La glomerulonefrite o il danno infiammatorio alla pelvi renale possono verificarsi in vari modi. Uno dei rari casi clinici è una forma glomerulosclerotica focale-segmentale, che, secondo le statistiche, viene rilevata nel 5-10% dei pazienti con infiammazione cronica dei reni.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

La glomerulosclerosi focale-segmentale è una forma speciale di infiammazione renale, che si manifesta con lesioni sclerotiche dei singoli segmenti glomerulari. La patologia si trova prevalentemente nei pazienti di sesso maschile (60%), meno spesso nei bambini. Come risultato dell'indurimento dei segmenti, i glomeruli si restringono.

Esistono diverse varianti della glomerulosclerosi focale segmentale:

• Terminale - ha caratteristiche cliniche favorevoli, risponde bene alla terapia con glucocorticoidi. I cambiamenti che avvengono nei reni sono simili alla nefropatia sullo sfondo del diabete, dell'amiloidosi, ecc.;
• Cellulare - ha una caratteristica risposta cellulare pronunciata, simile nei cambiamenti patogenetici alla glomerulonefrite proliferativa;
• Il collasso dell'FSGS idiopatico - collasso capillare-glomerulare a livello segmentale ea volte globale che si verifica sullo sfondo delle rughe, è tipico di questa variante. Anche la caratteristica di tipo FSGS idiopatica è l'ipertrofia e iperplasia delle cellule viscerali. Spesso, questa opzione patologica tra gli specialisti è associata all'uso di eroina o infezione da HBV. Sfortunatamente, questa forma è molto resistente ai moderni metodi terapeutici.

Nella maggior parte dei casi (70%), la sclerosi renale focale-segmentale è accompagnata da sindrome nefrosica, che è difficile da rispondere alla terapia ed è piuttosto difficile.

Classificazione della glomerulosclerosi focale segmentale

motivi

La base della patologia nel caso di un tipo segmentale focale di glomerulosclerosi è una lesione delle cellule epiteliali, che viene rilevata da un microscopio elettronico. Pertanto, gli stessi fattori sono considerati i principali fattori eziologici come lo sviluppo di podocitosi e un'eccessiva permeabilità vascolare. Solo con FSGS, le modifiche che si verificano con i podociti provocano lo sviluppo di processi sclerotici.

Sebbene i cambiamenti morfologici di natura moderata si verifichino durante la patologia, il suo sviluppo è progressivo e la remissione completa non è quasi mai raggiunta. I casi clinici complicati dalla sindrome nefrosica sono particolarmente complicati.

sintomi

I sintomi della sindrome nefrosica e la proteinuria persistente, l'ipertensione e l'ematuria sono tipici della glomerulosclerosi focale segmentaria.

In altre parole, la patologia è caratterizzata da tali manifestazioni:

• Il gonfiore del viso, della parte bassa della schiena e degli arti, nei casi gravi, può essere complicato da idropericardio, ascite o idrotorace;
• Anemia, caratterizzata da marcata debolezza e pallore della pelle, mancanza di respiro e tachicardia, vista frontale, ecc.;
• La pelle cambia, per nefrotici, scottature e secchezza eccessiva, è tipico il peeling del tegumento;
• Sintomi di gastralgia associati a reazioni di nausea-vomito, mancanza di appetito, gonfiore e diarrea, dolore epigastrico;
• Oliguria, manifestata da una diminuzione del volume giornaliero di urina, e l'urina diventa pronunciata consistenza torbida;
• Una grande quantità di proteine ​​nell'urina escreta, motivo per cui ci sono impurità flocculanti nel fluido biologico;
• Dolore pronunciato nella zona dei reni;
• Impurità insanguinate nelle urine;
• Aumento dell'urgenza urinaria, spesso con urina insignificante;
• Vertigini e mal di testa;
• Manifestazioni ipertensive associate a rumore dell'orecchio e disturbi della vista, dolore cardiaco e aumento del battito cardiaco, aumento della pressione sanguigna.

diagnostica

Per stabilire un'analisi accurata, il paziente deve sottoporsi a una diagnosi approfondita, che prevede un esame ecografico degli ureteri e dei reni, i raggi X e le biopsie, la diagnostica RM e radioisotopica, l'uroflussimetria e le procedure urodinamiche. Inoltre, è necessario passare un elenco di test di laboratorio come un test delle urine generale, nonché per determinare il livello di sospensioni di albumina e proteine ​​nella composizione delle urine.

trattamento

La terapia FSGS è spesso inefficace. Per un periodo piuttosto lungo (2-9 mesi) si consiglia di assumere farmaci glucocorticoidi. Da un terzo a metà dei pazienti con trattamento a lungo termine con corticosteroidi ottengono una risposta favorevole all'azione dei farmaci. Se l'FSGS è familiare o secondario, allora in tali casi c'è una particolare resistenza ai farmaci glucocorticoidi.

Se si ottiene un miglioramento o se c'è una ricaduta, l'uso di ciclosporina o ciclofosfamide aiuterà a raggiungere la remissione. Se il paziente ha resistenza ai glucocorticoidi e l'FSGS ha una forma di esecuzione, viene prescritta una terapia a lungo termine con ACE-inibitori. A volte assegnava la plasmaferesi con Tacrolimus. Se la glomerulosclerosi del tipo segmentale focale non è complicata dalla sindrome nefrosica, vengono prescritti farmaci antipertensivi con effetto antiproteinurico e ritardato sviluppo dell'insufficienza renale.

Per molto tempo c'è stata una teoria secondo cui l'uso di immunosoppressori non ha prospettive, ma ora gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che la terapia a lungo termine con tali farmaci può portare alla remissione.

Previsioni e complicazioni

Le proiezioni per il danno renale sclerotico a segmenti focali sono piuttosto serie. Se si verifica la sindrome nefrosica, il quadro è considerato il più sfavorevole, poiché tali casi sono raramente suscettibili al trattamento immunosoppressivo. Le remissioni in questi pazienti si verificano in casi isolati e l'aspettativa di vita per un periodo di cinque anni è solo del 70-73% dei pazienti adulti.

Circa la metà dei pazienti sviluppa insufficienza renale durante un periodo di 10 anni e nel 20% dei pazienti, anche dopo il trattamento, la sua fase terminale si forma in circa 2 anni. Se la paziente rimane incinta, questo complicherà solo il corso del processo patologico, peggiorando le previsioni per la madre e il feto. Anche nei pazienti con trapianto di rene, nel 20-30% dei casi è stata osservata una recidiva di FSGS. Nei bambini, la cura è molto più favorevole.

La prognosi più sfavorevole è la glomerulopatia collassante, che è accompagnata dal collasso dei capillari glomerulari, da alterazioni delle cellule epiteliali ipertrofiche e ipertrofiche, malattie tuberiche microcistiche, edema interstiziale, ecc.
Nel video sulla glomerulosclerosi segmentaria vascolare:

Glomerulosclerosi segmentaria focale

La glomerulosclerosi focale-segmentale (FSGS), una forma di sindrome nefrosica idiopatica, rappresenta il 10-15% dei casi tra i bambini con sindrome nefrosica idiopatica. Una caratteristica è la presenza di una sclerosi mesangiale segmentaria (non in tutti i capillari) nella parte glomerulare (lesione focale).

Cause della sclerosi segmentaria focale:

• Idiopatico, incluso, a seguito della progressione della malattia, cambiamento minimo

• Rifiuto del trapianto cronico

• Pielonefrite, nefrite medicinale, nefropatia da reflusso

Insieme alla possibile eziologia virale (come con l'HIV) e all'esposizione a tossine esogene (eroina), viene discusso il ruolo dei fattori genetici (ci sono differenze nella frequenza di occorrenza a seconda della razza). Un meccanismo speciale è discusso nell'obesità: una maggiore filtrazione glomerulare e fattori emodinamici portano a danni glomerulari. Forse l'iperfiltrazione nei rimanenti nefroni è un fattore importante nello sviluppo dell'FSGS nella pielonefrite ostruttiva, la nefropatia da reflusso.

Microscopia elettronica Ispessimento diffuso dei podociti. Un segno di FSGS è la presenza di sclerosi segmentaria in una parte dei glomeruli, il numero di glomeruli con la sclerosi non ha importanza per la diagnosi. Un'altra importante caratteristica per distinguere i cambiamenti minimi da una malattia è un segno di atrofia dell'epitelio tubulare, infiltrazione e fibrosi dell'interstizio.

Dopo un trapianto di rene nel 20-30% dei pazienti, la malattia si ripresenta nel rene trapiantato, di solito entro un mese dal trapianto. Questo fatto è considerato come la conferma della presenza di alcune tossine circolanti (linfochina), che danneggia direttamente i glomeruli. Il ritorno di FSGS porta alla perdita dell'innesto in '/ g -' / g di questi pazienti, nella maggior parte di essi la malattia iniziale è progredita fino all'insufficienza entro 3 anni

La diagnosi di FSGS è stabilita da una biopsia del rene. Poiché la sindrome nephrotic idiopatica nei bambini è più spesso una manifestazione della malattia di cambiamenti minimi ed è sensibile agli steroidi, la biopsia viene eseguita se dopo 8 settimane di prednisone in una dose terapeutica, non vi è alcuna remissione.

La sclerosi segmentaria può anche essere trovata nei risultati della glomerulonefrite focale o post-streptococcica e può anche essere una conseguenza dell'ipertensione intraglomerulare. In queste condizioni, non esiste una sindrome da sindrome nefrosica, ei podociti non sono alterati diffusamente, come nella FSGS idiopatica, ma solo nei punti focali della sclerosi.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

La glomerulosclerosi segmentale focale è una delle cause principali della sindrome nefrosica primaria. È lui che più spesso di altre glomerulopatie nei bambini si conclude con insufficienza renale terminale. Tra le cause dell'insufficienza renale allo stadio terminale nei bambini, è seconda solo allo sviluppo delle malformazioni renali e delle vie urinarie. Una biopsia rivela una caduta parziale (quindi segmentale) dei cappi capillari del glomerulo con la sclerosi del mesangio. In un primo momento, la sconfitta non cattura tutti i glomeruli (da cui quello focale), e i primi a soffrire sono i nefroni jux-tamellulari.

I tubuli atrofizzati e le aree di fibrosi interstiziale sono spesso visibili - questi risultati suggeriscono la glomerulosclerosi focale-segmentale anche senza evidenti segni di sclerosi nei glomeruli (Tabella 8.3). Nei bambini, la glomerulosclerosi segmentale focale è solitamente manifestata dalla sindrome nefrosica e nel 75-80% dei casi il trattamento con glucocorticoidi non produce alcun effetto. Nella maggior parte dei casi, la causa non può essere stabilita (glomerulosclerosi focale-primaria o idiopatica), ma allo stesso tempo è noto un numero di fattori che possono portare alla glomerulosclerosi focale-segmentaria secondaria.

Nelle lesioni secondarie, la proteinuria non raggiunge necessariamente i valori caratteristici della sindrome nefrosica. In questi casi, la glomerulosclerosi focale segmentaria secondaria può svilupparsi a seguito di una risposta compensatoria a una diminuzione del numero di nefroni funzionanti: nei restanti nefroni, la filtrazione glomerulare aumenta a causa di un aumento del flusso sanguigno nei glomeruli, si verifica la loro ipertrofia. Alla fine, questo porta alla sclerosi dei restanti glomeruli. Un tale sviluppo è possibile con oligomeganephronia, agenesia unilaterale o resezione renale, displasia renale, nefropatia da reflusso, necrosi della corteccia renale.

L'aumento della filtrazione nei singoli nefroni può avere un ruolo nello sviluppo della glomerulosclerosi segmentale focale nell'anemia falciforme, nell'obesità grave, nei difetti cardiaci cianotici e nell'ipertensione arteriosa. Qualsiasi danno progressivo ai glomeruli può portare a glomerulosclerosi segmentaria focale, sebbene in tali casi vi siano spesso altri cambiamenti morfologici caratteristici della malattia sottostante. Infine, la glomerulosclerosi segmentale focale può svilupparsi con nefropatia da HIV e nefropatia da eroina.

Epidemiologia della glomerulosclerosi focale segmentale

La glomerulosclerosi focale segmentale primaria di solito inizia nei bambini di 2-7 anni. I ragazzi, specialmente i più giovani, si ammalano più spesso. Inoltre, l'incidenza è più alta tra i neri americani. Negli ultimi anni, la malattia è diventata più comune sia nei bambini che negli adulti e ciò non può essere spiegato solo dall'aumentata incidenza della nefropatia da HIV. Occasionalmente, la glomerulosclerosi segmentale focale può essere ereditaria. Pertanto, la glomerulosclerosi segmentaria focale può essere osservata in pazienti con sindrome nefrosica refrattaria al glucocorticoide ereditaria (autosomica recessiva) (gene NPHS2, segmento 1q25 - q31). La glomerulosclerosi focale segmentaria ereditaria (autosomica dominante) associata a mutazioni nei segmenti 11q21 - q22 e 19q13 è descritta.

Patogenesi della glomerulosclerosi focale segmentale

L'eziologia della glomerulosclerosi focale segmentale è sconosciuta. L'alta frequenza di recidive nel rene trapiantato, che si sviluppa spesso nelle prime ore dopo l'operazione, indica il ruolo di alcuni fattori sistemici. La natura di questi fattori e le ragioni della loro formazione non sono chiare. Nei bambini le cui madri hanno sofferto di glomerulosclerosi focale segmentale durante la gravidanza, la sindrome nefrosica è stata notata alla nascita, ma dopo alcune settimane scompare senza alcun trattamento. Sono stati sviluppati campioni biologici, basati sul fatto che il plasma di pazienti con glomerulosclerosi focale segmentaria aumenta la permeabilità del filtro glomerulare dei ratti per l'albumina.

In un certo numero di articoli, è stato osservato che se questa proprietà del plasma nei riceventi del rene è permanentemente preservata, aumenta il rischio di una ricaduta della malattia dopo trapianto di rene; tuttavia, in altri lavori questo non è stato confermato. Alcuni esperti considerano la malattia dei cambiamenti minimi e della glomerulosclerosi segmentaria focale come varianti della stessa malattia, con diversa gravità. Vale anche la pena di notare che la glomerulosclerosi può non essere tanto una causa come conseguenza della proteinuria.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

Syv. creatinina, mg%

Sopravvivenza renale (↓ KF 50%)

Recidiva dopo 52 settimane.

Recidiva dopo 78 settimane.

La malattia congestizia in andrologia è una malattia che si verifica a seguito della stasi venosa nel plesso venoso urogenitale, accompagnata da alterazioni degenerative nei genitali, gonadi accessorie e porta a compromissione della funzione copulativa e generativa, oltre che a disturbi.

Gli organi genitali interni ed esterni si formano negli uomini nel periodo embrionale, nella pubertà - il loro sviluppo e miglioramento continua, terminando per 18-20 anni. In futuro, per 25-30 anni, si manterrà il normale funzionamento delle ghiandole sessuali, sostituito da una graduale estinzione.

Funzionalmente, gli organi sessuali maschili secernono ormoni sessuali, producono spermatozoi e segreti che supportano l'attività vitale e la capacità fertilizzante degli spermatozoi, oltre a garantire che il substrato fertilizzante venga eseguito nel tratto genitale femminile.

Negli ultimi anni, il numero di pazienti andrologici con malattie infiammatorie degli organi urogenitali è aumentato in modo significativo a causa dell'ampia diffusione di infezioni urogenitali a trasmissione sessuale. Ciò è facilitato dai cambiamenti sociali, demografici nella società, da una diminuzione morale ed etica.

Anatomicamente, gli organi genitali negli uomini sono strettamente correlati all'urina e sono divisi in interni ed esterni. L'interno comprende i testicoli, l'epididimo, i vasi deferenti, le ghiandole bulbouretrali, la ghiandola prostatica, le vescicole seminali, l'esterno - il pene e lo scroto

Glomerulosclerosi segmentale focale (FSGS)

Negli ultimi decenni c'è stato un aumento della frequenza delle FSGS in tutto il mondo.

Quadro morfologico Caratterizzato dalla presenza di sclerosi (ialinosi) in alcuni cappi capillari in parti dei glomeruli. La presenza di anche un glomerulo con sclerosi segmentale fornisce una base per diagnosticare l'FSGS. All'inizio del cambiamento compaiono nei glomeruli juxtamedullary, quindi questo processo si diffonde attraverso lo strato corticale. Il glomerulo interessato si confonde spesso con la capsula di Bowman (sinechia). Con EM, la fusione del peptide podocitario focale viene rilevata nei glomeruli senza sclerosi, e nelle zone sclerotiche, i podociti su GBM possono essere assenti (i podociti vengono staccati dal GBM e vengono fatti scivolare nel lume tubulo). Il GBM, essendo "appiccicoso", aderisce ai loop capillari adiacenti o alla capsula di Bowman, il che spiega la formazione di sinechie e la solidificazione dei cappi capillari. Quando IHH c'è una deposizione di IgM e C3 nei siti sclerotici. I cambiamenti nello spazio interstiziale tubulare corrispondono alla gravità delle lesioni glomerulari. Con FSGS prolungata o con le sue varianti gravi, atrofia tubulare, fibrosi interstiziale, infiltrati linfoistiocitici, cellule schiumose nei tubuli e nell'interstizio, riassorbimento delle gocce di proteina (ialina) nell'epitelio tubulare, ialinosi delle arteriole. Ci sono diverse opzioni per FSGS:

1) modulo non specificato (quando FSGS è difficile da attribuire ad una delle seguenti opzioni);

2) variante cellulare: si osserva ipercellularità nei lobuli interessati, associati alla proliferazione delle cellule endoteliali, ai monociti e alla presenza di leucociti neutrofili. Inoltre, possono essere presenti ialine e / o fibrina. L'intera immagine è più caratteristica della GN proliferativa focale-segmentale;

3) variante collasso: collasso del ciclo del glomerulo, a causa della proliferazione incontrollata dei podociti. (Fig. 4.4A);

4) la variante apicale: la più favorevole lungo il percorso, la sclerosi segmentaria si trova sul polo tubulare del glomerulo. I singoli anelli del glomerulo prolabut nel tubulo (Fig. 4.4B);

5) variante perichilare: sclero- / ialinosi alla confluenza delle arteriole risultanti nel glomerulo con ialinosi parziale delle arteriole stesse. Caratterizzato da FSGS secondaria sullo sfondo di ipertensione arteriosa, obesità e diabete mellito;

6) Nefropatia da Clq: depositi C1q diffusi e globali nel mesangio con FSGS.

Figura 4.4. Glomerulosclerosi segmentaria focale (Microphotographs - O.A. Vorobeva, San Pietroburgo, 2007). A. Variante collasso: collasso del ciclo del glomerulo (a destra), a causa della proliferazione incontrollata di podociti, argento-metenammina secondo Jones, x100. Ragazzo A., 15 anni, sindrome nefrosica + nefritica. B. Variante apicale (a destra). Solidificazione delle anse capillari rivolte verso il tubulo prossimale, PAS x 400. Ragazzo T., 7 anni, sindrome nefrosica, variante resistente agli steroidi

Meccanismi patogenetici di FSGS.

Esistono varianti idiopatiche, secondarie e genetiche di FSGS.

Alla base di idiopathic suggeriscono la partecipazione degli stessi meccanismi pathogenetic con indebolimento immunità di T-cella, come in sindrome nephrotic con cambiamenti minimi. Allo stato attuale, l'FSGS idiopatico sia nei bambini che negli adulti è considerato come uno stadio di una malattia (transizione del BMI a FSGS, spesso la variante apicale) [10]. Le cause dell'indurimento segmentale dei singoli glomeruli sono associate ad altri fattori circolanti (suPAR e altri). Un certo ruolo è assegnato alla proteinuria in quanto tale, che causa l'iperfiltrazione nei glomeruli, portando a danni ai capillari, al loro collasso e alla sclerosi. Un ruolo significativo appartiene ai podociti, in particolare la loro disfunzione mitocondriale. Inoltre, la cosiddetta podocitopenia può essere osservata quando il numero di podociti su GBM diminuisce a causa della loro apoptosi indotta da angiotensina II e citochine pro-apoptotiche, nonché a causa del distacco dei podociti "viventi" dal GBM allo spazio urinario. Nelle zone prive di podociti c'è un'intensa perdita di proteine, inoltre si verifica la sinechia con la capsula, che è un segno caratteristico dell'FSGS e una delle cause della sclerosi e del collasso dei capillari.

La classificazione di FSGS dovrebbe iniziare con l'eliminazione di tutte le cause di FSGS secondaria. Questo è un importante valore terapeutico. L'FSGS secondaria può svilupparsi in infezioni (HIV, HBV e C), malattie sistemiche infiammatorie e autoimmuni, malattie linfoproliferative, ipertensione arteriosa prolungata, nefropatia da reflusso. L'insorgenza di FSGS può essere complicata dall'obesità e da altri disturbi metabolici. La causa dell'FSGS può essere la droga (nefropatia da eroina, interferone-α, steroidi anabolizzanti), quasi ogni condizione, accompagnata da una diminuzione del numero di parenchima renale funzionante.

FSGS secondaria può essere uno stadio di progressione di qualsiasi glomerulopatia, ma deve essere osservato i segni istopatologici della malattia primaria, in contrasto con la variante idiopatica di FSGS. Le varianti genetiche di FSGS sono discusse di seguito.

L'FSGS si manifesta principalmente per proteinuria di diversa gravità, fino a NS non dispiegata. NA nel debutto della malattia è più comune nei bambini che negli adulti. L'associazione con la microembruria può essere osservata nel 40-50% dei pazienti, in una piccola percentuale (fino al 5%) della malattia con episodi di ematuria macroscopica. AH è più spesso rilevato negli adulti che nei bambini. In alcuni pazienti, già al primo esame, potrebbe esserci una diminuzione del GFR. Nelle forme secondarie di FSGS, l'edema è molto meno comune, anche in presenza di proteinuria nefrosica e ipoalbuminemia (ad eccezione dei casi di nefropatia da HIV ed eroina).

Morfologicamente, nel caso di FSGS secondaria, viene rilevata una variante perichillary, glomerulomegalia, e il distacco focale delle gambe dei podociti è caratteristico, a differenza dei cambiamenti diffusi nella FSGS idiopatica.

Corrente e previsione. Se non trattata, l'FSGS progredisce con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica allo stadio terminale (tHPN). Nei pazienti con una variante proteinurica di FSGS, la prognosi è relativamente più favorevole. L'ESRD può verificarsi decine di anni dall'inizio della malattia. I fattori predittivi di un decorso avverso della malattia sono i seguenti fattori:

• proteinuria massiva persistente;

• disfunzione renale al momento del rilevamento della malattia;

• versione collassante di FGS;

• danno diffuso (atrofia tubulare, sclerosi superiore al 20%).

Un significativo predittore del mantenimento della funzionalità renale a lungo termine con FSGS con NS è il raggiungimento della remissione, completa (negli adulti, proteinuria è inferiore a 0,3 g / die) o parziale (proteinuria 0,3-3,5 g / die) [6]. Quando viene raggiunta la remissione, la sopravvivenza a 5 anni è del 100% anche in pazienti con una variante collassante di FSGS. In generale, al raggiungimento della remissione, la fase terminale della CRF si sviluppa in meno del 15% dei pazienti.

Nei bambini, il decorso dell'FSGS idiopatico non è fondamentalmente diverso da quello negli adulti; tuttavia, ci sono segnalazioni di una migliore risposta alla terapia e una migliore sopravvivenza renale nei pazienti con debutto della malattia all'età di meno di 12 anni.

L'obiettivo del trattamento con FSGS è quello di preservare le funzioni renali del paziente il più a lungo possibile e di interrompere le manifestazioni attive di NS. Anche la remissione parziale offre un significativo miglioramento dei risultati.

1. I principi generali di trattamento di qualsiasi proteinuria sono usati:

• Dieta con restrizione del sale (meno di 3 g / giorno), restrizione proteica (0,8-2,0 g / kg) con calorie adeguate

• ACE-inibitore (fosinopril, perindopril, ecc.) O ARB (losartan, valsartan, ecc.)

• Un antagonista aldosterone (spironalacton in una piccola dose di 12,5-25 mg / die).

2. La terapia immunosoppressiva viene eseguita solo con FSGS idiopatica.

· Come terapia iniziale, sono raccomandati i glucocorticosteroidi (GCS), che sono prescritti negli adulti per almeno 4 settimane (dosi come per l'IMC) fino al raggiungimento della completa remissione. La resistenza agli steroidi è stabilita in assenza di remissione dopo 16 settimane (con soddisfacente tolleranza di GCS). Dopo aver raggiunto la remissione, la dose di GCS viene gradualmente ridotta entro 6 mesi, con resistenza agli steroidi - la rimozione del PZ entro 6 settimane.

· In pazienti (bambini e adulti) con FSGS, quando si determina resistenza steroidea o se ci sono controindicazioni o intolleranza ad alte dosi di GCS (diabete, malattia mentale, grave osteoporosi) come terapia di prima linea, trattamento con inibitori della calcineurina (ICH): ciclosporina A (CsA), con intolleranza CsA - tacrolimus.

Il meccanismo d'azione della ciclosporina A è che provoca uno spasmo dell'arteriolo glomerulare e una diminuzione della permeabilità del GBM per le proteine, che può anche ridurre la proteinuria, indipendentemente dalla sua attività immunosoppressiva. La terapia CsA viene effettuata in una dose di 3-5 mg / kg / die (forma di microemulsione) in due dosi ugualmente suddivise per almeno 6 mesi. Target C₀ concentrazione - 100-200 ng / ml.

Se si ottiene la remissione, essi vengono continuati per almeno 12 mesi, quindi con un tentativo di rallentare l'astinenza con una diminuzione della dose di CsA del 25% ogni 2 mesi. In assenza di remissione entro 6 mesi, il trattamento deve essere interrotto. Si raccomanda di combinare con piccole dosi di corticosteroidi. Il trattamento di un ACE inibitore o un BRA è obbligatorio, a differenza del BMI.

L'uso di CsA in FSGS è limitato dalla nefrotossicità del farmaco: durante la terapia, è possibile aumentare il livello di creatinina ematica, ipertensione, durante lo studio morfologico - focolai di atrofia tubulare renale, fibrosi interstiziale aumentata, arteriosclerosi. Allo stesso tempo, la funzione renale può rimanere intatta, si ritiene che il suo effetto tossico sia più pronunciato nel caso di diffuse alterazioni sclerotiche nei glomeruli e nell'interstizio, che già esistono prima del trattamento della disfunzione renale (livello di creatinina elevato), oltre alla dose di CsA> 5.5 mg / kg / giorno. La maggior parte dei ricercatori raccomanda la re-nefropio dopo 2-3 anni dall'inizio del trattamento con CsA per controllarne gli effetti collaterali.

· Tacrolimus in una dose di 0,1-0,2 mg / kg / die in due dosi (livello target - 5-10 ng / ml). In FSGS, tacrolimus (FK506) ha un meccanismo d'azione simile con CsA e meno nefrotossicità. Può indurre la remissione in una parte, ma non in tutti i pazienti resistenti ad altri tipi di trattamento: GCS e CsA.

· Micofenolato micofenolato in una dose di 750-1000 mg 2 volte al giorno per 6 mesi o più. L'assenza di nefrotossicità favorevolmente distingue micofenolato mofetile (MMF) - un farmaco immunosoppressivo selettivo che inibisce la proliferazione di linfociti e monociti, oltre a violare l'adesione dei linfociti attivati ​​alle cellule endoteliali. Ci sono rapporti sulla sua efficacia in combinazione con steroidi e ACE inibitori in pazienti con varie glomerulopatie primarie, inclusa la FSGS. KDIGO (2012) raccomanda l'MMF e alte dosi di desametasone per l'intolleranza al CsA in pazienti con FSGS.

· Non ci sono abbastanza studi randomizzati sull'uso di RituximabapripsGS, sebbene rimanga un farmaco promettente.

· L'efficacia e altri farmaci sono in fase di studio (ACTH, abatacept -CTLA-4).

· Il ritorno di FSGS nel trapianto renale avviene nel 30% dei casi. Lo sviluppo di FSGS nell'innesto richiede un trattamento intensivo con una combinazione di impulsi MP e scambio plasmatico.

Eseguiamo il seguente caso clinico dalla pratica dei bambini.

Ragazzo G., 6 anni, al primo ricovero 1 anno. Nel debutto sindrome nefrotica incompleta senza edema, con proteinuria 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. È stato trattato nel luogo di residenza con prednisone 40 mg / s per 8 settimane, la remissione di NA è stata raggiunta solo alla sesta settimana di trattamento. La ricaduta si è sviluppata sullo sfondo della riduzione della dose del PZ a 10 mg / 48 ore e sullo sfondo della polmonite. Il ciclo di induzione terapeutica PZ e la terapia a impulsi con metilprednisolone n. 2 non hanno prodotto alcun effetto, la proteinuria è stata mantenuta a 6,6 g / l.

Al momento del ricovero, si nota una esacerbazione di NA con anasarca, BP 110/80 mm Hg, ipercorticamento esogeno moderato, ESR 74 mm / h, anemia ipocromica, proteinuria 8,5 g / se eritrocitia 20-22 in n / sp. È stata eseguita una biopsia percutanea del rene sinistro.

Quando microscopia ottica nella preparazione tra i 16 glomeruli esistenti in 4 (25%) - sclerosi segmentaria di cappi capillari al polo tubolare dei glomeruli con cellule schiumose nella zona della sclerosi. 2 altri glomeruli hanno una lieve proliferazione mesangiale. Tre palle sembrano ingrandite. Il resto delle palle non è cambiato. Tubuli - alterazioni degenerative diffuse, lieve atrofia. Interstizio: lieve fibrosi focale. Le arterie e le arteriole non sono cambiate (figura 4.5A).

Figura 4.5. Variante apicale della glomerulosclerosi segmentaria focale in un bambino G., 6 anni (Micrografie - A.V. Sukhanov, Mosca, 2004)

A - Occlusione segmentale del lume dei capillari del glomerulo con aumento della matrice mesangiale e ialinosi. Adesione alla capsula di Bowman nella transizione verso il tubulo prossimale. Reazione CHIC x 250

B - Lisciatura diffusa delle gambe dei podociti. Microscopia elettronica x4000

Uno studio immunofluorescente ha mostrato la luminescenza di IgM, C3 nel mesangio e sulla periferia dei circuiti capillari 2+. La microscopia elettronica mostra un livellamento diffuso delle piccole gambe dei podociti (Figura 4.5B). Non ci sono depositi di tipo immunocomplesso. La membrana basale dei cappi capillari non è ispessita. Esiste un segmento di sclerosi segmentaria di anse capillari nell'area dell'uscita del tubulo prossimale. Ci sono cellule schiumose nell'interstizio.

Conclusione morfologica: glomerulosclerosi segmentaria focale, variante apicale.

Diagnosi clinica e morfologica: sindrome nefrosica resistente agli steroidi, con glomerulosclerosi focale-segmentale, variante apicale. Malattia renale cronica, stadio I

Nel trattamento è incluso un regime di trattamento intensificato: ciclosporina A (Sandimmun Neoral) ad una dose terapeutica di 150 mg / m2 / s, prednisolone 20 mg / 48 h, un ACE inibitore. Con il trattamento dopo 2 mesi, si è sviluppata la remissione completa della sindrome nefrosica, che è durata 1 anno. Successivamente, nel luogo di residenza, le recidive della sindrome nefrosica quasi ogni anno a causa di una dose insufficiente di ciclosporina A. Fino al 2014, il trattamento con impulsi MP, un aumento della dose di ciclosporina ha portato alla completa remissione. È stata utilizzata una combinazione di CsA con MMF e ACE-inibitori. La biopsia ripetuta di controindicazioni a CsA non ha rivelato. Ad oggi, la GFR rimane normale. Ma nel 2014, il trattamento di cui sopra non ha portato alla remissione. Il trattamento con rituximab è iniziato.

Il seguente caso clinico. Paziente G., 24 anni (nato nel 1990)

Debutto all'inizio di agosto 2014 dalla comparsa di edema negli arti inferiori alla piega inguinale. Aumento del GIARDINO a 160 mm Hg Nel giugno 2014 - insolazione solare. Trattamento - antibiotici, sintomatici. Questo ricovero in ospedale all'Istituto di Cardiologia e Medicina Interna del Kazakistan è pianificato per una biopsia del rene per la sindrome nefrosica. Storia ereditaria: materno - ipertensione. Lo stato di gravità moderata, a causa di sintomi di sovraidratazione. Grave gonfiore. Frequenza cardiaca 74 al minuto HELL 132/70 mm.rt.st.

Studi di laboratorio e strumentali:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb- 117-119 g / l, eritrociti 4.7-4.95 * 10 12 / l, Ht- 37.4%, L-4.1-6, * 10 9 / l, piastrine-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-Sep. 09.14g): colore-con f, beat. peso - 1025-1015, prozpoln, proteina ++++ 10-5.1g / l, pH-6.0, leucociti, no, batteri +, sangue ++, 50 rbc / μl

Esami del sangue biochimici (21.08.14g-03.09.14g): creatinina - 46-63 μmol / l, proteina totale - 37-42g / l, urea - 6.7-3.7 mmol / l, glucosio-4.5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Coagulogram (20/08/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA per epatite (08.27.2014): l'epatite C (anticorpi totali) è negativa, l'HBsAg è negativo.

ECG (08/20/2014): ritmo sinusale con una frequenza cardiaca di 75 al minuto, regolare. Ipertrofia ventricolare sinistra Interruzione dei processi di ripolarizzazione.

Echo-KG (08.21.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, CON 27 ml, УО 52 ml, ФВ 69%. La contrattilità del ventricolo sinistro è soddisfacente. Corda addizionale nella cavità del ventricolo sinistro.

Data di inserimento: 2017-10-04; Visualizzazioni: 2925; LAVORO DI SCRITTURA DELL'ORDINE

Cos'è la glomerulosclerosi

La glomerulosclerosi è la sclerosi nei glomeruli del rene. Questo fenomeno patologico non è una malattia separata, ma una malattia che accompagna altre patologie. Si manifesta con la formazione di cambiamenti cicatriziali o deposizione di sostanze, che porta a cambiamenti irreversibili nei glomeruli. I glomeruli sono un sistema di filtrazione che pulisce il sangue dalle sostanze nocive. Rimuovono tutto l'eccesso attraverso l'urina.

Perché si verifica la glomerulosclerosi?

C'è una vasta gamma di cause di glomerulosclerosi:

• diabete mellito;
• glomerulonefrite severa;
• lesioni aterosclerotiche dell'arteria renale;
• grave malattia del fegato (cirrosi);
• esposizione a droghe;
• sindrome nefrosica di eziologia sconosciuta;
• ipertensione arteriosa;
• restituire l'urina al tessuto renale;
• fattore di età (a volte in piccola parte, la glomerulosclerosi si verifica a causa dell'età, gradualmente diminuisce la funzione renale).

classificazione

Sulla base delle cause e delle differenze nei cambiamenti strutturali, si distinguono i seguenti tipi di glomerulosclerosi:

• una sottospecie segmentale focale in cui sono colpite le cellule epiteliali, alcuni glomeruli sono esposti alla sclerosi.
• sottospecie diabetica;
• la lesione segmentale focale copre l'intera struttura glomerulare;
• la patologia segmentale è localizzata in una delle parti dell'organo;
• la sclerosi focale focale nei glomeruli si trova sotto forma di un piccolo fuoco di sclerosi.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

La glomerulosclerosi segmentale focale, come detto sopra, si basa sulla sconfitta dei podociti (cellule epiteliali specifiche). La manifestazione morfologica della malattia fa parte della sclerosi dei segmenti glomerulari: all'inizio della malattia, metà dei glomeruli non sono interessati.

La glomerulosclerosi segmentale focale ha un esordio latente della malattia, cioè non si manifesta. Ma nelle urine ci sono proteine, una miscela di sangue. Inoltre, la sua manifestazione consiste nella maggior parte dei casi di sindrome nefrosica, che spesso accompagna ipertensione o sangue nelle urine.

Una tale variante della glomerulosclerosi si sviluppa nel numero travolgente di casi nei bambini, anche negli adolescenti e nei giovani. Secondo gli studi, questa forma della malattia è associata con l'assunzione di droga, peso elevato, ci sono forme familiari di questa malattia.

Il decorso e i dati prognostici dell'FSGS sono scarsi, la remissione è inferiore al 9% dei malati e l'insufficienza renale si manifesta a metà in un periodo di 10-11 anni dall'inizio della malattia. Molto rapidamente arriva la fase terminale dell'insufficienza renale. Allo stesso tempo, gli adulti raggiungono l'insufficienza renale più rapidamente dei bambini.

Portare un bambino può peggiorare notevolmente il corso di questa malattia, quindi la questione della gravidanza dovrebbe essere discussa con il medico. Con il trapianto di rene, la malattia si ripresenta nel 25-30% di tutti i casi. Questo è particolarmente comune nei bambini piccoli.

Opzione diabetica

Glomerulosclerosi diabetica o intercapillare si verifica a seguito di gravi varianti del diabete mellito. In medicina, a questa malattia fu dato il nome di sindrome di Kemmelstil-Wilson, questo era il nome della persona che per primo diede una descrizione di questa malattia. Esistono numerosi altri nomi per la glomerulosclerosi diabetica, ad esempio il rene diabetico, la nefropatia diabetica.

Ci sono molte ipotesi su questa sindrome, fino a quando la sua causa non è nota. La versione più comune è un disturbo metabolico, una maggiore permeabilità della membrana glomerulare dello scantinato. Di conseguenza, su di esso viene depositato un substrato ialino che viola la funzione dei glomeruli.

È più comune nelle donne, specialmente in quelli con disordine metabolico. Il danno ai reni si sviluppa sullo sfondo di un fallimento nel normale processo metabolico di carboidrati, grassi, proteine. Anche il fattore ereditario e le reazioni autoimmuni giocano un ruolo.

Esiste una classificazione generale delle lesioni vascolari di origine diabetica. C'è uno stadio iniziale in cui ci sono pochi sintomi. Segue la transizione, con i suoi sintomi già chiaramente visibili. E lo stadio finale o lo stadio della glomerulosclerosi.

Secondo la velocità di sviluppo delle violazioni si distinguono opzioni lentamente progressive e rapidamente progressive. Vale la pena notare che la glomerulosclerosi diabetica è anche divisa sulla base di una combinazione con la patologia di vasi provenienti da altre località, ad esempio con pielonefrite.

La principale manifestazione della malattia sarà la presenza di proteine ​​nelle urine, ipertensione, danni agli organi visivi. La sintomatologia della malattia dipende da quale stadio della malattia è attualmente in atto. La manifestazione iniziale è la proteina nelle urine (fino a 0,33 grammi per litro), procede sullo sfondo della normale filtrazione nei glomeruli. Se la malattia richiede un tempo sufficientemente lungo, l'urina e i composti più grandi vengono rilevati nelle urine, a volte il contenuto di proteine ​​raggiunge i 25 grammi per litro.

Oltre alle proteine ​​nelle urine, vengono determinati anche leucociti, cilindri e batteri. La patologia del sedimento urinario con un lungo decorso della malattia non è particolarmente evidente. I cilindri cerosi possono essere rilevati solo in caso di insufficienza renale. Più tardi, l'infiammazione si sviluppa nel rene.

Il danno agli organi visivi si verifica nella stragrande maggioranza dei casi, aneurismi di dimensioni microscopiche compaiono nella retina, ci può essere un'emorragia. Se un medico trova un aneurisma durante l'esame di un occhio, allora la prima cosa a cui pensa è il diabete. Dopotutto, questo è un segno altamente specifico. Con la progressione della malattia può arrivare lo stadio cicatriziale nella retina, successivamente si verifica il suo distacco.

Quando si verifica la glomerulosclerosi di origine diabetica, l'ipertensione sarà il sintomo principale. È combinato con danni agli occhi, proteine ​​nelle urine. Quindi, può essere differenziato dall'ipertensione arteriosclerotica. L'ipertensione si verifica a causa dell'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone.

Con la progressione della malattia, la sindrome nefrosica viene aggiunta ai sintomi generali. Ma l'uremia appare quando l'insufficienza renale è completa, si manifesta con tutti i segni di un'insufficienza renale cronica.

Oltre a tutto quanto sopra, il sistema vascolare del cuore, delle gambe, del cervello è interessato. I fenomeni trombotici sono comuni, ci possono essere attacchi di cuore, processi polineuropatici. Nelle fasi finali della malattia, la pielonefrite si unisce.

diagnostica

La glomerulosclerosi segmentale focale viene diagnosticata sulla base della storia, dell'esame, dell'urina e degli esami del sangue raccolti, ma principalmente sulla base della biopsia tissutale renale.

La glomerulosclerosi diabetica si basa sulla rilevazione di proteine ​​nelle urine, un livello ridotto di zucchero nel sangue e nel fluido urinario, nonché lesioni di vasi sanguigni di diversa localizzazione. La lesione dei vasi degli arti e la parte inferiore dell'occhio è molto specifica. Ma gli esami a raggi X e ad ultrasuoni potrebbero non dare una risposta chiara in merito alla diagnosi. Con una probabilità del 100%, è confermata dalla biopsia.

trattamento

Il trattamento di FSGS si basa sulla terapia steroidea. La terapia è spesso basata su farmaci steroidi. È molto importante mantenere la pressione sanguigna entro il range normale. Se non c'è una sindrome nefrosica, il medico raccomanderà di bere ACE inibitori come terapia antipertensiva.

Inoltre, questo gruppo di farmaci può inibire lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, oltre a ridurre il livello di proteine ​​nelle urine. Dei farmaci corticosteroidi, il farmaco di scelta è prednisone. In assenza di sindrome nefrosica, la terapia immunosoppressiva non è necessaria.

Degli immunosoppressori, si usa la chlorbutina, questo gruppo di farmaci è spesso combinato con glucocorticosteroidi per ottenere un effetto duraturo. Vengono anche prescritti farmaci citotossici (Ciclofosfamide), che riducono il rischio di recidiva.

Un'alta percentuale di remissioni è associata alla durata della terapia ormonale iniziale. Nei pazienti adulti, il tempo dall'inizio del trattamento ormonale fino alla stabilizzazione della remissione stabile è di 3,5-4,5 mesi.

E, ovviamente, non senza una dieta. È necessario ridurre la quantità di alimenti proteici per ridurre la pressione all'interno dei glomeruli. È importante notare che con questo tipo di glomerulosclerosi, un trapianto di rene non è sempre la giusta via d'uscita, poiché la probabilità di recidiva è molto alta.

Le misure terapeutiche che correggono la glomerulosclerosi diabetica sono conservative. Sono raccomandazioni per la dieta, correzione della gravità del diabete, farmaci. Una persona malata deve aderire alla moderazione dei carboidrati, consumare pochi grassi, assicurarsi di regolare il sovrappeso, utilizzare complessi vitaminici.

Si usano anabolizzanti (Nerabol), agenti ipocolesterinemici (Nigexin), per combattere l'angiopatia (Anginina - uno strumento con effetto antispasmodico), agenti vascolari (Curantil), preparati per la correzione dei disturbi metabolici ed elettrolitici (Reopoliglyukin). Richiesto anche per il trattamento di agenti angioprotettivi (Essentiale).

L'uso di Izodbuta è diventato un approccio relativamente nuovo nel trattamento delle navi affette da diabete. È un bloccante dell'enzima aldoreduttasi, che converte il glucosio in sorbitolo.

La glomerulosclerosi è una patologia grave, la cui conseguenza può essere l'insufficienza renale e la necessità di un trapianto di rene. Il trattamento della malattia deve essere iniziato immediatamente al fine di prevenire conseguenze pericolose.

Tipi di glomerulosclerosi renale: cause, sintomi e trattamento

La glomerulosclerosi è una malattia del sistema urinario con una caratteristica lesione glomerulare e una diminuzione della loro funzione di filtrazione.

La malattia viene diagnosticata in persone di età diverse, è considerata una malattia non dipendente (si sviluppa sullo sfondo di un'altra patologia) e spesso porta allo sviluppo di gravi complicanze.

Informazioni generali

La glomerulosclerosi ha varie cause, i medici la classificano come una complicanza, può essere dovuta a un decorso non compensato delle seguenti malattie:

• diabete mellito;
• aterosclerosi (con danno al parenchima renale, placche);
• ipertensione;
• l'obesità.

Il danno renale si verifica a causa della penetrazione nel glomerulo di sostanze che violano il suo lavoro e portano a cambiamenti irreversibili. Nei tessuti inizia il processo sclerotico.

La malattia è più spesso diagnosticata nelle donne che negli uomini, ma l'età e il sesso non giocano un ruolo decisivo. Poiché i cambiamenti sclerotici nei tessuti possono essere diagnosticati nei bambini, negli adolescenti.

La malattia ha una caratteristica specifica: progredisce rapidamente, causando cambiamenti irreversibili nei reni, colpisce i canalicoli, i capillari e le arterie. Quando il diabete è sostituito dal termine "nefropatia diabetica", questo nome della malattia è considerato più completo.

Questo porta ad una significativa riduzione delle funzioni di filtrazione dei reni, è difficile fermare i progressi e la probabilità di gravi complicazioni è alta.

È estremamente difficile per una donna con una diagnosi di glomerulosclerosi portare il bambino e partorirlo al momento stabilito. Tuttavia, tutto dipende dal caso specifico e dalla ragione principale per il verificarsi di cambiamenti patologici.

cause di

Ci sono diversi fattori contro i quali possono verificarsi disturbi patologici nei coni:

• malattie endocrine e autoimmuni di varie eziologie;
• patologia nel lavoro del cuore e dei vasi sanguigni;
• trombosi, aterosclerosi;
• diabete mellito con un decorso lungo e non compensato.

Qualsiasi delle suddette malattie con un percorso lungo e non compensato porta a varie complicazioni.

A partire dalla sconfitta delle vene e delle arterie profonde e termina con i cambiamenti nella struttura degli organi vitali.

Danni al rene possono essere diabete, ipertensione. All'interno del parenchima appaiono placche aterosclerotiche che interrompono il lavoro dei reni, riducendo la loro funzione.

Classificazione e specie

Esistono diversi tipi di malattia, è classificata, basata non solo sulla causa dell'evento, ma anche sul luogo di localizzazione del processo patologico.

Focale segmentale

Il più delle volte diagnosticato in bambini e adolescenti, può essere una conseguenza dell'obesità. Si distingue per il rapido progresso e la breve remissione.

La malattia si trasforma rapidamente in insufficienza renale, raggiungendo la fase terminale. Anche un trattamento tempestivo può risolvere la situazione per sempre.

Un trapianto di rene consente nel 70% dei casi di salvare il paziente dalla malattia. Ma se l'operazione viene eseguita durante l'infanzia o l'adolescenza, la probabilità di ri-sviluppo della glomerulosclerosi è del 30%.

L'aspettativa di vita media delle persone con questa malattia, anche con una terapia adeguata, è ridotta di 15 anni.

Opzione diabetica

Si sviluppa come complicazione di un lungo e non compensato decorso del diabete. La malattia agisce come una complicazione, implica lo sviluppo di cambiamenti, a seguito di un elevato livello di glucosio nel sangue. Nella fase iniziale, procede senza sintomi pronunciati, quindi progredisce rapidamente e porta all'insufficienza renale.

Ma, spesso, sostengono semplicemente la vita nel paziente, perché non possono più correggere lo stato, riportare la persona alla vita normale.

Altre specie

Ci sono molti altri tipi di malattia:

1. Tipo di danno focale-segmentale agli organi del sistema urinario - il processo patologico copre l'intera struttura dei reni.
2. Il tipo segmentale di lesione - il processo patologico ha una chiara localizzazione, è osservato in una parte separata dell'organo.
3. Tipo di focale focale - questo tipo di glomerulosclerosi ha una chiara localizzazione, si trova nei fuochi di piccole dimensioni e raramente porta al verificarsi di alterazioni patologiche nell'intera struttura dell'organo.

Sintomi della manifestazione

Vale la pena prestare attenzione a una serie di sintomi caratteristici che sono inerenti alla glomerulosclerosi:

• decolorazione delle urine;
• dolore nella regione lombare;
• violazione della diuresi diurna;
• urina abbondante di notte;
• la comparsa di minzione dolorosa;
• frequenti sollecitazioni

Altri sintomi della malattia principale si uniscono ai segni specifici nella maggior parte dei pazienti:

• il livello della pressione arteriosa aumenta;
• ci sono disordini nel lavoro del cuore;
• c'è una lesione dei vasi cerebrali (encefalopatia).

Vale la pena notare che la glomerulosclerosi viene spesso diagnosticata negli anziani, questo tipo di malattia è considerato non pericoloso, dal momento che le anormalità nel lavoro dei reni non sono associate a patologie, ma con cambiamenti senili nel corpo.

Fasi di flusso

La malattia ha tre fasi principali di sviluppo:

1. Nella fase iniziale di sviluppo, i sintomi sono completamente assenti, il paziente non è disturbato da nulla e i cambiamenti possono essere rilevati solo durante i test di laboratorio sull'urina. Vi sono microembruria e proteinuria con un leggero aumento del livello proteico, entro i limiti normali.
2. Al secondo stadio di sviluppo, i problemi iniziano con il livello della pressione sanguigna, ci sono segni di ipertensione arteriosa, l'ematuria diventa ovvia, l'urina cambia colore, acquisisce una tinta marrone. Ci può essere dolore nella regione lombare, frequenti impulsi.
3. Al terzo stadio compaiono i primi segni di insufficienza renale, il deflusso delle urine diminuisce, il livello delle proteine ​​nelle urine aumenta in modo significativo (può raggiungere fino a 25 grammi). C'è intossicazione del corpo. Con il tipo di diabete della malattia nel sangue e nelle urine aumentavano significativamente i livelli di zucchero.

Chi contattare e come diagnosticare

Quando si eseguono procedure diagnostiche, viene data preferenza ai seguenti studi:

E devono anche passare l'analisi di urina e sangue, se necessario, passare attraverso una serie di esami aggiuntivi.

Poiché la glomerulosclerosi è una patologia renale, un nefrologo è coinvolto nel suo trattamento, ma sono richiesti anche altri specialisti:

• un neurologo;
• endocrinologo;
• cardiologo;
• un gastroenterologo (se la causa della malattia è diventata cirrosi).

Un nefrologo selezionerà la terapia sintomatica e un altro specialista si occuperà del trattamento della malattia di base.

metodi di terapia

Il metodo di trattamento dipende dalla causa dei cambiamenti patologici nella glomerulosclerosi. Per rimediare alla situazione, è possibile utilizzare un numero di farmaci.

Farmaci e metodi tradizionali

La glomerulosclerosi viene trattata con farmaci di diversa classe, se si osserva solo un aumento della pressione arteriosa, la terapia viene ridotta all'uso di farmaci che riducono il livello della pressione sanguigna.

A loro, inoltre, sono prescritti glucocorticosteroidi. Questi sono agenti ormonali che aiutano a fermare il processo patologico nei tessuti. La preferenza è data a Prednisolone.

E anche prescrivere altri farmaci che regolano i livelli di zucchero nel sangue e le concentrazioni di colesterolo.

I complessi vitaminici e i farmaci a base di erbe possono integrare la terapia farmacologica.

Fabbisogni dietetici

Il rispetto di alcune regole nutrizionali è percepito come la base della terapia, implica il rifiuto di prodotti ricchi di zuccheri, proteine, grassi, carboidrati. Preferenza è data a prodotti di origine vegetale.

Quando la glomerulosclerosi è severamente vietata:

• assumere alcol;
• bere bevande gassate;
• limitare l'assunzione di caffeina.

La dieta è composta sulla base della causa principale dei cambiamenti patologici, nonché per ridurre il carico sui reni colpiti.

Medicina popolare

Usare la medicina tradizionale per i cambiamenti sclerotici nei reni non vale la pena, perché i decotti di erbe e piante possono solo danneggiare. In effetti, molto dipende dalla causa principale dell'occorrenza della patologia.

Possibili complicazioni

La principale complicazione della glomerulosclerosi è considerata insufficienza renale, che entra rapidamente nella fase terminale e minaccia la vita e la salute del paziente.

I reni possono rifiutarsi completamente e in questo caso solo il trapianto o l'emodialisi può salvare la vita del paziente.

Prevenzione e prognosi

Se il trattamento della malattia viene assunto nella fase iniziale, allora il processo patologico può essere rallentato, lo sviluppo di complicazioni può essere evitato, ma i reni non possono essere completamente ripristinati.

Il trapianto aiuterà a correggere la situazione, ma l'efficacia di questa operazione non può essere definita al 100%.

Poiché la malattia è soggetta a recidiva e nel 30% dei casi anche un trapianto di rene non garantisce una remissione stabile. Per questo motivo, quando si effettua una diagnosi simile, la prognosi è presumibilmente sfavorevole.

Come parte delle procedure preventive, è consigliabile:

• trattare tempestivamente la malattia sottostante;
• visita il nefrologo 1 volta in 12 mesi come parte di un'ispezione di routine;
• Prendi l'urina e il sangue per l'analisi 1 volta in 6 mesi;
• mangiare bene e smettere di bere alcolici.

I cambiamenti sclerotici nei reni sono un segno di una grave patologia che può essere fatale. La malattia richiede un trattamento immediato e deve essere trattata con la partecipazione di diversi specialisti.