eosinofilia e monocitosi. Parlando di linfocitosi, va notato che spesso si osserva il cosiddetto status timico-linfatico. Il numero di piastrine, la durata del tempo di sanguinamento, la coagulazione del sangue non danno deviazioni speciali dalla norma. Non c'è parallelismo tra la gravità della malattia e l'immagine morfologica del sangue.

Nella maggior parte dei casi, trova un digiuno di zucchero nel sangue basso. Corrispondente all'ipoglicemia, la curva dello zucchero alla fine del carico di glucosio o dopo iniezione intramuscolare, 1-2 mg di adrenalina dà un aumento non così alto come in quelli sani, la curva non cade dopo 2 ore, ma molto dopo, e non c'è calo sotto la cifra originale. In relazione ai carboidrati, si nota una maggiore resistenza; lo zucchero non viene rilevato nelle urine dopo un grande carico di carboidrati o dopo un'iniezione intramuscolare, anche 2 mg di adrenalina.

Da parte del sistema cardiovascolare, oltre all'ipotensione arteriosa già indicata, vi è un piccolo, debole riempimento e tensione, ritmo, polso solitamente rapido. Il cuore e l'aorta sono spesso ipoplastici. Si sentono suoni sistolici inorganici dovuti ad anemia e muscolo cardiaco alterato. I pazienti lamentano una serie di sensazioni spiacevoli anormali, sotto forma di palpitazioni, mancanza di respiro durante i movimenti e il minimo stress fisico.

Il polmone ha spesso un processo tubercolare di vari gradi di sviluppo e compensazione. I test di routine delle urine non si discostano dalla norma, ma spesso c'è una diminuzione della capacità di concentrazione dei reni e una diminuzione dell'escrezione di acqua sott'acqua. La funzione delle ghiandole sessuali in casi chiaramente espressi è quasi sempre ridotta: negli uomini, una diminuzione della libido e un indebolimento della potenza; nelle donne, spesso amenorrea; La concezione si verifica raramente e la gravidanza spesso si interrompe prematuramente.

Da parte della sfera neuropsichica, oltre ad adamamia e astenia, si può osservare prima ansia, irritabilità, variabilità dell'umore, ma presto con la progressione della malattia questo viene sostituito da un aumento della fatica, perdita di forza, indicato sopra come principali sintomi di adynamia e astenia, mancanza di energia, indecisione, apatia, indifferenza e stato depressivo ad uno stupore completo. Vertigini fino a svenire non è raro. In rari casi, nella fase finale, ci sono delirio, convulsioni e coma.

I pazienti si lamentano di freddezza. La temperatura è normale o addirittura ridotta se non vi è alcun processo attivo nei polmoni o infezioni associate.

Come appare la malattia di Addison: foto dettagliate

La foto mostra come appare una parte della mano con la malattia di Addison (bronzo):

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Forme di malattia eddisonovoy

Se ci sono sintomi cardinali importanti, questa è una forma tipica chiaramente espressa della malattia. Tuttavia, ci sono spesso forme incomplete e cancellate della malattia (forme fruste), dove ci sono uno o due sintomi principali, e quindi la malattia presenta grandi difficoltà per il riconoscimento.

Distinguere: 1) astenico, 2) gastrointestinale, 3) melanodermico, 4) forme dolorose. Quest'ultima dovrebbe includere la cosiddetta forma di pseudoperitonite, in cui l'improvvisa comparsa di forti dolori addominali, costipazione persistente, vomito, addome retratto o gonfio, depressione generale e aumento della debolezza cardiaca che porta alla morte, vengono alla ribalta.

Le forme oscure e cancellate dovrebbero includere anche quegli stati di adynamia, astenia e ipotensione, che si verificano senza melanodermia, più o meno cronicamente, in base ai quali a volte non ci sono cambiamenti anatomici nelle ghiandole surrenali e che sono considerati come stati di ipofunzione surrenale e sistema simpatico.

Nei bambini, la malattia di Eddisonov è caratterizzata da forte pigmentazione, diarrea, pronunciato fenomeni neuropsichiatrici e un decorso rapido, che termina con la morte. In vecchiaia forte astenia, debolezza, apatia, sonnolenza; la morte si verifica con sintomi di cachessia. La pigmentazione, al contrario, è mite.

La diagnosi

Quando si riconosce una malattia in presenza di melasma, si devono tenere presenti tutte le altre condizioni fisiologiche e patologiche, in cui si osserva anche l'aspetto di un pigmento simile.

Quindi, dobbiamo ricordare la maggiore pigmentazione durante la gravidanza, le malattie croniche dell'utero e delle ovaie; scottature che si diffondono in tutti i luoghi esposti ad energia radiante (il sole, i raggi ultravioletti di una lampada al quarzo, i raggi X); pigmentazione sulla pelle dei vagabondi e persone che raramente si lavano, non cambiano i vestiti e soffrono di pidocchi; sulla cirrosi di bronzo del fegato con o senza diabete mellito, in cui vi è un ingrossamento del fegato, milza e spesso glicosuria; sul cosiddetto melasma biliare in alcuni pazienti del fegato, in particolare quelli che soffrono di ittero ostruttivo cronico nel cancro della testa del pancreas o papilla di Vater; sulla pigmentazione della malattia di Gaucher (splenomegalia, ereditarietà e natura familiare della malattia), sulla pellagra, sulla base della malattia, su vari tipi di cachessia (per tubercolosi, cancro, anemia perniciosa), solitamente senza pigmentazione mucosa; Infine, sul melasma di arsenico.

La diagnosi della malattia nelle prime fasi in assenza di pigmentazione è sempre difficile, dal momento che l'astenia e i disturbi gastrointestinali possono essere osservati anche in malattie che non hanno nulla a che fare con l'Eddison Symptom Complex. L'esame attento di altre malattie, l'osservazione dei pazienti, la progressione della malattia, la comparsa di altri sintomi importanti e, in particolare, la pigmentazione della pelle e delle mucose, confermano la diagnosi.

Quando si riconosce una forma incompleta asintomatica della malattia in assenza di melasma, si dovrebbe usare quanto segue: 1) un test per la pigmentazione provocatoria (al posto del gesso trasportato dalla senape o della senape, si sviluppa una pigmentazione più o meno forte); 2) determinazione dinamometrica dell'affaticamento muscolare; 3) definitivamente la dinamica della curva dello zucchero nel sangue prima e dopo la fine del carico di glucosio o iniezione intramuscolare di 1-2 mg di adrenalina; 4) testare l'aumento della resistenza ai carboidrati; 5) linfocitosi, monocitosi e frequente emosinofilia della ghiandola nel sangue; 6) segni di stato timico-linfatico; 7) Aumentata resistenza addison agli estratti della tiroide e al lobo posteriore della ghiandola pituitaria.

eziologia

Come i momenti eziologici della malattia, la tubercolosi surrenalica dovrebbe essere messa al primo posto; seguito da assenza congenita o ipoplasia delle ghiandole surrenali, infezioni: sifilide, difterite, tifo, influenza, varie neoplasie e processi distruttivi e la forma di emorragia, sclerosi e degenerazione delle ghiandole surrenali.

Lesioni, lesioni, contusioni aeree, infezioni intestinali e persino disturbi mentali sono considerati come momenti eziologici nello sviluppo di forme chiare e cancellate di bronchite e dei cosiddetti sintomi di insufficienza funzionale adrenale benigna o fenomeni di addisonismo.

Anatomia patologica

L'esame al microscopio delle aree pigmentate della pelle e delle membrane mucose rivela un'eccessiva deposizione di grani di melanina di pigmento marrone-nero (non contenente ferro) nelle cellule dello strato malpighiano e nella parte connettiva del tessuto cutaneo.

Nel 70% dei casi, quelli affetti da tubercolosi si trovano in stadi diversi, quasi completamente distrutti dalle ghiandole surrenali. Spesso, il granulo tubercolare colpisce le aree adiacenti del sistema nervoso simpatico e il plesso solare. Quindi, il processo che distrugge le ghiandole surrenali molto spesso produce cambiamenti in parti importanti della parte addominale del nervo simpatico. Solo raramente la tubercolosi surrenalica è l'unica messa a fuoco attiva. Più spesso c'è una lesione tubercolare in altri organi, specialmente nei polmoni.

In assenza di lesioni tubercolari stati osservati: assenza congenita, aplasia o ipoplasia adrenale ipoplasia e atrofia del midollo surrenale e tutto il tessuto cromaffini, ipoplasia o cirrotico degenerazione surrenalica diffondere processi sifilide gummas e dopo infezioni acute, amiloidosi, lesione malignità, degenerazione cistica, angioma cavernoso, emorragie ed ematomi, trombosi venosa, embolia surrenale, necrosi, suppurazione e persino echinoca kk.

Nella grande maggioranza dei casi, insieme a queste o ad altre lesioni delle ghiandole surrenali, si osservano cambiamenti nei linfonodi e nei nervi simpatici addominali (rigenerazione e pigmentazione delle cellule nervose, nodi semilunari, sclerosi e rigenerazione del tessuto nervoso, ipoplasia, distruzione e scomparsa del tessuto cromopina sparsi lungo il tratto nervoso simpatico).

In casi molto rari, non sono stati trovati cambiamenti nelle ghiandole surrenali o nel sistema nervoso simpatico. A volte si trova il timo persistente, iperplasia delle ghiandole linfatiche, tonsille e tessuto linfatico alla radice della lingua.

Corrente e previsione

Il corso e la prognosi di una malattia bronzea sono molto diversi, a seconda dei momenti eziologici, della natura della malattia di base, della propensione al progresso o del declino e del recupero e delle malattie associate.

Pertanto, ci sono entrambi i casi acuti che terminano con la morte in pochi giorni e subacuti, in cui la morte si verifica dopo 6-12 mesi. Infine, i casi di decorso benigno cronico che sono durati per molti anni con arresti e ricadute spontanee del processo sono tutt'altro che rari. Vengono anche descritti casi di recupero, specialmente in caso di eziologia sifilitica e processi reversibili nelle ghiandole surrenali o nel sistema nervoso simpatico che sono alla base dell'insorgenza del Complesso di Eddison Symptom nella cosiddetta insufficienza surrenalica funzionale benigna.

Dobbiamo ricordare che gli addisoni sono instabili rispetto a molti effetti dannosi, come: esaurimento fisico, shock mentale, lesioni, infezioni acute e varie malattie intercorrenti - tutto ciò può peggiorare il decorso della malattia, portare il paziente fuori equilibrio e accelerare la fine fatale.

La malattia di Addison

La malattia di Addison (sinonimo di bronzite) è una sindrome clinica causata da insufficienza surrenalica cronica. Le cause di insufficienza surrenalica sono spesso la tubercolosi, l'atrofia primaria delle ghiandole surrenali, l'amiloidosi, i tumori della corteccia surrenale, l'infezione purulenta, la brucellosi, il trattamento con agenti citostatici (myelosan, prodotti derivati ​​dalla senape). La base della patogenesi dei sintomi nella malattia di Addison è una diminuzione della produzione di cortisone e aldosterone. Disfunzione del tratto gastrointestinale, adynamia, disturbi cardiovascolari, bassa glicemia a digiuno sono associati ad una carenza del primo; con una deficienza del secondo - disturbi del metabolismo del sale, disidratazione, ipotensione.

Lo sviluppo della malattia è graduale. Inizialmente, ci sono debolezza, affaticamento, perdita di peso. Quindi unire i sintomi dei disturbi della funzione del tubo digerente: nausea, una completa mancanza di appetito, diarrea, stitichezza alternata, a volte forte dolore all'addome. La pressione sanguigna è significativamente ridotta. L'anemia si sviluppa Il sintomo più importante della malattia è la colorazione bronzea della pelle, a seconda dell'accumulo di pigmento in essa (Fig. 1). Appare più a terra, non coperto con vestiti (viso, collo, mani). I pigmenti dei luoghi naturali (capezzoli delle ghiandole mammarie, genitali, pieghe anali) sono dipinti con maggiore forza. La pigmentazione si estende alle mucose (palato molle, labbra, mucose delle guance).

Caratteristica della malattia di Addison è il basso contenuto di sodio e cloruro nel sangue, così come lo zucchero a digiuno e un aumento del contenuto di potassio. Il decorso della malattia è cronico. Complicazioni - improvvisamente o gradualmente, gli attacchi in corso di insufficienza surrenale, che a volte portano al coma (vedi). La prognosi è migliorata significativamente a causa dell'uso di moderni farmaci anti-tubercolari e ormonali.

Trattamento. Terapia antitubercolare (PAS, ftivazide, streptomicina) e ormonale (idrocortisone, deossicorticosterone acetato per via intramuscolare, cortina per via sottocutanea o intramuscolare).

Trattamento del coma surrenale - vedi Coma. La nutrizione del paziente con la malattia di Addison dovrebbe essere variata, il cibo dovrebbe contenere grandi quantità di cloruro di sodio e una piccola quantità di sali di potassio; le vitamine sono prescritte in grandi dosi, in particolare vitamina C (0,4-0,6 g al giorno). Resto massimo consigliato; lavoro controindicato associato a significativo stress neuro-psicologico e fisico. Il ricovero è indicato nel rilevamento iniziale della malattia di Addison, in forme gravi della malattia con tendenza a crisi.

La malattia di Addison (sinonimi: ipocorticalismo, bronchite, ipocorticismo) è un'insufficienza cronica della corteccia surrenale.

La malattia di Addison si verifica a causa del declino primario della funzione dello strato corticale delle ghiandole surrenali o della disregolazione della corteccia surrenale, che alla fine porta alla perdita della loro funzione. Chiamato per il dermatologo e patologo inglese Thomas Addison (1793-1860), che descrisse la malattia nel 1855 e associò l'insorgenza della malattia a una lesione delle ghiandole surrenali. È osservato ugualmente spesso in uomini e donne, di solito tra i 30 ei 50 anni, meno spesso nei bambini e negli anziani.

L'eziologia. La malattia più spesso causa la tubercolosi (nell'80% dei casi) e il danno diencefalico-ipofisario delle ghiandole surrenali. Più raramente, le cause della malattia sono la tossicosi surrenalica nelle malattie infettive, l'amiloidosi, i tumori surrenali o la metastasi dei tumori alle ghiandole surrenali, la sifilide, l'emocromatosi, lo scleroderma.

La tubercolosi surrenale di solito si verifica a seguito di metastasi ematogena. Per l'emergenza dei segni clinici della malattia di Addison, è necessario distruggere almeno il 90% della sostanza dello strato corticale delle ghiandole surrenali, quindi l'insorgenza della malattia è difficile da riconoscere.

Patogenesi. La base della malattia è una forte diminuzione della produzione di ormoni surrenali. La produzione di corticosteroidi diminuisce. La mancanza di mineralcorticoidi causa uno squilibrio degli elettroliti (un aumento dell'escrezione urinaria di sodio e cloro, una diminuzione dei livelli ematici: una diminuzione dell'escrezione urinaria di potassio, un aumento del sangue), disidratazione e ipotensione. L'alterata produzione di glicocorticosteroidi porta ad un calo della glicemia, aumento della sensibilità all'insulina, tendenza all'ipoglicemia spontanea, aumento del numero di linfociti ed eosinofili nel sangue e conservazione del loro numero nel sangue dopo somministrazione di ACTH.

Anche l'escrezione urinaria di 17-ketosteroids e 17-hydroxysteroids diminuisce. La produzione di ACTH è compromessa: il numero di cellule basofili diminuisce nel lobo anteriore della ghiandola pituitaria.

Anatomia patologica. Vi è un aumento della melanina nello strato malpighiano della pelle, atrofia di grasso, muscolo, miocardio, tubuli, ulcerazione dello stomaco, atrofia bilaterale dello strato corticale delle ghiandole surrenali. Il numero di cellule basofile della ghiandola pituitaria anteriore diminuisce.

Reclami. Reclami di grave affaticamento e debolezza, sensazione di malessere sono comuni. La stanchezza è annotata di mattina e aumenta di sera. Spesso l'attenzione del paziente è attratta dall'oscuramento della pelle, che è spesso considerata il risultato dell'esposizione al sole. Una significativa perdita di peso è associata a una mancanza di appetito, mentre con tireotossicosi e diabete mellito, la perdita di peso viene mantenuta o addirittura rafforzata.

Segni. Il melasma è nel colore marrone della pelle di varie tonalità: marrone dorato, marrone sporco, terroso, giallo limone. La pigmentazione è più pronunciata in aree di pigmentazione naturale, esposta alla luce solare o ad attrito intenso. Le dita si oscurano, i solchi palmari, il dorso delle mani e i piedi si scuriscono; sulle gengive, sulle labbra, sulla membrana mucosa delle guance, nell'ano e negli organi genitali esterni, la pigmentazione diventa blu fumo sotto forma di macchie. Spesso scurire i capelli dei pazienti.

Il melasma non è necessario con la malattia di Addison.

I pazienti perdono peso fino a 10-15 kg, che è collegato non tanto con
tubercolosi (nel caso della specifica origine della malattia), come con disidratazione, distruzione del tessuto muscolare a causa di creatina metabolica e creatinina, mancanza di appetito e disturbi digestivi.

La dimensione del cuore è ridotta, che è spesso vista durante la fluoroscopia. La forza di riserva del cuore diminuisce. Anche dopo un leggero sforzo fisico, si verificano dispnea e tachicardia, sebbene a causa dell'adinnamia si verifichi raramente un'insufficienza cardiaca grave. L'esame a raggi X può occasionalmente mostrare calcificazione delle ghiandole surrenali.

Sull'elettrocardiogramma, viene rilevata una diminuzione della tensione dovuta a una lesione miocardica diffusa, le distanze PQ e ST sono estese e l'intervallo ST diminuisce.

I denti T sono compattati o diventano negativi in ​​tutti i contatti. Possono essere osservati battiti prematuri atriali o ventricolari.

La malattia è caratterizzata da ipotensione. La pressione sistolica è da 100 a 80 mm Hg. Art. E diastolica 70-40 mm Hg. Art.

Se il paziente ha precedentemente sofferto di ipertensione, la pressione sanguigna è normale o leggermente elevata, ma successivamente diminuisce gradualmente. Con l'eccitazione emotiva, l'ipotensione può essere sostituita dall'ipertensione. C'è ipotensione ortostatica. Allo stesso tempo si notano vertigini, tachicardia, dolore sordo nella regione del cuore e svenimento.

A causa del fatto che la tubercolosi surrenale non è isolata, è necessario cercare un obiettivo primario della tubercolosi. Spesso ha trovato un'ulcera gastrica e un'ulcera duodenale. Oltre all'anoressia, marcato meteorismo, diarrea, acilia, dolore lungo l'intestino.

I pazienti sono sensibili alle irritazioni fredde e dolorose, la loro resistenza alle infezioni e vari effetti avversi è ridotta. La temperatura corporea è spesso abbassata. La funzione sessuale diminuisce spesso.

Un segno precoce della malattia - un'astenia acuta, che è spesso preceduta dalla depressione. I pazienti diventano apatici, smemorati, incapaci di concentrare i loro pensieri, agire. Il ritmo del sonno è disturbato, a volte uno stato di psicosi si sviluppa con disorientamento e allucinazioni.

Per. La malattia di Addison è una malattia cronica che inizia gradualmente. Spesso ci sono anni relativamente allo stesso decorso della malattia senza un evidente deterioramento o con un leggero deterioramento.

Si noti che la malattia è più facile quando si salva parte della corteccia surrenale. La malattia di Addison con la tubercolosi e i tumori surrenali è più grave.

La divisione della malattia in tipi melanodermici, astheno-adinamici, ipotonici, gastrointestinali, cardiovascolari dalla predominanza dei sintomi è molto condizionale, poiché nella malattia di Addison non si osserva una lesione isolata di alcun sistema.

È più opportuno suddividere la malattia in base alle condizioni generali del paziente e alla gravità dei sintomi sulle forme dei polmoni, con gravità moderata e grave, non separati gli uni dagli altri da confini chiari.

Nella forma lieve della malattia per raggiungere una buona salute basta cambiare dieta (aggiunta di sale e acido ascorbico e restrizione di potassio).

Quando la malattia è di gravità moderata, che si verifica più spesso, è necessario utilizzare cortisone, idrocortisone, prednisone, prednisone e in forme gravi è necessario mantenere costantemente la condizione soddisfacente del paziente con gli ormoni e il deossicorticosterone acetato indicati. In questa forma, il decorso della malattia è complicato da crisi addisoniche (addison).

Dati di laboratorio Celebrare iponatriemia, ipocloremia e iperkaliemia. L'escrezione di sodio e cloro nelle urine aumenta e il potassio si riduce. L'organismo dei pazienti con malattia di Addison perde la capacità di espellere rapidamente il fluido iniettato (test di Robinson - Power - Keplero).

Lo zucchero nel sangue è ridotto a causa di una diminuzione della glicogenesi. La curva glicemica è piatta. Con il peggioramento della malattia, la curva dello zucchero diventa sempre più piatta e, anche se sembra normale, torna alla normalità non dopo il 2, ma solo in 3-4 ore.

C'è una maggiore sensibilità all'insulina, tuttavia, il caricamento di insulina non è raccomandato a causa del rischio di sviluppare una grave ipoglicemia. Il metabolismo basale è ridotto di non più del 20%.

La creatinuria con la malattia riflette la distruzione delle fibre muscolari. Il sangue di creatina è elevato. La quantità di albumina nel sangue diminuisce e il coefficiente di albumina-globulina diminuisce di conseguenza. Il numero di eritrociti (fino a 3 milioni) e di emoglobina diminuisce. A causa dell'iperplasia del tessuto linfoide, si osserva una relativa linfocitosi. ROE rallentato. Aumenta il numero assoluto di eosinofili, che non diminuisce con l'introduzione dell'ACTH (test Thorn). In una persona sana, la somministrazione di ACTH provoca un aumento della creatinina, ma con la malattia di Addison, questo non è osservato.

La quantità di 11-ossistoreidi sta diminuendo. Il metodo con l'uso di formaldehydegens con la malattia dà 30 in 11-hydroxysteroids al giorno (la norma è 300-800 u), e l'uso di tecniche di riduzione dà 120 in (la norma è 240 u).

Se un paziente ha corticoidi normalmente, il loro numero non aumenta sotto l'azione dell'ACTH.

Il rilascio di aldosterone e 17-chetosteroidi diminuisce. Se la secrezione di steroidi aumenta dopo la somministrazione di ACTH, l'insufficienza surrenalica è associata alla ghiandola pituitaria anteriore, ma se la secrezione non cambia dopo la somministrazione di ACTH, allora stiamo parlando di insufficienza primaria della corteccia surrenale.

La funzione renale si sta deteriorando. Abbassando la pressione sanguigna a 50 mmHg. Art. accompagnato da anuria, e prima che diminuisce la clearance di creatina, urea e inulina.

Diagnosi e diagnosi differenziale. La malattia di Addison viene diagnosticata sulla base di segni clinici caratteristici - adynamia, melasma, ipotensione, ipoglicemia, perdita di peso, disturbi del tratto digestivo e dati di laboratorio. Per causare il melasma nascosto, i cerotti di senape vengono messi sulla pelle. La malattia si distingue dalla tireotossicosi, in cui possono verificarsi adynamia, perdita di peso e pigmentazione. Tuttavia, nella malattia di Addison, la perdita di peso è accompagnata da una diminuzione dell'appetito, e nella tireotossicosi, l'appetito aumenta.

A differenza dell'ipotiroidismo, in cui si nota anche la debolezza, una diminuzione del metabolismo basale e il rilascio di 17-chetosteroidi, una curva di zucchero piatta, con morbo di Addison, non c'è edema mucoso, pelle secca, il test di Kettler è positivo, c'è melasma.

Le macchie uterine di gravidanza, in contrasto con la pigmentazione nella malattia di Addison, si trovano sulla fronte, attorno alla bocca e agli occhi, e non sulle mucose e nei luoghi soggetti a irritazione meccanica.

Differenziare la malattia di Addison con una serie di condizioni e malattie accompagnate da pigmentazione della pelle e delle mucose. In caso di pigmentazione razziale e nazionale, non vi sono altri segni di morbo di Addison, irregolarità del melasma, macchie bluastre del pigmento sulla mucosa orale.

La solarizzazione con stanchezza e hypotension è riconosciuta sulla base di anamnesi e dati di laboratorio.

Con melanoma maligno, la pigmentazione, a differenza del morbo di Addison, è eterogenea, localizzata sotto forma di "lentiggini nere" e la melanina si trova nelle urine.

La melanosi di Rielle, che si manifesta in chiazze confluenti sulla pelle di viso, collo, petto, schiena, si distingue dalla malattia di Addison per l'assenza di adynamia, ipotensione e ipoglicemia.

Con lo scleroderma, si osservano anche tumori della cavità addominale, malaria, insufficienza renale cronica, melasma. In queste malattie, uno studio funzionale della corteccia surrenale consente di rifiutare la diagnosi della malattia di Addison.

Quando l'avvelenamento da arsenico sulle gengive appare in punti scuri, combinato con ipercheratosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi; macchie simili sulle gengive si osservano nei casi di piombo, bismuto, mercurio, avvelenamento da nitrato d'argento.

Quando si osserva la pellagra, si scuriscono i piedi, le mani e le parti vicine degli arti. La diarrea e la demenza sono una prova contro la malattia di Addison.

La pigmentazione può anche causare l'irradiazione ripetuta dei raggi X della pelle; cirrosi epatica del fegato, in cui il fegato aumenta e la sua funzione è compromessa; anemia maligna, in cui la composizione del sangue rosso cambia e l'indice del colore aumenta.

L'emocromatosi differisce dalla malattia di Addison per l'accumulo di pigmenti contenenti ferro Hemosiderin e Hemofuscin nella pelle. La diagnosi di emocromatosi è spesso basata sulla presenza di ascite e diabete "bronze" nei pazienti.

Lo sviluppo di adynamia, perdita di peso e un calo della pressione sanguigna senza pigmentazione può anche essere osservato con un forte calo della nutrizione a seguito di infezioni croniche della localizzazione non surrenalica (ad esempio, nella tubercolosi renale).

Con nevrastenia, c'è marcata irritabilità, rapida stanchezza mentale e fisica e ipotensione, ma non si osserva ipotensione ortostatica, il test di Kettler è negativo e i 17-chetosteroidi rimangono normali.

Con miastenia grave, che procede anche con un aumento della fatica, i test surrenali funzionali sono negativi.

Con la nefrite con perdita di sali, i mineralcorticoidi perdono la capacità di influenzare l'epitelio tubulare renale e, di conseguenza, il corpo perde molto sodio e cloro. L'introduzione di DOXA in questo caso non porta sollievo, che si verifica solo dopo aver assunto grandi quantità di sale.

Trattamento. Riposo a letto Assegnato a una dieta povera di potassio (senza piselli, cibo in scatola, patate, frutta secca, carne, caviale). Dare 10 g di sale al giorno, può essere sotto forma di elisir di Addison con 5 g di citrato di sodio in un litro d'acqua con succo di frutta.

Con la comparsa di edema, ridurre la quantità di sale. DoXA 5-10 mg viene introdotto nei muscoli una volta al giorno o sotto forma di compresse per via sottocutanea a 25-50 mg (per 2-3 mesi), quindi 0,3 mg vengono assorbiti ogni giorno.

Il cortisone dà 12,5-25 mg 2-3 volte al giorno, vitamina C - 300-500 mg al giorno.

In caso di crisi, coma e collasso, il cortisone viene somministrato in una dose di 100 mg ogni 12 ore, DOXA - fino a 15 mg, canfora, caffeina, cordiamina, adrenalina. È necessario riempire eccessivamente le soluzioni ipertoniche, bere abbondantemente, iniettare streptomicina 0,5-1,0 g al giorno (corso di 50 g), ftivazid, PASK somministrare anche se vi è il sospetto di tubercolosi surrenalica.

Il trapianto di ghiandole surrenali o la loro corteccia è inefficace.

La malattia di Addison: cause, sintomi, diagnosi, trattamento, foto

La malattia di Addison è una patologia in cui le ghiandole surrenali producono una quantità insufficiente di ormoni. Insieme a una significativa diminuzione dei livelli di cortisolo, c'è spesso una diminuzione della produzione di aldosterone.

Il disturbo è anche chiamato insufficienza surrenalica. Viene diagnosticato in pazienti di tutte le età e di entrambi i sessi. In alcuni casi, la malattia può essere pericolosa per la vita.

Il trattamento consiste nel prendere gli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali in una quantità ridotta. La terapia ormonale consente di ottenere lo stesso effetto favorevole, che si osserva con la normale (naturale) produzione delle sostanze biologicamente attive mancanti.

sintomi

Se al paziente viene diagnosticata la malattia di Addison, i sintomi più probabilmente sono apparsi per la prima volta diversi mesi prima di andare dal medico. I sintomi della patologia appaiono estremamente lentamente e possono includere i seguenti stati:

• affaticamento e debolezza muscolare;
• perdita di peso non pianificata e perdita di appetito;
• oscuramento della pelle (iperpigmentazione);
• bassa pressione sanguigna, tendenza a svenire;
• vivo desiderio di mangiare cibi salati;
• abbassamento della glicemia (ipoglicemia);
• nausea, vomito, diarrea;
• dolore muscolare o legamentoso;
• irritabilità, aggressività;
• stato depresso;
• perdita di capelli o disfunzione sessuale (nelle donne).

Insufficienza acuta della corteccia surrenale (crisi surrenalica)

Tuttavia, in alcuni casi, la patologia si verifica all'improvviso. La crisi surrenale (insufficienza acuta della corteccia surrenale) è una malattia di Addison, i cui sintomi possono essere i seguenti:

• dolore lombare, addominale o alle gambe;
• vomito grave o diarrea che porta alla disidratazione;
• bassa pressione sanguigna;
• perdita di coscienza;
• aumento di potassio (iperkaliemia).

Quando vedere un dottore

Devi visitare uno specialista e diagnosticare se hai notato segni e sintomi caratteristici della malattia di Addison. Combinazioni di segni dal seguente elenco sono particolarmente pericolose:

• oscuramento della pelle (iperpigmentazione);
• forte sensazione di stanchezza;
• perdita di peso involontaria;
• problemi con il funzionamento del tratto gastrointestinale (compreso il dolore addominale);
• capogiri o svenimento;
• sete di cibi salati;
• dolore muscolare o articolare.

motivi

La malattia di Addison si verifica in seguito all'interruzione delle ghiandole surrenali. Molto spesso ciò accade quando le ghiandole surrenali sono danneggiate, a causa delle quali queste ultime producono una quantità insufficiente di cortisolo e anche di aldosterone. Queste ghiandole si trovano direttamente sopra i reni e fanno parte del sistema endocrino. Gli ormoni che producono regolano il funzionamento di praticamente tutti gli organi e i tessuti del corpo.

Le ghiandole surrenali sono costituite da due sezioni. La loro parte interna (midollo allungato) sintetizza la dopamina e la norepinefrina. Lo strato esterno (corteccia) produce un gruppo di ormoni chiamati corticosteroidi. Questo gruppo comprende glucocorticoidi, mineralcorticoidi e ormoni sessuali maschili - androgeni. Le sostanze dei primi due tipi sono necessarie per il mantenimento dell'attività vitale dell'organismo.

• I glucocorticoidi, compreso il cortisolo, influenzano la capacità dell'organismo di trasformare i nutrienti dal cibo in energia. Svolgono anche un ruolo importante nella prevenzione dei processi infiammatori e nella generazione di risposte normali ai fattori di stress.
• Mineralocorticoids, compreso l'aldosterone, sostengono il naturale equilibrio di sodio e potassio, che mantiene la pressione sanguigna normale.
• Gli androgeni sono prodotti in piccole quantità sia negli uomini che nelle donne. Sono responsabili dello sviluppo sessuale degli uomini e influenzano la crescita del tessuto muscolare. Nelle persone di entrambi i sessi, questi ormoni regolano la libido (desiderio sessuale) e creano una sensazione di soddisfazione nei confronti della vita.

Insufficienza surrenalica primaria

La malattia di Addison si verifica quando la corteccia surrenale è danneggiata e il livello degli ormoni prodotti diminuisce. In questo caso, la patologia è chiamata insufficienza surrenalica primaria.

Molto spesso, l'incapacità di produrre glucocorticoidi e mineralcorticoidi nel volume normale è causata da un attacco errato dell'organismo su se stesso, cioè una malattia autoimmune. Per ragioni sconosciute, il sistema immunitario inizia a considerare la corteccia surrenale come un elemento alieno che deve essere distrutto.

Inoltre, il danno alla corteccia può essere innescato dai seguenti fattori:

• la tubercolosi;
• infezioni della ghiandola surrenale;
• la diffusione del cancro (metastasi) nelle ghiandole surrenali;
• emorragia.

Insufficienza surrenalica secondaria

A volte la patologia si verifica senza danni alle ghiandole surrenali e i medici diagnosticano la malattia di Addison, le cui cause sono nascoste nella disfunzione ipofisaria. Questa appendice cerebrale produce l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che stimola la produzione di queste sostanze dalla corteccia surrenale. Interruzione della produzione di ACTH porta ad una diminuzione del livello di ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali, anche se non sono danneggiati. Questa condizione è chiamata insufficienza surrenalica secondaria (surrenale).

Tale patologia può anche verificarsi a causa della brusca interruzione della terapia ormonale, in particolare se il paziente ha assunto corticosteroidi per trattare malattie croniche quali l'asma o l'artrite.

Crisi surrenale

Se ha la malattia di Addison e trascuri il trattamento, la crisi surrenale può essere scatenata dallo stress fisico, ad esempio traumi, infezioni o malattie.

Prima di visitare un dottore

Prima di visitare un medico con una specializzazione ristretta, è necessario consultare un medico generico. È lui che, se necessario, ti reindirizzerà a un endocrinologo.

Poiché le consultazioni mediche sono spesso estremamente laconiche, è meglio prepararsi per una visita dal medico in anticipo. consigliata:

• Richieste anticipate in anticipo e scoprire se ci sono restrizioni dietetiche o di stile di vita che devono essere osservate prima di visitare uno specialista.
• Fissare per iscritto eventuali sintomi osservati, inclusi segni di malattie e deviazioni dalla norma, a prima vista non correlati al tema della consultazione programmata.
• Registra le informazioni personali chiave, tra cui gravi tensioni o recenti cambiamenti nello stile di vita.
• Fai un elenco di tutte le medicine, integratori alimentari e preparati fortificati che stai attualmente assumendo.
• Porta con te un parente o un amico (se possibile). Spesso i pazienti dimenticano i dettagli essenziali rilevati dal medico durante la visita medica. L'accompagnatore sarà in grado di registrare le informazioni più importanti e non ti permetterà di dimenticare i nomi dei farmaci raccomandati.
• Fai una lista di domande che hai intenzione di chiedere ad uno specialista.

La durata della visita medica è limitata e la malattia di Addison è un disturbo grave che richiede un trattamento precoce. Fai un elenco delle tue domande in modo tale da attirare l'attenzione di uno specialista sui punti più importanti. Potresti voler sapere quanto segue:

• Qual è esattamente la causa principale dei sintomi o delle condizioni insolite?
• Se non è la malattia di Addison, che cos'è? Esistono motivi alternativi per il deterioramento del benessere?
• Quali test dovranno essere superati?
• La mia condizione è temporanea? O ha acquisito le caratteristiche di una malattia cronica?
• Qual è la cosa migliore da fare nella mia situazione?
• Esistono metodi alternativi di trattamento o insistete categoricamente sul metodo proposto da voi?
• Ho altre malattie croniche. Se ho la malattia di Addison, come posso curare tutte le patologie contemporaneamente?
• Devo visitare un medico più specializzato?
• Posso ottenere un analogo più economico del farmaco consigliato da te?
• Posso prendere brochure tematiche o altro materiale stampato con me? Quali siti su Internet consiglieresti?
• Ci sono delle restrizioni da osservare? Posso bere alcol con la malattia di Addison?

Sentiti libero di porre qualsiasi altra domanda, comprese quelle che ti sono venute in mente durante la consultazione presso la clinica.

Cosa dirà il dottore

Il dottore ti farà alcune domande tue. È meglio prepararsi in anticipo per dedicare abbastanza tempo ai problemi più importanti. È probabile che lo specialista sia interessato ai seguenti dettagli:

• Quando hai notato per la prima volta i sintomi della malattia?
• Come sono i segni della patologia? Si verificano spontaneamente o durano per un periodo di tempo?
• Quanto sono intensi i sintomi?
• Cosa pensi contribuisca a migliorare la tua condizione?
• Ci sono fattori che contribuiscono al deterioramento della tua condizione?

diagnostica

In primo luogo, il medico analizzerà la tua storia medica e i segni e i sintomi attuali. Se sospetti insufficienza corticosurrenale, può prescrivere i seguenti esami:

• Esame del sangue Misurare i livelli di sodio, potassio, cortisolo e ormone adrenocorticotropo nel sangue consentirà allo specialista di ottenere dati primari sulla possibile insufficienza surrenalica. Inoltre, se la malattia di Addison è causata da una malattia autoimmune, nel sangue saranno trovati anticorpi appropriati.
• Stimolazione dell'ACTH. Lo scopo di questo studio è di misurare i livelli di cortisolo prima e dopo l'iniezione di ormone adrenocorticotropo sintetico. Quest'ultimo dà alle ghiandole surrenali un segnale della necessità di produrre cortisolo aggiuntivo. Se le ghiandole sono danneggiate, una quantità insufficiente della sostanza sarà evidente nei risultati dello studio - è possibile che le ghiandole surrenali non rispondano affatto a un'iniezione ACTH.
• Test per l'ipoglicemia con l'introduzione di insulina. Questo studio è efficace nei casi in cui il medico sospetti ragionevolmente che il paziente abbia un insufficienza surrenalica secondaria causata da una malattia della ghiandola pituitaria. L'analisi include diversi controlli dei livelli di zucchero nel sangue (glucosio) e cortisolo. Ogni controllo viene effettuato attraverso un certo intervallo di tempo dopo la somministrazione di una dose di insulina. Nelle persone sane, il livello di glucosio diminuisce e aumenta il livello di cortisolo, rispettivamente.
• Visualizzazione di studi. Un medico può ordinare una scansione di tomografia computerizzata (TC) per scattare una foto della cavità addominale. Questa immagine controlla la dimensione delle ghiandole surrenali e conferma la presenza o l'assenza di anomalie che possono portare allo sviluppo di un disturbo come la malattia di Addison. La diagnosi viene eseguita anche mediante risonanza magnetica, se si sospetta insufficienza cortisociale secondaria. In questo caso, fai una foto della ghiandola pituitaria.

trattamento

Indipendentemente dalla causa e dai sintomi, il trattamento dell'insufficienza cortico-surrenalica viene effettuato sotto forma di terapia ormonale per correggere il livello degli ormoni steroidei mancanti. Esistono diversi metodi di trattamento, ma i seguenti sono più spesso prescritti:

• Accettazione di corticosteroidi per via orale (per bocca). Alcuni medici prescrivono fludrocortisone per sostituire l'aldosterone. Idrocortisone ("Cortef"), prednisone o cortisone acetato sono utilizzati per sostituire il cortisolo.
• Iniezioni di corticosteroidi. Se il paziente soffre di vomito grave e non è in grado di assumere farmaci per via orale, saranno necessarie iniezioni di ormoni.
• Terapia sostitutiva con mancanza di androgeni. Per il trattamento della carenza di androgeni nelle donne, viene usato deidroepiandrosterone. Sebbene la malattia di Addison (le foto che mostrano la sintomatologia della patologia sono presentate sulla pagina) il più delle volte consiste nell'abbassare il livello di cortisolo e non di androgeni, la produzione compromessa di quest'ultimo può portare a un ulteriore deterioramento delle condizioni del paziente. Inoltre, secondo alcuni studi, la terapia sostitutiva con la mancanza di ormoni sessuali maschili nelle donne migliora la salute generale, apporta un senso di soddisfazione di vita, aumenta la libido e la soddisfazione sessuale.

Si raccomandano anche dosi maggiori di sodio, specialmente durante lo sforzo fisico intenso, durante la stagione calda, o durante disturbi allo stomaco o all'intestino (ad esempio, diarrea). Il medico suggerirà inoltre di aumentare il dosaggio se il paziente si trova in una situazione stressante - ad esempio, durante un intervento chirurgico, un'infezione o una malattia relativamente lenta.

Trattamento della crisi surrenale

La crisi surrenale (adrenocorticale) è una condizione pericolosa per la vita. La malattia di Addison, il cui trattamento è iniziato troppo tardi, può portare ad una brusca riduzione della pressione sanguigna, a livelli più bassi di zucchero e ad un aumento dei livelli di potassio nel sangue. In questo caso, è necessario consultare immediatamente un medico. Il trattamento più spesso consiste nella somministrazione endovenosa di idrocortisone, soluzione salina e zucchero (destrosio).

La malattia di Addison: sintomi e trattamento

Ipocorticoidismo o malattia di Addison è una malattia del sistema endocrino, in cui diminuisce la secrezione (processo di rilascio) degli ormoni surrenali. La malattia può colpire persone di età diverse, ma più spesso la patologia viene diagnosticata nelle donne dopo 20 anni. Spesso la malattia è chiamata una malattia di bronzo a causa di macchie gialle che si verificano sul corpo.

Qual è la malattia di Addison

La malattia del bronzo è una malattia rara del sistema endocrino, che si basa sulla distruzione dei tessuti dello strato esterno delle ghiandole surrenali. Allo stesso tempo, c'è un deficit di ormoni glucocorticoidi (aldosterone, cortisolo), che proteggono il corpo dallo stress e sono responsabili del metabolismo, del metabolismo del sale marino. Ipocorticoidismo fu descritto per la prima volta dal medico generico britannico Thomas Addison nel 1855. La malattia distrugge il lavoro di tutto l'organismo. Se non si inizia il trattamento in tempo, può portare a gravi complicazioni:

• paralisi degli arti;
• tireotossicosi (ipertiroidismo);
• disfunzione ovarica;
• gonfiore del cervello;
• parestesia (compromissione della sensibilità);
• tiroidite (infiammazione della tiroide);
• anemia (diminuzione della concentrazione di emoglobina);
• candidosi cronica (infezione fungina).

Cause dello sviluppo

Circa il 70% di tutti i casi di malattia di Addison sono danni autoimmuni alla corteccia surrenale. Allo stesso tempo, il sistema di difesa del corpo fallisce e riconosce le cellule delle ghiandole endocrine come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano la corteccia surrenale e la danneggiano. Ipocorticoidismo può causare batteri nocivi, funghi, virus, malattie immunitarie e genetiche. Fattori che contribuiscono al verificarsi della patologia:

• in sovrappeso;
• stress fisico, emotivo;
• ipofunzione (indebolimento) della ghiandola tiroidea;
• sindrome dell'ovaio policistico;
• reazione allergica;
• depressione prolungata;
• ipoglicemia (diminuzione del glucosio dovuta a carenze nutrizionali nella dieta);
• diabete grave

La patologia ha una forma primaria, secondaria:

1. Cause della lesione primaria:

• tubercolosi surrenale;
• processi autoimmuni;
• ipoplasia (sottosviluppo dell'organo);
• anomalie congenite;
• rimozione chirurgica della ghiandola surrenale;
• malattie ereditarie;
• cancri, metastasi;
• la sifilide;
• AIDS;
• malattie fungine;
• diminuita sensibilità delle ghiandole surrenali.

1. La forma secondaria della malattia può apparire a causa di:

• lesioni meccaniche;
• meningite (infiammazione del rivestimento del cervello);
• ischemia (diminuzione dell'afflusso di sangue);
• tumore benigno e maligno;
• irradiazione cerebrale.

Se, dopo aver confermato una malattia di bronzo e aver completato l'intero ciclo di trattamento, il paziente si rifiuta di continuare a usare i farmaci, può verificarsi insufficienza iatrogena surrenale. Questa condizione provoca una rapida diminuzione del livello di glucocorticoidi endogeni sullo sfondo della terapia sostitutiva a lungo termine e l'inibizione dell'attività delle sue stesse ghiandole.

sintomi

Il quadro clinico della malattia di Addison si sviluppa lentamente. I sintomi nel corso degli anni possono essere lievi e manifestarsi solo quando si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione pericolosa per la vita in cui il livello di glucosio scende bruscamente. Di regola, i seguenti sono considerati importanti complessi sintomatici di patologia:

• pigmentazione della pelle;
• astenia e adynamia;
• disturbi del tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale);
• ipotensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Inoltre, la malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle;
• debolezza muscolare;
• perdita di peso, diminuzione dell'appetito;
• brama di cibi acidi e salati;
• aumento della sete;
• dolore addominale;
• vomito, nausea, diarrea;
• disfagia (disturbo della deglutizione);
• tremore delle mani;
• la disidratazione;
• tachicardia (palpitazioni cardiache);
• irritabilità, temperamento, depressione;
• impotenza negli uomini, amenorrea (assenza di mestruazioni) nelle donne;
• vertigini;
• capacità di riduzione;
• la comparsa di macchie gialle;
• essiccazione di membrane mucose, pelle;
• convulsioni.

Astenia e Adynamia

L'affaticamento fisico, mentale (astenia, debolezza) e l'impotenza sono considerati i primi e più persistenti sintomi della malattia del bronzo. Spesso l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. All'inizio dello sviluppo della patologia c'è una rapida stanchezza da lavoro che è stato precedentemente eseguito senza gravi costi di manodopera. Inoltre, c'è una debolezza generale che si sviluppa durante la vita normale. Tali sentimenti progrediscono, si intensificano e portano il paziente in uno stato di completa impotenza fisica.

Pigmentazione della pelle

Disturbo del colore uniforme della pelle o l'aspetto della pigmentazione è il sintomo più importante e evidente. La deposizione abbondante di melanina (pigmento che non contiene ferro) nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide contribuisce alla comparsa di macchie marroni, bronzee o fumose sulla pelle. A partire dal viso, la pigmentazione è in grado di catturare l'intera superficie della pelle o di essere localizzata in determinati punti: fronte, articolazioni interfalangee, collo, capezzoli, scroto, intorno all'ombelico, ecc.

A volte sul viso compaiono macchie scure di grandi dimensioni. Le labbra, i capezzoli, le mucose della vagina e l'intestino delle donne sono dipinti con un colore bluastro. Insieme con un forte disturbo della pigmentazione, il paziente ha aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di melanina, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma. Nella forma primaria della malattia di Addison, questo sintomo appare uno dei primi, mentre potrebbe essere in anticipo rispetto agli altri segni della malattia per diversi anni.

La sindrome di Addison nelle donne

Quando la malattia di Addison si verifica nelle donne, c'è una diminuzione della massa muscolare a causa della perdita di appetito. Inoltre, il paziente cade gradualmente sui peli pubici e sotto le ascelle e la pelle perde la sua elasticità. La mancanza di estrogeni e testosterone porta alla cessazione delle mestruazioni mensili, diminuzione della libido. Altre caratteristiche distintive del decorso della malattia nelle donne:

• Si notano disturbi gastrointestinali (nausea, diarrea, vomito). Si sviluppa un'ulcera gastrica, la gastrite. i glucocorticoidi non proteggono più la mucosa intestinale dagli effetti di fattori aggressivi.
• La pigmentazione della pelle di grandi pieghe e aree aperte è caratteristica. Macchie scure possono apparire all'interno delle guance e delle gengive.
• Aumenta il rischio di patologie ginecologiche (mastopatia, fibromi, endometriosi).
• Il metabolismo del sale dell'acqua nel corpo è compromesso, a causa della quale si verifica la disidratazione, la pelle diventa secca, compaiono delle cavità sulle guance, si verificano svenimenti e la pressione arteriosa diminuisce (pressione sanguigna).
• Anche il cervello e il sistema nervoso soffrono di disidratazione, questo si manifesta con intorpidimento delle estremità, disturbi della sensibilità, debolezza muscolare.
• Le abilità riproduttive sono ridotte a aborto, infertilità.

trattamento

Solo un endocrinologo può stabilire una diagnosi accurata della malattia di Addison sulla base dei risultati diagnostici. Per distinguere l'ipocorticismo dalla malattia di Conn, Itsenko-Cushing, uno specialista prescrive a un paziente di fare un'analisi biochimica del sangue, dell'urina, della radiografia del cranio. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata vengono eseguite per rilevare i segni di tubercolosi surrenalica. Il metodo diagnostico più importante che conferma una malattia è un elettrocardiogramma. Dopotutto, la violazione dell'equilibrio del sale marino spesso influisce negativamente sul lavoro del cuore.

Il principale trattamento per l'ipocorticismo è la terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, vale a dire assunzione di farmaci glucocorticoidi - analoghi di cortisolo e aldosterone (cortisone). Lo specialista seleziona il dosaggio individualmente. La durata del trattamento dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Per prevenire la comparsa di una crisi addizionale sullo sfondo di un infortunio, una malattia infettiva e un'operazione imminente, il dosaggio dei farmaci ormonali dovrebbe essere esaminato da un medico. Come trattare:

1. Il ricevimento dei glucocorticosteroidi inizia con dosi fisiologiche, quindi la quantità di farmaco consumata aumenta gradualmente per normalizzare il livello dei livelli ormonali.
2. Dopo 2 mesi di trattamento ormonale, viene eseguito un esame del sangue per valutare l'efficacia della terapia. Se necessario, il dosaggio dei farmaci viene adeguato.
3. Quando la natura tubercolare della malattia viene trattata con rifampicina, streptomicina, isoniazide. Le condizioni del paziente sono valutate da un fisiologo e un endocrinologo.
4. Rispetto di una dieta speciale. È necessario escludere dalla dieta: banane, noci, piselli, caffè, patate, funghi. È buono mangiare fegato, carote, uova, fagioli, legumi, frutta fresca. È necessario mangiare in piccole porzioni 6 volte al giorno.