Iperplasia surrenale (GN) è un gruppo di malattie con steroidogenesi compromessa, cioè reazioni di trasformazione degli ormoni steroidei da colesterolo. Queste sono patologie che implicano cambiamenti strutturali nei tessuti delle ghiandole con la loro crescita eccessiva e la produzione ormonale compromessa.

Per esempio, se un medico durante un esame dell'hardware (tomografia computerizzata o ecografia) vede che la ghiandola surrenale sinistra è ispessita, allora viene fatta una diagnosi preliminare di iperplasia della ghiandola surrenale sinistra.

motivi

Molto spesso la malattia si forma nel periodo prenatale dello sviluppo umano. In questo caso, la condizione è chiamata iperplasia congenita della corteccia surrenale (CAHA). Definizione alternativa: disfunzione congenita. Le manifestazioni di alcune forme di questa patologia sono difficilmente percettibili e hanno scarso effetto sul lavoro delle ghiandole surrenali, altre sono incompatibili con la vita e causano la morte di un bambino appena nato.

L'iperplasia surrenale della corteccia è più comune del midollo, che è più suscettibile alla formazione di tumori. A volte, la patologia si forma sotto l'influenza di fattori avversi esterni o interni, lo stress durante la gravidanza o, come gli effetti della sindrome di Cushing. Più spesso, questi sono la violazione del gene della codifica degli enzimi, che porta all'insufficienza della formazione di ormoni steroidei nel corpo.

sintomi

Iperplasia surrenale, che cos'è da un punto di vista fisiologico? La mancanza di enzimi necessari per la sintesi degli ormoni porta al fallimento di questi composti e ad un eccesso di prodotti intermedi di steroidogenesi:

• questa è una piccola quantità di cortisolo prodotto (malattia di Addison e insufficienza surrenalica;
• squilibrio di aldosterone, che si manifesta con l'ipertensione o la perdita di sale da parte del corpo;
• produzione di androgeni in eccesso.

Nome patologia obsoleta: sindrome adrenogenitale. Pertanto, l'iperplasia surrenale (sintomi nelle donne) si manifesta in una maggiore crescita del corpo, in uno sviluppo compromesso degli organi genitali esterni e nella mascolinizzazione. Questa è tutta una serie di cambiamenti: costituzione maschile, pelosità, timbro a bassa voce.

I sintomi comuni della disfunzione surrenale sono gli stessi in tutti i pazienti:

• ipertensione;
• in sovrappeso;
• indebolimento dell'immunità;
• mal di testa;
• instabilità emotiva.

classificazione

Ci sono diverse opzioni La differenziazione dei tipi di iperplasia surrenale secondo le caratteristiche morfologiche è molto diffusa.

• Gn nodulare Di norma, è un processo a doppio senso che si sviluppa negli adulti. La ragione è una predisposizione genetica. Si manifesta con vari sintomi di squilibrio ormonale.
• GN diffuso. Le aree di iperplasia del tessuto ghiandolare sono così numerose che su ultrasuoni la ghiandola surrenale appare come una struttura omogenea, che complica la diagnosi. Può essere combinato con altre forme.
• GN nodulare o nodulare è caratterizzato dalla presenza di grandi nodi nel tessuto della corteccia della ghiandola. Spesso determinato nell'infanzia e nell'adolescenza. Accompagnato da osteoporosi e diabete, ipercortisolismo.
• L'iperplasia surrenale macronodulare è una malattia genetica che include i sintomi dell'ipercortisolismo, la sindrome endogena di Itsenko-Cushing. Può essere a una o due facciate, indipendentemente dal sesso, di età pari o superiore a 50 anni. Meno spesso, nei bambini nel primo anno di vita. I meccanismi cellulari della malattia sono sconosciuti. Le manifestazioni tipiche spesso non sono ed è difficile da diagnosticare. Allo stesso tempo, le ghiandole surrenali sono ingrandite, contengono 1 o più nodi non pigmentati nelle strutture del midollo. Il livello di ormone adrenocorticotropo (ACTH) è notevolmente ridotto o non rilevato.
• Il CAH è accompagnato da infertilità e mascolinizzazione delle ragazze. Nei ragazzi e negli uomini, si manifesta solo la sindrome di Itsenko-Cushing.

Iperplasia isolata della ghiandola surrenale sinistra, che cos'è? Il più delle volte è la ghiandola sinistra che è interessata da processi tumorali, stress cronico o terapia con corticosteroidi inadeguata. Il processo può assumere la forma di GN nodale o diffusa. I sintomi sono comuni, solitamente lievi. Con una diagnosi scorretta, nella vecchiaia, la malattia viene trattata come ipertensione e i farmaci prescritti per l'ipertensione essenziale sono inefficaci.

L'iperplasia della ghiandola surrenale destra è diagnosticata meno comunemente. In sintomatologia non differisce da sinistra.

La diagnostica della patologia è un processo lungo che richiede metodi di ricerca di laboratorio, hardware e dinamica.

trattamento

Dopo che la forma morfologica del processo è stata stabilita, l'endocrinologo prescriverà farmaci appropriati, resezione parziale della ghiandola o rimozione chirurgica.

Poiché si tratta di una malattia cronica dell'iperplasia delle ghiandole surrenali, il trattamento deve essere effettuato per tutta la vita. Il pieno recupero non è possibile.

La terapia ormonale rimane il principale metodo di terapia. Con un eccesso di glucocorticoidi, sono i GCS prescritti, il rispetto di una dieta speciale, il controllo rigoroso del sale e l'assunzione di liquidi. Questo riduce la produzione di ormoni in eccesso. In altri casi, la terapia sostitutiva viene utilizzata per reintegrare gli ormoni mancanti nel corpo.

L'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra nelle donne è solitamente un trattamento sintomatico e mira a ridurre le manifestazioni esterne della malattia, migliorando il benessere dei pazienti.

Iperplasia surrenale

Le ghiandole surrenali svolgono un ruolo chiave nella regolazione ormonale del metabolismo nel corpo umano. Iperplasia surrenale è una condizione in cui aumenta la produzione di ormoni di queste ghiandole. Di conseguenza - una violazione delle funzioni di molti organi e sistemi, il metabolismo distorto. Questo crea le condizioni per lo sviluppo di molte complicazioni. Che cosa è importante sapere a tutte le donne che pianificano una gravidanza.

Un aumento dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali (la loro iperplasia) è accompagnato da un aumento della concentrazione sanguigna degli ormoni di queste ghiandole:

• Catecolamine (adrenalina e norepinefrina);
• Glucocorticoidi (cortisone e suoi derivati);
• Mineralocorticoid (aldosterone);
• Androgeno (precursori del testosterone)

L'adrenalina e la norepinefrina sono secrete dalle cellule midollari delle ghiandole, gli ormoni rimanenti dalle cellule della corteccia.

sintomi

Le manifestazioni e i segni di questa malattia sono molti. La sintomatologia dipende da quale livello di ormoni è elevato e quanto alta è la loro concentrazione. Il fatto che prevale indica un aumento dell'attività funzionale di una particolare zona della ghiandola.

Iperplasia della corteccia surrenale dà i seguenti sintomi:

• Fluttuazioni della pressione sanguigna;
• Riduzione della diuresi, comparsa di edema;
• Debolezza muscolare;
• Sintomi di diabete mellito (sete, fame, poliuria);
• Obesità con deposizione di grasso predominante sul corpo;
• La faccia diventa rotonda (un sintomo di una "faccia lunare");
• Diminuzione della forza ossea;
• Aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso (irascibilità, nevrotico, ecc.);
• Immunità ridotta;
• Disturbi alimentari (indigestione, stitichezza, diarrea, flatulenza, ecc.).

Nelle donne, gli androgeni in eccesso nel sangue possono causare:

• Modello maschile rinforzato;
• Violazioni del ciclo mestruale (dismenorrea, amenorrea);
• Acne;
• Danno alla fertilità.

Se viene colpito il midollo della ghiandola, compaiono i sintomi, che nelle persone sane si manifestano in uno stato di stress:

• tachicardia;
• Aumento della pressione;
• Pupille dilatate;
• Respirazione superficiale rapida;
• Disturbo del sonno;
• Pallore, mucose secche.

Queste manifestazioni sono causate da un eccesso di adrenalina (ormone dello stress) nel sangue.

motivi

La base patogenetica della malattia è un aumento del volume di tessuto funzionante, a causa di un aumento del volume delle strutture cellulari. La ragione di questo può essere molti fattori.

Nelle donne, l'iperplasia surrenale (di solito sinistra) può verificarsi a causa di un aggiustamento ormonale durante la gravidanza. In questo caso, la corteccia delle ghiandole "soffre" di più.

Lo stress cronico può anche essere attribuito alle cause di questa malattia. Essendo in uno stato di costante eccitazione emotiva o ansia, una persona mantiene costantemente alta concentrazione di ormoni dello stress (adrenalina, glucocorticoidi) nel sangue. Per far fronte al carico, le ghiandole iniziano a costruire strutture cellulari. Quindi, quando una persona lascia l'ambiente "stressante", rimane ancora sotto l'influenza degli ormoni dello stress, che influiscono negativamente sull'intero corpo.

L'iperplasia della corteccia surrenale può anche essere congenita, nel qual caso i sintomi della malattia compaiono indipendentemente dall'azione di fattori esterni. La propensione a sviluppare la malattia è ereditata.

Tipi di malattia

Ci sono diversi sottotipi della malattia, a seconda di quale parte della ghiandola è suscettibile di cambiamenti patologici. La forma della malattia è determinata anche dalla natura dell'iperplasia (focale o diffusa). Come mostrano le statistiche, l'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra è più comune di quella della destra.

Iperplasia nodulare

Il centro con questa forma è limitato - nella forma di un nodo (fino a diversi centimetri di diametro). Ci sono molti di questi punti focali più spesso, il processo colpisce entrambe le ghiandole. Questa diagnosi è più comune nelle persone anziane.

Questo tipo di malattia è una forma ereditaria. Vi è un alto rischio di sviluppo di adenoma benigno.

Iperplasia nodulare manifesta sintomi caratteristici (oltre a quelli comuni):

• Macchie di età sulla pelle di natura congenita;
• Noduli neurofibromatosi sulle membrane mucose;
• Mixoma atriale;
• Patologia renale.

Iperplasia diffusa

Il carattere diffuso implica la diffusione del processo patologico all'intero organo, senza la presenza di focolai separati. Questa forma della malattia è più spesso acquisita rispetto a quella congenita.

Ci sono difficoltà nel processo di diagnosi di una tale malattia, dal momento che la distribuzione uniforme del processo patologico porta al fatto che non vi sono segni di eco della malattia sull'ecografia.

Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali è clinicamente manifestata da sintomi comuni caratteristici della patologia di questi organi (obesità, immunodeficienza, salti di pressione sanguigna, ecc.). La mancanza di trattamento a lungo termine può innescare lo sviluppo del diabete di tipo 2.

Iperplasia surrenale congenita

La malattia è ereditaria e viene trasmessa di generazione in generazione secondo il tipo dominante. L'iperplasia surrenale congenita è associata a un difetto nel gene che codifica uno dei molti enzimi coinvolti nella sintesi degli ormoni.

I sintomi vengono rilevati dall'infanzia. Con l'età, senza trattamento, il quadro clinico peggiora. In rari casi, un bambino può nascere contemporaneamente con entrambi i genitali maschili e femminili.

Iperplasia nodulare

Una tale diagnosi è più tipica per i bambini (si riscontra più spesso nell'adolescenza). C'è un ispessimento della zona nodale della corteccia delle ghiandole e una maggiore sintesi di glucocorticoidi.

Iperplasia nodulare è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

• Deposizione avanzata del grasso nella parte superiore del corpo e del viso;
• Atrofia dei muscoli degli arti;
• Pelle secca e pallida con pattern vascolare pronunciato;
• aritmia;
• Comportamento inadeguato (completa depressione o viceversa - euforia senza causa);
• Nelle ragazze, la prima comparsa di peli pubici e ascella, eccessiva distribuzione dei capelli in tutto il corpo;
• Mancanza di mestruazioni

Complicazioni pericolose per le persone con questo tipo di malattia: osteoporosi, insufficienza cardiaca, diabete.

Iperplasia surrenale micronodulare

L'iperplasia micronodulare surrenale negli adulti è più comune che nei bambini. Non è una forma nosologica indipendente. Questa malattia è considerata un sottotipo della malattia di Itsenko-Cushing. Le manifestazioni sono le stesse della forma nodulare della malattia, ma ci sono differenze nella struttura dell'organo interessato.

Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

Iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale si distingue in una diagnosi separata. Questa formulazione indica solo la posizione anatomica della parte modificata del corpo. Mediale - significa, quello che è più vicino alla colonna vertebrale.

I sintomi non differiscono da altre forme della malattia. Tuttavia, statisticamente questa opzione è molto più comune (circa un terzo dei casi).

la diagnosi

Il processo di diagnosi inizia con l'esame e l'interrogatorio del paziente. Se si lamenta delle manifestazioni tipiche e il medico identifica sintomi sospetti, prescrive ulteriori esami, compresi esami del sangue per i livelli ormonali, ecografia, tomografia.

Valore indicativo per la valutazione della funzione delle ghiandole è il livello di 11-idrossicorticosteroidi nel sangue, deidroepiandrosterone libero nelle urine.

Nei casi difficili da diagnosticare, ricorrono alla biopsia: il campionamento di un organo con un ago speciale in anestesia locale. Il campione così ottenuto viene inviato per l'esame citologico nel laboratorio pathoanatomical. Ad esempio, l'iperplasia nodulare è più spesso rilevata da questo metodo.

trattamento

Il principale metodo di trattamento dell'iperplasia surrenale è il farmaco. Al paziente viene prescritta una terapia ormonale, basata sulla soppressione della sintesi ormonale. A questo scopo, idrocortisone, desametasone, prednisone, cortisone acetato. Questi farmaci possono essere combinati secondo vari schemi, la cui selezione è impegnata in un endocrinologo. Questo medico tratta ogni malattia rigorosamente secondo un piano strettamente individuale (a seconda del livello di ormoni nel corpo di ciascun paziente).

L'assunzione di droga deve essere strettamente regolata dal tempo, specialmente quando si tratta di curare la malattia nei bambini. Infatti, nel corpo umano c'è un certo ritmo circadiano di rilascio di glucocorticosteroidi (la loro massima concentrazione al mattino).

Per la correzione dello sfondo ormonale, le ragazze vengono mostrate prendendo gli estrogeni - ormoni sessuali femminili.

Chirurgia surrenale

Nei casi gravi, una forma nodulare della malattia è ricorsa all'intervento chirurgico (che spesso accade con la sconfitta della ghiandola surrenale destra), quando passa ad adenoma. In questo caso, devono essere rimossi grandi fuochi e tumori.

I casi gravi di iperplasia congenita, accompagnati dalla dualità dei genitali (ermafroditismo), richiedono anche una correzione chirurgica.

prevenzione

La prevenzione dell'iperplasia delle ghiandole surrenali vale la pena di considerare le coppie, nella storia in cui si è verificata questa malattia. In questo caso, quando si pianifica una gravidanza, è necessario visitare un genetista che valuterà i rischi dello sviluppo di questa malattia in un feto.

Durante la gravidanza dovrebbero essere eseguiti esami del sangue e delle urine per lo zucchero e i derivati ​​degli ormoni steroidei. È inoltre necessario escludere l'azione di fattori ambientali dannosi: tossine, radiazioni, stress, ecc.

Come riconoscere l'iperplasia della corteccia surrenale e può essere curata?

L'iperplasia surrenale è un processo patologico in cui le cellule iniziano a crescere attivamente. Di conseguenza, la dimensione dell'organo cambia, i tumori sono possibili, anche se la forma rimane la stessa. Questa patologia è pericolosa perché le ghiandole producono ormoni e influenzano tutti i processi del corpo.

Cause di patologia

L'iperplasia surrenale è solitamente congenita. Distrugge la formazione della ghiandola endocrina e di solito colpisce lo strato corticale. Circa la presenza di un difetto nel midollo parlano tumori.

Iperplasia surrenale congenita (CAH) è causata da una serie di ragioni:

• predisposizione genetica;
• prendendo alcuni farmaci;
• sottolineare che la mamma ha vissuto durante la gravidanza;
• fumo e abuso di alcool.

L'iperplasia acquisita - sia bilaterale che unilaterale - si verifica meno frequentemente ed è spesso causata da stress cronico. Costringe le ghiandole surrenali a produrre più adrenalina e cortisolo. Nel tempo, le loro riserve sono esaurite. Le ghiandole non sono in grado di mantenere livelli anormali di ormoni dello stress nel sangue, che causano cambiamenti patologici. L'iperplasia surrenale ha bisogno di cure perché si possono sviluppare tumori e altre complicazioni pericolose.

Tipi e sintomi

L'iperplasia surrenale congenita (VGN) si presenta spesso in forma sfocata - i sintomi sono assenti, il che rende difficile la diagnosi. Puoi sospettare una patologia per i seguenti motivi:

• genitali allargati;
• crescita rapida e deformazione delle ossa;
• ipersessualità;
• instabilità della psiche.

Il VGN nei bambini progredisce molto rapidamente. Ci sono casi in cui senza un adeguato trattamento il bambino è morto entro un mese dalla nascita.

Secondo le statistiche, l'iperplasia della corteccia della ghiandola surrenale sinistra viene diagnosticata molto più spesso della destra. Qualche volta c'è proliferazione di tessuti di entrambe le ghiandole. È anche noto che l'iperplasia acquisita della corteccia surrenale nelle donne adulte è più comune che negli uomini. I sintomi dipendono dalla forma della malattia e possono variare notevolmente. Eppure ci sono alcuni segni comuni:

• alta pressione;
• ansia;
• stato depresso;
• deterioramento della memoria;
• ossa fragili;
• ridotta immunità e frequenti raffreddori;
• debolezza muscolare;
• aumento di peso.

Negli adolescenti, la CAH può indicare una pubertà precoce con una crescita attiva dei capelli, una lunga assenza di mestruazioni nelle ragazze e un pene allargato nei giovani.

Iperplasia delle ghiandole surrenali

Secondo gli studi, la malattia è congenita. È caratterizzato da una diminuzione della produzione di cortisolo, che aumenta la concentrazione di adrenocorticotropina. La causa è una violazione delle funzioni della ghiandola pituitaria.

Nei bambini, la cartilagine si indurisce, lo scheletro si forma in modo errato. Nelle donne, si osservano sintomi come timbro della voce bassa, atrofia dell'utero e ghiandole mammarie, eccessiva crescita dei peli.

Solteryayuschaya

Questa forma di CAH è diagnosticata nel 75% dei casi. È causato dal blocco di 21-idrossilasi, che viola la sintesi di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Già alla nascita nei neonati androgeni nel sangue più della norma. In futuro, questo porta ad uno sviluppo anormale del corpo e insufficienza renale.

Nei neonati con una perdita di iperplasia delle ghiandole surrenali, si osserva iperpigmentazione degli organi genitali, nelle ragazze, un clitoride ingrandito e le labbra spugnose. I bambini più grandi soffrono di edema, insonnia, cadute di pressione, si stancano rapidamente. La mancanza di trattamento è irta del fatto che la donna non viene dalle mestruazioni e questo provocherà infertilità.

ipertensiva

La variante ipertensiva dell'iperplasia surrenale è una patologia congenita. La crescita delle ghiandole surrenali può essere diagnosticata già durante la gravidanza o in un neonato. I bambini hanno i seguenti sintomi:

• peso insufficiente;
• la disidratazione;
• aumento della pressione.
• Esiste una malattia dovuta all'eccessiva produzione di ormoni maschili, che provoca ipertensione, danni ai vasi surrenali e alla retina oculare.

Sintomi negli adulti:

• l'emicrania;
• apatia o nervosismo;
• sudorazione;
• vertigini.
• Nei bambini, il tratto digestivo è disturbato, il cranio si forma in modo errato, appare l'insonnia.

nodulare

Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali si manifesta sullo sfondo della proliferazione delle cellule del fegato, che altera la funzione vascolare.

Questa è una patologia estesa con molti sintomi:

• atrofia muscolare e delle gambe;
• aumento di peso non uniforme (gambe con le braccia rimangono sottili);
• euforia o letargia e lentezza;
• diabete;
• una faccia di marmo, viola o pigmentata;
• dolori ossei;
• aritmia;
• peli del corpo di donne di tipo maschile.

Le ragioni esatte per cui si verifica iperplasia surrenalica nodulare non sono state stabilite. Presumibilmente, è provocato da anomalie vascolari o dall'assunzione ormonale. Per lungo tempo i sintomi possono essere assenti, ma poi compare il dolore nei reni.

papular

Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali è un'anomalia congenita, che viene diagnosticata con CT. Il monitor mostra che i noduli si sono formati sulla ghiandola. Hanno una forma lobata con espansione fino a 4 cm L'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra è più spesso osservata. La maggior parte dei pazienti sono adulti, tra i bambini la patologia è rara.

Iperplasia surrenale della sinistra o della destra progredisce nel tempo, compaiono i seguenti sintomi:

• crampi muscolari;
• mal di testa;
• l'obesità;
• iperpigmentazione cutanea;
• carie multiple;
• disturbi mentali;
• vertigini;
• malfunzionamento dei reni;
• eruzione cutanea;
• peli del corpo

micronodulare

Questo è un tipo di CAH nodulare. La patologia si sviluppa se le ghiandole surrenali sono a lungo sotto l'influenza dell'ormone adrenocorticotropina. Di conseguenza, si verifica l'adenoma delle ghiandole associate. Pertanto, l'iperplasia micronodulare viene spesso erroneamente diagnosticata come tumore.

Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

Iperplasia segmentale del peduncolo mediale della ghiandola surrenale è una condizione in cui i cambiamenti della ghiandola sono iniziati, ma la malattia non si è ancora sviluppata. Se agisci in tempo, puoi prevenire l'anomalia. La patologia risponde bene al trattamento, ma la difficoltà è che è latente, i pazienti quasi non avvertono sintomi dai reni e dalle ghiandole surrenali.

diffondere

Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali è una condizione in cui viene mantenuta la forma dei reni, ma aumentano proporzionalmente. La malattia è spesso asintomatica, è difficile da riconoscere. Può essere combinato con una forma nodulare di iperplasia surrenale.

• il panico;
• distrofia o obesità;
• spasmi muscolari;
• la debolezza;
• dolore al cuore;
• la sete;
• sanguinamento e infertilità nelle donne;
• nei maschi, i testicoli diminuiscono.

trattamento

Se non sai quale medico tratta l'iperplasia e l'adenoma della ghiandola surrenale, allora l'endocrinologo si occupa di queste patologie. Prima richiede una diagnosi completa, che includa TC e risonanza magnetica, raggi X, puntura di aspirazione. Il sangue è preso per la ricerca biochimica.

Il trattamento dell'iperplasia surrenale comporta l'assunzione di ormoni. Gli estrogeni sono inoltre prescritti alle ragazze, gli androgeni sono prescritti ai ragazzi per controllare la formazione delle caratteristiche sessuali secondarie. Con carenza di sale nel corpo, vengono utilizzati i mineralcorticoidi. La dieta dovrebbe includere non più di 2-3 g di sale al giorno. Con pseudoermafroditismo, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. È fatto nel primo anno di vita di un bambino.

Per la prevenzione del CAH, si dovrebbe, se possibile, evitare lo stress, le radiazioni, l'esposizione a sostanze velenose e pianificare attentamente la gravidanza.

Se qualcuno dei parenti aveva iperplasia delle ghiandole surrenali, si raccomanda di andare dai genetisti nei primi mesi di gravidanza. Sulla base della biopsia corionica, una diagnosi può già essere fatta durante questo periodo. Successivamente, per confermarlo, è necessario analizzare il fluido anatomico per i livelli ormonali. Tutto ciò consentirà di dare alla luce un bambino sano o di adottare misure per curarlo in tempo.

Sintomi di iperplasia surrenale nelle donne

Iperplasia surrenale è una pericolosa malattia del sistema endocrino, durante il quale vi è un aumento della crescita cellulare. Di conseguenza, si formano i sintomi classici e atipici della malattia. Quando iperplasia del corpo aumenta di volume, pur mantenendo la sua forma originale. Nello stato fisiologico, la massa di queste ghiandole in un adulto non supera i 12-15 g.

È importante! La malattia è congenita ed è ereditaria.

Ci sono un numero enorme di fattori avversi che possono innescare lo sviluppo di questa malattia.

Caratteristiche anatomiche e fisiologiche

Le ghiandole surrenali consistono in due parti morfologicamente e fisiologicamente indipendenti: il cervello e la corteccia. Lo strato corticale esterno produce corticosteroidi e le catecolamine del midollo allungato: adrenalina e norepinefrina. Gli ormoni del midollo sono formati da amminoacidi aromatici (tirosina o fenilalanina). Questi ormoni attivano la lipolisi nel tessuto adiposo, che a sua volta aumenta la concentrazione di acidi grassi non esterificati nel sangue. L'adrenalina contribuisce al restringimento delle arterie, aumenta la pressione sanguigna.

Un aumento della sintesi di catecolamine, che si osserva durante lo sviluppo di tumori della ghiandola surrenale del midollo (feocromocitoma), è accompagnato da iperglicemia dovuta a un aumento della gluconeogenesi e alla rottura del glicogeno.

La corteccia surrenale produce circa 50 ormoni - corticosteroidi. Dato l'effetto biologico, ci sono 3 tipi di corticosteroidi: mineralcorticoidi, glucocorticoidi e ormoni sessuali (estrogeni e androgeni). Di mineralcorticoidi, l'aldosterone è il più importante dei glucocorticoidi, il cortisolo.

eziologia

L'iperplasia surrenale si forma sullo sfondo della disfunzione di questo organo. Con un aumento della concentrazione degli ormoni sessuali nel corpo, si osserva un ispessimento della corteccia surrenale.

L'iperfunzione delle ghiandole surrenali è associata a diversi fattori:

• predisposizione genetica;
• disfunzione della ghiandola endocrina;
• disturbi funzionali nel corpo delle donne incinte;
• uso di ACTH nelle donne durante il periodo di mantenimento del bambino;
• esposizione sistematica a fattori di stress;
• tensione nervosa;
• toxicosi durante la gravidanza.

È importante! L'eziologia della malattia è più spesso associata a problemi di sintesi di glucorticoidi. Questa patologia genetica ha diversi tipi ed è la base della CAH (iperplasia surrenale congenita della corteccia surrenale).

clinica

I sintomi della malattia nelle donne sono osservati molto più spesso che negli uomini. La clinica dipende dal grado di danno alle ghiandole surrenali. Le forme atipiche di iperplasia surrenale sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

• la presenza di acne;
• crescita eccessiva che non soddisfa gli indicatori di età;
• crescita precoce dei peli nell'ascella e nella regione pubica;
• amenorrea;
• capogiri, nausea e vomito;
• le donne hanno ghiandole mammarie poco sviluppate;
• la presenza di chiazze calve nei templi;
• infertilità;
• irsutismo (eccessiva crescita dei peli del corpo);
• eccessiva concentrazione di androgeni nel sangue.

I sintomi sono vari e dipendono dalla malattia di base. I segni classici della manifestazione della patologia includono:

• l'osteoporosi;
• ipertensione;
• pronunciata iperpigmentazione dei genitali esterni;
• l'obesità;
• mialgia;
• deterioramento della memoria;
• ipo muscolare o atrofia;
• smagliature (smagliature);
• lo sviluppo del diabete;
• guasti nervosi;
• dispepsia;
• ridotta resistenza alla vista.

È importante! Se il paziente è preoccupato per la sete eccessiva e la minzione abbondante durante la notte, questi sintomi potrebbero indicare una violazione delle ghiandole endocrine.

Forma nodulare

L'iperplasia nodulare è ereditata in modo autosomico dominante. Il tessuto secretorio aumenta di volume. Questa forma di iperplasia causa l'ipercortisolismo. Le ghiandole anormali producono una quantità eccessiva di steroidi glucosio. Tutto ciò porta allo sviluppo della sindrome di Cushing. Iperplasia nodulare bilaterale della corteccia surrenale viene diagnosticata nel 40% delle persone con questa anomalia. Le formazioni nodulari possono essere multiple e singole. I principali sintomi della malattia:

• iper e ipotensione;
• debolezza generale;
• problemi di visione;
• iperpigmentazione congenita della pelle;
• nicturia;
• malfunzionamento del cuore;
• stato convulso;
• poliuria.

Iperplasia nodale della ghiandola surrenale sinistra

Nella pratica medica, i medici usano spesso la seguente terminologia: "malattia di Cushing inattivata da ACTH", "patologia familiare di Itsenko-Cushing". Sotto l'intero insieme della terminologia di cui sopra si riferisce a iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra. Molto spesso, la patologia è registrata negli anziani. La malattia si manifesta come segue:

• l'emicrania;
• abrasioni;
• stato depressivo permanente;
• debolezza degli arti.

L'iperplasia della ghiandola surrenale destra è spesso rilevata nelle ultime fasi dello sviluppo o dopo la morte del paziente. È molto difficile diagnosticare la malattia, poiché è asintomatica. Per identificare un tumore nelle fasi iniziali è possibile solo con l'aiuto della diagnostica hardware (ecografia, TC o RM). Come metodi diagnostici ausiliari si possono eseguire analisi biochimiche del sangue e delle urine.

Iperplasia può essere locale e multiplo. La forma locale può presentarsi sotto forma di neoplasie macro e micro-nodali. Con gli ultrasuoni, questo nodulo non è diverso dai processi tumorali nei tessuti della ghiandola.

Metodi per l'eliminazione della patologia

La terapia ormonale è uno dei principali modi per ripristinare il lavoro delle ghiandole endocrine. Di regola, i farmaci glucocorticoidi sono prescritti:

Per la manifestazione ottimale delle caratteristiche sessuali secondarie, i ragazzi e le ragazze in età adolescenziale sono prescritti steroidi. In alcuni casi è necessaria la correzione chirurgica dei genitali esterni. L'operazione è meglio implementata nel primo anno di vita del bambino.

Cause di iperplasia surrenale

Le cause della malattia sono dovute al tipo di patologia. Se durante la gravidanza, la futura madre è stata osservata forme gravi di disturbi funzionali del corpo, allora il bambino può identificare anomalie congenite.

Iperplasia surrenale può essere di diversi tipi:

Il tipo virile è causato dall'attività della secrezione di androgeni, che porta ad un marcato aumento delle dimensioni degli organi genitali esterni. Inoltre, la crescita e l'acne dei capelli appaiono molto prima e in numero maggiore, e i muscoli si stanno sviluppando attivamente. Il sottotipo ipertensivo viene diagnosticato se gli androgeni e il mineralcorticoide sono prodotti troppo attivamente. Questo processo influisce negativamente sui vasi del fondo e dei reni e porta allo sviluppo della sindrome ipertensiva.

L'iperplasia simile a quella di Solher è causata da un'aumentata produzione di androgeni con la mancanza di altri ormoni prodotti dalla corteccia surrenale. Questo tipo di cambiamento porta a ipoglicemia e iperkaliemia. Essi, a loro volta, sono pericolosi in quanto causano disidratazione, perdita di peso e vomito.

L'iperplasia surrenale può essere causata dai seguenti fattori:

• stress,
• sovraccarico nervoso e psicologico
• stato emotivo instabile.

Possono portare ad un eccesso di cortisolo - l'ormone più importante tra i glucocorticoidi.

sintomi

In caso di malattia, ci sono malfunzionamenti nei processi metabolici nel corpo e si riscontrano sintomi a causa di una deficienza o, al contrario, un aumento di uno o un altro glucocorticoide.

Nei tipi non classici di iperplasia, questi sintomi sono rivelati:

1. I peli pubici e ascellari crescono presto.
2. Troppo alto per la sua età.
3. Un numero estremamente grande di androgeni.
4. L'irsutismo è il pelo del corpo terminale.
5. Le zone di germe si chiudono troppo presto.
6. Non ci sono mensilmente
7. Infertilità.
8. Acne.
9. Templi sui templi.

Le manifestazioni di iperplasia surrenale sono molto diverse e dipendono da quali patologie sono causate. Molto spesso, i medici identificano questi:

1. Gocce di sangue.
2. Atrofia e intorpidimento dei muscoli.
3. Diagnosi di diabete
4. Aumento di peso, faccia "lunare".
5. La comparsa di smagliature sull'addome e fianchi.
6. Rilevazione dell'osteoporosi.
7. Cambiamenti mentali (deterioramento della memoria, psicosi, ecc.).
8. Malattie del tubo digerente.
9. Immunità ridotta.

Se una persona sperimenta spesso sete e desidera urinare di notte, questa dovrebbe essere la ragione per un pronto intervento medico.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale

Nella sindrome di Cushing, a 40 pazienti su 100 viene diagnosticata una iperplasia surrenale bilaterale. I noduli diventano 2-4 cm di dimensione. A volte queste sono formazioni singole, a volte sono multiple. In molti casi, la struttura è caratterizzata come lobulare. La malattia si trova principalmente nelle persone di età. Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale provoca la crescita di adenoma autonomo.

Questo tipo di iperplasia è ereditaria, trasmessa da un tipo autosomico dominante. Non ci sono sintomi caratteristici. Presumibilmente, la patogenesi ha una base autoimmune. Più il paziente è anziano, più è pronunciato il quadro clinico. Possibili sintomi:

• sintomi di neurofibromatosi della mucosa
• Sindrome di Carney (la pelle è pigmentata a chiazze)
• disfunzioni della conduzione e dell'eccitazione dei neuroni delle strutture muscolari, che è espressa dalla debolezza del corpo e dalle convulsioni
• vertigini
• mal di testa
• sfarfallio "vola" davanti agli occhi
• disfunzione renale

Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali

L'iperplasia diffusa è caratterizzata dalla conservazione della forma delle ghiandole surrenali e dalla formazione di 1 o più noduli. L'ecografia quasi non viene utilizzata per la diagnosi, perché non fornisce risultati affidabili e accurati. E i metodi CT e MRI sono rilevanti oggi per il rilevamento della patologia. Rileva strutture ipoecogene di forma triangolare e l'ambiente del tessuto adiposo.

Iperplasia surrenale può essere una forma mista: diffusa nodulare. Una persona ha i seguenti sintomi:

• attacchi di panico
• debolezza nel corpo, anche dopo un buon riposo
• ipertensione, intermittente
• l'eccesso di peso
• eccessiva quantità di peli sul corpo e così via.

Iperplasia surrenale nodulare

Iperplasia surrenale nodulare è anche noto come nodulare. La maggior parte dei pazienti sono nell'infanzia o nell'adolescenza. La malattia è associata alla sindrome di Itsenko-Cushing e all'ipercorticismo. Cause: disturbo dell'attività delle ghiandole surrenali o ricezione di una quantità eccessiva di GCS.

• atrofia muscolare (principalmente negli arti inferiori)
• obesità irregolare (viso, petto, grasso addominale, collo)
• osteoporosi del seno e della parte bassa della schiena
• fratture da compressione con dolore intenso
• pelle sottile e molto secca
• modello vascolare sulla pelle
• la formazione di strii viola o tonalità cremisi
• aree iperpigmentate
• depressione e letargia, ma può esserci lo stato opposto: una gioia e un'emozione molto forti
• disturbi del battito cardiaco
• assenza del ciclo mestruale
• una grande quantità di peli sul corpo di una donna
• diabete mellito

Se è molto presto per rilevare la malattia e trattarla adeguatamente, la prognosi sarà favorevole.

Iperplasia della corteccia surrenale

Insieme all'iperplasia della corteccia di un dato organo, potrebbe esserci anche un disturbo nella produzione di ormoni che influenzano la sfera sessuale umana. Le anomalie congenite sono causate da cambiamenti anormali nei geni, che portano all'interruzione della produzione di un tale ormone come il cortisolo. Il suo livello in un organismo diminuisce, e in aumento di AKGT di sangue, fissa un giperplaziya bilaterale.

• pigmentazione dell'area genitale esterna sopra la norma
• prevalgono le caratteristiche maschili
• appaiono le anguille
• in tenera età, i capelli iniziano a crescere sotto le braccia e sul pube del paziente
• i giorni critici iniziano per la prima volta in età avanzata

La malattia assomiglia a un tumore delle ghiandole surrenali. Pertanto, è importante controllare il livello degli ormoni nel corpo, per i quali vengono esaminati il ​​sangue e l'urina del paziente.

Iperplasia surrenale congenita

Il corso di iperplasia congenita può essere classico o non classico. Il primo tipo include la forma lipidica, diffusa, con perdita pronunciata di sale e mancanza di 21-idrossilasi. I casi di iperplasia lipoidea delle ghiandole surrenali sono risolti molto raramente, il corpo manca degli ormoni steroidei e del 20.22 desmolasi, che spesso termina con la morte. Se il bambino malato non è morto, il suo sviluppo sessuale è significativamente inibito, e anche il grave fallimento dell'organo viene registrato. In caso di patologia congenita con perdita di soluzione fisiologica, quando vi è una carenza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi nel corpo, i genitali maschili esterni possono apparire nelle femmine. E i ragazzi con questa patologia sono molto simili ai bambini dell'altro sesso.

L'iperplasia surrenale congenita diffusa si sviluppa con una carenza di 17α-idrossilasi, tali casi sono molto rari. I bambini sviluppano ipotensione e mancanza di potassio nel corpo. Nelle pazienti di sesso femminile, lo sviluppo sessuale è in ritardo, e per i pazienti di sesso maschile, le manifestazioni del cosiddetto pseudoermafroditismo sono caratteristiche.

Iperplasia surrenale congenita nella maggior parte dei casi viene rilevata dopo la nascita o per 12-24 mesi dopo la nascita. Principalmente patologia è tipica per le ragazze. Colpisce non solo la sfera sessuale, ma anche altri sistemi nel corpo. Solo una diagnosi precoce e una terapia professionale possono prevenire le tristi conseguenze.

diagnostica

Il medico deve condurre un esame clinico, assegnare test di laboratorio, compresi ormoni, e biochimica. Gli indicatori funzionali delle ghiandole surrenali sono determinati con metodi speciali, è possibile eseguire test funzionali. Tra i metodi di laboratorio si distinguono RIA ed ELISA. Quando si esegue un dosaggio radioimmunologico, il cortisolo libero viene determinato nelle urine del paziente e del sangue. Durante la conduzione dell'ELISA, il siero del sangue viene esaminato per la quantità di ormoni presenti.

I raggi X, tra cui aortografia, angiografia e tomografia, sono usati per diagnosticare l'iperplasia surrenale. Oggi, la forma e le dimensioni della ghiandola surrenale possono essere determinate utilizzando la scansione con radionuclidi e la risonanza magnetica. In alcuni casi, i medici parlano della necessità di una puntura di aspirazione, che viene eseguita sotto controllo ecografico.

trattamento

Il trattamento è quasi sempre ormonale. Le principali tattiche di trattamento, che danno risultati nella maggior parte dei casi, non sono ancora state determinate. Applicare glucocorticoidi:

• prednisolone
• desametasone
• idrocortisone
• acetato di cortisone

Anche combinazioni rilevanti di questi farmaci. Con la mancanza di sale nel corpo (questo tipo di iperplasia delle ghiandole surrenali è descritto sopra), la terapia viene eseguita con mineralcorticoidi e l'assunzione giornaliera di sale è aumentata a 1-3 grammi. In modo che i pazienti adolescenti formino normalmente caratteristiche sessuali secondarie, ai ragazzi viene prescritta una terapia con androgeni e le ragazze vengono trattate con estrogeni.

Nei casi gravi di patologia ricorrere a metodi chirurgici. Sono necessari se si trovano genitali esterni che non possono essere differenziati come maschi o femmine. I segni sessuali dovrebbero essere normalizzati fino a quando il bambino ha un anno. Se la sua condizione è grave, la correzione viene eseguita in età avanzata.

prevenzione

Se avete avuto casi di iperplasia congenita nella vostra famiglia, è necessario rivolgersi a una genetica qualificata. Per la prevenzione, la diagnosi prenatale è importante (diagnosi, quando il bambino è ancora nell'utero). La biopsia corionica viene eseguita nei primi 3 mesi di gravidanza. Nella seconda metà viene eseguito un test del liquido amniotico, che determina il livello degli ormoni.

Test di screening dei neonati è anche importante per la prevenzione di questa patologia. Per fare questo, dal tallone del bambino prendere il sangue dal capillare. Quando la madre è ancora incinta, è necessario escludere l'effetto sul suo corpo di veleni in varie forme e radiazioni.

Cause di iperplasia surrenale

Le cause di iperplasia surrenale possono essere identificate già nella fase di diagnosi della malattia dalla totalità dei sintomi e durante la conversazione con il paziente oi suoi genitori.

Nel processo di formazione dell'embrione, talvolta si sviluppa un processo patologico che impedisce la corretta formazione della struttura della ghiandola endocrina. Molto spesso il difetto si verifica nello strato corticale e nel midollo della sua presenza indicano neoplasie (tumori).

Gli scienziati hanno scoperto le cause dell'anomalia:

• predisposizione genetica, insufficienza genetica;
• condizioni stressanti della madre durante il trasporto del bambino;
• l'uso di determinati farmaci;
• fumo, abuso di alcool.

L'iperplasia surrenale congenita è spesso transitoria - anche dopo una corretta diagnosi e trattamento, alcuni bambini muoiono entro un mese.

Ogni persona, provando eccitazione, notò che il suo cuore batteva più forte e più forte, il sangue si riversava sul suo viso e i suoi muscoli erano tesi. Sperimenta sintomi che si verificano quando una grande quantità di cortisolo e adrenalina, ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali, entrano nel flusso sanguigno. E se il corpo è costantemente sotto stress, se è uno stato familiare? Le ghiandole surrenali semplicemente esauriscono le loro riserve, non possono mantenere un costante contenuto ormonale anormale nel sangue. La displasia acquisita spesso si verifica proprio per questo motivo.

Tipi e sintomi di iperplasia surrenale

La combinazione di alcuni sintomi di iperplasia può differire in base alla specie e in modo abbastanza significativo. Ma ci sono segni generali che possono essere sospettati di avere una malattia:

• Il diabete mellito.
• Aumento della pressione sanguigna
• La fragilità del tessuto osseo.
• Fluttuazioni del peso corporeo, spesso verso l'alto.
• Aumento dell'ansia, dell'apatia, della memoria.
• Immunità ridotta, frequente presenza di processi infettivi.
• Debolezza muscolare

L'iperplasia surrenale congenita si manifesta nei seguenti sintomi: aumento delle dimensioni degli organi genitali, presenza di sintomi maschili nelle ragazze, crescita rapida con deformazione del tessuto osseo, stato mentale instabile e talvolta ipersessualità. Queste caratteristiche comuni a tutti i tipi di iperplasia si uniscono a queste caratteristiche distintive della patologia congenita.

Ecco i principali tipi di patologia congenita:

• virilna: si verifica quando livelli eccessivi di ormoni sessuali maschili;
• perdita di sale - si sviluppa con un aumento del livello di androgeni in assenza di altri ormoni;
• ipertensivo - si forma con un aumento della produzione di mineralcorticoidi e androgeni.

Inoltre, l'iperplasia può essere suddivisa in diffusa e locale. Quando la forma diffusa della ghiandola endocrina mantiene la sua forma originale, e quando è locale, uno o più sigilli possono essere trovati sotto forma di piccoli noduli.

Iperplasia delle ghiandole surrenali

In questa forma di malattia vascolare, i cambiamenti patologici nella corteccia influenzano l'aumento della concentrazione del flusso sanguigno degli steroidi androgeni. Con un decorso più grave della malattia, c'è una diminuzione della produzione di cortisolo e un aumento del contenuto di ormoni steroidei (deossicorticosterone), che in precedenza non erano affatto prodotti dalle ghiandole surrenali o la loro quantità era insignificante.

A causa dell'insufficiente produzione di cortisolo nel sangue, aumenta il livello di ormone adrenocorticotropo, che è associato a disturbi della ghiandola pituitaria. Numerosi studi hanno permesso di attribuire questo tipo di iperplasia a malattie congenite.

Nei bambini, l'indurimento prematuro del tessuto cartilagineo, la formazione impropria dello scheletro nel corso della crescita avanzata del tessuto osseo, alterazioni patologiche nella struttura degli organi genitali. Nelle donne, l'utero e le ghiandole mammarie sono spesso atrofizzati, lo sviluppo avviene secondo il tipo maschile: voce bassa, eccessiva crescita dei capelli.

Iperplasia solitaria delle ghiandole surrenali

Tra tutte le iperplasie diagnosticate, la quota di solitario è del 75%. La causa dell'iperplasia perdente del sale della corteccia surrenale è un blocco persistente di 21-idrossilasi, con conseguente produzione impropria di glucocorticoidi e mineralcorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Immediatamente dopo la nascita, il contenuto di steroidi androgeni nel sangue inizia ad aumentare nel sangue, che, se non trattato, porta a una formazione anomala dell'organismo nel suo insieme e alla comparsa di insufficienza renale.

Alle ragazze appena nate viene diagnosticato un aumento del clitoride e la fusione delle labbra, nei ragazzi, l'area genitale è sovra-pigmentata. Nei bambini più grandi, vi è marcata stanchezza, disturbi del sonno, salti di pressione, gonfiore. Se il bambino non viene curato, allora la donna non avrà le mestruazioni, il che porterà alla sterilità.

Iperplasia ipertensiva delle ghiandole surrenali

La malattia appartiene a forme congenite di patologia, può essere diagnosticata durante la gravidanza o immediatamente dopo la nascita del bambino sulla base della combinazione di questi sintomi: disidratazione, basso peso corporeo, pressione alta. L'iperplasia ipertensiva richiede un intervento medico immediato per ripristinare l'equilibrio salino nel corpo, stabilizzare la pressione sanguigna.

I pazienti con questa diagnosi lamentano i seguenti sintomi di iperplasia presso l'ufficio del medico:

• emicrania, mal di testa;
• ansia, apatia, aumento dell'irritabilità nervosa;
• sudorazione;
• debolezza, stanchezza;
• cerchi scuri sotto gli occhi.

Nei bambini, la malattia si manifesta nella violazione del tratto gastrointestinale, il sonno povero, la formazione impropria delle ossa del cranio.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale

La causa della malattia è una maggiore concentrazione di ormone adrenocorticotropo nel sangue, che porta alla formazione di un tumore benigno dall'epitelio ghiandolare (adenoma). Per ridurre l'impatto negativo, la corteccia surrenale inizia a crescere, producendo una grande quantità di cortisolo per attenuare l'effetto dell'ACTH.

Nei pazienti con ipercortisolismo (sindrome di Cushing), l'iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali si riscontra in oltre il 38% dei casi. Più una persona anziana diventa, più è a rischio di sviluppare una malattia. I sintomi sono un po 'sfocati, ma i sintomi principali sono i seguenti:

• neurofibromatosi;
• macchie di età;
• vertigini;
• crampi muscolari;
• menomazione visiva.

Nello studio della ghiandola surrenale utilizzando la tomografia computerizzata sulla ghiandola endocrina è visibile uno o più noduli. Si riferisce a anomalie congenite, è trasmessa da un tipo autosomico dominante, può verificarsi iperplasia della ghiandola surrenale sinistra e, in casi più rari, ghiandola surrenale destra.

Iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali

La diagnosi di questa patologia utilizzando il metodo ecografico è estremamente difficile, ma l'esame con l'aiuto della tomografia computerizzata aiuta a identificare uno o più noduli. Sullo schermo, sembrano un insieme di strutture triangolari a bassa ecogenicità, circondate da tessuto adiposo. La ghiandola endocrina ha mantenuto la sua forma originale, ma è aumentata significativamente in termini di dimensioni. La forma diffuso-nodulare dell'iperplasia non è rara e si trova nel 30% dei casi - il tessuto della corteccia è modificato, appaiono formazioni ovali allungate (noduli).

L'iperplasia diffusa può anche essere diagnosticata da una combinazione di sintomi: sete grave, tremore delle estremità, aumento del volume di sangue circolante, assenza di mestruazioni nelle donne, diminuzione della potenza negli uomini e bruschi salti di pressione.

Iperplasia surrenale nodulare

Solitamente l'iperplasia nodulare surrenale viene rilevata nei bambini che vengono portati ai genitori preoccupati per i seguenti sintomi:

• obesità con localizzazione in faccia, torace;
• la muscolatura è poco sviluppata, a volte atrofizzata;
• pelle con un sottile strato di grasso, troppo pigmentato;
• diabete mellito;
• frequenti fratture dello scheletro della parte superiore del corpo;
• stato mentale instabile;
• disturbi del sistema cardiovascolare.

Iperplasia surrenale micronodulare

L'iperplasia micronodulare è un tipo ormone-dipendente della sindrome di Cushing ed è caratterizzata da un aumento della produzione di cortisolo con l'aiuto dell'ormone adrenocorticotropo. Se la malattia non viene curata, e nella fase iniziale, è ben tollerabile alla terapia farmacologica, allora c'è un'alta probabilità di un tumore benigno.

Iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale

L'adenopatia è una condizione di un organo in cui i processi patologici hanno già iniziato a verificarsi, ma la malattia non si è ancora sviluppata. Con un trattamento tempestivo, il processo può essere invertito per prevenire lo sviluppo di anomalie. Secondo i risultati dell'estrazione postuma e dell'esame delle sezioni dalla gamba mediale, la struttura anatomica delle ghiandole surrenali in più di 500 cadaveri, sono state trovate deviazioni in 300 persone morte.

Durante la loro vita, tutti erano completamente sani e non si lamentavano del lavoro dei reni e delle ghiandole surrenali, tuttavia, durante l'autopsia, la gamba mediale era danneggiata dalla patologia che iniziava a svilupparsi. Iperplasia segmentale della gamba mediale della ghiandola endocrina risponde bene alla terapia.

Iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali

La violazione della secrezione di aldosterone - l'ormone mineralcorticosteroide della corteccia surrenale - nella direzione di aumentarne il contenuto nel flusso sanguigno è la causa dell'iperaldosteronismo primario. Se non trattata, la malattia si sviluppa in iperplasia nodulare diffusa o diffusa, nella maggior parte dei casi complicata da un tumore benigno del secondo tipo.

Come risultato dell'esame con l'uso della tomografia computerizzata, il nodo somiglia all'adenoma esternamente, la struttura nodale ha una bassa ecogenicità, a volte la posizione della struttura è il lato laterale della ghiandola surrenale.

I sintomi di iperplasia nodulare surrenale sono i seguenti: aumento della crescita dei capelli, pressione sanguigna spasmodica, disturbi dei reni e del sistema cardiovascolare, debolezza muscolare, disturbi del sistema nervoso.

Diagnosi di iperplasia surrenale

Per confermare la presenza nel corpo di iperplasia del paziente, effettuare una serie di test di laboratorio:

• ELISA - il risultato mostra il contenuto di ormoni della corteccia surrenale e dell'ipofisi nel siero.
• Analisi radioimmunologiche: il risultato dimostra il contenuto quantitativo di cortisolo nel sangue e nelle urine.

Aiuta molto nella diagnosi dei test vgn desametasone utilizzati per determinare se il paziente ha iperplasia o sintomi simili di formazione del tumore. Anche per identificare la malattia usando i seguenti esami hardware:

• ultrasuoni;
• tomografia computerizzata;
• imaging a risonanza magnetica;
• scansione di radionuclidi;
• angiografia.

Se è necessario confermare la diagnosi, a volte è necessario prendere una puntura di aspirazione, così come condurre uno studio istologico e studiare la composizione cellulare.

Trattamento di iperplasia surrenale

La maggior parte dei tipi di iperplasia congenita e acquisita viene trattata con successo utilizzando la terapia ormonale sostitutiva. Coordinando la quantità necessaria per il corpo, i farmaci ormonali sono usati in dosi equivalenti due o tre volte al giorno. Principalmente prescritto i seguenti farmaci:

• Acetato di cortisone.
• Desametasone.
• Idrocortisone.
• Prednisolone.
• La combinazione di farmaci ormonali.

Molti di questi farmaci ormonali hanno un sacco di effetti collaterali, quindi sono combinati con farmaci, che riducono il loro aspetto.

In alcune forme di patologia congenita, ai bambini vengono somministrati pochi grammi di cloruro di sodio nella dieta, oltre alla terapia sostitutiva con i mineralcorticoidi. Se necessario, la corretta formazione delle caratteristiche sessuali secondarie, i medici prescrivono:

• ragazze - farmaci contenenti estrogeni;
• ragazzi - droghe con androgeni.

Alla nascita di bambini con segni di ermafroditismo durante il primo anno di vita, l'iperplasia surrenale viene curata insieme alla correzione dei genitali per migliorare la qualità della vita del bambino.

Dopo l'adrenalectomia laparoscopica, il paziente può essere mangiato per il giorno successivo e passeggiare per il reparto. Dopo alcuni giorni, il paziente deve essere dimesso con le raccomandazioni per visitare il medico e sottoporsi a esami una volta ogni sei mesi. Obbligatorio è una dieta moderata.
L'intervento tempestivo dei medici aiuterà ad evitare molte complicazioni nelle malattie delle ghiandole surrenali. Non si deve posticipare il viaggio dal medico e chiudere gli occhi ai sintomi evidenti di iperplasia. Questo può salvare la salute ed evitare un intervento chirurgico.

Forme e manifestazioni cliniche della malattia

L'iperplasia surrenale congenita si manifesta sotto forma di forme classiche e non classiche. Il classico include:

1. Fallimento di 20,22-desmolasi, è anche chiamato iperplasia lipoide. Questa forma è rara e circa due terzi dei bambini con questo deficit enzimatico non sono vitali. 20,22-desmolasi si trova nelle gonadi e nella corteccia delle ghiandole surrenali, e con la sua carenza c'è una carenza di tutti i tipi di ormoni steroidei. Se il bambino è comunque sopravvissuto, viene trovata la più difficile insufficienza surrenalica. Lo sviluppo sessuale avviene sempre con un ritardo.
2. Iperplasia surrenale con mancanza di 3-beta-idrossisteroide deidrogenasi accompagnata da perdita di sale. Ma a volte la secrezione dell'ormone aldosterone è normale. Nei ragazzi, una violazione della differenziazione sessuale. A volte può verificarsi un fenotipo femminile a tutti gli effetti. Le caratteristiche sessuali secondarie spesso si sviluppano normalmente, solo in alcuni casi si osserva ginecomastia. Le ragazze possono avere lo sviluppo di organi genitali esterni di tipo maschile, questo è dovuto all'aumentata secrezione di ormoni sessuali maschili nel periodo prenatale. Attualmente, la funzione ovarica in questo tipo di disturbo non è stata studiata abbastanza.
3. Iperplasia diffusa congenita delle ghiandole surrenali con mancanza di 17-alfa-idrossilasi è estremamente rara. Sono descritti solo 180 casi di tale patologia. Con questa violazione, si osservano sintomi di insufficienza di ormoni sessuali e glucocorticoidi. Nei bambini, c'è una mancanza di ioni di potassio - ipokaliemia e diminuzione della pressione sanguigna. Nelle ragazze malate lo sviluppo sessuale viene ritardato e nei maschi si osserva pseudoermafroditismo. Nei casi in cui la patologia non è stata diagnosticata poco dopo la nascita, i bambini che hanno il sesso genetico maschile sono allevati come ragazze, perché hanno genitali sviluppati secondo il tipo femminile. I testicoli rimangono nella cavità addominale o nei canali inguinali e spesso diventano un reperto accidentale tramite ultrasuoni. A volte i genitali del tipo intermedio sono determinati, e quindi il sesso del bambino è considerato maschio. Di regola, questi uomini e donne non hanno peli pubici e ascellari.
4. Iperplasia diffusa congenita della ghiandola surrenale con deficit di 21-idrossilasi è una semplice forma virilizzante.

L'iperplasia può essere la causa di alcune malattie. Ad esempio, nella malattia di Cushing, nel 35-40% dei casi, si osserva iperplasia della ghiandola surrenale sinistra e destra. Tipicamente, questa patologia è determinata nelle persone di mezza età o di età avanzata perché la gravità dei sintomi aumenta lentamente. L'iperplasia nodulare è caratterizzata dalla presenza di uno o più nodi, che possono essere molto piccoli e talvolta raggiungono diversi centimetri di diametro. I nodi sono costituiti da diversi lobuli e anche il tessuto della ghiandola iperplastica è determinato tra i nodi stessi. Tale iperplasia è talvolta descritta come nodulare.

L'iperplasia micronodulare surrenale si verifica a causa del prolungato effetto stimolante dell'ormone adrenocorticotropo sul tessuto ghiandolare, che porta alla formazione di un adenoma della ghiandola surrenale. La sua corteccia subisce alterazioni iperplastiche e secerne grandi quantità di cortisolo in risposta alla stimolazione potenziata dell'ACTH. Pertanto, l'iperplasia dei piccoli nodi è considerata come una forma ACTH-dipendente della sindrome di Cushing. Nella pratica clinica, l'iperplasia viene spesso confusa con i tumori surrenali, che spesso causano un trattamento improprio.

Nelle forme non classiche, si osservano i seguenti sintomi: comparsa precoce di peli pubici e ascella, aumento del numero di androgeni, crescita elevata, età ossea non corrisponde alla reale, precoce ossificazione delle zone di crescita, irsutismo, acne, amenorrea, alopecia dei templi, sterilità. Nei neonati, questi segni, naturalmente, non possono essere determinati, quindi la diagnosi viene fatta durante la pubertà o nell'età adulta. Pertanto, questa condizione è stata precedentemente chiamata acquisita o successivamente iniziando l'iperplasia delle ghiandole surrenali.

Informazioni dettagliate sul lavoro delle ghiandole surrenali sono contenute nel video:

Come si sviluppa la malattia? Il legame principale nella patogenesi della malattia è una violazione della formazione dell'ormone cortisolo. Quando è in costante carenza, la sintesi dell'ACTH nella ghiandola pituitaria è migliorata secondo il principio del feedback e si sviluppa l'iperplasia delle ghiandole surrenali. Iperplasia nodulare o diffusa più comune della ghiandola surrenale sinistra. Inoltre, ACTH stimola la formazione di steroidi. Pertanto, i pazienti sono osservati non solo un aumento del numero di streoidi, che si formano nelle fasi precedenti a quella bloccata, ma anche quelli che lo bypassano. Molte forme di iperplasia sono caratterizzate da un aumento della produzione di ghiandole surrenali degli androgeni, quindi si verifica la virilizzazione delle ragazze. Ecco perché prima questa condizione era chiamata sindrome adrenogenitale.

Come viene diagnosticata la malattia?

I cambiamenti iperplastici nelle ghiandole surrenali sono caratterizzati da una varietà di disordini e sintomi metabolici. I sintomi dipendono da quali ormoni del gruppo glucocorticoide nel corpo sono in eccesso o in carenza. Per la diagnosi di solito viene utilizzato ELISA e RIA. Cos'è? ELISA - saggio immunoenzimatico, viene effettuato al fine di determinare la quantità di ormone nel siero. Come metodo ausiliario, viene utilizzata la determinazione di questi ormoni nelle urine. Questo è necessario per confermare la diagnosi o valutare l'efficacia della terapia. Al fine di scoprire in che fase si è verificato il blocco del processo di formazione di steroidi nel corpo, è necessario determinare quali corticosteroidi sono in quantità insufficiente e quali sono in eccesso. Gli ormoni che si formano ulteriormente dalla fase bloccata - prodotti ormonali - sono determinati in gran numero, perché sulla periferia si trasformano in ormoni, che si formano prima del blocco - ormoni precursori. Per evitare errori con la determinazione del numero di prodotti, viene calcolato il rapporto "prodotti - predecessori".

Se si osserva una forma grave di iperplasia, allora gli ormoni progenitori si alzano molto forte, e quindi non vi è alcuna difficoltà nella diagnosi. Le forme moderate o lievi della malattia sono più difficili da distinguere. Campione richiesto con ACTH. Il paziente viene iniettato per via endovenosa con il suo analogo sintetico, il tetracosactide, e dopo 1 ora viene valutato il livello di steroidi nel siero del sangue. Per confermare il risultato del test, la concentrazione di steroidi viene misurata per la prima volta dopo 30 minuti e la seconda volta dopo 1 ora. A volte viene anche fatto un test con desametasone, che sopprime la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria, quindi il numero di steroidi nel siero diminuisce.

Quali misure terapeutiche si applicano?

Terapia farmacologica sostanzialmente prescritta con farmaci ormonali, nei casi più gravi è indicato un trattamento chirurgico. Tra i glucocorticoidi vengono utilizzati prednisone, idrocortisone, prednisone, cortisone acetato, desametasone o loro combinazioni. Esistono vari schemi per l'introduzione di queste sostanze. Non è ancora determinato quale schema sia il migliore. In alcuni casi, viene mostrato l'uso di due o tre dosi uguali di ormoni al giorno e talvolta la dose totale viene prescritta al mattino o al pomeriggio. Quando vi è un aumento della secrezione di mineralcorticoidi o androgeni, vengono utilizzati i dosaggi minimi degli ormoni corticosteroidi, che inibiscono sufficientemente la loro produzione nel corpo umano.

Sul trattamento delle ghiandole surrenali descritte nel video:

Ai bambini con diagnosi di sindrome da perdita di sali vengono prescritti mineralcorticoidi. Si raccomanda ai bambini di ripristinare l'equilibrio del sale e di compensare la perdita di sali per aggiungere alla dieta quotidiana da 1 a 3 g di sale da cucina al giorno. La carenza di ioni sodio è stata reintegrata con successo. Quando si osserva iperplasia congenita della sostanza corticale delle ghiandole surrenali, vi è una mancanza di ormoni sessuali per stimolare la formazione di caratteristiche sessuali secondarie nell'adolescenza, è indicato il trattamento con estrogeni nelle ragazze e androgeni nei ragazzi.

Le operazioni chirurgiche sono mostrate in casi estremi. Di solito questo viene fatto in presenza di genitali esterni del tipo intermedio. L'operazione ha lo scopo di regolare la struttura degli organi genitali in accordo con il sesso genetico del bambino. L'intervento chirurgico è preferibile da eseguire nel primo anno di vita solo con una condizione stabile del bambino. Allo stato attuale, i pazienti con vero sviluppo sessuale accelerato e la mancanza di 21-idrossilasi sono prescritti analoghi dell'ormone GnRH in combinazione con glucorticoidi. Forse questo metodo di trattamento aiuterà ad aumentare la crescita dei pazienti.

Gli obiettivi principali della terapia sono di ridurre la produzione di ormone adrenocorticotropo, prevenire l'insufficienza surrenalica e ridurre il rilascio di androgeni da parte delle ghiandole surrenali. Per ridurre la secrezione di androgeni, è necessario controllare il contenuto di sostanze intermedie che si trovano nella catena di formazione degli ormoni per il blocco enzimatico che si è verificato. Il contenuto di questa sostanza viene normalizzato regolando le dosi dell'ormone cortisolo. Ma è possibile sopprimere la formazione di androgeni dalla corteccia surrenale solo prescrivendo un dosaggio di cortisolo che superi la necessità media di trattamento sostitutivo.

Quantità molto elevate di cortisolo possono avere effetti irreversibili sullo sviluppo e sulla crescita del bambino. Inoltre, spesso non è facile selezionare correttamente una tale dose di glucocorticoidi, che normalizza il livello di androgeni e non interrompe i processi di crescita nel corpo. Pertanto, come trattamento ausiliario, i mineralcorticoidi o gli antiandrogeni sono usati in combinazione con dosi di glucocorticoidi che non inibiscono la crescita.

La prognosi per la vita è sempre favorevole, se non ci sono complicazioni della malattia. Con un trattamento adeguato, i bambini normalmente vivono e si sviluppano. Quando il sale è perso, la prognosi è meno favorevole, perché c'è un alto rischio di insufficienza surrenalica acuta. Con le forme virilizzanti, se il trattamento è stato tempestivo e corretto, lo sviluppo fisico e sessuale procede normalmente. Se la terapia è stata tardiva, si conservano eccessiva pelosità, bassa crescita e complicazioni che sono sorte a causa dell'ipotensione.