Indaghiamo sulle cause e i sintomi che manifestano la malattia di Addison. Studieremo anche come viene effettuata la diagnosi e quali farmaci vengono usati per il trattamento, permettendo di aumentare la durata di una vita normale.

Qual è la malattia di Addison?

La malattia di Addison (malattia di Addison) è una patologia metabolica in cui le ghiandole surrenali producono ormoni in quantità insufficiente.

In questo stato, la secrezione delle ghiandole surrenali non è in grado di fornire i bisogni fisiologici del corpo, con conseguenti sintomi acuti che, se non trattati, possono minacciare la vita del paziente.

La malattia può colpire qualsiasi persona e a qualsiasi età, ma di solito si verifica circa 40 anni. Globalmente, l'incidenza è stimata in 1 caso per ogni 100.000 persone.

Quali ormoni secernono le ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali, che sono ghiandole endocrine, si trovano a destra ea sinistra della colonna vertebrale a livello dell'ultima vertebra toracica, nella parte superiore di entrambi i reni.

Ciascuna delle 2 ghiandole surrenali è costituita da due parti differenti. La parte esterna, che è una vera ghiandola secernente l'ormone, è chiamata corteccia surrenale e il tessuto nervoso interno, chiamato area midollare.

La corteccia surrenale, a sua volta, è divisa in tre strati separati che producono ormoni:

• Mineralocorticoide: un insieme di ormoni appartenenti ai corticosteroidi (derivati ​​dalla degradazione del colesterolo), la cui funzione è quella di regolare l'equilibrio dei sali minerali (sodio e potassio e, di conseguenza, il bilancio idrico). Sono prodotti dalla corteccia surrenale, che è conosciuta come glomerulare. Il principale di questi ormoni è l'aldosterone, la cui secrezione aumenta in proporzione all'aumento della concentrazione ematica di potassio, che è un regolatore della pressione sanguigna.
• Glucocorticoidi: più precisamente, cortisolo e cortisone, che accelerano le reazioni metaboliche e abbattono i grassi e le proteine ​​in glucosio all'interno della cellula. La stimolazione della produzione di questi ormoni viene effettuata dall'ormone adrenocorticotropo (prodotto dalla ghiandola pituitaria del cervello).
• Androgeni ed estrogeni. Gli androgeni vengono escreti in grandi quantità e gli estrogeni solo in piccole dosi. Tutto questo accade sia nelle donne che negli uomini.

Nella regione midollare sono sintetizzati due neurotrasmettitori che hanno proprietà chimiche molto simili: adrenalina e norepinefrina.

Da quanto sopra è chiaro che:

• La diminuzione della produzione di aldosterone causa uno squilibrio di acqua, sodio e potassio nel corpo, che è determinato dall'espulsione di sodio e dal potassio ritardato. Questa condizione può portare a ipotensione (diminuzione del volume del sangue) e disidratazione;
• carenza di cortisolo causa disturbi metabolici e problemi di ipoglicemia, a causa dei quali il corpo si indebolisce.
• la riduzione degli androgeni può portare a diminuzione del desiderio, perdita di capelli e perdita di sentimenti di benessere a causa di problemi mentali.

Sintomi di riduzione del livello degli ormoni surrenali

I sintomi della malattia dipendono dal livello di concentrazione degli ormoni surrenali nel sangue. La diminuzione della concentrazione, nella maggior parte dei casi, è associata alla distruzione delle cellule surrenali. La distruzione, di regola, si sviluppa lentamente.

Pertanto, il quadro clinico della malattia di Addison nella fase iniziale è caratterizzato da una sintomatologia molto lieve e aspecifica, che progredisce lentamente man mano che le lesioni distruttive della ghiandola si diffondono.

Quando il danno copre il 90% delle cellule secernenti, si sviluppa insufficienza surrenalica cronica.

Riassumendo i principali sintomi della malattia di Addison, si osservi quanto segue:

• Astenia. Diminuzione della forza muscolare a tal punto che è difficile eseguire i movimenti quotidiani. La stanchezza è presente anche a riposo o dopo uno sforzo assolutamente insignificante.
• Ipotensione. Accompagnato da vertigini, e nei casi più gravi anche svenimento e caduta. La bassa pressione sanguigna, che diminuisce ancora di più quando si muove in posizione verticale, è un risultato diretto dei bassi livelli di aldosterone. Questo ormone blocca l'escrezione di sodio nelle urine. Bassi livelli di aldosterone portano alla perdita di sodio e liquidi, con conseguente riduzione del volume sanguigno e della pressione sanguigna.
• L'ipoglicemia. Bassi livelli di zucchero nel sangue a causa dei bassi livelli di cortisolo. La diminuzione della concentrazione di quest'ultimo, infatti, riduce la gluconeogenesi, cioè la produzione di glucosio da proteine ​​e lipidi, causando ipoglicemia. Questo è aggravato da ipotensione e astenia.
• La disidratazione. È causato da una eccessiva diuresi causata dalla perdita di sali di sodio con le urine. Accompagnato da irresistibili prodotti salati.
• Perdita di peso e anoressia. Questa è una conseguenza dell'ipoglicemia e dell'impressionante perdita di liquidi con le urine.
• Iperpigmentazione della pelle. La pigmentazione può essere osservata sia sulla pelle esposta al sole che su aree nascoste del corpo che di solito non sono disponibili per la luce solare: le mucose della bocca, delle gengive, pieghe della pelle, cicatrici, ecc. Tutto questo accade perché la ghiandola pituitaria stimola le ghiandole surrenali a produrre più corticotropina, che a sua volta stimola la produzione di melanina, responsabile della pigmentazione della pelle.
• Gastrointestinale. Cioè, nausea, vomito, diarrea, dolore addominale spastico.
• Dolore alle articolazioni e ai muscoli.
• Emicrania.
• Problemi legati all'umore: irritabilità, ansia eccessiva, cattivo umore e malinconia, e nei casi più gravi, depressione. Tutti questi problemi sono associati a una ridotta secrezione di androgeni, che agiscono sulla psiche, fornendo un senso di benessere generale.
• Perdita di capelli Il sintomo è anche associato a bassi livelli di androgeni.

In un piccolo numero di casi, i sintomi della malattia, invece della forma cronica, si sviluppano rapidamente e improvvisamente, tale condizione è chiamata insufficienza surrenalica acuta o crisi Addison. Questa situazione richiede assistenza medica immediata e adeguata cura del paziente.

La sintomatologia, che caratterizza la crisi di Addison, è la seguente:

• Dolori acuti e strazianti che coprono l'addome, la schiena, la parte inferiore o le gambe.
• Febbre e confusione, problemi nel condurre conversazioni significative.
• Vomito e diarrea con pericolo di disidratazione.
• Pressione del sangue molto bassa.
• Perdita di coscienza e incapacità di stare in piedi.
• Glicemia molto bassa.
• Livelli molto bassi di sodio nel sangue.
• Alti livelli di potassio nel sangue.
• Alti livelli di calcio nel sangue.
• Contrazioni muscolari involontarie

Cause della malattia Addison: primaria e secondaria

L'insufficienza ormonale, che è caratteristica della malattia di Addison, può essere causata da problemi derivanti sia dalle ghiandole surrenali (insufficienza surrenalica primaria), sia da altre fonti (insufficienza surrenalica secondaria).

Nel caso di insufficienza surrenalica primaria, una riduzione del livello degli ormoni è una conseguenza della distruzione delle cellule ghiandolari del tessuto, che, a sua volta, può essere causato da:

• Errore del sistema immunitario. Che, per ragioni sconosciute, riconosce le cellule della corteccia surrenale come aliene e le distrugge, portando allo sviluppo della patologia.
• Granulomi per la tubercolosi. In questo caso, i granulomi sono una conseguenza del processo infiammatorio causato da un'infezione virale.
• Infezioni fungine o infezioni da citomegalovirus. Si trovano in pazienti affetti da disturbi immunosoppressivi.
• Tumori surrenali primari o metastatici (più comunemente linfoma o carcinoma polmonare).
• Sanguinamento dalle ghiandole surrenali. Un esempio di tale malattia è la sindrome di Waterhouse-Frideriksen. Si tratta di un sanguinamento grave a causa di una grave infezione batterica, solitamente causata da meningococchi di Neisseria meningitidis.
• Infarto della ghiandola surrenale. Necrosi del tessuto connettivo della ghiandola a causa di insufficiente apporto di sangue.
• Mutazioni genetiche che influenzano il lavoro delle ghiandole surrenali. Sono abbastanza rari.

Nel caso di insufficienza surrenalica secondaria, le ghiandole surrenali mantengono la loro efficienza ed efficacia, e il basso livello di ormoni è una conseguenza di:

• Problemi nella ghiandola pituitaria. È responsabile della secrezione dell'ormone adrenocorticotropo, che ha il compito di stimolare la corteccia surrenale.
• Cessazione della terapia con corticosteroidi. Tale terapia viene spesso eseguita nel caso di pazienti affetti da asma e artrite reumatoide. Un alto livello di corticosteroidi riduce il livello di ormone adrenocorticotropo nel sangue. La diminuzione di quest'ultimo porta ad una forte diminuzione della stimolazione delle cellule surrenali, motivo per cui alla fine si verifica una sorta di atrofia. Il ripristino del loro normale funzionamento può richiedere molto tempo (circa 6 mesi). Durante questo periodo, il paziente può sperimentare una crisi Addison.
• Violazione della biosintesi degli steroidi. Per la produzione di cortisolo, le ghiandole surrenali devono ricevere colesterolo, che viene convertito usando appropriati processi biochimici. Pertanto, in ogni situazione in cui il colesterolo viene fermato nelle ghiandole surrenali, si sviluppa uno stato di carenza di cortisolo. Tali situazioni, anche se molto raramente, si verificano con la sindrome di Smith-Lemli-Opitz, la sindrome da abetalipoproteinemia e alcuni farmaci (ad esempio il ketoconazolo).

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Il medico fa la prima ipotesi della diagnosi basata sulla storia anamnestica del paziente e un'analisi dettagliata dei sintomi e dei segni. Questa ipotesi viene quindi verificata da una serie di indagini e test.

Esame del sangue, in cui va notato:

• Bassi livelli di cortisolo.
• Alti livelli di ACTH.
• Bassa risposta del cortisolo alla stimolazione ACTH.
• La presenza di anticorpi specifici per il sistema surrenale.
• Livello di sodio inferiore a 130.
• Livello di potassio superiore a 5.

Misurazione del livello di glucosio dopo la somministrazione di insulina. L'insulina viene somministrata al paziente e i livelli di zucchero nel sangue e di cortisolo vengono valutati a intervalli regolari. Se il paziente è sano, il livello di zucchero nel sangue diminuisce e il livello di cortisolo aumenta.

Stimolazione surrenalica dell'ACTH. Il paziente viene iniettato con un ormone adrenocorticotropo sintetico e quindi viene misurata la concentrazione di cortisolo. Livelli bassi indicano insufficienza surrenalica.

Tomografia computerizzata cavità addominale. Determina le dimensioni e le eventuali anomalie delle ghiandole.

Imaging a risonanza magnetica della sella turca (area del cranio dove si trova la ghiandola pituitaria). Identifica possibili malfunzionamenti nella ghiandola pituitaria.

Terapia della malattia di Addison - ripristinare i livelli ormonali

Indipendentemente dalla causa, la malattia di Addison può essere mortale, quindi gli ormoni che le ghiandole surrenali producono in quantità insufficienti devono essere forniti al corpo.

Il trattamento della malattia comporta l'introduzione di:

• corticosteroidi. In particolare, il fludrocortisone compensa la deficienza di aldosterone e cortisone.
• androgeni. L'introduzione in quantità sufficiente migliora il senso di benessere e, di conseguenza, migliora la qualità della vita.
• Supplementi di sodio. Sono utilizzati per ridurre la perdita di liquido nelle urine e aumentare la pressione sanguigna.

In caso di crisi Addison, è necessario un trattamento immediato, perché è molto pericoloso per la vita del paziente.

• Idrocortisone.
• Infusione di soluzione salina per aumentare il volume del sangue.
• L'introduzione di glucosio. Per aumentare i livelli di zucchero nel sangue.

A causa del pericolo della crisi improvvisa di Addison, i pazienti affetti dalla malattia dovrebbero indossare un braccialetto di emergenza medica. Pertanto, lo staff medico verrà immediatamente informato dell'allarme.

Aspettativa di vita per la malattia di Addison

Se tratti la malattia di Addison correttamente, l'aspettativa di vita è normale. L'unico pericolo possibile può venire dalla crisi di Addison. Pertanto, si consiglia ai pazienti di indossare un braccialetto informativo e una siringa per l'iniezione di cortisolo in caso di emergenza.

La malattia di Addison

La malattia di Addison (ipocorticismo, bronzite) è una rara malattia del sistema endocrino in cui la secrezione di ormoni (specialmente il cortisolo) da parte della corteccia surrenale è ridotta.

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1855 dal medico britannico Thomas Addison. Colpisce uomini e donne con uguale frequenza; più spesso diagnosticato in persone di giovani e mezza età.

Cause e fattori di rischio

Lo sviluppo della malattia di Addison è causato da danni alle cellule della corteccia surrenale o della ghiandola pituitaria causate da varie condizioni patologiche e malattie:

• danno autoimmune alla corteccia surrenale;
• tubercolosi surrenale;
• rimozione delle ghiandole surrenali;
• emorragie nel tessuto surrenale;
• adrenoleucodistrofia;
• sarcoidosi;
• terapia ormonale sostitutiva a lungo termine;
• infezioni fungine;
• la sifilide;
• amiloidosi;
• AIDS;
• tumori;
• per irradiazione.

In circa il 70% dei casi, la causa della malattia di Addison è una lesione autoimmune della corteccia surrenale. Per vari motivi, il sistema immunitario fallisce e inizia a riconoscere le cellule surrenali come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano e danneggiano la corteccia surrenale.

La sindrome di Addison accompagna un certo numero di patologie ereditarie.

Forme della malattia

A seconda della causa, la malattia di Addison è:

1. Primaria. È causato da insufficiente funzionamento o danno diretto alla corteccia surrenale.
2. Secondario. Il lobo anteriore della ghiandola pituitaria secerne una quantità insufficiente di ormone adrenocorticotropo, che porta ad una diminuzione della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale.
3. Iatrogena. L'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi porta all'atrofia delle ghiandole surrenali, inoltre, viola la connessione tra l'ipotalamo, l'ipofisi e le ghiandole surrenali.

sintomi

La malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle e delle mucose;
• debolezza muscolare;
• ipotensione;
• collasso ortostatico (una brusca diminuzione della pressione sanguigna quando si cambia posizione);
• perdita di appetito, perdita di peso;
• sete di cibo aspro e (o) salato;
• aumento della sete;
• dolore addominale, nausea, vomito, diarrea;
• disfagia;
• tremore delle mani e della testa;
• parestesia degli arti;
• tetania;
• poliuria (aumento dell'escrezione urinaria), disidratazione, ipovolemia;
• tachicardia;
• irritabilità, temperamento, depressione;
• disfunzione sessuale (cessazione delle mestruazioni nelle donne, impotenza negli uomini).

Diminuzione di glucosio ed eosinofilia sono determinati nel sangue.

Il quadro clinico si sviluppa lentamente. Nel corso degli anni, i sintomi sono lievi e possono rimanere non riconosciuti, attirando l'attenzione solo quando, sullo sfondo dello stress o di qualsiasi altra malattia, si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione acuta caratterizzata da:

• un forte calo della pressione sanguigna;
• vomito, diarrea;
• dolore acuto improvviso nell'addome, nella parte bassa della schiena e degli arti inferiori;
• confusione o psicosi acuta;
• svenimento a causa di un forte calo della pressione sanguigna.

La complicazione più pericolosa della malattia di Addison è lo sviluppo di una crisi addizionale, una condizione pericolosa per la vita.

In una crisi addizionale, si verifica uno squilibrio elettrolitico pronunciato, in cui il contenuto di sodio nel sangue diminuisce significativamente e quello di fosforo, calcio e potassio aumenta. Anche il livello di glucosio viene drasticamente ridotto.

diagnostica

La diagnosi è presupposta basata sullo studio del quadro clinico. Per confermarlo, vengono eseguiti numerosi test di laboratorio:

• Test di stimolazione ACTH;
• determinare il livello di ACTH nel sangue;
• determinazione del livello di cortisolo nel sangue;
• determinazione del livello di elettroliti nel sangue.

trattamento

Il trattamento principale per la malattia di Addison è la terapia di sostituzione ormonale per tutta la vita, cioè i farmaci che sostituiscono gli ormoni prodotti dalla corteccia surrenale.

Al fine di prevenire lo sviluppo di una crisi addizionale sullo sfondo di una malattia infettiva, un trauma o un intervento chirurgico imminente, il dosaggio dei preparati ormonali dovrebbe essere esaminato da un endocrinologo.

Nel caso di una crisi addizionale, il paziente ha bisogno di un ricovero di emergenza nel reparto di endocrinologia e in condizioni severe - nel reparto di terapia intensiva e in terapia intensiva. La crisi viene fermata iniettando ormoni endovenosi della corteccia surrenale. Inoltre, viene eseguita la correzione delle violazioni esistenti del bilancio idrico ed elettrolitico e dell'ipoglicemia.

Possibili complicazioni e conseguenze

La complicazione più pericolosa della malattia di Addison è lo sviluppo di una crisi addizionale, una condizione pericolosa per la vita.

Le ragioni della sua comparsa possono essere:

• stress (chirurgia, stress emotivo, traumi, malattie infettive acute);
• rimozione di entrambe le ghiandole surrenali senza un'adeguata terapia ormonale sostitutiva;
• trombosi della vena surrenale bilaterale;
• embolia bilaterale delle arterie surrenali;
• emorragia bilaterale nel tessuto surrenale.

prospettiva

La prognosi per la malattia di Addison è favorevole. Con un'adeguata terapia ormonale sostitutiva, l'aspettativa di vita dei pazienti è la stessa delle persone che non soffrono di questa malattia.

prevenzione

Le misure per prevenire la malattia di Addison includono la prevenzione di tutte quelle condizioni che portano al suo sviluppo. Non esistono misure preventive specifiche.

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Formazione: laureata in medicina nel 1991 presso il Tashkent State Medical Institute. Ha frequentato ripetutamente corsi di formazione avanzati.

Esperienza lavorativa: anestesista-rianimatore del complesso di maternità urbana, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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La malattia di Addison: sintomi e trattamento

Ipocorticoidismo o malattia di Addison è una malattia del sistema endocrino, in cui diminuisce la secrezione (processo di rilascio) degli ormoni surrenali. La malattia può colpire persone di età diverse, ma più spesso la patologia viene diagnosticata nelle donne dopo 20 anni. Spesso la malattia è chiamata una malattia di bronzo a causa di macchie gialle che si verificano sul corpo.

Qual è la malattia di Addison

La malattia del bronzo è una malattia rara del sistema endocrino, che si basa sulla distruzione dei tessuti dello strato esterno delle ghiandole surrenali. Allo stesso tempo, c'è un deficit di ormoni glucocorticoidi (aldosterone, cortisolo), che proteggono il corpo dallo stress e sono responsabili del metabolismo, del metabolismo del sale marino. Ipocorticoidismo fu descritto per la prima volta dal medico generico britannico Thomas Addison nel 1855. La malattia distrugge il lavoro di tutto l'organismo. Se non si inizia il trattamento in tempo, può portare a gravi complicazioni:

• paralisi degli arti;
• tireotossicosi (ipertiroidismo);
• disfunzione ovarica;
• gonfiore del cervello;
• parestesia (compromissione della sensibilità);
• tiroidite (infiammazione della tiroide);
• anemia (diminuzione della concentrazione di emoglobina);
• candidosi cronica (infezione fungina).

Cause dello sviluppo

Circa il 70% di tutti i casi di malattia di Addison sono danni autoimmuni alla corteccia surrenale. Allo stesso tempo, il sistema di difesa del corpo fallisce e riconosce le cellule delle ghiandole endocrine come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano la corteccia surrenale e la danneggiano. Ipocorticoidismo può causare batteri nocivi, funghi, virus, malattie immunitarie e genetiche. Fattori che contribuiscono al verificarsi della patologia:

• in sovrappeso;
• stress fisico, emotivo;
• ipofunzione (indebolimento) della ghiandola tiroidea;
• sindrome dell'ovaio policistico;
• reazione allergica;
• depressione prolungata;
• ipoglicemia (diminuzione del glucosio dovuta a carenze nutrizionali nella dieta);
• diabete grave

La patologia ha una forma primaria, secondaria:

1. Cause della lesione primaria:

• tubercolosi surrenale;
• processi autoimmuni;
• ipoplasia (sottosviluppo dell'organo);
• anomalie congenite;
• rimozione chirurgica della ghiandola surrenale;
• malattie ereditarie;
• cancri, metastasi;
• la sifilide;
• AIDS;
• malattie fungine;
• diminuita sensibilità delle ghiandole surrenali.

1. La forma secondaria della malattia può apparire a causa di:

• lesioni meccaniche;
• meningite (infiammazione del rivestimento del cervello);
• ischemia (diminuzione dell'afflusso di sangue);
• tumore benigno e maligno;
• irradiazione cerebrale.

Se, dopo aver confermato una malattia di bronzo e aver completato l'intero ciclo di trattamento, il paziente si rifiuta di continuare a usare i farmaci, può verificarsi insufficienza iatrogena surrenale. Questa condizione provoca una rapida diminuzione del livello di glucocorticoidi endogeni sullo sfondo della terapia sostitutiva a lungo termine e l'inibizione dell'attività delle sue stesse ghiandole.

sintomi

Il quadro clinico della malattia di Addison si sviluppa lentamente. I sintomi nel corso degli anni possono essere lievi e manifestarsi solo quando si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione pericolosa per la vita in cui il livello di glucosio scende bruscamente. Di regola, i seguenti sono considerati importanti complessi sintomatici di patologia:

• pigmentazione della pelle;
• astenia e adynamia;
• disturbi del tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale);
• ipotensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Inoltre, la malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle;
• debolezza muscolare;
• perdita di peso, diminuzione dell'appetito;
• brama di cibi acidi e salati;
• aumento della sete;
• dolore addominale;
• vomito, nausea, diarrea;
• disfagia (disturbo della deglutizione);
• tremore delle mani;
• la disidratazione;
• tachicardia (palpitazioni cardiache);
• irritabilità, temperamento, depressione;
• impotenza negli uomini, amenorrea (assenza di mestruazioni) nelle donne;
• vertigini;
• capacità di riduzione;
• la comparsa di macchie gialle;
• essiccazione di membrane mucose, pelle;
• convulsioni.

Astenia e Adynamia

L'affaticamento fisico, mentale (astenia, debolezza) e l'impotenza sono considerati i primi e più persistenti sintomi della malattia del bronzo. Spesso l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. All'inizio dello sviluppo della patologia c'è una rapida stanchezza da lavoro che è stato precedentemente eseguito senza gravi costi di manodopera. Inoltre, c'è una debolezza generale che si sviluppa durante la vita normale. Tali sentimenti progrediscono, si intensificano e portano il paziente in uno stato di completa impotenza fisica.

Pigmentazione della pelle

Disturbo del colore uniforme della pelle o l'aspetto della pigmentazione è il sintomo più importante e evidente. La deposizione abbondante di melanina (pigmento che non contiene ferro) nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide contribuisce alla comparsa di macchie marroni, bronzee o fumose sulla pelle. A partire dal viso, la pigmentazione è in grado di catturare l'intera superficie della pelle o di essere localizzata in determinati punti: fronte, articolazioni interfalangee, collo, capezzoli, scroto, intorno all'ombelico, ecc.

A volte sul viso compaiono macchie scure di grandi dimensioni. Le labbra, i capezzoli, le mucose della vagina e l'intestino delle donne sono dipinti con un colore bluastro. Insieme con un forte disturbo della pigmentazione, il paziente ha aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di melanina, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma. Nella forma primaria della malattia di Addison, questo sintomo appare uno dei primi, mentre potrebbe essere in anticipo rispetto agli altri segni della malattia per diversi anni.

La sindrome di Addison nelle donne

Quando la malattia di Addison si verifica nelle donne, c'è una diminuzione della massa muscolare a causa della perdita di appetito. Inoltre, il paziente cade gradualmente sui peli pubici e sotto le ascelle e la pelle perde la sua elasticità. La mancanza di estrogeni e testosterone porta alla cessazione delle mestruazioni mensili, diminuzione della libido. Altre caratteristiche distintive del decorso della malattia nelle donne:

• Si notano disturbi gastrointestinali (nausea, diarrea, vomito). Si sviluppa un'ulcera gastrica, la gastrite. i glucocorticoidi non proteggono più la mucosa intestinale dagli effetti di fattori aggressivi.
• La pigmentazione della pelle di grandi pieghe e aree aperte è caratteristica. Macchie scure possono apparire all'interno delle guance e delle gengive.
• Aumenta il rischio di patologie ginecologiche (mastopatia, fibromi, endometriosi).
• Il metabolismo del sale dell'acqua nel corpo è compromesso, a causa della quale si verifica la disidratazione, la pelle diventa secca, compaiono delle cavità sulle guance, si verificano svenimenti e la pressione arteriosa diminuisce (pressione sanguigna).
• Anche il cervello e il sistema nervoso soffrono di disidratazione, questo si manifesta con intorpidimento delle estremità, disturbi della sensibilità, debolezza muscolare.
• Le abilità riproduttive sono ridotte a aborto, infertilità.

trattamento

Solo un endocrinologo può stabilire una diagnosi accurata della malattia di Addison sulla base dei risultati diagnostici. Per distinguere l'ipocorticismo dalla malattia di Conn, Itsenko-Cushing, uno specialista prescrive a un paziente di fare un'analisi biochimica del sangue, dell'urina, della radiografia del cranio. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata vengono eseguite per rilevare i segni di tubercolosi surrenalica. Il metodo diagnostico più importante che conferma una malattia è un elettrocardiogramma. Dopotutto, la violazione dell'equilibrio del sale marino spesso influisce negativamente sul lavoro del cuore.

Il principale trattamento per l'ipocorticismo è la terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, vale a dire assunzione di farmaci glucocorticoidi - analoghi di cortisolo e aldosterone (cortisone). Lo specialista seleziona il dosaggio individualmente. La durata del trattamento dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Per prevenire la comparsa di una crisi addizionale sullo sfondo di un infortunio, una malattia infettiva e un'operazione imminente, il dosaggio dei farmaci ormonali dovrebbe essere esaminato da un medico. Come trattare:

1. Il ricevimento dei glucocorticosteroidi inizia con dosi fisiologiche, quindi la quantità di farmaco consumata aumenta gradualmente per normalizzare il livello dei livelli ormonali.
2. Dopo 2 mesi di trattamento ormonale, viene eseguito un esame del sangue per valutare l'efficacia della terapia. Se necessario, il dosaggio dei farmaci viene adeguato.
3. Quando la natura tubercolare della malattia viene trattata con rifampicina, streptomicina, isoniazide. Le condizioni del paziente sono valutate da un fisiologo e un endocrinologo.
4. Rispetto di una dieta speciale. È necessario escludere dalla dieta: banane, noci, piselli, caffè, patate, funghi. È buono mangiare fegato, carote, uova, fagioli, legumi, frutta fresca. È necessario mangiare in piccole porzioni 6 volte al giorno.

Qual è la malattia di Addison? Sintomi e trattamento

L'insufficienza surrenalica cronica primaria fu descritta per la prima volta da Thomas Addison a metà del XIX secolo. Ha identificato i principali sintomi della malattia: dolore addominale, palpitazioni, debolezza, pigmentazione della pelle. In un'altra, questa patologia è anche chiamata ipocorticismo, "malattia del bronzo", sindrome di Addison. L'articolo esaminerà in dettaglio quali sono le caratteristiche della malattia di Addison, i sintomi e le cause della malattia, nonché i metodi del suo trattamento.

La malattia di Addison: cause

La malattia di Addison - una malattia è piuttosto rara. Si verifica in seguito all'interruzione del sistema endocrino, quando entrambe le ghiandole surrenali iniziano a produrre una quantità insufficiente di ormoni, in particolare il cortisolo.

La secrezione di ormoni può fermarsi del tutto. Quando viene colpito più del 90% dei tessuti surrenali, viene diagnosticata questa patologia. Lo sviluppo della malattia è favorito da cambiamenti nel tessuto della corteccia surrenale o della ghiandola pituitaria.

Le cause della malattia possono essere:

• Adrenalite autoimmune
• Tubercolosi.
• Istoplasmosi.
• Processo neoplastico.
• Emocromatosi.
• Amiloidosi.
• Sarcoidosi.
• Emorragia nelle ghiandole surrenali.
• AIDS.
• Trattamento a lungo termine con farmaci ormonali.
• Sifilide.
• Avvelenamento di sostanze tossiche.
• Rimozione delle ghiandole surrenali.
• Fattore ereditario

La forma della malattia può essere primaria (se è interessata solo la corteccia surrenale) o secondaria (se l'ipofisi è interessata, a causa della quale non viene prodotto l'ormone adrenocorticotropo responsabile del lavoro della corteccia surrenale).

La malattia di Addison: sintomi

L'età media dei pazienti con questa malattia è di 40 anni.

I suoi sintomi principali sono:

• Iperpigmentazione della pelle a contatto con la luce solare (osservata nel 90% dei pazienti).
• Sentirsi debole e stanco.
• Movimenti lenti, discorso silenzioso.
• Mancanza di appetito
• Perdita di peso
• Nausea, vomito.
• Dolore addominale
• Sgabello sconvolto.
• L'abbassamento della pressione sanguigna (90/60 e inferiore, si verifica nell'88-90% dei pazienti).
• Parestesia.
• Tremore (agitazione) delle braccia, delle gambe o della testa.
• Compromissione della memoria, disturbi nervosi, depressione.

La malattia di Addison nelle donne, a differenza degli uomini, si presenta in una forma più grave. Spesso ci sono fallimenti del ciclo mestruale, amenorrea. Con il monitoraggio medico nelle donne affette dalla sindrome di Addison, la gravidanza e il parto sono possibili.

La crisi di Addisonico è pericolosa. I suoi segni possono essere:

• Forte dolore nella parte inferiore del corpo.
• Vomito.
• La diarrea.
• Un forte calo della pressione sanguigna.
• Coscienza o perdita di coscienza.

In questo stato di malattia, è necessaria l'assistenza medica immediata.

Malattia di Addison nei bambini

Nei bambini in tenera età, questa patologia è estremamente rara. Può verificarsi a seguito di traumi alla nascita (se si è verificata un'emorragia nella corteccia surrenale), eritroblastosi o microcefalia.

Nei bambini in età prescolare, la malattia di Addison può svilupparsi a seguito di ipoplasia o atrofia delle ghiandole surrenali, che è causata da un malfunzionamento del sistema ipotalamo-ipofisario e da una diminuzione della quantità di corticotropina prodotta. Questo accade, per esempio, con l'uso a lungo termine di glicocorticoidi in grandi dosi.

Nei bambini più grandi, questo fallimento si verifica con tubercolosi ematogena disseminata. Spesso la malattia progredisce a causa di lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali.

La malattia di Addison: diagnosi

La diagnosi di insufficienza cronica della corteccia surrenale è stabilita da un medico, che tiene conto dei seguenti indicatori:

• Quadro clinico
• La quantità di ormoni della ghiandola surrenale e degli ormoni ipofisari nel sangue.
• Dati generali, così come esami del sangue biochimici.
• Risultati dell'analisi generale delle urine.
• ECG, così come ecografia, TC, risonanza magnetica e raggi X delle ossa del cranio.

Il trattamento tempestivo in una struttura sanitaria fornirà un'opportunità per fare o chiarire la diagnosi e iniziare il trattamento nel tempo.

La malattia di Addison: trattamento

I pazienti affetti da "bronzite" devono ricevere sistematicamente corticosteroidi (glucocorticoidi, talvolta mineralcorticoidi).

La terapia viene effettuata utilizzando l'idrocortisone (cortisolo). Questo è il farmaco più comune ed efficace che viene utilizzato in combinazione con altri farmaci:

• Doxa.
• Desossicorticosterone acetato di trimetile.
• Fluoroidrocortisone e altri.

Oltre alla terapia sostitutiva con gli ormoni surrenali, si consiglia ai pazienti di utilizzare una maggiore quantità di sale edibile di vitamina C.

Nelle forme gravi della malattia, è necessario essere trattati in ospedale, secondo le indicazioni è prescritta una terapia antibatterica e sintomatica.

regime

L'accettazione dei glucocorticoidi consente alle persone con la sindrome di Addison di vivere una vita quasi piena (prima dell'uso degli ormoni, l'aspettativa di vita dei pazienti era inferiore ai sei mesi).

Tuttavia, devi seguire queste regole:

• Segua rigorosamente le istruzioni del medico.
• Escludere il lavoro fisico pesante.
• Per escludere l'assunzione di bevande alcoliche, sedativi delle serie barbituriche, acque minerali alcaline.
• Avere sempre i farmaci necessari per il primo soccorso.
• Se i sintomi della malattia si sviluppano, consultare immediatamente un medico.

Ogni paziente riceve nell'istituto medico un promemoria sul piano di trattamento, indicando il programma di assunzione del farmaco e il suo dosaggio, nonché un promemoria per l'operatore sanitario in caso di emergenza, se il paziente non è in grado di fornire informazioni sulla sua malattia.

L'ipocorticoidismo è una malattia rara, ma molto grave. E poiché è impossibile superare completamente la malattia, è necessario ricostruire il regime, la vita e lo stile di vita, essere pazienti e seguire chiaramente tutte le prescrizioni e le raccomandazioni del medico curante.

La malattia di Addison. Cause, sintomi, diagnosi e trattamento della patologia

Domande frequenti

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Qualsiasi farmaco ha controindicazioni. Consultazione richiesta

La malattia di Addison è una rara patologia endocrina. Al centro del suo sviluppo c'è la distruzione (distruzione) dei tessuti dello strato esterno (corticale) delle ghiandole surrenali. Tale distruzione può essere innescata da vari fattori. Possono essere batteri dannosi (ad esempio, micobatteri), funghi (candida, criptococco), virus (citomegalovirus, herpes, ecc.), Genetici, immunitari, microcircolatori (violazione della fornitura di sangue alla corteccia surrenale), disturbi (DIC, sindrome antifosfolipidica).

Danni alla corteccia surrenale portano a una violazione della secrezione di ormoni steroidei, principalmente aldosterone e cortisolo, che regolano gli scambi di acqua salata, proteine, carboidrati e lipidi nel corpo. Sono anche coinvolti nell'attuazione delle reazioni di stress, influenzano la pressione sanguigna, il volume totale di sangue circolante.

Nel morbo di Addison possono manifestarsi vari sintomi, come affaticamento, debolezza generale, capogiri, diminuzione della capacità lavorativa, mal di testa, sete, desiderio di cibi salati, debolezza muscolare, mialgia (dolore muscolare), crampi muscolari, dolore addominale, nausea, vomito, disturbi mestruali, bassa pressione sanguigna, iperpigmentazione (scurimento della pelle), vitiligine, tachicardia (battito cardiaco accelerato), dolore al cuore, ecc.

Struttura e funzione delle ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate. Ogni ghiandola surrenale (destra o sinistra) si trova sulla superficie mediale superiore (laterale superiore interna) dell'estremità superiore (polo) del rene corrispondente (destro o sinistro). Entrambe le ghiandole surrenali hanno all'incirca la stessa massa (circa 7-20 g ciascuna). Nei bambini, le ghiandole surrenali pesano leggermente meno (6 g). Queste ghiandole si trovano nel tessuto adiposo retroperitoneale a livello delle vertebre toraciche XI - XII. La fibra retroperitoneale si trova nello spazio retroperitoneale, un'area localizzata dietro la fogliolina posteriore del peritoneo parietale (parietale) che riveste la parete posteriore della cavità addominale. Lo spazio retroperitoneale si estende dal diaframma (muscolo respiratorio che separa il torace e le cavità addominali) alla piccola pelvi (regione anatomica appena sotto la cavità addominale). Oltre alle ghiandole surrenali, contiene i reni, il pancreas, l'aorta, la vena cava inferiore e altri organi.

La ghiandola surrenale sinistra ha una forma semi-lunare, la destra - triangolare. In ciascuna di esse si distinguono le superfici anteriore, posteriore e renale. La parte posteriore della sua superficie, sia adrenalinica adiacente al diaframma. La loro superficie renale (inferiore) è in contatto con il polo superiore del rene corrispondente. La ghiandola surrenale destra nello spazio retroperitoneale si trova appena sopra la sinistra. Con la sua superficie anteriore, confina con la vena cava inferiore, il fegato e il peritoneo. La ghiandola surrenale sinistra di fronte è in contatto con il pancreas, il cardias dello stomaco e della milza. Sulla superficie anteromediale (anteriore interna laterale) di ciascuna delle ghiandole surrenali vi sono le cosiddette porte (ilo) attraverso le quali le vene centrali escono da esse (dalle ghiandole surrenali) (da qui in poi vengono chiamate le vene surrenali).

Da ogni ghiandola surrenale arriva una vena centrale. La vena surrenale sinistra scorre quindi nella vena renale sinistra. Il sangue venoso dalla ghiandola surrenale destra viene trasportato immediatamente attraverso la vena surrenalica destra nella vena cava inferiore. Nelle porte surrenali, è possibile rilevare i vasi linfatici attraverso i quali il fluido linfatico entra nei linfonodi lombari (nodi lymphatici lumbales) situati attorno all'aorta addominale e alla vena cava inferiore.

Il sangue arterioso entra nelle ghiandole surrenali attraverso i rami delle arterie surrenali superiori, medie e inferiori (a. Suprarenalis superiore, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferiore). L'arteria surrenale superiore è una continuazione dell'arteria diaframmatica inferiore. L'arteria surrenale media si allontana dall'aorta addominale. L'arteria surrenale inferiore funge da ramo dell'arteria renale. Tutte e tre le arterie surrenali sotto la capsula del tessuto connettivo che copre ciascuna delle ghiandole surrenali formano una rete arteriosa densa. I piccoli vasi (circa 20-30), penetrando nello spessore delle ghiandole surrenali attraverso le loro superfici anteriori e posteriori, partono da questa rete. Così, il sangue arterioso scorre alle ghiandole surrenali attraverso numerosi vasi, mentre il sangue venoso viene rimosso da queste ghiandole endocrine solo attraverso un vaso - la vena centrale (surrenale).

L'innervazione delle ghiandole surrenali viene effettuata da rami che si estendono dai plessi del nervo solare, renale e surrenalico, nonché dai rami dei nervi frenico e del nervo vago.

La corteccia mediale della capsula del tessuto connettivo contiene la sostanza corticale (strato esterno) della ghiandola surrenale, che rappresenta circa il 90% dell'intero parenchima (tessuto) di questo organo. Il restante 10% nella ghiandola surrenale è occupato dal suo midollo (strato interno della ghiandola surrenale), che si trova sotto la corteccia, direttamente nelle profondità della ghiandola. La corteccia e il midollo hanno diverse strutture, funzioni e origini embrionali. La sostanza corticale (corteccia surrenale) è rappresentata da tessuto connettivo e ghiandolare sfuso. Questo strato sulle sezioni anatomiche ha un colore bruno-giallastro.

Lo strato esterno di ciascuna delle ghiandole surrenali è solitamente diviso in tre zone: glomerulare, fascio e mesh. La zona glomerulare è lo strato più esterno della sostanza corticale ed è localizzata, direttamente, sotto la capsula della ghiandola surrenale. La zona reticolare è delimitata dal midollo surrenale. La zona del ciuffo occupa una posizione intermedia tra il glomerulare e la rete. Minerortorticoidi (aldosterone, deossicorticosterone, corticosterone) sono prodotti nella zona glomerulare, glucocorticosteroidi (cortisolo e cortisone) nella zona del fascio, androgeni in quello reticolare. Il midollo surrenale è rosso-brunastro e non è suddiviso in nessuna zona. In questa zona, le catecolamine sono sintetizzate nelle ghiandole surrenali (adrenalina e norepinefrina).

Le ghiandole surrenali sono organi vitali e svolgono varie funzioni attraverso la produzione di numerosi ormoni con proprietà specifiche. Come menzionato sopra, i mineralcorticoidi (aldosterone, deossicorticosterone, corticosterone), i glucocorticosteroidi (cortisolo e cortisone), gli androgeni e le catecolamine (adrenalina e noradrenalina) sono prodotti in queste ghiandole endocrine. Essenziale per la secrezione umana di aldosterone surrenale e cortisolo. L'aldosterone è l'unico mineralcorticoide che le ghiandole surrenali secernono nel sangue. Questo ormone steroideo contribuisce alla ritenzione nel corpo di sodio, cloruro e acqua e l'escrezione di potassio insieme all'urina. Contribuisce ad un aumento della pressione arteriosa sistemica, del volume totale del sangue circolante, influisce sul suo stato acido-base e sull'osmolarità. L'aldosterone regola il corretto funzionamento del sudore e delle ghiandole gastrointestinali.

Il cortisolo, come l'aldosterone, è anche un ormone steroideo. Ha un effetto versatile sul metabolismo (metabolismo) negli organi e nei tessuti del corpo. Il cortisolo stimola la formazione di grandi quantità di glucosio e glicogeno nel fegato e inibisce (blocchi) il loro utilizzo nei tessuti periferici. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'iperglicemia (aumento dei livelli di glucosio nel sangue). In adiposo, linfoide, tessuto osseo e muscolare, questo ormone stimola la degradazione delle proteine. Nel fegato, al contrario, attiva la sintesi di nuove proteine. Il cortisolo regola il metabolismo dei grassi. In particolare, contribuisce alla ripartizione dei grassi in alcuni tessuti (ad esempio, grassi) e alla lipogenesi (la formazione di nuovi grassi) negli altri (corpo, viso). Questo glucocorticoide è il principale ormone dello stress che aiuta l'organismo ad adattarsi agli effetti di vari fattori di stress (infezioni, sovraccarico fisico, trauma mentale o meccanico, chirurgia, ecc.).

Gli androgeni sono prodotti dalle cellule della zona reticolare della corteccia surrenale. I loro rappresentanti principali sono deidroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediolo e androstenedione.

Il testosterone e gli estrogeni surrenalici non vengono praticamente prodotti. Gli androgeni, che sono prodotti in grandi quantità nelle ghiandole surrenali, hanno un effetto molto minore sui tessuti del corpo rispetto ai principali ormoni sessuali. Ad esempio, il testosterone nella sua attività supera l'effetto di androstenedione 10 volte. Gli androgeni sono responsabili dello sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, come cambiamenti nella voce, crescita dei peli corporei, sviluppo di organi genitali, ecc., Regolano il metabolismo, aumentano la libido, cioè il desiderio sessuale.

Le catecolamine (adrenalina e norepinefrina), che si formano nel midollo delle ghiandole surrenali, sono responsabili dell'adattamento dell'organismo agli effetti stressanti acuti provenienti dall'ambiente. Questi ormoni aumentano la frequenza cardiaca, regolano la pressione sanguigna. Partecipano anche al metabolismo dei tessuti (metabolismo) inibendo il rilascio di insulina (un ormone che normalizza il glucosio nel sangue) dal pancreas, attivando la lipolisi (scissione del grasso) nel tessuto adiposo e la scomposizione del glicogeno nel fegato.

Cause della malattia di Addison

La malattia di Addison è una malattia endocrina derivante dalla distruzione dei tessuti della corteccia surrenale sotto l'influenza di alcuni fattori nocivi. In un'altra, questa malattia è anche chiamata ipocorticismo primario (o insufficienza surrenalica primaria). Questa patologia è una malattia piuttosto rara e, secondo le statistiche, si trova solo in 50 - 100 nuovi casi per 1 milione di adulti all'anno. L'ipocorticismo primario si presenta molto più spesso del secondario.

malattie endocrine insufficienza surrenalica secondaria è separata e non correlati alla malattia di Addison, come appare dalla secrezione violazione pituitaria di ormone adrenocorticotropo (ACTH), che serve come stimolante naturale funzionamento della corteccia surrenale. Questo ormone controlla la produzione e la secrezione di ormoni (principalmente glucocorticosteroidi e androgeni) della corteccia surrenale. Nelle condizioni del deficit di ACTH, le zone del fascio (centrale) e reticolare (interne) della corteccia surrenale subiscono un'atrofia graduale, che porta all'insufficienza surrenalica, ma già secondaria (poiché la causa principale della malattia non è nelle ghiandole surrenali stesse).

Nella malattia di Addison, tutte e tre le zone della corteccia (sostanza corticale) delle ghiandole surrenali - glomerulare, fascio e reticolare - sono colpite contemporaneamente, pertanto, si ritiene che l'ipocorticismo primario sia clinicamente più difficile del secondario. Va anche notato che tutti i sintomi che si verificano in un paziente con malattia di Addison sono associati solo alla distruzione della corteccia surrenale, e non al loro midollo, la cui possibile distruzione (a seconda della causa dell'ipocorticismo primario) non ha alcun ruolo nel meccanismo di sviluppo questa patologia. Come accennato in precedenza, la malattia di Addison deriva dall'azione di alcuni fattori dannosi sulla corteccia surrenale. Questi possono essere vari microrganismi (batteri, funghi, virus), processi autoimmuni, tumori (metastasi tumorali o ghiandole surrenali), malattie genetiche (per esempio, Adrenoleukodystrophy), disturbi circolatori della corteccia surrenale (DIC-sindrome, sindrome antifosfolipidi).

Le cause più comuni della malattia di Addison sono:

• danno autoimmune ai tessuti della corteccia surrenale;
• la tubercolosi;
• surrenalectomia;
• lesione metastatica della corteccia surrenale;
• infezioni fungine;
• Infezione da HIV;
• adrenoleucodistrofia;
• sindrome antifosfolipidica;
• Sindrome DIC;
• Sindrome di Waterhouse-Frideriksen.

Danni autoimmuni ai tessuti della corteccia surrenale

Nella stragrande maggioranza di tutti i nuovi casi (80-90%), la malattia di Addison deriva dalla distruzione autoimmune della corteccia surrenale. Tale distruzione si verifica a causa di un'interruzione del normale sviluppo del sistema immunitario. Le cellule del sistema immunitario (linfociti) in tali pazienti, quando entrano in contatto con il tessuto surrenale (attraverso il sangue), iniziano a percepirlo come estraneo. Per questo motivo, vengono attivati ​​e iniziano la distruzione della corteccia surrenale. Un ruolo importante nel processo di distruzione autoimmune è svolto da autoanticorpi che secernono i linfociti nel sangue.

Gli autoanticorpi sono anticorpi (proteine, molecole protettive) diretti contro i loro stessi tessuti (in questo caso contro i tessuti della corteccia surrenale), che si legano in modo specifico a varie strutture sulle cellule della corteccia surrenale e quindi ne causano la morte. I principali tipi di autoanticorpi, osservati nel sangue di pazienti con malattia autoimmune di Addison, anticorpi verso gli enzimi sono steroidogenesi surrenalica (processo di formazione di ormoni steroidei) - 21-idrossilasi (P450c21), 17a-idrossilasi (P450c17), l'enzima scissione della catena laterale (P450scc).

tubercolosi

surrenalectomia

Lesione metastatica della corteccia surrenale

Infezioni fungine

Infezione da HIV

adrenoleucodistrofia

L'adrenoleucodistrofia (ALD) è una malattia ereditaria che si verifica a seguito della delezione (soppressione) di una regione specifica sul braccio lungo del cromosoma X. Il gene ALD è localizzato in questa regione, che codifica la struttura dell'enzima lignoceroil-CoA sintetasi, che è coinvolto nell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga (DLC) nelle cellule del sistema nervoso centrale, nelle ghiandole surrenali e in altri tessuti. Quando l'adrenoleucodistrofia, questo enzima non viene prodotto, di conseguenza, una grande quantità di grasso si accumula nel tessuto nervoso e nella corteccia surrenale (DLC insieme agli esteri del colesterolo), che gradualmente porta alla loro degenerazione e morte. Questa patologia è più spesso registrata negli uomini (l'adrenoleucodistrofia è una malattia recessiva legata all'X).

Ci sono varie varianti cliniche del corso di adrenoleucodistrofia e non sempre con questa malattia può seriamente intaccare il tessuto della corteccia surrenale. Ad esempio, in alcuni di questi pazienti predominano i sintomi neurologici (adrenoleucodistrofia giovanile), mentre i sintomi della malattia di Addison possono essere assenti per lungo tempo (specialmente all'inizio della malattia).

Oltre alle ghiandole surrenali e al sistema nervoso centrale, la leucodistrofia surrenale spesso sviluppa un ipogonadismo maschile primario (deficit della funzione testicolare), che può influire sulla capacità riproduttiva degli uomini. L'adrenoleucodistrofia è la terza causa principale della malattia di Addison (dopo la distruzione autoimmune della corteccia surrenale e della tubercolosi surrenale). I concomitanti sintomi neurologici riscontrati nell'ALD rendono la prognosi della malattia di Addison meno favorevole rispetto ad altre cause di ipocorticismo primario.

Sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica (APS) è una condizione patologica caratterizzata da una violazione della coagulazione del sangue e dalla comparsa di coaguli di sangue in vari vasi. Le cause di APS sono gli anticorpi (proteine, molecole protettive) ai fosfolipidi delle membrane cellulari delle piastrine, gli endoteliociti (cellule che rivestono la superficie interna dei vasi). Si ritiene che l'insorgenza di tali anticorpi nel sangue dei pazienti sia associata a compromissione del funzionamento del sistema immunitario.

Gli anticorpi antifosfolipidi hanno un effetto dannoso diretto alle endotelio (parete interna) vascolari cellule endoteliali sopprime la produzione di proteine ​​specifiche (prostaciclina, trombomodulina, antitrombina III), con anticoagulanti proprietà (anticoagulanti), in modo che (l'anticorpo) contribuiscono allo sviluppo di trombosi. Nella sindrome da antifosfolipidi, in casi molto rari, può verificarsi trombosi venosa bilaterale surrenale, che può causare danni ai tessuti della corteccia surrenale (a causa di alterazioni del flusso venoso dai tessuti surrenali) e lo sviluppo della malattia di Addison.

Sindrome DIC

I tessuti della corteccia surrenale sono spesso influenzati dalla coagulazione intravascolare disseminata (DIC), che è una delle patologie del sistema emostatico (un sistema che controlla lo stato liquido del sangue e arresta il sanguinamento). Nelle prime fasi di DIC in vari tessuti ed organi sono formati numerosi piccoli trombi (ipercoagulabilità del sangue), che in seguito (nelle fasi successive della sindrome) complicati da coagulopatia da consumo (cioè deplezione di coagulazione), accompagnata da grave compromissione della coagulazione del sangue e sviluppo della sindrome emorragica (spontaneo, difficile da fermare il sanguinamento si verifica in vari organi e tessuti).

Cause di DIC può servire una varietà di condizioni, come ad esempio gravi lesioni meccaniche, anemia emolitica (diminuzione del numero di globuli rossi sullo sfondo della loro eccessiva distruzione), la leucemia, il cancro, batteriche, virali, infezioni fungine sistemiche, malattie autoimmuni, morte fetale intrauterina, prematura distacco della placenta, trasfusioni di sangue incompatibili, ecc. Nella sindrome DIC, numerosi piccoli coaguli di sangue possono essere trovati in vasi della corteccia surrenale, che servono come Disturbi Noah microcircolazione, disturbi circolatori, distruzione delle cellule glomerulari, zone travi e delle maglie e lo sviluppo di insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison).

Sindrome di Waterhouse-Frideriksen

sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una condizione che si pone come risultato di infarto emorragico acuto entrambe le ghiandole surrenali (cioè all'interno del massiccio tessuto emorragia surrenale) e tipicamente osservato quando una sepsi (grave, sistemico, condizione infiammatoria risultante dalla diffusione dell'infezione in tutto il corpo della lesione primaria). Quando la sepsi spesso sviluppa DIC, che, di fatto, è la causa diretta dell'emorragia all'interno delle ghiandole surrenali. Con tale sanguinamento interno, il tessuto surrenale si riempie rapidamente di sangue. Il flusso sanguigno al loro interno rallenta drasticamente, il sangue venoso non viene rimosso dalle ghiandole surrenali e il nuovo sangue arterioso non scorre in quantità sufficienti. Per questo motivo, le cellule della corteccia surrenale rapidamente muoiono. Insufficienza surrenalica si sviluppa. Il rapido trabocco delle ghiandole surrenali nella sindrome di Waterhouse-Friederiksen è provocato non solo da una malattia della coagulazione del sangue (causata dal DIC), ma anche dalle caratteristiche del flusso sanguigno alle ghiandole surrenali.
La sindrome più comune di Waterhouse-Frideriksen si verifica in sepsi, sviluppandosi sullo sfondo di infezione da meningococco.

Patogenesi della malattia di Addison

La patogenesi (meccanismo di sviluppo) della malattia di Addison è dovuta a una deficienza nel corpo di aldosterone, cortisolo e un eccesso di secrezione dell'ormone stimolante i melanociti. L'aldosterone è un ormone importante che regola il livello di sodio e acqua nel corpo, la quantità di potassio e lo stato di emodinamica. Agisce sui reni e li induce a trattenere il sodio e l'acqua nel corpo (in cambio di potassio), che, quindi, impedisce la loro rapida rimozione dal corpo. Alla carenza di reni aldosterone cominciare a escreto rapidamente nel sodio urine e acqua, che porta ad una rapida disidratazione, rottura del bilancio idrico-elettrolitico dell'organismo, coaguli di sangue, rallentando la circolazione del sangue e l'apporto di sangue ai tessuti periferici. Contro questi cambiamenti colpisce più gravemente il sistema cardiovascolare (aumento della frequenza cardiaca, dolore cardiaco, riduzione della pressione sanguigna, ecc), tratto gastrointestinale (dolore addominale, nausea, costipazione, vomito, ecc), il Central sistema nervoso (svenimento, convulsioni, disturbi mentali, mal di testa, ecc.). La violazione dell'escrezione di potassio dall'organismo durante l'ipocorticismo primario contribuisce al suo accumulo nel sangue e allo sviluppo della cosiddetta iperkaliemia, che ha un effetto dannoso sul lavoro del cuore e dei muscoli scheletrici.

La mancanza di cortisolo nel corpo rende molto sensibile ai fattori di stress (ad esempio, infezioni, sovratensione fisica, lesioni meccaniche, ecc.), Sotto l'azione di cui, di fatto, si verifica scompenso della malattia di Addison.

Il cortisolo è uno degli ormoni che regolano il metabolismo dei carboidrati nel corpo. Stimola la formazione di glucosio da altre sostanze chimiche (gluconeogenesi), glicolisi (scomposizione del glicogeno). Inoltre, il cortisolo ha un effetto simile sui reni con l'aldosterone (cioè, contribuisce alla ritenzione di acqua e sodio nel corpo e alla rimozione di potassio). Questo ormone influenza anche il metabolismo delle proteine ​​e dei grassi, aumentando la degradazione delle proteine ​​e l'accumulo di grassi nei tessuti periferici. Il cortisolo interagisce bene con gli ormoni tiroidei e le catecolamine, vale a dire gli ormoni della midollare surrenale. La carenza di cortisolo nella malattia di Addison porta ad alterazioni di carboidrati, proteine, metabolismo dei grassi e ridotta resistenza generale, cioè la resistenza del corpo allo stress.

Nella malattia di Addison, l'iperpigmentazione della pelle è spesso osservata nei pazienti (aumento della deposizione di melanina nella pelle). È causata da un eccesso nel sangue dell'ormone stimolante i melanociti, che stimola i melanociti (cellule pigmentate) della pelle a produrre melanina. Tale eccesso sorge a causa del fatto che durante l'ipocorticismo primario nella ghiandola pituitaria, aumenta la concentrazione del comune per il precursore dell'ormone stimolante i melanociti e adrenocorticotropo, proopiomelanocortina. La proopiomelanocortina non possiede proprietà ormonali. Secondo la struttura chimica, è una grande molecola proteica, che, quando viene scissa (da alcuni enzimi), è divisa in diversi ormoni peptidici (ormoni adrenocorticotropici, melanocitostimolanti, beta-lipotropici, ecc.). L'aumento dei livelli ematici di ormone stimolante i melanociti provoca gradualmente l'oscuramento della pelle, quindi la malattia di Addison è anche chiamata malattia del bronzo.

Sintomi e segni della malattia di Addison

I pazienti con malattia di Addison durante la visita di un medico si lamentano più spesso della loro debolezza generale, aumento della fatica, stanchezza cronica, cefalea ricorrente, vertigini, svenimenti. Spesso sperimentano ansia, ansia, aumento dello stress interno. In alcuni pazienti possono essere rilevati disturbi neurologici e mentali (menomazione della memoria, diminuzione della motivazione, negativismo, perdita di interesse negli eventi attuali, aumento dell'irritabilità, depressione, depressione, impoverimento del pensiero, ecc.). Tutti questi sintomi sono causati da disturbi in tutti i tipi di metabolismo (carboidrati, proteine, lipidi, acqua ed elettrolito) nel cervello.

Nei pazienti con ipocorticismo primario, i pazienti sperimentano una progressiva perdita di peso. Ciò è dovuto alla costante perdita di liquidi corporei, alla presenza di anoressia (mancanza di appetito) e ad una vera diminuzione della massa muscolare. Spesso hanno debolezza muscolare, mialgia (dolore ai muscoli), crampi muscolari, tremore (tremito involontario delle dita), compromissione della sensibilità degli arti. I sintomi muscolari possono essere spiegati da disturbi del bilancio idrico ed elettrolitico (in particolare, un aumento del contenuto di potassio e calcio nel sangue), che sono solitamente osservati in tali pazienti.

Una varietà di sintomi gastrointestinali (gastrointestinali) sotto forma di nausea, vomito, stitichezza (a volte diarrea) e dolore addominale diffuso (comune) sono abbastanza comuni nella malattia di Addison. I pazienti si sentono costantemente attratti dal cibo salato. Inoltre, sono costantemente preoccupati per la sete, quindi bevono spesso acqua. Spesso tali pazienti per lungo tempo visto da un gastroenterologo per il fatto che essi rivelano una varietà di malattie del sistema gastrointestinale (ad esempio, ulcera gastrica, ulcera duodenale, sindrome dell'intestino irritabile, gastrite), e insufficienza surrenalica rimane silente per un lungo tempo. I sintomi gastrointestinali nella malattia di Addison tendono a correlarsi con il grado di anoressia (mancanza di appetito) e perdita di peso.

Uno dei principali segni della malattia di Addison è l'ipotensione (bassa pressione sanguigna). Nella maggior parte dei pazienti, la pressione sanguigna sistolica varia tra 110 e 90 mm Hg e la pressione diastolica può scendere sotto i 70 mm Hg. Nelle fasi iniziali della malattia, l'ipotensione può avere solo un carattere ortostatico (cioè, la pressione sanguigna cadrà quando la posizione del corpo cambia da orizzontale a verticale). In futuro, l'ipotensione inizia a verificarsi quando gli effetti sul corpo di praticamente qualsiasi fattore di stress per gli esseri umani. Oltre alla bassa pressione sanguigna, possono esserci anche tachicardia (battito cardiaco accelerato), dolore nella regione del cuore, mancanza di respiro. A volte la pressione sanguigna può rimanere entro il range di normalità, in rari casi può essere elevata (specialmente nei pazienti con ipertensione). Nelle donne con malattia di Addison, il ciclo mestruale a volte è disturbato. Mensilmente o scomparire completamente (cioè c'è amenorrea) o diventare irregolare. Questo spesso influisce seriamente sulla loro funzione riproduttiva e si traduce in vari problemi associati alla gravidanza. Negli uomini con questa malattia appare l'impotenza (violazione dell'erezione del pene).

Iperpigmentazione nella malattia di Addison

L'iperpigmentazione (scurimento della pelle) nella malattia di Addison è uno dei sintomi più importanti caratteristici di questa patologia. Di solito c'è una chiara correlazione (dipendenza) tra la prescrizione di insufficienza surrenalica in un paziente, la sua gravità e l'intensità del colore della pelle e delle mucose, poiché questo sintomo si verifica nei pazienti uno dei primi. Nella maggior parte dei casi, le prime aree aperte del corpo iniziano a scurirsi, che sono costantemente in contatto con la luce solare. Molto spesso sono la pelle delle mani, del viso e del collo. Inoltre, vi è un aumento della pigmentazione (depositi di melanina) nell'area di quelle parti del corpo che normalmente hanno un colore scuro piuttosto intenso. Stiamo parlando della pelle dello scroto, dei capezzoli, della zona perianale (la pelle attorno all'ano). Poi la pelle comincia a scurirsi nelle pieghe dei palmi (le linee del palmo), così come quelle aree sulle quali le pieghe degli abiti si sfregano costantemente (ciò si osserva nella zona del colletto, della cintura, dei gomiti, ecc.).

In alcuni casi, in alcuni pazienti, la mucosa delle gengive, delle labbra, delle guance, del palato molle e duro può scurirsi. Nelle fasi successive c'è una iperpigmentazione diffusa della pelle, che può avere gravità diversa. La pelle può diventare fumosa, bronzo, tonalità marrone. Se la malattia di Addison è causata da una distruzione autoimmune della corteccia surrenale, non è raro che i pazienti sviluppino vitiligine sullo sfondo della pigmentazione sulla pelle (macchie bianche non pigmentate). La vitiligine può comparire quasi ovunque sul corpo e avere dimensioni e contorni diversi. È abbastanza facile da rilevare, poiché la pelle di questi pazienti è molto più scura delle macchie stesse, il che crea un chiaro contrasto tra loro. Molto raramente, con la malattia di Addison, l'iperpigmentazione della pelle può essere assente o essere minimamente pronunciata (impercettibile), tale condizione è chiamata "addisonismo bianco". Pertanto, l'assenza di oscuramento della pelle non è ancora la prova che questo paziente non ha insufficienza surrenalica.

Diagnosi della malattia di Addison

La diagnosi della malattia di Addison non è attualmente un compito difficile. La diagnosi di questa patologia viene effettuata sulla base di metodi di ricerca clinica (analisi della storia, esame esterno), di laboratorio e radiologico. Nella prima fase della diagnosi, è importante che il medico comprenda se i sintomi (ad esempio iperpigmentazione della pelle, bassa pressione sanguigna, debolezza generale, dolore addominale, nausea, vomito, disturbi mestruali, ecc.) Sono effettivamente rilevabili ) nel paziente che gli ha applicato segni di insufficienza surrenalica primaria. Per confermare ciò, lo nomina a sottoporsi ad alcuni test di laboratorio (emocromo completo e analisi del sangue biochimica, analisi delle urine). Questi studi dovrebbero rivelare la presenza del paziente nelle urine e nel sangue plasma ridotti livelli di ormoni surrenali (aldosterone, cortisolo) elevate concentrazioni di ormone adrenocorticotropo (ACTH), renina, e lo stato rotto di stato del fluido elettrolitico del metabolismo del glucosio nel sangue e di alcuni disturbi nella cella composizione di sangue.

Inoltre, oltre ai test di laboratorio per confermare l'ipocorticismo primario prescritto test diagnostici a breve e lungo termine. Questi campioni sono stimolazione. Il paziente viene iniettato ormone adrenocorticotropo sintetizzato per via intramuscolare o endovenosa artificialmente (ACTH), che viene venduto sotto il nome commerciale synacthen, deposito di synacthen o zinco-corticotropina. Normalmente, quando ingeriti, questi farmaci dovrebbero stimolare la corteccia surrenale, a seguito della quale i suoi tessuti inizieranno a rilasciare intensivamente gli ormoni (cortisolo), la cui concentrazione è determinata nel sangue 30 e 60 minuti dopo la somministrazione del farmaco. Se il paziente ha la malattia di Addison, le ghiandole surrenali non possono rispondere adeguatamente a sinaktenom stimolazione (o depot sinaktenom, o corticotropina zinco), risultando in un livello di ormoni surrenali nel plasma sanguigno rimane invariato.

Dopo la conferma della presenza della malattia di Addison in un paziente, è importante che un medico stabilisca la sua eziologia. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi (80-90%) la causa di questa malattia endocrina è un danno autoimmune ai tessuti della corteccia surrenale, il paziente deve donare il sangue per uno studio immunologico. Con esso sarà possibile rilevare anticorpi enzimi steroidogenesi surrenale (processo di formazione di ormoni steroidei) - 21-idrossilasi (P450c21), 17a-idrossilasi (P450c17), l'enzima scissione della catena laterale (P450scc), che sono marcatori (indicatori) del hypocorticoidism autoimmune primario. Se tali anticorpi non sono stati rilevati, il seguente test diagnostico da eseguire è un esame del sangue biochimico per il contenuto di acidi grassi a catena lunga (DLC).

Rilevazione di DLC è un importante segno diagnostico di adrenoleucodistrofia, che è la terza causa statisticamente comune dello sviluppo della malattia di Addison. Nel caso di un risultato negativo, al paziente vengono solitamente prescritti test di radiazione (tomografia computerizzata, imaging a risonanza magnetica) necessari per l'imaging della struttura dei tessuti della corteccia surrenale. Questi studi, di regola, confermano la presenza di cancro o un'attenzione tubercolare nelle ghiandole surrenali delle metastasi.

Le misure diagnostiche per DIC, sindrome di Waterhouse-Friederiksen, sindrome antifosfolipidica, infezioni fungine, infezione da HIV sono difficili da considerare, poiché ci sono molti fattori che influenzano la scelta di un particolare metodo diagnostico. Tutto dipende dalla situazione specifica. Inoltre, tutte queste patologie sono cause piuttosto rare della malattia di Addison, e non è sempre così semplice sospettare la presenza di insufficienza surrenalica in esse.