Iperplasia surrenale: caratteristiche e tipi di patologia

Le ghiandole surrenali svolgono una serie di importanti funzioni nel corpo, compresa la produzione di alcuni ormoni (adrenalina, norepinefrina, ormoni del gruppo corticoide, ormoni sessuali).

La violazione delle ghiandole surrenali, ad esempio, con la loro iperplasia, influenza negativamente lo stato dei livelli ormonali, le condizioni generali del corpo, tutti i suoi organi e sistemi.

Che cos'è: caratteristiche della malattia

La ghiandola surrenale è costituita da tessuto ghiandolare, midollo e corteccia.

Quando si verifica iperplasia, la crescita dei tessuti degli organi, che, a sua volta, porta ad un aumento delle sue dimensioni. Allo stesso tempo, la forma caratteristica dell'organo rimane invariata.

La crescita del tessuto surrenale porta a una violazione della loro funzione ormonale, con il risultato che il corpo produce una quantità eccessiva di vari ormoni, che influisce negativamente sul lavoro dell'intero organismo.

In particolare, l'iperplasia surrenale può causare una ridotta fertilità.

Il processo di produzione degli ormoni dipende dalla forma della malattia. Pertanto, nella forma androgenica, si verifica un'aumentata secrezione dell'ormone androgeno e dei corticoidi minerali, che influisce negativamente sullo stato del sistema vascolare del corpo.

La forma di perdita di sale è caratterizzata dalla produzione di una quantità eccessiva di androgeni, mentre il numero di altri ormoni prodotti è significativamente ridotto. Di conseguenza, la persona sta vivendo disidratazione e perdita di peso corporeo.

Nel caso della forma virile, la produzione di adrenalina è ancora più attiva, il che porta alla distruzione degli organi del sistema riproduttivo.

La malattia può svilupparsi in persone di età molto diverse e indipendentemente dal loro genere. Nei bambini, il più delle volte c'è una forma congenita della patologia, sebbene possa anche avere un carattere acquisito.

L'iperplasia surrenale è diversa dalle altre forme di danno d'organo. In particolare, quando l'ipoplasia o la displasia producono una quantità minore di ormoni, che influisce negativamente anche sul corpo nel suo insieme.

Classificazione e tipi di patologia

Ci sono varie forme della malattia, che differiscono l'una dall'altra da un insieme di segni caratteristici, diverse varianti del corso.

papular

Questa forma della malattia è caratterizzata dalla comparsa di specifici noduli nel tessuto dell'organo, che possono essere singoli o multipli.

La patologia ha una forma bilaterale, cioè le ghiandole surrenali destra e sinistra sono immediatamente colpite. Il più delle volte diagnosticato nelle persone anziane. I noduli possono essere omogenei o avere una struttura lobulare.

La malattia si manifesta con sintomi così caratteristici come:

  • Segni di aumento della pressione sanguigna;
  • Funzione renale compromessa;
  • La disfunzione delle cellule nervose del tessuto muscolare, manifestata sotto forma di crampi, debolezza nei muscoli.
al contenuto ↑

diffondere

Questa forma è caratterizzata dalla conservazione dell'apparenza delle ghiandole surrenali, mentre le dimensioni del corpo aumentano significativamente. Specifici strutture ipoecogene di forma triangolare, circondate da tessuto adiposo, si formano nel tessuto surrenale.

Nodulare nodulare

In questa forma di patologia, si verifica un aumento della secrezione dell'ormone cortisolo, che contribuisce alla comparsa di tali segni clinici della malattia come:

  • Aumento di peso;
  • Atrofia del tessuto muscolare, specialmente negli arti;
  • Cambiamenti nella pelle (pelle secca, tonalità di marmo, comparsa di smagliature);
  • Deformazione del tessuto osseo della colonna vertebrale nelle regioni toracica e lombare, sensazioni dolorose associate a questo processo;
  • Violazione del sistema cardiovascolare e nervoso;
  • Sviluppo del diabete;
  • La formazione di peli eccessivi sul corpo nelle donne;
  • Violazioni del ciclo mestruale.
  • al contenuto ↑

    micronodulare

    Accompagnato da aumentati livelli di cortisone e adrenalina.

    Questa forma è considerata un prerequisito per lo sviluppo dell'adenoma prostatico negli uomini.

    Iperplasia della gamba mediale

    Caratterizzato da un aumento dell'altezza della gamba mediale, così come la dimensione della ghiandola surrenale stessa. Come risultato dello sviluppo di questa forma, c'è una violazione della produzione di molti ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali.

    Iperplasia corteccia

    Questa forma è una patologia in cui il processo di produzione del cortisone viene interrotto. Di conseguenza, ci sono caratteristiche così caratteristiche come:

  • La comparsa di caratteristiche sessuali maschili secondarie nelle donne;
  • La comparsa di macchie di età (o scurimento della pelle) nella zona genitale;
  • La comparsa delle prime caratteristiche sessuali nei bambini e negli adolescenti (capelli nell'area dei genitali e delle ascelle);
  • Lo sviluppo dell'acne.
  • al contenuto ↑

    cause di

    L'insorgenza e lo sviluppo della patologia possono portare a una serie di motivi, tra cui i seguenti fattori avversi:

    1. Anomalie dello sviluppo fetale del tessuto ghiandolare fetale;
    2. Predisposizione genetica e varie anomalie;
    3. Gravidanza grave a causa dello stress della futura madre, dello sviluppo della tossicosi e di altri fattori negativi;
    4. Stress frequente, depressione, eccessiva tensione emotiva;
    5. La presenza di cattive abitudini, come fumare o bere alcolici;
    6. Uso a lungo termine di potenti farmaci;
    7. Violazione dei processi metabolici nel corpo;
    8. Malattia di Cushing
    al contenuto ↑

    Sintomi e manifestazioni cliniche

    Ci sono un gran numero di segni specifici, la cui presenza può indicare lo sviluppo di iperplasia surrenale. Queste manifestazioni cliniche includono:

  • Aspetto precoce dei capelli nelle aree inguinali e ascellari;
  • Bambino o adolescente troppo alto, non adatto all'età;
  • Segni di una maggiore quantità di ormone androgeno (ormone sessuale maschile);
  • Capelli eccessivi sul corpo;
  • Interruzione del ciclo mestruale nelle ragazze e nelle donne adulte;
  • L'alopecia, la comparsa di caratteristiche zone calve nella regione temporale del cuoio capelluto;
  • Un brusco cambiamento nella pressione sanguigna;
  • Atrofia muscolare;
  • Perdita di sensibilità nella regione degli arti;
  • Il verificarsi del diabete;
  • Aumento di peso I segni dell'obesità si osservano non solo sul corpo, ma anche sul viso (diventa più arrotondato, gonfio);
  • Striature viola (smagliature) appaiono sulla pelle;
  • Deformazione del tessuto osseo, sviluppo dell'osteoporosi;
  • Disturbi mentali (ad esempio disturbi della memoria, aumento dell'irritabilità nervosa);
  • Malfunzionamenti del tratto digestivo;
  • Ridurre le difese naturali del corpo.
  • al contenuto ↑

    diagnostica

    Per riconoscere la presenza della malattia, è necessario condurre un'indagine sul paziente, la sua ispezione visiva, nonché una serie di studi di laboratorio e strumentali.

    In particolare, il paziente dovrebbe:

    • passare un esame delle urine e del sangue per gli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali,
    • sottoporsi a esame a raggi X dei reni e delle ghiandole surrenali,
    • Scansione TC
    • MRI
    • studio del radionuclide.

    Come leggono le ghiandole surrenali CT nel nostro articolo.

    Metodi di trattamento

    Ci sono diversi modi per trattare questa patologia.

    La scelta di un particolare metodo terapeutico è fatta dal medico, in base alla gravità della malattia.

    medicazione

    Il metodo più popolare di trattamento è la terapia ormonale sostitutiva con l'uso di determinati farmaci. Più spesso, al paziente vengono prescritti agenti ormonali come:

  • Acetato di cortisone;
  • idrocortisone;
  • prednisolone;
  • Desametasone.
  • In alcuni casi, viene prescritto l'intero complesso di agenti ormonali sopra menzionato. L'assunzione di medicine è effettuata 3 volte al giorno in un dosaggio determinato dal dottore singolarmente per ogni paziente.

    Poiché i farmaci ormonali spesso danno effetti collaterali negativi, il paziente richiede l'uso di farmaci che riducano il loro aspetto.

    Inoltre, a seconda del genere, ai pazienti vengono prescritti farmaci contenenti determinati ormoni sessuali (per donne, estrogeni, per gli uomini, androgeni).

    chirurgia

    Nei casi più gravi, al paziente viene prescritto un intervento chirurgico sulle ghiandole surrenali. L'intervento chirurgico viene effettuato mediante laparoscopia. Questo metodo è considerato il più delicato, minimamente invasivo.

    I tessuti sani sono praticamente inalterati, la perdita di sangue è minima. Di conseguenza, il periodo di riabilitazione dopo l'intervento chirurgico sarà il più breve possibile.

    Eppure, subito dopo l'intervento, il paziente deve seguire alcune regole.

    In particolare, durante il giorno dopo l'operazione è impossibile mangiare cibo, per mostrare qualsiasi attività fisica.

    Medicina tradizionale

    Come terapia adiuvante, integrando il trattamento farmacologico, è possibile utilizzare le ricette della medicina tradizionale.

    In particolare, l'assunzione di decotti alle erbe ha un effetto positivo sul lavoro delle ghiandole surrenali. Per la loro preparazione, puoi usare piante come foglie di gelso, archi e polmonaria.

    Devi prendere 2 cucchiai. materie prime secche, versare un bicchiere di acqua bollente su di esso, riscaldarlo a bagnomaria per 10-15 minuti. Dopo questo, il decotto viene raffreddato e filtrato. Il brodo risultante viene integrato con acqua bollente al volume originale, diviso in 2 dosi. Lo strumento viene preso 2 volte al giorno, al mattino e alla sera.

    L'iperplasia surrenale è una malattia pericolosa che può portare a una serie di gravi complicanze. La violazione delle ghiandole surrenali è spesso la causa del cancro. Sebbene, con la rilevazione e il trattamento tempestivi, la prognosi per il recupero sia molto favorevole.

    Al fine di consultare un medico in tempo e iniziare il trattamento, è necessario monitorare attentamente la propria salute, prestare attenzione a eventuali cambiamenti della condizione. Ciò permetterà al tempo di determinare la presenza di manifestazioni cliniche di patologia.

    Scopri l'iperplasia surrenale congenita e le sue conseguenze dal video:

    Iperplasia surrenale

    Le ghiandole surrenali svolgono un ruolo chiave nella regolazione ormonale del metabolismo nel corpo umano. Iperplasia surrenale è una condizione in cui aumenta la produzione di ormoni di queste ghiandole. Di conseguenza - una violazione delle funzioni di molti organi e sistemi, il metabolismo distorto. Questo crea le condizioni per lo sviluppo di molte complicazioni. Che cosa è importante sapere a tutte le donne che pianificano una gravidanza.

    Un aumento dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali (la loro iperplasia) è accompagnato da un aumento della concentrazione sanguigna degli ormoni di queste ghiandole:

    • Catecolamine (adrenalina e norepinefrina);
    • Glucocorticoidi (cortisone e suoi derivati);
    • Mineralocorticoid (aldosterone);
    • Androgeno (precursori del testosterone)

    L'adrenalina e la norepinefrina sono secrete dalle cellule midollari delle ghiandole, gli ormoni rimanenti dalle cellule della corteccia.

    sintomi

    Le manifestazioni e i segni di questa malattia sono molti. La sintomatologia dipende da quale livello di ormoni è elevato e quanto alta è la loro concentrazione. Il fatto che prevale indica un aumento dell'attività funzionale di una particolare zona della ghiandola.

    Iperplasia della corteccia surrenale dà i seguenti sintomi:

    • Fluttuazioni della pressione sanguigna;
    • Riduzione della diuresi, comparsa di edema;
    • Debolezza muscolare;
    • Sintomi di diabete mellito (sete, fame, poliuria);
    • Obesità con deposizione di grasso predominante sul corpo;
    • La faccia diventa rotonda (un sintomo di una "faccia lunare");
    • Diminuzione della forza ossea;
    • Aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso (irascibilità, nevrotico, ecc.);
    • Immunità ridotta;
    • Disturbi alimentari (indigestione, stitichezza, diarrea, flatulenza, ecc.).

    Nelle donne, gli androgeni in eccesso nel sangue possono causare:

    • Modello maschile rinforzato;
    • Violazioni del ciclo mestruale (dismenorrea, amenorrea);
    • Acne;
    • Danno alla fertilità.

    Se viene colpito il midollo della ghiandola, compaiono i sintomi, che nelle persone sane si manifestano in uno stato di stress:

    • tachicardia;
    • Aumento della pressione;
    • Pupille dilatate;
    • Respirazione superficiale rapida;
    • Disturbo del sonno;
    • Pallore, mucose secche.

    Queste manifestazioni sono causate da un eccesso di adrenalina (ormone dello stress) nel sangue.

    motivi

    La base patogenetica della malattia è un aumento del volume di tessuto funzionante, a causa di un aumento del volume delle strutture cellulari. La ragione di questo può essere molti fattori.

    Nelle donne, l'iperplasia surrenale (di solito sinistra) può verificarsi a causa di un aggiustamento ormonale durante la gravidanza. In questo caso, la corteccia delle ghiandole "soffre" di più.

    Lo stress cronico può anche essere attribuito alle cause di questa malattia. Essendo in uno stato di costante eccitazione emotiva o ansia, una persona mantiene costantemente alta concentrazione di ormoni dello stress (adrenalina, glucocorticoidi) nel sangue. Per far fronte al carico, le ghiandole iniziano a costruire strutture cellulari. Quindi, quando una persona lascia l'ambiente "stressante", rimane ancora sotto l'influenza degli ormoni dello stress, che influiscono negativamente sull'intero corpo.

    L'iperplasia della corteccia surrenale può anche essere congenita, nel qual caso i sintomi della malattia compaiono indipendentemente dall'azione di fattori esterni. La propensione a sviluppare la malattia è ereditata.

    Tipi di malattia

    Ci sono diversi sottotipi della malattia, a seconda di quale parte della ghiandola è suscettibile di cambiamenti patologici. La forma della malattia è determinata anche dalla natura dell'iperplasia (focale o diffusa). Come mostrano le statistiche, l'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra è più comune di quella della destra.

    Iperplasia nodulare

    Il centro con questa forma è limitato - nella forma di un nodo (fino a diversi centimetri di diametro). Ci sono molti di questi punti focali più spesso, il processo colpisce entrambe le ghiandole. Questa diagnosi è più comune nelle persone anziane.

    Questo tipo di malattia è una forma ereditaria. Vi è un alto rischio di sviluppo di adenoma benigno.

    Iperplasia nodulare manifesta sintomi caratteristici (oltre a quelli comuni):

    • Macchie di età sulla pelle di natura congenita;
    • Noduli neurofibromatosi sulle membrane mucose;
    • Mixoma atriale;
    • Patologia renale.

    Iperplasia diffusa

    Il carattere diffuso implica la diffusione del processo patologico all'intero organo, senza la presenza di focolai separati. Questa forma della malattia è più spesso acquisita rispetto a quella congenita.

    Ci sono difficoltà nel processo di diagnosi di una tale malattia, dal momento che la distribuzione uniforme del processo patologico porta al fatto che non vi sono segni di eco della malattia sull'ecografia.

    Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali è clinicamente manifestata da sintomi comuni caratteristici della patologia di questi organi (obesità, immunodeficienza, salti di pressione sanguigna, ecc.). La mancanza di trattamento a lungo termine può innescare lo sviluppo del diabete di tipo 2.

    Iperplasia surrenale congenita

    La malattia è ereditaria e viene trasmessa di generazione in generazione secondo il tipo dominante. L'iperplasia surrenale congenita è associata a un difetto nel gene che codifica uno dei molti enzimi coinvolti nella sintesi degli ormoni.

    I sintomi vengono rilevati dall'infanzia. Con l'età, senza trattamento, il quadro clinico peggiora. In rari casi, un bambino può nascere contemporaneamente con entrambi i genitali maschili e femminili.

    Iperplasia nodulare

    Una tale diagnosi è più tipica per i bambini (si riscontra più spesso nell'adolescenza). C'è un ispessimento della zona nodale della corteccia delle ghiandole e una maggiore sintesi di glucocorticoidi.

    Iperplasia nodulare è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

    • Deposizione avanzata del grasso nella parte superiore del corpo e del viso;
    • Atrofia dei muscoli degli arti;
    • Pelle secca e pallida con pattern vascolare pronunciato;
    • aritmia;
    • Comportamento inadeguato (completa depressione o viceversa - euforia senza causa);
    • Nelle ragazze, la prima comparsa di peli pubici e ascella, eccessiva distribuzione dei capelli in tutto il corpo;
    • Mancanza di mestruazioni

    Complicazioni pericolose per le persone con questo tipo di malattia: osteoporosi, insufficienza cardiaca, diabete.

    Iperplasia surrenale micronodulare

    L'iperplasia micronodulare surrenale negli adulti è più comune che nei bambini. Non è una forma nosologica indipendente. Questa malattia è considerata un sottotipo della malattia di Itsenko-Cushing. Le manifestazioni sono le stesse della forma nodulare della malattia, ma ci sono differenze nella struttura dell'organo interessato.

    Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

    Iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale si distingue in una diagnosi separata. Questa formulazione indica solo la posizione anatomica della parte modificata del corpo. Mediale - significa, quello che è più vicino alla colonna vertebrale.

    I sintomi non differiscono da altre forme della malattia. Tuttavia, statisticamente questa opzione è molto più comune (circa un terzo dei casi).

    la diagnosi

    Il processo di diagnosi inizia con l'esame e l'interrogatorio del paziente. Se si lamenta delle manifestazioni tipiche e il medico identifica sintomi sospetti, prescrive ulteriori esami, compresi esami del sangue per i livelli ormonali, ecografia, tomografia.

    Valore indicativo per la valutazione della funzione delle ghiandole è il livello di 11-idrossicorticosteroidi nel sangue, deidroepiandrosterone libero nelle urine.

    Nei casi difficili da diagnosticare, ricorrono alla biopsia: il campionamento di un organo con un ago speciale in anestesia locale. Il campione così ottenuto viene inviato per l'esame citologico nel laboratorio pathoanatomical. Ad esempio, l'iperplasia nodulare è più spesso rilevata da questo metodo.

    trattamento

    Il principale metodo di trattamento dell'iperplasia surrenale è il farmaco. Al paziente viene prescritta una terapia ormonale, basata sulla soppressione della sintesi ormonale. A questo scopo, idrocortisone, desametasone, prednisone, cortisone acetato. Questi farmaci possono essere combinati secondo vari schemi, la cui selezione è impegnata in un endocrinologo. Questo medico tratta ogni malattia rigorosamente secondo un piano strettamente individuale (a seconda del livello di ormoni nel corpo di ciascun paziente).

    L'assunzione di droga deve essere strettamente regolata dal tempo, specialmente quando si tratta di curare la malattia nei bambini. Infatti, nel corpo umano c'è un certo ritmo circadiano di rilascio di glucocorticosteroidi (la loro massima concentrazione al mattino).

    Per la correzione dello sfondo ormonale, le ragazze vengono mostrate prendendo gli estrogeni - ormoni sessuali femminili.

    Chirurgia surrenale

    Nei casi gravi, una forma nodulare della malattia è ricorsa all'intervento chirurgico (che spesso accade con la sconfitta della ghiandola surrenale destra), quando passa ad adenoma. In questo caso, devono essere rimossi grandi fuochi e tumori.

    I casi gravi di iperplasia congenita, accompagnati dalla dualità dei genitali (ermafroditismo), richiedono anche una correzione chirurgica.

    prevenzione

    La prevenzione dell'iperplasia delle ghiandole surrenali vale la pena di considerare le coppie, nella storia in cui si è verificata questa malattia. In questo caso, quando si pianifica una gravidanza, è necessario visitare un genetista che valuterà i rischi dello sviluppo di questa malattia in un feto.

    Durante la gravidanza dovrebbero essere eseguiti esami del sangue e delle urine per lo zucchero e i derivati ​​degli ormoni steroidei. È inoltre necessario escludere l'azione di fattori ambientali dannosi: tossine, radiazioni, stress, ecc.

    Come identificare e curare lo stato di iperplasia surrenale?

    Il sistema endocrino comprende ghiandole accoppiate situate sopra i reni. Questi sono organi morfologicamente distinti, composti da corticale e midollo.

    Il metabolismo nel corpo può essere violato se le cellule delle ghiandole crescono in modo incontrollabile. Quanto è pericoloso per la salute dell'iperplasia surrenale, che cos'è, affrontiamo questa incomprensibile diagnosi a prima vista.

    Cos'è l'iperplasia surrenale

    La risposta alla domanda su cosa sia l'iperplasia è la seguente definizione: è una crescita cellulare patologica in un organo per divisione diretta o indiretta, mentre il numero di mitocondri e ribosomi aumenta nel citoplasma delle cellule. Pur mantenendo la loro forma, le ghiandole si allargano.

    Regolano lo scambio di idrocortisone, aldosterone, ormoni sessuali maschili, femminili, epinefrina, norepinefrina, mineralcorticoidi e altre sostanze biologicamente attive. I processi cellulari proliferativi portano a una varietà di malattie surrenali con produzione eccessiva di ormoni e squilibrio.

    Classificazione morfologica

    Le forme di patologia variano, a seconda di dove le cellule crescono eccessivamente. C'è una divisione per indicatori morfologici. Iperplasia surrenale ereditaria negli adulti può verificarsi solo con l'età. Inoltre, la crescita del cancro, il sovradosaggio a lungo termine con corticosteroidi porta alla malattia. Ogni anno, lo stato, accompagnato da un aumento delle ghiandole surrenali, vengono trasferiti più duramente. I pazienti di età media presentano lesioni linfonodali diffuse, la gamba mediale si ispessisce.

    Nella maggior parte dei casi clinici, viene diagnosticata contemporaneamente una lesione di un organo a sinistra o su entrambi i lati. La proliferazione unilaterale è meno pronunciata. L'iperplasia della ghiandola surrenale destra non è così comune, di solito si verifica durante lo sviluppo embrionale. Il più delle volte è l'iperplasia nodulare, che è caratterizzata da un'eccessiva produzione di cortisolo e organi genitali maschili.

    Spesso le donne ne soffrono. Nel caso di violazione diffusa del confine delle ghiandole non cambiano, il tipo locale di lesione è rappresentato da uno o più noduli. Succede che questa violazione viene scoperta in modo imprevisto, conducendo un esame ecografico degli organi per ragioni completamente diverse.

    diffondere

    L'iperplasia surrenalica diffusa non modifica la forma delle ghiandole del paziente, ma porta a un cambiamento nella struttura dei tessuti. Le dimensioni a volte rimangono le stesse e possono crescere in modo proporzionale. Nella maggior parte dei casi, questa patologia colpisce entrambe le ghiandole surrenali. Ultrasuoni, non è quasi definito. Quasi un terzo dei casi è accompagnato dall'apparizione di sigilli arrotondati e uniformi.

    In questo caso, è una natura mista-diffusa-nodulare della malattia. La risonanza magnetica con l'introduzione di un mezzo di contrasto aiuta a rilevare questo problema a sinistra. Sintomatologia in molti casi sfocata. Le manifestazioni caratteristiche della malattia sono le seguenti:

    • gli attacchi di panico accadono;
    • c'è un eccesso o sottopeso;
    • le donne non possono rimanere incinte, i loro periodi scompaiono, il sangue può fluire dall'utero;
    • gli uomini hanno ridotto i testicoli, i problemi di potenza, diventano infruttuosi;
    • tormentando la sete incessante;
    • disfunzione cardiaca, colpisce lo strato intermedio del muscolo cardiaco e dei vasi sanguigni;
    • condizione astenia;
    • ci sono crampi muscolari;
    • anormalità nel fondo;
    • pressione sanguigna instabile, mal di testa;
    • aumenta il volume del sangue circolante.

    papular

    Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali si sviluppa a causa di un eccesso di corticotropina. Provoca la degenerazione delle cellule della ghiandola in adenoma. La corteccia della ghiandola tenta di livellare l'influenza dell'ormone e si espande. Quando iperplasia cushingoide con formazione di noduli si verifica in quasi il 40% dei casi.

    Un numero diverso di noduli, simile ai lobuli, può essere formato, fino a quattro centimetri di dimensione, mantenendo la forma della ghiandola surrenale. Più a lungo l'ormone corticotropico agisce sulla midollare surrenale, più pronunciati sono i sintomi della malattia.

    La malattia viene spesso diagnosticata in pazienti in età avanzata. In quasi un terzo dei casi, le ghiandole su entrambi i lati soffrono contemporaneamente. La malattia provoca la crescita di tumori nelle fibre nervose, sia nel sistema nervoso centrale che nella periferia. I pazienti compaiono aree pigmentate sulla pelle, spinning, mal di testa, contrazione muscolare, la funzione visiva è disturbata, si verifica uno svenimento.

    Anche gli indicatori della pressione sanguigna fluttuano, a volte la febbre, gli arti si gonfiano, l'urina è prodotta in eccesso. Possono manifestarsi obesità, alterazioni della funzione renale, comparsa di problemi dentali, crescita eccessiva di peli sul corpo, disturbi mentali. Questo tipo di iperplasia surrenale è ereditato.

    Iperplasia nodulare (nodulare)

    L'iperplasia nodulare surrenale si riscontra nei bambini e negli adolescenti ed è associata alla sindrome da ipercorticismo. L'aumento della produzione di idrocortisone e l'assunzione incontrollata di glucocorticoidi porta alla comparsa di formazioni sotto forma di nodi. Solo con la crescita di focolai di ispessimento della malattia può iniziare a manifestare il dolore renale. Iperplasia surrenale nodulare causa:

    • depositi di grasso sul viso, nel petto, nella zona addominale, nella parte superiore della schiena;
    • atrofia muscolare;
    • cambiare la carnagione;
    • l'osteoporosi;
    • instabilità mentale;
    • disfunzioni nel cuore, vasi sanguigni;
    • le manifestazioni iniziali del diabete;
    • arrotondare la faccia ovale;
    • striature viola o rosse sulla pelle delle cosce, sull'addome, sul petto;
    • frequente alternanza di depressi e di buon umore;
    • Nella femmina, le mestruazioni scompaiono, il viso, il corpo è coperto di peli, come negli uomini.

    Questa forma viene trattata con maggior successo, specialmente con la sua diagnosi precoce.

    Iperplasia micronodulare

    Si esprime nell'aspetto di piccoli noduli nel midollo allungato, che sono rinati negli adenomi. Provoca adrenocorticotropina. In questa malattia, la quantità di adrenalina e noradrenalina prodotta dal corpo aumenta e salti di pressione arteriosa.

    Iperplasia della gamba mediale

    La parte ghiandolare a forma di gamba, attaccata medialmente alle ghiandole surrenali, soffre di ispessimento. Per lo più la patologia si sviluppa in un solo corpo. Le lesioni iperplastiche del peduncolo surrenale derivano dalla degenerazione del tessuto. Nella maggior parte dei casi, si trova negli adulti. La patologia è combinata con l'ipersecrezione di ormoni del midollo allungato, cushingoide.

    Tipi di iperplasia surrenale congenita

    Le cause della disfunzione della corteccia surrenale congenita nei bambini sono gli effetti di fattori esterni durante il periodo embrionale di sviluppo e cambiamenti nei geni.

    Gli esperti secernono iperplasia surrenale come patologia indipendente. Ma può anche portare ad un'altra malattia o sindrome, ad esempio l'ipercorticismo. Ci sono tre tipi di disturbi. Rappresentanti di diversi gruppi etnici hanno diverse propensioni per la sindrome adrenogenitale.

    I sintomi di questa malattia congenita della ghiandola, che è responsabile della produzione di ormoni, sono considerati sproporzionatamente aumentati organi riproduttivi esterni, segni maschili caratteristici nelle donne, maturazione accelerata, maggiore fragilità ossea, instabilità mentale e aumento del desiderio sessuale. Inoltre, si possono osservare disturbi tipici di tutte le iperplasie. Dosi eccessive di sesso e altri ormoni prodotti dalla corteccia surrenale, portano a disturbi caratteristici di ciascun tipo di iperplasia.

    Solteryayuschy

    Quasi i tre quarti dei disturbi intrauterini rilevati sono solitari. Il motivo è la carenza dell'enzima coinvolto nella formazione di aldosterone e cortisolo. Si sviluppano disturbi ormonali persistenti. La ghiandola produce in eccesso gluco- e mineralcorticoidi. Nei bambini di sesso femminile, a causa di un eccesso di ormoni sessuali maschili, il clitoride cresce molto grande, le labbra crescono insieme, il ciclo mestruale non viene ulteriormente regolato.

    I ragazzi hanno uno scroto brunastro troppo grande, un membro sproporzionatamente allargato. Si verifica una rottura della voce molto precoce, lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie. I bambini più grandi si stancano più del solito, dormono male. Gli indicatori della pressione sanguigna sono instabili, gli arti si gonfiano. La condizione può essere complicata dalla disidratazione, dal bavaglio, dalla sindrome astenica.

    ipertonica

    Se gli androgeni e i minerocorticosteroidi sono prodotti troppo intensamente, si sviluppa un costante aumento della pressione intracerebrale. I vasi nelle ghiandole surrenali e nella retina dell'occhio soffrono. L'iperplasia ipertensiva può essere rilevata anche nell'utero della madre o poco dopo la nascita a causa di esiccosi, mancanza di peso e ipertensione. È necessario normalizzare rapidamente il metabolismo dell'acqua-elettrolita e la pressione sanguigna.

    Nei bambini più grandi, la malattia si manifesta nei disturbi intestinali, nel sonno disturbato e nelle anormalità nello sviluppo del cranio. I bambini affetti da questo tipo di patologie soffrono di forti attacchi di cefalea, stati d'ansia dovuti a un eccesso di cortisolo, alternati a indifferenza, iperidrosi, astenia e occhiaie appaiono sotto i loro occhi. Gli adulti diventano dipendenti dal meteo, perdono il desiderio sessuale, sudano molto, hanno una pressione sanguigna instabile. Hanno spesso aree scure sotto gli occhi, instabilità mentale, perdita di coscienza, irritabilità, debolezza, cefalea, nausea mattutina, vomito.

    virilnoe

    Questa sindrome è caratterizzata da ipersecrezione androgenica. I genitali esterni diventano insolitamente grandi. Lo sviluppo della struttura muscolare nelle ragazze avviene sul tipo maschile, i capelli appaiono sul viso, sul corpo, lo sviluppo dell'utero, le fermate delle ghiandole mammarie. Entrambi i sessi non riposano l'acne. In precedenza, il tessuto cartilagineo si indurisce, la crescita delle ossa viene disturbata, gli organi riproduttivi si formano in modo errato.

    cause di

    Tra le cause di iperplasia nelle ghiandole surrenali, si nota l'ereditarietà. Le malformazioni della sostanza corticale sono predominanti e nel midollo il problema è segnalato dalla comparsa di tumori. Le anomalie che non sono legate alla genetica si sviluppano se una persona sperimenta stress, tensione o shock emotivo.

    In questi casi, grandi dosi dell'ormone dello stress idrocortisone vengono rilasciate nel sangue. Il numero schiacciante di processi iperplastici nelle cellule surrenali si sviluppa sullo sfondo di insufficienza surrenalica. Aumento del rischio deriva dal trattamento incontrollato di alcuni farmaci, cattive abitudini.

    Sintomi comuni

    I segni di iperplasia della corteccia surrenale sono determinati dalla zona di danno della ghiandola. Ci può essere una varietà di disturbi con squilibrio ormonale, ma in generale, qualsiasi tipo di patologia si manifesta con ipertensione, cefalea, instabilità mentale, sbalzi d'umore. I seguenti sintomi sono comuni ai sintomi generali delle malattie delle ghiandole surrenali:

    • disordini metabolici nel diabete e nell'obesità;
    • l'osteoporosi;
    • abbassando le proprietà protettive dell'organismo, malattie frequenti;
    • miastenia grave;
    • desiderio costante di bere, aumento della minzione;
    • disturbi digestivi;
    • dimenticanza, confusione.

    Secondo le osservazioni, le ragazze e le donne sono più inclini a questa patologia. Nelle ragazze, i genitori notano lo sviluppo anormale dei genitali, la distribuzione dei capelli sul principio androgenico maschile. Nei maschi e negli uomini, la malattia manifesta la sindrome di Itsenko-Cushing. È molto più difficile diagnosticare gli adulti, a volte la malattia non si manifesta.

    diagnostica

    Per condurre una diagnosi efficace e accurata di iperplasia può solo endocrinologo professionale. Per analizzare lo stato delle ghiandole surrenali, l'equilibrio ormonale nel corpo aiuta l'esame iniziale. La localizzazione dei depositi di grasso secondo il tipo cushingoide, i segni maschili nelle donne, il pallore dell'epidermide, lo sviluppo compromesso del sistema scheletrico in caso di perdita di iperplasia sono registrati. Le informazioni sulla dieta sono raccolte; abitudini, modalità e reclami del paziente.

    La diagnostica di laboratorio completa la diagnosi. Grazie all'analisi biochimica del sangue, viene determinata la concentrazione di molte sostanze, i leucociti e lo zucchero. In presenza di patologia, si osserva simultaneamente un eccesso di idrocortisone ed epinefrina nel sangue e nelle urine. L'analisi immunologica rivela la presenza di immunoglobuline agli ormoni surrenali.

    La tomografia computerizzata, la scintigrafia di organi e tessuti, l'angiografia a contrasto, la risonanza magnetica aiuteranno a chiarire la posizione della patologia. Quest'ultimo determina se esiste un'iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali. In alcuni casi, i fuochi nodali catturano l'ecografia o la TC. Se l'iperplasia delle ghiandole surrenali è nodulare, i tumori tumorali possono essere rilevati nei tessuti della ghiandola e l'ipercortisolismo può essere rilevato utilizzando un test desametasone. C'è bisogno di una puntura di aspirazione o di un esame istologico delle cellule.

    In preparazione al concepimento, è auspicabile andare alla reception alla genetica, per condurre tutti gli esami necessari del corpo. Durante la gravidanza, la patologia viene rilevata dopo aver testato i fluidi biologici. Dà una composizione anormale enzima-ormonale. Indicativo sarà biochimica del sangue.

    Chiarire la presenza della malattia tutti gli stessi studi usando gli scanner a ultrasuoni. Il trattamento della futura madre è sicuro per la donna incinta e il feto. Il medico selezionerà i farmaci ormonali necessari tenendo conto di tutti i fattori importanti. Non puoi ignorare le violazioni nello sviluppo e nel lavoro delle ghiandole surrenali quando porti un bambino. Questa condizione può portare a aborti, lavoro difficile e morte.

    Se il feto ha una malattia, si scopre nelle prime tredici settimane usando una biopsia di villi corionici, studiando i geni, il liquido amniotico. Se la patologia si trova nel bambino nel grembo materno, iniziano a essere trattati immediatamente dopo la nascita.

    trattamento

    La posizione dominante nel trattamento di molte iperplasie richiede la terapia ormonale. Selezionati da un ormone specializzato vengono presi due o tre volte al giorno. Questi sono vari glucocorticoidi, farmaci combinati. È estremamente importante rispettare i dosaggi terapeutici, assumere farmaci che riducano gli effetti collaterali dei farmaci.

    Con l'aiuto di un esame del sangue dai capillari del tallone, una settimana dopo la nascita delle briciole, può diagnosticare problemi con le ghiandole surrenali. Con una carenza di minerali, i bambini in crescita ricevono quotidianamente una dose aggiuntiva di cloruro di sodio, mineralcorticoidi. Affinché le ragazze possano sviluppare e diventare ragazze in buona salute, vengono mostrate droghe con estrogeni - ormoni sessuali femminili.

    Per i ragazzi, il processo di pubertà viene regolato con ormoni - androgeni, contenenti farmaci per il sesso maschile. Se una ragazza nasce con organi riproduttivi di entrambi i sessi, nel primo anno di vita, le vengono prescritti farmaci per l'iperplasia surrenale e si esegue un intervento chirurgico correttivo per escludere molti problemi futuri in una donna. Dovrà prendere gli ormoni per tutta la vita.

    Se necessario, la ghiandola danneggiata può essere rimossa risparmiando la chirurgia laparoscopica. Dopo che è tenuto ad aderire al cibo dietetico, a prendere medicine, per essere controllato da uno specialista ogni sei mesi. È meglio rinunciare a cattive abitudini, mantenere il corpo in buona forma, imparare a rilassarsi e riposare.

    In caso di rilevamento tardivo del problema o trascuratezza della terapia, è impossibile fare a meno dell'intervento chirurgico per la correzione plastica degli organi riproduttivi. Per aumentare le probabilità di rimanere incinta, per fare un bambino sano, le donne prendono brevemente i contraccettivi orali combinati. Capelli in eccesso, problemi di pelle aiutano a eliminare le estetiste.

    Molte patologie sono più facili da prevenire. I disturbi sono aggravati se si ignorano i segnali del corpo e una visita dal medico tutto il tempo per rimandare. Prenditi cura della tua salute mentale e fisica, ascolta te stesso e visita i dottori in tempo. Una malattia vista in una fase precoce ha sempre maggiori probabilità di essere curata senza compromettere la qualità della vita.

    prospettiva

    Se i sintomi vengono notati in tempo, diagnosticati, non vi è alcuna minaccia per la vita, di regola. Ci sono, naturalmente, forme mortali estremamente gravi. In generale, le conseguenze dipendono direttamente dal tipo di iperplasia, dal suo stadio e dallo stato del corpo umano nel suo insieme. A volte il paziente perde la sua capacità di lavorare.

    È estremamente importante che il paziente mangi correttamente, non consumi troppo carboidrati e sali. Sfortunatamente, questa patologia non è completamente guarita. Il paziente è costantemente costretto a prendere farmaci ormonali. È necessario essere esaminati di volta in volta, per verificare la condizione delle ghiandole, tutti gli organi vitali.

    Iperplasia dei sintomi della corteccia surrenale

    Gli endocrinologi nella loro pratica incontrano spesso patologie nel lavoro dei reni. Iperplasia surrenale - che cos'è? I reni sono un organo associato, appena sopra le ghiandole surrenali sono ghiandolari. Qui sono formati gli ormoni necessari per il corpo umano (adrenalina, norepinefrina, glucocorticoidi, così come il sesso). L'iperplasia viola la corretta produzione di ormoni e questo è accompagnato da vari sintomi.

    Iperplasia surrenale - che cos'è?

    Con l'iperplasia surrenale, il tessuto cellulare della ghiandola associata cresce progressivamente, l'organo aumenta significativamente di dimensioni, sebbene mantenga la propria forma. La ghiandola surrenale è costituita da midollo e corteccia.

    L'iperplasia di solito colpisce la corteccia surrenale, dove si sviluppa il processo patologico. Vari tumori sono spesso diagnosticati nel midollo.

    La malattia si manifesta a qualsiasi età in donne, uomini e bambini.

    Iperplasia surrenale congenita si verifica più frequentemente in medicina. Di solito ha un carattere ereditario, ma può anche sorgere a causa di alcuni fattori interni o esterni sfavorevoli. Come patologia concomitante, viene rilevato in pazienti con sindrome di Cushing (nel 40% dei casi). Questa sindrome viene solitamente diagnosticata nell'età anziana e senile.

    Questa grave patologia non può essere trascurata. L'iperplasia interrompe la produzione di ormoni necessari. Nelle donne, provoca spesso infertilità. Esistono diversi tipi di malattia: iperplasia nodulare della ghiandola surrenale, nodulare, diffusa, congenita e micronodulare e iperplasia della gamba mediale. Molto spesso, questa malattia si verifica nelle donne.

    Cause di malattia

    Le cause dei sintomi dell'iperplasia della corteccia surrenale nei bambini, negli uomini o nelle donne varieranno. Tutto dipenderà dal tipo di malattia. L'iperplasia si riferisce a uno dei tipi, può essere ipertonica, solitaria, virile.

    Nel tipo ipertensivo, vi è una produzione attiva di androgeni e mineralcorticoidi, un tale processo colpisce gravemente i vasi dei reni e il fondo dell'occhio, spesso portando a sindrome ipertensiva.

    Nel caso di un tipo di iperplasia solitaria, la produzione di androgeni è aumentata e vi è una carenza di altri ormoni prodotti dalla corteccia surrenale. Arriva l'iperkaliemia o l'ipoglicemia. Il pericolo è che il corpo sia disidratato, il peso sia perso.

    Nel caso di iperplasia di tipo virale, il segreto dell'androgeno è superattivo. I genitali esterni aumentano notevolmente di dimensioni, l'acne appare in grandi quantità, i peli del corpo sono aumentati, i muscoli sono troppo sviluppati.

    Prima di tutto, la patologia inizia a progredire a causa dell'aumentata secrezione di ormoni steroidei. La forma acquisita della malattia ha una serie di ragioni principali per cui è sorto:

    • disordini metabolici;
    • forte stress;
    • Malattia di Cushing;

    L'iperplasia surrenale congenita è associata al fatto che durante la gravidanza, durante la gestazione, si sono sviluppati cambiamenti funzionali. Un altro suggerimento è la trasmissione della malattia a livello genetico. Fattori che provocano la manifestazione dei sintomi della malattia: malfunzionamento dell'ipotalamo e dell'ipofisi, anomalie a livello genetico, autonomia congenita della corteccia delle ghiandole accoppiate, ereditata dagli antenati.

    Iperplasia nodulare

    I medici condividono la progressione dell'iperplasia surrenale in diversi gruppi in base al quadro clinico e al tipo di flusso.

    Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali Questa forma è ereditaria. Più spesso diagnosticato in età avanzata, con tempo aggravato. Quando si effettua una diagnosi, viene rivelato un aspetto caratteristico: noduli formati sulla corteccia surrenale. Possono essere multipli (struttura lobulare) e singoli, fino a 4-5 cm di diametro. La sindrome di Cushing si sviluppa. La patologia si verifica a causa della forte stimolazione degli ormoni adrenocorticotropici sintetizzati nella ghiandola pituitaria. Le caratteristiche principali dell'iperplasia nodulare con la sindrome di Cushing includono:

    • mal di testa;
    • "Mosche" davanti agli occhi;
    • convulsioni;
    • vertigini;
    • malessere generale;
    • aumento del peso corporeo (principalmente l'addome, il collo, la faccia);
    • aumento dell'appetito;
    • smagliature sulla pelle;
    • l'acne;
    • eccessiva pelosità (nelle donne);
    • cattiva rigenerazione;
    • iperpigmentazione;
    • aumento della pressione sanguigna;
    • fratture frequenti;
    • depressione.

    Iperplasia diffusa

    In questa forma di iperplasia, le ghiandole non cambiano forma, l'aumento avviene gradualmente. Ma allo stesso tempo i noduli si formano su di loro. Identificare questo tipo di malattia è abbastanza difficile. Con il metodo diagnostico standard per gli ultrasuoni, non vi è alcun risultato. I cambiamenti nell'organo sono rilevati solo su una risonanza magnetica o TC. Spesso si sviluppano forme miste che si manifestano con i seguenti sintomi: l'iperplasia della corteccia surrenale nelle donne spesso porta ad un aumento della massa corporea, si manifestano attacchi di panico, ipertensione e obesità. In alcuni casi si verifica la zona glomerulare e si sviluppa iperplasia bilaterale.

    L'iperaldosteronismo idiopatico patologico è basato sull'aumentata secrezione di aldosterone. Nell'iperplasia della zona glomerulare compaiono i seguenti sintomi: ipertensione arteriosa, convulsioni, debolezza muscolare, limitazione dei movimenti, rigidità fino alla paralisi, sete, aumento della diuresi, minzione notturna. Le violazioni sono causate da un aumento di potassio nel sangue, acidosi. La pressione sanguigna aumentata è osservata costantemente.

    Forme nodulari e congenite

    La forma nodulare di solito progredisce nei bambini e negli adolescenti. Può manifestarsi a causa di una disfunzione delle ghiandole surrenali o a causa di un sovradosaggio di glucocorticoidi. Le principali caratteristiche della forma nodulare sono: depositi di grasso disomogeneo, atrofia muscolare, pigmentazione della pelle, segni di diabete, danni al sistema nervoso e al sistema cardiovascolare, osteoporosi. Se i bambini hanno sintomi della malattia nel tempo, è stato eseguito un trattamento ormonale, quindi la prognosi è favorevole. Iperplasia della ghiandola surrenale sinistra - che cos'è? In questo caso, l'iperplasia non dipende dall'azione degli ormoni. Quando il tumore cresce di oltre 3 cm, è necessario un intervento chirurgico. Viene utilizzata la laparoscopia o il metodo Fedorov con accesso lombotomico al peritoneo sul lato sinistro.

    L'iperplasia congenita della corteccia surrenale (CDCA) viene diagnosticata più spesso rispetto ad altre specie. Nei neonati rilevati con una frequenza da 1 a 12 mila. In questo stato, il bambino ha un marcato disordine metabolico e aspetto. Ci sono tre forme principali (non classica, classica semplice, virile e sale-perdente.

    Il più comune è la forma che perde. Si manifesta nelle ragazze come falso germoproditismo, nei ragazzi la pelle intorno allo scroto si scurisce, il pene aumenta di dimensioni. I pazienti sono caratterizzati da bassa statura e sintomi come sonnolenza, nausea, letargia, bassa pressione sanguigna, disidratazione e scarso appetito. È necessario trattare la malattia fin dai primi giorni di manifestazione, altrimenti la morte è possibile.

    Nella forma classica non ci sono sintomi descritti sopra, ma c'è un aumento nella sintesi degli ormoni sessuali maschili. Se la malattia non viene curata, in futuro le donne avranno problemi nella sfera sessuale e mentale.

    La forma non classica si manifesta nelle donne adulte e negli adolescenti. Le principali lamentele di infertilità, disturbi mestruali, irsutismo e acne.

    Iperplasia surrenale: sintomi comuni

    Molto spesso, nei bambini, negli uomini e nelle donne, c'è una forma cancellata della malattia, quando non ci sono sintomi pronunciati, in questi casi è difficile diagnosticare il disturbo. La forma congenita è determinata nei bambini già nel primo o nel secondo anno di vita.

    In generale, l'iperplasia surrenale (abbiamo già spiegato di cosa si tratta) ha i seguenti sintomi principali:

    • indicatori di pressione sanguigna instabili (bassi o alti);
    • la progressione del diabete;
    • aumento di peso;
    • manifestazioni di osteoporosi;
    • intorpidimento dei muscoli, loro successiva atrofia;
    • le donne sono caratterizzate da una "faccia lunare";
    • deterioramento della memoria;
    • guasti nervosi;
    • pigmentazione;
    • smagliature sulla pelle;
    • disturbi del tratto gastrointestinale;
    • immunità ridotta;
    • scarico notturno di urina;
    • grande sete;
    • psicosi;
    • infertilità;
    • amenorrea;
    • non alto, alto;
    • aree calve nell'area temporale;
    • irsutismo.

    Negli uomini e nelle donne, i segni clinici della malattia variano.

    Principi di trattamento

    La base del trattamento, ovviamente, è la terapia ormonale. Gli scienziati non hanno ancora deciso come influenzare il più efficace iperplasia surrenale. Il trattamento è spesso combinato. Per gli adolescenti vengono prescritti agenti che normalizzano la manifestazione delle caratteristiche sessuali secondarie, gli estrogeni vengono mostrati alle ragazze e gli androgeni sono mostrati ai ragazzi.

    Utilizzato nel trattamento di una combinazione dei seguenti glucocorticoidi:

    • cortisone acetato;
    • idrocortisone;
    • desametasone;
    • prednisolone.

    Durante il giorno, il paziente riceve 2 o 3 dosi di ormoni (in quantità uguali). Prescritto e soluzione di glucosio al 5%. Le ragazze, a differenza dei ragazzi, devono assumere le medicine necessarie per tutta la vita.

    Il medico dovrebbe trovare un approccio speciale per ogni paziente, prescrivere le proprie tattiche di trattamento (qui tutto dipende dalla sua esperienza e conoscenza). La terapia singola nel trattamento di questa malattia non esiste.

    Iperplasia congenita della corteccia surrenale grave viene trattata dai chirurghi. Ci sono casi in cui i genitali non possono essere differenziati come femmine o maschi. Per le ragazze, la plastica è consigliata quando la forma irregolare delle labbra genitali. Già nel primo anno di vita viene mostrata una tale operazione, a volte (in una condizione seria) viene eseguita più tardi. Fare operazioni e tumori.

    Se il corpo non ha abbastanza sale, il paziente deve aumentare la dose giornaliera di 1-3 grammi. Minerocorticoidi sono anche prescritti in questi casi.

    Con iperplasia diffusa, la terapia farmacologica non ha molto effetto. In questi casi è necessaria l'adrenalectomia. Il trattamento è anche inefficace quando combinato con iperplasia diffusa aldosteroma. La previsione sarà sfavorevole. Il soggetto da scegliere è la terapia farmacologica e iperplasia bilaterale della zona glomerulare (iperaldosteronismo idiopatico). L'operazione in questo caso è una misura estrema.

    La base del trattamento di IGA è l'uso di spironolattone, è un antagonista di aldosterone. Considerato anche efficace medicina eplerenone. Spesso, lo spironolattone viene assunto in combinazione con antagonisti del calcio. Se l'ipertensione arteriosa è presente nella sintomatologia, gli ACE-inibitori sono coinvolti nel trattamento.

    In caso di virilizzazione, è richiesto un trattamento di mantenimento su base continuativa. Se il tipo di iperplasia surrenale è virilizzante, deve essere prescritto il cortisolo. Può essere usato come iniezione intramuscolare. La dose è selezionata dal medico curante. Per i bambini più grandi, può essere usato prednisone.

    Se non adeguatamente trattata, l'iperplasia può portare allo sviluppo della malattia di Cohn o della malattia di Cushing. Dopo la corretta diagnosi, il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente.

    Diagnosi della malattia

    Iperplasia surrenale - che cos'è? Come diagnosticare una malattia? Iperplasia nodulare e diffusa rilevata durante la ricerca strumentale e di laboratorio. La diagnosi comprende: indagine su paziente, esame obiettivo, esame clinico, esame a raggi X o risonanza magnetica, scansione con radionuclidi. Sulla base dei risultati, la magnitudo e la forma di entrambe le ghiandole surrenali sono stimate. Ricerca di laboratorio radioimmunologica condotta. Determinato nell'urina e nel sangue nel cortisolo. Per valutare lo stato ormonale, eseguire immunodosaggio. A volte è necessario avere una puntura di aspirazione.

    In base ai risultati della diagnosi, il medico fa una diagnosi e prescrive il metodo di trattamento più appropriato.

    Iperplasia negli adulti: cosa fare?

    L'iperfunzione della corteccia surrenale viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia, ma negli adulti ci sono segni della malattia. L'iperplasia delle ghiandole surrenali nelle donne è caratterizzata da un'aumentata crescita di peli pubici, basso timbro della voce, acne, dolore nella parte posteriore della testa, crampi notturni, seni sottosviluppati, aumento della pressione sanguigna, sindrome adrenogenitale.

    Se ti accorgi di avere sintomi simili, non provare a diagnosticare te stesso. In questi casi, non aiuterà e rimedi popolari. Contatta urgentemente i medici. È necessario un trattamento ormonale. Di solito non è raccomandato per le donne con una diagnosi simile a pianificare una gravidanza. In molti casi è addirittura vietato partorire. A volte la soluzione migliore per un problema è l'eliminazione completa del rene malato, così come tutte le sue appendici.

    prevenzione

    Ciò che è l'iperplasia surrenale è particolarmente importante per le coppie sposate che hanno pianificato la nascita di un bambino, e in famiglia hanno casi (geneticamente) di iperplasia congenita. È necessario rivolgersi ai genetisti: specialisti qualificati e competenti. Per la prevenzione della malattia, sarà necessario effettuare una diagnosi perinatale (durante il periodo in cui il bambino è ancora in sviluppo e si trova nel grembo della madre). Nel primo trimestre di gravidanza viene eseguita la biopsia corionica. Nella seconda metà è necessaria un'analisi del liquido amniotico, che determinerà il livello degli ormoni.

    Possibile opzione - FIV. In questo caso, un'analisi genetica preliminare delle cellule germinali può essere fatta prima che vengano fecondate.

    Durante la gestazione, le donne con diagnosi di iperplasia dovrebbero essere sottoposte al costante controllo di un medico e dovrebbero sottoporsi regolarmente a tutti i test richiesti. È necessario escludere dalla vita tutte le possibili sostanze tossiche e l'esposizione alle radiazioni.

    Anche i test di screening per un neonato giocano un ruolo importante nella prevenzione dell'iperplasia surrenale. Per l'analisi, è necessario prelevare il sangue dal capillare (scegliere il tallone del bambino per una puntura).

    L'iperplasia surrenale è una grave patologia, che si spiega con le caratteristiche funzionali della ghiandola associata: la produzione di ormoni speciali (glucocorticoidi, androgeni, aldosterone, adrenalina e norepinefrina) che regolano l'attività vitale dell'intero organismo.

    Codice ICD-10

    Provoca iperplasia surrenale

    Le cause dell'iperplasia surrenale dipendono dal tipo di malattia. L'emergenza di una forma congenita di patologia comune nella pratica clinica è preceduta da gravi disturbi funzionali del corpo di una donna incinta.

    Va notato che le cause di iperplasia surrenale sono strettamente associate a condizioni stressanti, eccessivo stress mentale e forti emozioni che aumentano la secrezione di cortisolo (è l'ormone principale del gruppo glucocorticoide).

    Il fenomeno dell'iperplasia è un aumento attivo nel tessuto cellulare. Il corpo sottoposto a tali cambiamenti aumenta di volume, mantenendo la forma originale. Le ghiandole surrenali includono la corteccia e il midollo. I processi di iperplasia colpiscono spesso la corteccia surrenale ei tumori sono rilevati principalmente nel midollo.

    Di norma, la malattia è congenita, ereditata o formata a causa di fattori esterni / interni negativi. Alcune malattie sono accompagnate da iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali. Ad esempio, l'iperplasia surrenale è diagnosticata nel 40% dei casi nella patologia di Cushing rilevata nella mezza età. La forma nodulare dell'iperplasia è caratterizzata dalla presenza di uno o più nodi, la cui dimensione varia da un paio di millimetri a diversi centimetri.

    Sintomi Iperplasia surrenale

    Iperplasia delle ghiandole surrenali si verifica in condizioni di insufficienza metabolica e sintomi, a seconda della mancanza o eccesso di glucocorticoidi ormone.

    Le seguenti caratteristiche sono inerenti alle forme non classiche di iperplasia:

    • crescita precoce dei peli nelle aree pubica e ascellare;
    • crescita eccessiva e inappropriata legata all'età;
    • eccesso di offerta di androgeni;
    • manifestazione dei capelli del corpo terminale (irsutismo);
    • chiusura anticipata delle zone di germi;
    • individuazione dell'amenorrea (assenza di mestruazioni);
    • la presenza di acne;
    • area calva dei templi;
    • infertilità.

    I sintomi di iperplasia surrenale sono diversi e dipendono da un particolare tipo di patologia. Le manifestazioni più comuni della malattia includono:

    • sbalzi di pressione sanguigna;
    • atrofia muscolare, intorpidimento;
    • sviluppo del diabete;
    • un aumento del peso corporeo, la comparsa di segni di una faccia "lunare";
    • smagliature;
    • l'osteoporosi;
    • cambiamenti mentali (perdita di memoria, psicosi, ecc.);
    • disturbi del tratto gastrointestinale;
    • calo della resistenza del corpo contro virus e batteri.

    Anche la sete e la frequente voglia di urinare di notte sono fattori allarmanti.

    Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale

    Circa il 40% dei pazienti con sindrome di Cushing è suscettibile di iperplasia surrenale nodulare bilaterale. I noduli crescono fino a diversi centimetri e possono essere singoli o multipli. Spesso i nodi sono caratterizzati da una struttura lobulare e la patologia viene rilevata più spesso nella vecchiaia.

    Essendo il risultato di una prolungata stimolazione delle ghiandole surrenali con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale influenza la formazione di adenoma autonomo. La patologia del tipo nodulare appartiene alla modalità di trasmissione ereditaria autosomica dominante. Un quadro clinico chiaro della formazione di iperplasia nodulare non è stato ancora stabilito, tuttavia i medici sono inclini alla teoria autoimmune della patogenesi. La gravità dei sintomi della malattia aumenta gradualmente in accordo con la maturazione del paziente. Nel suo sviluppo, la malattia combina i segni di un carattere non surrenalico - pigmentazione congenita della pelle maculata (sindrome di Carney), manifestazioni di neurofibromatosi mucosa e mixoma atriale. Tra gli altri segni di patologia nota:

    • sintomi di ipertensione (dolore alla testa, vertigini, "mosche" nere davanti agli occhi);
    • disfunzioni della conduzione e dell'eccitazione dei neuroni delle strutture muscolari (stato convulsivo, debolezza, ecc.);
    • disturbi dei reni (nicturia, poliuria).

    L'iperplasia surrenale del tipo nodulare è differenziata dallo stigma della disembriogenesi o delle piccole anomalie dello sviluppo. Questi criteri sono decisivi per fare una diagnosi corretta e presentano la difficoltà di identificare la patologia, poiché a volte i medici non focalizzano su di essi la giusta attenzione.

    Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali

    Iperplasia surrenale è divisa in diffusa, in cui viene preservata la forma della ghiandola e locale per formare uno o più noduli.

    L'iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali è piuttosto difficile da diagnosticare mediante ultrasuoni, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata sono considerati i principali metodi per riconoscere la patologia. Iperplasia diffusa può tendere a preservare la forma della ghiandola con un aumento simultaneo di volume. Secondo i risultati della ricerca, si rivelano strutture triangolari ipoecogene circondate da tessuto adiposo. Spesso diagnosticato tipi misti di iperplasia, vale a dire: forme diffuse-nodulari. Il decorso clinico può essere sbiadito o avere sintomi pronunciati con debolezza costante, attacchi di panico, aumento della pressione, eccessiva massa corporea e obesità.

    Iperplasia surrenale nodulare

    Iperplasia nodulare bilaterale delle ghiandole surrenali (noto anche come nodulare) è più comune nei bambini e negli adolescenti. La patologia è associata al fenomeno dell'ipercorticismo e della sindrome di Itsenko-Cushing. Le ragioni per l'aumento della produzione di cortisolo si trovano nella disfunzione delle ghiandole surrenali stesse o sono causate da un sovradosaggio di glucocorticoidi.

    • l'obesità - un tipo non uniforme, il tessuto adiposo si deposita principalmente nel collo, nell'addome, nel torace, nel viso (da cui i contorni del viso "simili alla luna", gobba "menopausale");
    • atrofia muscolare - pronunciata su gambe e spalle;
    • pelle secca e assottigliata, marmo e disegno vascolare, viola o viola striato, aree di iperpigmentazione;
    • sviluppo dell'osteoporosi - colonna vertebrale toracica e lombare, fratture di tipo a compressione in combinazione con la sindrome da dolore più forte;
    • la comparsa di insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco;
    • cambiamenti nel sistema nervoso - stato depressivo con inibizione o, al contrario, completa euforia;
    • la presenza di diabete;
    • eccessiva pelosità nelle donne dal tipo maschile e la formazione di amenorrea.

    L'iperplasia surrenale delle specie nodulari ha una prognosi favorevole per la diagnosi e il trattamento precoce.

    Iperplasia surrenale micronodulare

    Le forme locali o nodulari di iperplasia sono suddivise in patologia micro e macronodulare. L'iperplasia micronodulare surrenale si sviluppa sullo sfondo dell'azione attiva dell'ormone adrenocorticotropo sulle cellule della ghiandola con conseguente sviluppo di adenoma. La ghiandola surrenale produce una maggiore quantità di cortisolo e la stessa patologia viene definita come la forma ormone-dipendente della malattia di Cushing.

    Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

    Come mostra la pratica, le informazioni sulle ghiandole surrenali si basano su parametri morfologici (post-mortem). Sulla base dei dati di uno studio medico in cui sono stati studiati circa 500 corpi di persone che erano sani durante la loro vita (da 20 a 60 anni), si può giudicare lo stato delle ghiandole surrenali. Il documento presenta dati sulla forma e le dimensioni delle ghiandole a causa delle sezioni assiali e frontali (spessore della fetta 5-7 mm), che consente di ottenere l'altezza del peduncolo surrenale mediale, nonché la lunghezza della gamba laterale.

    Secondo i risultati di uno studio morfologico delle ghiandole surrenali, si è concluso che le ghiandole surrenali con deviazioni dalla norma senza piccolo nodo o iperplasia diffusa appartengono all'adenopatia. A sua volta, l'adenopatia è intesa come una condizione della ghiandola surrenale in cui l'iperplasia si forma nel tempo e sotto l'influenza di un numero di fattori o lo stadio iniziale della malattia verrà arrestato (ad esempio, come risultato del trattamento) e il ferro tornerà al normale funzionamento. Va notato che le deviazioni nella dimensione delle ghiandole surrenali, che includono iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale, sono state trovate in 300 persone.

    Iperplasia della corteccia surrenale

    Per sindrome adrenogenitale si intende iperplasia congenita della corteccia surrenale, causata dalla disfunzione dell'attività degli enzimi responsabili della biosintesi degli steroidi. Questi enzimi regolano gli ormoni delle ghiandole surrenali e delle ghiandole sessuali, quindi è possibile la secrezione ormonale simultanea della sfera sessuale.

    L'iperplasia della corteccia surrenale congenita è associata a varie mutazioni geniche che portano a una compromissione della sintesi del cortisolo. La malattia si sviluppa sullo sfondo di una diminuzione del livello di cortisolo, della crescita degli indicatori ACTH nel sangue e della comparsa di iperplasia bilaterale.

    La patologia è riconosciuta dalle seguenti caratteristiche distintive:

    • la predominanza di tratti maschili tra fallimento ormonale;
    • pigmentazione eccessiva dell'area genitale esterna;
    • crescita precoce dei peli nell'area pubica e ascelle;
    • l'acne;
    • insorgenza tardiva della prima mestruazione.

    Dovrebbe differenziare iperplasia e tumori surrenali. A tale scopo vengono effettuati test diagnostici ormonali - test di laboratorio di urina e sangue per rilevare i livelli ormonali.

    Iperplasia surrenale negli adulti

    L'iperplasia surrenale è spesso di natura più congenita e viene rilevata nei bambini piccoli, il che rende possibile iniziare la terapia ormonale il più presto possibile. L'errata identificazione del sesso alla nascita, così come la mancanza di un trattamento tempestivo, spesso porta a varie difficoltà psicologiche vissute dai pazienti in relazione allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie.

    Il trattamento delle donne adulte può essere necessario per la femminilizzazione e gli uomini per eliminare la sterilità quando i testicoli sono atrofici e non c'è spermatogenesi. L'assegnazione del cortisone alle donne anziane aiuta ad eliminare i segni esterni dell'iperplasia: i contorni del corpo cambiano a causa della ridistribuzione del tessuto adiposo, i tratti del viso diventano femminili, l'acne passa, c'è un aumento delle ghiandole mammarie.

    L'iperplasia surrenale nei pazienti adulti richiede costanti dosi di farmaci. Con il monitoraggio costante dello stato descritto casi di ovulazione, gravidanza e nascita di bambini sani. L'inizio della terapia per i sintomi virilizzanti all'età di 30 anni può non essere stabilita dal ciclo ovulatorio e vengono spesso rilevati cicli uterini non associati al ciclo di sanguinamento. Allo stesso tempo prescritto estrogeni e progesterone.

    Iperplasia surrenale è divisa in:

    Il sottotipo virile è associato all'attività secretoria degli androgeni, a seguito del quale si nota un aumento degli organi genitali esterni, così come l'eccessiva e precoce comparsa di capelli, acne e il rapido sviluppo della muscolatura. La forma ipertonica si manifesta nell'azione potenziata di androgeni e mineralcorticoidi, che influisce negativamente sui vasi del fondo e sui reni e causa la sindrome ipertensiva. Solvolare l'iperplasia è dovuta all'aumentata produzione di androgeni in assenza di altri ormoni surrenali. Questo tipo di patologia provoca ipoglicemia e iperkaliemia, che minacciano la disidratazione, la perdita di peso e il vomito.

    Iperplasia della ghiandola surrenale sinistra

    La ghiandola surrenale sinistra è a forma di mezzaluna, la sua superficie anteriore superiore è delimitata dal peritoneo. Iperplasia del tessuto ghiandolare si riferisce a tumori funzionalmente attivi (di solito di natura benigna) e causa disturbi endocrini.

    La medicina moderna ha aperto il meccanismo per la formazione della patologia a livello cellulare e molecolare. Si afferma che l'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra e la produzione di ormoni sono correlate con i cambiamenti nelle condizioni dell'interazione intercellulare (presenza di difetti nel gene e nelle regioni cromosomiche, presenza di un gene ibrido o di un marcatore cromosomico). La malattia può essere sia ormone dipendente che non dipendente.

    Un'indicazione per la rimozione chirurgica è l'identificazione di escrescenze superiori a 3 cm. La resezione retroperitoneale viene eseguita mediante laparoscopia, che consente di ridurre al minimo il periodo postoperatorio. Si osservano piccole neoplasie per valutare la tendenza dell'iperplasia a diffondersi. Oltre all'intervento laparoscopico, è possibile utilizzare l'accesso lombotomico secondo Fedorov a sinistra.

    Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra

    Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra è diagnosticata nella maggior parte dei casi di malattie dell'ipertensione arteriosa. La condizione è spesso rafforzata da mal di testa, disfunzioni del miocardio e patologie del fondo. La sintomatologia cardiaca è spiegata dalla ritenzione di sodio, dall'ipervolemia, dalla vasocostrizione e dall'aumento della resistenza periferica, dall'attivazione dei recettori vascolari all'effetto della pressione.

    Nella condizione del paziente, si notano anche debolezza muscolare, presenza di convulsioni, cambiamenti distrofici nelle strutture muscolari e nervose. Spesso rilevato "sindrome renale", che si manifesta urina alcalina, nicturia, forte sete.

    Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra è differenziata dal computer o dalla risonanza magnetica. Attraverso questi metodi di rilevamento, è possibile rilevare con certezza i cambiamenti nella ghiandola dal 70% al 98%. Lo scopo della flebografia selettiva è determinare l'attività funzionale della ghiandola surrenale con l'ottenimento di dati sulla quantità di cortisolo e aldosterone nel sangue.

    Iperplasia nodulare diffusa e diffusa della sostanza corticale è associata ad un significativo aumento dell'attività della ghiandola surrenale. La terapia conservativa in questo caso dà risultati mediocri, pertanto si raccomanda l'adrenalectomia unilaterale. La presenza simultanea di iperplasia diffusa e aldosteroma ha l'esito più sfavorevole, anche nel caso dell'intervento chirurgico.

    Iperplasia nodale della ghiandola surrenale sinistra

    Il fenomeno dell'iperaldosteronismo primario è direttamente correlato all'ipertensione, che è un importante segno clinico di un eccesso di aldosterone nello strato corticale della ghiandola surrenale. Opzioni del corso di malattia: iperplasia nodulare diffusa o diffusa della ghiandola surrenale sinistra / ghiandola surrenale destra (forse bilaterale) in presenza / assenza di adenoma di tipo secondario. La sintomatologia comprende cardiovascolari (picchi di pressione, ipoacusia, ecc.), Muscoli (debolezza, atrofia), renali (nicturia, poliuria, ecc.) E disfunzioni nervose (ad esempio, attacchi di panico).

    Di conseguenza, la TC o la risonanza magnetica è determinata da una forma arrotondata, una formazione ipoecogena, che viene facilmente confusa con l'adenoma. Secondo i risultati dei test, è confermato un aumento della produzione di cortisolo, aldosterone e renina nel sangue. Gli studi sull'urina quotidiana rivelano valori eccessivi di 17-KS e 17-ACS. Osservato esternamente - aumento della crescita dei peli, sovrappeso, presenza di smagliature sul corpo.

    Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra è suscettibile di trattamento chirurgico con il successivo mantenimento di uno stato stabile dei farmaci contenenti ormone.

    Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra

    I concetti di "patologia familiare di Itsenko-Cushing", "Sindrome familiare di Cushing con adenomatosi adrenocorticale primaria", "malattia dell'iperplasia nodulare adrenocorticale primaria", "malattia di Cushing inattiva ACTH", ecc. molto diffuso nella pratica clinica. Con questo insieme di terminologia si intende l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra o della ghiandola surrenale destra. La maggior parte della patologia è modalità di trasmissione ereditaria autosomica dominante. La formazione del tipo di iperplasia nodulare discute la teoria autoimmune. Una caratteristica della malattia è l'isolamento funzionale dello strato corticale della ghiandola surrenale, che viene rilevato nel sangue esaminando il livello di cortisolo e ACTH o dalla presenza di 17-ACS nelle urine.

    L'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra, descritta in numerosi studi, è determinata dai segni della sindrome di Cushingoid manifest o dal quadro clinico espanso. Il più delle volte, la malattia si sviluppa nascosta con un graduale aumento dei sintomi, a seconda dell'età del paziente. L'iperplasia nodulare è caratterizzata da manifestazioni di origine non surrenalica, tra cui macchie pigmentarie sulla pelle, formazione di processi tumorali di varia localizzazione e sintomi neurologici.

    Iperplasia della ghiandola surrenale destra

    La ghiandola surrenale sulla destra in forma assomiglia a un triangolo, il peritoneo è adiacente alla sua parte inferiore. L'iperplasia della ghiandola è una malattia abbastanza comune, che si verifica spesso in uno stadio avanzato o dopo la morte del paziente. La complessità della differenziazione della patologia, se la malattia non è ereditaria, a causa del decorso asintomatico della patologia. Il rilevamento di un tumore all'inizio dello sviluppo è possibile a causa di ultrasuoni, risonanza magnetica o TC. Manifestazioni dei sintomi clinici della malattia di Itsenko-Cushing sono spesso supportate da dati di ecografia con la definizione di una neoplasia eco-positiva in cima al rene destro. Per la conferma finale della diagnosi di iperplasia della ghiandola surrenale destra, vengono eseguiti test di laboratorio su sangue e urina.

    Iperplasia è natura diffusa o focale. Quest'ultima forma è suddivisa in macro e micro-noduli che, se esaminati con ultrasuoni, non differiscono dai processi tumorali della ghiandola. La sintomatologia della malattia è diversa per ogni caso specifico, tra cui ipertensione arteriosa, diabete mellito, debolezza muscolare, cambiamenti nel funzionamento dell'apparato renale, ecc. In questo caso, il quadro clinico è caratterizzato da una natura sia diffusa che di crisi. Sulla base della gravità del decorso dell'iperplasia, dell'età del paziente e delle caratteristiche individuali, vengono sviluppate tattiche terapeutiche, spesso comprendenti l'impatto chirurgico.

    Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra

    Nella sindrome di Cushing, l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra o della ghiandola surrenale sinistra è osservata in quasi il 50% della pratica clinica. Questa malattia è diagnosticata in pazienti di età media e vecchia. La malattia è accompagnata dalla formazione di più o un nodo, la cui dimensione varia da un paio di millimetri a dimensioni impressionanti in centimetri. La struttura dei nodi è condivisa e nello spazio tra i noduli c'è un centro di iperplasia.

    La malattia è differenziata da segni esterni - obesità, assottigliamento della pelle, debolezza muscolare, osteoporosi, diabete di tipo steroideo, diminuzione del cloro e del potassio nel sangue, smagliature rosse sulle cosce, sull'addome e sul torace. La patologia può svilupparsi nascosta senza sintomi clinici marcati, il che complica notevolmente il compito del diagnostico. Ai fini della classificazione della patologia utilizzati test di laboratorio di sangue e urine, studi TC e MRI, campioni istologici.

    Il trattamento dell'iperplasia surrenale sulla destra si basa su dati diagnostici e sul tipo di malattia. Nella maggior parte dei casi, viene mostrata la resezione chirurgica, che consente di normalizzare la pressione sanguigna e riportare il paziente a una vita piena.

    Iperplasia surrenale congenita

    L'iperplasia di tipo congenita è classificata secondo il decorso classico e non classico. Le manifestazioni classiche della malattia includono:

    • patologia lipoide - una malattia rara associata a carenza dell'enzima 20.22 desmolasi e deficit di ormone steroideo. Nel caso della sopravvivenza in un bambino, si formano gravi insufficienze surrenali e inibizione dello sviluppo sessuale;
    • iperplasia surrenale congenita dovuta alla mancanza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi con grave perdita di sale. Allo stesso tempo, nelle ragazze, a causa della produzione attiva di ormoni sessuali maschili durante il periodo dello sviluppo intrauterino, a volte si formano dei genitali esterni che si formano secondo il tipo maschile. I ragazzi possono svilupparsi secondo il fenotipo femminile o avere fallimenti nella differenziazione sessuale;
    • sottotipo diffuso di iperplasia (mancanza di 17α-idrossilasi) - molto raramente diagnosticato. Le patologie sono caratterizzate da manifestazioni cliniche di carenza di glucocorticoidi e ormoni genitali. I bambini soffrono di bassa pressione sanguigna e ipopotassiemia, a causa della mancanza di un numero sufficiente di ioni di potassio. Per le ragazze con questa malattia è caratterizzata dalla pubertà ritardata, e per i ragazzi - segni di pseudoermafroditismo;
    • iperplasia diffusa con deficit di 21-idrossilasi si riferisce a semplici forme virilizzanti.

    Diagnosi Iperplasia delle ghiandole surrenali

    Le misure diagnostiche sono in esame clinico, test di laboratorio (con un quadro clinico, ormonale e biochimico), esame strumentale e patologico. Metodi di ricerca per determinare i parametri funzionali delle ghiandole surrenali - è quello di ottenere informazioni sulla concentrazione degli ormoni e dei loro metaboliti nelle urine e nel sangue, oltre a condurre alcuni test funzionali.

    La diagnosi di laboratorio dell'iperplasia surrenale comprende due metodi: saggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) e dosaggio radioimmunologico (RIA). Nel primo caso viene rilevata la quantità di ormoni nel siero del sangue e nel secondo la presenza di cortisolo libero nell'urina e nel cortisolo nel sangue. RIA studiando il plasma sanguigno per determinare il numero di aldosterone e la presenza di renina. Gli indicatori di inclusioni di 11-ossicorticosteroidi forniscono informazioni sulla funzione glucocorticoide delle ghiandole surrenali. È possibile valutare il funzionamento del componente androgenico e parzialmente glucocorticoide espellendo il deidroepiandrosterone libero con l'urina. Per quanto riguarda i test funzionali, vengono utilizzati campioni con desametasone, che aiutano a differenziare iperplasia o processi tumorali delle ghiandole surrenali da condizioni simili nei segni clinici.

    L'iperplasia surrenale è studiata con i metodi a raggi X: tomografia, aorto e angiografia. I più moderni metodi diagnostici includono: ultrasuoni, risonanza magnetica e risonanza magnetica, scansione di radionuclidi, dando un'idea delle dimensioni e della forma della ghiandola surrenale. In alcune situazioni, potrebbe essere necessario eseguire una puntura di aspirazione eseguita da un ago sottile sotto il controllo di ultrasuoni e tomografia computerizzata in concomitanza con l'esame citologico.

    Le ghiandole surrenali sono due distinte ghiandole endocrine asimmetriche, che consistono in corticale e midollo. Si trovano sopra i reni e svolgono la funzione di regolare i processi metabolici nel corpo.

    Iperplasia surrenale è un nome comune per un gruppo di malattie che causano un aumento della produzione di uno o più ormoni prodotti in queste ghiandole:

    • cortisolo;
    • aldosterone;
    • androgeni;
    • adrenalina;
    • noradrenalina;
    • alcuni altri ormoni della serie glucocorticoidi.

    Sintomi simili di iperplasia surrenale

    Le disfunzioni con l'ipersintesi degli ormoni surrenali possono essere congenite, si verificano in intervalli di età diversi. I fattori che provocano l'insorgenza di iperplasia surrenale nel corso della vita includono condizioni in cui la produzione di cortisolo aumenta bruscamente e gradualmente:

    • situazioni stressanti;
    • frequenti e gravi disordini emotivi;
    • o condizioni stressanti per molto tempo.

    Il 90% di iperplasia della corteccia surrenale è una conseguenza del verificarsi di un difetto nella molecola 21-idrossilasi. La violazione della struttura di questa proteina riduce la produzione di ormoni cortisolo e aldosterone, causando in tal modo insufficienza surrenalica. Tale diminuzione della secrezione di questi ormoni induce la ghiandola pituitaria a normalizzare il lavoro della sostanza corticale, e inizia ad aumentare la produzione di ormone adrenocorticotropo, che porta ad una migliore sintesi degli ormoni sessuali maschili.

    Nonostante la varietà di cause e le numerose varietà di patologie androgeniche delle ghiandole surrenali, che sono caratterizzate da un aumento dei livelli ormonali, hanno tutte le seguenti caratteristiche comuni:

    • irritabilità, irritabilità, psicosi;
    • memoria alterata e chiarezza di pensiero;
    • segni primari di osteoporosi e diabete mellito;
    • instabilità della pressione sanguigna;
    • sete irrefrenabile e frequente desiderio di urinare di notte.

    Sindrome adrenogenitale

    La disfunzione congenita della corteccia surrenale o della sindrome adrenogenitale è un gruppo di patologie nei neonati causate da disturbi funzionali nel corpo delle donne durante la gravidanza o da difetti genetici ereditati.

    In totale, ci sono 5 varianti di patologie a cui i bambini di entrambi i sessi sono ugualmente colpiti. È statisticamente registrato che l'iperplasia congenita si correla in connessione con la nazionalità - per esempio, in Eskimos, la sindrome adrenogenitale è fissata in 1 nato su 280, e in francese, in 1 su 14.000.

    Le patologie dell'iperplasia congenita sono raggruppate in 3 tipi e ognuna è leggermente diversa nelle sue caratteristiche cliniche.

    Aspetto ipertonico

    Gli androgeni prodotti attivamente, il cortisolo e il mineralcorticoide, che hanno un effetto dannoso sul funzionamento dei reni, contribuiscono alla comparsa di lesioni delle navi del fondo. I tipi congeniti adrenogenitali di tipo ipertonico sono intrinseci:

    • Nei bambini, sviluppo asimmetrico e dimensioni del cranio sproporzionatamente grandi; alta pressione intracranica, accompagnata da forti attacchi di dolore che terminano con il vomito; irritabilità e disturbi del sonno (spesso si svegliano in modo anomalo) o, al contrario, grave letargia e costante sonnolenza.
    • Negli adulti - un forte deterioramento della salute con una diminuzione della pressione atmosferica; scomparsa quasi completa del desiderio sessuale; occhiaie sotto gli occhi con molti vasi capillari distinguibili che non possono essere curati con i cosmetici; sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato "nella gola" e frequenti condizioni pre-incoscienti; nervosismo aumentato e affaticabilità troppo veloce anche con carichi minori; forti mal di testa al mattino o alla sera; nausea mattutina e vomito.

    Virilny vista

    Questo tipo di iperplasia è caratterizzato dal più alto livello di produzione di ormoni sessuali maschili, che porta ad un aumento degli organi genitali esterni ad una dimensione sproporzionatamente grande. In questo caso, nelle donne, la muscolatura si sviluppa in base al tipo maschile, vi è un aumento della crescita dei capelli sul viso e sul corpo. Sia gli uomini che le donne soffrono di acne che non va via con l'acne. La conservazione parziale dell'attività enzimatica della 21-idrossilasi, che non mostra segni di insufficienza surrenalica, è caratteristica della specie virile.

    Apri la vista

    L'iperplasia congenita più comune, che si osserva in 3 casi su 4. La diagnosi tardiva o le tattiche di trattamento scorrette minacciano con bassa statura. Nelle ragazze, c'è un clitoride allargato e la fusione delle labbra, le mestruazioni non si verificano. Nei maschi la dimensione del pene aumenta notevolmente, lo scroto si differenzia per la pigmentazione bruna; già a 2-3 anni, la voce diventa ruvida, i peli pubici iniziano a crescere e la massa muscolare sta rapidamente guadagnando forza.

    Le malattie delle ghiandole surrenali delle varietà solitarie possono:

    • portare alla disidratazione;
    • i pazienti spesso manifestano convulsioni di vomito;
    • c'è letargia generale.

    Vista sfocata (non classica)

    Per le malattie legate a questa specie, è inerente:

    • eccessiva crescita e precoce chiusura delle zone di germi;
    • acne persistente;
    • crescita anormalmente precoce dei capelli sotto le braccia, tempie pubiche e "calve";
    • nelle donne - l'assenza di mestruazioni e l'incapacità di concepire; crescita dei peli di tipo maschile, compresa la crescita di barba e baffi.

    Tattica di trattamento di iperplasia congenita

    La diagnostica dello screening neonatale per 5-7 giorni dopo la nascita (analisi del sangue capillare dal tallone) consente di iniziare il trattamento il più presto possibile e garantire il normale sviluppo fisico e sessuale, nonché eliminare le difficoltà psicologiche durante la pubertà. L'iperplasia maschile viene curata fino alla fine della pubertà e per le donne la terapia ormonale diventa necessaria per tutta la vita.

    La tattica del trattamento è ridotta alla terapia ormonale sostitutiva con dosaggio individuale, selezionata in base all'età e alla zona corporea totale.

    • Per il rimborso del cortisolo e la soppressione della produzione di androgeni nella corteccia surrenale, Cortef è raccomandato per i bambini e prednisone e desametasone di azione prolungata sono raccomandati per gli adulti; idrocortisone e cortisone acetato.
    • L'aumento dell'attività reninica (test del plasma) è ridotto dal fludrocortisone.
    • Un alto livello di mineralcorticoide viene ridotto dall'introduzione di una soluzione di cloruro di sodio. Secondo le indicazioni, è possibile aumentare il consumo di una dose giornaliera di sale fino a 3 mg.
    • Per la normale formazione delle caratteristiche sessuali secondarie, ai ragazzi vengono prescritti farmaci contenenti androgeni e alle ragazze vengono somministrati estrogeni.

    La diagnosi tardiva o il mancato rispetto del trattamento prescritto possono portare alla necessità di un intervento di chirurgia plastica per correggere gli organi genitali esterni.

    Alle donne per combattere la fertilità compromessa (la capacità di concepire) vengono prescritti contraccettivi orali. Vari metodi di depilazione aiuteranno a sbarazzarsi di eccessiva pelosità, i cosmetologi aiuteranno ad affrontare l'acne.

    Iperplasia surrenale nodulare

    Questo tipo di patologia surrenalica si manifesta più spesso nell'adolescenza, associata alla sindrome di Itsenko-Cushing e alle manifestazioni di ipercorticismo. Inoltre, iperplasia nodulare può verificarsi a seguito di sovradosaggio o abuso di farmaci glucocorticoidi da parte degli atleti.

    I seguenti sintomi sono caratteristici di questo tipo di iperplasia:

    • tachicardia e aritmia;
    • sintomi primari del diabete;
    • obesità nell'addome e nella parte alta della schiena;
    • pronunciato, allargato tondo ovale del viso;
    • muscoli atrofizzati della cintura della spalla e degli arti inferiori;
    • sulla pelle asciutta è chiaramente visibile un "modello di vasi" simile a una griglia di marmo;
    • smagliature di ciliegia o rosso-porpora sui fianchi, sull'addome e sul petto;
    • sviluppo dell'osteoporosi della colonna lombare e toracica;
    • stato inibito o, al contrario, euforico;
    • nelle ragazze, amenorrea e intensa crescita dei peli di tipo maschile sul viso e sul corpo.

    Con la diagnosi precoce e la conformità con il regime di trattamento prescritto, l'iperplasia nodulare ha la prognosi più favorevole di tutte le malattie surrenali.

    Iperplasia nodulare

    I tipi nodulari di lesioni delle ghiandole surrenali, di regola, si verificano negli adulti di età superiore a 40 anni, a causa della prolungata esposizione a dosi elevate di ormone adrenocorticotropo (ACTH) sul midollo delle ghiandole surrenali. Tali carichi contribuiscono alla formazione di tumori di tipo autonomo nel corpo pineale - noduli singoli o multipli (tumori che assomigliano a lobi), che possono crescere di dimensioni fino a diversi centimetri ciascuno. Le forme nodulari, nel 30% dei casi, colpiscono entrambe le ghiandole surrenali.

    La malattia può svilupparsi a lungo senza segni evidenti, in futuro i sintomi aumentano gradualmente e i sintomi offuscati e sfocati possono improvvisamente manifestarsi in momenti di crisi ormonale:

    • sbalzi di pressione sanguigna;
    • crescente pigmentazione della pelle chiazzata;
    • "Le mosche nere" appaiono davanti ai tuoi occhi;
    • attacchi di mal di testa e vertigini iniziano ad aumentare;
    • perseguire episodi a breve termine di incoscienza;
    • c'è letargia, diminuzione della forza muscolare e frequenti convulsioni;
    • sviluppo di edemi periferici;
    • aumento della temperatura corporea;
    • i reni iniziano a produrre più di 3 litri di urina al giorno (poliuria) e la maggior parte di notte (nicturia).

    Poiché i focolai di aumento della produzione di androgeni si localizzano tra le neoplasie tumorali, nel caso di inefficace terapia ormonale e la minaccia di adenomi, viene mostrata una resezione completa della ghiandola interessata, seguita dall'uso a vita di farmaci contenenti ormoni.

    Iperplasia diffusa

    Nelle lesioni diffuse, i contorni delle ghiandole rimangono invariati - è possibile preservare i loro volumi o il loro aumento proporzionale. A volte il tessuto della corteccia surrenale cresce sotto forma di formazioni ovali omogenee di iperplasie nodulari molto simili agli adenomi. Abbastanza spesso (30%) ci sono varietà miste-nodulari diffuse di iperplasia. I cambiamenti diffusi nella ghiandola surrenale sinistra, a causa della sua forma e posizione, possono essere diagnosticati con precisione solo con una risonanza magnetica a "contrasto".

    Le condizioni dei pazienti con forme diffuse e miste causano:

    • disfunzioni nel sistema cardiovascolare e cambiamenti nel miocardio;
    • patologia del fondo;
    • debolezza muscolare generale e distrofia;
    • forte sete, "sindrome renale" e aumento della produzione di urina alcalina;
    • ipervolemia: aumento del volume di sangue circolante;
    • fluttuazioni della pressione sanguigna e dell'emicrania;
    • stati convulsi frequenti e spasmi muscolari;
    • negli uomini, atrofia dei testicoli e sterilità;
    • nelle donne dopo i 30 anni - infertilità e uterina, non correlate al ciclo mestruale, sanguinamento.

    Per il trattamento di specie diffuse, prescrivono un consumo di droga per tutta la vita con analoghi degli ormoni sessuali maschili e femminili in un singolo dosaggio di mantenimento. Nelle donne, con monitoraggio costante, sono possibili casi di gravidanza di successo e nascita di prole sana.