La malattia di Addison è una lesione della corteccia surrenale e lo sviluppo sullo sfondo di questa insufficienza surrenalica cronica. Il più delle volte colpisce gli studenti delle scuole superiori e delle scuole superiori. Ci sono casi di trasmissione della malattia ereditaria. A causa del fatto che la pelle e le mucose iniziano a essere fortemente pigmentate, la malattia si chiama bronzo.

Nei pazienti con la pelle diventano di colore grigio fumo o marrone chiaro, come nella foto. Il più grande oscuramento è evidente nell'area dei capezzoli delle ghiandole mammarie, delle ascelle, nel perineo, nella cavità orale e nelle cicatrici postoperatorie.

Cause della malattia di Addison nei bambini

Le cause della malattia si trovano nella regolazione impropria della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale. La sua funzionalità è marcatamente ridotta, c'è una diminuzione nel numero di ormoni nel sangue, principalmente glucocorticoidi.

L'aspetto di questa malattia è influenzato da lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali e da danni tubercolari a questi organi. Come fattori secondari, si distinguono interventi chirurgici, processi tumorali in organi o metastasi in malattie infiammatorie croniche vicine, come blastomicosi, amiloidosi, trattamento improprio (uso prolungato di farmaci che bloccano la sintesi degli ormoni surrenali).

I sintomi della malattia di Addison nei bambini

Questa malattia si verifica con un disturbo concomitante di tutti i tipi di processi metabolici e quindi ha un numero piuttosto elevato di vari sintomi. Si sviluppa molto lentamente, i sintomi sono lievi. L'anoressia, la nausea, il vomito, l'improvvisa perdita di peso, la diarrea, le vertigini e l'astenia appaiono gradualmente.

Inoltre, possono esserci segni secondari: diminuzione del livello di glucosio, alterazioni della pelle, consumo di una grande quantità di sale da parte di un bambino malato, disturbi mestruali nelle ragazze, a volte sospensione completa.

Da parte del sistema cardiovascolare, una diminuzione della forza e della frequenza delle contrazioni del cuore, una diminuzione della pressione e un disturbo del ritmo dell'organo sono caratteristici. I bambini iniziano a rimanere indietro nella crescita del cuore stesso, e questo causa insufficienza cardiaca. A causa dell'insufficienza circolatoria si osservano edema degli arti inferiori, pallore della pelle e loro raffreddamento. In rari casi, ci possono essere difficoltà con la deglutizione, convulsioni convulsive a causa di disturbi metabolici. Questi bambini sono molto poco tollerati dall'esposizione al sole. C'è stato un ritardo nello sviluppo fisico e mentale a causa della debole produzione di ormoni sessuali da parte delle ghiandole surrenali.

A seconda della gravità del danno a questi organi, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

- debolezza muscolare, in cui la funzione motoria completa diminuisce o si ferma;

- ipotensione arteriosa con una diminuzione della pressione sanguigna più del venti percento dei valori normali.

Una delle complicazioni è lo sviluppo di una crisi addizionale, che si verifica sullo sfondo di traumi mentali o di malattie e operazioni fisiche infettive. Quando ciò si verifica, si verifica un'esacerbazione delle manifestazioni: diminuzione della pressione, diminuzione del peso corporeo, attacchi di vomito, dolore addominale, diarrea, aumento della difficoltà di urinare, aumento della debolezza muscolare.

In alcuni casi, la malattia può avere forme di sviluppo atipiche e i suoi sintomi in tali casi sono sufficientemente lavati via. Pertanto, per chiarire la diagnosi ricorreva a test di laboratorio.

Il rilevamento di tale malattia si verifica nella fase di progressione, perché i pazienti iniziano a vedere i medici proprio quando compaiono certi sintomi. Se la malattia è in una fase iniziale, la diagnosi, anche in condizioni di laboratorio, non può consentire di stabilire una diagnosi accurata.

Diagnosi della malattia

L'identificazione richiederà una serie di test e sondaggi:

- Raccolta di tutte le manifestazioni cliniche e l'esame del bambino, così come un sondaggio dei genitori sulla presenza di predisposizione genetica.

- Esecuzione del test di stimolazione dell'ormone adenocorticotropo. Ti permette di determinare il cortisolo nel plasma prima e dopo l'iniezione. Se si nota una reazione debole del livello di questa sostanza alla stimolazione, allora indicano la presenza di una carenza.

- Test del sangue e delle urine. Il sangue aiuta a rivelare una carenza di corticosteroidi, basso contenuto di sodio e alto contenuto di potassio. La malattia è rilevata dalla quantità di azoto e creatinina nell'urea.

- Se necessario, viene prescritta la tomografia computerizzata degli organi addominali per valutare la dimensione delle ghiandole surrenali. La risonanza magnetica della ghiandola pituitaria aiuterà a identificare il fallimento secondario.

Un test dell'acqua aiuterà ad eliminare i dubbi nella formulazione della diagnosi corretta. Il paziente prima di questo è prescritto nutrimento senza sale, e quindi i campioni di urina vengono presi per diversi giorni e conservati in contenitori diversi. Ciò consente di visualizzare l'aumento della separazione dei cloruri con moderata ritenzione di urea.

Terapia della malattia di Addison

Il trattamento di tale malattia deve essere complesso e in diversi modi. Questo approccio consente di migliorare il benessere del bambino e prevenire possibili conseguenze negative. Lo conducono su base ambulatoriale, ma sotto la supervisione di un fisiatra e endocrinologo. In caso di malattia grave, il bambino viene trasferito alla disabilità.

La terapia farmacologica mira a ripristinare nel corpo la quantità di cortisolo, aldosterone e altri ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali. Questo è chiamato terapia sostitutiva a causa dell'uso di corticosteroidi. Il dosaggio dipende dal farmaco selezionato. Il più popolare è il cortisolo. Deve essere preso rigorosamente sulla prescrizione del medico e la decisione di annullarlo richiede anche solo uno specialista. Inoltre, una dieta che include proteine, grassi e carboidrati. Più includere nella dieta di frutta e verdura con vitamine e ridurre la quantità di alimenti contenenti potassio.

Le misure preventive non salveranno il bambino dall'esordio della malattia, ma possono migliorare significativamente la qualità della sua vita. Pertanto, è necessario seguire una dieta, mantenere uno stile di vita attivo, evitare i disturbi del sistema nervoso, prendersi cura dell'immunità e monitorare la salute.

Segni con cui è possibile identificare la malattia di Addison e la terapia patologica

I sintomi principali della malattia di Addison sono letargia, palpitazioni cardiache, dolore addominale e tonalità della pelle bronzea. Questa malattia è rara, colpisce le persone di mezza età. La sua causa è l'insufficienza surrenalica, che è causata da: infiammazione autoimmune (adrenalite); la tubercolosi; infezione fungina; deposizione di proteine ​​amiloidi; l'accumulo di sali di ferro con emocromatosi; metastasi tumorali dall'intestino, dal seno o dal tessuto polmonare; malattie virali (citomegalovirus e HIV).

Nel 65% dei pazienti, il fattore principale è la formazione di anticorpi contro le proprie cellule delle ghiandole surrenali. Più comune nelle donne. In caso di lesioni congenite delle ghiandole surrenali, non è raro allo stesso tempo rilevare attività bassa della tiroide, mughetto, ipoplasia degli organi genitali, calvizie, anemia, epatite attiva e vitiligine.

Nel secondo tipo di lesione comune, il diabete mellito, la tiroidite autoimmune e una diminuzione della funzione surrenale appaiono come adulti.

Le manifestazioni aspecifiche della malattia di Addison portano al fatto che i pazienti spesso ricevono cure per malattie simili. I sintomi più comuni includono: debolezza generale; affaticamento con minori sforzi fisici; perdita di peso; bassa pressione sanguigna, svenimento quando si cambia la posizione del corpo; dolore articolare e muscolare; maggiore attrazione per cibi salati, perdita di appetito; dolore addominale, vomito, diarrea; perdita di memoria, letargia, depressione; nevrosi, psicosi; formicolio e intorpidimento degli arti.

La debolezza generale sta crescendo entro la fine della giornata. In futuro, l'attività motoria diminuisce, la parola diventa lenta e la voce è silenziosa. L'aumento della debolezza dei pazienti notato nel periodo di infezioni e disturbi digestivi.

La deposizione di melanina è uno dei segni più notevoli della malattia di Addison. All'inizio, quelle parti del corpo che sono in contatto con gli abiti sono oscurate, sono aperte al sole e sono già colorate. Quindi la pigmentazione copre l'intera pelle. Eccezionalmente con l'origine autoimmune della patologia, macchie di vitiligine non colorate appaiono sullo sfondo della pelle scura. Una delle caratteristiche è la deposizione di calcio nell'area della cartilagine dell'orecchio.

Sotto stress, la necessità di cortisolo aumenta drammaticamente. Se la risposta non può fornire la quantità richiesta dell'ormone, si sviluppa una crisi addizionale. Si riferisce a condizioni che sono in pericolo di vita. Segni: dolore acuto nella parte bassa della schiena, addome, arti inferiori; Vomito indomabile, diarrea, abbondante urina, che porta a grave disidratazione; caduta di pressione per shock; perdita di coscienza, delirio, psicosi; convulsioni.

Diagnosi e analisi generali: analisi del sangue per cortisolo, ACTH, elettroliti; biochimica del sangue; analisi delle urine, ultrasuoni, ECG.

Trattamento della malattia del bronzo:

• Droga. Viene usato l'idrocortisone. La sua dose iniziale è di 30 mg. Prednisolone e desametasone possono anche essere prescritti. Se viene rilevata anche una deficienza di aldosterone, allora Dox o Kortineff vengono aggiunti alla terapia. Durante il parto e le operazioni, l'idrocortisone viene somministrato in una flebo IV. Se un paziente ha una malattia infettiva, il dosaggio degli ormoni aumenta di 2-4 volte. Con la minaccia o l'inizio di una crisi, la terapia ormonale intensiva viene mostrata in ospedale.
• Dieta. È necessario garantire un apporto sufficiente di proteine, carboidrati, grassi, sale e vitamine, in particolare l'acido ascorbico e il gruppo B. L'alcol è vietato. Nel limite di dieta potassio. Prodotti indesiderati: olio da cucina, grassi refrattari, strutto, carni grasse, cibi affumicati, cibo in scatola, cibi fritti, sottaceti, salsicce, banane, fichi, albicocche secche, albicocche, uvetta e patate.

Leggi di più nel nostro articolo sulla malattia di Addison, le sue manifestazioni e la terapia.

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Cause della malattia di Addison

La prima descrizione di questa malattia nel 1849 fu data da T. Addison, che in seguito ricevette il suo nome, e i medici iniziarono a essere chiamati l'antenato di tutta l'endocrinologia. Ha evidenziato i suoi sintomi principali: letargia, aumento del battito cardiaco, dolore addominale e tono della pelle color bronzo. Questa malattia è rara, colpisce le persone di mezza età. La sua causa è l'insufficienza surrenalica, che è causata da:

• infiammazione autoimmune (adrenalite);
• la tubercolosi;
• infezione fungina;
• deposizione di proteine ​​amiloidi;
• l'accumulo di sali di ferro con emocromatosi;
• metastasi tumorali dall'intestino, dal seno o dal tessuto polmonare;
• malattie virali (il ruolo del citomegalovirus e dell'HIV).

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Nel 65% dei pazienti, il fattore principale è la formazione di anticorpi contro le proprie cellule delle ghiandole surrenali. Come tutte le malattie autoimmuni, è più comune nelle donne. In caso di lesioni congenite delle ghiandole surrenali, non è raro allo stesso tempo rilevare attività bassa della tiroide, mughetto, ipoplasia genitale, calvizie, anemia, epatite attiva e disturbi della pigmentazione (vitiligine).

Nel secondo tipo di lesione comune (sindrome poligonale autoimmune di tipo II), il diabete mellito, la tiroidite autoimmune e una diminuzione della funzione surrenale appaiono come adulti.

E qui c'è di più sulla malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing.

Meccanismo di violazione

L'insufficienza surrenalica porta ad una diminuzione del cortisolo e dell'aldosterone nel sangue. In risposta, le cellule ipofisarie producono attivamente ormone adrenocorticotropo. Poiché è associato alla formazione di stimolazione dei melanociti, il colore della pelle diventa più scuro.

Il cortisolo inibisce l'azione dell'insulina, aumenta la concentrazione di glucosio nel sangue, stimola la sua formazione nel fegato. Con una diminuzione del suo livello, c'è una goccia di zucchero nel sangue, così come riserve di glucosio sotto forma di glicogeno. I pazienti hanno attacchi di fame al mattino e dopo aver mangiato delle pause. Sono accompagnati da sudorazione, mani tremanti, grave irritabilità. A causa della mancanza di glucosio, i pazienti si sentono costantemente deboli.

Le ghiandole surrenali sono il sito della formazione di androgeni nelle donne. Con la loro bassa attività funzionale, i capelli cadono nella regione ascellare, inguinale, il ciclo mestruale è disturbato.

A causa della carenza di aldosterone c'è una perdita di liquidi e sodio. Pertanto, i pazienti vogliono continuamente bere, sono dipendenti dal sale. Bassa carenza di cortisolo e sodio riduce il tono arterioso. Di conseguenza, i pazienti hanno bassa pressione sanguigna e gittata cardiaca. Riempimento debole, lento.

I sintomi nelle donne, uomini, bambini

Le manifestazioni non specifiche della malattia di Addison portano al fatto che i pazienti spesso ricevono cure per malattie simili, impiegano molto tempo e senza successo molti farmaci finché il medico non prescrive un esame delle ghiandole surrenali. I sintomi più comuni includono:

• debolezza generale;
• affaticamento con minori sforzi fisici;
• perdita di peso;
• bassa pressione sanguigna, svenimento quando si cambia la posizione del corpo (ipotensione ortostatica);
• dolore articolare e muscolare;
• maggiore attrazione per cibi salati, perdita di appetito, nausea;
• dolore addominale, vomito, diarrea;
• perdita di memoria, letargia, depressione;
• nevrosi, psicosi;
• formicolio e intorpidimento degli arti.

Il paziente spesso non può indicare con precisione l'insorgenza della malattia, dal momento che la prima manifestazione di questa è debolezza generale, sta crescendo entro la fine della giornata (con nevrastenia, c'è un miglioramento nel benessere di sera). In futuro, l'attività motoria diminuisce, la parola diventa lenta e la voce è silenziosa. L'aumento della debolezza dei pazienti notato nel periodo di infezioni e disturbi digestivi. Disidratazione, nausea, perdita di appetito e vomito portano a una progressiva perdita di peso.

La deposizione di melanina è uno dei segni più notevoli della malattia di Addison. Inizialmente, quelle parti del corpo che sono in contatto con gli abiti sono oscurate, sono aperte al sole e sono già colorate (ad esempio, labbra, areole capezzoli). Quindi la pigmentazione copre l'intera pelle.

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Questo può essere visto nell'oscuramento di nuove cicatrici, aumentando la densità delle lentiggini. Eccezionalmente con l'origine autoimmune della patologia, macchie di vitiligine non colorate appaiono sullo sfondo della pelle scura. Una delle caratteristiche è la deposizione di calcio nell'area della cartilagine dell'orecchio.

Crisi Addisonica

Le ghiandole surrenali sono l'organo che risponde a qualsiasi effetto stressante. Durante tali periodi, la necessità di cortisolo aumenta drammaticamente. Se la risposta non può fornire la quantità richiesta dell'ormone, si sviluppa una crisi. Si riferisce a condizioni che sono in pericolo di vita.

Qualsiasi malattia concomitante, cambiamenti climatici, regime termico aumentano il rischio di aggravamento dell'insufficienza surrenalica.

Le manifestazioni della crisi addizionale includono:

• dolore acuto nella parte bassa della schiena, addome, arti inferiori;
• Vomito indomabile, diarrea, abbondante urina, che porta a grave disidratazione;
• caduta di pressione per shock;
• perdita di coscienza, delirio, psicosi;
• convulsioni.

Caduta di pressione per shock

Diagnostica e analisi generali

Per la diagnosi, prendere in considerazione i dati ottenuti durante le prove di laboratorio:

• cortisolo ridotto, aumento di ACTH. Con dati discutibili, viene somministrato ACTH - con la malattia di Addison, il cortisolo non aumenta in modo significativo;
• elettroliti del sangue - aumento di potassio, calcio, basso contenuto di sodio, cloro;
• biochimica del sangue - aumento della creatinina, riduzione del glucosio;
• analisi delle urine - riducendo l'escrezione giornaliera di cortisolo e 17-oks.

Valori di ECG nella malattia di Addison

Ulteriori informazioni possono essere ottenute con ultrasuoni. Nel caso della tubercolosi, i focolai di disattivazione sono rilevati nelle ghiandole surrenali. Quando la natura autoimmune della malattia, vengono rilevati gli anticorpi agli enzimi surrenalici. Sull'ECG, l'onda T viene ingrandita e affilata, può essere superiore al complesso ventricolare.

Malattia di Addison Birmer - i sintomi principali

Simile nel nome alla condizione patologica è l'anemia perniciosa. Con una carenza nel corpo di vitamina B12, oltre ai sintomi generali di anemia (pelle pallida, polso rapido e mancanza di respiro), ci sono manifestazioni specifiche - mal di lingua, stomatite, ingrossamento del fegato, gastrite, problemi intestinali.

Spesso, i pazienti trovano e anomalie neurologiche - polineurite, diminuzione della sensibilità, tremori quando si cammina. Con un lungo decorso della malattia, può verificarsi un cancro allo stomaco. Una diagnosi richiede un esame del sangue e una puntura del midollo osseo. Per il trattamento prescritto dieta e iniezioni di vitamina (cianocobalamina).

Guarda il video sulla malattia di Addison (bronzo):

Trattamento della malattia di bronzo

Ai pazienti viene prescritto un trattamento prevalentemente conservativo.

preparativi

Il principio principale della terapia è la sostituzione adeguata della funzione di formazione degli ormoni con i farmaci sintetici. L'idrocortisone è più comunemente usato per questo. La sua dose iniziale è di 30 mg, di cui due terzi sono al mattino e un terzo nel pomeriggio. Prednisolone e desametasone possono anche essere prescritti. Ma hanno un importante effetto mineralcorticoide sul metabolismo del sale marino.

Se viene rilevata anche una deficienza di aldosterone, allora Dox o Kortineff vengono aggiunti alla terapia.

Nella malattia di Addison, la gravidanza non è proibita. In molti casi i pazienti possono ridurre la dose di sostituti di aldosterone, ma i dosaggi degli analoghi del cortisolo devono essere aumentati, a volte passando alle iniezioni intramuscolari. Durante il parto e le operazioni, l'idrocortisone viene somministrato in una flebo IV.

Se un paziente ha una malattia infettiva, il dosaggio degli ormoni aumenta di 2-4 volte. Con la minaccia o l'inizio di una crisi, la terapia ormonale intensiva viene mostrata in ospedale.

dieta

Quando l'insufficienza surrenalica è necessaria per garantire un'adeguata assunzione di proteine, carboidrati, grassi, sale e vitamine, in particolare l'acido ascorbico e il gruppo B. L'alcol è vietato. Nel limite di dieta potassio. Tenendo conto di queste raccomandazioni, il menu include:

• edizioni di pane e pane, muffin, torte, biscotti (è indesiderabile mangiare una torta con crema grassa), dolciumi;
• primi piatti con carne, pesce, verdure e cereali, funghi;
• eventuali piatti a base di carne e pesce, eccetto grassi, frutti di mare, uova;
• tutti i tipi di cereali, legumi (devono essere pre-imbevuti e ben bolliti);
• tutte le verdure, bollite e crude;
• varietà di prodotti lattiero-caseari;
• frutti e bacche.

L'elenco degli indesiderabili include: olio da cucina, grassi refrattari, lardo, carni grasse, cibi affumicati, cibo in scatola, cibi fritti, sottaceti, salsicce. A causa dell'alto contenuto di potassio, le banane, i fichi, le albicocche secche, le albicocche, le uvette e le patate dovrebbero essere ridotti o completamente eliminati.

Prognosi per i pazienti

Fino a quando non sono stati inventati gli ormoni sintetici, i pazienti con malattia di Addison sono sopravvissuti per circa sei mesi. Attualmente, con una dose correttamente selezionata del loro stile di vita non può differire da persone sane. Soprattutto quelli che hanno un'origine autoimmune rispondono alla terapia ormonale in modo favorevole. In altri casi, la prognosi dipende da quanto i sintomi della malattia sottostante possono essere compensati.

E qui di più sulla crisi con feocromocitoma.

La malattia di Addison è l'insufficienza surrenalica primaria. È causato da infezioni, patologie autoimmuni e metaboliche, comprese quelle congenite. Si manifesta con una insolita pigmentazione della pelle: una tinta bronzea, forte debolezza, disidratazione, emaciazione. Per la diagnosi è necessario condurre un esame del sangue per gli ormoni: cortisolo e aldosterone. Quando sono carenti, viene prescritta una terapia sostitutiva.

Sfortunatamente, le malattie surrenali non sono sempre determinate in modo tempestivo. Più spesso sono trovati come congeniti nei bambini. Le ragioni possono essere nell'iperfunzione del corpo. I sintomi nelle donne, gli uomini in generale sono simili. Aiuta ad identificare le analisi della malattia.

Molti fattori possono provocare un malfunzionamento della ghiandola pituitaria. I sintomi non sono sempre evidenti e i sintomi sono più simili ai problemi di endocrinologia negli uomini e nelle donne. Il trattamento è complesso. Quali disturbi sono associati alla ghiandola pituitaria?

La maggior parte dell'insufficienza pituitaria si verifica negli anziani, ma può essere congenita o acquisita nei bambini, dopo il parto. Assegna anche totale, parziale, primario e secondario. La diagnosi di sindrome ipopituitaria comprende ormone, risonanza magnetica, TC, radiografia e altro. Trattamento - restauro di funzione da ormoni.

Molte persone confondono la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing, e in effetti hanno anche ottime ragioni per il trattamento. I sintomi si manifestano esternamente, interruzioni nel lavoro di tutti gli organi. La diagnosi è complessa, la prognosi non è sempre favorevole, anche nei bambini.

Se si instaura l'adenoma pituitario, la chirurgia è spesso l'unica opzione. Rimozione attraverso il naso (transnasale), cyber-coltello, carniotomia può essere eseguita. C'è un adenoma ripetuto. È possibile curare senza chirurgia?

La malattia di Addison nei bambini, i sintomi e il trattamento

Nella prima infanzia, una malattia rara, è un po 'più comune in età scolare.

In precedenza, la causa principale della malattia era la tubercolosi surrenalica, ora quasi non si verifica. Ora di solito ci sono casi di malattia, che si basano su processi autoimmuni. Ciò è confermato dall'identificazione di anticorpi specifici del tessuto delle ghiandole surrenali, nonché dal fatto che nella maggior parte dei pazienti la malattia è accompagnata da ipoparatiroidismo, anche di origine autoimmune. Inoltre, nelle famiglie di pazienti le malattie autoimmuni della tiroide non sono rare.

L'intera serie di sintomi della malattia è spiegata dall'ipofunzione totale della corteccia surrenale.

Il quadro clinico della malattia di Addison. La sintomatologia della malattia nella maggior parte dei casi si forma gradualmente, con l'eccezione dell'ammissione di pazienti in stato di crisi.

Tra i sintomi principali, l'astenia, la perdita di peso e la pronunciata adynamy, la maggior parte delle debolezze muscolari è più frequente. In uno studio dettagliato, si riscontra una bassa pressione sanguigna, che rende sospetta la malattia di Addison ed è accompagnata da un esame radiografico chiaramente visibile di microcardia, una bassa ampiezza dei denti ECG. Colorazione caratteristica della pelle e delle mucose, macchie di caffè sporco e marrone compaiono nelle articolazioni, nell'ombelico e nei genitali. I cambiamenti umorali ed endocrini sono annotati. Il contenuto di sodio nel plasma è basso e il potassio è alto; la perdita di sale è accompagnata da essiccosi. Nonostante l'ipopotassiemia, la concentrazione di sodio e cloro nelle urine è elevata, la perdita di sale ha un'origine renale a causa della diminuzione della secrezione di aldosterone. C'è una tendenza all'ipoglicemia, che, tuttavia, raramente è così grave da causare sintomi specifici. La sensibilità all'insulina aumenta, la curva dello zucchero dopo il carico è piatta.

In assenza di trattamento, la malattia diventa un corso cronico e ondulato. La sindrome di insufficienza surrenale acuta, il cosiddetto. Crisi Addison La crisi di Addison è una condizione acuta e pericolosa per la vita caratterizzata da vomito, letargia, essiccismo o disturbi circolatori anidremici, grave iponatriemia.

La diagnosi La combinazione di iponatremia e ipernatriuria stessa determina la diagnosi, ma nell'intervallo tra crisi, questi cambiamenti possono essere espressi molto debolmente.

La diagnosi può essere fatta con l'aiuto di tali studi, che permettono di stabilire che la funzione ridotta della corteccia surrenale non può essere migliorata dalla stimolazione fisiologica. Il più semplice di tali studi può essere la determinazione della quantità di urina escreta dopo un certo carico d'acqua. Se, dopo aver assunto 20 ml / kg di acqua dopo 5 ore, è stato rilasciato meno dell'80% della quantità consumata, questo indica la malattia di Addison. Lo studio di controllo può servire come carico idrico simile, ma dopo aver assunto 100 mg di cortisone.

Un importante segno diagnostico è un'assegnazione molto bassa di aldosterone, che non aumenta, nonostante l'essicismo e l'iponatremia. Un altro segno "grande" è il basso contenuto ed escrezione di corticoidi nelle urine, che quasi non aumentano dopo l'iniezione di ACTH.

Trattamento della malattia di Addison. In caso di crisi acuta sono necessarie le infusioni a goccia di una soluzione isotonica di cloruro di sodio con destrosio, cortisone per via endovenosa (100 mg) e iniezione intramuscolare di deossicorticosterone.

Con la terapia di mantenimento, è essenziale un alto contenuto di sale nella dieta quotidiana, 5-10 g di cloruro di sodio vengono aggiunti alla normale dieta. Dose di mantenimento di cortisone - 5-10 mg / 24 ore. Il deossicortico è prescritto solo in situazioni gravi e di crisi. Il trattamento può essere considerato efficace solo quando il tono muscolare del bambino diventa normale, se la pressione sanguigna e lo ionogramma del sangue rimangono normali per un lungo periodo e se i tassi di crescita e sviluppo del bambino sono soddisfacenti. Nella maggior parte dei casi, questi risultati sono abbastanza realizzabili.

Malattia di Addison nei bambini

La malattia di Addison (il suo altro nome è Ipocorticoidismo) appartiene alla categoria delle malattie endocrine rare. Si sviluppa in caso di secrezione delle ghiandole surrenali di una quantità insufficiente di cortisolo (meno spesso - e aldosterone) nel caso della loro singola o bilaterale lesione. Nelle persone, questa malattia viene spesso definita una malattia del bronzo dovuta a una forte pigmentazione della pelle. La maggior parte della malattia è esposta ad adulti di entrambi i sessi, sebbene la malattia non aggiri i bambini.

motivi

In addisonism, la corteccia surrenale è interessata, che porta allo sviluppo di un'insufficienza surrenalica cronica. Nei bambini, una tale malattia viene rilevata molto raramente. I casi di malattia del bronzo si trovano talvolta nei bambini in età scolare. Dimostrato è il fatto della possibilità del suo trasferimento per eredità.

Alcuni decenni fa, la tubercolosi surrenalica era considerata la causa principale della malattia nei bambini. Ma l'umanità è praticamente riuscita a sbarazzarsi di questa malattia, e l'ipofunzione della corteccia surrenale si incontra ancora. Secondo la nuova versione, si basa su processi autoimmuni, in cui, a causa di un malfunzionamento, il sistema immunitario non protegge, ma danneggia i tessuti, portandoli ad essere alieni.

Come fattori che contribuiscono alla riduzione della funzionalità della corteccia surrenale (sono anche chiamati le cause secondarie di addizionismo) sono chiamati:

• malattie infiammatorie croniche (amiloidosi, blastomicosi);
• rimozione della ghiandola surrenale;
• la comparsa di metastasi in essi da tumori negli organi vicini;
• trattamento improprio con farmaci che bloccano la produzione di ormoni;
• emorragie nella corteccia surrenale durante il trauma della nascita;
• la loro iperplasia congenita;
• eritroblastosi;
• microcefalia;
• ipoplasia o atrofia delle ghiandole surrenali.

In alcuni pazienti giovani c'è una complicazione della malattia sotto forma di una crisi addizionale causata da una carenza acuta di ormoni. Può essere attivato da:

• gravi lesioni fisiche o mentali;
• un intervento chirurgico;
• emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali;
• malattia infettiva;
• terapia sostitutiva inadeguata

sintomi

Poiché l'ipofunzione della corteccia surrenale influisce negativamente su tutti i tipi di metabolismo, ci sono molti sintomi della malattia, ma si sviluppano molto lentamente e per molto tempo mostrano poco. Questo è il motivo della sua frequente diagnosi tardiva e dell'inizio tardivo del trattamento. Caratteristica dell'ipocorticismo sono:

• letargia, debolezza, debolezza generale del corpo (astenia);
• perdita di peso drastica;
• nausea e vertigini;
• frequente voglia di vomitare;
• diarrea.

In parallelo, ci sono segni secondari di malattia del bronzo:

• l'acquisizione della tinta marrone della pelle;
• sete di cibo salato;
• diminuzione della glicemia;
• violazione o sospensione totale nelle ragazze adolescenti per le mestruazioni.

Da parte del sistema cardiovascolare e del sistema circolatorio si osservano:

• diminuzione della pressione sanguigna;
• violazione del ritmo del cuore nella direzione di ridurre la frequenza e la forza delle contrazioni;
• i tegumenti diventano freddi e pallidi, le gambe si gonfiano a causa di problemi circolatori;
• carenza di calcio può causare convulsioni.

Quasi tutti i bambini che soffrono di ipofunzione della corteccia surrenale, sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo sessuale e fisico. I sintomi caratteristici della crisi surrenale (addizionale) sono:

• un forte calo della pressione sanguigna;
• vomito non-stop;
• forte dolore all'addome;
• anuria;
• grave diarrea;
• possibile immobilizzazione.

Se non fornisci assistenza urgente in questo stato, il bambino potrebbe provare convulsioni, potrebbe cadere in coma.

Diagnosi della malattia di Addison in un bambino

Se si sospetta un'insufficienza surrenalica, prima di tutto viene effettuata una diagnosi differenziale con malattie per le quali anche l'iperpigmentazione è caratteristica:

• pellagra (un tipo di carenza di vitamine);
• gozzo tossico (la sua forma di pigmento);
• sclerodermia localizzata (indurimento e ispessimento della pelle);
• diabete di bronzo (emocromatosi) - ferro in eccesso.

In una crisi addizionale, si effettua la differenziazione con la sindrome meningea e la dispepsia tossica. Effettuare una diagnosi accurata, determinare la causa dell'insufficienza corticosurrenale, lo stadio della malattia è possibile con le seguenti misure diagnostiche:

• presa della storia;
• analisi di laboratorio di urina e sangue;
• test visivo (radiografia e tomografia computerizzata della cavità addominale, risonanza magnetica della ghiandola pituitaria);
• Stimolazione ACTH.

In caso di dubbio, nella letteratura medica viene prescritto un campione d'acqua chiamato test di Keppler di Robinson-Power.

complicazioni

La prognosi può essere favorevole se la diagnosi e il trattamento dell'insufficienza surrenalica fossero tempestivi e adeguati sotto tutti gli aspetti. Le complicanze possono essere in pericolo di vita:

• grave ipoglicemia (basso livello di glucosio nel sangue);
• coma;
• crisi addizionale

trattamento

Cosa puoi fare

L'ipocorticoidismo è una malattia rara ma molto grave. L'esito del suo trattamento dipende in gran parte dalla tempestività con cui hai mostrato il tuo bambino al medico e da quanto chiaramente rispetti tutte le sue prescrizioni. Dovresti essere paziente. Dopotutto, questo processo è molto lungo.

Cosa fa il dottore

Il compito del medico è di prescrivere un trattamento adeguato, che consiste in tre componenti:

• trattamento medico di supporto;
• terapia ormonale sostitutiva;
• nutrizione terapeutica.

prevenzione

Nessuna misura preventiva aiuterà ad evitare la malattia, ma puoi ridurre il rischio di complicazioni e migliorare la qualità della vita del tuo bambino se prendi le seguenti misure:

• elaborare una dieta adeguata e aderire rigorosamente ad essa;
• condurre uno stile di vita attivo, rafforzare il sistema immunitario;
• effettuare regolarmente una terapia preventiva con l'aiuto di medicinali raccomandati da uno specialista;
• non permettere malattie infettive e, in caso di loro insorgenza, trattarle adeguatamente in modo tempestivo;
• sottoporsi a esami presso il medico secondo il programma stabilito da lui.

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La malattia di Addison nei bambini - Sintomi e metodi di trattamento

La malattia di Addison è ciò che i medici chiamano cambiamenti patologici nella corteccia surrenale, che sono il risultato di una lesione bilaterale di queste ghiandole.

Come risultato del danno alle ghiandole surrenali in un bambino, la secrezione ormonale nelle ghiandole surrenali è significativamente ridotta o completamente interrotta. Questa malattia è anche chiamata insufficienza cronica della corteccia surrenale o "malattia del bronzo".

La malattia di Addison nei bambini si verifica a seguito di danni a oltre il 90% dei tessuti surrenali. A causa dell'insorgere della malattia, nella maggior parte dei casi la malattia si verifica quando il sistema immunitario attacca il proprio corpo (un processo autoimmune). In termini di incidenza, la malattia di Addison tra i bambini è leggermente in anticipo rispetto alla tubercolosi. Va notato che l'insufficienza cronica della corteccia surrenale viene diagnosticata nel corso di molte malattie ereditarie. Pertanto, le lesioni surrenali nei bambini sono spesso considerate come una sindrome di altre malattie comuni.

Cause della malattia di Addison

Tra le cause più comuni della malattia di Addison sono le seguenti:

• Danno autoimmune alla corteccia surrenale con il proprio sistema immunitario;
• Malattie fungine (blastomicosi, istoplasmosi, sarcoidosi);
• Uso a lungo termine di farmaci ormonali;
• Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS);
• Emorragie e tumori nelle ghiandole surrenali;
• Tubercolosi surrenale;
• Rimozione della ghiandola surrenale;
• adrenoleucodistrofia;
• Sifilide.

I sintomi della malattia di Addison nei bambini

Durante il decorso della malattia di Addison si osserva un aumento della concentrazione di ACTH (ACTH) e di ormone stimolante l'alfa-melanocita. Questo provoca un oscuramento della superficie delle mucose e della pelle nei bambini - un tipico sintomo della malattia di Addison, secondo il quale la lesione della corteccia surrenale è stata definita "malattia del bronzo".

L'insufficienza secondaria della corteccia surrenale nei bambini è solitamente causata dall'insufficienza della ghiandola pituitaria (ghiandola cerebrale), ma non vi è alcun oscuramento della pelle.
I sintomi della malattia di Addison in un bambino si presentano sotto forma di sintomi di sintesi insufficiente di ormoni surrenali. La forza delle manifestazioni di determinati sintomi dipende principalmente dalla durata della malattia in un bambino.

L'oscuramento delle mucose e della pelle in caso di insuccesso primario in molti casi può verificarsi per diversi mesi o addirittura anni altri sintomi. È anche possibile il verificarsi simultaneo di manifestazioni della malattia e oscuramento, che indica la distruzione autoimmune dei melanociti - le cellule da cui dipende il colore della pelle.

Nei bambini con lo sviluppo della malattia di Addison spesso vi è una debolezza generale espressiva (muscoli), una forte diminuzione del peso corporeo, una rapida stanchezza e un deterioramento dell'appetito. Nello stesso momento spesso c'è un hypotonia (la diminuzione in pressione arteriosa), a volte può essere osservato capogiro. Attraverso il regolare abbassamento della pressione sanguigna, i bambini spesso si lamentano del grave trasporto freddo in inverno.

Altri sintomi includono segni di danni al sistema gastrointestinale, come diarrea, nausea e vomito. A volte i bambini hanno anche disturbi mentali (psicosi, depressione). Inoltre, quando la malattia di Addison può causare un forte desiderio di cibi salati, è una conseguenza della maggiore sensibilità del gusto. È anche possibile aumentare la sensibilità uditiva e olfattiva.

Crisi surrenali e le sue cause

Le crisi surrenali nei bambini (adulti) sono una chiara manifestazione dei sintomi della malattia di Addison con un eccellente grado di sviluppo. Una crisi surrenale è una carenza di ormoni surrenali che si verifica improvvisamente a causa di un forte aumento del bisogno di questi ormoni o di una diminuzione istantanea della loro sintesi in presenza di insufficienza surrenalica cronica.

Il bambino soffre di insonnia

Le cause della crisi surrenale comprendono stress, emorragie, emboli bilaterali, rimozione della ghiandola surrenale. Lo stress dovrebbe includere la chirurgia, varie lesioni, malattie infettive acute, stress emotivo e fisico. Allo stesso tempo, la causa della crisi surrenale è di solito un aumento sproporzionato delle dosi di farmaci ormonali durante la terapia sostitutiva. Altre cause sono la trombosi surrenalica delle vene o l'embolia delle arterie, le emorragie bilaterali nelle ghiandole surrenali, la rimozione delle ghiandole surrenali chirurgicamente senza un'adeguata terapia sostitutiva.

Le manifestazioni di crisi surrenale nei bambini dovrebbero includere dolore addominale, abbassamento della pressione sanguigna, vomito, perdita di conoscenza.

La diagnosi di questa patologia è eseguita, di regola, da un endocrinologo. La sua essenza si riduce alla determinazione della disfunzione della corteccia surrenale, vale a dire, aumentando il rilascio dell'ormone cortisolo con appropriate azioni stimolanti.

Trattamento della malattia di Addison nei bambini

Per il trattamento della malattia di Addison, vengono utilizzati farmaci ormonali che agiscono sulle ghiandole surrenali, vale a dire il fludrocortisone e l'idrocortisone. Il primo farmaco viene assunto per via orale a 0,1-0,2 mg una volta al giorno e il secondo viene assunto per via orale a 10 mg al mattino e 5 mg dopo ogni giorno (per gli adulti la dose giornaliera è di 20-30 mg).

Nel caso di un aumento della pressione del sangue in un bambino, le dosi di farmaci sono ridotte, e con lesioni o malattie acute, le dosi di ormoni aumentano di circa 2 volte fino a quando il bambino si sente meglio. Durante l'intervento chirurgico, prima e dopo l'intervento chirurgico, il dosaggio dei farmaci ormonali viene regolato sotto la supervisione di un medico. Il dosaggio viene ridotto anche in caso di presenza di malattie croniche del fegato.

Modalità di alimentazione

I bambini hanno bisogno di una dieta equilibrata. Sono necessarie quantità adeguate di carboidrati, grassi, proteine ​​e vitamine. Le più importanti sono le vitamine dei gruppi C e B. Al fine di ricostituire il corpo con queste vitamine, i medici raccomandano di usare il lievito di birra, il ribes e la rosa canina.

Nella dieta del bambino dovrebbe ridurre la quantità di fagioli, piselli, fagioli, patate, funghi, frutta secca, noci, cioccolato, cacao, caffè. Ogni pesce, carne e verdure dovrebbero essere mangiati bolliti. Questo aumenta la dose giornaliera di sale, che è di 20 grammi.

In generale, la nutrizione del bambino con la malattia di Addison dovrebbe essere frammentata (multipla) e consistere in piccole porzioni. Di notte si consiglia di bere un bicchiere di latte o di mangiare una cena leggera.

La prognosi della malattia di Addison nei bambini è favorevole se è stata somministrata una terapia appropriata. Il decorso della malattia non ha praticamente alcun effetto sulla durata della vita

Qual è la malattia di Addison? Sintomi e trattamento

L'insufficienza surrenalica cronica primaria fu descritta per la prima volta da Thomas Addison a metà del XIX secolo. Ha identificato i principali sintomi della malattia: dolore addominale, palpitazioni, debolezza, pigmentazione della pelle. In un'altra, questa patologia è anche chiamata ipocorticismo, "malattia del bronzo", sindrome di Addison. L'articolo esaminerà in dettaglio quali sono le caratteristiche della malattia di Addison, i sintomi e le cause della malattia, nonché i metodi del suo trattamento.

La malattia di Addison: cause

La malattia di Addison - una malattia è piuttosto rara. Si verifica in seguito all'interruzione del sistema endocrino, quando entrambe le ghiandole surrenali iniziano a produrre una quantità insufficiente di ormoni, in particolare il cortisolo.

La secrezione di ormoni può fermarsi del tutto. Quando viene colpito più del 90% dei tessuti surrenali, viene diagnosticata questa patologia. Lo sviluppo della malattia è favorito da cambiamenti nel tessuto della corteccia surrenale o della ghiandola pituitaria.

Le cause della malattia possono essere:

• Adrenalite autoimmune
• Tubercolosi.
• Istoplasmosi.
• Processo neoplastico.
• Emocromatosi.
• Amiloidosi.
• Sarcoidosi.
• Emorragia nelle ghiandole surrenali.
• AIDS.
• Trattamento a lungo termine con farmaci ormonali.
• Sifilide.
• Avvelenamento di sostanze tossiche.
• Rimozione delle ghiandole surrenali.
• Fattore ereditario

La forma della malattia può essere primaria (se è interessata solo la corteccia surrenale) o secondaria (se l'ipofisi è interessata, a causa della quale non viene prodotto l'ormone adrenocorticotropo responsabile del lavoro della corteccia surrenale).

La malattia di Addison: sintomi

L'età media dei pazienti con questa malattia è di 40 anni.

I suoi sintomi principali sono:

• Iperpigmentazione della pelle a contatto con la luce solare (osservata nel 90% dei pazienti).
• Sentirsi debole e stanco.
• Movimenti lenti, discorso silenzioso.
• Mancanza di appetito
• Perdita di peso
• Nausea, vomito.
• Dolore addominale
• Sgabello sconvolto.
• L'abbassamento della pressione sanguigna (90/60 e inferiore, si verifica nell'88-90% dei pazienti).
• Parestesia.
• Tremore (agitazione) delle braccia, delle gambe o della testa.
• Compromissione della memoria, disturbi nervosi, depressione.

La malattia di Addison nelle donne, a differenza degli uomini, si presenta in una forma più grave. Spesso ci sono fallimenti del ciclo mestruale, amenorrea. Con il monitoraggio medico nelle donne affette dalla sindrome di Addison, la gravidanza e il parto sono possibili.

La crisi di Addisonico è pericolosa. I suoi segni possono essere:

• Forte dolore nella parte inferiore del corpo.
• Vomito.
• La diarrea.
• Un forte calo della pressione sanguigna.
• Coscienza o perdita di coscienza.

In questo stato di malattia, è necessaria l'assistenza medica immediata.

Malattia di Addison nei bambini

Nei bambini in tenera età, questa patologia è estremamente rara. Può verificarsi a seguito di traumi alla nascita (se si è verificata un'emorragia nella corteccia surrenale), eritroblastosi o microcefalia.

Nei bambini in età prescolare, la malattia di Addison può svilupparsi a seguito di ipoplasia o atrofia delle ghiandole surrenali, che è causata da un malfunzionamento del sistema ipotalamo-ipofisario e da una diminuzione della quantità di corticotropina prodotta. Questo accade, per esempio, con l'uso a lungo termine di glicocorticoidi in grandi dosi.

Nei bambini più grandi, questo fallimento si verifica con tubercolosi ematogena disseminata. Spesso la malattia progredisce a causa di lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali.

La malattia di Addison: diagnosi

La diagnosi di insufficienza cronica della corteccia surrenale è stabilita da un medico, che tiene conto dei seguenti indicatori:

• Quadro clinico
• La quantità di ormoni della ghiandola surrenale e degli ormoni ipofisari nel sangue.
• Dati generali, così come esami del sangue biochimici.
• Risultati dell'analisi generale delle urine.
• ECG, così come ecografia, TC, risonanza magnetica e raggi X delle ossa del cranio.

Il trattamento tempestivo in una struttura sanitaria fornirà un'opportunità per fare o chiarire la diagnosi e iniziare il trattamento nel tempo.

La malattia di Addison: trattamento

I pazienti affetti da "bronzite" devono ricevere sistematicamente corticosteroidi (glucocorticoidi, talvolta mineralcorticoidi).

La terapia viene effettuata utilizzando l'idrocortisone (cortisolo). Questo è il farmaco più comune ed efficace che viene utilizzato in combinazione con altri farmaci:

• Doxa.
• Desossicorticosterone acetato di trimetile.
• Fluoroidrocortisone e altri.

Oltre alla terapia sostitutiva con gli ormoni surrenali, si consiglia ai pazienti di utilizzare una maggiore quantità di sale edibile di vitamina C.

Nelle forme gravi della malattia, è necessario essere trattati in ospedale, secondo le indicazioni è prescritta una terapia antibatterica e sintomatica.

regime

L'accettazione dei glucocorticoidi consente alle persone con la sindrome di Addison di vivere una vita quasi piena (prima dell'uso degli ormoni, l'aspettativa di vita dei pazienti era inferiore ai sei mesi).

Tuttavia, devi seguire queste regole:

• Segua rigorosamente le istruzioni del medico.
• Escludere il lavoro fisico pesante.
• Per escludere l'assunzione di bevande alcoliche, sedativi delle serie barbituriche, acque minerali alcaline.
• Avere sempre i farmaci necessari per il primo soccorso.
• Se i sintomi della malattia si sviluppano, consultare immediatamente un medico.

Ogni paziente riceve nell'istituto medico un promemoria sul piano di trattamento, indicando il programma di assunzione del farmaco e il suo dosaggio, nonché un promemoria per l'operatore sanitario in caso di emergenza, se il paziente non è in grado di fornire informazioni sulla sua malattia.

L'ipocorticoidismo è una malattia rara, ma molto grave. E poiché è impossibile superare completamente la malattia, è necessario ricostruire il regime, la vita e lo stile di vita, essere pazienti e seguire chiaramente tutte le prescrizioni e le raccomandazioni del medico curante.

La malattia di Addison: sintomi e trattamento

Ipocorticoidismo o malattia di Addison è una malattia del sistema endocrino, in cui diminuisce la secrezione (processo di rilascio) degli ormoni surrenali. La malattia può colpire persone di età diverse, ma più spesso la patologia viene diagnosticata nelle donne dopo 20 anni. Spesso la malattia è chiamata una malattia di bronzo a causa di macchie gialle che si verificano sul corpo.

Qual è la malattia di Addison

La malattia del bronzo è una malattia rara del sistema endocrino, che si basa sulla distruzione dei tessuti dello strato esterno delle ghiandole surrenali. Allo stesso tempo, c'è un deficit di ormoni glucocorticoidi (aldosterone, cortisolo), che proteggono il corpo dallo stress e sono responsabili del metabolismo, del metabolismo del sale marino. Ipocorticoidismo fu descritto per la prima volta dal medico generico britannico Thomas Addison nel 1855. La malattia distrugge il lavoro di tutto l'organismo. Se non si inizia il trattamento in tempo, può portare a gravi complicazioni:

• paralisi degli arti;
• tireotossicosi (ipertiroidismo);
• disfunzione ovarica;
• gonfiore del cervello;
• parestesia (compromissione della sensibilità);
• tiroidite (infiammazione della tiroide);
• anemia (diminuzione della concentrazione di emoglobina);
• candidosi cronica (infezione fungina).

Cause dello sviluppo

Circa il 70% di tutti i casi di malattia di Addison sono danni autoimmuni alla corteccia surrenale. Allo stesso tempo, il sistema di difesa del corpo fallisce e riconosce le cellule delle ghiandole endocrine come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano la corteccia surrenale e la danneggiano. Ipocorticoidismo può causare batteri nocivi, funghi, virus, malattie immunitarie e genetiche. Fattori che contribuiscono al verificarsi della patologia:

• in sovrappeso;
• stress fisico, emotivo;
• ipofunzione (indebolimento) della ghiandola tiroidea;
• sindrome dell'ovaio policistico;
• reazione allergica;
• depressione prolungata;
• ipoglicemia (diminuzione del glucosio dovuta a carenze nutrizionali nella dieta);
• diabete grave

La patologia ha una forma primaria, secondaria:

1. Cause della lesione primaria:

• tubercolosi surrenale;
• processi autoimmuni;
• ipoplasia (sottosviluppo dell'organo);
• anomalie congenite;
• rimozione chirurgica della ghiandola surrenale;
• malattie ereditarie;
• cancri, metastasi;
• la sifilide;
• AIDS;
• malattie fungine;
• diminuita sensibilità delle ghiandole surrenali.

1. La forma secondaria della malattia può apparire a causa di:

• lesioni meccaniche;
• meningite (infiammazione del rivestimento del cervello);
• ischemia (diminuzione dell'afflusso di sangue);
• tumore benigno e maligno;
• irradiazione cerebrale.

Se, dopo aver confermato una malattia di bronzo e aver completato l'intero ciclo di trattamento, il paziente si rifiuta di continuare a usare i farmaci, può verificarsi insufficienza iatrogena surrenale. Questa condizione provoca una rapida diminuzione del livello di glucocorticoidi endogeni sullo sfondo della terapia sostitutiva a lungo termine e l'inibizione dell'attività delle sue stesse ghiandole.

sintomi

Il quadro clinico della malattia di Addison si sviluppa lentamente. I sintomi nel corso degli anni possono essere lievi e manifestarsi solo quando si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione pericolosa per la vita in cui il livello di glucosio scende bruscamente. Di regola, i seguenti sono considerati importanti complessi sintomatici di patologia:

• pigmentazione della pelle;
• astenia e adynamia;
• disturbi del tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale);
• ipotensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Inoltre, la malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle;
• debolezza muscolare;
• perdita di peso, diminuzione dell'appetito;
• brama di cibi acidi e salati;
• aumento della sete;
• dolore addominale;
• vomito, nausea, diarrea;
• disfagia (disturbo della deglutizione);
• tremore delle mani;
• la disidratazione;
• tachicardia (palpitazioni cardiache);
• irritabilità, temperamento, depressione;
• impotenza negli uomini, amenorrea (assenza di mestruazioni) nelle donne;
• vertigini;
• capacità di riduzione;
• la comparsa di macchie gialle;
• essiccazione di membrane mucose, pelle;
• convulsioni.

Astenia e Adynamia

L'affaticamento fisico, mentale (astenia, debolezza) e l'impotenza sono considerati i primi e più persistenti sintomi della malattia del bronzo. Spesso l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. All'inizio dello sviluppo della patologia c'è una rapida stanchezza da lavoro che è stato precedentemente eseguito senza gravi costi di manodopera. Inoltre, c'è una debolezza generale che si sviluppa durante la vita normale. Tali sentimenti progrediscono, si intensificano e portano il paziente in uno stato di completa impotenza fisica.

Pigmentazione della pelle

Disturbo del colore uniforme della pelle o l'aspetto della pigmentazione è il sintomo più importante e evidente. La deposizione abbondante di melanina (pigmento che non contiene ferro) nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide contribuisce alla comparsa di macchie marroni, bronzee o fumose sulla pelle. A partire dal viso, la pigmentazione è in grado di catturare l'intera superficie della pelle o di essere localizzata in determinati punti: fronte, articolazioni interfalangee, collo, capezzoli, scroto, intorno all'ombelico, ecc.

A volte sul viso compaiono macchie scure di grandi dimensioni. Le labbra, i capezzoli, le mucose della vagina e l'intestino delle donne sono dipinti con un colore bluastro. Insieme con un forte disturbo della pigmentazione, il paziente ha aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di melanina, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma. Nella forma primaria della malattia di Addison, questo sintomo appare uno dei primi, mentre potrebbe essere in anticipo rispetto agli altri segni della malattia per diversi anni.

La sindrome di Addison nelle donne

Quando la malattia di Addison si verifica nelle donne, c'è una diminuzione della massa muscolare a causa della perdita di appetito. Inoltre, il paziente cade gradualmente sui peli pubici e sotto le ascelle e la pelle perde la sua elasticità. La mancanza di estrogeni e testosterone porta alla cessazione delle mestruazioni mensili, diminuzione della libido. Altre caratteristiche distintive del decorso della malattia nelle donne:

• Si notano disturbi gastrointestinali (nausea, diarrea, vomito). Si sviluppa un'ulcera gastrica, la gastrite. i glucocorticoidi non proteggono più la mucosa intestinale dagli effetti di fattori aggressivi.
• La pigmentazione della pelle di grandi pieghe e aree aperte è caratteristica. Macchie scure possono apparire all'interno delle guance e delle gengive.
• Aumenta il rischio di patologie ginecologiche (mastopatia, fibromi, endometriosi).
• Il metabolismo del sale dell'acqua nel corpo è compromesso, a causa della quale si verifica la disidratazione, la pelle diventa secca, compaiono delle cavità sulle guance, si verificano svenimenti e la pressione arteriosa diminuisce (pressione sanguigna).
• Anche il cervello e il sistema nervoso soffrono di disidratazione, questo si manifesta con intorpidimento delle estremità, disturbi della sensibilità, debolezza muscolare.
• Le abilità riproduttive sono ridotte a aborto, infertilità.

trattamento

Solo un endocrinologo può stabilire una diagnosi accurata della malattia di Addison sulla base dei risultati diagnostici. Per distinguere l'ipocorticismo dalla malattia di Conn, Itsenko-Cushing, uno specialista prescrive a un paziente di fare un'analisi biochimica del sangue, dell'urina, della radiografia del cranio. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata vengono eseguite per rilevare i segni di tubercolosi surrenalica. Il metodo diagnostico più importante che conferma una malattia è un elettrocardiogramma. Dopotutto, la violazione dell'equilibrio del sale marino spesso influisce negativamente sul lavoro del cuore.

Il principale trattamento per l'ipocorticismo è la terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, vale a dire assunzione di farmaci glucocorticoidi - analoghi di cortisolo e aldosterone (cortisone). Lo specialista seleziona il dosaggio individualmente. La durata del trattamento dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Per prevenire la comparsa di una crisi addizionale sullo sfondo di un infortunio, una malattia infettiva e un'operazione imminente, il dosaggio dei farmaci ormonali dovrebbe essere esaminato da un medico. Come trattare:

1. Il ricevimento dei glucocorticosteroidi inizia con dosi fisiologiche, quindi la quantità di farmaco consumata aumenta gradualmente per normalizzare il livello dei livelli ormonali.
2. Dopo 2 mesi di trattamento ormonale, viene eseguito un esame del sangue per valutare l'efficacia della terapia. Se necessario, il dosaggio dei farmaci viene adeguato.
3. Quando la natura tubercolare della malattia viene trattata con rifampicina, streptomicina, isoniazide. Le condizioni del paziente sono valutate da un fisiologo e un endocrinologo.
4. Rispetto di una dieta speciale. È necessario escludere dalla dieta: banane, noci, piselli, caffè, patate, funghi. È buono mangiare fegato, carote, uova, fagioli, legumi, frutta fresca. È necessario mangiare in piccole porzioni 6 volte al giorno.