Hypercorticoidism - cause e metodi di trattamento

L'ipercorticoidismo, o sindrome di Itsenko-Cushing, è una patologia endocrina associata ad effetti prolungati e cronici sul corpo di quantità eccessive di cortisolo.

Tale effetto può verificarsi a causa di disturbi esistenti o sullo sfondo di assunzione di determinati farmaci.

Inoltre, le donne (soprattutto all'età di 25-40 anni) soffrono della sindrome più spesso dei rappresentanti del sesso più forte. Al fine di comprendere come trattare una malattia, si dovrebbe affrontare i sintomi di questa patologia e le ragioni della sua insorgenza.

classificazione

Esistono due forme principali di ipercorticismo: esogeno ed endogeno.

Il primo compare con l'uso prolungato di steroidi (glucocorticoidi) o di sovradosaggio di questi farmaci. Le indicazioni per l'uso di questi farmaci sono malattie come l'asma, l'artrite reumatoide e il trapianto di organi.

Un'altra causa di ipercortisolismo esogeno è l'osteoporosi secondaria, che si verifica durante uno stile di vita sedentario.

Per quanto riguarda l'ipercortisolismo endogeno, le ragioni del suo sviluppo si trovano, come si dice, all'interno del corpo. Molto spesso, la sindrome si sviluppa sullo sfondo della malattia di Itsenko-Cushing, accompagnata da un'eccessiva secrezione dell'ormone adrenocorticotropo della ghiandola pituitaria (qui di seguito ACTH). L'iper-produzione di questo ormone contribuisce al rilascio di cortisolo e alla comparsa di ipercorticismo.

Inoltre, la causa dell'eccessiva produzione di cortisolo può essere:

  • microadenoma ipofisario;
  • la presenza di un corticotropinoma ectopico maligno nelle ovaie, nei bronchi e in altri organi;
  • lesione primaria della corteccia surrenale con iperplasia, neoplasie benigne o maligne.

È anche consuetudine individuare la pseudo-forma dell'ipercorticismo, che è caratterizzata dall'apparizione di sintomi simili ai segni della sindrome di Itsenko-Cushing.

cause di

Il cortisolo è un ormone prodotto nelle ghiandole surrenali e influenza il funzionamento dei vari sistemi corporei.

In particolare, il cortisolo è coinvolto nella regolazione della pressione sanguigna e del metabolismo, assicura il normale funzionamento del sistema cardiovascolare, aiuta a far fronte allo stress.

Tuttavia, un eccesso dell'ormone è altrettanto pericoloso quanto la sua carenza: un'aumentata produzione di cortisolo è tesa allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing.

Spesso la sindrome si sviluppa per colpa degli ormoni che entrano nel corpo dall'esterno. I corticosteroidi per uso orale e iniettivo (ad esempio il prednisone, che ha un effetto simile al cortisolo) sono particolarmente pericolosi a questo riguardo.

Il primo consente di evitare il rigetto d'organo durante il trapianto e può anche essere raccomandato per il trattamento di asma, SLE, artrite reumatoide e altre malattie infiammatorie.

Questi ultimi sono prescritti per i dolori alla schiena e alle articolazioni, borsiti e altre patologie dell'apparato muscolo-scheletrico.

Per quanto riguarda le creme per uso topico e inalatori, sono più sicuri rispetto alle preparazioni di cui sopra (ad eccezione dei casi che richiedono l'uso di alte dosi).

Per prevenire lo sviluppo di ipercorticoidismo nel trattamento dei corticosteroidi, deve essere evitato l'uso prolungato di questi farmaci e seguire il dosaggio raccomandato dal medico.

Oltre a prendere farmaci, le cause dell'ipercortisolismo possono essere trovate nel corpo stesso. Ad esempio, un aumento della produzione di cortisolo può essere dovuto al malfunzionamento di una o entrambe le ghiandole surrenali.

A volte, la produzione eccessiva di ACTH, un ormone che regola la secrezione di cortisolo, diventa un problema. Tali disturbi si verificano sullo sfondo di tumori ipofisari, lesioni primarie delle ghiandole surrenali, neoplasia ectopica ACTH-secernente. In alcuni casi, c'è una sindrome familiare Itsenko - Cushing.

La mancanza di produzione ormonale della ghiandola pituitaria anteriore - ipopituitarismo - è corretta dalla terapia ormonale.

In quali casi vengono usati i bloccanti del cortisolo e quali sono i mezzi per bloccare la sintesi di questo ormone, leggi qui.

Sai perché hai bisogno dell'ormone cortisolo? Le funzioni principali dell'ormone sono descritte per riferimento.

Sintomi di ipercorticismo

Un posto importante nella diagnosi della patologia è occupato dalle informazioni ottenute come risultato di una visita medica.

In particolare, il sovrappeso è un sintomo caratteristico dell'ipercortisolismo.

I depositi di grasso nella sindrome di Itsenko-Cushing sono concentrati intorno al viso, al collo, al torace e alla vita, mentre gli arti rimangono sottili. Quando l'ipercorticismo diventa arrotondato, appare un bagliore caratteristico.

Mentre la percentuale di grasso corporeo aumenta, la massa muscolare, al contrario, diminuisce. Muscoli particolarmente forti si atrofizzano agli arti inferiori e alla fascia scapolare. Reclami osservati di debolezza, affaticamento, dolore durante il sollevamento e squat. La formazione e altre forme di attività fisica sono difficili.

Colpisce l'ipercortisolismo e il sistema riproduttivo. Per i rappresentanti del sesso più forte è caratterizzato da una diminuzione della libido e lo sviluppo della disfunzione erettile (impotenza), e per le donne - fallimenti del ciclo mestruale e irsutismo. Quest'ultimo si manifesta con una crescita eccessiva dei capelli di tipo maschile. L'irsutismo si verifica a causa dell'iperproduzione degli androgeni (ormoni maschili), caratterizzata dalla comparsa di peli sul petto, sul mento, sul labbro superiore.

La manifestazione più "popolare" dell'ipercortisolismo da parte del sistema muscolo-scheletrico è l'osteoporosi (si trova nel 90% delle persone che soffrono della sindrome di Itsenko-Cushing). Questa patologia tende a progredire: prima fa sentire il dolore alle articolazioni e alle ossa, e quindi alle fratture di braccia, gambe e costole. Se un bambino soffre di osteoporosi, è in ritardo rispetto ai suoi pari nella crescita.

Inoltre, l'ipercortisolismo può essere rilevato esaminando la condizione della pelle.

Con un'eccessiva produzione di cortisolo, la pelle diventa secca, più sottile, ottiene una tonalità di marmo.

Spesso ci sono striature (le cosiddette smagliature) e aree di sudorazione locale. La guarigione di abrasioni e ferite è molto lenta.

L'ipersecrezione di cortisolo introduce cambiamenti nel lavoro dei vasi sanguigni, del cuore e del sistema nervoso. Il paziente lamenta depressione, problemi del sonno, letargia, euforia inspiegabile, in alcuni casi viene diagnosticata una psicosi da steroidi. Per quanto riguarda il sistema cardiovascolare, una cardiomiopatia mista mista è un frequente compagno di ipercortisolismo. Questa patologia può essere causata da un aumento persistente della pressione sanguigna, da effetti catabolici degli steroidi sul miocardio e da spostamenti di elettroliti.

I segni tipici di questi disturbi sono: un cambiamento nella frequenza cardiaca, un aumento della pressione sanguigna e uno scompenso cardiaco, che è irto dello sviluppo di un esito fatale.

Sovrappeso: il sintomo di Itsenko Cushing

Sintomi nella sindrome di Itsenko-Cushing

diagnostica

La prima cosa che viene condotta in caso di sospetto di ipercorticismo sono i test di screening, che consentono di stabilire il livello giornaliero di cortisolo nelle urine. La presenza di ipercorticismo o malattia di Itsenko-Cushing è indicata da un triplo o quadruplo eccesso della norma di cortisolo.

Quindi viene eseguito un piccolo test desametasone, la cui essenza è la seguente: se l'uso di desametasone riduce il livello dell'ormone più di due volte, non è necessario parlare di eventuali deviazioni; ma se non c'è diminuzione del cortisolo, la diagnosi è "ipercorticismo".

È possibile distinguere l'ipercorticoidismo dalla malattia di Itsenko-Cushing con un ampio test al desametasone, che viene effettuato per analogia con uno piccolo. Con l'ipercorticismo, il livello di cortisolo non diminuisce e con la malattia diminuisce più del doppio.

Dopo queste attività rimane per stabilire la causa della patologia. La diagnostica strumentale, in particolare la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica delle ghiandole surrenali e della ghiandola pituitaria, aiutano i medici in questo.

trattamento

Per sbarazzarsi della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessario identificare la causa dell'aumentato livello di cortisolo ed eliminarlo, oltre a bilanciare lo sfondo ormonale.

Quando compaiono i primi sintomi della malattia, un medico dovrebbe essere visitato il più presto possibile: è stato stabilito che la mancanza di terapia nei primi cinque anni dall'inizio della patologia può essere fatale.

Sulla base dei dati ottenuti durante la diagnosi, il medico può offrire uno dei tre metodi di trattamento:

  • Medical. I farmaci possono essere prescritti sia indipendentemente che come parte di una terapia complessa. Le basi del trattamento farmacologico dell'ipercortisolismo sono le medicine, che mirano a ridurre la produzione di ormoni nelle ghiandole surrenali. Tali farmaci includono farmaci come Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan o Trilostan. Di solito vengono prescritti se ci sono controindicazioni ad altri metodi di trattamento e in quei casi in cui questi metodi (ad esempio chirurgici) si rivelano inefficaci.
  • Operativo. Implica la revisione transfenoidale della ghiandola pituitaria e l'escissione di adenoma usando tecniche microchirurgiche. Questa tecnica è caratterizzata da alta efficienza e rapida insorgenza di miglioramenti. In presenza di tumori della corteccia surrenale, il tumore viene rimosso. L'intervento meno frequente è la resezione di due ghiandole surrenali, che richiede un uso permanente di glucocorticoidi.
  • Radiazioni. Di regola, la radioterapia è raccomandata in presenza di adenoma ipofisario. Questo metodo agisce direttamente sull'area della ghiandola pituitaria, costringendolo a ridurre la produzione di ACTH. Si raccomanda di condurre la radioterapia in parallelo con altri metodi di trattamento: operativi o medici. La combinazione più efficace dell'esposizione alle radiazioni e l'uso di farmaci mirati a ridurre la produzione di ormoni.

Grave patologia neuroendocrina, in cui il sistema ipotalamico-pituitario-surrenale è compromesso - malattia di Itsenko-Cushing - una malattia che non può essere completamente guarita, ma è possibile stabilizzare le condizioni di una persona.

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Pertanto, la prognosi per il trattamento dell'ipercortisolismo con accesso tempestivo a un medico è favorevole. Nella maggior parte dei casi, la patologia può essere sconfitta senza ricorrere a metodi operativi di trattamento e il recupero avviene abbastanza rapidamente.

Hypercorticoidism - quello che è, i tipi e il trattamento di una malattia pericolosa

Il corpo femminile è sensibile alle manifestazioni negative dell'ambiente esterno e interno. Alcune donne hanno una tale malattia come l'ipercorticoidismo, che cos'è e come affrontarlo, e dobbiamo imparare. Va notato che questo problema è legato al background ormonale, quindi la terapia terapeutica sarà basata sul farmaco. È importante conoscere le caratteristiche di questo processo patologico, i metodi per affrontarlo, le caratteristiche delle manifestazioni e altri aspetti importanti.

1 Qual è il ruolo degli ormoni surrenali?

Un prolungato aumento del sistema circolatorio degli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali provoca la comparsa della sindrome da ipercorticismo. Questa malattia è caratterizzata dal fallimento di tutti i processi metabolici, dalla distruzione del funzionamento di importanti sistemi corporei. I fattori che hanno portato ad uno squilibrio ormonale, parlano volume nella surrenale, dell'ipofisi e altri organi, e anche l'uso di farmaci, che sono presenti nella composizione di glucocorticoidi. Per eliminare la manifestazione della malattia, vengono prescritti vari farmaci e la neoplasia può essere influenzata dalle radiazioni o può essere rimossa dall'organismo con un metodo operativo.

La corteccia surrenale produce ormoni steroidei - mineralcortinoidi, androgeni e glucocorticoidi. La loro sintesi è controllata dall'ormone adrenocorticotropo, ad esempio corticotropico o ACTH. La sua produzione è regolata dal rilascio dell'ormone, la vasopressina dell'ipotalamo. Il colesterolo è una fonte comune per la produzione di steroidi.

Il glucocorticoide più attivo è il cortisolo. Un aumento della sua quantità porta a una cessazione della sintesi di corticotropina a causa del feedback. A causa di ciò, viene mantenuto l'equilibrio ormonale. La produzione del principale ormone mineralcorticoide, cioè l'aldosterone, è meno dipendente dall'ACTH. Il principale meccanismo correttivo della sua sintesi è il sistema renina-anti-stress, che risponde ai cambiamenti nel volume ematico circolante. La diagnosi di ipercortisolismo si basa sulla consegna dei test necessari, dopo aver ricevuto il risultato, il medico curante prescrive il trattamento appropriato.

In grandi quantità prodotte nelle ghiandole del sistema riproduttivo. I glucocorticoidi influenzano tutti i tipi di processi metabolici. Aumentano il livello di glucosio nel sistema circolatorio, contribuiscono alla scomposizione delle proteine ​​e alla ridistribuzione del tessuto adiposo. Gli ormoni hanno effetti anti-infiammatori e lenitivi, favoriscono la ritenzione di sodio nel corpo e aumentano la pressione.

2 sintomi

L'aumento patologico dell'indice glucocorticoide porta alla comparsa della sindrome di ipercorticismo. I pazienti reclamano lamentele relative a cambiamenti nell'aspetto e nel malfunzionamento del sistema cardiovascolare, nonché nei sistemi muscolo-scheletrico, riproduttivo e nervoso. Le manifestazioni cliniche della malattia sono anche causate da un aumento del contenuto di aldosterone e androgeni prodotti dalle ghiandole surrenali.

Nell'infanzia, la presenza di ipercotismo porta all'interruzione della produzione di collagene e diminuisce la sensibilità di importanti organi agli effetti dell'ormone auto-tropico. Questi cambiamenti sono la ragione principale per fermare lo sviluppo del corpo, vale a dire la crescita. Dopo il trattamento del processo patologico, può verificarsi il ripristino degli elementi strutturali del tessuto osseo. Se un gran numero di glucocorticoidi è presente nel corpo di una donna, si verificheranno le seguenti manifestazioni cliniche:

  1. Obesità, in cui vi è una deposizione di massa grassa nella faccia e nel resto del corpo.
  2. La pelle diventa sottile e ci sono ancora delle smagliature cremisi.
  3. Problemi dei processi metabolici dei carboidrati: diabete mellito e prediabete.
  4. Il verificarsi di osteoporosi.
  5. Immunodeficienza del tipo secondario con la formazione di varie malattie infettive e malattie fungine.
  6. Infiammazione dei reni, così come la formazione di pietre dure.
  7. Disturbi di fondo psico-emozionali, depressione, cambiamenti di umore.

I sintomi dell'ipercortisolismo nelle donne sono piuttosto caratteristici, pertanto non è molto difficile diagnosticare la malattia. L'importante è contattare immediatamente un'istituzione medica per evitare che si verifichino gravi conseguenze:

  1. Un aumento della pressione sanguigna, a cui anche la somministrazione di potenti farmaci non ha l'effetto terapeutico desiderato.
  2. Debolezza muscolare
  3. Disturbo di fondo ormonale con aritmia, insufficienza cardiaca e miocardiodistrofia.
  4. Edema periferico.
  5. Minzione sistematica e abbondante.
  6. Formicolio e crampi alle gambe.
  7. Dolore alla testa

Gli ormoni sessuali forniscono l'attuazione delle funzioni riproduttive nel corpo. Con la loro mancanza di una donna non può rimanere incinta, tuttavia, un numero maggiore di questi componenti ha anche una serie di effetti collaterali, alcuni dei quali sono veramente pericolosi:

  1. Seborrea, acne, acne e altri problemi della pelle.
  2. Fallimento del ciclo mestruale.
  3. Aumento dei peli sul petto, viso, glutei e addome nel sesso debole.
  4. Incapacità di rimanere incinta.
  5. Diminuzione della libido
  6. Negli uomini, la mancanza di estrogeni aumenta il timbro della voce, aumenta la dimensione delle ghiandole mammarie, riduce la crescita delle bande sulla testa, in particolare sul viso.
  7. Disfunzione erettile

Tutti i sintomi sopra riportati portano il paziente ad andare in una struttura medica. Un medico qualificato deve solo analizzare i reclami e l'aspetto della donna al fine di determinare la diagnosi esatta.

3 Varietà e trattamento della malattia

Le principali manifestazioni dell'ipercortisolismo sono direttamente correlate a una quantità eccessiva di cortisolo, quindi il suo livello è determinato nella saliva o nel volume giornaliero delle urine. Allo stesso tempo, è necessario controllare la concentrazione di questo componente nel sistema circolatorio. Per chiarire il tipo di processo patologico, è necessario condurre una serie di studi funzionali, ad esempio, un piccolo test desametasone e uno grande. In diversi laboratori, i valori normali di questi ormoni sono diversi. Per analizzare il risultato ottenuto è possibile solo con l'aiuto di uno specialista.

Al fine di determinare le violazioni concomitanti devono analizzare urine e nel sangue, così come prestare attenzione alla creatinina, elettroliti, glucosio, urea, e il resto dei valori biochimici. Tali metodi strumentali come CT, densitometria, risonanza magnetica, ecografia e ECG hanno informazioni eccellenti. Un'eccessiva produzione di ormoni surrenali porta a varie manifestazioni patologiche, che costringono all'uso di potenti farmaci. Tuttavia, prima di procedere al trattamento di Cushing necessarie per determinare la sua variazione come ogni forma della malattia ha una caratteristica differenze e caratteristiche, che si manifesta non solo nei sintomi, ma anche in ulteriore trattamento della malattia.

Per determinare le violazioni associate è necessario analizzare l'analisi di urina e sangue

L'aumento della sintesi di glucocorticoidi avviene sotto l'azione di corticoliberina e corticotropina, o in generale, indipendentemente da questi. Per questo motivo, le varietà di malattia ACTH-indipendenti e ACTH-dipendenti sono isolate. Questi ultimi includono:

  • ipercortisolismo funzionale;
  • forma periferica;
  • ipercorticoidismo esogeno.

Il primo gruppo di specie comprende le seguenti forme:

  1. Ipercorticoidismo del tipo centrale. La causa di questa patologia è una neoplasia ipofisaria. In questo caso, il tumore è piccolo, ad esempio, su 1 centimetro parlando microadenomi se superano questa figura, mentre la presente macroadenoma corpo. Tali formazioni sintetizzano una quantità eccessiva di ACTH, stimola la produzione di glucocorticoidi e la relazione tra gli ormoni è disturbata. Il trattamento viene effettuato con un fascio di protoni, in alcuni casi vengono utilizzati metodi combinati.
  2. Sindrome ACTH-ectopica. La formazione maligna di vari organi sintetizza una quantità eccessiva di componenti, che nella loro struttura assomigliano a corticoliberina o corticotropina. Vengono in contatto con i recettori ACTH e aumentano l'intensità della produzione di ormoni. Dopo aver determinato la posizione del tumore, viene utilizzato con successo.

Il trattamento dell'ipercortisolismo nelle donne viene effettuato nella maggior parte dei casi con metodi radicali, cioè mediante rimozione chirurgica della neoplasia. Tuttavia, i moderni farmaci da farmacia mostrano anche buone prestazioni, quindi sono attivamente utilizzati come terapia terapeutica, è possibile aumentare l'efficacia grazie ai metodi tradizionali. L'ipercortisolismo subclinico richiede un'elevata qualifica dal medico curante, poiché la malattia deve essere correttamente diagnosticata e distinta da altre forme della malattia. Per questo ci sono varie misure diagnostiche, il cui compito principale - per determinare la causa del processo patologico correttamente e con precisione, il grado di distruzione del corpo e ulteriori trattamenti.

hypercorticoidism

Ipercortisolismo (sindrome di Cushing, malattia di Cushing) - sindrome clinica causata da eccessiva secrezione di ormoni surrenali e nella maggior parte dei casi caratterizzati da obesità, ipertensione, affaticamento e debolezza, amenorrea, irsutismo, smagliature viola sull'addome, edema, iperglicemia, osteoporosi e alcuni altri sintomi.

Eziologia e patogenesi

A seconda delle cause della malattia secernono:

  • ipercortisolismo totale che coinvolge tutti gli strati della corteccia surrenale nel processo patologico;
  • ipercortisolismo parziale, accompagnato da una lesione isolata di alcune zone della corteccia surrenale.

L'ipercortisolismo può essere causato da vari motivi:

  1. Iperplasia surrenale:
    • in sovrapproduzione ACTH primaria (disfunzione ipotalamo-ipofisi, ACTH produttrici microadenomi ipofisari o macroadenoma);
    • nella produzione ectopica primaria di tumori che producono ACTH o che producono CRH di tessuti non endocrini.
  2. Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali
  3. Neoplasie delle ghiandole surrenali (adenoma, carcinoma).
  4. Ipercorticoidismo iatrogeno (uso prolungato di glucocorticoidi o ACTH).

Indipendentemente dalla causa dell'ipercortisolismo, questa condizione patologica è sempre causata da una maggiore produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali.

Il più comunemente incontrati nella pratica clinica ipercortisolismo centrale (sindrome di Cushing, la malattia di Cushing, AKGT-dipendente ipercortisolismo), che è accompagnato da un accordo bilaterale (raramente unilaterale) iperplasia surrenalica.

Meno spesso sviluppa produzione dovuto ipercortisolismo ACTH-indipendente autonoma di ormoni steroidei corteccia surrenale durante lo sviluppo di tumori in esso (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma tumore misto), o quando makronodulyarnoy iperplasia; produzione ectopica di ACTH o corticoliberina seguita da stimolazione della funzione surrenale.

Separatamente, l'ipercorticismo iatrogeno, causato dall'uso di glucocorticoidi o preparati ormonali corticotropici nel trattamento di varie malattie, incluse le malattie non endocrine, è isolato.

L'ipercorticoidismo centrale è dovuto all'aumentata produzione di corticoliberina e ACTH e alla compromissione della reazione dell'ipotalamo all'effetto inibitorio dei glucocorticoidi surrenali e dell'ACTH. Le ragioni per lo sviluppo dell'ipercortisolismo centrale non sono definite in modo definitivo, tuttavia, è consuetudine individuare fattori esogeni ed endogeni in grado di avviare un processo patologico nella zona ipotalamo-ipofisaria.

I fattori esogeni che influenzano lo stato dell'ipotalamo includono danni cerebrali traumatici, stress, neuroinfezioni e fattori endogeni: gravidanza, parto, allattamento, pubertà, menopausa.

Questi processi patologici avviati violazioni normative legami nel sistema ipotalamo-ipofisi e attuate declino dopaminergici e aumentano gli effetti serotoninergici ipotalamici, accompagnata da un aumento della stimolazione della secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi, e di conseguenza, la stimolazione della corteccia surrenale un aumento della produzione di glucocorticoidi zona fascicolata cellule della corteccia surrenale. In minor misura ACTH stimola la corteccia surrenale zona glomerulare con elaborazione maglia mineralcorticoide e surrenale zona corticale con lo sviluppo di steroidi sessuali.

sovrapproduzione di ormoni legge risposte surrenale deve inibire la produzione di ACTH dall'ipofisi e corticotropina ipotalamico ma zona ipotalamo-ipofisi diventa insensibile all'effetto di steroidi surrenali periferici, tuttavia glucocorticoidi iperproduzione, mineralcorticoidi e steroidi sessuali surrenale continua.

Prolungata sovrapproduzione ipofisario ACTH è associato con lo sviluppo di microadenomi producono ACTH (10 mm) pituitaria o iperplasia diffusa kortikotropnyh cellule (disfunzione ipotalamo-ipofisi). Il processo patologico è accompagnata da iperplasia nodulare surrenalica e sviluppo di sintomi causati da un eccesso di questi ormoni (glucocorticoidi, mineralcorticoidi e steroidi sessuali), ed i loro effetti sistemici sul corpo. Pertanto, in caso di ipercorticismo centrale, la lesione della zona ipotalamo-ipofisaria è primaria.

La patogenesi di altre forme di ipercorticismo (non la genesi centrale, l'ipercorticismo indipendente dall'ACTH) è fondamentalmente diversa.

Dell'ipercortisolismo causato da lesioni occupanti spazio surrenali, più spesso il risultato di prodotti glucocorticoidi autonomo (cortisolo) preferibilmente zona fascicolata cellule della corteccia surrenale (circa il 20-25% dei pazienti con ipercortisolismo). Questi tumori di solito si sviluppano solo su un lato e circa la metà di essi sono maligni.

Ipercortisolemia provoca l'inibizione della produzione di ACTH e CRH ipotalamo, ghiandola pituitaria, provocando le ghiandole surrenali cessano di ricevere una stimolazione adeguata e la funzione surrenale non modificato e riduce la sua gipoplaziruetsya. Solo il tessuto funzionante autonomamente rimane attivo, determinando un aumento unilaterale della ghiandola surrenale, accompagnato dalla sua iperfunzione e dallo sviluppo di sintomi clinici appropriati.

La causa dell'ipercortisolismo parziale può essere androsteroma, aldosteroma, corticoestrom, tumori della corteccia surrenale mista. Ad oggi, le cause di iperplasia o lesioni tumorali delle ghiandole surrenali non sono state ancora chiarite.

sindrome da ACTH ectopico dovuto al fatto che i tumori con secrezione ectopica di ACTH di ACTH espressi sintesi gene o kortikolibirina così localizzazione del tumore vnegipofizarnoy diventa una fonte di sovrapproduzione autonoma di peptidi come CRF o CRH. Ectopica fonte di produzione di ACTH può essere tumori polmonari, tubo gastrointestinale, pancreas (carcinoma broncogeno, timo carcinoide, cancro del pancreas, adenoma bronchiale, etc.). Di conseguenza, la produzione autonoma di ACTH o corticotropina surrenali ricevere una stimolazione eccessiva e cominciano a produrre quantità eccessive di ormoni, che determina la comparsa dei sintomi di Cushing con lo sviluppo di segni clinici, biochimici e radiologici che sono indistinguibili da quelli causati da ipofisario ACTH ipersecrezione.

L'ipercorticoidismo iatrogena può svilupparsi in seguito alla somministrazione a lungo termine di farmaci glucocorticoidi o ACTH nel trattamento di varie malattie, e attualmente, a causa dell'uso frequente di questi farmaci nella pratica clinica, è la causa più comune di ipercorticismo.

A seconda delle caratteristiche individuali dei pazienti (sensibilità ai glucocorticoidi, durata, dosaggio e schema di somministrazione di farmaci, si riserva proprio surrenale) uso di farmaci glucocorticoidi porta alla soppressione della produzione di ACTH dalla legge risposte pituitaria, e quindi riducono la produzione endogena di ormoni dalla corteccia surrenale con il loro eventuale ipoplasia e atrofia. L'uso a lungo termine di glucocorticoidi esogeni può essere accompagnato da sintomi di ipercortisolismo di varia gravità.

sintomi

Le manifestazioni cliniche dell'ipercorticismo sono dovute agli effetti eccessivi di glucocorticoidi, mineralcorticoidi e steroidi sessuali. L'ipercortisolismo centrale si verifica più frequentemente nella pratica clinica.

Sintomi dovuti a glucocorticoidi in eccesso. Caratterizzata dallo sviluppo di atipico (displastica) obesità con la deposizione di grasso in faccia (faccia luna), nella regione interscapolare, collo, torace, addome, e la scomparsa del grasso sottocutaneo negli arti, che è causato dalle differenze nella sensibilità tessuto adiposo di diverse parti del corpo a glucocorticoidi. Nell'ipercorticismo grave, il peso corporeo totale potrebbe non soddisfare i criteri per l'obesità, ma rimane la caratteristica ridistribuzione del grasso sottocutaneo.

Ci assottigliamento della pelle e la comparsa di strie (fasce elastiche) cianogene colore violaceo sul petto, nel seno, l'addome, nella zona della spalla, la coscia causa di disturbi metabolici collagene e rompe le sue fibre e raggiungendo una larghezza di alcuni centimetri. malato acquisisce forma semilunare e ha un colore viola-cianotica, in assenza di globuli rossi in eccesso, la comparsa di acne (acne).

atrofia muscolare (atrofia) sviluppa a causa di violazione di biosintesi delle proteine ​​e il catabolismo del suo predominio, che è indicata natiche oblique, debolezza muscolare, disturbi dell'attività motoria, nonché il rischio di ernia di localizzazione differente. C'è una scarsa guarigione delle ferite a causa di una violazione del metabolismo delle proteine.

Come risultato di violazioni della sintesi di collagene e proteine ​​di matrice ossea è calcificazione disturbato delle ossa, diminuendo la sua densità minerale e osteoporosi sviluppa, che può essere accompagnata da fratture patologiche e compressione dei corpi vertebrali con una diminuzione della crescita (osteoporosi e compressione fratture della colonna vertebrale sullo sfondo di atrofia muscolare sono spesso i sintomi principali che portano i pazienti dal dottore). Necrosi asettica della testa del femore, meno frequente è la testa dell'omero o la parte distale del femore.

La nefrolitiasi si sviluppa a causa della calciuria e sullo sfondo di una diminuzione della resistenza aspecifica - questo può causare un disturbo nel passaggio di urina e pielonefrite.

Segni clinici di ulcera gastrica o ulcera duodenale con rischio di sanguinamento gastrico e / o perforazione dell'ulcera. A causa dell'aumento della glicogenesi nel fegato e della resistenza all'insulina, la tolleranza al glucosio è compromessa e il diabete mellito secondario (steroideo) si sviluppa.

L'effetto immunosoppressivo dei glucocorticoidi si realizza sopprimendo l'attività del sistema immunitario, riducendo la resistenza a varie infezioni e sviluppando o esacerbando vari siti di infezioni. L'ipertensione arteriosa si sviluppa con un aumento significativo, principalmente la pressione diastolica, dovuta alla ritenzione di sodio. Si osservano cambiamenti nella psiche da irritabilità o instabilità emotiva a depressione grave o psicosi evidente.

I bambini sono caratterizzati da una violazione (ritardo) della crescita dovuta a una violazione della sintesi del collagene e allo sviluppo di resistenza all'ormone somatotropo.

Sintomi associati a eccessiva secrezione di mineralcorticoidi. disturbi elettrolitici dovuti allo sviluppo di ipopotassiemia e hypernatremia, per cui appaiono e resistente ai farmaci antiipertensivi ipertensione e alcalosi ipokaliemica causando miopatia e dyshormonal promozionale (elettrolitica-steroide) myocardiodystrophy disturbi dello sviluppo di ritmo cardiaco e la comparsa di segni di insufficienza cardiaca progressiva.

Sintomi dovuti a eccesso di steroidi sessuali. Nella maggior parte dei casi, il più delle volte rilevato nelle donne e comprendono l'aspetto di un segno di androgeni - acne, irsutismo, ipertricosi, ipertrofia clitoridea, disturbi mestruali e disturbi della fertilità. Negli uomini, con lo sviluppo di tumori che producono estrogeni, il timbro della voce cambia, l'intensità della crescita della barba e dei baffi, la ginecomastia appare, la potenza diminuisce e la fertilità è compromessa.

Sintomi dovuti ad un eccesso di ACTH. Di solito si trova nella sindrome ectopica ACTH e comprende iperpigmentazione della pelle e obesità minima. In presenza del macroadenoma ipofisario, è possibile la comparsa di "sintomi chiasmatici" - una compromissione dei campi visivi e / o dell'acuità visiva, dei disturbi olfattivi olfattivi e del liquido cerebrospinale con lo sviluppo di cefalee persistenti che non dipendono dal livello della pressione sanguigna.

diagnostica

I primi segni della malattia sono molto diversi: cambiamenti cutanei, sindrome miopatica, obesità, sintomi di iperglicemia cronica (diabete), disfunzione sessuale, ipertensione arteriosa.

Quando si verifica l'ipercortisolismo, vengono costantemente effettuati studi volti a dimostrare la presenza di questa malattia con l'esclusione di condizioni patologiche simili nelle manifestazioni cliniche e la verifica della causa dell'ipercorticismo. La diagnosi di hypercortisolism iatrogenic è confermata secondo anamnesi.

Nella fase di sintomi clinici estesi, la diagnosi di sindrome da ipercorticismo non presenta difficoltà. Prova della prova della diagnosi sono dati da metodi di ricerca strumentale e di laboratorio.

Indicatori di laboratorio:

  • aumento dell'escrezione giornaliera di cortisolo libero nelle urine superiore a 100 mg / giorno;
  • aumentando il livello di cortisolo nel sangue superiore a 23 mg / dL o 650 nmol / L monitorando perché una volta aumento dei livelli di cortisolo è anche possibile durante l'esercizio, stress mentale, estrogeni, gravidanza, obesità, anoressia nervosa, uso di droghe, alcool;
  • aumento del livello di ACTH, aldosterone, ormoni sessuali per confermare la diagnosi di ipercorticismo non ha valore diagnostico fondamentale.

Segni di laboratorio indiretti:

  • iperglicemia o ridotta tolleranza ai carboidrati;
  • ipernatriemia e ipopotassiemia;
  • leucocitosi neutrofila ed eritrocitosi;
  • kaltsiyuriya;
  • reazione urinaria alcalina;
  • aumento dei livelli di urea.

Test funzionali In casi dubbi, per lo screening iniziale vengono eseguiti test funzionali:

  • determinato ritmo circadiano di cortisolo e ACTH (a hypercorticoidism disturbato caratteristico ritmo massimo livello di cortisolo e ACTH al mattino e osservato cortisolo monotona e la secrezione di ACTH);
  • piccolo test con desametasone (test soppressiva Lidlla) desametasone assegnato e 4 mg / giorno per 2 giorni (0,5 mg ogni 6 ore per 48 ore) e inibisce la normale secrezione di ACTH e cortisolo, quindi la mancanza di soppressione kortizolemii - criterio hypercortisolism. Se il livello di cortisolo nelle urine non scende al di sotto di 30 μg / die, e il contenuto di cortisolo plasmatico non diminuisce, stabilire la diagnosi di ipercorticismo.

Visualizzazione della sella turca e delle ghiandole surrenali. Dopo aver confermato la diagnosi di ipercortisolismo, vengono condotti studi volti a chiarirne le cause. A questo scopo, è necessaria una ricerca per visualizzare la sella e le ghiandole surrenali turche:

  • Per valutare la condizione della sella turca, si raccomanda l'uso di RM o TC, che consente di rilevare o escludere la presenza di adenoma ipofisario (il migliore è considerato condurre uno studio con un mezzo di contrasto);
  • stimare la dimensione consigliata CT surrenale o RM, angiografia selettiva, o scintigrafia surrenalica con 19 [131 I] -yodholesterinom (ecografia non consente di stimare in modo attendibile la dimensione surrenale e pertanto non è raccomandato tecnica di imaging surrenale). Miglior metodo di imaging radiografico surrenale è CT, che ha sostituito il precedentemente applicate tecniche invasive (come arteriografia selettiva e flebografia ghiandole surrenali), come mediante TAC è possibile non solo determinare la localizzazione del tumore surrenale, ma anche per distinguerlo da iperplasia bilaterale. Il metodo di scelta per l'imaging di tumori surrenalici è l'uso della tomografia ad emissione di positroni (PET-scan) con il glucosio analogico 18-fluoren-deossi-D-glucosio (18 FDG), accumula selettivamente nel tessuto tumorale, o inibitore di enzima chiave nella sintesi del cortisolo 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
  • è possibile condurre una biopsia della ghiandola surrenale, tuttavia, nonostante il basso rischio di complicanze e un'accuratezza sufficientemente elevata, lo studio viene effettuato almeno, a causa dei moderni metodi di visualizzazione delle ghiandole surrenali.

Test soppressivo In assenza di adenoma pituitario o ingrossamento unilaterale della ghiandola surrenale, viene eseguito un test soppressivo per chiarire la causa dell'ipercorticismo:

  • test ampio (completo) desametasone (test Liddle di grandi dimensioni) - 8 mg di desametasone vengono somministrati al giorno per 2 giorni e viene preso in considerazione lo stato della funzionalità surrenale dopo desametasone. L'assenza di soppressione della produzione di cortisolo è un criterio per l'autonomia della secrezione ormonale, che consente di escludere l'ipercorticismo centrale, e la soppressione della secrezione di cortisolo è considerata una conferma dell'ipercorticismo ACTH-dipendente centrale;
  • test meno comunemente usato con metopironom (750 mg ogni 4 ore, 6 dosi). Secondo i risultati del campione nella maggior parte dei pazienti, a livello centrale hypercortisolism cortisolo nelle urine aumenta, e la mancanza di risposta indica tumore surrenale o iperplasia causa non tumorale ACTH producono tessuto endocrino.

Criteri diagnostici aggiuntivi:

  • restringimento dei campi visivi (emianopsia bitemporale), capezzoli stagnanti dei nervi ottici;
  • ECG con l'identificazione di segni che caratterizzano la miocardiodistrofia;
  • densitometria ossea con osteoporosi o osteopenia;
  • esame del ginecologo con la valutazione dello stato dell'utero e delle ovaie;
  • fibrogastroduodenoscopia per escludere un tumore ectopico che produce ACTH.

Identificazione del vero focus della produzione di ACTH. In caso di ipercortisolismo eccezione iatrogena, ipercortisolismo centrale ACTH-dipendente e Cushing causata da un tumore o un isolato iperplasia surrenalica, Cushing causa è probabilmente sindrome ACTH ectopica. Per identificare il vero punto focale della produzione di ACTH o di corticoliberina, è raccomandata un'indagine mirata alla ricerca di un tumore e che includa la visualizzazione di polmoni, tiroide, pancreas, timo e tratto gastrointestinale. Se è necessario rilevare tumore ectopico ACTH, è possibile utilizzare la scintigrafia con octreotide marcato con indio radioattivo (octreoscan); determinare il livello di ACTH nel sangue venoso prelevato a diversi livelli del sistema venoso.

La diagnosi differenziale viene effettuata in 2 fasi.

Stadio 1: differenziazione di condizioni simili all'ipercortisolismo in base alle manifestazioni cliniche (dispriteri puberali, diabete di tipo 2 nelle donne con obesità e sindrome della menopausa, sindrome dell'ovaio policistico, obesità, ecc.). Quando la differenziazione deve essere basata sui criteri di cui sopra per la diagnosi di ipercortisolismo. Inoltre, va ricordato che l'obesità pronunciata con ipercortismo è rara; Inoltre, nell'obesità esogena, il tessuto adiposo è distribuito in modo relativamente uniforme e non è localizzato solo sul corpo. Nello studio della funzione della corteccia surrenale in pazienti senza ipercortisolismo, vengono rilevate solo lievi menomazioni: il livello di cortisolo nelle urine e nel sangue rimane normale; il ritmo quotidiano del suo livello in sangue e urina non è disturbato.

Fase 2: diagnosi differenziale per chiarire la causa dell'ipercortisolismo con l'implementazione degli studi di cui sopra. Va tenuto presente che la gravità dell'ipercortisolismo iatrogeno è determinata dalla dose totale di steroidi somministrati, dall'emivita biologica del farmaco steroideo e dalla durata della sua somministrazione. Negli individui che ricevono steroidi nel pomeriggio o alla sera, l'ipercorticismo si sviluppa più rapidamente e con dosi giornaliere più basse di farmaci esogeni rispetto ai pazienti la cui terapia è limitata solo alle dosi mattutine o all'uso di una tecnica alternata. Le differenze nella gravità dell'ipercortisolismo iatrogeno sono anche determinate dalle differenze nell'attività degli enzimi coinvolti nella degradazione degli steroidi somministrati e nella loro associazione.

Un gruppo separato per la diagnosi differenziale sono individui che, durante la tomografia computerizzata (10-20%), scoprono accidentalmente neoplasie surrenali senza segni di attività ormonale (intenantntalomi), che sono raramente maligni. La diagnosi si basa sull'esclusione dell'attività ormonale in termini di livello e ritmo giornaliero del cortisolo e di altri steroidi surrenali. La gestione incendentale è determinata dall'intensità della crescita e dalla dimensione del tumore (il carcinoma surrenale ha raramente un diametro inferiore a 3 cm e gli adenomi surrenali di solito non raggiungono i 6 cm).

trattamento

Il trattamento tattico è determinato dalla forma di ipercortisolismo.

Nel caso di ipercorticismo ACTH-dipendente centrale e rilevazione di adenoma ipofisario, il trattamento preferenziale è l'adenomectomia transsfenoidale selettiva e, in caso di macroadenoma, l'adenomectomia transcranica. L'ipocorticismo postoperatorio, nonostante la necessità di una terapia sostitutiva, è considerato un effetto benefico, poiché un'adeguata terapia fornisce un compenso e una qualità della vita incomparabilmente superiore rispetto all'ipercorticismo.

In assenza di adenoma pituitario con ipercorticismo ACTH-dipendente centrale, varie opzioni di radioterapia sono utilizzate per la ghiandola pituitaria. Il metodo preferito di radioterapia è la terapia protonica alla dose di 40-60 Gy.

In assenza di microadenomi ipofisari prescritti inibitori della steroidogenesi: derivati ​​di orto-para-DDT (hloditan, mitotano), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketoconazolo (Nizoral alla dose di 600-800 mg / die a 1200 mg / giorno per il controllo cortisolo).

In assenza di un effetto terapeutico, è possibile l'adrenaletomia bilaterale e bilaterale (laparoscopica o "aperta"). Negli ultimi anni, l'adrenalectomia bilaterale viene raramente eseguita a causa del possibile sviluppo della sindrome di Nelson (progressiva crescita dell'adenoma ipofisario che produce ACTH).

Nell'identificare la formazione di massa della ghiandola surrenale con attività ormonale, che determina la sindrome da ipercortisolismo, si raccomanda un trattamento chirurgico che tenga conto della dimensione del tumore e della sua relazione con gli organi e i tessuti circostanti. Se c'è evidenza di una crescita maligna del carcinoma surrenalico dopo il trattamento chirurgico, viene utilizzato un trattamento chemioterapico con inibitori della steroidogenesi.

Il trattamento della sindrome ACTH-ectopica viene effettuato a seconda della posizione e dello stadio del tumore primario, tenendo conto della gravità dell'ipercorticismo. In presenza di metastasi, la rimozione del tumore primitivo non è sempre giustificata, la soluzione di questo problema è la prerogativa degli oncologi. Per ottimizzare le condizioni del paziente ed eliminare l'ipercortisolismo, è possibile utilizzare la terapia con inibitori della steroidogenesi.

In caso di ipercorticismo iatrogeno, è necessario ridurre al minimo la dose di glucocorticoidi o cancellarli completamente. Di fondamentale importanza è la gravità della patologia somatica, che è stata trattata con glucocorticoidi. In parallelo, è possibile assegnare una terapia sintomatica finalizzata all'eliminazione delle violazioni identificate.

La necessità di una terapia sintomatica (farmaci antipertensivi, spironolattone, farmaci potassici, agenti ipoglicemizzanti, agenti anti-osteoporotici) determina la gravità delle condizioni del paziente con l'ipercorticismo. L'osteoporosi degli steroidi è un problema urgente, pertanto, oltre ai farmaci a base di calcio e vitamina D, la terapia antiriassorbimento è prescritta con bifosfonati (alendronato, riendronato, ibandronato) o micoalcio.

prospettiva

La prognosi è determinata dalla forma di ipercorticismo e dall'adeguatezza del trattamento effettuato. Con un trattamento tempestivo e appropriato, la prognosi è favorevole, ma la gravità dell'ipercorticismo determina il grado di negatività della prognosi.

I principali rischi di una prospettiva negativa:

  • possibile sviluppo e progressione della patologia cardiovascolare (infarto, ictus, insufficienza circolatoria);
  • osteoporosi con compressione dei corpi vertebrali, fratture patologiche e disturbi dell'attività fisica dovuti a miopatia;
  • diabete con le sue complicanze "tardive";
  • immunosoppressione e sviluppo di infezioni e / o sepsi.

D'altro canto, la prognosi delle forme tumorali di ipercortisolismo dipende dallo stadio del processo tumorale.

Ipercortisolismo endogeno

Ghiandole surrenali - ipercortisolismo endogeno

Ipercortisolismo endogeno - ghiandole surrenali

La ghiandola surrenale è un piccolo organo associato che svolge un ruolo importante nel funzionamento del corpo. La sindrome di Itsenko-Cushing è spesso diagnosticata, in cui la corteccia di un organo interno produce in eccesso di ormoni glucocorticoidi, vale a dire il cortisolo. In medicina, questa patologia è chiamata ipercorticismo. È caratterizzato da grave obesità, ipertensione arteriosa e vari disturbi metabolici. Molto spesso, la deviazione è osservata nelle donne sotto i 40 anni, ma spesso l'ipercortisolismo viene diagnosticato negli uomini.

Informazioni generali

Ipercorticoidismo - una malattia delle ghiandole surrenali, a seguito della quale il livello di cortisolo nel corpo aumenta in modo significativo. Questi ormoni glucocorticoidi sono direttamente coinvolti nella regolazione del metabolismo e in una varietà di funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono controllate dalla ghiandola pituitaria attraverso la produzione di ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. Affinché la ghiandola pituitaria funzioni normalmente, è necessaria una produzione sufficiente di ormoni specifici da parte dell'ipotalamo. Se questa catena si rompe, tutto il corpo ne soffre e questo influenza lo stato della salute umana.

L'ipercorticoidismo nelle donne viene diagnosticato dieci volte più spesso che nel sesso più forte. La medicina ha anche conosciuto la malattia di Itsenko-Cushing, che è associata a un danno primario al sistema ipotalamico-ipofisario, e la sindrome ha un grado secondario. Spesso, i medici diagnosticano la pseudo-sindrome, che si verifica sullo sfondo di abuso di alcol o grave depressione.

classificazione

esogeno

Lo sviluppo dell'ipercorticismo esogeno è influenzato dall'uso prolungato di ormoni sintetici, a seguito del quale aumenta il livello di glucocorticoidi nel corpo. Questo è spesso osservato se una persona è molto malata e ha bisogno di assumere ormoni. Spesso la sindrome esogena si verifica nei pazienti con asma, tipo di artrite reumatoide. Il problema può verificarsi nelle persone dopo il trapianto di organi interni.

endogeno

Lo sviluppo del tipo endogeno di sindrome è affetto da disturbi che si verificano all'interno del corpo. Molto spesso, l'ipercorticismo endogeno si manifesta nella malattia di Itsenko-Cushing, a seguito della quale aumenta la quantità di ormone adrenocorticotropo (ACTH), prodotto dalla ghiandola pituitaria. Lo sviluppo dell'ipercortisolismo endogeno è influenzato da tumori maligni (corticotropinomi), che si formano nei testicoli, nei bronchi o nelle ovaie. In alcuni casi, le anormalità primarie della corteccia d'organo possono provocare patologia.

funzionale

L'ipercortisolismo funzionale o la pseudo-sindrome è una condizione temporanea. La menomazione funzionale può essere associata a intossicazione, gravidanza, alcolismo o disturbi mentali. La sindrome ipotalamica giovanile porta spesso a ipercorticismo funzionale.

Nel disturbo funzionale, gli stessi sintomi sono osservati come nel corso classico dell'ipercorticismo.

Le principali cause della sindrome di Itsenko-Cushing

Ad oggi, i medici non sono stati in grado di esplorare a fondo le cause che influenzano la disfunzione delle ghiandole surrenali. È noto solo che con qualsiasi fattore che provoca un aumento della produzione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali, la malattia si sviluppa. I fattori provocanti sono:

  • adenoma originario della ghiandola pituitaria;
  • la formazione di tumori nei polmoni, pancreas, albero bronchiale, che producono ACTH;
  • uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi;
  • fattore ereditario

Oltre ai suddetti fattori, le seguenti circostanze possono influenzare l'insorgenza della sindrome:

  • lesioni o commozione cerebrale;
  • ferite alla testa;
  • infiammazione della membrana aracnoidea del midollo spinale o del cervello;
  • processo infiammatorio nel cervello;
  • la meningite;
  • sanguinamento nello spazio subaracnoideo;
  • danno al sistema nervoso centrale.

Meccanismo di sviluppo

Se una persona ha notato almeno uno dei suddetti fattori, allora è possibile il lancio di un processo patologico. L'ipotalamo inizia a produrre una grande quantità di corticoliberina, che porta ad un aumento del numero di ACTH. Quindi, l'iperfunzione della corteccia surrenale si verifica, è costretta a produrre glucocorticoidi 5 volte di più. Ciò provoca un surplus di tutti gli ormoni nel corpo, di conseguenza, la funzione di tutti gli organi è disturbata.

Sintomi e sintomi

La sindrome di Cushing surrenale si manifesta in una varietà di sintomi a cui è difficile non prestare attenzione. La principale caratteristica dell'ipercortisolismo è l'aumento di peso. Una persona può acquisire un 2 ° o 3 ° grado di obesità in un breve periodo. Oltre a questo sintomo, il paziente presenta le seguenti anomalie:

  1. I muscoli delle gambe e degli arti superiori sono atrofizzati. Una persona si lamenta della stanchezza e della debolezza costante.
  2. La condizione della pelle sta peggiorando: si prosciugano, si colorano di marmo, si perde l'elasticità della pelle. Una persona può notare delle striature, prestare attenzione alla lenta guarigione delle ferite.
  3. Anche la funzione sessuale soffre, il che si manifesta con una diminuzione della libido.
  4. Nel corpo femminile, l'ipercortisolismo si manifesta con la crescita dei peli di tipo maschile, il ciclo mestruale è disturbato. In alcuni casi, i periodi possono scomparire del tutto.
  5. Si sviluppa l'osteoporosi, che riduce la densità ossea. Nelle prime fasi del paziente, il dolore nelle articolazioni si preoccupa e nel tempo si verificano fratture irragionevoli delle gambe, delle braccia e delle costole.
  6. Il lavoro del sistema cardiovascolare è disturbato, che è associato a effetti ormonali negativi. Angina diagnosticata, ipertensione, insufficienza cardiaca.
  7. Nella maggior parte dei casi, l'ipercortisolismo provoca il diabete steroideo.

La sindrome di Cushing ha un effetto negativo sul retroterra ormonale del paziente: si osserva uno stato emotivo instabile: la depressione si alterna all'euforia e alla psicosi.

Patologia delle ghiandole surrenali nei bambini

Nel corpo dei bambini, le anomalie nel lavoro delle ghiandole surrenali si verificano per le stesse ragioni degli adulti. Nei bambini con ipercorticoidismo, si osserva obesità displasica, in cui il viso diventa "a forma di luna", lo strato di grasso sul petto e sull'addome aumenta, e gli arti rimangono sottili. La malattia è caratterizzata da miopatia, ipertensione, osteoporosi sistemica, encefalopatia. Nei bambini, c'è un ritardo nello sviluppo sessuale, così come l'immunodeficienza del tipo secondario. L'ipercorticoidismo nei bambini porta al fatto che crescono più lentamente. In una ragazza adolescente dopo l'inizio del ciclo mestruale, è possibile l'amenorrea, in cui le mestruazioni possono essere assenti per diversi cicli.

Quando si riferisce a uno specialista per prima cosa, presterà attenzione alla faccia ingrandita del bambino, le guance saranno dipinte in viola. A causa del fatto che nel corpo c'è una sovrabbondanza di androgeni, l'adolescente manifesta un'eruzione dell'acne intensificata, la sua voce diventa più grezza. Il corpo dei bambini diventa più debole e più suscettibile alle lesioni infettive. Se non prestiamo attenzione a questo fatto nel tempo, allora lo sviluppo della sepsi è possibile.

Possibili complicazioni

La sindrome di Cushing, che si è trasformata in una forma cronica, può portare alla morte di una persona, perché provoca una serie di gravi complicazioni, vale a dire:

  • decompensazione cardiaca;
  • ictus;
  • sepsi;
  • grave pielonefrite;
  • insufficienza renale cronica;
  • osteoporosi, in cui ci sono numerose fratture della colonna vertebrale.

L'ipercortisolismo porta gradualmente a una crisi surrenale, in cui il paziente ha compromissione della coscienza, ipotensione, vomito frequente e sensazioni dolorose nella cavità addominale. Le proprietà protettive del sistema immunitario sono ridotte, con conseguente foruncolosi, suppurazione e infezione fungina della pelle. Se una donna è in una posizione e ha trovato la sindrome di Itsenko-Cushing, allora nella maggior parte dei casi accade un aborto o la gravidanza finisce in un parto difficile con molte complicazioni.

diagnostica

Se compare almeno uno dei segni della malattia delle ghiandole surrenali, è necessario contattare un istituto medico e sottoporsi a una diagnosi completa per confermare o rifiutare la diagnosi. È possibile rilevare l'ipercortisolismo utilizzando tali procedure:

  1. Consegna di urina per l'analisi della definizione di cortisolo libero.
  2. Esame ecografico delle ghiandole surrenali e dei reni.
  3. Testare le ghiandole surrenali e l'ipofisi utilizzando la risonanza e la risonanza magnetica. In questo modo è possibile rilevare la presenza di una neoplasia.
  4. Esame della colonna vertebrale e degli organi del torace mediante radiografia. Questa procedura diagnostica ha lo scopo di identificare le fratture ossee patologiche.
  5. Donazione di sangue per la biochimica per determinare lo stato dell'equilibrio elettrolitico nel siero, per determinare la quantità di potassio e sodio.

Il trattamento deve essere prescritto da uno specialista dopo la diagnosi, in quanto è estremamente pericoloso auto-trattare l'ipercorticismo.

Metodi di trattamento

Il trattamento dell'ipercortisolismo ha lo scopo di eliminare la causa principale dei disturbi surrenali e il bilanciamento dei livelli ormonali. Se non presti attenzione ai sintomi della malattia in modo tempestivo e non intraprendi il trattamento, allora è possibile la morte, che si osserva nel 40-50% dei casi.

Per eliminare la patologia è possibile in tre modi principali:

  • terapia farmacologica;
  • radioterapia;
  • l'operazione.

Trattamento farmacologico

La terapia farmacologica prevede l'assunzione di fondi destinati a ridurre la produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale. La terapia farmacologica è mostrata in combinazione con radiazioni o chirurgia, così come nei casi in cui altri metodi terapeutici non hanno portato l'effetto desiderato. Spesso il medico prescrive "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Radioterapia

La radioterapia è prescritta nel caso in cui la sindrome sia innescata dall'adenoma ipofisario. In questo caso, un effetto di radiazione appare sulla zona interessata, che provoca una diminuzione della produzione di ormone adrenocorticotropo. La terapia farmacologica o il trattamento chirurgico sono usati con la radioterapia. Pertanto, è possibile ottenere il risultato più positivo nel trattamento dell'ipercortisolismo.

Intervento chirurgico

La sindrome di Pituitary Cushing nelle fasi successive richiede un trattamento chirurgico. Al paziente viene prescritta una revisione transfenoide della ghiandola pituitaria ed eliminazione dell'adenoma mediante tecniche microchirurgiche. Questo metodo terapeutico porta il massimo effetto ed è caratterizzato da un rapido miglioramento delle condizioni dopo l'intervento chirurgico. Nei casi più gravi, il paziente con intervento chirurgico rimuove due ghiandole surrenali. Tali pazienti sono mostrati durante la somministrazione per tutta la vita di glucocorticoidi.

Prognosi per ipercorticismo

La prognosi dipende dalla gravità della sindrome e quando sono state prese le misure di trattamento. Se è tempestivo identificare la patologia e prescrivere il trattamento corretto, allora la prognosi è piuttosto confortante. Gli esiti negativi sono influenzati da varie complicazioni. Quindi, i pazienti nei quali l'ipercortisolismo ha causato anomalie cardiovascolari possono essere fatali. La prognosi è deludente se una persona ha osteoporosi, fratture patologiche e attività fisica a causa della miopatia. Se il diabete mellito viene aggiunto all'ipercortico con conseguenti complicanze, il risultato è estremamente deludente.