Capitolo 3. PRINCIPALI SINDROME EPATOLOGICHE
3.1. ITTERO

Idronefrosi

L'ittero è una sindrome che si sviluppa a causa dell'accumulo di bilirubina in eccesso nel sangue e nei tessuti. Nella clinica, gli viene diagnosticata la colorazione itterica della pelle, delle mucose e della sclera.

La causa di qualsiasi ittero è uno squilibrio tra la formazione e il rilascio di bilirubina. Nel corso degli anni

il più comune era l'allocazione del parenchima emolitico e ittero meccanico.

Attualmente, di solito si distingue ittero sopraepatico, epatico (intraepatico) e subepatico.

Ittero sovrareepatico a causa dell'eccessiva formazione di bilirubina, che supera la capacità del fegato di asportare.

L'ittero epatico è fondamentalmente una violazione isolata o combinata della cattura, del legame e dell'escrezione della bilirubina dalle cellule del fegato, nonché del suo rigurgito in sinusoidi.

L'ittero subfebatico è associato ad una diminuzione o cessazione del movimento della bilirubina, un componente della bile, attraverso i dotti biliari extraepatici.

Diagnosi. Ispezione prodotta di giorno o con una lampada fluorescente. La migliore di tutte le colorazioni itteriche si trova nella congiuntiva degli occhi, così come sulla mucosa del palato molle o delle labbra. L'emorragia che accompagna l'anemia pallida può verificarsi con emolisi. Prestare attenzione a xantelasma e xantomi, tracce di calcoli, iperpigmentazione cutanea, nonché segni extraepatici (vene a ragno, eritema palmare, lingua lampone). Un sintomo importante è un ingrossamento del fegato. Il dolore alla palpazione è caratteristico dei processi infiammatori acuti. Nelle malattie croniche del fegato, la tenerezza dell'organo durante la palpazione compare durante i periodi della sua attività, unendo la colangite, le complicanze purulente. L'epatomegalia nelle malattie del fegato è solitamente associata a una milza ingrossata. In questi casi, la consistenza di entrambi gli organi è spesso densa, specialmente con la cirrosi e il cancro del fegato, la dimensione degli organi varia a seconda dello stadio della malattia e non riflette la gravità del processo.

La splenomegalia in assenza di epatomegalia indica spesso ittero emolitico. Con ittero ostruttivo prolungato, una milza ingrossata può essere rilevata come manifestazione di cirrosi biliare secondaria. A volte si osserva una ingrossamento della milza nel tumore del corpo e della coda del pancreas come risultato della spremitura della vena splenica da parte di un tumore.

La colecisti palpabile, liscia, densa, ingrandita nei pazienti con ittero indica più spesso l'ostruzione del dotto biliare da un tumore (un sintomo di Courvoisier), ma può verificarsi anche con una pietra del dotto biliare comune.

Il colore delle urine e delle feci è un'importante caratteristica diagnostica. Il colore scuro dell'urina e il colore chiaro delle feci si osservano nelle forme intraepatiche e subepatiche dell'ittero.

L'ecografia nella maggior parte dei casi può rilevare i calcoli biliari, l'epatomegalia con cambiamenti diffusi o focali, l'espansione dei dotti biliari. Un esame del pancreas consente di stabilire o sospettare qualsiasi patologia. In tali casi, è necessario ripetere l'ecografia con una preparazione più approfondita.

I dotti intraepatici ingranditi sono visualizzati come una struttura stellata, come se convergessero nella regione della porta del fegato;

hanno una rotta tortuosa, e alla periferia dell'organo il loro numero supera notevolmente il numero delle formazioni vascolari. Un segno precoce della dilatazione del dotto biliare è un raddoppiamento del loro lume; allo stesso tempo, il diametro del dotto biliare comune può raggiungere il diametro del lume della vena porta. L'espansione dei dotti intraepatici indica ipertensione biliare intraepatica e indica la natura meccanica dell'ittero. Una successiva ispezione del dotto biliare comune consente di determinare il livello di ostruzione: alto - nella regione della porta del fegato; basso - al posto della confluenza del condotto nel duodeno. Nella maggior parte dei casi, con un basso livello di ostruzione del dotto, è possibile determinare la natura della patologia proposta: coledocolitiasi, un tumore della testa del pancreas, un tumore o una stenosi del dotto stesso. Con un alto livello di ostruzione, l'espansione dei dotti biliari intraepatici non è accompagnata da un'espansione del dotto biliare comune. In questi casi, un'ecografia consente di identificare la causa più probabile del blocco - carcinoma della cistifellea o ascesso paravesalico [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

La TC ha una grande quantità di capacità diagnostiche nel distinguere tra forme epatiche e subepatiche di ittero. Dotti biliari intraepatici invariati senza somministrazione endovenosa di agenti di contrasto non sono visualizzati con questo metodo. Al disturbo del deflusso della bile dovuto alla TC, viene rilevata l'espansione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Inoltre, le modifiche vengono registrate senza l'introduzione di un agente di contrasto, che è particolarmente importante per l'ittero meccanico. CT nella maggior parte dei casi consente di determinare il livello di ostruzione, e in alcuni pazienti ne determina la causa - coledocolitiasi, tumore della testa pancreatica, ingrossamento dei linfonodi del fegato, ecc. Nei casi difficili, viene utilizzato mirino diagnostico mirato per la biopsia degli organi addominali, eseguito sotto il controllo della TC. La biopsia con puntura epatica è importante per determinare le cause dell'ittero epatico.

La laparoscopia gioca un ruolo importante nella diagnosi differenziale delle forme epatiche e subepatiche dell'ittero. In alcuni casi, solo con l'aiuto della laparoscopia è possibile determinare il livello e la natura dell'otturazione. Per risolvere questo problema, la visualizzazione dei cambiamenti della cistifellea è di grande importanza. Le difficoltà di diagnosi consistono nell'interpretazione dei cambiamenti rilevati durante la laparoscopia. L'efficacia della diagnosi laparoscopica può essere migliorata attraverso l'uso di metodi radiopachi come la colecistochlo-langiografia laparoscopica.

Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (riempimento attraverso una sonda clorovinilica con un mezzo di contrasto dei dotti biliari pancreatici e comuni) svolge un ruolo importante nella diagnosi differenziale delle forme epatiche e subepatiche di ittero e decisivo nell'identificare le cause di ittero subepatico. Lo studio consente di determinare il livello e le cause di ostruzione delle vie biliari e il grado di espansione del dotto biliare comune, per stabilire la natura della lesione del capezzolo grande del duodeno e del pancreas. Utilizzando questo metodo, la coledocolitiasi, la stenosi del segmento terminale del coledoco e del bssdc, il carcinoma della testa del pancreas, i dotti extra-epatici e intraepatici, il tumore bcdc, la linfoadenite del perosso e della choccea vengono diagnosticati.

Nella pratica terapeutica, la colangiopancreatografia retrograda è il metodo di scelta per lo studio del sistema biliare in pazienti con ittero.

L'epatocolangiografia percutanea viene utilizzata per ittero intenso e prolungato, quando si assume ragionevolmente l'otturazione meccanica delle vie biliari. Lo studio offre l'opportunità di ottenere un'immagine a raggi X dell'albero della bile, per stabilire il livello e, se possibile, la causa dell'ostruzione. Una complicazione pericolosa è il flusso di bile nella cavità addominale e sanguinamento. In considerazione di ciò, la colangiografia percutanea viene eseguita nella fase finale dell'esame preoperatorio, con una transizione dall'esame alla chirurgia, se necessario. Lo studio è più facile da condurre con una forte espansione dei dotti, che di solito è caratteristica dell'ostruzione tumorale delle vie biliari extraepatiche. Di particolare importanza è l'epatocangiografia percutanea nella chirurgia delle stenosi cicatriziali dei principali dotti biliari.

Diagnosi differenziale L'ittero overhepatico è quasi sempre causato da emolisi intravascolare o intracellulare. Il principale fattore eziologico dell'ittero epatico è l'anemia emolitica ereditaria e acquisita. Inoltre, può svilupparsi in malattie associate a un'eritropoiesi inefficace (anemia perniciosa, porfiria eritropoietica, iperbilirubinemia primaria di shunt). Altre rare cause di aumento della formazione di bilirubina e ittero possono essere attacchi cardiaci di vari organi (di solito i polmoni) e ampi ematomi (per esempio, dissezione dell'aortaurisma dell'aorta), trauma dei globuli rossi nelle cavità del cuore durante le valvole cardiache protesiche. Nell'ittero supraepatico, il contenuto della bilirubina indiretta (non legata) è aumentata nel sangue, sebbene il fegato abbia una quantità molto maggiore di pigmento libero rispetto al fegato. Con l'emolisi massiva, l'epatocita non può espellere tutta la bilirubina intrappolata, a seguito della quale il pigmento associato ritorna nel sangue. Il contenuto di bilirubina nel siero del sangue al di fuori delle crisi non supera 34-50 μmol / L (2-3 mg%), e durante i periodi di crisi aumenta drammaticamente. La bilirubina nelle urine non viene rilevata. Il contenuto di urobilinoidi nell'urina e nelle feci è nettamente aumentato a causa dello stercobilinogeno.

La distinzione tra anemia emolitica ed ittero epatico è di importanza clinica.

L'anemia emolitica ha un numero di sintomi comuni per distinguerli da altri tipi di ittero. Questi includono: 1) moderato giallo della sclera e della pelle insieme a più

o pallore meno severo e soprattutto - con anemia; 2) vari gradi di ingrandimento della milza; 3) feci normali o più scure; 4) un aumento del numero di reticolociti nel sangue e un'aumentata eritropoiesi del midollo osseo.

Il più attendibilmente, la presenza di emolisi permette di giudicare l'instaurazione di una vita ridotta dei globuli rossi con Cr. A seconda dell'intensità dell'emolisi, nonché della distruzione degli eritrociti, principalmente nel sangue o nelle cellule del sistema reticoloististiocitario (sistema dei macrofagi fagocitici), i segni clinici dell'ittero emolitico differiscono. Nell'emolisi intravascolare, i sintomi distintivi sono un aumento del contenuto di emoglobina libera nel plasma sanguigno, nell'emoglobinuria e nell'emosiderinuria. Ci sono due grandi gruppi di anemia emolitica - ereditari e acquisiti. La maggior parte dell'anemia emolitica ereditaria si verifica con l'emolisi cellulare (microsferocitosi ereditaria, emoglobinopatia).

L'ittero emolitico acquisito, sia nel caso di emolisi autoimmune sia sotto l'influenza di infezioni e veleni emolitici, si sviluppa come conseguenza della scomposizione dei normali eritrociti. Tra le anemie emolitiche acquisite, le autoimmune sono le più comuni. In queste forme di anemia, gli anticorpi vengono prodotti contro gli antigeni dei loro stessi eritrociti immodificati. A seconda della direzione di anticorpi isolati autoimmune emolitica anemia con anticorpi contro gli antigeni di eritrociti erythrokaryocytes sangue periferico e midollo osseo.

Sulla base eziologica, si distinguono forme idiopatiche e sintomatiche di anemia emolitica autoimmune. Quest'ultimo complica il decorso della leucemia linfatica cronica, della mielofibia, della malattia di Hodgkin, del mieloma multiplo, del lupus eritematoso sistemico, dell'epatite cronica attiva.

Su base sierologica, si distinguono anemia causata da agglutinine termiche incomplete, emolisine termiche, con agglutinine fredde complete e emolisine fredde a due fasi. Le forme emolitiche di anemia emolitica autoimmune si manifestano con segni di emolisi intravascolare.

L'anemia emolitica autoimmune causata da agglutinine termiche incomplete è la causa principale di ittero autoimmune. Hanno sintomi clinici simili indipendentemente dalla loro forma. L'insorgenza acuta e subacuta della malattia è caratterizzata da un completo benessere: debolezza, mal di schiena, dolore nell'area del cuore, mancanza di respiro, palpitazioni e spesso febbre. L'ittero, che è erroneamente considerato un'epatite virale acuta, si sviluppa molto rapidamente. Nel corso subacuto dello sviluppo, l'ittero è preceduto da artralgia, dolore addominale, temperatura sub-febbrile. Più della metà dei pazienti ha splenomegalia. Un significativo aumento del fegato e della milza è osservato in forme sintomatiche. I criteri per una diagnosi affidabile sono i risultati positivi del test di Coombs e

test di glicemagglutinazione Nella pratica clinica, l'ittero emolitico il più delle volte la diagnosi differenziale deve essere effettuata tra varie forme di anemia emolitica autoimmune e microsferocitosi ereditaria.

L'ittero epatico (intraepatico) è caratterizzato da disturbi isolati o combinati di cattura, legame ed escrezione di bilirubina da cellule epatiche, nonché dal suo rigurgito. A seconda del meccanismo del processo patologico nelle cellule del fegato, ci sono tre tipi di ittero epatico: epatocellulare, colestatico ed enzimatico.

L'ittero epatico è una delle sindromi più comuni di danno epatico acuto e cronico. Può essere osservato in epatite virale acuta, mononucleosi infettiva, leptospirosi, tossicità, farmaco, danno epatico alcolico, epatite cronica attiva, cirrosi, carcinoma epatocellulare. Di fondamentale importanza nella patogenesi è la violazione della permeabilità o dell'integrità delle membrane degli epatociti con il rilascio di bilirubinglyukuronida in sinusoidi e quindi nel flusso sanguigno.

Caratterizzato da un aumento moderato o acuto del contenuto della bilirubina totale nel siero con una predominanza della frazione diretta. La bilirubina viene rilevata nelle urine, una maggiore quantità di urobilinoidi a causa dell'urobilinogeno con escrezione normale o leggermente aumentata di stercobilina con le feci.

Il quadro clinico è caratterizzato da ittero colorazione brillante della pelle, presenza di segni extraepatici (teleangectasie, palme fegato, ginecomastia), uniforme Niemi Un aumento fegato cui densità dipende dalla durata della malattia, i segni della mancanza epatocellulare (emorragia, transitoria encefalopatia et al.). Incremento spesso marcato della milza. Nella malattia epatica cronica, insieme con sintomi di ittero rilevare ipertensione portale, varici dell'esofago, dello stomaco, vene emorroidali, rete venosa espresso nella parete addominale anteriore, ascite. In uno studio biochimico, insieme a iperbilirubinemia, si riscontrano segni di citolisi degli epatociti: un aumento dell'attività degli enzimi intracellulari - AlAT e AsAT, GDH, LDH; iper ferremia. Modifica del metabolismo proteico espresso disproteine-Mia con ipergammaglobulinemia, aumento dei tassi di timolo, ridotti campioni sublimano e diminuire funzione cal sintetica di epatociti - ipoalbuminemia, diminuito complesso protrombinico, e l'attività di altri enzimi di coagulazione del sangue, hypocholesterolemia, diminuita attività colinesterasi sierica.

L'ittero colestatico (nella colestasi benigna) è causato da una ridotta formazione di micelle biliare e da una ridotta escrezione della bile direttamente dagli epatociti o dai dotti biliari intraepatici. La colestasi intraepatica si verifica con un aumento del siero sia della bilirubina legata che libera. L'escrezione di corpi di urobilin con le feci e l'urina è ridotta o assente. Rivelato caratteristico sintomo cus-Niko-biochimico: prurito della pelle, aumentare l'attività degli enzimi di colestasi - fosfatasi alcalina, gammaglu-tamiltranspeptidazy, leucina aminopeptidasi e 5 '-nukleotidazy; acidi biliari, colesterolo. ittero colestatico frequente negli droga epatite acuta (effetto di clorpromazina, steroidi anabolizzanti, androgeni), forma colestatica di epatite virale acuta, danno tossico, cirrosi biliare primaria. Forme rare di colestasi intraepatica sono rappresentate da colagite sclerosante primitiva, colestasi recidivante idiopatica benigna (sindrome di Sammerskill); Malattia di Caroli (dilatazione congenita dei dotti biliari intraepatici), colestasi delle donne in gravidanza. Inoltre, la colestasi intraepatica può essere associata a sepsi e gravi infezioni batteriche acute, alveococcosi e amiloidosi epatica, sarcoidosi, fibrosi cistica.

Ittero epatico enzimatico

(vedere epatosi del pigmento) a causa della mancanza di enzimi responsabili della cattura, della coniugazione o dell'escrezione della bilirubina. L'iperbilirubinemia è causata dalla violazione predominante di una delle fasi del metabolismo intraepatico della bilirubina. Le principali malattie sono le sindromi di Gilbert, Crigler-Najar (tipo II), alcuni tipi di ittero da farmaco con iperbilirubiemia non coniugata; Sindromi di Dabin-Jones e Rotor (vedi 4.1).

L'ittero subeoatico (meccanico) si sviluppa se ci sono ostruzioni al flusso di bile dai dotti biliari al duodeno. Per l'ittero ostruttivo, è caratteristico un aumento nel siero della bilirubina prevalentemente legata e, in misura minore, libera. L'escrezione dei corpi dell'urobilina con le feci e l'urina è ridotta o assente, viene rilevata bilirubinuria.

fattori eziologici ostruttivo sono: 1) l'otturazione totale o dotto biliare epatico, fiale Vater capezzolo (papilla duodenale) all'interno parassiti pietre tumorali; compressione del biliare esterno (cancro pancreatico, cancro della cistifellea, duodenale papilla grande cisti pancreas, pancreatite acuta, pancreatite cronica indurativnyy, cancro duodeno, linfoma, cancro al fegato, parassita e neparazitar Nye cisti epatiche); 3) restringimento cicatriziale del dotto biliare comune con cicatrici postoperatorie, aderenze (sia esterne che interne); 4) atresia (ipoplasia) delle vie biliari.

Programma diagnostico per ittero epatico e subepatico. Il riconoscimento dell'ittero ostruttivo può essere rappresentato in due fasi principali. Il primo di questi è stabilire la natura meccanica dell'ittero e il secondo è determinare la localizzazione dell'ostruzione e la sua causa specifica.

Per la prima fase, i dati clinici e gli studi biochimici descritti sopra sono di una certa importanza.

L'ecografia svolge il ruolo di test di screening nella diagnosi differenziale dell'ittero epatico e subepatico e deve essere effettuata all'inizio dell'esame del paziente. Quando si fa riferimento a danni diffusi al fegato e con dotti biliari immodificati, l'ittero epatico è più probabile, le cui cause possono essere accertate usando una biopsia epatica.

In assenza dei motivi essenziali per ittero, o l'espansione dei dotti biliari dopo l'ecografia viene eseguita esofagogastroduodenoscopia, che permette di determinare la patologia del tratto gastrointestinale superiore: varici esofagee, cancro gastrico, papilla duodenale, la deformazione dello stomaco, del duodeno causa sdavle-

dall'esterno La gastroduodenoscopia può rilevare il cancro della papilla duodenale o del duodeno. È necessario condurre una biopsia e un esame istologico; risultati di ricerca normali non escludono il cancro, in quanto la lesione può essere nello strato sottomucoso. Inoltre, è in corso la valutazione della possibilità di colangiopancreatografia retrograda.

Se la causa dell'ittero non viene chiarita, viene eseguita la colangiopancreatografia retrograda endoscopica, che consente di esaminare i dotti biliari e i dotti pancreatici. Grazie a questo metodo, è possibile rilevare la stenosi del coledoco, i calcoli del dotto biliare, il cancro del pancreas. Se esiste un ragionevole sospetto di cancro al pancreas, deve essere intrapresa un'angiografia selettiva. Questo studio chiarisce le possibilità della chirurgia. In caso di colangiopancreatografia retrograda non riuscita (RCPG), l'epatocangiografia percutanea può essere utilizzata per chiarire le cause dell'ostruzione.

La laparoscopia viene utilizzata nei casi in cui tutti i metodi di esame strumentale utilizzati non hanno permesso di effettuare la diagnosi corretta.

I dati generalizzati sulla diagnosi differenziale dell'ittero epatico e subepatico sono presentati nel diagramma.

epatologia

Informazioni generali

L'epatologia è una delle aree più importanti del campo medico, in cui vengono studiati e studiati gli organi del sistema epatobiliare del corpo umano: il fegato, i dotti biliari (dentro e fuori il fegato), la cistifellea. L'epatologia è una delle sezioni della gastroenterologia. La parola "epatologia" deriva dalle parole greche "hepa" (fegato) e "logos" (insegnamento, scienza).

Poiché il fegato è l'organo principale del sistema epatobiliare coinvolto nel processo di digestione, il compito principale dell'epatologia è uno studio approfondito delle malattie del fegato, lo sviluppo di un sistema di trattamento e il ripristino di questo organo dopo una malattia. Tuttavia, il fegato prende anche parte attiva nella sintesi dei lipidi, ormoni, acidi biliari, bilirubina e disintossicare tutto il corpo, pertanto, Hepatology è strettamente connessa con tali reparti di medicina come ematologia, endocrinologia e tossicologia.

L'epatologia studia anche le malattie che colpiscono le vie biliari, compresa la colecistite. Lo specialista che si occupa del trattamento e della ricerca di questi organi è chiamato epatologo.

sintomi

I pazienti con malattie del sistema epatobiliare si rivolgono a uno specialista con denunce di dolore di natura diversa. Tuttavia, tutte le sensazioni dolorose in epatologia sono divise in gruppi sintomatici separati.

Il dolore nelle malattie epatologiche è solitamente localizzato nell'ipocondrio a destra. Questo dolore è più spesso provocato da tutti i tipi di errori nella dieta del paziente. Ad esempio, consumo eccessivo di cibi fritti o cibi grassi. Il dolore può essere doloroso, grave, arcuato (con cirrosi epatica, epatite o discinesia delle vie biliari), acuto e pulsante (con malattia del calcoli biliari). Diversi tipi di dolore possono causare patologia epatica, congestione dei dotti biliari o loro ridotta motilità, migrazione della pietra o eccessivo allungamento della capsula epatica.

Nausea, vomito, gonfiore e amarezza in bocca sono tutti sintomi di dispepsia epatica. Ci può essere anche una diminuzione dell'attività mentale, un rapido insorgere di affaticamento e umore depresso.

L'aspetto del giallo sulla pelle parla di cambiamenti patologici negli organi del sistema epatobiliare. Stelle e lividi vascolari spesso compaiono sulla pelle - questi sono sintomi di telangiectasia e sintesi alterata dei fattori di coagulazione del sangue.

Nei pazienti con malattie epatologiche, si può osservare un aumento del volume dell'addome, dovuto al fatto che il liquido si accumula lì, sanguinamento nell'esofago, febbre e progressiva perdita di peso.

diagnostica

Prima di tutto, per stabilire la diagnosi corretta, il paziente viene esaminato, palpato e tappato. Questo determina la dimensione del fegato e della milza, il dolore di questi organi e la presenza di liquido nella cavità addominale del paziente.

Con la colecistite, si usa anche la palpazione e il dolore alla cistifellea, la sua dimensione è determinata. Il medico può eseguire picchiettamento lungo l'arco costale e la palpazione del muscolo sternocleidomastoideo, ci può essere anche la sindrome del dolore.

I test di laboratorio sono usati per diagnosticare malattie epatologiche. Prima di tutto, vengono utilizzati i risultati dell'analisi generale del sangue, in cui un numero maggiore di leucociti viene visualizzato durante il processo infiammatorio, e anche, in alcune malattie del fegato, si osserva anemia. Il sangue viene anche preso per analisi biochimiche per vedere il livello di bilirubina, proteine nel sangue e colesterolo.

Test funzionali condotti durante la diagnosi di malattie epatologiche, ci permettono di determinare l'abilità funzionale del fegato. I campioni proteici-sedimentari forniscono l'opportunità di vedere i cambiamenti nello spettro proteico nel sangue, per valutare le funzioni neutralizzanti ed escretorie del fegato.

Per stabilire una diagnosi più accurata in medicina, in particolare in epatologia, sono ampiamente utilizzati i metodi strumentali per lo studio delle vie biliari e del fegato. Tali metodi comprendono la diagnostica ecografica (un metodo abbastanza informativo, che consente di identificare i cambiamenti strutturali nel fegato) e l'esame a raggi X degli organi del sistema epatobiliare. La variante più comune di questo metodo è quella di contrastare il tratto biliare con agenti di contrasto ai raggi X. Con l'aiuto di queste sostanze è la duodenoscopia. Recentemente, hanno anche iniziato a usare la colangiografia percutanea transepatica nella diagnosi mediante puntura delle vie biliari. Anche la somministrazione di contrasto per via endovenosa è efficace.

Un metodo molto istruttivo di ricerca e diagnosi di malattie epatologiche (quasi tutte) sono la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata a raggi x. Con l'avvento di questo metodo, sempre meno specialisti hanno iniziato a utilizzare l'intubazione duodenale. Ma anche la tomografia computerizzata non sostituisce la laparoscopia diagnostica, nella quale è possibile valutare visivamente le condizioni delle vie biliari e il fegato stesso.

prevenzione

La prevenzione delle malattie epatologiche dovrebbe essere completa. Prima di tutto, è necessario rispettare le norme igieniche della vita quotidiana e mantenere un'alimentazione corretta, per condurre uno stile di vita sano.

Per uno stile di vita sano sono inclusi: un completo abbandono dell'uso di bevande alcoliche, riducendo il consumo di cibi fritti e cibi ad alto contenuto di grassi, non mangiare cibi non lavati. Le persone ad alto rischio di malattie del fegato sono raccomandate per stabilire un chiaro regime di riposo e lavoro, ridurre lo sforzo fisico, seguire una dieta che deve essere prescritta da un epatologo.

Pieno sonno, l'assenza di stress nervoso sono anche agenti profilattici per le malattie epatologiche. E per non essere infettati dall'epatite, è necessario limitare il più possibile il contatto con gli ammalati.

trattamento

Per il trattamento delle malattie epatologiche e di qualsiasi altro vengono utilizzati due tipi di metodi di trattamento: chirurgico (con intervento chirurgico) e conservativo. Di solito, tutte le malattie di questo gruppo richiedono un trattamento sistemico complesso. Recentemente, i metodi di trattamento chirurgico poco traumatici (o poco invasivi), le operazioni laparoscopiche sul fegato e sulle vie biliari, il drenaggio e la puntura (manipolazioni con traumi minimi, che vengono effettuati sotto il controllo degli ultrasuoni) sono state ampiamente introdotte.

Certamente, quando viene rilevato lo stato di insufficienza epatica trascurato, uno dei metodi più efficaci in questa situazione è il trapianto di fegato (trapianto).

Nel trattamento conservativo delle malattie epatologiche vengono utilizzati farmaci che migliorano i processi metabolici nelle cellule epatiche e contribuiscono attivamente al ripristino di tutte le funzioni degli organi del sistema epatobiliare.

Sindrome epatorenale

La sindrome epatorenale è una malattia progressiva progressiva dei reni, che si sviluppa sullo sfondo delle patologie di questo organo, ipertensione portale e altri processi. La malattia è particolarmente pericolosa, poiché senza un trattamento specifico il risultato letale si verifica entro poche settimane.

La malattia non ha limitazioni riguardo all'età e al sesso, quindi abbastanza spesso la diagnosi viene effettuata già in una fase avanzata.

Il trattamento include farmaci e intervento operabile. Il trapianto di fegato è il metodo più efficace, tuttavia, in pratica, tali operazioni vengono eseguite molto raramente in modo tempestivo.

La prognosi di questa malattia è sfavorevole, poiché la sindrome epatorenale si sviluppa rapidamente e, sullo sfondo di malattie gravi già esistenti, la situazione è solo aggravata.

eziologia

La sindrome epatorenale non è una malattia indipendente, ma una conseguenza dei seguenti processi patologici:

sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago e dell'intestino;
complicazioni dopo la rimozione del liquido ascitico;
cirrosi epatica in fase di scompenso;
forma virale di epatite;
ipertensione portale.

Va notato che la sindrome epatorenale nella cirrosi epatica è caratterizzata come la forma più sfavorevole.

Nei bambini, la sindrome epatorenale può essere il risultato di processi patologici quali:

disturbi del sangue;
tumori maligni;
Malattia di Wilson-Konovalov;
patologie autoimmuni sistemiche;
violazione della pervietà delle vie biliari;
epatite virale.

Inoltre, è necessario individuare i fattori predisponenti per lo sviluppo di una malattia così pericolosa:

storia delle malattie del sistema genito-urinario;
terapia diuretica attiva;
ipertensione arteriosa persistente;
abuso di alcol e droghe;
storia di iponatriemia;
iperkaliemia;
dieta squilibrata, a condizione che tale dieta sia quasi costante.

Indipendentemente dal fattore eziologico, la sindrome epatorenale è estremamente pericolosa per la vita ed è caratterizzata da un alto rischio di morte, anche se vengono prese misure terapeutiche tempestive.

patogenesi

La patogenesi è la seguente:

c'è un'espansione generale dei vasi a livello extrarenale (processo di vasodilatazione);
la pressione sanguigna diminuisce, ma questo non è dovuto al lavoro del cuore;
c'è una ridistribuzione dell'afflusso di sangue per il funzionamento di altri organi (cervello, milza e così via), ma la quantità richiesta di flusso di sangue non scorre più ai reni;
sullo sfondo di insufficiente apporto di sangue renale, la filtrazione è ridotta e le arterie renali sono riflesse allo spasmo;
inizia l'aumento della produzione di renina e diminuisce il numero di vasodilatatori naturali;
a causa di un cambiamento nell'equilibrio delle sostanze naturali, il flusso sanguigno già compromesso è aggravato;
la filtrazione è ridotta e, come risultato, la produzione di urina: si verifica anuria completa;
nel sangue iniziano ad accumulare sostanze azotate, che porta a uno squilibrio di elettroliti.

Lo sviluppo della malattia dura solo due settimane, ma con la forma acuta il più delle volte la morte nell'80% dei pazienti avviene prima - in media, il decimo giorno.

classificazione

Secondo la natura del decorso, la sindrome epatorenale può essere acuta o cronica. Il tipo acuto o primo si sviluppa più spesso sullo sfondo della cirrosi alcolica del fegato ed è caratterizzato da un alto tasso di mortalità.

Per quanto riguarda la forma cronica, qui il quadro clinico si sviluppa gradualmente, il corso iniziale del processo patologico può essere completamente asintomatico. La prognosi in questo caso è relativamente favorevole - con la terapia sostitutiva tempestiva, i pazienti vivono fino a sei mesi. Con il trapianto di fegato, il tasso di sopravvivenza è del 60%.

sintomatologia

La forma acuta della sindrome epatorenale è caratterizzata da un quadro clinico in rapido sviluppo e da un netto deterioramento delle condizioni del paziente. La forma cronica procede in una forma più latente e le condizioni del paziente peggiorano gradualmente.

In generale, i seguenti sintomi sono caratteristici di questo processo patologico:

debolezza generale;
aumento della fatica;
diminuzione dell'appetito;
giallo della pelle;
gonfiore delle gambe e delle braccia;
la palpazione è chiaramente contrassegnata dall'ingrossamento del fegato;
macchie rosse sui palmi ("palmi del fegato");
bassa produzione di urina e, in casi più complessi, assenza di svuotamento della vescica;
abbassare la pressione sanguigna;
l'aumento del volume dell'addome dovuto all'accumulo di fluido in esso - inizia l'ascite;
aumento della secchezza della pelle e delle mucose;
nausea, che in alcuni casi è accompagnata da vomito;
perdita di appetito;
milza ingrossata;
le vene dilatate sono chiaramente visibili intorno all'ombelico;
a causa della tensione della parete addominale può sviluppare un'ernia ombelicale.

Se il quadro clinico sopra riportato presenta almeno alcuni sintomi, è necessario rivolgersi immediatamente a un medico. In nessun caso puoi assumere farmaci o medicine tradizionali. Ciò non farà che peggiorare la situazione ed essere fatale in ogni caso.

diagnostica

La diagnosi ha luogo in due fasi. Il primo è un esame fisico del paziente con palpazione del fegato e della milza, la raccolta della storia personale e la determinazione del quadro clinico esatto.

Ulteriori misure diagnostiche includono:

analisi delle urine;
analisi del sangue clinico generale;
analisi del sangue biochimica;
ecografia doppler dei vasi renali;
biopsia renale (se necessario);
Ultrasuoni del sistema genito-urinario.

La diagnosi differenziale può anche essere richiesta per le seguenti malattie:

Va notato che questo è solo un programma diagnostico approssimativo. L'elenco esatto delle analisi di laboratorio e strumentali è determinato individualmente, in base ai dati raccolti durante l'esame iniziale e allo stato attuale del paziente.

trattamento

La terapia con sindrome epatorenale coinvolge solo complesse e non sempre le misure conservative. Tuttavia, in ogni caso, il trattamento includerà l'aderenza alla dieta.

Il corso della terapia farmacologica può includere i seguenti farmaci:

albumina;
agonisti della vasopressina;
simpaticomimetici;
analoghi della somatostatina;
antiossidanti;
farmaci per terapia antibiotica specifica.

Vengono anche prescritte procedure di emodialisi, ma solo se la causa della sindrome non è la cirrosi epatica nella fase di scompenso. Altrimenti, l'emodialisi può portare a sanguinamento gastrico e ipotensione.

Il trattamento chirurgico comporta solo due metodi:

trapianto di fegato;
smistamento portosistemico - sopravvivenza con un intervento così operabile, in media 2-4 mesi.

Indipendentemente dal tipo di trattamento scelto, il paziente deve aderire all'assunzione alimentare. Nella maggior parte dei casi, assegnato alla tabella di dieta numero 5 di Pevzner.

Secondo la dieta, questi alimenti dovrebbero essere esclusi dalla dieta:

pane fresco e di segale;
pasticcini freschi;
pesce e carne grassi;
pasta, porridge friabile;
legumi e funghi;
prodotti a base di carne;
cibo in scatola, marinate, salse, condimenti;
ricotta grassa e formaggio;
cacao, caffè, tè forte;
confetteria, compresa la cioccolata;
alimenti ricchi di fibre;
frutto aspro.

Il menu del paziente deve essere basato sui seguenti alimenti:

soufflé e purè di patate con varietà di pesce a basso contenuto di grassi;
cereali, tranne il miglio, che sono bolliti nel latte con acqua;
primi piatti su brodo vegetale;
latticini a basso contenuto di grassi;
verdure, salse caseari;
non più di un uovo di gallina al giorno;
frutta morbida e matura senza buccia;
il pane secco di ieri dalla farina del secondo grado;
biscotti non salati;
tè debole, composta, brodo di rosa canina, succhi di frutta e verdura freschi, ma non concentrati.

Bevande alcoliche e surrogati sono proibiti. L'osservazione di una tale dieta dovrebbe essere permanente.

prospettiva

Sfortunatamente, la prognosi di questa malattia è sfavorevole. Per ridurre il rischio di morte al minimo è possibile solo se si esegue il trapianto di fegato. La prognosi relativamente favorevole può essere solo in forma cronica di sindrome epatorenale.

prevenzione

Poiché questa sindrome è solo una complicazione di altri processi patologici, è consigliabile effettuare la profilassi contro quei disturbi che sono inclusi nella lista eziologica.

Sindrome epatorenale

La sindrome epatorenale è una malattia dei reni che si sviluppa sullo sfondo di una grave malattia del fegato con ipertensione portale ed è associata ad una diminuzione della filtrazione efficace nell'apparato glomerulare. I principali fattori eziologici sono la cirrosi, l'epatite virale acuta, il danno al tumore al fegato. I sintomi non sono specifici: oliguria, debolezza, nausea in combinazione con i segni della malattia di base. La diagnosi si basa sulla determinazione di marcatori di laboratorio di danno renale sullo sfondo della grave malattia del fegato. Il trattamento comprende la correzione dell'ipovolemia, lo squilibrio elettrolitico, l'aumento della pressione nelle arterie renali e il trapianto di fegato è efficace.

Sindrome epatorenale

La sindrome epatorenale è una violazione acuta rapidamente progressiva del flusso sanguigno renale e della filtrazione nell'apparato glomerulare di natura funzionale, che si sviluppa sullo sfondo di malattie epatiche scompensate. La frequenza raggiunge il 10% tra i pazienti con gravi malattie epatiche e, dopo 5 anni dal verificarsi della patologia principale, questa percentuale raggiunge già il 40%.

La difficoltà risiede nella scarsa efficacia del trattamento conservativo, l'unico metodo che consente di ripristinare completamente la funzionalità renale è il trapianto di fegato. La malattia è caratterizzata da una prognosi estremamente sfavorevole con un'elevata mortalità durante le prime settimane senza un'assistenza efficace (ripristino delle funzioni epatiche).

motivi

L'eziologia e i meccanismi di sviluppo della sindrome epatorenale non sono ben compresi. La causa più comune di patologia nei pazienti pediatrici è l'epatite virale, la malattia di Wilson, l'atresia delle vie biliari, le malattie autoimmuni e oncologiche. Negli adulti, la sindrome epatorenale si presenta con cirrosi scompensata del fegato con ascite, la sua complicanza con peritonite batterica, insufficiente ricostituzione del deficit proteico nella laparocentesi (rimozione del liquido ascitico), sanguinamento dalle varici esofagee e dal retto.

patogenesi

A causa di una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare, i livelli di renina plasmatica aumentano. Un ruolo importante nella comparsa della sindrome epatorenale appartiene all'ipovolemia. La sua sostituzione migliora il flusso sanguigno renale per un breve periodo, tuttavia, il rischio di sanguinamento LCD da vene varicose del tratto gastrointestinale aumenta ulteriormente. Nella patogenesi della sindrome, un posto importante è dato alla perfusione portale, aumento della produzione di vasocostrittori: leucotrieni, endotelina-1, endotelina-2, così come una diminuzione della produzione di rene di ossido nitrico, callicreina e prostaglandine.

Sintomi della sindrome epatorenale

I segni di questa patologia nella fase iniziale comprendono una bassa escrezione di urina durante il carico idrico e una diminuzione del sodio nel sangue. In caso di progressione, azotemia, insufficienza epatica, aumento di ipotensione arteriosa, si formano asciti resistenti. Allo stesso tempo, i pazienti hanno notato una debolezza generale, affaticamento e perdita di appetito, non ci sono lamentele specifiche. L'osmolarità aumenta, l'iponatriemia si sviluppa.

Le principali lamentele dei pazienti sono dovute a grave patologia epatica: ittero della sclera e della pelle, eritema palmare, ascite (addome allargato, vene varicose, ernia ombelicale), edema periferico, fegato allargato (epatomegalia) e milza e altri sono possibili. Questi sintomi compaiono anche prima del danno renale, con l'adesione della sindrome epatorenale, i segni di disfunzione dell'apparato glomerulare progrediscono rapidamente.

Ci sono due tipi di sindrome epatorenale naturalmente. Il primo è determinato dal rapido deterioramento progressivo dei reni (meno di 2 settimane), da un aumento del livello di creatinina nel sangue 2 o più volte e dall'urea dell'urea a 120 mg / dl, oliguria o anuria. Nel secondo tipo, l'insufficienza delle funzioni renali si sviluppa gradualmente. L'azoto dell'urea sale a 80 mg / dl, il sodio si riduce. Questo tipo di prognosi è più favorevole.

diagnostica

Vi è un alto rischio di sviluppare la sindrome epatorenale in pazienti con grave patologia epatologica, accompagnata da splenomegalia, ascite, vene varicose e ittero, un progressivo aumento del livello di creatitina e urea in un esame del sangue biochimico e una diminuzione della quantità di urina. Un ruolo importante nella diagnosi appartiene alla sonografia doppler vascolare renale, che consente di valutare l'aumento della resistenza arteriosa. Nel caso di cirrosi epatica senza ascite e azotemia, questo sintomo indica un alto rischio di insufficienza renale.

Durante la verifica della diagnosi, gli specialisti nel campo della gastroenterologia clinica e della nefrologia si basano sui seguenti segni: la presenza di patologia epatica scompensata; riduzione della filtrazione efficace nell'apparato glomerulare dei reni (GFR inferiore a 40 ml / min, sangue di creatina a 1,5 mg / dL), se non vi sono altri fattori di insufficienza renale; mancanza di segni clinici e di laboratorio di miglioramento dopo l'eliminazione di ipovolemia e sospensione dei diuretici; Il livello di proteine nell'analisi delle urine non è superiore a 500 mg / dl e l'assenza di danno parenchimale renale all'ecografia del rene.

I criteri diagnostici ausiliari sono oliguria (la quantità di urina escreta al giorno è inferiore a 0,5 l), il livello di sodio nelle urine è inferiore a 10 meq / l, nel sangue - meno di 130 meq / l, il livello di osmolarità dell'urina è più alto del plasma, il numero di globuli rossi nelle urine non è superiore a 50 in vista La diagnosi differenziale deve essere effettuata con insufficienza renale iatrogena (farmaco-indotta), la cui causa può essere l'uso di diuretici, FANS, ciclosporina e altri mezzi.

Trattamento della sindrome epatorenale

La terapia è effettuata da un epatologo, nefrologo e rianimatore, i pazienti dovrebbero essere in terapia intensiva. Le principali aree di trattamento sono l'eliminazione dei disturbi emodinamici ed epatici e la normalizzazione della pressione nei vasi renali. La terapia dietetica consiste nel limitare la quantità di fluido consumato (fino a 1,5 litri), proteine, sale (fino a 2 g al giorno). I farmaci nefrotossici sono cancellati. L'effetto positivo è dato dall'uso di analoghi della somatostatina, dell'angiotensina II, ornitina-vasopressina, sono in corso studi sull'uso di preparati all'ossido nitrico. Al fine di prevenire l'ipovolemia, l'albumina viene iniettata per via endovenosa.

L'emodialisi viene utilizzata molto raramente, poiché lo sfondo di grave insufficienza epatica aumenta significativamente il rischio di sanguinamento delle vene varicose del tratto gastrointestinale. Il metodo più efficace per eliminare completamente la sindrome epatorenale è il trapianto di fegato. In termini di cessazione del fattore eziologico, la funzione renale è completamente ripristinata. In preparazione all'operazione pianificata, è possibile lo shunt transoculare portocavale, ma come metodo di trattamento indipendente questa operazione è inefficace.

Prognosi e prevenzione

La prognosi per questa patologia è estremamente sfavorevole. Senza un adeguato trattamento, i pazienti con il primo tipo di sindrome epatorenale muoiono entro due settimane, con il secondo tipo - entro il periodo da tre a sei mesi. Dopo un trapianto di fegato, il tasso di sopravvivenza a tre anni raggiunge il 60%. Il miglioramento dei reni senza trapianto è osservato solo nel 4-10% dei pazienti, principalmente in caso di funzionalità renale compromessa, che si è sviluppata sullo sfondo dell'epatite virale.

La prevenzione consiste nella prevenzione delle malattie del fegato, il loro trattamento tempestivo ed efficace, un'adeguata sostituzione delle proteine plasmatiche durante laparocentesi. L'osservanza della cautela nell'appuntare i diuretici con l'ascite, la diagnosi precoce dei disturbi elettrolitici e le complicanze infettive nell'insufficienza epatica aiuta a prevenire lo sviluppo di patologie.

Sindrome epatologica

Capitolo 3. PRINCIPALI SINDROME EPATOLOGICHE