La malattia di Addison o la bronzosi è una lesione patologica della corteccia surrenale. Di conseguenza, la secrezione di ormoni surrenali è ridotta. La malattia di Addison può colpire sia uomini che donne. Nel gruppo di rischio principale, le persone della fascia di età di 20-40 anni. La malattia di Addison è caratterizzata da una malattia progressiva con un quadro clinico severo.

Le cause della malattia di Addison sono patologiche, tra cui autoimmune (autoallergia), processi che distruggono la corteccia surrenale (tubercolosi, sifilide, emorragie nelle ghiandole surrenali, tumori surrenali primari o metastatici, amiloidosi, linfogranulematoz, ecc.). A volte l'insufficienza surrenalica cronica è secondaria e si sviluppa a causa della compromissione della funzionalità del sistema ipotalamo-ipofisario (insufficienza ipotalamo-ipofisaria).

Cos'è?

La malattia di Addison è una malattia endocrina rara, in conseguenza della quale le ghiandole surrenali perdono la capacità di produrre abbastanza ormoni, principalmente cortisolo. Questa condizione patologica fu descritta per la prima volta dal terapeuta britannico Thomas Addison nella sua pubblicazione del 1855 intitolata The Constitutional and Local Conseguences of Diseases of the Adrenal Cortex.

caratteristica

Questa malattia è caratterizzata dal seguente sintomo clinico complesso: 1) astenia e adynamia, 2) pigmentazione della pelle e delle mucose, 3) disturbi del tratto gastrointestinale e 4) diminuzione della pressione arteriosa.

I sintomi della malattia del bronzo

Astenia e adynamia (stanchezza fisica e mentale e impotenza) sono i primi, i più persistenti e importanti sintomi della malattia del bronzo. Molto spesso, l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. Senza alcun precursore, i fenomeni di rapida stanchezza dal lavoro, di solito eseguiti prima senza molto affaticamento, si sviluppano gradualmente; c'è una sensazione di debolezza generale che si sviluppa in un modo normale di vita. Sensazioni di rapida affaticabilità e debolezza generale, a seconda dei casi, progressi più o meno rapidi, si intensificano e portano il paziente a uno stato di debolezza generale intrattabile e persino a completa impotenza fisica.

L'astenia muscolare si manifesta in vari gradi di sensazione di affaticamento rapido e di esaurimento delle forze che si verificano dopo uno sforzo fisico più o meno grave: camminare, lavoro fisico, in alcuni pazienti negli stadi avanzati della malattia anche dopo aver mangiato o cambiato la posizione del corpo nel letto. A volte la forza muscolare può essere mantenuta, ma, tipicamente, i muscoli si stancano molto rapidamente e non possono, a differenza di quelli sani, svolgere il lavoro per molto tempo.

Per identificare questa caratteristica stanchezza muscolare (astenia muscolare), si suggerisce che il paziente debba spremere ripetutamente il dinamometro con la mano, e con ciascun tempo successivo il dinamometro mostrerà numeri sempre più piccoli, rispettivamente, la forza muscolare che diminuisce ogni volta.

Oltre all'astenia muscolare, l'astenia mentale e l'apatia intellettuale di solito si sviluppano simultaneamente. A causa di adynamia e astenia, il paziente è costretto a ridurre prima il suo lavoro, a riposare più spesso, quindi a lanciarlo del tutto ea sdraiarsi sul letto. La debolezza generale può essere espressa in modo così netto che il paziente difficilmente si gira a letto, risponde a malapena alle domande, poiché anche la minima conversazione lo stanca, evita il cibo. Il paziente è solitamente pienamente cosciente. Solo nella fase finale di una forma grave della malattia possono esserci disturbi mentali, uno stato depressivo, delirio, convulsioni e, infine, un coma che termina con la morte.

La pigmentazione della pelle (melasma) è il sintomo più importante, evidente e solitamente evidente che circonda il nome della malattia. A causa dell'abbondante deposizione di pigmento privo di ferro (melanina) nello strato malpighiano della pelle, la pelle assume un particolare colore grigio sporco, marrone, bronzo o fumoso, a volte simile al colore della pelle del mulatto o del nero. Questo melasma, che a malapena si nota all'inizio, può apparire già durante il periodo di astenia, meno spesso il melasma è il primo e il primo sintomo.

A partire dal viso, la pigmentazione può catturare l'intera superficie della pelle o essere localizzata sui singoli luoghi preferiti: sulle parti esposte del corpo esposte alla luce (sulla fronte, sul collo, sul dorso delle mani, sulle articolazioni interfalangee, sulle pieghe palmari), sui luoghi dove in condizioni normali, vi è una grande deposizione di pigmento (sui capezzoli del seno, scroto, organi genitali esterni, intorno all'ombelico e all'ano), infine, le aree cutanee esposte all'irritazione e allo sfregamento con pieghe di vestiti risultano particolarmente pigmentate, cintura, giarrettiere, bende, così come posti di ex bolle, ustioni, intonaco di senape. A volte macchie molto più scure, di dimensioni variabili da una capocchia di spillo alle lenticchie, appaiono sul viso su uno sfondo scuro generale. Insieme a una forte pigmentazione, ci sono aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di pigmento normale, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma.

Spesso l'aspetto delle macchie marroni, grigio-grigie o nere di varie dimensioni e forme sulle labbra mucose, gengive, guance, sul palato molle e duro, sulla membrana mucosa del prepuzio, il glande del pene e le piccole labbra. La pigmentazione delle mucose è un segno molto importante, quasi patognomonico della malattia di Eddison. Ma è necessario notare tuttavia che in rari casi si possono verificare macchie di pigmento sulle mucose senza il verificarsi della malattia di Edison. In alcuni casi, può essere assente la pigmentazione della pelle e delle mucose della malattia di Eddisonovoy che si sta sviluppando rapidamente, proprio come nelle forme cancellate, non-sintomatiche e nelle prime fasi della malattia.

Disturbi del tratto gastrointestinale sono molto comuni. Scarso appetito, sapore sgradevole in bocca, salivazione, una serie di sintomi dispeptici come eruttazione, pressione e pesantezza nella regione epigastrica e, infine, il dolore nell'addome infastidisce i pazienti, senza apparente motivo. Un sintomo comune è nausea e vomito di muco chiaro, viscoso, incolore, a volte con una miscela di bile, che compare al mattino a stomaco vuoto, subito dopo essersi alzato dal letto, che ricorda il vomito mattutino negli alcolisti. Nei casi più gravi e progressivi, il vomito è più comune e non solo a stomaco vuoto, ma anche dopo aver mangiato e bevuto. Da parte dell'intestino ci sono principalmente costipazione, meno spesso diarrea, periodi alternati di stitichezza. A volte la diarrea ha un carattere abbondante come il colera. La secrezione di succo gastrico è diversa nei diversi casi e stadi della malattia; una certa regolarità non è osservata, ma in casi molto avanzati si osservano più spesso ipo- e acloridria. Le diarree possono essere gastrogeniche in presenza di ahilia, oppure possono apparire a causa di una maggiore eccitabilità del nervo vago con una riduzione del tono del nervo simpatico, o a causa della perdita dell'influenza delle ghiandole surrenali sul nervo simpatico.

Contemporaneamente con disturbi gastrointestinali, e talvolta indipendentemente da loro, ci sono dolori nella parte bassa della schiena, in ipocondria, fianchi, petto o arti. Questi dolori, poi acuti, a volte appaiono, poi costanti, doloranti, noiosi, non aggravati dalla pressione, non irradiati da nessuna parte. Il dolore allo stomaco può talvolta apparire sotto forma di convulsioni, accompagnato da nausea e vomito e assomiglia a crisi gastriche durante le taverne. La comparsa di attacchi acuti di dolore in tutto l'addome può dar luogo a una fusione con peritonite acuta.

I disturbi del tratto gastrointestinale sopra descritti a volte possono dominare il quadro generale della malattia. Tuttavia, le forme non sono rare quando sono espresse in un grado più o meno debole, o possono anche essere quasi completamente assenti nel corso della malattia. In ogni caso, la presenza di questi disturbi contribuisce a perdere peso e indebolire i malati, e prima ancora sono già nello stato di adynamia e astenia.

Una diminuzione della pressione arteriosa (ipotensione arteriosa) è un sintomo importante e frequente. La pressione sanguigna massima è inferiore a 100-90, anche scendendo a 60 mm, il minimo si riduce di conseguenza, anche se in misura minore, e la pressione del polso diminuisce. In rari casi, l'ipotensione non viene osservata o la pressione arteriosa è solo leggermente ridotta. L'ipotensione dipende da una diminuzione del tono del sistema nervoso simpatico, che si verifica a causa di cambiamenti anatomici nelle ghiandole surrenali, o da una diminuzione della loro funzione, o da cambiamenti anatomici nei plessi addominali e nei nodi nervosi simpatici.

Oltre a questi sintomi principali, è necessario indicare una serie di cambiamenti in determinati organi e sistemi. Quindi nel sangue, nella maggior parte dei casi, si notano alcune deviazioni dalla norma. Di solito si osserva un'anemia lieve di tipo ipocromico. Con un numero normale di leucociti, la linfocitosi si verifica più spesso con neutropenia; meno eosinofilia e monocitosi. Parlando di linfocitosi, va notato che spesso si osserva il cosiddetto status timico-linfatico. Il numero di piastrine, la durata del tempo di sanguinamento, la coagulazione del sangue non danno deviazioni speciali dalla norma. Non c'è parallelismo tra la gravità della malattia e l'immagine morfologica del sangue.

Nella maggior parte dei casi, trova un digiuno di zucchero nel sangue basso. Corrispondente all'ipoglicemia, la curva dello zucchero alla fine del carico di glucosio o dopo iniezione intramuscolare, 1-2 mg di adrenalina dà un aumento non così alto come in quelli sani, la curva non cade dopo 2 ore, ma molto dopo, e non c'è calo sotto la cifra originale. In relazione ai carboidrati, si nota una maggiore resistenza; lo zucchero non viene rilevato nelle urine dopo un grande carico di carboidrati o dopo un'iniezione intramuscolare, anche 2 mg di adrenalina.

Da parte del sistema cardiovascolare, oltre all'ipotensione arteriosa già indicata, vi è un piccolo, debole riempimento e tensione, ritmo, polso solitamente rapido. Il cuore e l'aorta sono spesso ipoplastici. Si sentono suoni sistolici inorganici dovuti ad anemia e muscolo cardiaco alterato. I pazienti lamentano una serie di sensazioni spiacevoli anormali, sotto forma di palpitazioni, mancanza di respiro durante i movimenti e il minimo stress fisico.

Il polmone ha spesso un processo tubercolare di vari gradi di sviluppo e compensazione. I test di routine delle urine non si discostano dalla norma, ma spesso c'è una diminuzione della capacità di concentrazione dei reni e una diminuzione dell'escrezione di acqua sott'acqua. La funzione delle ghiandole sessuali in casi chiaramente espressi è quasi sempre ridotta: negli uomini, una diminuzione della libido e un indebolimento della potenza; nelle donne, spesso amenorrea; La concezione si verifica raramente e la gravidanza spesso si interrompe prematuramente.

Da parte della sfera neuropsichica, oltre ad adamamia e astenia, si può osservare prima ansia, irritabilità, variabilità dell'umore, ma presto con la progressione della malattia questo viene sostituito da un aumento della fatica, perdita di forza, indicato sopra come principali sintomi di adynamia e astenia, mancanza di energia, indecisione, apatia, indifferenza e stato depressivo ad uno stupore completo. Vertigini fino a svenire non è raro. In rari casi, nella fase finale, ci sono delirio, convulsioni e coma.

I pazienti si lamentano di freddezza. La temperatura è normale o addirittura ridotta se non vi è alcun processo attivo nei polmoni o infezioni associate.

Come appare la malattia di Addison: foto dettagliate

La foto mostra come appare una parte della mano con la malattia di Addison (bronzo):

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Forme di malattia eddisonovoy

Se ci sono sintomi cardinali importanti, questa è una forma tipica chiaramente espressa della malattia. Tuttavia, ci sono spesso forme incomplete e cancellate della malattia (forme fruste), dove ci sono uno o due sintomi principali, e quindi la malattia presenta grandi difficoltà per il riconoscimento.

Distinguere: 1) astenico, 2) gastrointestinale, 3) melanodermico, 4) forme dolorose. Quest'ultima dovrebbe includere la cosiddetta forma di pseudoperitonite, in cui l'improvvisa comparsa di forti dolori addominali, costipazione persistente, vomito, addome retratto o gonfio, depressione generale e aumento della debolezza cardiaca che porta alla morte, vengono alla ribalta.

Le forme oscure e cancellate dovrebbero includere anche quegli stati di adynamia, astenia e ipotensione, che si verificano senza melanodermia, più o meno cronicamente, in base ai quali a volte non ci sono cambiamenti anatomici nelle ghiandole surrenali e che sono considerati come stati di ipofunzione surrenale e sistema simpatico.

Nei bambini, la malattia di Eddisonov è caratterizzata da forte pigmentazione, diarrea, pronunciato fenomeni neuropsichiatrici e un decorso rapido, che termina con la morte. In vecchiaia forte astenia, debolezza, apatia, sonnolenza; la morte si verifica con sintomi di cachessia. La pigmentazione, al contrario, è mite.

La diagnosi

Quando si riconosce una malattia in presenza di melasma, si devono tenere presenti tutte le altre condizioni fisiologiche e patologiche, in cui si osserva anche l'aspetto di un pigmento simile.

Quindi, dobbiamo ricordare la maggiore pigmentazione durante la gravidanza, le malattie croniche dell'utero e delle ovaie; scottature che si diffondono in tutti i luoghi esposti ad energia radiante (il sole, i raggi ultravioletti di una lampada al quarzo, i raggi X); pigmentazione sulla pelle dei vagabondi e persone che raramente si lavano, non cambiano i vestiti e soffrono di pidocchi; sulla cirrosi di bronzo del fegato con o senza diabete mellito, in cui vi è un ingrossamento del fegato, milza e spesso glicosuria; sul cosiddetto melasma biliare in alcuni pazienti del fegato, in particolare quelli che soffrono di ittero ostruttivo cronico nel cancro della testa del pancreas o papilla di Vater; sulla pigmentazione della malattia di Gaucher (splenomegalia, ereditarietà e natura familiare della malattia), sulla pellagra, sulla base della malattia, su vari tipi di cachessia (per tubercolosi, cancro, anemia perniciosa), solitamente senza pigmentazione mucosa; Infine, sul melasma di arsenico.

La diagnosi della malattia nelle prime fasi in assenza di pigmentazione è sempre difficile, dal momento che l'astenia e i disturbi gastrointestinali possono essere osservati anche in malattie che non hanno nulla a che fare con l'Eddison Symptom Complex. L'esame attento di altre malattie, l'osservazione dei pazienti, la progressione della malattia, la comparsa di altri sintomi importanti e, in particolare, la pigmentazione della pelle e delle mucose, confermano la diagnosi.

Quando si riconosce una forma incompleta asintomatica della malattia in assenza di melasma, si dovrebbe usare quanto segue: 1) un test per la pigmentazione provocatoria (al posto del gesso trasportato dalla senape o della senape, si sviluppa una pigmentazione più o meno forte); 2) determinazione dinamometrica dell'affaticamento muscolare; 3) definitivamente la dinamica della curva dello zucchero nel sangue prima e dopo la fine del carico di glucosio o iniezione intramuscolare di 1-2 mg di adrenalina; 4) testare l'aumento della resistenza ai carboidrati; 5) linfocitosi, monocitosi e frequente emosinofilia della ghiandola nel sangue; 6) segni di stato timico-linfatico; 7) Aumentata resistenza addison agli estratti della tiroide e al lobo posteriore della ghiandola pituitaria.

eziologia

Come i momenti eziologici della malattia, la tubercolosi surrenalica dovrebbe essere messa al primo posto; seguito da assenza congenita o ipoplasia delle ghiandole surrenali, infezioni: sifilide, difterite, tifo, influenza, varie neoplasie e processi distruttivi e la forma di emorragia, sclerosi e degenerazione delle ghiandole surrenali.

Lesioni, lesioni, contusioni aeree, infezioni intestinali e persino disturbi mentali sono considerati come momenti eziologici nello sviluppo di forme chiare e cancellate di bronchite e dei cosiddetti sintomi di insufficienza funzionale adrenale benigna o fenomeni di addisonismo.

Anatomia patologica

L'esame al microscopio delle aree pigmentate della pelle e delle membrane mucose rivela un'eccessiva deposizione di grani di melanina di pigmento marrone-nero (non contenente ferro) nelle cellule dello strato malpighiano e nella parte connettiva del tessuto cutaneo.

Nel 70% dei casi, quelli affetti da tubercolosi si trovano in stadi diversi, quasi completamente distrutti dalle ghiandole surrenali. Spesso, il granulo tubercolare colpisce le aree adiacenti del sistema nervoso simpatico e il plesso solare. Quindi, il processo che distrugge le ghiandole surrenali molto spesso produce cambiamenti in parti importanti della parte addominale del nervo simpatico. Solo raramente la tubercolosi surrenalica è l'unica messa a fuoco attiva. Più spesso c'è una lesione tubercolare in altri organi, specialmente nei polmoni.

In assenza di lesioni tubercolari stati osservati: assenza congenita, aplasia o ipoplasia adrenale ipoplasia e atrofia del midollo surrenale e tutto il tessuto cromaffini, ipoplasia o cirrotico degenerazione surrenalica diffondere processi sifilide gummas e dopo infezioni acute, amiloidosi, lesione malignità, degenerazione cistica, angioma cavernoso, emorragie ed ematomi, trombosi venosa, embolia surrenale, necrosi, suppurazione e persino echinoca kk.

Nella grande maggioranza dei casi, insieme a queste o ad altre lesioni delle ghiandole surrenali, si osservano cambiamenti nei linfonodi e nei nervi simpatici addominali (rigenerazione e pigmentazione delle cellule nervose, nodi semilunari, sclerosi e rigenerazione del tessuto nervoso, ipoplasia, distruzione e scomparsa del tessuto cromopina sparsi lungo il tratto nervoso simpatico).

In casi molto rari, non sono stati trovati cambiamenti nelle ghiandole surrenali o nel sistema nervoso simpatico. A volte si trova il timo persistente, iperplasia delle ghiandole linfatiche, tonsille e tessuto linfatico alla radice della lingua.

Corrente e previsione

Il corso e la prognosi di una malattia bronzea sono molto diversi, a seconda dei momenti eziologici, della natura della malattia di base, della propensione al progresso o del declino e del recupero e delle malattie associate.

Pertanto, ci sono entrambi i casi acuti che terminano con la morte in pochi giorni e subacuti, in cui la morte si verifica dopo 6-12 mesi. Infine, i casi di decorso benigno cronico che sono durati per molti anni con arresti e ricadute spontanee del processo sono tutt'altro che rari. Vengono anche descritti casi di recupero, specialmente in caso di eziologia sifilitica e processi reversibili nelle ghiandole surrenali o nel sistema nervoso simpatico che sono alla base dell'insorgenza del Complesso di Eddison Symptom nella cosiddetta insufficienza surrenalica funzionale benigna.

Dobbiamo ricordare che gli addisoni sono instabili rispetto a molti effetti dannosi, come: esaurimento fisico, shock mentale, lesioni, infezioni acute e varie malattie intercorrenti - tutto ciò può peggiorare il decorso della malattia, portare il paziente fuori equilibrio e accelerare la fine fatale.

La malattia di Addison: sintomi e trattamento

Ipocorticoidismo o malattia di Addison è una malattia del sistema endocrino, in cui diminuisce la secrezione (processo di rilascio) degli ormoni surrenali. La malattia può colpire persone di età diverse, ma più spesso la patologia viene diagnosticata nelle donne dopo 20 anni. Spesso la malattia è chiamata una malattia di bronzo a causa di macchie gialle che si verificano sul corpo.

Qual è la malattia di Addison

La malattia del bronzo è una malattia rara del sistema endocrino, che si basa sulla distruzione dei tessuti dello strato esterno delle ghiandole surrenali. Allo stesso tempo, c'è un deficit di ormoni glucocorticoidi (aldosterone, cortisolo), che proteggono il corpo dallo stress e sono responsabili del metabolismo, del metabolismo del sale marino. Ipocorticoidismo fu descritto per la prima volta dal medico generico britannico Thomas Addison nel 1855. La malattia distrugge il lavoro di tutto l'organismo. Se non si inizia il trattamento in tempo, può portare a gravi complicazioni:

• paralisi degli arti;
• tireotossicosi (ipertiroidismo);
• disfunzione ovarica;
• gonfiore del cervello;
• parestesia (compromissione della sensibilità);
• tiroidite (infiammazione della tiroide);
• anemia (diminuzione della concentrazione di emoglobina);
• candidosi cronica (infezione fungina).

Cause dello sviluppo

Circa il 70% di tutti i casi di malattia di Addison sono danni autoimmuni alla corteccia surrenale. Allo stesso tempo, il sistema di difesa del corpo fallisce e riconosce le cellule delle ghiandole endocrine come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano la corteccia surrenale e la danneggiano. Ipocorticoidismo può causare batteri nocivi, funghi, virus, malattie immunitarie e genetiche. Fattori che contribuiscono al verificarsi della patologia:

• in sovrappeso;
• stress fisico, emotivo;
• ipofunzione (indebolimento) della ghiandola tiroidea;
• sindrome dell'ovaio policistico;
• reazione allergica;
• depressione prolungata;
• ipoglicemia (diminuzione del glucosio dovuta a carenze nutrizionali nella dieta);
• diabete grave

La patologia ha una forma primaria, secondaria:

1. Cause della lesione primaria:

• tubercolosi surrenale;
• processi autoimmuni;
• ipoplasia (sottosviluppo dell'organo);
• anomalie congenite;
• rimozione chirurgica della ghiandola surrenale;
• malattie ereditarie;
• cancri, metastasi;
• la sifilide;
• AIDS;
• malattie fungine;
• diminuita sensibilità delle ghiandole surrenali.

1. La forma secondaria della malattia può apparire a causa di:

• lesioni meccaniche;
• meningite (infiammazione del rivestimento del cervello);
• ischemia (diminuzione dell'afflusso di sangue);
• tumore benigno e maligno;
• irradiazione cerebrale.

Se, dopo aver confermato una malattia di bronzo e aver completato l'intero ciclo di trattamento, il paziente si rifiuta di continuare a usare i farmaci, può verificarsi insufficienza iatrogena surrenale. Questa condizione provoca una rapida diminuzione del livello di glucocorticoidi endogeni sullo sfondo della terapia sostitutiva a lungo termine e l'inibizione dell'attività delle sue stesse ghiandole.

sintomi

Il quadro clinico della malattia di Addison si sviluppa lentamente. I sintomi nel corso degli anni possono essere lievi e manifestarsi solo quando si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione pericolosa per la vita in cui il livello di glucosio scende bruscamente. Di regola, i seguenti sono considerati importanti complessi sintomatici di patologia:

• pigmentazione della pelle;
• astenia e adynamia;
• disturbi del tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale);
• ipotensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Inoltre, la malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle;
• debolezza muscolare;
• perdita di peso, diminuzione dell'appetito;
• brama di cibi acidi e salati;
• aumento della sete;
• dolore addominale;
• vomito, nausea, diarrea;
• disfagia (disturbo della deglutizione);
• tremore delle mani;
• la disidratazione;
• tachicardia (palpitazioni cardiache);
• irritabilità, temperamento, depressione;
• impotenza negli uomini, amenorrea (assenza di mestruazioni) nelle donne;
• vertigini;
• capacità di riduzione;
• la comparsa di macchie gialle;
• essiccazione di membrane mucose, pelle;
• convulsioni.

Astenia e Adynamia

L'affaticamento fisico, mentale (astenia, debolezza) e l'impotenza sono considerati i primi e più persistenti sintomi della malattia del bronzo. Spesso l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. All'inizio dello sviluppo della patologia c'è una rapida stanchezza da lavoro che è stato precedentemente eseguito senza gravi costi di manodopera. Inoltre, c'è una debolezza generale che si sviluppa durante la vita normale. Tali sentimenti progrediscono, si intensificano e portano il paziente in uno stato di completa impotenza fisica.

Pigmentazione della pelle

Disturbo del colore uniforme della pelle o l'aspetto della pigmentazione è il sintomo più importante e evidente. La deposizione abbondante di melanina (pigmento che non contiene ferro) nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide contribuisce alla comparsa di macchie marroni, bronzee o fumose sulla pelle. A partire dal viso, la pigmentazione è in grado di catturare l'intera superficie della pelle o di essere localizzata in determinati punti: fronte, articolazioni interfalangee, collo, capezzoli, scroto, intorno all'ombelico, ecc.

A volte sul viso compaiono macchie scure di grandi dimensioni. Le labbra, i capezzoli, le mucose della vagina e l'intestino delle donne sono dipinti con un colore bluastro. Insieme con un forte disturbo della pigmentazione, il paziente ha aree di pelle che sono scarsamente pigmentate o addirittura completamente prive di melanina, che si stagliano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante - la cosiddetta vitiligine, o leucoderma. Nella forma primaria della malattia di Addison, questo sintomo appare uno dei primi, mentre potrebbe essere in anticipo rispetto agli altri segni della malattia per diversi anni.

La sindrome di Addison nelle donne

Quando la malattia di Addison si verifica nelle donne, c'è una diminuzione della massa muscolare a causa della perdita di appetito. Inoltre, il paziente cade gradualmente sui peli pubici e sotto le ascelle e la pelle perde la sua elasticità. La mancanza di estrogeni e testosterone porta alla cessazione delle mestruazioni mensili, diminuzione della libido. Altre caratteristiche distintive del decorso della malattia nelle donne:

• Si notano disturbi gastrointestinali (nausea, diarrea, vomito). Si sviluppa un'ulcera gastrica, la gastrite. i glucocorticoidi non proteggono più la mucosa intestinale dagli effetti di fattori aggressivi.
• La pigmentazione della pelle di grandi pieghe e aree aperte è caratteristica. Macchie scure possono apparire all'interno delle guance e delle gengive.
• Aumenta il rischio di patologie ginecologiche (mastopatia, fibromi, endometriosi).
• Il metabolismo del sale dell'acqua nel corpo è compromesso, a causa della quale si verifica la disidratazione, la pelle diventa secca, compaiono delle cavità sulle guance, si verificano svenimenti e la pressione arteriosa diminuisce (pressione sanguigna).
• Anche il cervello e il sistema nervoso soffrono di disidratazione, questo si manifesta con intorpidimento delle estremità, disturbi della sensibilità, debolezza muscolare.
• Le abilità riproduttive sono ridotte a aborto, infertilità.

trattamento

Solo un endocrinologo può stabilire una diagnosi accurata della malattia di Addison sulla base dei risultati diagnostici. Per distinguere l'ipocorticismo dalla malattia di Conn, Itsenko-Cushing, uno specialista prescrive a un paziente di fare un'analisi biochimica del sangue, dell'urina, della radiografia del cranio. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata vengono eseguite per rilevare i segni di tubercolosi surrenalica. Il metodo diagnostico più importante che conferma una malattia è un elettrocardiogramma. Dopotutto, la violazione dell'equilibrio del sale marino spesso influisce negativamente sul lavoro del cuore.

Il principale trattamento per l'ipocorticismo è la terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, vale a dire assunzione di farmaci glucocorticoidi - analoghi di cortisolo e aldosterone (cortisone). Lo specialista seleziona il dosaggio individualmente. La durata del trattamento dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Per prevenire la comparsa di una crisi addizionale sullo sfondo di un infortunio, una malattia infettiva e un'operazione imminente, il dosaggio dei farmaci ormonali dovrebbe essere esaminato da un medico. Come trattare:

1. Il ricevimento dei glucocorticosteroidi inizia con dosi fisiologiche, quindi la quantità di farmaco consumata aumenta gradualmente per normalizzare il livello dei livelli ormonali.
2. Dopo 2 mesi di trattamento ormonale, viene eseguito un esame del sangue per valutare l'efficacia della terapia. Se necessario, il dosaggio dei farmaci viene adeguato.
3. Quando la natura tubercolare della malattia viene trattata con rifampicina, streptomicina, isoniazide. Le condizioni del paziente sono valutate da un fisiologo e un endocrinologo.
4. Rispetto di una dieta speciale. È necessario escludere dalla dieta: banane, noci, piselli, caffè, patate, funghi. È buono mangiare fegato, carote, uova, fagioli, legumi, frutta fresca. È necessario mangiare in piccole porzioni 6 volte al giorno.

La malattia di Addison

La malattia di Addison (ipocorticismo, bronzite) è una rara malattia del sistema endocrino in cui la secrezione di ormoni (specialmente il cortisolo) da parte della corteccia surrenale è ridotta.

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1855 dal medico britannico Thomas Addison. Colpisce uomini e donne con uguale frequenza; più spesso diagnosticato in persone di giovani e mezza età.

Cause e fattori di rischio

Lo sviluppo della malattia di Addison è causato da danni alle cellule della corteccia surrenale o della ghiandola pituitaria causate da varie condizioni patologiche e malattie:

• danno autoimmune alla corteccia surrenale;
• tubercolosi surrenale;
• rimozione delle ghiandole surrenali;
• emorragie nel tessuto surrenale;
• adrenoleucodistrofia;
• sarcoidosi;
• terapia ormonale sostitutiva a lungo termine;
• infezioni fungine;
• la sifilide;
• amiloidosi;
• AIDS;
• tumori;
• per irradiazione.

In circa il 70% dei casi, la causa della malattia di Addison è una lesione autoimmune della corteccia surrenale. Per vari motivi, il sistema immunitario fallisce e inizia a riconoscere le cellule surrenali come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano e danneggiano la corteccia surrenale.

La sindrome di Addison accompagna un certo numero di patologie ereditarie.

Forme della malattia

A seconda della causa, la malattia di Addison è:

1. Primaria. È causato da insufficiente funzionamento o danno diretto alla corteccia surrenale.
2. Secondario. Il lobo anteriore della ghiandola pituitaria secerne una quantità insufficiente di ormone adrenocorticotropo, che porta ad una diminuzione della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale.
3. Iatrogena. L'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi porta all'atrofia delle ghiandole surrenali, inoltre, viola la connessione tra l'ipotalamo, l'ipofisi e le ghiandole surrenali.

sintomi

La malattia di Addison ha le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle e delle mucose;
• debolezza muscolare;
• ipotensione;
• collasso ortostatico (una brusca diminuzione della pressione sanguigna quando si cambia posizione);
• perdita di appetito, perdita di peso;
• sete di cibo aspro e (o) salato;
• aumento della sete;
• dolore addominale, nausea, vomito, diarrea;
• disfagia;
• tremore delle mani e della testa;
• parestesia degli arti;
• tetania;
• poliuria (aumento dell'escrezione urinaria), disidratazione, ipovolemia;
• tachicardia;
• irritabilità, temperamento, depressione;
• disfunzione sessuale (cessazione delle mestruazioni nelle donne, impotenza negli uomini).

Diminuzione di glucosio ed eosinofilia sono determinati nel sangue.

Il quadro clinico si sviluppa lentamente. Nel corso degli anni, i sintomi sono lievi e possono rimanere non riconosciuti, attirando l'attenzione solo quando, sullo sfondo dello stress o di qualsiasi altra malattia, si verifica una crisi addizionale. Questa è una condizione acuta caratterizzata da:

• un forte calo della pressione sanguigna;
• vomito, diarrea;
• dolore acuto improvviso nell'addome, nella parte bassa della schiena e degli arti inferiori;
• confusione o psicosi acuta;
• svenimento a causa di un forte calo della pressione sanguigna.

La complicazione più pericolosa della malattia di Addison è lo sviluppo di una crisi addizionale, una condizione pericolosa per la vita.

In una crisi addizionale, si verifica uno squilibrio elettrolitico pronunciato, in cui il contenuto di sodio nel sangue diminuisce significativamente e quello di fosforo, calcio e potassio aumenta. Anche il livello di glucosio viene drasticamente ridotto.

diagnostica

La diagnosi è presupposta basata sullo studio del quadro clinico. Per confermarlo, vengono eseguiti numerosi test di laboratorio:

• Test di stimolazione ACTH;
• determinare il livello di ACTH nel sangue;
• determinazione del livello di cortisolo nel sangue;
• determinazione del livello di elettroliti nel sangue.

trattamento

Il trattamento principale per la malattia di Addison è la terapia di sostituzione ormonale per tutta la vita, cioè i farmaci che sostituiscono gli ormoni prodotti dalla corteccia surrenale.

Al fine di prevenire lo sviluppo di una crisi addizionale sullo sfondo di una malattia infettiva, un trauma o un intervento chirurgico imminente, il dosaggio dei preparati ormonali dovrebbe essere esaminato da un endocrinologo.

Nel caso di una crisi addizionale, il paziente ha bisogno di un ricovero di emergenza nel reparto di endocrinologia e in condizioni severe - nel reparto di terapia intensiva e in terapia intensiva. La crisi viene fermata iniettando ormoni endovenosi della corteccia surrenale. Inoltre, viene eseguita la correzione delle violazioni esistenti del bilancio idrico ed elettrolitico e dell'ipoglicemia.

Possibili complicazioni e conseguenze

La complicazione più pericolosa della malattia di Addison è lo sviluppo di una crisi addizionale, una condizione pericolosa per la vita.

Le ragioni della sua comparsa possono essere:

• stress (chirurgia, stress emotivo, traumi, malattie infettive acute);
• rimozione di entrambe le ghiandole surrenali senza un'adeguata terapia ormonale sostitutiva;
• trombosi della vena surrenale bilaterale;
• embolia bilaterale delle arterie surrenali;
• emorragia bilaterale nel tessuto surrenale.

prospettiva

La prognosi per la malattia di Addison è favorevole. Con un'adeguata terapia ormonale sostitutiva, l'aspettativa di vita dei pazienti è la stessa delle persone che non soffrono di questa malattia.

prevenzione

Le misure per prevenire la malattia di Addison includono la prevenzione di tutte quelle condizioni che portano al suo sviluppo. Non esistono misure preventive specifiche.

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Formazione: laureata in medicina nel 1991 presso il Tashkent State Medical Institute. Ha frequentato ripetutamente corsi di formazione avanzati.

Esperienza lavorativa: anestesista-rianimatore del complesso di maternità urbana, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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Qual è la malattia di Addison - cause, sintomi, diagnosi e trattamento dell'insufficienza surrenalica

Insufficienza cronica o primaria adrenocorticale, così come Addison o bronzite è una patologia rara del sistema endocrino in cui le ghiandole surrenali smettono di produrre ormoni nella giusta quantità. La malattia è caratterizzata da sintomi diversi e senza trattamento può portare al collasso cardiovascolare. La cattiva condizione della corteccia surrenale, che provoca la malattia di Addison, nel tempo porta ad un livello insufficiente di secrezione di ormoni o ad una completa cessazione della produzione.

Qual è la malattia di Addison?

La malattia viene diagnosticata raramente - solo 100.000 in 4 persone all'anno. La malattia di Addison colpisce allo stesso modo uomini e donne di diverse fasce d'età. La manifestazione clinica della patologia di Addison è spesso osservata dopo lesione o stress. Altre cause della malattia includono perdita di sodio con aumento della sudorazione, chirurgia, infezione acuta, emorragia. Spesso l'insorgenza della malattia di Addison è associata a processi autoimmuni o infiammatori.

La sindrome di Addison può essere causata dalla prescrizione di farmaci che bloccano la sintesi di glucocorticoidi e possono essere combinati con ipotiroidismo o diabete mellito. L'improvvisa carenza di ormoni steroidei provoca una violazione del metabolismo di proteine, grassi, carboidrati, il paziente perde sensibilità all'insulina. Come risultato della malattia si sviluppa l'ipoglicemia, il livello di glicogeno nel fegato diminuisce. Il paziente si sente debolezza e mancanza di funzioni neuromuscolari, soffre il sistema immunitario del corpo, che porta a una bassa resistenza alle infezioni.

sintomi

L'insufficienza della corteccia surrenale è accompagnata da oscuramento delle mucose e della pelle. La pelle di bronzo è il segno distintivo della patologia di Addison. I primi sintomi della malattia delle ghiandole surrenali comprendono affaticamento, debolezza, ipotensione ortostatica. L'aspetto della pigmentazione è caratterizzato dall'oscuramento delle parti del corpo sia nude che chiuse, specialmente in punti di cicatrici, pieghe, superfici estensorie. Sulle spalle, collo, viso si possono formare macchie di pigmento nero.

Le fasi successive della malattia del bronzo sono caratterizzate da ipotensione, disidratazione, perdita di peso. La crisi surrenale è accompagnata da dolori all'addome, agli arti inferiori e alla parte bassa della schiena. L'astenia profonda, l'insufficienza vascolare periferica può svilupparsi, quindi c'è una violazione di tutte le funzioni dei reni e, di conseguenza, l'azotemia (livelli elevati di prodotti metabolici azotati nel plasma umano).

Nelle donne

In caso di insufficienza della corteccia surrenale, una donna può presentare una colorazione nero-blu dei capezzoli, della bocca, della vagina e del retto. Ci sono aree di vitiligine sul corpo, nausea, vomito, diarrea. Stati sincopali, sono possibili vertigini. In connessione con alterati processi metabolici durante la malattia, si verifica una diminuzione della tolleranza al freddo. La diminuzione dei livelli di glucocorticoidi avviene molto lentamente - per diversi anni, quindi la diagnosi è difficile nella fase iniziale della malattia di Addison.

Altri sintomi di malattia surrenale nelle donne:

• bassa massa muscolare;
• diminuzione dell'appetito;
• cessazione delle mestruazioni;
• diminuzione della libido;
• perdita di capelli sul pube e ascelle;
• perdita di elasticità della pelle;
• sviluppo di gastrite, ulcere gastriche;
• una forte diminuzione della pressione sanguigna;
• svenimento;
• intorpidimento degli arti;
• aggressione.

Nei bambini

Quando un bambino ha le ghiandole surrenali colpite e la secrezione ormonale in esse diminuisce o si ferma, i sintomi non sono molto diversi dai segni della malattia del bronzo negli adulti. In termini di frequenza delle malattie nei bambini, la patologia di Addison è in anticipo sullo sviluppo della tubercolosi. Spesso i medici associano l'affetto delle ghiandole surrenali in un bambino con altre malattie (autoimmune, fungine, AIDS, sifilide e altre). Con lo sviluppo della malattia di Addison nei bambini, i seguenti sintomi sono prevalenti:

• perdita di appetito;
• stanchezza;
• ipotensione;
• danno al tratto digestivo;
• depressione, psicosi;
• aumento del gusto, sensibilità olfattiva, uditiva;
• oscuramento della pelle e delle mucose.

motivi

La patologia Addison di ogni persona si sviluppa per diversi motivi. Per la maggior parte - è una disfunzione autoimmune delle ghiandole, quando il corpo produce anticorpi ai suoi stessi tessuti. Altri pazienti si ammalarono dopo aver sofferto di tubercolosi. Nei restanti pazienti, la malattia di Addison si è sviluppata per vari motivi:

• predisposizione genetica;
• disfunzione della ghiandola pituitaria;
• infezioni fungine o batteriche delle ghiandole surrenali;
• tumori surrenali maligni o benigni;
• lesioni surrenali;
• abuso di glucocorticoidi;
• forte stress emotivo;
• disturbi circolatori delle ghiandole surrenali.

Diagnosi della malattia di Addison

Per prescrivere un trattamento adeguato per la malattia di Addison, è necessario prima condurre correttamente uno studio diagnostico della malattia. Con un lungo corso di patologia, sono necessari studi strumentali per identificare il grado di danno alla corteccia surrenale. Se sospetti una malattia di bronzo, l'endocrinologo prima raccoglie l'anamnesi, quindi assegna il seguente esame al paziente:

1. Esame del sangue In termini di ACTH (ormone adrenocorticotropo), cortisolo, sodio e potassio, è facile confermare o eliminare la malattia di Addison. Se nel sangue sono presenti anticorpi, il medico determina la natura autoimmune della malattia.
2. Stimolazione dell'ACTH esogeno. Test per la misurazione del cortisolo, che viene effettuato dopo somministrazione endovenosa di un ormone sintetico simile. In presenza della malattia di Addison, la reazione è lieve o assente.
3. Ipoglicemia da insulina (campione). Condotto per diagnosticare una forma secondaria della malattia, che si sviluppa sullo sfondo di malattie della ghiandola pituitaria. In assenza della patologia di Addison, il livello di glucosio diminuisce e il cortisolo aumenta.
4. Test visivi La dimensione delle ghiandole surrenali è ottenuta e la loro condizione viene valutata utilizzando la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI), le foto a raggi X e le scansioni a ultrasuoni.

Come appare la malattia di Addison - dipende dalle cause

Indaghiamo sulle cause e i sintomi che manifestano la malattia di Addison. Studieremo anche come viene effettuata la diagnosi e quali farmaci vengono usati per il trattamento, permettendo di aumentare la durata di una vita normale.

Qual è la malattia di Addison?

La malattia di Addison (malattia di Addison) è una patologia metabolica in cui le ghiandole surrenali producono ormoni in quantità insufficiente.

In questo stato, la secrezione delle ghiandole surrenali non è in grado di fornire i bisogni fisiologici del corpo, con conseguenti sintomi acuti che, se non trattati, possono minacciare la vita del paziente.

La malattia può colpire qualsiasi persona e a qualsiasi età, ma di solito si verifica circa 40 anni. Globalmente, l'incidenza è stimata in 1 caso per ogni 100.000 persone.

Quali ormoni secernono le ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali, che sono ghiandole endocrine, si trovano a destra ea sinistra della colonna vertebrale a livello dell'ultima vertebra toracica, nella parte superiore di entrambi i reni.

Ciascuna delle 2 ghiandole surrenali è costituita da due parti differenti. La parte esterna, che è una vera ghiandola secernente l'ormone, è chiamata corteccia surrenale e il tessuto nervoso interno, chiamato area midollare.

La corteccia surrenale, a sua volta, è divisa in tre strati separati che producono ormoni:

• Mineralocorticoide: un insieme di ormoni appartenenti ai corticosteroidi (derivati ​​dalla degradazione del colesterolo), la cui funzione è quella di regolare l'equilibrio dei sali minerali (sodio e potassio e, di conseguenza, il bilancio idrico). Sono prodotti dalla corteccia surrenale, che è conosciuta come glomerulare. Il principale di questi ormoni è l'aldosterone, la cui secrezione aumenta in proporzione all'aumento della concentrazione ematica di potassio, che è un regolatore della pressione sanguigna.
• Glucocorticoidi: più precisamente, cortisolo e cortisone, che accelerano le reazioni metaboliche e abbattono i grassi e le proteine ​​in glucosio all'interno della cellula. La stimolazione della produzione di questi ormoni viene effettuata dall'ormone adrenocorticotropo (prodotto dalla ghiandola pituitaria del cervello).
• Androgeni ed estrogeni. Gli androgeni vengono escreti in grandi quantità e gli estrogeni solo in piccole dosi. Tutto questo accade sia nelle donne che negli uomini.

Nella regione midollare sono sintetizzati due neurotrasmettitori che hanno proprietà chimiche molto simili: adrenalina e norepinefrina.

Da quanto sopra è chiaro che:

• La diminuzione della produzione di aldosterone causa uno squilibrio di acqua, sodio e potassio nel corpo, che è determinato dall'espulsione di sodio e dal potassio ritardato. Questa condizione può portare a ipotensione (diminuzione del volume del sangue) e disidratazione;
• carenza di cortisolo causa disturbi metabolici e problemi di ipoglicemia, a causa dei quali il corpo si indebolisce.
• la riduzione degli androgeni può portare a diminuzione del desiderio, perdita di capelli e perdita di sentimenti di benessere a causa di problemi mentali.

Sintomi di riduzione del livello degli ormoni surrenali

I sintomi della malattia dipendono dal livello di concentrazione degli ormoni surrenali nel sangue. La diminuzione della concentrazione, nella maggior parte dei casi, è associata alla distruzione delle cellule surrenali. La distruzione, di regola, si sviluppa lentamente.

Pertanto, il quadro clinico della malattia di Addison nella fase iniziale è caratterizzato da una sintomatologia molto lieve e aspecifica, che progredisce lentamente man mano che le lesioni distruttive della ghiandola si diffondono.

Quando il danno copre il 90% delle cellule secernenti, si sviluppa insufficienza surrenalica cronica.

Riassumendo i principali sintomi della malattia di Addison, si osservi quanto segue:

• Astenia. Diminuzione della forza muscolare a tal punto che è difficile eseguire i movimenti quotidiani. La stanchezza è presente anche a riposo o dopo uno sforzo assolutamente insignificante.
• Ipotensione. Accompagnato da vertigini, e nei casi più gravi anche svenimento e caduta. La bassa pressione sanguigna, che diminuisce ancora di più quando si muove in posizione verticale, è un risultato diretto dei bassi livelli di aldosterone. Questo ormone blocca l'escrezione di sodio nelle urine. Bassi livelli di aldosterone portano alla perdita di sodio e liquidi, con conseguente riduzione del volume sanguigno e della pressione sanguigna.
• L'ipoglicemia. Bassi livelli di zucchero nel sangue a causa dei bassi livelli di cortisolo. La diminuzione della concentrazione di quest'ultimo, infatti, riduce la gluconeogenesi, cioè la produzione di glucosio da proteine ​​e lipidi, causando ipoglicemia. Questo è aggravato da ipotensione e astenia.
• La disidratazione. È causato da una eccessiva diuresi causata dalla perdita di sali di sodio con le urine. Accompagnato da irresistibili prodotti salati.
• Perdita di peso e anoressia. Questa è una conseguenza dell'ipoglicemia e dell'impressionante perdita di liquidi con le urine.
• Iperpigmentazione della pelle. La pigmentazione può essere osservata sia sulla pelle esposta al sole che su aree nascoste del corpo che di solito non sono disponibili per la luce solare: le mucose della bocca, delle gengive, pieghe della pelle, cicatrici, ecc. Tutto questo accade perché la ghiandola pituitaria stimola le ghiandole surrenali a produrre più corticotropina, che a sua volta stimola la produzione di melanina, responsabile della pigmentazione della pelle.
• Gastrointestinale. Cioè, nausea, vomito, diarrea, dolore addominale spastico.
• Dolore alle articolazioni e ai muscoli.
• Emicrania.
• Problemi legati all'umore: irritabilità, ansia eccessiva, cattivo umore e malinconia, e nei casi più gravi, depressione. Tutti questi problemi sono associati a una ridotta secrezione di androgeni, che agiscono sulla psiche, fornendo un senso di benessere generale.
• Perdita di capelli Il sintomo è anche associato a bassi livelli di androgeni.

In un piccolo numero di casi, i sintomi della malattia, invece della forma cronica, si sviluppano rapidamente e improvvisamente, tale condizione è chiamata insufficienza surrenalica acuta o crisi Addison. Questa situazione richiede assistenza medica immediata e adeguata cura del paziente.

La sintomatologia, che caratterizza la crisi di Addison, è la seguente:

• Dolori acuti e strazianti che coprono l'addome, la schiena, la parte inferiore o le gambe.
• Febbre e confusione, problemi nel condurre conversazioni significative.
• Vomito e diarrea con pericolo di disidratazione.
• Pressione del sangue molto bassa.
• Perdita di coscienza e incapacità di stare in piedi.
• Glicemia molto bassa.
• Livelli molto bassi di sodio nel sangue.
• Alti livelli di potassio nel sangue.
• Alti livelli di calcio nel sangue.
• Contrazioni muscolari involontarie

Cause della malattia Addison: primaria e secondaria

L'insufficienza ormonale, che è caratteristica della malattia di Addison, può essere causata da problemi derivanti sia dalle ghiandole surrenali (insufficienza surrenalica primaria), sia da altre fonti (insufficienza surrenalica secondaria).

Nel caso di insufficienza surrenalica primaria, una riduzione del livello degli ormoni è una conseguenza della distruzione delle cellule ghiandolari del tessuto, che, a sua volta, può essere causato da:

• Errore del sistema immunitario. Che, per ragioni sconosciute, riconosce le cellule della corteccia surrenale come aliene e le distrugge, portando allo sviluppo della patologia.
• Granulomi per la tubercolosi. In questo caso, i granulomi sono una conseguenza del processo infiammatorio causato da un'infezione virale.
• Infezioni fungine o infezioni da citomegalovirus. Si trovano in pazienti affetti da disturbi immunosoppressivi.
• Tumori surrenali primari o metastatici (più comunemente linfoma o carcinoma polmonare).
• Sanguinamento dalle ghiandole surrenali. Un esempio di tale malattia è la sindrome di Waterhouse-Frideriksen. Si tratta di un sanguinamento grave a causa di una grave infezione batterica, solitamente causata da meningococchi di Neisseria meningitidis.
• Infarto della ghiandola surrenale. Necrosi del tessuto connettivo della ghiandola a causa di insufficiente apporto di sangue.
• Mutazioni genetiche che influenzano il lavoro delle ghiandole surrenali. Sono abbastanza rari.

Nel caso di insufficienza surrenalica secondaria, le ghiandole surrenali mantengono la loro efficienza ed efficacia, e il basso livello di ormoni è una conseguenza di:

• Problemi nella ghiandola pituitaria. È responsabile della secrezione dell'ormone adrenocorticotropo, che ha il compito di stimolare la corteccia surrenale.
• Cessazione della terapia con corticosteroidi. Tale terapia viene spesso eseguita nel caso di pazienti affetti da asma e artrite reumatoide. Un alto livello di corticosteroidi riduce il livello di ormone adrenocorticotropo nel sangue. La diminuzione di quest'ultimo porta ad una forte diminuzione della stimolazione delle cellule surrenali, motivo per cui alla fine si verifica una sorta di atrofia. Il ripristino del loro normale funzionamento può richiedere molto tempo (circa 6 mesi). Durante questo periodo, il paziente può sperimentare una crisi Addison.
• Violazione della biosintesi degli steroidi. Per la produzione di cortisolo, le ghiandole surrenali devono ricevere colesterolo, che viene convertito usando appropriati processi biochimici. Pertanto, in ogni situazione in cui il colesterolo viene fermato nelle ghiandole surrenali, si sviluppa uno stato di carenza di cortisolo. Tali situazioni, anche se molto raramente, si verificano con la sindrome di Smith-Lemli-Opitz, la sindrome da abetalipoproteinemia e alcuni farmaci (ad esempio il ketoconazolo).

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Il medico fa la prima ipotesi della diagnosi basata sulla storia anamnestica del paziente e un'analisi dettagliata dei sintomi e dei segni. Questa ipotesi viene quindi verificata da una serie di indagini e test.

Esame del sangue, in cui va notato:

• Bassi livelli di cortisolo.
• Alti livelli di ACTH.
• Bassa risposta del cortisolo alla stimolazione ACTH.
• La presenza di anticorpi specifici per il sistema surrenale.
• Livello di sodio inferiore a 130.
• Livello di potassio superiore a 5.

Misurazione del livello di glucosio dopo la somministrazione di insulina. L'insulina viene somministrata al paziente e i livelli di zucchero nel sangue e di cortisolo vengono valutati a intervalli regolari. Se il paziente è sano, il livello di zucchero nel sangue diminuisce e il livello di cortisolo aumenta.

Stimolazione surrenalica dell'ACTH. Il paziente viene iniettato con un ormone adrenocorticotropo sintetico e quindi viene misurata la concentrazione di cortisolo. Livelli bassi indicano insufficienza surrenalica.

Tomografia computerizzata cavità addominale. Determina le dimensioni e le eventuali anomalie delle ghiandole.

Imaging a risonanza magnetica della sella turca (area del cranio dove si trova la ghiandola pituitaria). Identifica possibili malfunzionamenti nella ghiandola pituitaria.

Terapia della malattia di Addison - ripristinare i livelli ormonali

Indipendentemente dalla causa, la malattia di Addison può essere mortale, quindi gli ormoni che le ghiandole surrenali producono in quantità insufficienti devono essere forniti al corpo.

Il trattamento della malattia comporta l'introduzione di:

• corticosteroidi. In particolare, il fludrocortisone compensa la deficienza di aldosterone e cortisone.
• androgeni. L'introduzione in quantità sufficiente migliora il senso di benessere e, di conseguenza, migliora la qualità della vita.
• Supplementi di sodio. Sono utilizzati per ridurre la perdita di liquido nelle urine e aumentare la pressione sanguigna.

In caso di crisi Addison, è necessario un trattamento immediato, perché è molto pericoloso per la vita del paziente.

• Idrocortisone.
• Infusione di soluzione salina per aumentare il volume del sangue.
• L'introduzione di glucosio. Per aumentare i livelli di zucchero nel sangue.

A causa del pericolo della crisi improvvisa di Addison, i pazienti affetti dalla malattia dovrebbero indossare un braccialetto di emergenza medica. Pertanto, lo staff medico verrà immediatamente informato dell'allarme.

Aspettativa di vita per la malattia di Addison

Se tratti la malattia di Addison correttamente, l'aspettativa di vita è normale. L'unico pericolo possibile può venire dalla crisi di Addison. Pertanto, si consiglia ai pazienti di indossare un braccialetto informativo e una siringa per l'iniezione di cortisolo in caso di emergenza.