L'ipercorticoidismo, o sindrome di Itsenko-Cushing, è una patologia endocrina associata ad effetti prolungati e cronici sul corpo di quantità eccessive di cortisolo.

Tale effetto può verificarsi a causa di disturbi esistenti o sullo sfondo di assunzione di determinati farmaci.

Inoltre, le donne (soprattutto all'età di 25-40 anni) soffrono della sindrome più spesso dei rappresentanti del sesso più forte. Al fine di comprendere come trattare una malattia, si dovrebbe affrontare i sintomi di questa patologia e le ragioni della sua insorgenza.

classificazione

Esistono due forme principali di ipercorticismo: esogeno ed endogeno.

Il primo compare con l'uso prolungato di steroidi (glucocorticoidi) o di sovradosaggio di questi farmaci. Le indicazioni per l'uso di questi farmaci sono malattie come l'asma, l'artrite reumatoide e il trapianto di organi.

Un'altra causa di ipercortisolismo esogeno è l'osteoporosi secondaria, che si verifica durante uno stile di vita sedentario.

Per quanto riguarda l'ipercortisolismo endogeno, le ragioni del suo sviluppo si trovano, come si dice, all'interno del corpo. Molto spesso, la sindrome si sviluppa sullo sfondo della malattia di Itsenko-Cushing, accompagnata da un'eccessiva secrezione dell'ormone adrenocorticotropo della ghiandola pituitaria (qui di seguito ACTH). L'iper-produzione di questo ormone contribuisce al rilascio di cortisolo e alla comparsa di ipercorticismo.

Inoltre, la causa dell'eccessiva produzione di cortisolo può essere:

• microadenoma ipofisario;
• la presenza di un corticotropinoma ectopico maligno nelle ovaie, nei bronchi e in altri organi;
• lesione primaria della corteccia surrenale con iperplasia, neoplasie benigne o maligne.

È anche consuetudine individuare la pseudo-forma dell'ipercorticismo, che è caratterizzata dall'apparizione di sintomi simili ai segni della sindrome di Itsenko-Cushing.

cause di

Il cortisolo è un ormone prodotto nelle ghiandole surrenali e influenza il funzionamento dei vari sistemi corporei.

In particolare, il cortisolo è coinvolto nella regolazione della pressione sanguigna e del metabolismo, assicura il normale funzionamento del sistema cardiovascolare, aiuta a far fronte allo stress.

Tuttavia, un eccesso dell'ormone è altrettanto pericoloso quanto la sua carenza: un'aumentata produzione di cortisolo è tesa allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing.

Spesso la sindrome si sviluppa per colpa degli ormoni che entrano nel corpo dall'esterno. I corticosteroidi per uso orale e iniettivo (ad esempio il prednisone, che ha un effetto simile al cortisolo) sono particolarmente pericolosi a questo riguardo.

Il primo consente di evitare il rigetto d'organo durante il trapianto e può anche essere raccomandato per il trattamento di asma, SLE, artrite reumatoide e altre malattie infiammatorie.

Questi ultimi sono prescritti per i dolori alla schiena e alle articolazioni, borsiti e altre patologie dell'apparato muscolo-scheletrico.

Per quanto riguarda le creme per uso topico e inalatori, sono più sicuri rispetto alle preparazioni di cui sopra (ad eccezione dei casi che richiedono l'uso di alte dosi).

Per prevenire lo sviluppo di ipercorticoidismo nel trattamento dei corticosteroidi, deve essere evitato l'uso prolungato di questi farmaci e seguire il dosaggio raccomandato dal medico.

Oltre a prendere farmaci, le cause dell'ipercortisolismo possono essere trovate nel corpo stesso. Ad esempio, un aumento della produzione di cortisolo può essere dovuto al malfunzionamento di una o entrambe le ghiandole surrenali.

A volte, la produzione eccessiva di ACTH, un ormone che regola la secrezione di cortisolo, diventa un problema. Tali disturbi si verificano sullo sfondo di tumori ipofisari, lesioni primarie delle ghiandole surrenali, neoplasia ectopica ACTH-secernente. In alcuni casi, c'è una sindrome familiare Itsenko - Cushing.

La mancanza di produzione ormonale della ghiandola pituitaria anteriore - ipopituitarismo - è corretta dalla terapia ormonale.

In quali casi vengono usati i bloccanti del cortisolo e quali sono i mezzi per bloccare la sintesi di questo ormone, leggi qui.

Sai perché hai bisogno dell'ormone cortisolo? Le funzioni principali dell'ormone sono descritte per riferimento.

Sintomi di ipercorticismo

Un posto importante nella diagnosi della patologia è occupato dalle informazioni ottenute come risultato di una visita medica.

In particolare, il sovrappeso è un sintomo caratteristico dell'ipercortisolismo.

I depositi di grasso nella sindrome di Itsenko-Cushing sono concentrati intorno al viso, al collo, al torace e alla vita, mentre gli arti rimangono sottili. Quando l'ipercorticismo diventa arrotondato, appare un bagliore caratteristico.

Mentre la percentuale di grasso corporeo aumenta, la massa muscolare, al contrario, diminuisce. Muscoli particolarmente forti si atrofizzano agli arti inferiori e alla fascia scapolare. Reclami osservati di debolezza, affaticamento, dolore durante il sollevamento e squat. La formazione e altre forme di attività fisica sono difficili.

Colpisce l'ipercortisolismo e il sistema riproduttivo. Per i rappresentanti del sesso più forte è caratterizzato da una diminuzione della libido e lo sviluppo della disfunzione erettile (impotenza), e per le donne - fallimenti del ciclo mestruale e irsutismo. Quest'ultimo si manifesta con una crescita eccessiva dei capelli di tipo maschile. L'irsutismo si verifica a causa dell'iperproduzione degli androgeni (ormoni maschili), caratterizzata dalla comparsa di peli sul petto, sul mento, sul labbro superiore.

La manifestazione più "popolare" dell'ipercortisolismo da parte del sistema muscolo-scheletrico è l'osteoporosi (si trova nel 90% delle persone che soffrono della sindrome di Itsenko-Cushing). Questa patologia tende a progredire: prima fa sentire il dolore alle articolazioni e alle ossa, e quindi alle fratture di braccia, gambe e costole. Se un bambino soffre di osteoporosi, è in ritardo rispetto ai suoi pari nella crescita.

Inoltre, l'ipercortisolismo può essere rilevato esaminando la condizione della pelle.

Con un'eccessiva produzione di cortisolo, la pelle diventa secca, più sottile, ottiene una tonalità di marmo.

Spesso ci sono striature (le cosiddette smagliature) e aree di sudorazione locale. La guarigione di abrasioni e ferite è molto lenta.

L'ipersecrezione di cortisolo introduce cambiamenti nel lavoro dei vasi sanguigni, del cuore e del sistema nervoso. Il paziente lamenta depressione, problemi del sonno, letargia, euforia inspiegabile, in alcuni casi viene diagnosticata una psicosi da steroidi. Per quanto riguarda il sistema cardiovascolare, una cardiomiopatia mista mista è un frequente compagno di ipercortisolismo. Questa patologia può essere causata da un aumento persistente della pressione sanguigna, da effetti catabolici degli steroidi sul miocardio e da spostamenti di elettroliti.

I segni tipici di questi disturbi sono: un cambiamento nella frequenza cardiaca, un aumento della pressione sanguigna e uno scompenso cardiaco, che è irto dello sviluppo di un esito fatale.

Sovrappeso: il sintomo di Itsenko Cushing

Sintomi nella sindrome di Itsenko-Cushing

diagnostica

La prima cosa che viene condotta in caso di sospetto di ipercorticismo sono i test di screening, che consentono di stabilire il livello giornaliero di cortisolo nelle urine. La presenza di ipercorticismo o malattia di Itsenko-Cushing è indicata da un triplo o quadruplo eccesso della norma di cortisolo.

Quindi viene eseguito un piccolo test desametasone, la cui essenza è la seguente: se l'uso di desametasone riduce il livello dell'ormone più di due volte, non è necessario parlare di eventuali deviazioni; ma se non c'è diminuzione del cortisolo, la diagnosi è "ipercorticismo".

È possibile distinguere l'ipercorticoidismo dalla malattia di Itsenko-Cushing con un ampio test al desametasone, che viene effettuato per analogia con uno piccolo. Con l'ipercorticismo, il livello di cortisolo non diminuisce e con la malattia diminuisce più del doppio.

Dopo queste attività rimane per stabilire la causa della patologia. La diagnostica strumentale, in particolare la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica delle ghiandole surrenali e della ghiandola pituitaria, aiutano i medici in questo.

trattamento

Per sbarazzarsi della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessario identificare la causa dell'aumentato livello di cortisolo ed eliminarlo, oltre a bilanciare lo sfondo ormonale.

Quando compaiono i primi sintomi della malattia, un medico dovrebbe essere visitato il più presto possibile: è stato stabilito che la mancanza di terapia nei primi cinque anni dall'inizio della patologia può essere fatale.

Sulla base dei dati ottenuti durante la diagnosi, il medico può offrire uno dei tre metodi di trattamento:

• Medical. I farmaci possono essere prescritti sia indipendentemente che come parte di una terapia complessa. Le basi del trattamento farmacologico dell'ipercortisolismo sono le medicine, che mirano a ridurre la produzione di ormoni nelle ghiandole surrenali. Tali farmaci includono farmaci come Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan o Trilostan. Di solito vengono prescritti se ci sono controindicazioni ad altri metodi di trattamento e in quei casi in cui questi metodi (ad esempio chirurgici) si rivelano inefficaci.
• Operativo. Implica la revisione transfenoidale della ghiandola pituitaria e l'escissione di adenoma usando tecniche microchirurgiche. Questa tecnica è caratterizzata da alta efficienza e rapida insorgenza di miglioramenti. In presenza di tumori della corteccia surrenale, il tumore viene rimosso. L'intervento meno frequente è la resezione di due ghiandole surrenali, che richiede un uso permanente di glucocorticoidi.
• Radiazioni. Di regola, la radioterapia è raccomandata in presenza di adenoma ipofisario. Questo metodo agisce direttamente sull'area della ghiandola pituitaria, costringendolo a ridurre la produzione di ACTH. Si raccomanda di condurre la radioterapia in parallelo con altri metodi di trattamento: operativi o medici. La combinazione più efficace dell'esposizione alle radiazioni e l'uso di farmaci mirati a ridurre la produzione di ormoni.

Grave patologia neuroendocrina, in cui il sistema ipotalamico-pituitario-surrenale è compromesso - malattia di Itsenko-Cushing - una malattia che non può essere completamente guarita, ma è possibile stabilizzare le condizioni di una persona.

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Pertanto, la prognosi per il trattamento dell'ipercortisolismo con accesso tempestivo a un medico è favorevole. Nella maggior parte dei casi, la patologia può essere sconfitta senza ricorrere a metodi operativi di trattamento e il recupero avviene abbastanza rapidamente.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce ormone adrenocorticotropo.

Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche di ossa, muscoli (incluso il cuore), pelle, organi interni, ecc., Che alla fine porta alla degenerazione e atrofia dei tessuti. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento intestinale del glucosio causano lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di livelli eccessivi di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipokaliemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando la suscettibilità alle infezioni nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il sintomo più caratteristico della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena con arti relativamente sottili ("il colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di colore rosso porpora con sfumatura cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea una gobba cosiddetta "climaterica" ​​o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle diluita e quasi trasparente sul dorso delle palme.

Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha una caratteristica tonalità "marmorea" con un pattern vascolare ben visibile, incline a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano strisce di stiramento della pelle - smagliature colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - l'osteoporosi, che porta a forti dolori, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciate nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più corti. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un ritardo nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con colonna vertebrale e costole multiple.

La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenale (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

A causa di una diminuzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone, le malattie cutanee suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), viene prima determinata la causa dell'ipercorticismo. I test di screening sono usati per questo:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento di cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
• piccolo test al desametasone: nell'uso normale di desametasone si riduce il livello di cortisolo di oltre la metà e con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica.

Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-COP è ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), viene eseguita la risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi e viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografia e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete mellito steroideo, ecc.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Con la natura endogena dell'ipercortico, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico per migliorare e consolidare l'effetto.

Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

Prognosi della sindrome di Cushing

Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili che portano alla morte nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era corticosteroma benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a 5 anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da un endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.

Hypercorticoidism - quello che è, i tipi e il trattamento di una malattia pericolosa

Il corpo femminile è sensibile alle manifestazioni negative dell'ambiente esterno e interno. Alcune donne hanno una tale malattia come l'ipercorticoidismo, che cos'è e come affrontarlo, e dobbiamo imparare. Va notato che questo problema è legato al background ormonale, quindi la terapia terapeutica sarà basata sul farmaco. È importante conoscere le caratteristiche di questo processo patologico, i metodi per affrontarlo, le caratteristiche delle manifestazioni e altri aspetti importanti.

1 Qual è il ruolo degli ormoni surrenali?

Un prolungato aumento del sistema circolatorio degli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali provoca la comparsa della sindrome da ipercorticismo. Questa malattia è caratterizzata dal fallimento di tutti i processi metabolici, dalla distruzione del funzionamento di importanti sistemi corporei. I fattori che hanno portato ad uno squilibrio ormonale, parlano volume nella surrenale, dell'ipofisi e altri organi, e anche l'uso di farmaci, che sono presenti nella composizione di glucocorticoidi. Per eliminare la manifestazione della malattia, vengono prescritti vari farmaci e la neoplasia può essere influenzata dalle radiazioni o può essere rimossa dall'organismo con un metodo operativo.

La corteccia surrenale produce ormoni steroidei - mineralcortinoidi, androgeni e glucocorticoidi. La loro sintesi è controllata dall'ormone adrenocorticotropo, ad esempio corticotropico o ACTH. La sua produzione è regolata dal rilascio dell'ormone, la vasopressina dell'ipotalamo. Il colesterolo è una fonte comune per la produzione di steroidi.

Il glucocorticoide più attivo è il cortisolo. Un aumento della sua quantità porta a una cessazione della sintesi di corticotropina a causa del feedback. A causa di ciò, viene mantenuto l'equilibrio ormonale. La produzione del principale ormone mineralcorticoide, cioè l'aldosterone, è meno dipendente dall'ACTH. Il principale meccanismo correttivo della sua sintesi è il sistema renina-anti-stress, che risponde ai cambiamenti nel volume ematico circolante. La diagnosi di ipercortisolismo si basa sulla consegna dei test necessari, dopo aver ricevuto il risultato, il medico curante prescrive il trattamento appropriato.

In grandi quantità prodotte nelle ghiandole del sistema riproduttivo. I glucocorticoidi influenzano tutti i tipi di processi metabolici. Aumentano il livello di glucosio nel sistema circolatorio, contribuiscono alla scomposizione delle proteine ​​e alla ridistribuzione del tessuto adiposo. Gli ormoni hanno effetti anti-infiammatori e lenitivi, favoriscono la ritenzione di sodio nel corpo e aumentano la pressione.

2 sintomi

L'aumento patologico dell'indice glucocorticoide porta alla comparsa della sindrome di ipercorticismo. I pazienti reclamano lamentele relative a cambiamenti nell'aspetto e nel malfunzionamento del sistema cardiovascolare, nonché nei sistemi muscolo-scheletrico, riproduttivo e nervoso. Le manifestazioni cliniche della malattia sono anche causate da un aumento del contenuto di aldosterone e androgeni prodotti dalle ghiandole surrenali.

Nell'infanzia, la presenza di ipercotismo porta all'interruzione della produzione di collagene e diminuisce la sensibilità di importanti organi agli effetti dell'ormone auto-tropico. Questi cambiamenti sono la ragione principale per fermare lo sviluppo del corpo, vale a dire la crescita. Dopo il trattamento del processo patologico, può verificarsi il ripristino degli elementi strutturali del tessuto osseo. Se un gran numero di glucocorticoidi è presente nel corpo di una donna, si verificheranno le seguenti manifestazioni cliniche:

1. Obesità, in cui vi è una deposizione di massa grassa nella faccia e nel resto del corpo.
2. La pelle diventa sottile e ci sono ancora delle smagliature cremisi.
3. Problemi dei processi metabolici dei carboidrati: diabete mellito e prediabete.
4. Il verificarsi di osteoporosi.
5. Immunodeficienza del tipo secondario con la formazione di varie malattie infettive e malattie fungine.
6. Infiammazione dei reni, così come la formazione di pietre dure.
7. Disturbi di fondo psico-emozionali, depressione, cambiamenti di umore.

I sintomi dell'ipercortisolismo nelle donne sono piuttosto caratteristici, pertanto non è molto difficile diagnosticare la malattia. L'importante è contattare immediatamente un'istituzione medica per evitare che si verifichino gravi conseguenze:

1. Un aumento della pressione sanguigna, a cui anche la somministrazione di potenti farmaci non ha l'effetto terapeutico desiderato.
2. Debolezza muscolare
3. Disturbo di fondo ormonale con aritmia, insufficienza cardiaca e miocardiodistrofia.
4. Edema periferico.
5. Minzione sistematica e abbondante.
6. Formicolio e crampi alle gambe.
7. Dolore alla testa

Gli ormoni sessuali forniscono l'attuazione delle funzioni riproduttive nel corpo. Con la loro mancanza di una donna non può rimanere incinta, tuttavia, un numero maggiore di questi componenti ha anche una serie di effetti collaterali, alcuni dei quali sono veramente pericolosi:

1. Seborrea, acne, acne e altri problemi della pelle.
2. Fallimento del ciclo mestruale.
3. Aumento dei peli sul petto, viso, glutei e addome nel sesso debole.
4. Incapacità di rimanere incinta.
5. Diminuzione della libido
6. Negli uomini, la mancanza di estrogeni aumenta il timbro della voce, aumenta la dimensione delle ghiandole mammarie, riduce la crescita delle bande sulla testa, in particolare sul viso.
7. Disfunzione erettile

Tutti i sintomi sopra riportati portano il paziente ad andare in una struttura medica. Un medico qualificato deve solo analizzare i reclami e l'aspetto della donna al fine di determinare la diagnosi esatta.

3 Varietà e trattamento della malattia

Le principali manifestazioni dell'ipercortisolismo sono direttamente correlate a una quantità eccessiva di cortisolo, quindi il suo livello è determinato nella saliva o nel volume giornaliero delle urine. Allo stesso tempo, è necessario controllare la concentrazione di questo componente nel sistema circolatorio. Per chiarire il tipo di processo patologico, è necessario condurre una serie di studi funzionali, ad esempio, un piccolo test desametasone e uno grande. In diversi laboratori, i valori normali di questi ormoni sono diversi. Per analizzare il risultato ottenuto è possibile solo con l'aiuto di uno specialista.

Al fine di determinare le violazioni concomitanti devono analizzare urine e nel sangue, così come prestare attenzione alla creatinina, elettroliti, glucosio, urea, e il resto dei valori biochimici. Tali metodi strumentali come CT, densitometria, risonanza magnetica, ecografia e ECG hanno informazioni eccellenti. Un'eccessiva produzione di ormoni surrenali porta a varie manifestazioni patologiche, che costringono all'uso di potenti farmaci. Tuttavia, prima di procedere al trattamento di Cushing necessarie per determinare la sua variazione come ogni forma della malattia ha una caratteristica differenze e caratteristiche, che si manifesta non solo nei sintomi, ma anche in ulteriore trattamento della malattia.

Per determinare le violazioni associate è necessario analizzare l'analisi di urina e sangue

L'aumento della sintesi di glucocorticoidi avviene sotto l'azione di corticoliberina e corticotropina, o in generale, indipendentemente da questi. Per questo motivo, le varietà di malattia ACTH-indipendenti e ACTH-dipendenti sono isolate. Questi ultimi includono:

• ipercortisolismo funzionale;
• forma periferica;
• ipercorticoidismo esogeno.

Il primo gruppo di specie comprende le seguenti forme:

1. Ipercorticoidismo del tipo centrale. La causa di questa patologia è una neoplasia ipofisaria. In questo caso, il tumore è piccolo, ad esempio, su 1 centimetro parlando microadenomi se superano questa figura, mentre la presente macroadenoma corpo. Tali formazioni sintetizzano una quantità eccessiva di ACTH, stimola la produzione di glucocorticoidi e la relazione tra gli ormoni è disturbata. Il trattamento viene effettuato con un fascio di protoni, in alcuni casi vengono utilizzati metodi combinati.
2. Sindrome ACTH-ectopica. La formazione maligna di vari organi sintetizza una quantità eccessiva di componenti, che nella loro struttura assomigliano a corticoliberina o corticotropina. Vengono in contatto con i recettori ACTH e aumentano l'intensità della produzione di ormoni. Dopo aver determinato la posizione del tumore, viene utilizzato con successo.

Il trattamento dell'ipercortisolismo nelle donne viene effettuato nella maggior parte dei casi con metodi radicali, cioè mediante rimozione chirurgica della neoplasia. Tuttavia, i moderni farmaci da farmacia mostrano anche buone prestazioni, quindi sono attivamente utilizzati come terapia terapeutica, è possibile aumentare l'efficacia grazie ai metodi tradizionali. L'ipercortisolismo subclinico richiede un'elevata qualifica dal medico curante, poiché la malattia deve essere correttamente diagnosticata e distinta da altre forme della malattia. Per questo ci sono varie misure diagnostiche, il cui compito principale - per determinare la causa del processo patologico correttamente e con precisione, il grado di distruzione del corpo e ulteriori trattamenti.

Ipercorticoidismo: sintomi, trattamento, cause, segni

Unisce un gruppo di malattie basate sulla patogenesi dell'aumentata secrezione di ormoni surrenali da parte della corteccia: glucocorticoidi, mineralcorticoidi, androgeni ed estrogeni.

Il complesso dei sintomi causato da elevati livelli di cortisolo nel sangue o dai suoi analoghi sintetici (glucocorticoidi) è chiamato sindrome di Itsenko - Cushing (ipercorticismo, iperglucocorticismo, ipercortisolismo).

Sintomi e decorso dell'ipercorticismo

Pelle, appendici cutanee e tessuto adiposo sottocutaneo

Arrossamento della pelle Tendenza a ecchimosi

Il quadro clinico varia a seconda dell'ipersecrezione di quale ormone o quale combinazione di questi è associato lo sviluppo della malattia. I cambiamenti anatomici nella corteccia surrenale durante l'ipercortismo possono essere diversi. Il più delle volte consistono nel numero di perplasia della corteccia, nella sua crescita adenomatosa, e talvolta l'ipercorticismo è associato alla crescita di un tumore maligno.

Si distinguono le seguenti forme cliniche di ipercortisolismo.

1. Iperplasia virilizzante congenita della corteccia surrenale (sindrome adrenogenitale). Si verifica più frequentemente nelle donne; a causa della sintesi nella corteccia surrenale di un gran numero di ormoni steroidei con gli effetti biologici degli ormoni sessuali maschili. La malattia è congenita.

L'eziologia è sconosciuta. Si ritiene che nelle cellule della corteccia surrenale i sistemi enzimatici siano disturbati, fornendo una normale sintesi di ormoni.

Quadro clinico Determinato principalmente dagli effetti androgenici e metabolici degli ormoni sessuali maschili, in eccesso di entrare nel corpo. In alcuni pazienti, i sintomi di insufficienza o eccesso di altri ormoni della ghiandola surrenale - glucocorticoidi, mineralcorticoidi si uniscono a questo. A seconda delle caratteristiche dei disturbi ormonali, si distinguono le forme cliniche della malattia. Molto spesso, la forma puramente virile è trovata, meno spesso - la forma ipertensiva, in cui, oltre ai segni di virilizzazione, ci sono sintomi associati ad una eccessiva riserva di mineralcorticoidi dalla corteccia surrenale. Inoltre, in alcuni pazienti, la virilizzazione viene combinata con sintomi individuali di produzione insufficiente di glucocorticoidi (sindrome da perdita di sale) o con aumento dell'assunzione di etiocholanone dalle ghiandole surrenali, accompagnato da febbre periodica.
Il quadro clinico dipende dall'età in cui si verifica la produzione ormonale della corteccia surrenale. Se l'aumento della produzione di androgeni avviene nel periodo prenatale, le ragazze nascono con vari disturbi dei genitali esterni, in vari gradi simili alla struttura degli organi genitali maschili, mentre i genitali interni sono differenziati correttamente. In caso di disturbi ormonali dopo la nascita, sia le ragazze che i ragazzi sperimentano una crescita accelerata, un buon sviluppo muscolare, una grande forza fisica e uno sviluppo sessuale compromesso: le ragazze hanno la prima comparsa di crescita dei capelli di tipo maschile, ipertrofia del clitoide, sottosviluppo uterino, assenza di mestruazioni; nei maschi, lo sviluppo precoce del pene, la comparsa precoce della crescita dei capelli sessuali, lo sviluppo ritardato dei testicoli. Nelle donne adulte, la malattia si manifesta nei peli del corpo sul viso e sul corpo del tipo maschile, ipoplasia delle ghiandole mammarie e dell'utero, ipertrofia del clitoride, disturbi mestruali (amenorrea, ipo-oligomenorrea), infertilità. La forma ipertensiva della malattia è caratterizzata da una combinazione di virilizzazione e ipertensione persistente. La combinazione di virilizzazione con la sindrome della perdita di sale negli adulti è rara.

La diagnosi si basa sul quadro clinico caratteristico della malattia. L'aumento della produzione urinaria di 17-chetosteroidi, che può raggiungere 100 mg al giorno1, è di grande importanza diagnostica. Lo studio dell'escrezione di 17-chetosteroidi ci permette di distinguere la malattia dall'ipertricosi virile spesso di origine ereditaria o nazionale.

La diagnosi differenziale dei tumori ovarici virilizzanti si basa sui risultati di un esame ginecologico e sull'assenza di un aumento significativo dell'escrezione di steroidi 17-cheto nei tumori ovarici. Il Li-test la aiuta a distinguere l'iperplasia virilizzante della corteccia surrenale dai tumori che producono gli androgeni con una diminuzione dell'escrezione di 17-cheto-steroidi sotto l'influenza dell'assunzione di prednisolone o desametasone. Quando un'escrezione tumorale di 17-chetosteroidi non diminuisce o diminuisce solo leggermente. Il campione si basa sulla soppressione della funzione pituitaria adrenocorticotropo da parte di farmaci corticosteroidi. Prima del test, l'escrezione giornaliera di 17-cheto steroidi con l'urina viene determinata due volte, quindi desametasone o prednisolone (5 mg ciascuno) viene somministrato ogni giorno per 3 giorni al giorno ad intervalli di 6 ore. Il giorno 3, viene determinata l'escrezione urinaria di 17-chetosteroidi. Con iperplasia virilizzante della corteccia surrenale, diminuisce di almeno il 50%, nei pazienti con un tumore della corteccia surrenale non vi è una riduzione significativa. In casi dubbi, uno speciale esame a raggi X per escludere i tumori surrenali.

Trattamento. I farmaci glucocorticoidi sono prescritti (prednisone o altri corticosteroidi in dosi equivalenti, che vengono stabiliti individualmente sotto il controllo di uno studio sull'escrezione di 17-cheto steroidi) al fine di sopprimere la produzione di ipofisari ACTH. Ciò porta alla normalizzazione della funzione della corteccia surrenale: l'escrezione degli stop degli androgeni in eccesso, l'escrezione dei 17-chetosteroidi diminuisce alla normalità, si stabilisce un normale ciclo ovarico-mestruale, la crescita dei peli di tipo maschile è limitata.

Il trattamento viene effettuato per un lungo periodo. Nei casi di resistenza al trattamento conservativo, la chirurgia è possibile (resezione subtotale delle ghiandole surrenali) con la successiva terapia ormonale sostitutiva (prednisone, deossicorticosterone acetato in dosi individuali prescritte).

2. Tumori che producono androgeni della corteccia surrenale. Gli androgeni che producono tumori - androsteromi - sono benigni e maligni.

Secondo il quadro clinico, la malattia è vicina a una pronunciata iperplasia virilizzante della corteccia surrenale, ma, di regola, procede con sintomi più pronunciati, specialmente progredendo rapidamente in un tumore maligno. Si verificano in epoche diverse

La diagnosi La base per questo è il quadro clinico caratteristico in persone che non avevano avuto sintomi di virilizzazione prima, così come un'escrezione urinaria particolarmente elevata di 17-chetosteroidi, superiore a 1000 mg al giorno in singoli pazienti. Il test del prednisolone con la somministrazione di ACTH è caratterizzato dall'assenza di una diminuzione dell'escrezione di 17-chetosteroidi, che consente di distinguere la malattia dall'iperplasia surrenale congenita della corteccia.

L'esame a raggi X con l'introduzione di gas o direttamente nel tessuto renale, o retroperitoneale mediante puntura presacrale può rilevare un tumore.

I tumori maligni sono caratterizzati da un decorso e una prognosi severi dovuti a metastasi precoci dell'osso, ai polmoni, al fegato e alla disintegrazione del tessuto tumorale.

Trattamento chirurgico (rimozione della ghiandola surrenale colpita da un tumore). Nel periodo postoperatorio, quando appaiono segni di ipocorticismo (a causa dell'atrofia della ghiandola surrenale non affetta) - terapia sostitutiva.

3. Sindrome di Itsenko - Cushing. Associato ad un aumento della produzione di ormoni, principalmente glucocorticoidi, corteccia surrenale a causa di iperplasia, tumori benigni o maligni (corticosteroidi). È raro, più spesso nelle donne in età fertile.

Quadro clinico Viso pieno, rotondo, rosso, eccessivo sviluppo di cellulosa sul corpo con arti sproporzionatamente sottili; ipertricosi (nelle donne - maschio); striae viola distensae cutis nella cintura pelvica e scapolare, interno cosce e spalle; ipertensione con alta pressione sistolica e diastolica, tachicardia; nelle donne, c'è l'ipotrofia dell'utero e delle ghiandole mammarie, ipertrofia clitoridea, amenorrea, negli uomini, debolezza sessuale, solitamente poliglobulia (eritrocitosi), ipercolesterolemia, iperglicemia, glucosuria, osteoporosi.

Il trattamento della malattia è lento con una crescita progressiva piccola e lieve negli adenomi. Quando la sindrome da adenocarcinoma si sviluppa rapidamente, la malattia è particolarmente difficile, complicata da disturbi causati da metastasi tumorali, più spesso nel fegato, nei polmoni, nelle ossa.

La diagnosi La diagnosi differenziale tra la sindrome di Itsenko-Cushing associata a cambiamenti primari nella corteccia surrenale e la stessa malattia di origine ipofisaria può essere difficile. La diagnostica contribuisce agli studi radiografici (pneumoretroperitoneo, radiografia di avvistamento della sella turca). La diagnosi di un tumore della corteccia surrenale è confermata da un contenuto bruscamente aumentato nell'urina giornaliera di 17-chetosteroidi, raggiungendo nei casi più gravi, con adenomi ampi e maligni, diverse centinaia o addirittura 1000 mg al giorno, nonché un aumento del contenuto di 17-idrossicorticoidi.

Trattamento. La rimozione tempestiva di un tumore della corteccia surrenale in assenza di metastasi porta allo sviluppo inverso o alla riduzione di tutti i sintomi della malattia. Tuttavia, dopo l'intervento chirurgico, è possibile una ricaduta. La prognosi per un tumore non operabile è senza speranza. La morte può verificarsi da emorragia cerebrale, da processi settici aderenti, polmonite, metastasi tumorali agli organi interni (fegato, polmoni).

A causa dell'atrofia della seconda ghiandola surrenale, non interessata, per prevenire lo sviluppo di insufficienza acuta della corteccia surrenale 5 giorni prima dell'operazione e nei primi giorni dopo, si utilizza ACTH-zinco-fosfato, 20 unità una volta al giorno per via intramuscolare, un giorno prima dell'operazione, oltre idrocortisone. Con un forte calo della pressione arteriosa dopo l'intervento chirurgico, è indicata la somministrazione intramuscolare di deossicorticosterone acetato.
Nei casi in cui la chirurgia non è possibile, il trattamento sintomatico è prescritto secondo indicazioni: antipertensivi e rimedi cardiaci, insulina, dieta per diabetici con restrizione del sale da cucina e aumento del contenuto di sali di potassio (frutta, verdura, patate), cloruro di potassio.

4. Aldosteronismo primario (sindrome di Conn). È causata da un tumore della corteccia surrenale (aldosteroma), che produce un ormone minerale-corticoide - aldosterone. Una malattia rara che si verifica nella mezza età, più spesso nelle donne.

Quadro clinico I pazienti sono preoccupati per il mal di testa, attacchi di debolezza generale, sete, minzione frequente. Parestesie osservate, convulsioni epilettiformi, ipertensione con pressione diastolica particolarmente elevata. Il livello ematico di potassio è nettamente ridotto, e quindi ci sono cambiamenti caratteristici dell'ECG (vedi ipokaliemia), il contenuto di sodio è aumentato, il peso specifico dell'urina è basso.

La diagnosi è basata sulla presenza di ipertensione, convulsioni debolezza muscolare, parestesie, crampi, polidipsia, poliuria, e ipopotassiemia sopra alterazioni ECG, e anche elevati nel aldosterone urine (il tasso di 1,5 a 5mkg al giorno) e l'assenza di renina nel sangue. Nella diagnosi differenziale è necessario tenere a mente l'aldosteronismo secondario, che può essere osservato nella nefrite, nella cirrosi epatica e in alcune altre malattie accompagnate da edema, nonché nella malattia ipertensiva. Le indicazioni radiografiche di un tumore delle ghiandole surrenali sono di grande importanza diagnostica.

Trattamento chirurgico Un effetto temporaneo è dato dall'assunzione di aldactone o veroshpiron, cloruro di potassio. Limitare l'assunzione di sale.

Patogenesi di sintomi e segni

Con iperglucocorticismo nel 50-70% dei pazienti, le striae atrofiche (localizzate sotto la superficie della pelle non trattata), rosa o porpora appaiono sulla pelle. Di solito sono localizzati sull'addome, almeno - sul petto, sulle spalle, sui fianchi. Un rossore permanente brillante sul viso (pletoro) è associato all'atrofia dell'epidermide e del tessuto connettivo sottostante. Le ferite si formano facilmente, le ferite non guariscono bene. Tutti questi sintomi sono dovuti all'effetto inibitorio dell'aumento dei livelli di glucocorticoidi sui fibroblasti, perdita di collagene e tessuto connettivo.

Se l'ipercortisolismo è causato dall'ipersecrezione di ACTH, si sviluppa quindi l'iperpigmentazione della pelle, poiché l'ACTH ha un effetto di stimolazione dei melanociti.

Spesso c'è un'infezione fungina della pelle, unghie (onicomicosi).

L'aumento della deposizione e ridistribuzione del tessuto grasso sottocutaneo è uno dei complessi più caratteristici e precoci di iperglucocorticismo. Il grasso è memorizzato prevalentemente tsentripetalno - sul tronco, addome, faccia ( "luna faccia"), al collo, al di sopra della vertebra cervicale VII ( "bufala tumulo") e nella fossa sopraclavicolare - con un relativamente sottili estremità (a causa della perdita non solo grasso, ma anche muscolare tessuti). L'obesità, nonostante l'azione lipolitica dei glucocorticoidi, è in parte dovuta ad un aumento dell'appetito sullo sfondo dell'iperglucocorticismo e dell'iperinsulinemia.

La debolezza muscolare si sviluppa nel 60% dei pazienti con ipergluco-corticismo, con muscoli prevalentemente prossimali, che si manifestano più chiaramente negli arti inferiori. La massa muscolare è ridotta a causa della stimolazione del catabolismo proteico.

L'osteoporosi può essere trovata in più della metà dei pazienti e, clinicamente nella fase iniziale della malattia, si manifesta nel mal di schiena. Nei casi più gravi, di sviluppare fratture costali patologiche e fratture da compressione dei corpi vertebrali (20% dei pazienti). Il meccanismo di osteoporosi è associato con giperglyukokortitsizme che glucocorticoidi sopprimono l'assorbimento di calcio e stimolano la secrezione di PTH, aumento dell'escrezione urinaria di calcio, che porta ad un saldo negativo del calcio e normocalcemia supportato solo a spese della formazione ossea ridotta e il riassorbimento di calcio dalle ossa. L'educazione nel 15% dei pazienti con iperglucocorticismo dei calcoli renali è associata a ipercalciuria.

Giperglyukokortitsizm può essere accompagnato da un aumento della pressione sanguigna, poiché glucocorticoidi aumentano la gittata cardiaca e il tono vascolare periferica (Adra-regolazione dell'espressione nergicheskih recettori, aumentano l'azione delle catecolamine) e influenzano la formazione di renina nel fegato (angiotensina I precursori).

Il trattamento a lungo termine con glucocorticoidi e la loro on-shachenii in dosi elevate aumenta il rischio di ulcera peptica, ma nei pazienti con giperglyukokortitsizmom endogena e sullo sfondo di brevi cicli di trattamento con glucocorticoidi è basso.

effetti collaterali del sistema nervoso centrale di glucocorticoidi eccesso inizialmente provoca euforia, ma in giperglyukokortitsizme cronica sviluppano vari disturbi mentali sotto forma di aumento della vulnerabilità emotiva, irritabilità, insonnia e depressione, così come un aumento dell'appetito, perdita di memoria, la concentrazione e la libido. Occasionalmente si verificano psicosi e stati maniacali.

Nei pazienti con glaucoma, l'iperglucocorticismo causa un aumento della pressione intraoculare. Durante il trattamento con glucocorticoidi, può svilupparsi una cataratta.

Nel diabete mellito steroideo, i sintomi della sindrome iperglicemica si sommano ai sintomi sopra descritti. Sebbene giperglyukokortitsizm e non comporti ipotiroidismo clinicamente significativa, eccesso glucocorticoidi inibisce la sintesi e la secrezione di TSH e dà la conversione di T4 in T3, che è accompagnata dalla diminuzione della concentrazione di T₃ nel sangue.

L'iperglucocorticismo è accompagnato da una soppressione della secrezione di gonadotropina e una diminuzione della funzione delle gonadi, che nelle donne si manifesta con la soppressione dell'ovulazione e dell'amenorrea.

L'introduzione di glucocorticoidi aumenta il numero di linfociti segmentati nel sangue e riduce il numero di linfociti, monociti ed eosinofili. Sopprimendo la migrazione delle cellule infiammatorie nel sito della lesione, i glucocorticoidi, da un lato, mostrano il loro effetto antinfiammatorio e, dall'altro, riducono la resistenza alle malattie infettive nei pazienti con iperglucocorticismo. In quantità elevate, i glucocorticoidi inibiscono l'immunità umorale.

Diagnosi di ipercortisolismo

Nessuno dei test diagnostici di laboratorio per l'iper-cortisolismo non può essere considerato assolutamente affidabile, quindi è spesso consigliato ripeterli e combinarli. La diagnosi di ipercortisolismo viene stabilita in base all'aumento dell'escrezione di cortisolo libero nelle urine o alla regolazione compromessa del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene:

• l'escrezione giornaliera di cortisolo libero è aumentata;
• aumentata l'escrezione giornaliera di 17-idrossicortico;
• il bioritmo giornaliero della secrezione di cortisolo è assente;
• il contenuto di cortisolo in 23-24 ore è aumentato.

Cos'è la sindrome ipercorticoide?

La sindrome da ipercorticoidismo (Cushing) è un processo patologico. In questa malattia, i glucocorticoidi cominciano a essere rilasciati in eccesso nel corpo umano. Tali sostanze ormonali sono prodotte dalla corteccia surrenale. Come risultato della loro eccessiva escrezione nel corpo umano, si verificano disturbi metabolici, che portano all'obesità, malfunzionamento delle gonadi nelle donne, ipertensione arteriosa e irsutismo (crescita intensiva dei capelli sul corpo della donna). La sindrome di Cushing è più comune nel corpo femminile.

Varietà del processo patologico e sue cause

Ci sono 2 forme principali in cui procede l'ipercorticoidismo. Questo è il primario, in cui la corteccia surrenale è danneggiata, così come l'ipercorticismo secondario (funzionale), il cui corso è associato a un normale funzionamento alterato del sistema ipotalamo-ipofisario.

La sindrome di Cushing si verifica in background:

• iperplasia surrenale;
• neoplasie che si presentano nella corteccia surrenale;
• uso a lungo termine di farmaci contenenti glucocorticoidi;
• la presenza di iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali.

Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza di tale malattia è associata a iperproduzione di ACTH (ormone adrenocorticotropo) che, a sua volta, porta alla formazione di iperplasia surrenale. Di conseguenza, l'organo interno inizia a crescere di dimensioni, ma mantiene la sua forma.

Approssimativamente il 10% dei pazienti con ipercorticismo durante un esame medico ha riscontrato tumori tumorali nella ghiandola pituitaria anteriore, che è un fattore scatenante. In tutti gli altri casi, la causa della sindrome di Cushing può essere un malfunzionamento dell'ipotalamo, che è la produzione di una quantità eccessiva di corticoliberina.

Un fattore che contribuisce alla comparsa di iperplasia della corteccia surrenale, potrebbe essere il rilascio di peptidi. Queste sostanze chimicamente e biologicamente inseparabili da ormone adrenocorticotropo, che possono essere generati da alcune neoplasie maligne è la localizzazione del tumore surrenale, come il cancro del timo, polmone e pancreas.

I sintomi che accompagnano la malattia

Quando i sintomi ipercorticoidi portano al fatto che una persona ha:

1. L'obesità. Lo sviluppo di questo processo patologico è osservato in quasi tutti i pazienti. Il tessuto adiposo si forma principalmente sul viso, sul collo, sull'addome e sulla schiena del torace. In questo caso, la carnagione del paziente ha una colorazione rosso porpora.
2. Deterioramento della pelle. In questo caso, l'epidermide diventa sottile, secca e si stacca. Le smagliature cominciano ad apparire sulla pelle, il cui verificarsi è spiegato dall'obesità progressiva e dal collasso del collagene. Le strie possono essere sia rosse che viola. Possono verificarsi sulla pelle di cosce, addome, spalle e regione toracica e la larghezza dei difetti può raggiungere i 2 cm. Sull'epidermide del paziente possono comparire eruzioni cutanee ed emorragie sottocutanee.
3. Atrofia del tessuto muscolare. Questo fenomeno colpisce principalmente gli arti inferiori e il cingolo scapolare. Il paziente non può muoversi normalmente.
4. Osteoporosi. Questa malattia è una delle complicanze più frequentemente osservate causate da ipercorticismo. La malattia è caratterizzata da una maggiore fragilità del tessuto osseo a causa della mancanza di calcio nel corpo.
5. Interruzione del sistema nervoso Manifestato sotto forma di stato depressivo e inibizione della reazione del paziente.
6. Cardiomiopatia. Questa patologia è caratterizzata dal verificarsi di fallimenti nel ritmo del cuore, che sono accompagnati da insufficienza cardiaca. Di solito, la cardiomiopatia è la causa principale che porta alla morte del paziente.
7. Malfunzionamenti nel funzionamento del sistema ormonale. Tali fallimenti sono caratterizzati dal fatto che le donne malate iniziano a sviluppare irsutismo.

Diagnosi della sindrome di Cushing

Per stabilire se una persona ha l'ipercortisolismo, applicare i seguenti test di laboratorio:

1. Determinazione del contenuto giornaliero nel cortisolo libero da urina del paziente. Se il livello di questa sostanza supera la norma di più di 4 volte, allora questo indicatore indica la presenza della sindrome di Cushing.
2. Un esame del sangue che consente di determinare il livello di cortisolo.
3. Condurre un piccolo test desametasone. Quando si utilizza questa analisi di laboratorio, al paziente viene prescritto il desametasone. Questo farmaco abbassa i livelli di cortisolo nel corpo. Se tale diminuzione non si verifica, ciò confermerà il rilascio eccessivo di glucocorticoidi e la presenza di un processo patologico.

Per individuare possibili neoplasie sulla corteccia surrenale e scoprire la causa principale della patologia, applicare:

1. Risonanza magnetica o tomografia computerizzata. La conduzione di queste procedure diagnostiche consente di valutare le condizioni e le dimensioni delle ghiandole surrenali. Con l'aiuto di RM e TC, è possibile determinare l'assenza o la presenza di tumori nell'organo interno.
2. Radiografia del torace e della colonna vertebrale. Questo studio è in grado di rilevare l'osteoporosi e le sue manifestazioni (fratture costali, fratture vertebrali da compressione) nel soggetto. Viene anche usato l'esame del sangue di laboratorio, con l'aiuto del quale vengono studiati i suoi parametri.

Ulteriori procedure diagnostiche per identificare le complicazioni causate da ipercorticismo includono:

1. Emianopsia bitemporale. Questo è un restringimento dei campi visivi, che consente di determinare la presenza di processi stagnanti nei nervi ottici.
2. Elettrocardiografia (ECG). Condurre una tale procedura consente di rilevare i segni caratteristici della distrofia miocardica.
3. Esame ginecologico Offre l'opportunità di valutare le condizioni delle ovaie e dell'utero di una donna malata.
4. Densitometria ossea. Con questo sondaggio, è possibile determinare lo stadio di sviluppo dell'osteopenia o dell'osteoporosi.

Il metodo di trattamento del processo patologico

Il metodo di trattamento della sindrome di Cushing dipende interamente dalla forma in cui si verifica la malattia. Se la patologia è stata causata dall'uso di farmaci contenenti glucocorticoidi, quindi come trattamento, è necessaria la loro cancellazione graduale con la sostituzione con altri farmaci.

Se l'insorgenza di un processo patologico è stata innescata dalla presenza di neoplasie tumorali localizzate nella regione delle ghiandole surrenali, dei polmoni o dell'ipofisi, viene prescritto l'intervento chirurgico, con il quale vengono rimosse le neoplasie. Per consolidare e migliorare l'effetto, il trattamento chirurgico è spesso combinato con la radioterapia.

Nel caso della natura endogena dell'ipercorticismo, il suo trattamento prevede l'uso di farmaci che sopprimono l'eccessiva secrezione di ormoni. Tali farmaci comprendono mitotano, amminoglutetimide, ketoconazolo e chloditan.

Il corso del trattamento sintomatico comprende l'uso di diuretici, farmaci ipotensivi, per la riduzione del cuore e dello zucchero, nonché immunomodulatori, biostimolanti e vari antidepressivi.

La sindrome dell'ipercortisolismo è un processo patologico grave che, senza un trattamento tempestivo, può portare al verificarsi di cambiamenti irreversibili nel corpo umano e persino alla morte.