Iperplasia della corteccia surrenale

Iperplasia surrenale è una condizione patologica in cui vi è una rapida moltiplicazione dei tessuti che compongono queste ghiandole. Di conseguenza, il corpo cresce di dimensioni e il suo funzionamento è compromesso. La malattia viene diagnosticata sia negli uomini e nelle donne adulte, sia nei bambini piccoli. Vale la pena notare che una tale forma di patologia come iperplasia surrenale congenita è più comune. In ogni caso, la malattia è abbastanza pericolosa, quindi quando compaiono i primi sintomi, dovresti contattare immediatamente l'istituto medico per un esame approfondito e un metodo efficace di terapia.

Con la progressione dell'iperplasia in donne, uomini o bambini, il processo di secrezione di ormoni, come norepinefrina, adrenalina, androgeni, glucocorticoidi e altri, è disturbato. Pertanto, molti pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia, soffrono di infertilità. Sono le donne che soffrono di iperplasia più spesso.

eziologia

Le cause dei sintomi di iperplasia nelle donne, negli uomini e nei bambini con una lesione delle ghiandole surrenali destra, sinistra o entrambe saranno differenti. Prima di tutto, dipendono dal tipo di malattia. La base della progressione della patologia è l'aumento della secrezione di ormoni steroidei. I motivi che portano alla forma acquisita della malattia includono quanto segue:

La forma congenita di iperplasia surrenale è associata allo sviluppo di disturbi funzionali nel corpo della donna nel momento in cui stava trasportando il feto. Ma la trasmissione della malattia a livello genetico non è esclusa.

I fattori che portano alla manifestazione dei sintomi di iperplasia surrenale negli adulti e nei bambini includono:

  • interruzione dell'ipofisi e dell'ipotalamo;
  • anomalie genetiche;
  • autonomia congenita della corteccia di queste ghiandole accoppiate, che è stata trasmessa alla progenie dai genitori.

classificazione

I medici identificano le quattro forme principali di progressione dell'iperplasia surrenale, che differiscono in qualche modo nel tipo di corso e nel quadro clinico:

  • forma nodulare. È ereditario Di solito è diagnosticato nelle persone in età avanzata e ha una tendenza ad aggravare. Sulla corteccia delle ghiandole accoppiate si formano noduli - questo è un sintomo caratteristico della malattia, che può essere identificato durante la diagnosi. Le formazioni possono essere sia singole che multiple. I principali sintomi di questa forma sono: pigmentazione sulla pelle, crampi ai muscoli delle gambe, debolezza, segni di ipertensione e poliuria;
  • iperplasia diffusa. Questa forma spicca tra le principali in quanto le ghiandole mantengono la loro forma originale, ma su di esse si formano uno o più noduli. Identificare e curare questo tipo di malattia nei bambini e negli adulti è piuttosto difficile. Il metodo standard per diagnosticare patologie dei reni - ultrasuoni - non dà risultati. È possibile rilevare i cambiamenti nell'organo tramite TC o RM. I sintomi principali comprendono l'aumento del peso corporeo, la debolezza in tutto il corpo, l'aumento della pressione sanguigna, l'aumento della crescita dei peli del corpo (spesso visto nelle donne), una manifestazione di attacchi di panico;
  • forma nodulare. Di solito progredisce nei bambini e negli adolescenti. I medici ritengono che la causa della sua manifestazione sia una disfunzione delle ghiandole surrenali, ma presumono anche che possa svilupparsi a causa di un sovradosaggio di glucocorticoidi. I segni principali sono l'atrofia muscolare, i depositi di grasso si accumulano in modo non uniforme, la pigmentazione sulla pelle, la manifestazione di diabete mellito e l'osteoporosi, danni ai sistemi cardiovascolare e nervoso. Se i sintomi della malattia sono stati osservati nei bambini in tempo e il trattamento completo è stato effettuato, allora la prognosi è favorevole;
  • forma congenita. Di tutti i tipi di patologie diagnosticate più spesso. Viene rilevato con una frequenza di 1 caso ogni 12 mila neonati. I segni caratteristici sono una diminuzione della pressione sanguigna, una grave disidratazione, nausea e letargia, un aumento delle dimensioni del clitoride nelle ragazze e delle labbra, nei ragazzi il pene è allargato.

sintomatologia

Più spesso nelle donne, negli uomini e nei bambini, la forma cancellata della patologia progredisce, che è difficile da diagnosticare a causa dell'assenza di sintomi gravi. Un tipo congenito di malattia può essere identificato in un bambino nel primo o nel secondo anno di vita.

I principali sintomi di iperplasia includono quanto segue:

  • aumento di peso;
  • gli indicatori della pressione arteriosa sono instabili - si osservano sia l'aumento che la diminuzione della pressione sanguigna;
  • progressione progressiva del diabete;
  • manifestazione dei sintomi dell'osteoporosi;
  • intorpidimento delle strutture muscolari con la loro successiva atrofia;
  • un sintomo caratteristico della malattia nelle donne è una "faccia lunare";
  • guasti nervosi;
  • deterioramento della memoria;
  • smagliature e pigmentazione sulla pelle;
  • il funzionamento del tratto gastrointestinale è compromesso;
  • diminuzione dello stato immunitario;
  • la voglia di scaricare l'urina durante la notte;
  • psicosi;
  • grande sete;
  • amenorrea;
  • infertilità;
  • alto, che non corrisponde all'età della persona;
  • calvizie sui templi.

Misure diagnostiche

Per confermare la diagnosi, vengono assegnati metodi di diagnostica sia di laboratorio che strumentali. Secondo i loro risultati, il medico sarà in grado di prescrivere il piano di trattamento più efficace. Le informazioni per l'iperplasia della corteccia surrenale sono tali tecniche:

  • per immagini;
  • biochimica del sangue;
  • puntura di aspirazione;
  • Raggi X;
  • scansione di radionuclidi;
  • risonanza magnetica;
  • ELISA.

Eventi medici

La base del trattamento è la nomina di agenti ormonali al paziente. Finora, gli scienziati non sono riusciti a determinare il metodo di terapia più efficace. Attualmente, desametasone, prednisone e idrocortisone sono usati per correggere un tale disturbo. Se necessario, le medicine possono essere combinate. Agli adolescenti vengono prescritti i mezzi per manifestare normalmente caratteristiche sessuali secondarie. Quindi, ai ragazzi vengono assegnati degli androgeni e delle ragazze estrogene.

A volte ricorreva alla chirurgia. Ciò è necessario se non è possibile differenziare i genitali in maschi o femmine. Condurre un intervento praticabile nei primi anni di vita.

Iperplasia dei sintomi della corteccia surrenale

Gli endocrinologi nella loro pratica incontrano spesso patologie nel lavoro dei reni. Iperplasia surrenale - che cos'è? I reni sono un organo associato, appena sopra le ghiandole surrenali sono ghiandolari. Qui sono formati gli ormoni necessari per il corpo umano (adrenalina, norepinefrina, glucocorticoidi, così come il sesso). L'iperplasia viola la corretta produzione di ormoni e questo è accompagnato da vari sintomi.

Iperplasia surrenale - che cos'è?

Con l'iperplasia surrenale, il tessuto cellulare della ghiandola associata cresce progressivamente, l'organo aumenta significativamente di dimensioni, sebbene mantenga la propria forma. La ghiandola surrenale è costituita da midollo e corteccia.

L'iperplasia di solito colpisce la corteccia surrenale, dove si sviluppa il processo patologico. Vari tumori sono spesso diagnosticati nel midollo.

La malattia si manifesta a qualsiasi età in donne, uomini e bambini.

Iperplasia surrenale congenita si verifica più frequentemente in medicina. Di solito ha un carattere ereditario, ma può anche sorgere a causa di alcuni fattori interni o esterni sfavorevoli. Come patologia concomitante, viene rilevato in pazienti con sindrome di Cushing (nel 40% dei casi). Questa sindrome viene solitamente diagnosticata nell'età anziana e senile.

Questa grave patologia non può essere trascurata. L'iperplasia interrompe la produzione di ormoni necessari. Nelle donne, provoca spesso infertilità. Esistono diversi tipi di malattia: iperplasia nodulare della ghiandola surrenale, nodulare, diffusa, congenita e micronodulare e iperplasia della gamba mediale. Molto spesso, questa malattia si verifica nelle donne.

Cause di malattia

Le cause dei sintomi dell'iperplasia della corteccia surrenale nei bambini, negli uomini o nelle donne varieranno. Tutto dipenderà dal tipo di malattia. L'iperplasia si riferisce a uno dei tipi, può essere ipertonica, solitaria, virile.

Nel tipo ipertensivo, vi è una produzione attiva di androgeni e mineralcorticoidi, un tale processo colpisce gravemente i vasi dei reni e il fondo dell'occhio, spesso portando a sindrome ipertensiva.

Nel caso di un tipo di iperplasia solitaria, la produzione di androgeni è aumentata e vi è una carenza di altri ormoni prodotti dalla corteccia surrenale. Arriva l'iperkaliemia o l'ipoglicemia. Il pericolo è che il corpo sia disidratato, il peso sia perso.

Nel caso di iperplasia di tipo virale, il segreto dell'androgeno è superattivo. I genitali esterni aumentano notevolmente di dimensioni, l'acne appare in grandi quantità, i peli del corpo sono aumentati, i muscoli sono troppo sviluppati.

Prima di tutto, la patologia inizia a progredire a causa dell'aumentata secrezione di ormoni steroidei. La forma acquisita della malattia ha una serie di ragioni principali per cui è sorto:

  • disordini metabolici;
  • forte stress;
  • Malattia di Cushing;

L'iperplasia surrenale congenita è associata al fatto che durante la gravidanza, durante la gestazione, si sono sviluppati cambiamenti funzionali. Un altro suggerimento è la trasmissione della malattia a livello genetico. Fattori che provocano la manifestazione dei sintomi della malattia: malfunzionamento dell'ipotalamo e dell'ipofisi, anomalie a livello genetico, autonomia congenita della corteccia delle ghiandole accoppiate, ereditata dagli antenati.

Iperplasia nodulare

I medici condividono la progressione dell'iperplasia surrenale in diversi gruppi in base al quadro clinico e al tipo di flusso.

Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali Questa forma è ereditaria. Più spesso diagnosticato in età avanzata, con tempo aggravato. Quando si effettua una diagnosi, viene rivelato un aspetto caratteristico: noduli formati sulla corteccia surrenale. Possono essere multipli (struttura lobulare) e singoli, fino a 4-5 cm di diametro. La sindrome di Cushing si sviluppa. La patologia si verifica a causa della forte stimolazione degli ormoni adrenocorticotropici sintetizzati nella ghiandola pituitaria. Le caratteristiche principali dell'iperplasia nodulare con la sindrome di Cushing includono:

  • mal di testa;
  • "Mosche" davanti agli occhi;
  • convulsioni;
  • vertigini;
  • malessere generale;
  • aumento del peso corporeo (principalmente l'addome, il collo, la faccia);
  • aumento dell'appetito;
  • smagliature sulla pelle;
  • l'acne;
  • eccessiva pelosità (nelle donne);
  • cattiva rigenerazione;
  • iperpigmentazione;
  • aumento della pressione sanguigna;
  • fratture frequenti;
  • depressione.

Iperplasia diffusa

In questa forma di iperplasia, le ghiandole non cambiano forma, l'aumento avviene gradualmente. Ma allo stesso tempo i noduli si formano su di loro. Identificare questo tipo di malattia è abbastanza difficile. Con il metodo diagnostico standard per gli ultrasuoni, non vi è alcun risultato. I cambiamenti nell'organo sono rilevati solo su una risonanza magnetica o TC. Spesso si sviluppano forme miste che si manifestano con i seguenti sintomi: l'iperplasia della corteccia surrenale nelle donne spesso porta ad un aumento della massa corporea, si manifestano attacchi di panico, ipertensione e obesità. In alcuni casi si verifica la zona glomerulare e si sviluppa iperplasia bilaterale.

L'iperaldosteronismo idiopatico patologico è basato sull'aumentata secrezione di aldosterone. Nell'iperplasia della zona glomerulare compaiono i seguenti sintomi: ipertensione arteriosa, convulsioni, debolezza muscolare, limitazione dei movimenti, rigidità fino alla paralisi, sete, aumento della diuresi, minzione notturna. Le violazioni sono causate da un aumento di potassio nel sangue, acidosi. La pressione sanguigna aumentata è osservata costantemente.

Forme nodulari e congenite

La forma nodulare di solito progredisce nei bambini e negli adolescenti. Può manifestarsi a causa di una disfunzione delle ghiandole surrenali o a causa di un sovradosaggio di glucocorticoidi. Le principali caratteristiche della forma nodulare sono: depositi di grasso disomogeneo, atrofia muscolare, pigmentazione della pelle, segni di diabete, danni al sistema nervoso e al sistema cardiovascolare, osteoporosi. Se i bambini hanno sintomi della malattia nel tempo, è stato eseguito un trattamento ormonale, quindi la prognosi è favorevole. Iperplasia della ghiandola surrenale sinistra - che cos'è? In questo caso, l'iperplasia non dipende dall'azione degli ormoni. Quando il tumore cresce di oltre 3 cm, è necessario un intervento chirurgico. Viene utilizzata la laparoscopia o il metodo Fedorov con accesso lombotomico al peritoneo sul lato sinistro.

L'iperplasia congenita della corteccia surrenale (CDCA) viene diagnosticata più spesso rispetto ad altre specie. Nei neonati rilevati con una frequenza da 1 a 12 mila. In questo stato, il bambino ha un marcato disordine metabolico e aspetto. Ci sono tre forme principali (non classica, classica semplice, virile e sale-perdente.

Il più comune è la forma che perde. Si manifesta nelle ragazze come falso germoproditismo, nei ragazzi la pelle intorno allo scroto si scurisce, il pene aumenta di dimensioni. I pazienti sono caratterizzati da bassa statura e sintomi come sonnolenza, nausea, letargia, bassa pressione sanguigna, disidratazione e scarso appetito. È necessario trattare la malattia fin dai primi giorni di manifestazione, altrimenti la morte è possibile.

Nella forma classica non ci sono sintomi descritti sopra, ma c'è un aumento nella sintesi degli ormoni sessuali maschili. Se la malattia non viene curata, in futuro le donne avranno problemi nella sfera sessuale e mentale.

La forma non classica si manifesta nelle donne adulte e negli adolescenti. Le principali lamentele di infertilità, disturbi mestruali, irsutismo e acne.

Iperplasia surrenale: sintomi comuni

Molto spesso, nei bambini, negli uomini e nelle donne, c'è una forma cancellata della malattia, quando non ci sono sintomi pronunciati, in questi casi è difficile diagnosticare il disturbo. La forma congenita è determinata nei bambini già nel primo o nel secondo anno di vita.

In generale, l'iperplasia surrenale (abbiamo già spiegato di cosa si tratta) ha i seguenti sintomi principali:

  • indicatori di pressione sanguigna instabili (bassi o alti);
  • la progressione del diabete;
  • aumento di peso;
  • manifestazioni di osteoporosi;
  • intorpidimento dei muscoli, loro successiva atrofia;
  • le donne sono caratterizzate da una "faccia lunare";
  • deterioramento della memoria;
  • guasti nervosi;
  • pigmentazione;
  • smagliature sulla pelle;
  • disturbi del tratto gastrointestinale;
  • immunità ridotta;
  • scarico notturno di urina;
  • grande sete;
  • psicosi;
  • infertilità;
  • amenorrea;
  • non alto, alto;
  • aree calve nell'area temporale;
  • irsutismo.

Negli uomini e nelle donne, i segni clinici della malattia variano.

Principi di trattamento

La base del trattamento, ovviamente, è la terapia ormonale. Gli scienziati non hanno ancora deciso come influenzare il più efficace iperplasia surrenale. Il trattamento è spesso combinato. Per gli adolescenti vengono prescritti agenti che normalizzano la manifestazione delle caratteristiche sessuali secondarie, gli estrogeni vengono mostrati alle ragazze e gli androgeni sono mostrati ai ragazzi.

Utilizzato nel trattamento di una combinazione dei seguenti glucocorticoidi:

  • cortisone acetato;
  • idrocortisone;
  • desametasone;
  • prednisolone.

Durante il giorno, il paziente riceve 2 o 3 dosi di ormoni (in quantità uguali). Prescritto e soluzione di glucosio al 5%. Le ragazze, a differenza dei ragazzi, devono assumere le medicine necessarie per tutta la vita.

Il medico dovrebbe trovare un approccio speciale per ogni paziente, prescrivere le proprie tattiche di trattamento (qui tutto dipende dalla sua esperienza e conoscenza). La terapia singola nel trattamento di questa malattia non esiste.

Iperplasia congenita della corteccia surrenale grave viene trattata dai chirurghi. Ci sono casi in cui i genitali non possono essere differenziati come femmine o maschi. Per le ragazze, la plastica è consigliata quando la forma irregolare delle labbra genitali. Già nel primo anno di vita viene mostrata una tale operazione, a volte (in una condizione seria) viene eseguita più tardi. Fare operazioni e tumori.

Se il corpo non ha abbastanza sale, il paziente deve aumentare la dose giornaliera di 1-3 grammi. Minerocorticoidi sono anche prescritti in questi casi.

Con iperplasia diffusa, la terapia farmacologica non ha molto effetto. In questi casi è necessaria l'adrenalectomia. Il trattamento è anche inefficace quando combinato con iperplasia diffusa aldosteroma. La previsione sarà sfavorevole. Il soggetto da scegliere è la terapia farmacologica e iperplasia bilaterale della zona glomerulare (iperaldosteronismo idiopatico). L'operazione in questo caso è una misura estrema.

La base del trattamento di IGA è l'uso di spironolattone, è un antagonista di aldosterone. Considerato anche efficace medicina eplerenone. Spesso, lo spironolattone viene assunto in combinazione con antagonisti del calcio. Se l'ipertensione arteriosa è presente nella sintomatologia, gli ACE-inibitori sono coinvolti nel trattamento.

In caso di virilizzazione, è richiesto un trattamento di mantenimento su base continuativa. Se il tipo di iperplasia surrenale è virilizzante, deve essere prescritto il cortisolo. Può essere usato come iniezione intramuscolare. La dose è selezionata dal medico curante. Per i bambini più grandi, può essere usato prednisone.

Se non adeguatamente trattata, l'iperplasia può portare allo sviluppo della malattia di Cohn o della malattia di Cushing. Dopo la corretta diagnosi, il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente.

Diagnosi della malattia

Iperplasia surrenale - che cos'è? Come diagnosticare una malattia? Iperplasia nodulare e diffusa rilevata durante la ricerca strumentale e di laboratorio. La diagnosi comprende: indagine su paziente, esame obiettivo, esame clinico, esame a raggi X o risonanza magnetica, scansione con radionuclidi. Sulla base dei risultati, la magnitudo e la forma di entrambe le ghiandole surrenali sono stimate. Ricerca di laboratorio radioimmunologica condotta. Determinato nell'urina e nel sangue nel cortisolo. Per valutare lo stato ormonale, eseguire immunodosaggio. A volte è necessario avere una puntura di aspirazione.

In base ai risultati della diagnosi, il medico fa una diagnosi e prescrive il metodo di trattamento più appropriato.

Iperplasia negli adulti: cosa fare?

L'iperfunzione della corteccia surrenale viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia, ma negli adulti ci sono segni della malattia. L'iperplasia delle ghiandole surrenali nelle donne è caratterizzata da un'aumentata crescita di peli pubici, basso timbro della voce, acne, dolore nella parte posteriore della testa, crampi notturni, seni sottosviluppati, aumento della pressione sanguigna, sindrome adrenogenitale.

Se ti accorgi di avere sintomi simili, non provare a diagnosticare te stesso. In questi casi, non aiuterà e rimedi popolari. Contatta urgentemente i medici. È necessario un trattamento ormonale. Di solito non è raccomandato per le donne con una diagnosi simile a pianificare una gravidanza. In molti casi è addirittura vietato partorire. A volte la soluzione migliore per un problema è l'eliminazione completa del rene malato, così come tutte le sue appendici.

prevenzione

Ciò che è l'iperplasia surrenale è particolarmente importante per le coppie sposate che hanno pianificato la nascita di un bambino, e in famiglia hanno casi (geneticamente) di iperplasia congenita. È necessario rivolgersi ai genetisti: specialisti qualificati e competenti. Per la prevenzione della malattia, sarà necessario effettuare una diagnosi perinatale (durante il periodo in cui il bambino è ancora in sviluppo e si trova nel grembo della madre). Nel primo trimestre di gravidanza viene eseguita la biopsia corionica. Nella seconda metà è necessaria un'analisi del liquido amniotico, che determinerà il livello degli ormoni.

Possibile opzione - FIV. In questo caso, un'analisi genetica preliminare delle cellule germinali può essere fatta prima che vengano fecondate.

Durante la gestazione, le donne con diagnosi di iperplasia dovrebbero essere sottoposte al costante controllo di un medico e dovrebbero sottoporsi regolarmente a tutti i test richiesti. È necessario escludere dalla vita tutte le possibili sostanze tossiche e l'esposizione alle radiazioni.

Anche i test di screening per un neonato giocano un ruolo importante nella prevenzione dell'iperplasia surrenale. Per l'analisi, è necessario prelevare il sangue dal capillare (scegliere il tallone del bambino per una puntura).

L'iperplasia surrenale è una grave patologia, che si spiega con le caratteristiche funzionali della ghiandola associata: la produzione di ormoni speciali (glucocorticoidi, androgeni, aldosterone, adrenalina e norepinefrina) che regolano l'attività vitale dell'intero organismo.

Codice ICD-10

Provoca iperplasia surrenale

Le cause dell'iperplasia surrenale dipendono dal tipo di malattia. L'emergenza di una forma congenita di patologia comune nella pratica clinica è preceduta da gravi disturbi funzionali del corpo di una donna incinta.

Va notato che le cause di iperplasia surrenale sono strettamente associate a condizioni stressanti, eccessivo stress mentale e forti emozioni che aumentano la secrezione di cortisolo (è l'ormone principale del gruppo glucocorticoide).

Il fenomeno dell'iperplasia è un aumento attivo nel tessuto cellulare. Il corpo sottoposto a tali cambiamenti aumenta di volume, mantenendo la forma originale. Le ghiandole surrenali includono la corteccia e il midollo. I processi di iperplasia colpiscono spesso la corteccia surrenale ei tumori sono rilevati principalmente nel midollo.

Di norma, la malattia è congenita, ereditata o formata a causa di fattori esterni / interni negativi. Alcune malattie sono accompagnate da iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali. Ad esempio, l'iperplasia surrenale è diagnosticata nel 40% dei casi nella patologia di Cushing rilevata nella mezza età. La forma nodulare dell'iperplasia è caratterizzata dalla presenza di uno o più nodi, la cui dimensione varia da un paio di millimetri a diversi centimetri.

Sintomi Iperplasia surrenale

Iperplasia delle ghiandole surrenali si verifica in condizioni di insufficienza metabolica e sintomi, a seconda della mancanza o eccesso di glucocorticoidi ormone.

Le seguenti caratteristiche sono inerenti alle forme non classiche di iperplasia:

  • crescita precoce dei peli nelle aree pubica e ascellare;
  • crescita eccessiva e inappropriata legata all'età;
  • eccesso di offerta di androgeni;
  • manifestazione dei capelli del corpo terminale (irsutismo);
  • chiusura anticipata delle zone di germi;
  • individuazione dell'amenorrea (assenza di mestruazioni);
  • la presenza di acne;
  • area calva dei templi;
  • infertilità.

I sintomi di iperplasia surrenale sono diversi e dipendono da un particolare tipo di patologia. Le manifestazioni più comuni della malattia includono:

  • sbalzi di pressione sanguigna;
  • atrofia muscolare, intorpidimento;
  • sviluppo del diabete;
  • un aumento del peso corporeo, la comparsa di segni di una faccia "lunare";
  • smagliature;
  • l'osteoporosi;
  • cambiamenti mentali (perdita di memoria, psicosi, ecc.);
  • disturbi del tratto gastrointestinale;
  • calo della resistenza del corpo contro virus e batteri.

Anche la sete e la frequente voglia di urinare di notte sono fattori allarmanti.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale

Circa il 40% dei pazienti con sindrome di Cushing è suscettibile di iperplasia surrenale nodulare bilaterale. I noduli crescono fino a diversi centimetri e possono essere singoli o multipli. Spesso i nodi sono caratterizzati da una struttura lobulare e la patologia viene rilevata più spesso nella vecchiaia.

Essendo il risultato di una prolungata stimolazione delle ghiandole surrenali con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale influenza la formazione di adenoma autonomo. La patologia del tipo nodulare appartiene alla modalità di trasmissione ereditaria autosomica dominante. Un quadro clinico chiaro della formazione di iperplasia nodulare non è stato ancora stabilito, tuttavia i medici sono inclini alla teoria autoimmune della patogenesi. La gravità dei sintomi della malattia aumenta gradualmente in accordo con la maturazione del paziente. Nel suo sviluppo, la malattia combina i segni di un carattere non surrenalico - pigmentazione congenita della pelle maculata (sindrome di Carney), manifestazioni di neurofibromatosi mucosa e mixoma atriale. Tra gli altri segni di patologia nota:

  • sintomi di ipertensione (dolore alla testa, vertigini, "mosche" nere davanti agli occhi);
  • disfunzioni della conduzione e dell'eccitazione dei neuroni delle strutture muscolari (stato convulsivo, debolezza, ecc.);
  • disturbi dei reni (nicturia, poliuria).

L'iperplasia surrenale del tipo nodulare è differenziata dallo stigma della disembriogenesi o delle piccole anomalie dello sviluppo. Questi criteri sono decisivi per fare una diagnosi corretta e presentano la difficoltà di identificare la patologia, poiché a volte i medici non focalizzano su di essi la giusta attenzione.

Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali

Iperplasia surrenale è divisa in diffusa, in cui viene preservata la forma della ghiandola e locale per formare uno o più noduli.

L'iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali è piuttosto difficile da diagnosticare mediante ultrasuoni, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata sono considerati i principali metodi per riconoscere la patologia. Iperplasia diffusa può tendere a preservare la forma della ghiandola con un aumento simultaneo di volume. Secondo i risultati della ricerca, si rivelano strutture triangolari ipoecogene circondate da tessuto adiposo. Spesso diagnosticato tipi misti di iperplasia, vale a dire: forme diffuse-nodulari. Il decorso clinico può essere sbiadito o avere sintomi pronunciati con debolezza costante, attacchi di panico, aumento della pressione, eccessiva massa corporea e obesità.

Iperplasia surrenale nodulare

Iperplasia nodulare bilaterale delle ghiandole surrenali (noto anche come nodulare) è più comune nei bambini e negli adolescenti. La patologia è associata al fenomeno dell'ipercorticismo e della sindrome di Itsenko-Cushing. Le ragioni per l'aumento della produzione di cortisolo si trovano nella disfunzione delle ghiandole surrenali stesse o sono causate da un sovradosaggio di glucocorticoidi.

  • l'obesità - un tipo non uniforme, il tessuto adiposo si deposita principalmente nel collo, nell'addome, nel torace, nel viso (da cui i contorni del viso "simili alla luna", gobba "menopausale");
  • atrofia muscolare - pronunciata su gambe e spalle;
  • pelle secca e assottigliata, marmo e disegno vascolare, viola o viola striato, aree di iperpigmentazione;
  • sviluppo dell'osteoporosi - colonna vertebrale toracica e lombare, fratture di tipo a compressione in combinazione con la sindrome da dolore più forte;
  • la comparsa di insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco;
  • cambiamenti nel sistema nervoso - stato depressivo con inibizione o, al contrario, completa euforia;
  • la presenza di diabete;
  • eccessiva pelosità nelle donne dal tipo maschile e la formazione di amenorrea.

L'iperplasia surrenale delle specie nodulari ha una prognosi favorevole per la diagnosi e il trattamento precoce.

Iperplasia surrenale micronodulare

Le forme locali o nodulari di iperplasia sono suddivise in patologia micro e macronodulare. L'iperplasia micronodulare surrenale si sviluppa sullo sfondo dell'azione attiva dell'ormone adrenocorticotropo sulle cellule della ghiandola con conseguente sviluppo di adenoma. La ghiandola surrenale produce una maggiore quantità di cortisolo e la stessa patologia viene definita come la forma ormone-dipendente della malattia di Cushing.

Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

Come mostra la pratica, le informazioni sulle ghiandole surrenali si basano su parametri morfologici (post-mortem). Sulla base dei dati di uno studio medico in cui sono stati studiati circa 500 corpi di persone che erano sani durante la loro vita (da 20 a 60 anni), si può giudicare lo stato delle ghiandole surrenali. Il documento presenta dati sulla forma e le dimensioni delle ghiandole a causa delle sezioni assiali e frontali (spessore della fetta 5-7 mm), che consente di ottenere l'altezza del peduncolo surrenale mediale, nonché la lunghezza della gamba laterale.

Secondo i risultati di uno studio morfologico delle ghiandole surrenali, si è concluso che le ghiandole surrenali con deviazioni dalla norma senza piccolo nodo o iperplasia diffusa appartengono all'adenopatia. A sua volta, l'adenopatia è intesa come una condizione della ghiandola surrenale in cui l'iperplasia si forma nel tempo e sotto l'influenza di un numero di fattori o lo stadio iniziale della malattia verrà arrestato (ad esempio, come risultato del trattamento) e il ferro tornerà al normale funzionamento. Va notato che le deviazioni nella dimensione delle ghiandole surrenali, che includono iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale, sono state trovate in 300 persone.

Iperplasia della corteccia surrenale

Per sindrome adrenogenitale si intende iperplasia congenita della corteccia surrenale, causata dalla disfunzione dell'attività degli enzimi responsabili della biosintesi degli steroidi. Questi enzimi regolano gli ormoni delle ghiandole surrenali e delle ghiandole sessuali, quindi è possibile la secrezione ormonale simultanea della sfera sessuale.

L'iperplasia della corteccia surrenale congenita è associata a varie mutazioni geniche che portano a una compromissione della sintesi del cortisolo. La malattia si sviluppa sullo sfondo di una diminuzione del livello di cortisolo, della crescita degli indicatori ACTH nel sangue e della comparsa di iperplasia bilaterale.

La patologia è riconosciuta dalle seguenti caratteristiche distintive:

  • la predominanza di tratti maschili tra fallimento ormonale;
  • pigmentazione eccessiva dell'area genitale esterna;
  • crescita precoce dei peli nell'area pubica e ascelle;
  • l'acne;
  • insorgenza tardiva della prima mestruazione.

Dovrebbe differenziare iperplasia e tumori surrenali. A tale scopo vengono effettuati test diagnostici ormonali - test di laboratorio di urina e sangue per rilevare i livelli ormonali.

Iperplasia surrenale negli adulti

L'iperplasia surrenale è spesso di natura più congenita e viene rilevata nei bambini piccoli, il che rende possibile iniziare la terapia ormonale il più presto possibile. L'errata identificazione del sesso alla nascita, così come la mancanza di un trattamento tempestivo, spesso porta a varie difficoltà psicologiche vissute dai pazienti in relazione allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie.

Il trattamento delle donne adulte può essere necessario per la femminilizzazione e gli uomini per eliminare la sterilità quando i testicoli sono atrofici e non c'è spermatogenesi. L'assegnazione del cortisone alle donne anziane aiuta ad eliminare i segni esterni dell'iperplasia: i contorni del corpo cambiano a causa della ridistribuzione del tessuto adiposo, i tratti del viso diventano femminili, l'acne passa, c'è un aumento delle ghiandole mammarie.

L'iperplasia surrenale nei pazienti adulti richiede costanti dosi di farmaci. Con il monitoraggio costante dello stato descritto casi di ovulazione, gravidanza e nascita di bambini sani. L'inizio della terapia per i sintomi virilizzanti all'età di 30 anni può non essere stabilita dal ciclo ovulatorio e vengono spesso rilevati cicli uterini non associati al ciclo di sanguinamento. Allo stesso tempo prescritto estrogeni e progesterone.

Iperplasia surrenale è divisa in:

Il sottotipo virile è associato all'attività secretoria degli androgeni, a seguito del quale si nota un aumento degli organi genitali esterni, così come l'eccessiva e precoce comparsa di capelli, acne e il rapido sviluppo della muscolatura. La forma ipertonica si manifesta nell'azione potenziata di androgeni e mineralcorticoidi, che influisce negativamente sui vasi del fondo e sui reni e causa la sindrome ipertensiva. Solvolare l'iperplasia è dovuta all'aumentata produzione di androgeni in assenza di altri ormoni surrenali. Questo tipo di patologia provoca ipoglicemia e iperkaliemia, che minacciano la disidratazione, la perdita di peso e il vomito.

Iperplasia della ghiandola surrenale sinistra

La ghiandola surrenale sinistra è a forma di mezzaluna, la sua superficie anteriore superiore è delimitata dal peritoneo. Iperplasia del tessuto ghiandolare si riferisce a tumori funzionalmente attivi (di solito di natura benigna) e causa disturbi endocrini.

La medicina moderna ha aperto il meccanismo per la formazione della patologia a livello cellulare e molecolare. Si afferma che l'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra e la produzione di ormoni sono correlate con i cambiamenti nelle condizioni dell'interazione intercellulare (presenza di difetti nel gene e nelle regioni cromosomiche, presenza di un gene ibrido o di un marcatore cromosomico). La malattia può essere sia ormone dipendente che non dipendente.

Un'indicazione per la rimozione chirurgica è l'identificazione di escrescenze superiori a 3 cm. La resezione retroperitoneale viene eseguita mediante laparoscopia, che consente di ridurre al minimo il periodo postoperatorio. Si osservano piccole neoplasie per valutare la tendenza dell'iperplasia a diffondersi. Oltre all'intervento laparoscopico, è possibile utilizzare l'accesso lombotomico secondo Fedorov a sinistra.

Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra

Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra è diagnosticata nella maggior parte dei casi di malattie dell'ipertensione arteriosa. La condizione è spesso rafforzata da mal di testa, disfunzioni del miocardio e patologie del fondo. La sintomatologia cardiaca è spiegata dalla ritenzione di sodio, dall'ipervolemia, dalla vasocostrizione e dall'aumento della resistenza periferica, dall'attivazione dei recettori vascolari all'effetto della pressione.

Nella condizione del paziente, si notano anche debolezza muscolare, presenza di convulsioni, cambiamenti distrofici nelle strutture muscolari e nervose. Spesso rilevato "sindrome renale", che si manifesta urina alcalina, nicturia, forte sete.

Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra è differenziata dal computer o dalla risonanza magnetica. Attraverso questi metodi di rilevamento, è possibile rilevare con certezza i cambiamenti nella ghiandola dal 70% al 98%. Lo scopo della flebografia selettiva è determinare l'attività funzionale della ghiandola surrenale con l'ottenimento di dati sulla quantità di cortisolo e aldosterone nel sangue.

Iperplasia nodulare diffusa e diffusa della sostanza corticale è associata ad un significativo aumento dell'attività della ghiandola surrenale. La terapia conservativa in questo caso dà risultati mediocri, pertanto si raccomanda l'adrenalectomia unilaterale. La presenza simultanea di iperplasia diffusa e aldosteroma ha l'esito più sfavorevole, anche nel caso dell'intervento chirurgico.

Iperplasia nodale della ghiandola surrenale sinistra

Il fenomeno dell'iperaldosteronismo primario è direttamente correlato all'ipertensione, che è un importante segno clinico di un eccesso di aldosterone nello strato corticale della ghiandola surrenale. Opzioni del corso di malattia: iperplasia nodulare diffusa o diffusa della ghiandola surrenale sinistra / ghiandola surrenale destra (forse bilaterale) in presenza / assenza di adenoma di tipo secondario. La sintomatologia comprende cardiovascolari (picchi di pressione, ipoacusia, ecc.), Muscoli (debolezza, atrofia), renali (nicturia, poliuria, ecc.) E disfunzioni nervose (ad esempio, attacchi di panico).

Di conseguenza, la TC o la risonanza magnetica è determinata da una forma arrotondata, una formazione ipoecogena, che viene facilmente confusa con l'adenoma. Secondo i risultati dei test, è confermato un aumento della produzione di cortisolo, aldosterone e renina nel sangue. Gli studi sull'urina quotidiana rivelano valori eccessivi di 17-KS e 17-ACS. Osservato esternamente - aumento della crescita dei peli, sovrappeso, presenza di smagliature sul corpo.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra è suscettibile di trattamento chirurgico con il successivo mantenimento di uno stato stabile dei farmaci contenenti ormone.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra

I concetti di "patologia familiare di Itsenko-Cushing", "Sindrome familiare di Cushing con adenomatosi adrenocorticale primaria", "malattia dell'iperplasia nodulare adrenocorticale primaria", "malattia di Cushing inattiva ACTH", ecc. molto diffuso nella pratica clinica. Con questo insieme di terminologia si intende l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra o della ghiandola surrenale destra. La maggior parte della patologia è modalità di trasmissione ereditaria autosomica dominante. La formazione del tipo di iperplasia nodulare discute la teoria autoimmune. Una caratteristica della malattia è l'isolamento funzionale dello strato corticale della ghiandola surrenale, che viene rilevato nel sangue esaminando il livello di cortisolo e ACTH o dalla presenza di 17-ACS nelle urine.

L'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra, descritta in numerosi studi, è determinata dai segni della sindrome di Cushingoid manifest o dal quadro clinico espanso. Il più delle volte, la malattia si sviluppa nascosta con un graduale aumento dei sintomi, a seconda dell'età del paziente. L'iperplasia nodulare è caratterizzata da manifestazioni di origine non surrenalica, tra cui macchie pigmentarie sulla pelle, formazione di processi tumorali di varia localizzazione e sintomi neurologici.

Iperplasia della ghiandola surrenale destra

La ghiandola surrenale sulla destra in forma assomiglia a un triangolo, il peritoneo è adiacente alla sua parte inferiore. L'iperplasia della ghiandola è una malattia abbastanza comune, che si verifica spesso in uno stadio avanzato o dopo la morte del paziente. La complessità della differenziazione della patologia, se la malattia non è ereditaria, a causa del decorso asintomatico della patologia. Il rilevamento di un tumore all'inizio dello sviluppo è possibile a causa di ultrasuoni, risonanza magnetica o TC. Manifestazioni dei sintomi clinici della malattia di Itsenko-Cushing sono spesso supportate da dati di ecografia con la definizione di una neoplasia eco-positiva in cima al rene destro. Per la conferma finale della diagnosi di iperplasia della ghiandola surrenale destra, vengono eseguiti test di laboratorio su sangue e urina.

Iperplasia è natura diffusa o focale. Quest'ultima forma è suddivisa in macro e micro-noduli che, se esaminati con ultrasuoni, non differiscono dai processi tumorali della ghiandola. La sintomatologia della malattia è diversa per ogni caso specifico, tra cui ipertensione arteriosa, diabete mellito, debolezza muscolare, cambiamenti nel funzionamento dell'apparato renale, ecc. In questo caso, il quadro clinico è caratterizzato da una natura sia diffusa che di crisi. Sulla base della gravità del decorso dell'iperplasia, dell'età del paziente e delle caratteristiche individuali, vengono sviluppate tattiche terapeutiche, spesso comprendenti l'impatto chirurgico.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra

Nella sindrome di Cushing, l'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra o della ghiandola surrenale sinistra è osservata in quasi il 50% della pratica clinica. Questa malattia è diagnosticata in pazienti di età media e vecchia. La malattia è accompagnata dalla formazione di più o un nodo, la cui dimensione varia da un paio di millimetri a dimensioni impressionanti in centimetri. La struttura dei nodi è condivisa e nello spazio tra i noduli c'è un centro di iperplasia.

La malattia è differenziata da segni esterni - obesità, assottigliamento della pelle, debolezza muscolare, osteoporosi, diabete di tipo steroideo, diminuzione del cloro e del potassio nel sangue, smagliature rosse sulle cosce, sull'addome e sul torace. La patologia può svilupparsi nascosta senza sintomi clinici marcati, il che complica notevolmente il compito del diagnostico. Ai fini della classificazione della patologia utilizzati test di laboratorio di sangue e urine, studi TC e MRI, campioni istologici.

Il trattamento dell'iperplasia surrenale sulla destra si basa su dati diagnostici e sul tipo di malattia. Nella maggior parte dei casi, viene mostrata la resezione chirurgica, che consente di normalizzare la pressione sanguigna e riportare il paziente a una vita piena.

Iperplasia surrenale congenita

L'iperplasia di tipo congenita è classificata secondo il decorso classico e non classico. Le manifestazioni classiche della malattia includono:

  • patologia lipoide - una malattia rara associata a carenza dell'enzima 20.22 desmolasi e deficit di ormone steroideo. Nel caso della sopravvivenza in un bambino, si formano gravi insufficienze surrenali e inibizione dello sviluppo sessuale;
  • iperplasia surrenale congenita dovuta alla mancanza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi con grave perdita di sale. Allo stesso tempo, nelle ragazze, a causa della produzione attiva di ormoni sessuali maschili durante il periodo dello sviluppo intrauterino, a volte si formano dei genitali esterni che si formano secondo il tipo maschile. I ragazzi possono svilupparsi secondo il fenotipo femminile o avere fallimenti nella differenziazione sessuale;
  • sottotipo diffuso di iperplasia (mancanza di 17α-idrossilasi) - molto raramente diagnosticato. Le patologie sono caratterizzate da manifestazioni cliniche di carenza di glucocorticoidi e ormoni genitali. I bambini soffrono di bassa pressione sanguigna e ipopotassiemia, a causa della mancanza di un numero sufficiente di ioni di potassio. Per le ragazze con questa malattia è caratterizzata dalla pubertà ritardata, e per i ragazzi - segni di pseudoermafroditismo;
  • iperplasia diffusa con deficit di 21-idrossilasi si riferisce a semplici forme virilizzanti.

Diagnosi Iperplasia delle ghiandole surrenali

Le misure diagnostiche sono in esame clinico, test di laboratorio (con un quadro clinico, ormonale e biochimico), esame strumentale e patologico. Metodi di ricerca per determinare i parametri funzionali delle ghiandole surrenali - è quello di ottenere informazioni sulla concentrazione degli ormoni e dei loro metaboliti nelle urine e nel sangue, oltre a condurre alcuni test funzionali.

La diagnosi di laboratorio dell'iperplasia surrenale comprende due metodi: saggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) e dosaggio radioimmunologico (RIA). Nel primo caso viene rilevata la quantità di ormoni nel siero del sangue e nel secondo la presenza di cortisolo libero nell'urina e nel cortisolo nel sangue. RIA studiando il plasma sanguigno per determinare il numero di aldosterone e la presenza di renina. Gli indicatori di inclusioni di 11-ossicorticosteroidi forniscono informazioni sulla funzione glucocorticoide delle ghiandole surrenali. È possibile valutare il funzionamento del componente androgenico e parzialmente glucocorticoide espellendo il deidroepiandrosterone libero con l'urina. Per quanto riguarda i test funzionali, vengono utilizzati campioni con desametasone, che aiutano a differenziare iperplasia o processi tumorali delle ghiandole surrenali da condizioni simili nei segni clinici.

L'iperplasia surrenale è studiata con i metodi a raggi X: tomografia, aorto e angiografia. I più moderni metodi diagnostici includono: ultrasuoni, risonanza magnetica e risonanza magnetica, scansione di radionuclidi, dando un'idea delle dimensioni e della forma della ghiandola surrenale. In alcune situazioni, potrebbe essere necessario eseguire una puntura di aspirazione eseguita da un ago sottile sotto il controllo di ultrasuoni e tomografia computerizzata in concomitanza con l'esame citologico.

Le ghiandole surrenali sono due distinte ghiandole endocrine asimmetriche, che consistono in corticale e midollo. Si trovano sopra i reni e svolgono la funzione di regolare i processi metabolici nel corpo.

Iperplasia surrenale è un nome comune per un gruppo di malattie che causano un aumento della produzione di uno o più ormoni prodotti in queste ghiandole:

  • cortisolo;
  • aldosterone;
  • androgeni;
  • adrenalina;
  • noradrenalina;
  • alcuni altri ormoni della serie glucocorticoidi.

Sintomi simili di iperplasia surrenale

Le disfunzioni con l'ipersintesi degli ormoni surrenali possono essere congenite, si verificano in intervalli di età diversi. I fattori che provocano l'insorgenza di iperplasia surrenale nel corso della vita includono condizioni in cui la produzione di cortisolo aumenta bruscamente e gradualmente:

  • situazioni stressanti;
  • frequenti e gravi disordini emotivi;
  • o condizioni stressanti per molto tempo.

Il 90% di iperplasia della corteccia surrenale è una conseguenza del verificarsi di un difetto nella molecola 21-idrossilasi. La violazione della struttura di questa proteina riduce la produzione di ormoni cortisolo e aldosterone, causando in tal modo insufficienza surrenalica. Tale diminuzione della secrezione di questi ormoni induce la ghiandola pituitaria a normalizzare il lavoro della sostanza corticale, e inizia ad aumentare la produzione di ormone adrenocorticotropo, che porta ad una migliore sintesi degli ormoni sessuali maschili.

Nonostante la varietà di cause e le numerose varietà di patologie androgeniche delle ghiandole surrenali, che sono caratterizzate da un aumento dei livelli ormonali, hanno tutte le seguenti caratteristiche comuni:

  • irritabilità, irritabilità, psicosi;
  • memoria alterata e chiarezza di pensiero;
  • segni primari di osteoporosi e diabete mellito;
  • instabilità della pressione sanguigna;
  • sete irrefrenabile e frequente desiderio di urinare di notte.

Sindrome adrenogenitale

La disfunzione congenita della corteccia surrenale o della sindrome adrenogenitale è un gruppo di patologie nei neonati causate da disturbi funzionali nel corpo delle donne durante la gravidanza o da difetti genetici ereditati.

In totale, ci sono 5 varianti di patologie a cui i bambini di entrambi i sessi sono ugualmente colpiti. È statisticamente registrato che l'iperplasia congenita si correla in connessione con la nazionalità - per esempio, in Eskimos, la sindrome adrenogenitale è fissata in 1 nato su 280, e in francese, in 1 su 14.000.

Le patologie dell'iperplasia congenita sono raggruppate in 3 tipi e ognuna è leggermente diversa nelle sue caratteristiche cliniche.

Aspetto ipertonico

Gli androgeni prodotti attivamente, il cortisolo e il mineralcorticoide, che hanno un effetto dannoso sul funzionamento dei reni, contribuiscono alla comparsa di lesioni delle navi del fondo. I tipi congeniti adrenogenitali di tipo ipertonico sono intrinseci:

  • Nei bambini, sviluppo asimmetrico e dimensioni del cranio sproporzionatamente grandi; alta pressione intracranica, accompagnata da forti attacchi di dolore che terminano con il vomito; irritabilità e disturbi del sonno (spesso si svegliano in modo anomalo) o, al contrario, grave letargia e costante sonnolenza.
  • Negli adulti - un forte deterioramento della salute con una diminuzione della pressione atmosferica; scomparsa quasi completa del desiderio sessuale; occhiaie sotto gli occhi con molti vasi capillari distinguibili che non possono essere curati con i cosmetici; sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato "nella gola" e frequenti condizioni pre-incoscienti; nervosismo aumentato e affaticabilità troppo veloce anche con carichi minori; forti mal di testa al mattino o alla sera; nausea mattutina e vomito.

Virilny vista

Questo tipo di iperplasia è caratterizzato dal più alto livello di produzione di ormoni sessuali maschili, che porta ad un aumento degli organi genitali esterni ad una dimensione sproporzionatamente grande. In questo caso, nelle donne, la muscolatura si sviluppa in base al tipo maschile, vi è un aumento della crescita dei capelli sul viso e sul corpo. Sia gli uomini che le donne soffrono di acne che non va via con l'acne. La conservazione parziale dell'attività enzimatica della 21-idrossilasi, che non mostra segni di insufficienza surrenalica, è caratteristica della specie virile.

Apri la vista

L'iperplasia congenita più comune, che si osserva in 3 casi su 4. La diagnosi tardiva o le tattiche di trattamento scorrette minacciano con bassa statura. Nelle ragazze, c'è un clitoride allargato e la fusione delle labbra, le mestruazioni non si verificano. Nei maschi la dimensione del pene aumenta notevolmente, lo scroto si differenzia per la pigmentazione bruna; già a 2-3 anni, la voce diventa ruvida, i peli pubici iniziano a crescere e la massa muscolare sta rapidamente guadagnando forza.

Le malattie delle ghiandole surrenali delle varietà solitarie possono:

  • portare alla disidratazione;
  • i pazienti spesso manifestano convulsioni di vomito;
  • c'è letargia generale.

Vista sfocata (non classica)

Per le malattie legate a questa specie, è inerente:

  • eccessiva crescita e precoce chiusura delle zone di germi;
  • acne persistente;
  • crescita anormalmente precoce dei capelli sotto le braccia, tempie pubiche e "calve";
  • nelle donne - l'assenza di mestruazioni e l'incapacità di concepire; crescita dei peli di tipo maschile, compresa la crescita di barba e baffi.

Tattica di trattamento di iperplasia congenita

La diagnostica dello screening neonatale per 5-7 giorni dopo la nascita (analisi del sangue capillare dal tallone) consente di iniziare il trattamento il più presto possibile e garantire il normale sviluppo fisico e sessuale, nonché eliminare le difficoltà psicologiche durante la pubertà. L'iperplasia maschile viene curata fino alla fine della pubertà e per le donne la terapia ormonale diventa necessaria per tutta la vita.

La tattica del trattamento è ridotta alla terapia ormonale sostitutiva con dosaggio individuale, selezionata in base all'età e alla zona corporea totale.

  • Per il rimborso del cortisolo e la soppressione della produzione di androgeni nella corteccia surrenale, Cortef è raccomandato per i bambini e prednisone e desametasone di azione prolungata sono raccomandati per gli adulti; idrocortisone e cortisone acetato.
  • L'aumento dell'attività reninica (test del plasma) è ridotto dal fludrocortisone.
  • Un alto livello di mineralcorticoide viene ridotto dall'introduzione di una soluzione di cloruro di sodio. Secondo le indicazioni, è possibile aumentare il consumo di una dose giornaliera di sale fino a 3 mg.
  • Per la normale formazione delle caratteristiche sessuali secondarie, ai ragazzi vengono prescritti farmaci contenenti androgeni e alle ragazze vengono somministrati estrogeni.

La diagnosi tardiva o il mancato rispetto del trattamento prescritto possono portare alla necessità di un intervento di chirurgia plastica per correggere gli organi genitali esterni.

Alle donne per combattere la fertilità compromessa (la capacità di concepire) vengono prescritti contraccettivi orali. Vari metodi di depilazione aiuteranno a sbarazzarsi di eccessiva pelosità, i cosmetologi aiuteranno ad affrontare l'acne.

Iperplasia surrenale nodulare

Questo tipo di patologia surrenalica si manifesta più spesso nell'adolescenza, associata alla sindrome di Itsenko-Cushing e alle manifestazioni di ipercorticismo. Inoltre, iperplasia nodulare può verificarsi a seguito di sovradosaggio o abuso di farmaci glucocorticoidi da parte degli atleti.

I seguenti sintomi sono caratteristici di questo tipo di iperplasia:

  • tachicardia e aritmia;
  • sintomi primari del diabete;
  • obesità nell'addome e nella parte alta della schiena;
  • pronunciato, allargato tondo ovale del viso;
  • muscoli atrofizzati della cintura della spalla e degli arti inferiori;
  • sulla pelle asciutta è chiaramente visibile un "modello di vasi" simile a una griglia di marmo;
  • smagliature di ciliegia o rosso-porpora sui fianchi, sull'addome e sul petto;
  • sviluppo dell'osteoporosi della colonna lombare e toracica;
  • stato inibito o, al contrario, euforico;
  • nelle ragazze, amenorrea e intensa crescita dei peli di tipo maschile sul viso e sul corpo.

Con la diagnosi precoce e la conformità con il regime di trattamento prescritto, l'iperplasia nodulare ha la prognosi più favorevole di tutte le malattie surrenali.

Iperplasia nodulare

I tipi nodulari di lesioni delle ghiandole surrenali, di regola, si verificano negli adulti di età superiore a 40 anni, a causa della prolungata esposizione a dosi elevate di ormone adrenocorticotropo (ACTH) sul midollo delle ghiandole surrenali. Tali carichi contribuiscono alla formazione di tumori di tipo autonomo nel corpo pineale - noduli singoli o multipli (tumori che assomigliano a lobi), che possono crescere di dimensioni fino a diversi centimetri ciascuno. Le forme nodulari, nel 30% dei casi, colpiscono entrambe le ghiandole surrenali.

La malattia può svilupparsi a lungo senza segni evidenti, in futuro i sintomi aumentano gradualmente e i sintomi offuscati e sfocati possono improvvisamente manifestarsi in momenti di crisi ormonale:

  • sbalzi di pressione sanguigna;
  • crescente pigmentazione della pelle chiazzata;
  • "Le mosche nere" appaiono davanti ai tuoi occhi;
  • attacchi di mal di testa e vertigini iniziano ad aumentare;
  • perseguire episodi a breve termine di incoscienza;
  • c'è letargia, diminuzione della forza muscolare e frequenti convulsioni;
  • sviluppo di edemi periferici;
  • aumento della temperatura corporea;
  • i reni iniziano a produrre più di 3 litri di urina al giorno (poliuria) e la maggior parte di notte (nicturia).

Poiché i focolai di aumento della produzione di androgeni si localizzano tra le neoplasie tumorali, nel caso di inefficace terapia ormonale e la minaccia di adenomi, viene mostrata una resezione completa della ghiandola interessata, seguita dall'uso a vita di farmaci contenenti ormoni.

Iperplasia diffusa

Nelle lesioni diffuse, i contorni delle ghiandole rimangono invariati - è possibile preservare i loro volumi o il loro aumento proporzionale. A volte il tessuto della corteccia surrenale cresce sotto forma di formazioni ovali omogenee di iperplasie nodulari molto simili agli adenomi. Abbastanza spesso (30%) ci sono varietà miste-nodulari diffuse di iperplasia. I cambiamenti diffusi nella ghiandola surrenale sinistra, a causa della sua forma e posizione, possono essere diagnosticati con precisione solo con una risonanza magnetica a "contrasto".

Le condizioni dei pazienti con forme diffuse e miste causano:

  • disfunzioni nel sistema cardiovascolare e cambiamenti nel miocardio;
  • patologia del fondo;
  • debolezza muscolare generale e distrofia;
  • forte sete, "sindrome renale" e aumento della produzione di urina alcalina;
  • ipervolemia: aumento del volume di sangue circolante;
  • fluttuazioni della pressione sanguigna e dell'emicrania;
  • stati convulsi frequenti e spasmi muscolari;
  • negli uomini, atrofia dei testicoli e sterilità;
  • nelle donne dopo i 30 anni - infertilità e uterina, non correlate al ciclo mestruale, sanguinamento.

Per il trattamento di specie diffuse, prescrivono un consumo di droga per tutta la vita con analoghi degli ormoni sessuali maschili e femminili in un singolo dosaggio di mantenimento. Nelle donne, con monitoraggio costante, sono possibili casi di gravidanza di successo e nascita di prole sana.