L'ipospadia del pene è una patologia ereditaria. Cosiddetto difetto - posizione atipica dell'apertura dell'uretra, che dovrebbe trovarsi sulla testa del pene al centro.

L'anomalia è spesso accompagnata da altre patologie:

• curvatura del gambo del pene;
• displasia del prepuzio;
• ernia inguinale;
• restringimento dell'apertura uretrale;
• idropisia dei testicoli.

L'ipospadia viene diagnosticata nel primo anno di vita nello 0,8% dei neonati.

Le cause dell'anomalia non sono state ancora chiarite. Il sospetto cade su mutazioni genetiche o cromosomiche, abuso di cattive abitudini da parte della madre, infezioni che attraversano la barriera placentare, gravidanze multiple, fattori di stress e assunzione di determinati farmaci.

Nell'ipospadia, non solo l'uretra non è al suo posto, anche il pene è sottosviluppato - può essere di un piccolo spessore, fuso con lo scroto. A volte i ragazzi con una tale patologia vengono scambiati per ragazze - la loro uretra viene accorciata e un pene sottosviluppato può essere scambiato per un clitoride.

Se la patologia è espressa leggermente ed è impossibile diagnosticarla nelle prime settimane di vita, su questa base si possono vedere ulteriori sintomi della malattia: il bambino deve urinare mentre è seduto e il flusso di urina viene fortemente spruzzato.

Tipi di ipospadia e sintomi

Questa malattia si trova non solo nei ragazzi, ma anche nelle ragazze. La ragione per il difetto in loro - il sottosviluppo dei genitali. Sintomi di un'uscita di un'uretra in una vagina - il flusso troppo largo di urina.

Tipi di anomalie nei ragazzi:

1. Capita: l'apertura dell'uretra devia leggermente - prossimalmente - e si trova più vicino alla sommità della testa. Per questo motivo, il prepuzio sembra un cappuccio. Il pene leggermente piegato. L'unico sintomo può essere un sottile flusso di urina.
2. La corona. L'uscita dell'uretra si trova sul solco coronarico, l'organo è piegato ventralmente, la corrente urinaria devia verso l'interno, si osserva displasia del prepuzio. Questa è una vista frontale della malattia.
3. Stem. L'uscita per la minzione può essere localizzata su qualsiasi parte del pene, in questo caso potrebbe apparire un'ulteriore apertura di carne.
4. Le forme posteriori dell'anomalia sono il membro scrotale e scrotale. In questo caso, l'uscita dell'uretra si trova nello scroto. Spesso, quando ispezionati visivamente, i genitali del ragazzo vengono scambiati per gli organi della ragazza, quindi il gambo del pene è deformato. In questo caso sono necessarie consultazioni genetiche e endocrinologi.
5. Una condizione "interessante" per un medico è "ipospadia senza ipospadia". Il buco è al suo posto - sulla testa, ma il pene ha una curvatura. Possono anche apparire altri sintomi: displasia del prepuzio, costrizione dal tessuto connettivo nell'uretra, ipoplasia dell'apparato sessuale.

La malattia è classificata in base alla gravità della manifestazione.

• Nella sua forma lieve, la curvatura del pene è insignificante, la deviazione dell'orifizio uretrale è piccola e si trova nelle parti distali, cioè nella testa.
• La forma media è l'uretra nel prossimale, o al livello della giunzione del pene e dello scroto. Spesso ci sono altri sintomi di anomalie sessuali, la correzione è necessaria.
• Forma grave della malattia - il pene è sottosviluppato, l'uretra entra nel perineo, solo un trattamento chirurgico.

L'ipospadia viene raramente diagnosticata senza comorbidità - può essere un sintomo di disturbi più gravi. Possono essere presenti anche altre patologie e patologie: anomalie testicolari, ernie inguinali, patologie cardiovascolari, malattie renali, arteria dell'ano... Ci sono molte altre malattie che si sviluppano contemporaneamente con ipospadia.

Nell'infanzia, l'anomalia è più preoccupata del sistema urinario. Questa malattia crea disagi per il bambino - il ragazzo dovrà accovacciarsi per non schizzare. Tuttavia - se la patologia è espressa leggermente - gradualmente riesce ad adattarsi alle sue caratteristiche.

In questo caso, i genitori pensano già che il trattamento non è richiesto, ma questa è un'opinione sbagliata. La malattia si manifesta d'altra parte quando il bambino cresce. A causa della curvatura del pene, la vita sessuale è difficile - anche se il rapporto sessuale è possibile, non si verifica un'ulteriore gravidanza nelle donne. Lo sperma è versato, non nella vagina.

Qualunque sia la forma della malattia e il grado di gravità, il trattamento è imperativo. Anche se il sintomo principale dell'anormalità è solo un restringimento dell'uretra, dà al bambino un notevole disagio.

Deve raddrizzarsi per svuotare la vescica, un rivolo è sottile, sottile.

L'urina residua ristagna, il che crea un rischio elevato per l'insorgenza di malattie infettive del sistema urinario:

• cistite;
• pielonefrite - l'infezione sale ascendente;
• infiammazione della prostata.

Il trattamento della malattia è solo operativo.

Ipospadia - trattamento

La diagnosi viene stabilita durante l'esame.

Viene eseguita la diagnostica differenziale, durante la quale vengono utilizzate le seguenti misure diagnostiche:

• uroflussometria: in questo modo determinano la presenza di costrizioni nell'uretra;
• analisi genetica;
• Ultrasuoni del sistema urinario;
• esame interno dei genitali;
• A volte è richiesta la risonanza magnetica.

In alcuni casi, un quadro accurato della malattia può essere effettuato solo dopo la chirurgia endoscopica, che è anche una misura diagnostica e terapeutica.

Per confermare l'ipospadia del tipo di corda, ai genitori viene chiesto di fare una foto del pene del bambino durante un'erezione mattutina nella proiezione laterale - altrimenti il ​​grado di deflessione del pene e il grado di deformazione dei corpi cavernosi non possono essere determinati.

Per eliminare le anomalie della posizione dell'uretra e il sottosviluppo del pene eseguire operazioni di tipo ricostruttivo di plastica. Il chirurgo dovrà eliminare la curvatura nei corpi cavernosi e il sottosviluppo dell'uretra, per spostare il buco nel luogo assegnato dalla natura.

Il chirurgo sceglie il metodo di anestesia - l'anestesia combinata più comunemente usata. Le forme distali vengono eliminate dalle plastiche TIP e dalle forme prossimali mediante operazioni in due fasi.

Al primo stadio, i fili fibrosi embrionali vengono asportati, l'uretra viene dissezionata, i corpi cavernosi vengono raddrizzati e viene eseguita la chirurgia plastica delle superfici superiori del pene. Al secondo stadio viene eseguita l'uretroplastica. Per ripristinare l'uretra usando la pelle del prepuzio o dell'avambraccio. La medicina moderna ha trovato la capacità di ricreare l'uretra da un tessuto che viene coltivato artificialmente dalle cellule staminali dell'operato.

Prima viene eseguito l'intervento, più è facile per il bambino adattarsi. Gli psicologi consigliano di eseguire interventi chirurgici fino a 2 anni (le operazioni possono essere eseguite fino a quando il bambino raggiunge i 6 mesi). Successivamente, appare l'identificazione sessuale, ed è molto importante che il ragazzo si renda conto della sua appartenenza al sesso maschile.

Dopo l'operazione è molto importante creare tutte le condizioni per la riabilitazione. Il bambino è a riposo a letto, un catetere è nell'uretra. Mentre i tessuti crescono, la minzione passa attraverso il catetere. Di solito, il recupero avviene entro 2 settimane e il catetere viene rimosso.

Tuttavia, per la completa riabilitazione sono necessari fino a 6-8 mesi.

Per prevenire lo sviluppo di cambiamenti negativi dopo interventi chirurgici, è necessario che il bambino cresca per essere regolarmente esaminato - ogni anno.

Per raggiungere l'età di 16-18 anni, devi passare lo spermogramma. Se ci sono anomalie, è necessario prendere immediatamente misure terapeutiche - in questo caso, aumenta la probabilità di fare senza interventi chirurgici ripetuti.

ipospadia

L'ipospadia è una malformazione del sistema urogenitale negli uomini, caratterizzata da uno spostamento prossimale dell'apertura esterna dell'uretra alla base della testa del pene, nella regione del solco coronarico, dell'albero del pene, dello scroto e del perineo. L'ipospadia è accompagnata da curvatura del pene, disturbi della minzione, irritazione cutanea perineale con urina, disagio psicologico e disfunzione sessuale. La diagnosi di ipospadia comprende ispezione visiva, ecografia dello scroto e del pene, uretroscopia, uretrografia, uroflussimetria. La correzione dell'ipospadia viene eseguita chirurgicamente usando l'uretroplastica.

ipospadia

L'ipospadia è un'anomalia evolutiva congenita del pene e dell'uretra, accompagnata da distopia di meato sulla superficie ventrale del pene. L'ipospadia è una delle malformazioni più frequenti delle basse vie urinarie negli uomini, seconda solo al grado di metastenosi e fimosi. In urologia pediatrica, l'ipospadia si verifica con una frequenza di 1 caso per 500-400 neonati, che rappresentano l'1-4% di tutte le patologie urologiche. A differenza dell'ipospadia maschile, l'ipospadia femminile è considerata una patologia estremamente rara situata alla congiunzione tra urologia e ginecologia. Come parte di questa recensione, verranno prese in considerazione varie forme di ipospadia nei ragazzi.

Cause di ipospadia

È noto che la formazione di ipospadia è dovuta a una violazione dell'embriogenesi a 7-14 settimane di gestazione, vale a dire la deviazione dei normali processi di differenziazione dell'epitelio rudimentale e la chiusura della fossa uretrale. Tra i fattori che causano tali disturbi si chiamano disturbi endocrini in una donna incinta, gli effetti sul feto di alcol, droghe tossiche e sostanze chimiche, tossicosi precoce della gravidanza, ecc.

Secondo la ricerca condotta, la formazione più frequente di ipospadia è osservata nei bambini concepiti con il metodo della fecondazione in vitro, poiché tale gravidanza spesso si verifica con complicanze. Spesso l'ipospadia è un componente delle malattie cromosomiche (sindrome di Edwards, sindrome di Patau e sindrome del grido felino). I casi familiari di ipospadia si verificano nel 10-20% dei casi.

classificazione

Dato il grado di sottosviluppo dell'uretra, si distinguono le seguenti forme di ipospadia:

• capitate - l'apertura esterna dell'uretra si apre alla base del glande;
• coronale - l'apertura esterna dell'uretra si apre nella regione del solco coronarico;
• stelo - l'apertura esterna dell'uretra si apre sul tronco del pene;
• scrotale: l'apertura esterna dell'uretra si apre sullo scroto;
• perineale - l'apertura esterna dell'uretra si apre nell'area del cavallo.

Oltre a queste forme, vi è il cosiddetto "ipospadia senza ipospadia" (ipospadia di tipo corda), in cui vi è una deformazione dei corpi cavernosi del pene con la corretta posizione dell'apertura esterna dell'uretra.

Le forme capitate e coronoide appartengono all'ipospadia anteriore; gambo - a medio; scrotale e perineale - alla schiena. Varie forme di ipospadia possono essere combinate con la curvatura del pene (ventrale, laterale, dorsale, rotazionale) e la minzione ostruttiva.

sintomi

• La forma capitata di ipospadia si verifica nel 75% dei casi ed è la forma più semplice e più comune di difetto. L'apertura esterna dell'uretra è bassa, solitamente ristretta (metostenosi), che rende difficile la minzione. Potrebbe esserci una curvatura del pene che aumenta con l'inizio dell'attività sessuale.
• La forma coronarica di ipospadia è accompagnata da minzione compromessa e curvatura pronunciata del pene. L'urina viene escreta in un flusso sottile, con sforzo; il bambino urina costantemente sulle sue gambe, il che gli fa sollevare il pene mentre urina.
• La forma dello stelo dell'ipospadia può avere diverse opzioni, poiché il meato può trovarsi a diversi livelli della superficie posteriore del pene. La minzione del tipo maschile (in piedi) è molto difficile: i bambini sono costretti a urinare seduti o tirando il pene fino allo stomaco. Deformità significativamente pronunciata del pene, vi sono erezioni dolorose. La vita sessuale con questa forma di ipospadia è possibile, tuttavia, se l'apertura esterna dell'uretra si trova più vicino alla base del pene, quindi durante l'eiaculazione lo sperma non entra nella vagina.
• La forma scrotale di ipospadia è la manifestazione più grave della patologia. L'apertura esterna dell'uretra si apre sullo scroto, dividendolo in 2 parti. Il pene è drammaticamente sottosviluppato e contorto, ricorda un clitoride ipertrofico; lo scroto è simile nell'aspetto alle grandi labbra. Alla nascita, i ragazzi con questa forma di ipospadia possono essere confusi con le ragazze con sindrome adrenogenitale (iperplasia surrenale congenita). L'urinazione nella forma scrotale di ipospadia può essere fatta solo sedendosi; a causa del sottosviluppo e della deformazione del pene, la vita sessuale diventa impossibile. Irritazione della pelle delle urine dello scroto provoca arrossamento e infiammazione.
• La forma perineale di ipospadia è caratterizzata dalla posizione del meato dietro lo scroto. Nei pazienti, il pene è definito, scroto labiale, che spesso rende difficile determinare il sesso del bambino. Le forme perineali e scrotali di ipospadia sono più spesso di altre combinate con criptorchidismo, ernia inguinale, idropisia delle membrane testicolari.
• In ipospadia del tipo di corda, c'è un'uretra corta e sottosviluppata, che richiede la curvatura del pene verso l'alto. Meatus mentre si trova correttamente. Quando un'erezione del pene è curvata sotto forma di arco, accompagnata da dolore, rende difficile o impossibile avere rapporti sessuali.
• L'ipospadia femminile è caratterizzata da ectopia vaginale dell'apertura esterna dell'uretra ed è accompagnata da infezioni ricorrenti del tratto urinario (uretrite e cistite), vulvite e vulvovaginite, spesso con segni di ermafroditismo e pseudoermafroditismo.

Diagnosi di ipospadia

Un attento esame del neonato da parte di un neonatologo consente di diagnosticare l'ipospadia quasi immediatamente dopo la nascita. Per determinare correttamente il sesso di un neonato con anomalie degli organi genitali, è necessaria un'ecografia degli organi pelvici, in alcuni casi un cariotipo. Poiché l'ipospadia può accompagnare più di 100 sindromi genetiche, il bambino ha bisogno di consulenza genetica.

Un ulteriore esame e osservazione di un bambino con ipospadia viene eseguita da urologi pediatrici, endocrinologi pediatrici, ginecologi pediatrici. Quando si esamina un paziente con ipospadia, si presta attenzione alla posizione dell'apertura esterna dell'uretra, alle sue dimensioni e alla sua forma; Si scopre la natura e il grado di minzione, la presenza di curvatura del pene durante l'erezione, in particolare i rapporti sessuali.

Poiché l'ipospadia è spesso associata ad altre malformazioni del sistema urinario (reflusso vescico-ureterale, idronefrosi, ecc.), L'ecografia dei reni e l'ecografia della vescica sono indicati per i bambini. Quando si esamina un bambino con ipospadia, possono essere richiesti studi speciali: uretroscopia, uretrografia, uroflussimetria, risonanza magnetica degli organi pelvici.

Trattamento di ipospadia

Il trattamento dell'ipospadia è un compito complesso di urologia e chirurgia plastica, con l'obiettivo di ripristinare l'utilità funzionale del pene ed eliminare il difetto estetico. In questo caso, viene data preferenza ai primi termini dell'intervento chirurgico (1-3 anni). Attualmente, viene utilizzato un gran numero di metodi chirurgici one-step e step-by-step di correzione dell'ipospadia.

Con distopia insignificante di metato con metostenosi, è possibile confinare a eseguire una metotomia; in altri casi, la chirurgia uretrale plastica viene mostrata usando lembi locali e innesti liberi. Gli stadi principali dell'operazione nell'ipospadia sono la correzione della curvatura del pene, la ricostruzione della parte mancante dell'uretra (uretroplastica) e il meato normalmente localizzato (metoplastica). Quando il criptorchidismo simultaneamente ha abbassato il testicolo nello scroto.

Nel periodo postoperatorio, la rimozione dell'urina viene effettuata mediante cateterizzazione della vescica o l'imposizione di una cistostomia entro 7-14 giorni. Se necessario, dopo la rimozione del catetere, l'uretra è dilatata.

prospettiva

Il trattamento chirurgico dell'ipospadia consente di ottenere buoni risultati funzionali e cosmetici nel 75% -95% dei casi. La correzione precoce dell'ipospadia assicura il ripristino della normale natura della minzione, il pieno sviluppo del pene, l'eliminazione del trauma alla psiche del bambino.

Le complicanze della correzione chirurgica dell'ipospadia possono comprendere stenosi dell'uretra, diverticolo dell'uretra, fistola dell'uretra, perdita di sensibilità della testa del pene. Le complicanze si verificano spesso nelle forme prossimali di ipospadia (scrotale, perineale).

I bambini che hanno subito una correzione chirurgica di ipospadia sono monitorati da un urologo pediatrico fino al completamento della crescita del pene. In questo momento, nei bambini e negli adolescenti, è necessario monitorare la natura della minzione, la forma del flusso di urina e l'erezione.

Forme e tipi di ipospadia: quando e perché trattare?

L'ipospadia è una malattia congenita dello sviluppo degli organi genitali maschili esterni, caratterizzata dallo spostamento dell'apertura del canale urinario.

Questa è la malformazione più comune del canale urinario nei ragazzi.

I principali segni di patologia:

• il canale urinario si apre leggermente prossimale alla punta del pene (l'uretra può aprirsi in diverse parti del pene o dello scroto, a seconda del tipo di ipospadia);
• in quasi tutti i casi, il pene è attorcigliato in un modo o nell'altro;
• scollatura (displasia) del prepuzio.

Ipospadia del pene

L'ipospadia del pene nei bambini, a sua volta, differisce anche nelle forme.

Ipospadia di Capitatum

Ipospadia sintomatica o ipospadia della corolla della testa (tradotta dall'ipospadia balcanica inglese) - il canale urinario si apre all'interno della testa del pene a livello della sua corolla. Prepuzio parzialmente diviso

Il pene ha una leggera curvatura interna. Una forma abbastanza comune di patologia si trova nel 3,5% dei ragazzi. È considerato una leggera deviazione dalla norma, non è necessaria alcuna correzione per tale difetto.

In caso di ipospadia, i pazienti possono lamentare un flusso sottile durante la minzione e un cambiamento di forma o lieve curvatura del pene.

Forma di Okololovchataya

Forma di Okolovolovaya di gipospadiya (coronario, circolatorio, coronal) - il canale urinario è spostato poco sotto la testa nell'area delle briglie, che forma la testa. Questa è una delle forme più comuni di ipospadia.

L'area del frenulo del pene durante lo sviluppo fetale è più influenzata da fattori negativi come l'alcol, la nicotina e i farmaci. Il pene in questo tipo è piegato nella direzione ventrale.

I pazienti con questa forma di anomalia si lamentano che il flusso di urina è inclinato verso il pene. Capito e ipospadia coronarica sono classificati come forme anteriori di questa anomalia.

Ipospadia dello stelo

La sua apertura esterna può essere localizzata in tutto il corpo cavernoso.

L'espressione e la direzione della curvatura del pene dipendono dall'apertura del foro.

Ipospadia del terzo medio del pene

Il canale urinario si apre leggermente più in basso rispetto al caso precedente.

Puoi vedere un netto cambiamento nella forma del pene.

Ipospadia del terzo prossimale del pene

Il canale urinario si apre ancora più in basso rispetto al terzo medio dell'ipospadia.

Puoi anche vedere una chiara curvatura del pene.

Ipospadia clenio-scrotale

Tradotto dall'inglese. Ipospadia penoscrotale - il canale urinario si apre sul confine tra il corpo del pene e lo scroto.

In questa forma, il pene è sottosviluppato.

In tempo di erezione, la curvatura è ben definita.

Ipospadia allo scroto

La forma scrotale di ipospadia (tradotta dall'ipospadia srotale inglese) - con questa anomalia, il canale urinario si apre sullo scroto. I pazienti possono produrre urinazione solo seduti.

Il pene è fortemente sottosviluppato, curvo nella direzione ventrale.

In alcuni casi, gli organi genitali esterni possono essere nella forma delle labbra genitali femminili e del clitoride ipertrofico.

Ipospadia perineale e perineale-scrotale

Ipospadia perineale - il canale urinario si apre nella regione perineale. In questo caso, il pene ha una curvatura ben marcata, lo scroto è diviso (displazirovana).

L'atto della minzione è accovacciato. La struttura degli organi genitali esterni è mista.

Tali pazienti hanno bisogno del consiglio di un genetista e endocrinologo.

Ipospadia senza ipospadia

Ipospadia senza ipospadia (per tipo di corda) - il canale urinario si trova nella parte superiore della testa del pene, ma esiste un diverso grado di deformazione del pene.

Ciò può essere dovuto alla displasia della pelle della superficie ventrale, a un complesso di displasia cutanea e alla presenza di corde del tessuto connettivo lungo l'uretra o al sottosviluppo dell'uretra stessa.

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Come trattare?

L'unico modo per trattare l'ipospadia è la chirurgia. Tali operazioni appartengono alla classe della plastica ricostruttiva. Il compito principale dell'intervento chirurgico nelle ipospadia è la plastica dell'uretra mancante, la creazione della dimensione normale del lume del canale urinario, la correzione della deformazione del pene e la completa rimozione dei difetti estetici.

L'età ottimale per il trattamento dell'ipospadia è il periodo da 6 a 18 mesi, poiché durante questo periodo il bambino è più facilmente tollerabile come l'operazione stessa e durante il periodo postoperatorio. Di norma, i bambini operati prima dei tre anni non si ricordano dell'intervento.

Cause di ipospadia

Le cause dell'ipospadia non sono completamente comprese, ma tra gli scienziati ci sono diverse teorie sul suo sviluppo.

Si ritiene che lo sviluppo di questa anomalia possa essere influenzato dalla situazione ecologica, provocando mutazioni geniche puntiformi.

Inoltre, lo sviluppo di ipospadia può essere influenzato dalla madre che assume i farmaci ormonali durante la gravidanza, che sono prescritti quando vi è il rischio di aborto o di contraccezione ormonale, che è stata eseguita meno di un anno prima dell'inizio della gravidanza prevista.

Quindi, il ragazzo deve eseguire un atto di urinazione accovacciata. Dopo l'inizio della pubertà, i ragazzi incontrano difficoltà nell'avere una vita sessuale a causa della forma curva del pene.

Forme e tipi di ipospadia

Considerando il luogo in cui si apre il lume del canale urinario, l'ipospadia viene solitamente suddivisa in:

1. Ipospadia del pene;
2. Ipospadia muscolare;
3. Ipospadia perineale-perineale;
4. Ipospadia senza ipospadia.

L'ipospadia del pene a sua volta è divisa in:

• capitolare ipospadia;
• ipospadia coronarica;
• pranzare ipospadia;
• ipospadia del terzo medio del pene;
• ipospadia del terzo prossimale del pene;
• ipospadia membro scrotale.

Ipospadia nei bambini - forme cliniche e tipi di operazioni utilizzate per il trattamento

L'ipospadia è un'anomalia dello sviluppo della parte anteriore dell'uretra e del pene, in cui l'apertura esterna del canale uretrale è spostata rispetto alla sua posizione normale e si trova sulla superficie inferiore del pene, prossimale alla punta della testa.

La prima menzione dell'ipospadia si riferisce al secondo secolo dC, quando questa patologia era descritta negli scritti di Galeno, e il termine corrispondente fu usato per la prima volta. Durante il primo millennio della nostra era, il "trattamento" più frequente della patologia era l'amputazione del pene sopra il punto di apertura del canale uretrale.

Col passare del tempo, i medici hanno gradualmente imparato come eliminare un difetto congenito con la plastica (più di 300 diversi metodi di plastica del canale uretrale sono descritti nella letteratura medica). La maggior parte dei metodi di plastica sono stati introdotti negli ultimi 60 anni, ma le tecniche di base sono state proposte più di un secolo fa.

Fig.1 - Posizione anormale dell'apertura dell'uretra durante ipospadia. Fonte di illustrazione - http://diseaseszoom.com/

Attualmente, l'unico trattamento per l'ipospadia nei bambini è la chirurgia. Il motivo dell'intervento è il restauro cosmetico e funzionale della normale anatomia del pene.

Più vicino alla base del pene e ai testicoli si apre l'uretra, maggiore è la probabilità di deflessione del getto durante la minzione, che può portare all'unica urinazione possibile in posizione seduta sul water.

La presenza di uno sviluppo anormale dell'uretra può portare a infertilità: la posizione anomala dell'uretra esterna interrompe il processo di eiaculazione e porta a una diminuzione / impossibilità di inseminazione della vagina e della cervice durante il rapporto sessuale, sensazioni spiacevoli / dolorose durante l'erezione.

Lo sviluppo moderno di metodi di anestesia, strumenti medici, medicazioni, terapia antibatterica ha migliorato i risultati del trattamento chirurgico, ridotto l'incidenza di complicazioni e portato alla possibilità di eliminazione simultanea del difetto nel primo anno di vita di un bambino. [1-3]

1. Fattori predisponenti

Fattori che aumentano la probabilità di sviluppare ipospadia in un neonato [1]:

1. 1 La probabilità di ipospadia in un neonato in una famiglia il cui membro è stato precedentemente diagnosticato con questa patologia è del 7%.
2. 2 A volte l'ipospadia è associata a disturbi endocrini in un bambino.
3. 3 Bambini troppo piccoli o madri di età.
4. 4 Basso peso alla nascita.
5. 5 L'aumento della frequenza di insorgenza della patologia negli ultimi 20 anni può indicare l'influenza di fattori ambientali (pesticidi, fattori che violano l'equilibrio ormonale del corpo di una donna incinta).
6. 6 L'assunzione di contraccettivi orali prima del concepimento non influisce sull'aumentata probabilità di ipospadia nei bambini.
7. 7 L'uso di contraccettivi orali dopo il concepimento aumenta il rischio di sviluppare ipospadia media e posteriore.

2. Come si manifesta l'ipospadia?

L'ipospadia è un difetto congenito che si verifica durante lo sviluppo fetale, tra 8 e 20 settimane di gestazione [1].

Fino all'ottava settimana di gravidanza, i genitali esterni degli embrioni maschili e femminili non differiscono; Dall'ottava settimana di gestazione, i genitali dei ragazzi iniziano a svilupparsi nel tipo maschile sotto l'influenza dell'ormone sessuale maschile - il testosterone. Durante la crescita del pene, il solco uretrale si sposta dalla base del tronco al livello della base della testa.

Il lenzuolo uretrale che riveste il solco tra i corpi cavernosi (cavernosi) sulla superficie inferiore del pene, si chiude lungo la linea mediana, formando un tubo uretrale. Il processo di chiusura di un pezzo di carta nel tubo avviene dalla base del pene alla sua testa.

La chiusura dell'uretra anteriore nel canale va verso l'uretra posteriore prossimale. I tubi anteriore e posteriore del canale uretrale sono chiusi. Questa teoria è supportata dal fatto della più alta frequenza di comparsa di ipospadia nella regione della base della testa (subcoronale).

Il prepuzio è posto sotto forma di una piega di pelle che si estende dalla base della base della testa e cresce in direzioni laterali, coprendo la testa. La violazione della chiusura dell'uretra fogliare con ipospadia interrompe la formazione del prepuzio, portando al suo spostamento nella direzione posteriore.

In rari casi, si verifica la formazione dei solchi della testa con un prepuzio normalmente sviluppato (megaameatus con un prepuzio intatto).

In concomitanza con l'ipospadia, spesso si trovano accordi (trefoli) che portano alla curvatura ventrale del pene in un bambino. La curvatura è dovuta a uno squilibrio nella crescita dei tessuti delle parti dorsali e ventrale del pene (in caso di patologia, si osservano un normale tasso di crescita e sviluppo dei corpi cavernosi e dei tessuti circostanti della sezione dorsale e una crescita lenta dell'uretra e dei tessuti adiacenti della parte ventrale del pene).

3. Cause della patologia

Elenchiamo le principali cause di ipospadia del pene nei neonati [1,2]:

1. 1 fattori genetici. La probabilità di ipospadia in un bambino è maggiore se c'è un'anomalia nel padre o nel nonno.
2. 2 disturbi endocrini. Una diminuzione del livello di androgeni, una diminuzione della concentrazione dei recettori degli androgeni può portare a interruzioni nello sviluppo degli organi genitali esterni, lo sviluppo di ipospadia. Un rapporto di Aaronson e altri ha rilevato che il 66% dei ragazzi con un grado moderato di malattia e il 40% dei ragazzi con grave ipospadia hanno avuto problemi con la sintesi di testosterone nei testicoli. Con lo sviluppo di difetti congeniti nel pene e nello scroto, sono associate mutazioni nell'ormone 5-alfa reduttasi, che porta alla conversione del testosterone in diidrotestosterone, che ha un effetto più potente. L'incidenza di ipospadia nei bambini concepiti in inverno è più alta, che è associata a un cambiamento invernale nel sistema ipotalamo-ipofisario in risposta a cambiamenti nella lunghezza della luce del giorno.
3. 3 I fattori ambientali possono portare a squilibri ormonali e sviluppo anormale del canale uretrale. Gli ormoni sessuali femminili, gli estrogeni, possono portare a disturbi dello sviluppo. È stato dimostrato l'effetto dei pesticidi e dei contraccettivi orali dopo il concepimento sull'aumentato rischio di ipospadia nel neonato.
4. 4 L'effetto combinato di diversi fattori sopra descritti.

4. Epidemiologia

Le statistiche mondiali sull'incidenza di ipospadia sono 0,26-2,11 casi per 1000 nati vivi [1-3].

Secondo le statistiche mediche statunitensi, la patologia viene diagnosticata in uno dei 250 neonati.

L'incidenza della patologia è più alta tra la popolazione bianca.

5. Che cos'è l'ipospadia?

Più spesso, ipospadia sono classificati in base al grado di spostamento dell'apertura esterna dell'uretra [3].

Fig. 2 - Tipi di ipospadia. Fonte di illustrazione - http://diseaseszoom.com/

1. 1 Anteriore (ipospadia glanulare - l'apertura dell'uretra è spostata nella regione della testa del pene, subcoronale (ipospadia coronarica) - l'apertura dell'uretra si apre nella scanalatura tra la testa e il tronco del pene. Queste forme si trovano nel 50% dei casi.
2. 2 Medio (l'apertura esterna dell'uretra è spostata verso l'area del tronco del pene, può aprirsi sul terzo distale, medio o prossimale, si verifica nel 20% dei casi).
3. 3 Posteriore: scrotale-gambo (schiuma-scrotale), scrotale e perineale (trovato nel 30% dei casi).

L'ipospadia senza ipospadia è uno sviluppo anormale in cui c'è solo una curvatura del pene senza spostare l'apertura dell'uretra. Questa opzione si riferisce alla curvatura congenita del pene.

6. Ispezione del bambino

1. 1 Prima di esaminare i genitori di un bambino, viene raccolta una storia della presenza di una patologia simile in uno dei parenti stretti, il medico può chiarire le informazioni su possibili fattori di rischio per lo sviluppo della malattia [1-3].
2. 2 L'esame per l'ipospadia nei neonati viene condotto a tutti, senza eccezioni, nei primi giorni di vita.
3. 3 Durante l'esame e l'esame manuale, il medico richiama l'attenzione su: posizione, diametro dell'apertura esterna dell'uretra, presenza di separazione dei corpi cavernosi, aspetto della foglia prepuziale (prepuzio), dimensioni del pene, presenza di curve dell'albero della erezione.
4. 4 Durante l'esame e la palpazione, il medico controlla lo scroto per escludere il criptorchidismo dai testicoli (la combinazione di criptorchidismo con ipospadia è del 10%), la presenza / assenza di ernia inguinale congenita (nel 9-15% dei casi la patologia dell'uretra è combinata con un processo vaginale aperto del peritoneo, ernia inguinale-scrotale congenita).
5. 5 Ipospadia grave associata a criptorchidismo / monoclinismo (undecensione singola / bilaterale dei testicoli allo scroto), i due genitali richiedono un esame genetico ed endocrinologico completo subito dopo la nascita per escludere i disturbi dello sviluppo sessuale del bambino

7. Indicazioni per la chirurgia

Al fine di stabilire indicazioni per il trattamento chirurgico, è necessario determinare quali risultati dovrebbero essere raggiunti come risultato dell'operazione, quali violazioni dovrebbero essere eliminate - cosmetiche e / o funzionali [1-3].

Le menomazioni funzionali che sono indicazioni per la chirurgia includono:

1. 1 ipospadia posteriore;
2. 2 Deviazione ventrale del getto durante la minzione, schizzi del getto;
3. 3 stenosi dell'apertura esterna dell'uretra;
4. 4 pene curvo.

Indicazioni cosmetiche per la chirurgia:

1. 1 Posizione anormale dell'apertura esterna del canale uretrale;
2. 2 testa del pene diviso;
3. 3 pene rotatorio con uno spostamento della sutura centrale;
4. 4 Anomalie dello sviluppo del prepuzio;
5. 5 scroto scheggiato

Qualsiasi intervento chirurgico è accompagnato dal rischio di complicanze, quindi prima dell'operazione è necessario spiegare ai genitori del bambino le indicazioni per l'operazione e le sue possibili complicanze.

L'operazione in ipospadia viene eseguita al fine di ripristinare la normale forma del pene, eliminare le sue curve, formare un nuovo canale dell'uretra, riassumere l'apertura esterna del nuovo canale alla punta della testa del pene.

I principi di base delle operazioni sull'uretra:

1. 1 danno tissutale minimo durante l'intervento chirurgico;
2. 2 Uso spot di elettrocoagulazione;
3. 3 Stratificazione del difetto senza tensione del tessuto;
4. 4 Utilizzare per i lembi di plastica con una buona vascolarizzazione;
5. 5 Chiudere il difetto con il numero massimo possibile di strati di tessuto;
6. 6 Recupero immediato del difetto con inversione dell'epitelio.

8. Opzioni per il trattamento chirurgico

Attualmente ha offerto una grande varietà di metodi per eliminare le malformazioni congenite dell'uretra.

Dopo una valutazione completa dell'anatomia del pene, la pelle viene rimossa, la pelle viene controllata per l'assenza di "ponticelli" di contenimento e viene creata un'erezione artificiale per diagnosticare la curvatura del pene.

Le tecniche di base per ripristinare la normale anatomia del canale uretrale comprendono la formazione primaria dell'uretra esterna, l'uso di tecniche di reimpianto tissutale e tecniche di allungamento uretrale.

Nel corso della storia delle operazioni per l'eliminazione dell'ipospadia, i metodi di riparazione uretrale che utilizzano un innesto cutaneo cutaneo sono stati utilizzati più frequentemente. Tuttavia, negli ultimi decenni, è stata introdotta una tecnica che ha esercitato pressioni sulle precedenti operazioni: l'operazione dell'incisione e la tubularizzazione della placca uretrale (TIP).

La tecnica TIP consente di correggere sia l'ipospadia distale che quella prossimale, è abbastanza facile da eseguire, accompagnata da un minor numero e frequenza di complicanze [4].

8.1. TIP operazione

La punta della testa del pene è cucita per consentire la manipolazione del pene durante l'intervento chirurgico, la legatura viene anche utilizzata per fissare il catetere urinario in una posizione successiva.

Successivamente, un'incisione trasversale viene eseguita lungo il bordo interno del prepuzio, l'incisione inizia sul lato ventrale del pene e continua nella direzione trasversale. La pelle è ritratta alla base del gambo del pene.

Viene creata un'erezione artificiale, che consente di garantire l'assenza di curvatura del pene.

In presenza di curvatura ventrale lungo la superficie dorsale del pene, la plicatura (formazione di pieghe) del tessuto viene eseguita opposta al punto di massima curvatura, che porta alla correzione della forma del pene.

Fig. 3 - Fase 1 (TIP). Fonte dell'illustrazione - Tecnica chirurgica Atlas Snodgrass per riparazione di ipospadia. Dipartimento di Urologia Pediatrica, Università di Medicina di Dallas e Southwest Medical Center dell'Università del Texas a Dallas, TX, USA p 683-693.

Successivamente, due tagli longitudinali sono fatti lungo il collegamento visibile delle ali della testa del pene con la piastra uretrale. In conformità con la tecnica di preservare la vascolarizzazione dei tessuti, viene eseguita la mobilizzazione delle ali della testa del pene. La mobilitazione delle ali della testa è necessaria per la possibilità della loro convergenza senza eccessiva tensione.

Fig. 4 - Stage 2 (TIP). La fonte è la stessa.

Lo stadio chiave dell'operazione è l'incisione longitudinale della piastra uretrale. Il catetere urinario viene inserito nella vescica, la parte esterna è fissata con una legatura alla testa del pene. La placca uretrale è tubolare (si forma un nuovo tubo uretrale) usando una sutura. Per formare una nuova sezione dell'uretra, viene utilizzata una sutura a doppia fila continua.

Fig. 5 - Fase 3 (TIP). La fonte è la stessa

Dal guscio carnoso, che si trova immediatamente sotto la pelle del pene, viene tagliato un lenzuolo sulle zampe, su di essa viene praticata un'incisione centrale, il foglio tagliato viene spostato sulla superficie ventrale del pene, coprendo la sezione appena formata dell'uretra.

Fig. 6 - Fase 4 (TIP). La fonte è la stessa

Sopra la superficie del neourethra formato, il lembo spostato della membrana carnosa, le ali mobilitate della testa del pene vengono suturate.

Fig. 7 - Fase 5 (TIP). La fonte è la stessa

La pelle del pene viene suturata mediante sutura cosmetica intradermica. Pur mantenendo la chiusura della pelle del prepuzio è fatto a strati dall'interno verso l'esterno.

Fig. 8 - Stage 6 (TIP). La fonte è la stessa

8.2. L'operazione di Beck

Un'incisione a frange è fatta attorno alla circonferenza dell'apertura esterna dell'uretra. L'incisione continua verticalmente verso l'alto, spaccando la testa e verso il basso, mobilizzando l'uretra [5].

L'uretra mobilitata viene spostata nella parte superiore della testa, nell'incisione precedentemente formata, fissata dalle legature nel foro terminale. La ferita viene suturata.

Fig. 9 - L'operazione di Beck con ipospadia. Fonte di illustrazione - Atlante delle operazioni sugli organi del sistema genito-urinario. D.P. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metodo Hecker-Bardengoyer

Un'incisione confinante attorno all'apertura esterna dell'uretra, l'incisione si estende verticalmente verso il basso, l'uretra viene mobilizzata [5]. Un percorso tagliente viene creato attraverso la parte superiore del tunnel principale.

Nel tunnel appena formato viene mobilizzata l'uretra. La fine dell'uretra è fissata alla testa con legature. La ferita viene suturata.

Fig. 10 - Le fasi dell'operazione di Hecker-Bardengoier. Fonte - [5]

Fig. 11 - Le fasi dell'operazione di Hecker-Bardengoyera (fine). Fonte - [5]

8.4. Metodo Khopolka-Marion

Un tunnel viene creato attraverso la testa del pene, che collega la parte superiore della testa con l'apertura esterna dell'uretra. Un conduttore è inserito nel canale formato [5]. La pelle viene mobilizzata sotto l'apertura esterna dell'uretra e si ritaglia un lembo di pelle squadrato.

Dal lembo formato, un tubo viene formato con la pelle verso l'interno, che viene condotta attraverso il canale fino alla sommità della testa. Formata "nuova uretra" è fissata nella parte superiore della testa con suture separate. Il difetto della pelle sulla superficie inferiore del pene viene suturato.

Fig. 12 - Le fasi dell'operazione del sigillo-Marion crestato. Fonte - [5]

Fig.13 - Le fasi dell'operazione di Crest-Marion (fine). La fonte è la stessa

9. Il periodo postoperatorio

Nel periodo postoperatorio, l'attenzione è rivolta alla cura della ferita (occorrono medicazioni regolari) e un catetere urinario stabilito.

• Al fine di prevenire complicanze infettive, ai pazienti viene prescritta una terapia antibatterica, che viene eseguita fino alla rimozione del catetere urinario.
• I genitori sono istruiti su come applicare un unguento antibatterico sulla zona della testa operata. L'unguento viene applicato con ogni cambio di pannolini, ogni minzione del bambino.
• In presenza di dolore, gli analgesici non narcotici sono prescritti al paziente.

10. Terapia ormonale adiuvante

La terapia ormonale può essere prescritta prima dell'intervento chirurgico per ragazzi con dimensioni del pene molto piccole. La crescita del pene è accelerata sullo sfondo di iniezioni e unguenti di testosterone, iniezioni di gonadotropina corionica umana.

11. Quando gestire un bambino?

Fino al 1980, è stata eseguita un'operazione per eliminare l'ipospadia su ragazzi di età superiore ai 3 anni, poiché si riteneva che una dimensione del pene più grande avrebbe facilitato l'implementazione della chirurgia.

Tuttavia, l'operazione in questa fascia d'età può portare a significativi disturbi fisiologici e psicologici.

Attualmente, di regola, la chirurgia plastica per eliminare le anomalie di sviluppo dell'uretra e del pene viene eseguita all'età di 6-18 mesi.

Perché i bambini operano in così tenera età? Perché non aspettare?

1. 1 L'anestesia è relativamente sicura già oltre i sei mesi, quindi questo intervallo minimo viene mantenuto dopo la nascita. Dal momento che il bambino all'età di 5-6 mesi è ancora la maggior parte del tempo nel pannolino, sarà molto più facile per i genitori monitorare la sua ferita postoperatoria e processarla. Il catetere urinario può essere semplicemente inserito nel pannolino e il bambino può essere scaricato il giorno dopo l'operazione.
2. 2 In giovane età, i tessuti sono più plastici e guariscono molto bene.
3. 3 Il bambino non ha ancora erezioni, il che riduce il rischio di insolvenza dei punti e l'infezione della ferita.
4. 4 Meno traumi psicologici. Un bambino in futuro non ricorderà la sua malattia e l'ultima operazione.

12. Quanto dura l'intervento?

La durata dell'intervento dipende dalla gravità dell'ipospadia. In media, la durata dell'operazione è di 2-3 ore, compreso il tempo dedicato all'anestesia. Con grandi difetti dell'uretra, la durata dell'operazione può raggiungere fino a 4-5 ore.

13. Che tipo di anestesia viene utilizzata?

Per l'anestesia, l'anestesia generale viene utilizzata insieme alla conduzione o all'anestesia locale.

14. Osservazione dinamica

Di regola, dopo l'operazione il bambino è osservato all'urologo locale per due anni. A questo intervallo di tempo, vengono rilevate la maggior parte delle possibili complicanze postoperatorie.

1. 1 La dimissione anticipata dall'ospedale contribuisce alla dimenticanza precoce da parte del bambino della presenza di patologia, l'intervento chirurgico che ha subito.
2. 2 L'esame dell'urologo è necessario 5-7 giorni dopo l'intervento. Durante l'ispezione, la medicazione postoperatoria viene rimossa.
3. 3 I genitori sono incaricati di applicare un unguento antibatterico alla ferita postoperatoria 4-5 volte al giorno e ad ogni cambio di pannolino.
4. 4 La seconda visita viene effettuata in 10-14 giorni dopo l'intervento. Durante l'esame, il catetere urinario viene rimosso.
5. 5 Intervalli di visite all'urologo locale - 1, 3, 6 mesi dopo l'intervento chirurgico, 2 anni dopo l'intervento in assenza di complicanze.

ipospadia

L'ipospadia negli uomini è una malformazione congenita del pene, caratterizzata dalla scissione della parete posteriore dell'uretra nell'intervallo dalla testa al perineo, dalla spaccatura del margine ventrale del sacco prepuziale, dalla curvatura ventrale dell'albero del pene o dalla presenza di uno dei sintomi elencati.

Negli ultimi trenta anni, la frequenza di nascita di bambini con ipospadia è aumentata da 1: 450-500 a 1: 125-150 neonati. L'aumento della frequenza di nascita di bambini con varie forme di ipospadia e un'alta percentuale di complicanze postoperatorie, che, secondo alcuni autori, raggiunge il 50%, ha portato alla ricerca di metodi ottimali per la pronta correzione delle imperfezioni in tutto il mondo.

La causa dell'ipospadia è la patologia del sistema endocrino, a causa della quale gli organi genitali esterni maschili del feto maschio non sono sufficientemente virilizzati. Fattore genetico attualmente provato nello sviluppo di ipospadia nei bambini. Secondo le osservazioni degli urologi, la frequenza di ipospadia familiare varia dal 10% al 20%. Ad oggi, ci sono molte sindromi in cui si verifica questa o quella forma di violazione della differenziazione sessuale dei genitali esterni, che porta alla formazione di ipospadia nei ragazzi. A volte fare la diagnosi corretta non è un compito facile, la cui scelta sbagliata può portare a tattiche errate nel processo di trattamento e in alcuni casi portare a tragedia familiare. A questo proposito, l'identificazione del livello al quale si è verificato un errore nel complesso processo della formazione dei genitali è un momento determinante nella fase della diagnosi in un paziente con ipospadia.

embriogenesi

Le gonadi primarie si formano tra la 4a e la 5a settimana di sviluppo fetale. La presenza del cromosoma Y assicura la formazione dei testicoli. Si presume che il cromosoma Y codifichi la sintesi della proteina dell'antigene Y, che contribuisce alla trasformazione della gonade primaria nel tessuto del testicolo. Le differenze fenotipiche embriogeniche si sviluppano in due direzioni: i dotti interni e i genitali esterni sono differenziati. Alle prime fasi dello sviluppo, l'embrione contiene sia i dotti femminili (paramesonfralici) che quelli maschili (mesonefralici).

Gli organi genitali interni sono formati dai dotti lupo e mulleriano, che si trovano uno accanto all'altro nelle prime fasi dello sviluppo embrionale in entrambi i sessi. Nei feti maschi, i dotti del Lupo danno origine a epididimi, dotti deferenti e vescicole seminali, mentre i dotti di Mülleriano scompaiono. Negli embrioni femminili, i dotti Mulleriani sviluppano le tube di Falloppio, l'utero e la parte superiore della vagina, e i dotti del Lupo regrediscono. I genitali esterni e l'uretra dei frutti di entrambi i sessi si sviluppano da una scheda comune: il seno urogenitale e il tubercolo genitale, le pieghe genitali e le elevazioni.

I testicoli fetali sono in grado di sintetizzare una sostanza proteica - un fattore anti-Muller che riduce i dotti paramesonefrali in un feto maschio. Inoltre, a partire dalla 10a settimana di sviluppo intrauterino, il testicolo fetale, prima sotto l'influenza della gonadotropina corionica umana (CG), e poi il proprio ormone luteinizzante (LH) sintetizza una grande quantità di testosterone, che colpisce i genitali esterni indifferenti, causando la loro mascolinizzazione. Il tubercolo genitale, aumentando, si trasforma nel pene, il seno urogenitale si trasforma nella prostata e nella parte prostatica dell'uretra, le pieghe genitali si fondono formando l'uretra maschile. Il meatus è formato dall'assunzione di tessuto epiteliale nella testa e si fonde con l'estremità distale dell'uretra formata nella regione della fossa scafoidea. Così, entro la fine del primo trimestre, avviene la formazione finale dei genitali.

Va notato che per la formazione dei genitali maschili interni (condotti genitali), il testosterone agisce direttamente, mentre lo sviluppo dei genitali esterni richiede l'influenza del metabolita attivo T-DHT (diidrotestosterone), che si forma direttamente nella cellula sotto l'influenza di un enzima specifico, la 5alfa-riduttasi.

Attualmente, ci sono molte classificazioni di ipospadia, ma solo la classificazione di Barcat ci consente di valutare oggettivamente il grado di ipospadia, poiché la valutazione della forma del difetto viene effettuata solo dopo lo spiegamento chirurgico dell'asta del pene.

Classificazione per ipospadia di Barcat:

I. Ipospadia anteriore:

II. Ipospadia media:

III. Ipospadia posteriore:

Nonostante l'ovvio vantaggio, la classificazione Barcat ha un grosso svantaggio. Non include una forma speciale di patologia, come "ipospadia senza ipospadia" (talvolta chiamata "ipospadia di tipo corda"). Tuttavia, in base alla patogenesi della malattia, "ipospadia senza ipospadia" è un termine più appropriato per questo tipo di patologia, poiché in alcuni casi solo la pelle displasica della superficie ventrale senza pronunciata corda fibrosa è la causa della deviazione ventrale del tronco del pene e talvolta corda fibrosa combinata con displasia profonda processi nel muro dell'uretra.

A questo proposito, è logico ampliare la classificazione Barcat aggiungendola con un'unità nosologica separata - "Iposospadia senza ipospadia".

A loro volta, si distinguono quattro tipi di "ipospadia senza ipospadia": 1) nel primo tipo, la deviazione ventrale del gambo del pene è causata unicamente dalla pelle displassata della superficie ventrale del pene; 2) la causa della curvatura del tronco del secondo tipo è la corda fibrosa, situata tra la pelle della superficie ventrale e l'uretra; 3) una corda fibrosa situata tra l'uretra e i corpi cavernosi del pene conduce al terzo tipo di curvatura; 4) nel quarto tipo di curvatura, la corda fibrosa pronunciata è combinata con un forte assottigliamento della parete effettiva dell'uretra (displasia uretrale) (B. Belman 1985, Fayzulin AK 2003). Comprendere la patogenesi di questa forma di patologia evolutiva del pene, determina la tattica corretta del chirurgo e contribuisce alla corretta correzione del difetto.

Il trattamento dell'ipospadia viene eseguito esclusivamente chirurgicamente. Prima dell'intervento chirurgico, è necessario condurre un esame completo del paziente, consentendo di differenziare l'ipospadia con altre violazioni della formazione del pavimento. A questo scopo, oltre all'esame generale del paziente, viene eseguito il cariotipo (specialmente nei casi in cui l'ipospadia è associata al criptorchidismo), l'ecografia degli organi pelvici e delle vie urinarie. Nel caso di una combinazione di ipospadia con difetti del tratto renale e delle vie urinarie, il paziente necessita di un esame clinico approfondito utilizzando test urodinamici, raggi X, radioisotopi e metodi diagnostici endoscopici.

Lo scopo del trattamento chirurgico dei pazienti con ipospadia è: 1) il completo dispiegamento dei corpi cavernosi curvi, fornendo un'erezione sufficiente per i rapporti sessuali; 2) la creazione di un'uretra artefatta di diametro e lunghezza sufficienti senza fistole e stenosi da tessuti privi di follicoli piliferi; 3) uretroplastica usando il tessuto del paziente con un'adeguata fornitura di sangue, assicurando la crescita dell'uretra creata con la crescita fisiologica dei corpi cavernosi; 4) il movimento dell'apertura esterna dell'uretra alla sommità del glande con una disposizione longitudinale del meato; 5) la creazione di minzione libera senza deviazione e spruzzi di getto; 6) la massima eliminazione dei difetti estetici del pene con l'obiettivo dell'adattamento psico-emotivo del paziente nella società, specialmente quando si entra in relazioni sessuali.

Esame preoperatorio

A volte nella pratica di un urologo pediatrico, sorgono situazioni in cui, a causa di errori diagnostici, un bambino con un cariotipo 46XX ma i genitali virili sono registrati nel campo maschile, e un bambino con il cariotipo 46XY ma genitali femminizzati nel campo femminile. La causa più comune di problemi in questo gruppo di pazienti è il cariotipo errato o l'assenza di uno studio. Cambiare il sesso del passaporto nei bambini di qualsiasi età è associato a un grave trauma psicologico-emotivo per i genitori e il bambino, soprattutto se il paziente ha già avuto un orientamento psicosessuale. Ci sono casi in cui alle ragazze con iperplasia surrenale congenita e ipertrofia del clitoride è stata diagnosticata una qualche forma di ipospadia con tutte le conseguenze che ne derivano, e al contrario, un ragazzo con sindrome da femminilizzazione testicolare è stato allevato nel campo femminile prima della pubertà. Spesso è nella pubertà che la mancanza di mestruazioni tempestive attira l'attenzione degli specialisti, ma a quest'ora il bambino ha già formato un'identità sessuale o comunque un sesso sociale. Pertanto, ogni bambino con anomalie degli organi genitali esterni dovrebbe essere esaminato in un istituto specializzato. Inoltre, anche nei bambini con genitali invariati, è necessario condurre un esame ecografico degli organi pelvici subito dopo la nascita. Attualmente sono note più di 100 sindromi genetiche associate a ipospadia. Già, sulla base di questo fatto, è consigliabile consultare un genetista, che in alcuni casi può aiutare a chiarire la diagnosi e focalizzare gli urologi sulle caratteristiche della manifestazione di una sindrome nel corso del trattamento.

L'aspetto endocrinologico è molto importante per risolvere questo problema, poiché le cause sottostanti dell'ipospadia sono patologie del sistema endocrino, che a sua volta spiega la combinazione di ipospadia con micropenia, ipoplasia scrotale, varie forme di criptorchidismo e alterazione del processo vaginale del peritoneo (ernia inguinale e varie forme di testicolo creepid e cordone spermatico).

In alcuni casi, le malformazioni congenite del tratto urinario sono rilevate nei bambini con ipospadia, pertanto è necessario eseguire un'ecografia del tratto urinario in pazienti con qualsiasi forma di ipospadia. La maggior parte degli urologi si trova con reflusso vescico-ureterale, così come con idronefrosi, ureteroidronefrosi e altre anomalie nello sviluppo delle vie urinarie. Quando viene inizialmente eseguita una combinazione di ipospadia e idronefrosi o ureteroidronefrosi, la plastica del segmento dell'uretere interessato e solo dopo 6 mesi è consigliabile correggere l'ipospadia. Nel caso in cui un paziente abbia un PMR, è necessario chiarire la causa del reflusso ed eliminarlo. È stato dimostrato che questo gruppo di pazienti conduce uno studio clinico approfondito, comprendente una gamma completa di test urodinamici, raggi X, radioisotopi e metodi diagnostici endoscopici, che consente di determinare le tattiche di ulteriore trattamento del paziente.

L'età ottimale per il trattamento chirurgico

Dall'introduzione degli ultimi risultati della scienza nella medicina moderna, ampie opportunità si sono aperte per rivedere una serie di concetti nella chirurgia plastica del pene. La presenza di strumenti microchirurgici, l'aumento ottico e l'uso di suture inerte hanno permesso di ridurre al minimo il trauma chirurgico e di eseguire operazioni di successo in bambini di età pari o superiore a 6 mesi. La maggior parte degli urologi moderni di tutto il mondo preferisce la correzione simultanea dell'ipospadia in tenera età. I tentativi di alcuni urologi di eseguire un intervento chirurgico in un singolo stadio su neonati o all'età di 2-4 mesi non si giustificavano (Belman, Kass 1985). Molto spesso, la correzione dell'ipospadia viene eseguita all'età di 6-18 mesi, poiché a questa età il rapporto tra le dimensioni dei corpi cavernosi e lo stock di materiale plastico (la pelle reale del pene) è ottimale per l'attuazione del beneficio operativo (Snyder 2000).

Inoltre, a questa età, l'esecuzione delle operazioni correttive ha un effetto minimo sulla psiche del bambino. Di norma, il bambino dimentica rapidamente gli aspetti negativi del trattamento postoperatorio, che non influisce ulteriormente sul suo sviluppo personale. I pazienti che hanno subito molteplici interventi chirurgici per ipospadia spesso formano un complesso di inferiorità.

Tutti i tipi di tecnologie sviluppate possono essere suddivisi in 3 gruppi:

metodi di correzione di ipospadia usando i propri tessuti del pene;

trattamento chirurgico di ipospadia usando i tessuti del paziente situati all'esterno del pene;

correzione delle imperfezioni mediante risultati di ingegneria tissutale.

La scelta del metodo dipende spesso dall'equipaggiamento tecnico della clinica, dall'esperienza del chirurgo, dall'età del paziente, dall'efficacia della preparazione preoperatoria e dalle caratteristiche anatomiche dei genitali.

Algoritmo di una scelta di un metodo di trattamento chirurgico

La scelta del trattamento chirurgico dipende direttamente dal numero di metodi con cui il chirurgo operativo è fluente, poiché con la stessa forma di difetto con lo stesso successo, è possibile utilizzare un numero di tecniche precedentemente proposte. In alcuni casi, per risolvere un problema, è sufficiente eseguire una metotomia e talvolta diventa necessario eseguire complesse operazioni microchirurgiche, quindi il fattore determinante per la scelta di un metodo è:

la posizione del meato ipospico;

dimensione della borsa prepuziale;

il rapporto tra le dimensioni dei corpi cavernosi e la pelle del pene;

displasia cutanea della superficie ventrale del pene;

il grado di curvatura dei corpi cavernosi;

dimensione del pene;

la profondità del solco sulla superficie ventrale del glande;

il grado di rotazione del pene;

dimensione del pene;

la presenza del prepuzio delle sinechie e la loro gravità;

parti superiori del gambo del pene, ecc.

Storia di

Attualmente sono noti più di 200 metodi di correzione chirurgica dell'ipospadia. Tuttavia, in questo capitolo abbiamo cercato di presentare operazioni che hanno una direzione fondamentalmente nuova nella chirurgia genitale plastica.

Il primo tentativo di correzione chirurgica dell'ipospadia nel 1837 fu intrapreso da Dieffenbach. Nonostante l'interessante idea dell'operazione in sé, purtroppo, non ha avuto successo.

Il primo tentativo riuscito di uretroplastica fu eseguito da Bouisson nel 1861 usando la pelle scrotale rotatoria.

Nel 1874, la rabbia usò una superficie ventrale asimmetrica e spostata del pene per creare un'uretra artefatto.

Nello stesso anno, Duplay usò un lembo di pelle ventrale tubulare per la placca uretrale secondo il principio di Thiersh, proposto per la correzione delle epispadia del gambo negli anni '60 di quel secolo. L'operazione è stata eseguita in 1 e 2 fasi. Nella forma distale di ipospadia, l'operazione è stata eseguita nello stadio 1, nei casi con forme prossimali di plastica, l'uretra è stata eseguita alcuni mesi dopo il raddrizzamento preliminare del gambo del pene. Questa operazione è ampiamente diffusa in tutto il mondo, e ora molti chirurghi che non conoscono la tecnica della correzione in un solo passaggio di ipospadia utilizzano questa tecnologia.

Nel 1897, Nove-Josserand descrisse un metodo per creare un'uretra artefatta usando un lembo cutaneo autologo prelevato dalla parte non pelosa della superficie corporea (superficie interna dell'avambraccio, addome).

Nel 1911, Ombredanne tentò una correzione in un solo passaggio della forma distale di ipospadia, in cui l'uretra artefatto fu creata sul principio del "flip-flap" usando la pelle della superficie ventrale del pene. Il difetto della ferita risultante è stato chiuso da un lembo prepuziale scomposto in spaccato secondo il principio sviluppato da Thiersch.

Nel 1932, Mathieu, usando il principio di Bouisson, eseguì una correzione efficace della forma distale dell'ipospadia.

Nel 1941, Humby propose di usare la mucosa delle guance per creare una nuova uretra.

Nel 1946, Cecil, usando il principio di Duplay e Rosenberger nel 1891, eseguì una plastica a tre stadi dell'uretra nella forma dello scroto-scrubale usando l'anastomosi dello stelo-scroto durante la produzione della seconda fase del manuale operativo.

Memmelaar nel 1947 descrisse un metodo per creare un'uretra artefatta usando un lembo di mucosa della vescica libero.

Nel 1949 Browne descrisse il metodo di uretroplastica distale senza la chiusura del sito interno dell'uretra artefatta, facendo affidamento sull'epitelizzazione indipendente della superficie non tubulare dell'uretra artificiale.

Il fondatore di una serie di operazioni volte a creare un'uretra artefatta utilizzando il fascio vascolare era Broadbent, che nel 1961 descriveva diverse varianti di tali operazioni.

Nel 1965, Mustarde sviluppò e descrisse un metodo insolito di uretroplastica usando il lembo cutaneo ventrale rotatorio tubulare con tunneling del glande del pene.

Nel 1969 - 1971 N. Hodgson e Asopa hanno sviluppato l'idea di Broadbent e creato una serie di tecnologie originali che consentono la correzione di forme gravi di ipospadia in un'unica fase.

Nel 1973, Durham Smith sviluppò e implementò il principio di un lembo disepitelizzato, che in seguito divenne diffuso in tutto il mondo con la correzione dell'ipospadia e l'escissione delle fistole uretrali.

Nel 1974, Gittes e MacLaughlin furono i primi ad applicare e descrivere il test di "costruzione artificiale", in cui, dopo che il tornello veniva applicato alla base del pene, la soluzione salina fisiologica veniva iniettata per via intracavernosa. Questo test ci ha permesso di valutare obiettivamente il grado di curvatura del gambo del pene.

Nel 1980, J. Duckett descrisse una variante della correzione in un solo passaggio dell'ipospadia usando la pelle del lembo interno del prepuzio sul peduncolo vascolare.

Nel 1983, Koyanagi descrisse un metodo originale di correzione in un solo passaggio della forma prossimale di ipospadia con una sutura uretrale verticale doppia.

Nel 1987, Snyder sviluppò un metodo di uretroplastica usando un pezzo interno di prepuzio sul peduncolo vascolare sul principio di due lembi o uretroplastica "onlay".

Nel 1987, Elder descrisse una variante di protezione della sutura uretrale usando un lembo vascolarizzato demitizzato.

Nel 1989, Rich ha applicato il principio della dissezione longitudinale del lembo ventrale in ipospadia distale in combinazione con la tecnologia Mathieu, eseguendo l'uretroplastica con minore tensione tissutale, riducendo così la probabilità di complicanze postoperatorie.

Nel 1994, Snodgrass sviluppò l'idea usando la stessa tecnica di dissezionare la superficie ventrale in combinazione con il metodo Duplay.

Tecnica di operazione

Per fornire supporto tecnico per la correzione chirurgica dell'ipospadia, l'urologo deve avere una profonda conoscenza dell'anatomia del pene. Questa conoscenza consente di raddrizzare in modo ottimale il corpo cavernoso, ritagliare il lembo della pelle, destinato a creare un'uretra artefatto preservando il fascio vascolare e chiudere la superficie della ferita senza danneggiare importanti strutture anatomiche. La sottostima di questo problema può portare a gravi complicazioni, inclusa la disabilità. In molti modi, il trattamento efficace dell'ipospadia dipende dall'attrezzatura tecnica. Di norma, per la correzione chirurgica dell'ipospadia, gli urologi usano una lente binoculare con ingrandimento o microscopio 2,5-3,5 volte, nonché strumenti microchirurgici. I più comunemente usati sono il bisturi addominale n. 15, pinzette anatomiche e chirurgiche con un'area minima di raccolta del tessuto, porta-ago atraumatico, pinzette per colibrì, ganci a dente singolo e doppio dente di piccole dimensioni, nonché materiale di sutura atraumatico assorbibile 6/0 - 8/0. Durante l'operazione, deve essere evitato il tessuto schiacciamento usato per creare l'uretra artefatto. A tale scopo, è più logico utilizzare ganci piccoli o retrattori microchirurgici.

Per una fissazione a lungo termine dei tessuti in una determinata posizione, è consigliabile utilizzare portafilo che non danneggi la pelle.

Quando si corregge qualsiasi forma di ipospadia, è desiderabile mobilitare completamente corpi cavernosi nello spazio tra la fascia superficiale del pene e la fascia Buck. Questa manipolazione consente di eseguire una revisione completa dei corpi cavernosi e di asportare accuratamente la corda fibrosa, che anche con le forme distali di ipospadia può essere localizzata dalla testa all'angolo penoscrittale, limitando l'ulteriore crescita del pene. La pelle mobile del pene consente di eseguire più liberamente lo stadio di chiusura dei corpi cavernosi, eliminando la possibilità di tensione dei tessuti. Uno dei principi di base della chirurgia plastica dei genitali, che contribuisce al raggiungimento di un risultato positivo, rimane il principio di lembi vagamente distesi senza tensione tissutale.

A volte dopo la mobilizzazione della pelle del pene, ci sono segni di alterata microcircolazione nel lembo. In questi casi, la fase della placca uretrale dovrebbe essere posticipata la prossima volta o, dopo aver eseguito la plastica dell'uretra, spostare l'area del tessuto ischemico lontano dal peduncolo vascolare che alimenta l'uretra, al fine di evitare la trombosi dei vasi.

Alla fine dello stadio plastico dell'uretra, è desiderabile spostare la linea delle suture successive per impedire la formazione di fistole uretrali nel periodo postoperatorio. Questa tecnica, più di 100 anni fa, usava Thiersch per la correzione delle epispadia.

La maggior parte degli urologi concorda sul fatto che durante l'implementazione del manuale operativo, è necessario ridurre al minimo l'uso di un elettrocoagulatore o applicare modalità di coagulazione minime. Alcuni chirurghi usano la soluzione di epinefrina (1: 100.000) per ridurre il sanguinamento del tessuto. Dal nostro punto di vista, uno spasmo di vasi periferici impedisce in alcuni casi di valutare obiettivamente la condizione degli innesti cutanei e può portare a tattiche errate durante l'operazione. Molto più efficace è l'uso di un'imbracatura sovrapposta alla base dei corpi cavernosi per ottenere lo stesso effetto. Tuttavia, va notato che è necessario rimuovere il laccio emostatico dai corpi cavernosi ogni 10-15 minuti per un po 'di tempo. Durante l'operazione, si raccomanda l'irrigazione della ferita con soluzioni antisettiche. Occasionalmente, gli urologi profilattici usano una singola dose giornaliera di un antibiotico ad ampio spettro a una dose di età.

Alla fine del manuale operativo, al pene viene applicata una benda asettica. La maggior parte dei chirurghi tende ad usare una medicazione alla glicerina in combinazione con una benda elastica porosa. Il punto importante è l'imposizione di una benda di garza sciolta, imbevuta di glicerina sterile in un singolo strato a spirale dalla testa alla base del pene. Quindi una benda elastica porosa sottile (ad esempio, una benda Coban 3M) ​​viene applicata sopra la benda di garza. Dalla benda viene tagliata una striscia con una larghezza di 20-25 mm. Quindi, secondo lo stesso principio, uno strato di benda viene applicato a spirale dalla testa alla base del pene. Non ci dovrebbe essere tensione della benda nel processo di applicazione di una benda. La benda dovrebbe seguire solo i contorni del tronco del pene. Questa tecnica consente di mantenere un'adeguata erogazione di sangue nel periodo postoperatorio, limitando il gonfiore crescente del pene. Entro 5-7 giorni dal periodo postoperatorio, l'edema del pene diminuisce gradualmente e la medicazione si riduce a causa delle sue proprietà elastiche. La prima medicazione è cambiata, di regola, il 7o giorno se non è inzuppato di sangue e mantiene la sua elasticità. La condizione della medicazione viene valutata visivamente e mediante la palpazione. La benda, intrisa di sangue o linfa, si asciuga rapidamente e non svolge la sua funzione. In questo caso, deve essere sostituito, preumidificato con una soluzione antisettica e invecchiato per 5-7 minuti.

Ritiro urinario post-operatorio

Un aspetto importante nella chirurgia plastica dei genitali rimane la derivazione urinaria nel periodo postoperatorio. Nel corso della lunga storia della chirurgia genitale, questo problema ha subito molti cambiamenti dai più complessi sistemi di drenaggio al piombo transuretrale banale. Ad oggi, la maggior parte degli urologi ritiene necessario drenare la vescica per un periodo di 7-12 giorni.

Negli anni '70, il noto urologo V.I. Rusakov sviluppò e implementò un metodo di scarico delle urine.

A loro volta, molti urologi usano il drenaggio della cistostomia nel periodo postoperatorio, a volte in combinazione con la derivazione transuretrale. Alcuni autori considerano l'uretrostomia della puntura, che consente di passare adeguatamente l'urina, come il modo migliore per risolvere questo problema.

La stragrande maggioranza degli urologi considera la minzione efficace dell'urina come un elemento obbligatorio nel complesso generale di misure volte a prevenire possibili complicanze, consentendo alla benda di rimanere sul pene senza contatto con l'urina per un lungo periodo.

L'esperienza a lungo termine della correzione chirurgica dell'ipospadia dimostra oggettivamente la razionalità dell'uso della deviazione urinaria transuretrale in pazienti con qualsiasi forma di difetto.

Un'eccezione può essere rappresentata dai pazienti che hanno utilizzato i risultati dell'ingegneria tissutale per creare un'uretra artefatto. In questo gruppo di pazienti, è logico utilizzare la diversione urinaria combinata - la cistostomia per puntura in combinazione con l'abduzione transuretrale fino a 10 giorni.

Si consiglia l'uso di un catetere uretrale con apertura laterale e laterale n. 8 CH come catetere ottimale per il drenaggio della vescica. Il catetere deve essere inserito nella vescica a non più di 3 cm al fine di prevenire contrazioni involontarie del detrusore e perdite di urina in aggiunta al tubo di drenaggio.

Non è raccomandato l'uso di un catetere con palloncino che provoca irritazione del collo vescicale e una riduzione permanente del detrusore. Inoltre, la rimozione di un catetere a palloncino di Foley aumenta il rischio di danni all'uretra degli artefatti. La ragione sta nel fatto che il palloncino, gonfiato per 7-10 giorni, nel periodo postoperatorio non è in grado di cadere al suo stato originale. La parete troppo estesa del pallone porta ad un aumento del diametro del catetere da estrarre, che può contribuire alla rottura parziale o completa dell'uretra artefatto.

In alcuni casi, la perdita di urina in aggiunta al catetere uretrale viene mantenuta, nonostante la posizione di drenaggio apparentemente ottimale. Questa circostanza è solitamente associata alla posizione posteriore del collo della vescica, a causa della quale c'è un'irritazione costante della parete vescicale con un catetere. In questi casi, è più efficace lasciare uno stent inserito nell'uretra, prossimale al meato ipospadico, in combinazione con il drenaggio della vescica tramite cistostomia da puntura (Fayzulin AK 2003).

Il catetere uretrale è fissato alla testa del pene, lasciando il "mesentere" per facilitare l'attraversamento della legatura durante la rimozione del catetere. È consigliabile imporre una sutura nodale duplicata sul bordo della medicazione e legarla con un nodo aggiuntivo al catetere uretrale. Pertanto, il catetere uretrale non attira la testa del pene, causando il dolore del paziente. L'estremità esterna del catetere è collegata al ricevitore urinario o deviata verso un pannolino o un pannolino.

Di solito, il catetere uretrale viene rimosso nell'intervallo da 7 a 14 giorni, prestando attenzione alla natura del getto. In alcuni casi, c'è bisogno dell'uretra artefatto. Poiché questa procedura è estremamente dolorosa, l'anestesia deve essere eseguita. Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, è necessario eseguire un esame di follow-up dopo 1, 2 settimane, 1, 3 e 6 mesi, e poi una volta all'anno fino al completamento della crescita del pene, concentrando i genitori sulla natura del getto e dell'erezione.

Drenanti ferite

Il drenaggio della ferita postoperatoria viene eseguito solo nei casi in cui non è possibile applicare una fascia di compressione sull'intera zona chirurgica, ad esempio, se l'anastomosi uretrale viene applicata prossimalmente all'angolo pento-scrotale.

A questo scopo, viene utilizzato un tubo sottile n. 8CH con fori laterali multipli o un laureato in gomma, che viene rimosso sul lato della linea di sutura della pelle. In genere, il drenaggio viene rimosso il giorno dopo l'intervento chirurgico.

Caratteristiche dei singoli metodi di correzione chirurgica dell'ipospadia

Metodo caratteristico MAGPI (Duckett 1981)

L'indicazione per l'uso di questa tecnica è la posizione del meato ipospadico nell'area del solco coronarico o della testa del pene senza deformazione ventrale di quest'ultimo.

L'operazione inizia con un'incisione confinante intorno alla testa del pene, a circa 4-5 mm dal solco coronale, e sulla superficie ventrale, l'incisione è fatta 8 mm prossimale al meato ipospadico.

Durante l'incisione, è necessario osservare la massima cautela in relazione al diradamento del tessuto dell'uretra distale, su cui è praticata l'incisione, a causa della minaccia della formazione di una fistola uretrale nel periodo postoperatorio.

L'incisione della pelle viene eseguita a tutto spessore sulla fascia Buck. Successivamente, viene eseguita la mobilizzazione della pelle del pene, consentendo di preservare i vasi che nutrono la pelle. Dopo la dissezione della pelle reale del pene con l'aiuto di una pinzetta, la fascia superficiale viene sollevata e sezionata con forbici vascolari. I tessuti vengono allevati senza mezzi termini tra la fascia superficiale e la fascia Buck. Con una corretta dissezione della fascia, la mobilizzazione della pelle avviene quasi senza sangue.

Quindi, usando delicatamente le forbici vascolari, i tessuti molli del pene si diffondono lungo l'incisione cutanea, spostandosi gradualmente dalla superficie dorsale ai lati del pene nello spazio interfasciale. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle manipolazioni nell'area della superficie ventrale, poiché qui la pelle del pene, la fascia superficiale e la membrana albugineale (fascia di Buck) sono saldamente intrappolate, il che, a sua volta, può causare lesioni alla parete dell'uretra.

La pelle viene rimossa dal tronco del pene a terra come "calze", che consente di eliminare la torsione della pelle che accompagna a volte forme distali di ipospadia, oltre a creare un lembo cutaneo mobile ().

Lo stadio successivo è una incisione longitudinale lungo la fossa navicolare del pene, compresa la parete dorsale del meato ipospico ai fini di una metotomia, poiché spesso le forme distali di ipospadia sono accompagnate da stenosi di carne.

L'incisione è sufficientemente profonda da attraversare il ponticello del tessuto connettivo, che si trova tra il meato ipospadico e il bordo distale della fossa scafoidea. Pertanto, il chirurgo ottiene il livellamento della superficie ventrale della testa, eliminando la deviazione ventrale del getto durante la minzione.

La ferita sulla parete dorsale del meato assume una forma a rombi e quindi elimina ogni restringimento di carne. La ferita ventrale viene suturata con due o tre suture trasversali utilizzando una sutura monofilamentare (PDS 7/0).

Per la produzione di glanuloplastica, vengono utilizzati un uncino a dente singolo o pinzette microchirurgiche, con l'aiuto del quale il margine della pelle prossimale al meato ipospadico sale verso la testa in modo che il bordo ventrale della ferita assomigli a una lettera V.

I bordi laterali della ferita sulla testa sono suturati con due o tre suture a forma di U o interrotte senza tensione sul catetere uretrale di grandezza naturale.

Quando si chiude un difetto della ferita con residui cutanei mobilizzati, non esiste un unico metodo universale per tutti i casi di plastica cutanea, dal momento che il grado di displasia della pelle ventrale, la quantità di materiale plastico sull'albero del pene e la dimensione del sacco prepuziale variano considerevolmente. Il metodo più comunemente usato è la chiusura del difetto cutaneo, proposto da Smith, in cui il sacco prepuziale viene diviso con un'incisione longitudinale di quest'ultimo lungo la superficie dorsale. Quindi i lembi cutanei formati vengono avvolti attorno all'albero del pene e cuciti sulla superficie ventrale tra loro o uno sotto l'altro.

Nella maggior parte dei casi, la pelle rimanente è sufficiente per la chiusura libera del difetto senza alcun movimento del tessuto, e il punto essenziale, dal punto di vista cosmetico, è l'escissione dei resti del prepuzio.

Nel momento in cui il difetto della ferita è chiuso, di norma, il lembo cutaneo mobilizzato presenta i segni caratteristici dell'ischemia marginale. Più spesso, le aree ischemiche sono localizzate nell'area dei margini laterali del prepuzio e sono caratterizzate da alcuni tessuti cianotici, pertanto, resecando l'eccesso di pelle nella fase di chiusura del difetto della ferita, è necessario prima resecare le aree colpite. Durante la resezione della pelle invariata, viene eseguita un'attenta preparazione del mesentere del prepuzio, asportando solo la pelle stessa e preservando così la rete vascolare, che contribuisce alla rapida guarigione dei tessuti nel periodo postoperatorio.

In alcuni casi, il principio di Tiersh-Nesbit viene utilizzato per chiudere il difetto della ferita ventrale, in cui viene creata una finestra nella zona avascolare del lembo dorsale della pelle, attraverso la quale la testa del pene viene spostata dorsalmente e il difetto sulla superficie ventrale viene chiuso con un tessuto prepuzio fenestrato. In conclusione, il margine cutaneo coronarico della ferita è cucito sul bordo della "finestra" della pelle, e la ferita sulla superficie ventrale del gambo del pene viene suturata in direzione longitudinale con una sutura continua.

Il metodo di uretroplastica con megalomeatus senza l'utilizzo di prepuzio (MIP) (Duckett - Keating 1989)

L'indicazione per l'uso di questa tecnologia è la forma coronarica di ipospadia senza deformità ventrale dell'albero del pene, confermata dal test di "erezione artificiale".

Il principio di funzionamento si basa sulla tecnologia Tiersch-Duplay senza l'uso di tessuto prepuzio. L'operazione inizia con un'incisione a forma di U lungo la superficie ventrale del glande con il bordo megamato lungo il bordo prossimale. Le forbici affilate distinguono dolcemente le pareti laterali dell'uretra futura senza intersecare il corpo spugnoso spaccato dell'uretra. Molto spesso, non è necessario uno scarico profondo delle pareti, perché la fossa navicolare profonda consente di formare una "nuova" uretra senza la minima tensione.

L'uretra si forma sul catetere uretrale. Il catetere transuretrale dovrebbe muoversi liberamente nel lume del canale creato. Come materiale di sutura, è ottimale utilizzare una sutura assorbibile monofilamento 6/0 - 7/0.

Al fine di prevenire fuoriuscite di urina parauretrali nel periodo postoperatorio, viene utilizzata una sutura uretrale di precisione continua. Allo stesso modo imporre una cucitura della pelle.

Movimento dell'uretra con glanuloplastica e prepuzio plastica in ipospadia distale (Keramidas, Soutis, 1995)

L'indicazione per l'uso di questo metodo è la forma capitata e coronarica di ipospadia senza segni di displasia uretrale distale.

All'inizio dell'operazione, la vescica viene cateterizzata. L'operazione inizia con un'incisione cutanea a forma di falce, che viene fatta 2-3 mm sotto il meato. Questa incisione è estesa verticalmente, al limite del meato su entrambi i lati, e continua verso l'alto fino a quando non si fondono nella parte superiore del glande. Il meatus viene secreto in modo netto e diretto, quindi l'uretra distale viene mobilizzata. Dietro l'uretra c'è lo strato fibroso. È molto importante non perdere lo strato nel processo di escrezione dell'uretra, senza danneggiare la parete dell'uretra e il corpo cavernoso. In questa fase dell'operazione, viene prestata particolare attenzione alla conservazione dell'integrità dell'uretra e della pelle sottile del pene, riducendo così il rischio di formazione di fistola postoperatoria. La mobilizzazione dell'uretra è considerata completa quando il meato uretrale raggiunge la cima del glande senza tensione. Per l'asportazione della corda rimanente vicino al solco coronarico, vengono fatte 2 incisioni, ognuna delle quali è circa ¼ della sua circonferenza. Dopo la completa mobilizzazione dell'uretra inizia la sua ricostruzione. Meatus cucito sulla parte superiore della sutura intermittente del glande. La testa si chiude sull'interruzione dell'uretra interrotta suture. La pelle del prepuzio è dato un aspetto naturale da una dissezione trasversale della sua parte ventrale su entrambi i lati e un giunto verticale. Così, la testa è chiusa restaurato prepuzio. Dopo il completamento dell'operazione, il pene acquisisce un aspetto normale, il meato è nella parte superiore della testa, la pelle del prepuzio confina con la testa. Il catetere transuretrale viene rimosso il settimo giorno dopo l'intervento.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica

Mathieu (1932)

Le indicazioni per l'uso di questa tecnologia sono la forma capitata di ipospadia senza deformazione del gambo del pene e una fossa scafoidea ben sviluppata, in cui il difetto uretrale è 5-8 mm in combinazione con la pelle di alta qualità della superficie ventrale, che non presenta segni di displasia.

L'operazione viene eseguita in un unico passaggio. Due incisioni longitudinali parallele sono fatte lungo i bordi laterali della fossa navicolare laterale al meato ipospadico e prossimale a quest'ultimo per la lunghezza del deficit del tubo uretrale. La larghezza del lembo cutaneo è metà della circonferenza dell'uretra creata. Le estremità prossimali delle incisioni sono interconnesse.

Al fine di coprire in modo sicuro l'uretra creata, mobilitare il tessuto erettile del glande. Questo compito molto delicato si realizza dolcemente sezionando lungo la rete del tessuto connettivo tra il corpo cavernoso della testa e i corpi cavernosi fino a che il lembo ruotato si trova nella nicchia appena creata e i bordi della testa sono chiusi sopra l'uretra formata.

L'estremità prossimale del lembo cutaneo viene mobilizzata al meato ipospadico e ruota distalmente, sovrapposta al lembo di base, in modo che gli angoli dell'apice del lembo selezionato coincidano con i vertici delle incisioni sul lembo di base del tipo a flip-flap. I lembi sono cuciti insieme da una sutura continua di precisione intradermica laterale dalla sommità della testa alla base del lembo del catetere uretrale.

Nella fase successiva, i bordi mobili del glande del pene sono cuciti insieme con punti di sutura interrotti sopra l'uretra formata. Il tessuto prepuziale in eccesso viene resecato a livello del solco coronarico. L'operazione termina con l'imposizione di una benda di compressione con glicerina. Il catetere viene rimosso 10-12 giorni dopo l'intervento.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica tipo Tiersch - Duplay (1874)

Le indicazioni per questa operazione sono considerate forme di ipospadia coronarica o capitata in presenza di un pene glande ben sviluppato con un solco scafoide pronunciato.

Il principio di funzionamento si basa sulla creazione di un lembo tubolare sulla superficie ventrale del pene e pertanto ha controindicazioni ben fondate. Non è auspicabile eseguire questa operazione in pazienti con stelo e tutte le forme prossimali di ipospadia, poiché l'uretra, creata secondo il principio di Tiersch-Duplay, è quasi priva di vasi di rifornimento principali e, di conseguenza, non ha prospettive di crescita. I bambini con forme prossimali di ipospadia, operati con questa tecnologia, nel tardo periodo postoperatorio (pubertà) soffrono di sindrome da "breve uretra". Inoltre, la percentuale di formazione delle complicanze postoperatorie dopo l'uso di questa tecnica è la più alta.

L'operazione inizia con un'incisione a forma di U lungo la superficie ventrale del pene con il bordo del meato ipospadico lungo il bordo prossimale. Quindi viene effettuata la mobilizzazione dei bordi della ferita sulla testa, che penetra attraverso il setto del tessuto connettivo tra il tessuto erettile della testa e i corpi cavernosi. Quindi il lembo centrale viene cucito in un tubo su un catetere n. 8-10 CH con una sutura di precisione continua, ei bordi della testa sono cuciti insieme con suture interrotte sopra l'uretra formata. L'operazione termina con l'imposizione di una benda di compressione con glicerina.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica usando la membrana mucosa della guancia (Humby, 1941)

Nel 1941, G.A. Humby propose per la prima volta di utilizzare la mucosa buccale come materiale plastico per la correzione chirurgica dell'ipospadia. Molti chirurghi hanno usato questo metodo, tuttavia, è stato J. Duckett a promuovere attivamente l'uso della mucosa delle guance per la ricostruzione dell'uretra. Molti chirurghi evitano l'uso di questa tecnologia a causa dell'elevata percentuale di complicanze postoperatorie, che varia dal 20 al 40% (Ransley, 1999, Hadidi, 2003, Manzoni, 1999).

Ci sono operazioni a uno stadio ea due stadi per la ricostruzione dell'uretra usando la mucosa buccale. A loro volta, le operazioni in un'unica fase dovrebbero essere suddivise in tre gruppi: 1) plastica uretrale con un lembo tubulare della guancia; 2) uretra plastica sul principio di "onlay" o "patch"; e 3) il metodo combinato.

In ogni caso, la mucosa delle guance viene inizialmente raccolta. Anche in un adulto, il lembo di 60-55 mm di dimensioni di 12-15 mm può essere ottenuto il più possibile. È più comodo prendere un lembo dalla guancia sinistra, se il chirurgo è di mano destra, in piedi a sinistra del paziente. Va ricordato che il lembo deve essere preso rigorosamente nel terzo medio della superficie laterale della guancia per evitare lesioni ai dotti salivari. Una condizione importante dovrebbe essere considerata la distanza dall'angolo della bocca, perché la cicatrice postoperatoria può portare alla deformazione della linea della bocca. Ransley (2000) non raccomanda l'uso della membrana mucosa del labbro inferiore per lo stesso motivo. Secondo lui, la cicatrice postoperatoria porta alla deformazione del labbro inferiore e alla dizione alterata.

Prima di prendere un lembo, viene iniettata un'iniezione di soluzione di lidocaina all'1% o di soluzione novocaina allo 0,5% sotto la mucosa buccale. Tagliare acutamente il lembo e suturare i difetti della ferita interrotti utilizzando fili di catgut 5/0. Quindi, i residui dei tessuti sottostanti vengono rimossi dalla superficie interna della mucosa con un metodo acuto. Quindi, utilizzare la linguetta trattata appositamente.

In quei casi in cui l'uretra è formata secondo il principio di un lembo tubolare, quest'ultimo è formato sul catetere con una sutura continua o annodata. Quindi, l'uretra formata viene suturata con un meato ipospadico secondo il principio "end-to-end" e viene creato un meato, chiudendo i bordi della testa sezionata sull'uretra artefatto.

Quando si crea il principio dell'uretra "onlay", si deve ricordare che la dimensione del lembo mucoso impiantabile dipende dalla dimensione del lembo cutaneo sottostante. In totale, dovrebbero corrispondere al diametro dell'età dell'uretra che si sta formando. I lembi sono cuciti insieme con una sutura continua laterale usando suture assorbibili 6 / 0-7 / 0 sul catetere uretrale. La ferita è chiusa con resti della pelle del gambo del pene.

Meno spesso usi una membrana mucosa di una guancia alla mancanza formata di materiale plastico. In tali situazioni, parte dell'uretra artificiale è formata secondo uno dei metodi descritti e la carenza del tubo uretrale viene creata utilizzando un lembo libero della mucosa delle guance.

La produzione di operazioni simili in pazienti con crescita completa dei corpi cavernosi è certamente di interesse pratico, tuttavia, per quanto riguarda la pratica urologica pediatrica, la domanda rimane aperta, poiché è impossibile escludere il ritardo nello sviluppo dell'uretra artefatto dalla crescita dei corpi cavernosi del pene. Nei pazienti con ipospadia, operata in giovane età utilizzando questa tecnologia, è possibile lo sviluppo della sindrome da "uretra gentile" e deformità ventrale secondaria del tronco del pene.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica mediante lamina interna tubulosa del prepuzio sul peduncolo vascolare (Duckett 1980)

La tecnica Duckett viene utilizzata per la correzione in un solo passaggio delle forme posteriore e media dell'ipospadia, a seconda dello stock di materiale plastico (la dimensione del prepuzio). La tecnologia viene anche utilizzata in forme gravi di ipospadia con grave deficit cutaneo al fine di creare un'uretra artefatta nelle sezioni scrotale e scrotale. Un aspetto importante è la creazione di un frammento prossimale del tubo uretrale dalla pelle priva di follicoli piliferi (in questo caso, dal foglio interno del prepuzio), con la prospettiva di uretroplastica distale con tessuti locali. Il momento decisivo è la dimensione della borsa prepuziale, che limita le possibilità della plastica dell'uretra artificiale.

L'operazione inizia con un'incisione a frange attorno al glande 5 - 7 mm dal solco coronarico. La pelle viene mobilizzata alla base del pene secondo il principio sopra descritto (p.). Dopo la mobilizzazione della pelle del pene e l'escissione del midollo fibroso, viene eseguita una vera valutazione della deficienza uretrale. Quindi un lembo cutaneo trasversale viene ritagliato dal lenzuolo interno del prepuzio. Il taglio sulla superficie interna del prepuzio è fatto per la profondità della pelle del lenzuolo interno del prepuzio. La lunghezza del lembo dipende dalla dimensione del difetto del tubo uretrale ed è limitata dalla larghezza del sacco prepuziale. Il lembo viene cucito nel tubo sul catetere con una sutura intradermica a precisione continua utilizzando suture assorbibili monofilamento atraumatico. I resti delle foglie interne ed esterne del prepuzio sono stratificati nella zona avascolare e vengono utilizzati ulteriormente per chiudere il difetto della ferita nella superficie ventrale del pene. Una fase importante di questa operazione è la mobilizzazione accurata dell'uretra artefatta dalla placca epiteliale esterna senza danneggiare il peduncolo vascolare. Quindi il tubo uretrale mobilizzato viene ruotato sulla superficie ventrale a destra o a sinistra dell'asta del pene, a seconda della posizione del peduncolo vascolare per minimizzare la flessione dei vasi di alimentazione. La "nuova uretra" è anastomizzata con un meato ipospadico end-to-end con una sutura nodale o continua.

L'anastomosi tra l'uretra artefatto e il glande del pene viene eseguita secondo il metodo di Hendren. Per fare ciò, lo strato epiteliale viene sezionato sui corpi cavernosi, dopo di che l'estremità distale dell'uretra creata viene posta nella cavità formata e suturata con i bordi della fossa scafoidea con punti di sutura interrotti sopra l'uretra formata. A volte nei bambini con una piccola testa del pene per chiudere i bordi della testa non è possibile. In questi casi viene utilizzata la tecnologia Browne, descritta nel 1985 da B.Belman. Nella versione classica, al fine di creare un'anastomosi dell'uretra distale artefatta (J.Duckett 1980), veniva utilizzata la tunnellizzazione della testa del glande. Secondo l'autore, la stenosi dell'uretra si è verificata con una frequenza superiore al 20%. L'utilizzo del principio di Hendren e Browne consente di ridurre la percentuale di questo tipo di complicanze postoperatorie di un fattore 2 o 3. Per chiudere i corpi cavernosi del pene, viene utilizzata la pelle precedentemente mobilizzata della fogliolina esterna del prepuzio, sezionata lungo la superficie dorsale e ruotata sulla superficie ventrale secondo il principio di Culp.

Metodo caratteristico di uretoplastica isoletta sul peduncolo vascolare sul principio di "onlay" Snyder-III (Snyder 1987g.)

Le indicazioni per l'utilizzo di questa tecnologia sono i pazienti con forme coronariche e staminali di ipospadia (forme anteriori e medie secondo Barcat) senza curvatura del gambo del pene o con curvatura minima. I pazienti con una pronunciata curvatura del tronco del pene spesso hanno bisogno di attraversare il percorso della pelle ventrale per il completo dispiegamento dei corpi cavernosi. Un tentativo di raddrizzare il pene con una corda fibrosa pronunciata utilizzando il metodo di plicazione dorsale porta ad un significativo accorciamento della lunghezza del fusto del pene.

L'operazione non è indicata in pazienti con prepuzio ipoplasico. Prima dell'operazione, è necessario valutare la corrispondenza delle dimensioni del foglio interno di prepuzio e la distanza dal metatus ipospadico alla sommità della testa.

L'operazione inizia con un'incisione a forma di U lungo la superficie ventrale del pene con un meato ipospadico lungo il bordo prossimale. La larghezza del lembo ventrale è formata da almeno la metà dell'età della circonferenza dell'uretra. Quindi l'incisione viene estesa ai lati, confinante con la testa del pene, a circa 5-7 mm dal solco coronarico. Mobilitazione della pelle prodotta con il metodo sopra descritto. L'accordo fibroso viene asportato dai lati del lembo ventrale. Nel caso di curvatura persistente dell'albero del pene, la plicatura viene eseguita lungo la superficie dorsale.

Il passo successivo è quello di tagliare un lembo di pelle trasversale dal foglio di prepuzio interno, corrispondente alla dimensione del lembo ventrale. L'incisione viene effettuata sulla profondità della pelle reale del volantino interno del prepuzio. Quindi mobilizzare il lembo prepuziale nella zona avascolare, stratificando i fogli di prepuzio. La "isola" della pelle viene mobilizzata fino a quando non si muove verso la superficie ventrale senza tensione. I lembi sono cuciti insieme con una sutura sottocutanea continua sul catetere uretrale. Inizialmente, il margine mesenterico viene suturato, quindi il contrario. I bordi mobilizzati della testa sono cuciti con punti di sutura interrotti sopra l'uretra formata. I corpi cavernosi nudi sono coperti con i resti della pelle mobilitata.

Caratteristiche del metodo combinato di uretroplastica secondo il metodo di Hodgson III-Duplay

L'indicazione per l'intervento chirurgico è la forma scrotale o perineale di ipospadia (posteriore secondo la classificazione di Barcat), in cui il meato si trova inizialmente sullo scroto o perineo ad una distanza di almeno 15 mm dal meato ipospadico all'angolo della schiuma-scroto.

L'operazione inizia con un'incisione a frange attorno alla testa del pene, circa 5-7 mm dal solco coronarico. Sulla superficie ventrale, l'incisione è estesa longitudinalmente all'angolo pento-scrotale. Quindi mobilizzare la pelle del pene prima di spostarsi allo scroto lungo la superficie ventrale. Sulle superfici dorsali e laterali, la mobilizzazione della pelle viene effettuata sul tessuto schiumoso-sinfonico con una dissezione della ligata. pene suspensorium.

Il passo successivo è produrre uretroplastica usando la tecnologia Hodgson-III (vedi sopra), e il divario dal metadone ipospatico all'angolo della schiuma-scroto viene eseguito secondo il metodo Duplay. N. Hodgson propone di cucire frammenti di uretra artefatto usando il principio "end-to-end" sul catetere uretrale n. 8 CH. È noto che il numero di complicanze postoperatorie nell'uso di anastomosi terminali raggiunge il 15 - 35%. Al fine di ridurre al minimo le complicazioni, al momento viene utilizzato il principio di onlay-tube o onlay-tube-onlay, descritto di seguito. Il difetto della ferita viene suturato con un punto di coperta continua. L'operazione è tradizionalmente completata applicando una medicazione con glicerina.

Il principio combinato di uretroplastica per le forme prossimali di ipospadia può anche consistere in un innesto cutaneo tubulare dell'isoletta dal foglio interno del prepuzio (principio di Duckett) e il metodo Duplay, così come la tecnologia Asopa in combinazione con il metodo Duplay.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica (F - II) (Fayzulin 1993)

Questo metodo di correzione rapida dell'ipospadia si basa sul principio sviluppato da N. Hodgson (1969-1971), ed è intrinsecamente una modifica del metodo noto. Questo metodo è utilizzato nelle forme frontali e medie di ipospadia.

Nel 50% dei pazienti con la forma distale di ipospadia viene diagnosticata la stenosi congenita dell'orifizio delle carni. L'intervento chirurgico inizia con la carneotomia laterale bilaterale di Duckett. La lunghezza delle incisioni varia da 1 a 3 mm, a seconda dell'età del paziente e della gravità della stenosi della carne. La linea di incisione viene precedentemente schiacciata con un morsetto emostatico di tipo a zanzara e, dopo la dissezione del meato, viene applicata una sutura nodale all'area dell'incisione, ma solo quando vengono rilevate perdite di sangue dai bordi della ferita. Dopo l'eliminazione della stenosi della carne, procedono verso la fase principale del beneficio operativo.

Sulla superficie ventrale del pene, viene eseguita un'incisione a forma di U con il bordo di Meatus lungo il bordo prossimale. Nella versione classica, la larghezza del lembo di base è creata pari alla metà della circonferenza dell'uretra. Abbiamo modificato l'incisione sulla superficie ventrale, facendola lungo il bordo della fossa scafoidea, che non corrisponde sempre alla metà della circonferenza dell'uretra. Molto spesso, la forma di questa incisione assomiglia a un "vaso" con un collo esteso, un collo ristretto e una base estesa.

In questi casi, il lembo opposto ("lembo") è formato in modo tale che quando si applica un lembo si ottiene un tubo perfettamente piatto. In quei punti in cui si è formata un'espansione sul lembo di base, si crea un restringimento su quello del donatore e viceversa.

L'incisione figurata sulla superficie ventrale viene creata con l'obiettivo di preservare al massimo il tessuto della testa per lo stadio finale - la glanuloplastica e un accesso più conveniente al solco intercaverno del tessuto connettivo che separa il tessuto erettile dalla testa del pene e dai corpi cavernosi.

La mobilizzazione della pelle del pene viene eseguita secondo la tecnologia standard ad un angolo di schiuma-scroto. Nei casi in cui la profonda vena dorsale del pene ha un vaso perforante associato al lembo cutaneo, i chirurghi cercano di non attraversarlo. La massima conservazione dell'angioarchitettura venosa del pene consente di ridurre la stasi venosa e, di conseguenza, ridurre il grado di edema del pene nel periodo postoperatorio. A tal fine, il vaso perforante viene mobilizzato fino a quando il lembo dorsale non si adatta liberamente, senza la minima tensione, dopo aver spostato il lembo cutaneo sulla superficie ventrale. In quei casi in cui la mobilizzazione del lembo è impossibile come conseguenza della tensione della nave, la vena viene legata e sezionata tra le legature senza coagulazione. La coagulazione del vaso perforante può portare a trombosi dei tronchi venosi principali.

Il lembo prepuziale per la formazione dell'uretra è ritagliato dallo spessore della pelle dello strato esterno del prepuzio. Sezionare solo la pelle senza danneggiare il tessuto sottocutaneo, ricco di vasi che alimentano il lembo prepuziale.

Il tronco del pene viene mosso secondo il metodo di Tiersch-Nesbit. Data la presenza di tagli di metotomia, è necessario modificare il principio della cucitura di innesti cutanei. Allo stesso tempo, la sutura nodulare "di base" viene posta per tre ore dal margine destro del meato, e quindi, durante la sutura dei lembi dell'uretra, il lembo dorsale è orlato alla membrana albugina nelle immediate vicinanze di quella ventrale. Questa tecnica consente di creare una linea sigillata della sutura uretrale senza difficoltà tecniche e di evitare perdite urinarie.

Secondo il metodo proposto da N.Hodgson, la superficie ventrale della testa del glande rimane una pelle prepuzio, che crea un evidente difetto estetico con un buon risultato funzionale. Più tardi, quando un paziente entra nella vita sessuale, questo tipo di testa causa domande senza tatto e, persino lamentele da parte di partner sessuali, che a volte portano a guasti nervosi e allo sviluppo di un complesso di inferiorità in un paziente sottoposto a intervento chirurgico.

La modifica della fase finale di questa operazione (F-II) offre una soluzione a questo problema. La linea di fondo è l'epidermizzazione dell'uretra artefatto distale usando forbici microchirurgiche e cucendo i bordi della testa del pene sopra l'uretra formata. Questa tecnica ti consente di simulare l'aspetto naturale della testa.

A tale scopo, le forbici microchirurgiche, che sono piegate lungo il piano, asportano l'epidermide senza intrappolare i tessuti sottostanti, al fine di preservare i vasi dell'innesto cutaneo, a 1-2 mm dal meato artefatto. La de-epitelizzazione viene eseguita al livello di proiezione del solco coronarico. Quindi i bordi laterali della ferita sulla testa del pene sono cuciti insieme sull'uretra interrotta senza tensionare il tessuto cutaneo.

Pertanto, è possibile chiudere la superficie ventrale della testa del pene, che consente di massimizzare l'aspetto della testa del pene allo stato fisiologico. La fase finale dell'operazione non differiva dal metodo standard sopra descritto.

Il metodo di correzione dell'ipospadia secondo il principio di "onlay-tube-onlay" e "onlay-tube" (F-VIII, F-IX) (Fayzulin 2003)

Una delle complicazioni più terribili che si verificano dopo la placca uretrale, con forme posteriori e medie di ipospadia, è la stenosi uretrale. Prostrazione dell'uretra e dissezione endoscopica della parte ristretta dell'uretra spesso porta a una ricorrenza di stenosi e, di conseguenza, a ri-operazione.

La stenosi dell'uretra, di regola, si forma nell'area anastomotica dell'uretra prossimale, imposta sul principio del "fine alla fine". Nel processo di ricerca di un metodo razionale di correzione del difetto, è stato sviluppato un metodo che evita l'uso di un'anastomosi terminale, che ha ricevuto il termine "onlay-tube-onlay" nella letteratura.

L'operazione inizia con un taglio di figura. Per fare questo, un lembo simile alla lettera U viene ritagliato lungo la superficie ventrale del glande del pene.La larghezza del lembo si forma in base all'età dell'uretra, ed è metà della circonferenza dell'uretra. Quindi l'incisione si estende lungo la linea mediana della superficie ventrale del tronco dalla base dell'incisione a forma di U al meato ipospadico, 5-7 mm di rientro dal suo bordo distale. Un lembo cutaneo è ritagliato attorno a Meatus, con un angolo distale. La larghezza del lembo è anche metà della circonferenza dell'uretra. Il prossimo passo è un'incisione di frange attorno alla testa del pene per unire le linee di incisione sulla superficie ventrale.

La pelle dello stelo del pene viene mobilizzata secondo il principio sopra descritto. Quindi l'accordo fibroso viene asportato fino a quando i corpi cavernosi non sono completamente espansi, e quindi iniziano a creare un'uretra artefatto.

Sulla superficie dorsale del lembo di pelle ritagliata "isola", simile nella sua forma "mattarello a due mani". La lunghezza dell'intero lembo dorsale si forma a seconda del deficit del tubo uretrale. Il frammento prossimale stretto del lembo nella sua larghezza e lunghezza dovrebbe corrispondere all'isoletta prossimale del derma della superficie ventrale, e il frammento distale stretto della pelle mobilitata è creato in modo simile al pene distale sul tronco.

La posizione fondamentale nel processo di formazione dei lembi rimane il rapporto esatto degli angoli di taglio. È la comprensione spaziale della configurazione dell'uretra futura che consente di evitare la stenosi nel periodo postoperatorio.

La pelle "isola" formata sul lembo dorsale della pelle viene mobilizzata usando due pinzette microchirurgiche. Quindi, alla base del lembo, crea senza mezzi termini una finestra attraverso la quale i corpi cavernosi nudi vengono trasferiti dorsalmente. Il frammento prossimale della parte dorsale stretta viene suturata con la sutura intracutanea continua "onlay" prossimale ventrale. I punti di partenza sui lembi dorsale e ventrale dovrebbero essere gli stessi. Anche il pezzo principale dell'uretra artefatto viene cucito nel tubo continuamente. La sezione distale è formata in modo simile prossimale nell'immagine speculare. L'uretra viene creata sul catetere uretrale n. 8 CH.

Il principio di "onlay-tube-onlay" è usato con una testa non sviluppata del pene, quando il chirurgo ha dubbi sulla fase della sua chiusura. Nei pazienti con una testa ben sviluppata, viene utilizzato il principio del tubo onlay.

Per fare questo, ritagliare sulla superficie ventrale un'isola di pelle che delimita il meato secondo il principio sopra descritto. Sulla superficie dorsale creano un lembo simile a un "mattarello con una sola mano", con una maniglia rivolta verso la base del gambo del pene. Dopo che il tubo uretrale è stato creato, la parte distale dell'uretra artefatto è de-epitelizzata quanto basta per chiudere i bordi mobilizzati della testa sopra l'uretra.

I bordi della testa sono cuciti insieme con punti di sutura interrotti sopra l'uretra creata. I corpi cavernosi nudi coprono la pelle mobilitata del pene.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica in "ipospadia senza ipospadia" tipo IV. (F-IV e F-V) (Fayzulin 1994)

Una delle opzioni per la correzione del quarto tipo di ipospadia senza ipospadia è la tecnologia di sostituzione di un frammento di uretra displassata sulla base di operazioni come Hodgson-III (F-IV) e Duckett (F-V). Il principio di funzionamento consiste nel preservare l'uretra capitata e sostituire il frammento dell'uretra staminale con un inserto dalla pelle della superficie dorsale del pene o il foglio interno del prepuzio sulla gamba di alimentazione con una doppia anastomosi uretrale del tipo "onlay-tube-onlay".

Operazioni di tecnica F-IV. L'operazione inizia con un'incisione confinante attorno al glande.

La pelle sulla superficie ventrale con "ipospadia senza ipospadia" spesso non viene modificata, quindi non viene eseguita un'incisione longitudinale lungo la superficie ventrale. La pelle del pene viene rimossa come una "calza" alla base del tronco. Produrre l'escissione delle corde fibrose superficiali. Quindi viene eseguita la resezione della displasia del tubo uretrale privo del corpo cavernoso, dal solco coronarico all'inizio del corpo erettile dell'uretra. In alcuni casi, la corda fibrosa si trova tra l'uretra displastica e i corpi cavernosi. Chorda viene eliminato senza problemi a causa di un ampio accesso. Il grado di raddrizzamento del tronco del pene è determinato utilizzando il test "erezione artificiale".

Lo stadio successivo sulla superficie dorsale del lembo cutaneo è ritagliato da un lembo rettangolare della pelle, la cui lunghezza corrisponde alla dimensione del difetto uretrale, e dalla larghezza alla lunghezza della circonferenza dell'uretra, tenendo conto dell'età del paziente.

Quindi, nella sezione prossimale e distale del lembo creato, si formano due "finestre" per spostare ulteriormente l'albero del pene. Il lembo epiteliale viene cucito sul catetere con una sutura continua, a 4-5 mm di distanza dalle estremità del lembo. Questa tecnica consente di aumentare l'area della sezione trasversale delle anastomosi terminali e, di conseguenza, ridurre la percentuale di stenosi uretrale, poiché l'esperienza del trattamento chirurgico dell'ipospadia ha mostrato che in quasi tutti i casi il restringimento dell'uretra si è verificato proprio nella regione delle articolazioni terminali.

Quindi il pene si muove lungo il Nesbit due volte: inizialmente attraverso la "finestra" prossimale alla superficie dorsale, e quindi attraverso l'apertura distale al lato ventrale. L'ultimo spostamento è preceduto dall'anastomosi del tubo di onlay tra l'estremità prossimale dell'uretra degli artefatti e il metatus ipospadico. Dopo il secondo movimento dell'asta del pene attraverso la "finestra" distale si sovrappone l'anastomosi distale tra l'estremità di scarico dell'uretra e l'estremità anteriore del capitato dell'uretra sul principio di "tube-onlay" è simile alla prima. Anastomosi uretrali sono state sovrapposte su un catetere uretrale n. 8-10 CH.

Per chiudere il difetto della pelle sulla superficie dorsale del pene, viene eseguita una moderata mobilizzazione dei bordi laterali della ferita del lembo dorsale, dopo di che la ferita viene chiusa cucendo i bordi con una sutura continua. I resti della pelle intorno alla testa sono cuciti sul bordo distale del lembo mobilitato, anche in modo continuo. Il difetto sulla superficie ventrale del pene è chiuso da una sutura intradermica longitudinale. Quando si esegue l'uretroplastica, è necessario evitare la minima tensione del tessuto producendo la necrosi marginale e la divergenza della linea di sutura.

Per la correzione di "ipospadia senza ipospadia" in combinazione con la displasia uretrale, è possibile utilizzare anche un'operazione modificata Duckett (F-V).

Il fattore determinante per questa operazione è la presenza di un prepuzio ben sviluppato, in cui la larghezza della foglia interna è sufficiente a creare il frammento mancante dell'uretra.

Il momento distintivo di questa operazione dalla classica operazione di Duckett è la testa di onlay-tube-onlay dell'uretra con doppia anastomosi uretrale dopo aver creato un'uretra artefatto dal prepuzio interno e spostandolo sulla superficie ventrale del pene. La chiusura del difetto della pelle è fatta secondo il principio sopra descritto.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica utilizzando il lembo laterale (F-VI) (Fayzulin 1995.)

Il metodo di uretroplastica è una modifica dell'operazione Broadbent (1959-1960). La principale differenza di questa tecnologia risiede nella mobilitazione totale dei corpi cavernosi nei pazienti con ipospadia posteriore. Il metodo prevede anche la separazione di un lembo cutaneo, utilizzato per creare un'uretra artefatto con un meato ipospadico. Nella tecnologia Broadbent, è stata utilizzata un'anastomosi uretrale secondo il principio di Duplay e, in una versione modificata, il principio era "end to end", "onlay-tube" o "onlay-tube-onlay".

L'operazione inizia con un'incisione confinante attorno al glande. Quindi l'incisione si estende lungo la superficie ventrale fino al meato ipospadico con il bordo di quest'ultimo, a 3-4 mm dal bordo. Dopo la mobilizzazione della pelle del pene alla base del tronco con l'intersezione di lig. il pene del suspensorium produce l'escissione della corda fibrosa.

Valutando la vera carenza dell'uretra, dopo aver raddrizzato il pene, diventa ovvio che lui, di regola, supera in modo significativo la fornitura di materiale plastico dell'attuale pozzo del pene. Pertanto, per creare un'uretra artefatto dappertutto, viene utilizzato uno dei bordi della ferita della pelle, che presenta segni minimi di ischemia. Per fare questo, imporre quattro maniglie nell'area prevista di creare un lembo, corrispondente alla lunghezza dell'uretra deficit. Quindi segna i confini del lembo e fai dei tagli lungo i contorni indicati. La profondità dell'incisione lungo la parete laterale non deve superare lo spessore della pelle stessa, al fine di preservare il peduncolo vascolare. La forma del lembo viene creata utilizzando la tecnologia onlay-tube-onlay di cui sopra.

Un punto particolarmente importante è la selezione del peduncolo vascolare, poiché lo spessore del lembo a tutto spessore non sempre consente di eseguire facilmente questa manipolazione. D'altra parte, la lunghezza del peduncolo vascolare dovrebbe essere sufficiente per la libera rotazione della nuova uretra sulla superficie ventrale con la linea della sutura uretrale rivolta verso i corpi cavernosi.

L'uretra artificiale si forma sul principio di "onlay-tube-onlay" (vedi sopra).

Dopo aver spostato l'uretra sulla superficie ventrale, a volte la rotazione assiale dell'albero del pene si verifica di 30-45 gradi, che può essere eliminata ruotando l'innesto cutaneo nella direzione opposta. L'operazione è completata dall'imposizione di una fascia di compressione con glicerina.

Caratteristiche del metodo di uretroplastica nei bambini con ipospadia posteriore utilizzando il seno urogenitale (F-VII) (Fayzulin 1995)

Spesso nei bambini con forme gravi di ipospadia, viene rilevato il seno urogenitale. Normalmente, nel processo di formazione dei genitali, il seno viene trasformato nella ghiandola prostatica e nell'uretra posteriore. Tuttavia, nel 30% dei pazienti con forme gravi di ipospadia, rimane il seno. Le dimensioni del seno sono variabili e possono variare da 1 cm a 13 cm, e maggiore è il grado di violazione della differenziazione sessuale, maggiore è il seno. In quasi tutti i pazienti con un sinus pronunciato, la ghiandola prostatica è assente e il dotto deferente è completamente obliterato o può aprirsi nel seno. Il rivestimento interno del seno urogenitale è rappresentato, di regola, dall'urotelio, adattato agli effetti dell'urina. Data questa circostanza, è nata l'idea di utilizzare il tessuto urogenitale del seno per la chirurgia plastica dell'uretra.

Per la prima volta questa idea è stata implementata in un paziente con vero ermafroditismo con un cariotipo 46 XY e genitali virili.

In un esame clinico, al bambino è stata diagnosticata l'ipospadia perineale, la presenza di una gonade nello scroto a destra e una gonade nel canale inguinale a sinistra. Durante l'operazione, durante la revisione del canale inguinale a sinistra, è stato rivelato ovotestis, vale a dire gonade mista con cellule germinali femminili e maschili con conferma istologica. La gonade mista è stata rimossa. Il seno urogenitale è isolato, mobilizzato e ruotato distalmente.

Quindi il seno è modellato nel tubo sul principio di Mustarde per l'angolo penoscrittale. La parte distale dell'uretra artefatto è stata formata secondo il metodo Hodgson-III.

Plastiche uretrali con metodi di ingegneria tissutale (F-V-X) (Fayzulin AK, Vasilyev AV 2003)

La necessità di utilizzare materiale plastico privo di follicoli piliferi, dettato da un'alta percentuale di complicazioni postoperatorie tardive. La crescita dei capelli nell'uretra e la formazione di calcoli nel lume dell'uretra creata creano problemi significativi per la vita del paziente e grandi difficoltà per il chirurgo plastico.

Al giorno d'oggi, le tecnologie basate sui risultati dell'ingegneria dei tessuti stanno diventando più comuni nel campo della chirurgia plastica. Sulla base dei principi di trattamento dei pazienti ustionati con l'uso di cheratinociti e fibroblasti allogenici, l'idea di utilizzare cellule della pelle autologhe per correggere l'ipospadia.

A tal fine, un paziente prende un'area della pelle in un'area di 1-3 cm2 nascosta alla visibilità, la immerge in un conservante e la consegna a un laboratorio biologico.

I cheratinociti umani sono usati in questo lavoro, poiché le relazioni epitelio-mesenchimali non hanno specificità di specie (Cunha et al., 1983; Haffen et al., 1983). Gli innesti cutanei da 1x2 cm sono posti nel mezzo di Eagle contenente gentamicina (0,16 mg / ml) o 2000 unità / ml di penicillina e 1 mg / ml di streptomicina. Gli innesti di pelle preparati vengono tagliati in strisce di 3 x 10 mm, lavati in una soluzione tampone, posti in una soluzione dispacina allo 0,125% (Sigma) in DMEM e incubati a 4 ° C per 16-20 ore o in una soluzione dispase al 2% per 1 ora a 37 ° C. Successivamente, l'epidermide viene separata dal derma lungo la linea della membrana basale. La sospensione epidermica di cheratinociti ottenuta mediante pipettamento viene filtrata attraverso una rete di nylon e precipitata mediante centrifugazione a 800 rpm per 10 minuti. Quindi il supernatante viene scartato e il precipitato viene sospeso in mezzo di coltura e placcato in bottiglie di plastica (Costar) ad una concentrazione di 200 mila cellule / ml di terreno. I primi tre giorni, i cheratinociti vengono coltivati ​​in mezzo nutriente completo: DMEM: F12 (2: 1) con siero fetale di vitello al 10% (Biolot, San Pietroburgo). 5 μg / ml di insulina (Sigma), 10-6 M isoproterenolo (Sigma), 5 μg / ml di transferrina (Sigma). Le cellule vengono poi coltivate in DMEM: F12 (2: 1) mezzo con siero al 5%, fattore di crescita epidermico 10 ng / ml, insulina e transferrina, e il terreno viene cambiato regolarmente. Dopo che le cellule sono state formate da uno strato multistrato, vengono rimossi i cheratinociti superrabasici differenziati, per i quali la coltura viene incubata per 3 giorni in DMEM senza Ca2 +. Dopodiché, la coltura dei cheratinociti viene trasferita sul terreno completo e dopo un giorno vengono trasferiti sulla superficie di un equivalente di tessuto vivente formato da fibroblasti racchiusi in un gel di collagene.

Preparazione di tessuto vivo equivalente

La base mesenchimale del trapianto - gel di collagene con fibroblasti viene preparata come precedentemente descritto (Horn e altri, 2004) e versata in piastre di Petri con una spugna di Spongostan (JJ). La polimerizzazione finale del gel con l'interno della spugna e dei fibroblasti avviene a 37 ° C per 30 minuti in un incubatore a CO2. Il giorno seguente, i cheratinociti epidermici sono piantati sulla superficie dell'equivalente dermico ad una concentrazione di 250 mila cellule / ml e coltivati ​​per 3-4 giorni in un incubatore a CO2 nel mezzo della composizione completa. Un giorno prima del trapianto, l'equivalente vivo viene trasferito su un terreno completo senza siero.

Di conseguenza, in poche settimane, si ottiene una costruzione cellulare tridimensionale su una matrice biodegradabile. L'equivalente dermico viene consegnato alla clinica ed è formato nell'uretra, cucito in un tubo o utilizzando il principio di onlay per l'uretroplastica. Molto spesso, questo tecnologo sostituisce le parti perineale e scrotali dell'uretra artefatto, dove la minaccia della crescita dei capelli è maggiore. Il catetere uretrale viene rimosso per 7-10 giorni. Dopo 3-6 mesi, l'uretroplastica distale viene eseguita utilizzando uno dei metodi sopra descritti.

Valutando i risultati del trattamento chirurgico dell'ipospadia, è necessario prestare attenzione agli aspetti funzionali e cosmetici, che consentono di ridurre al minimo il trauma psicologico del paziente e adattarlo in modo ottimale alla comunità.

La prevenzione di questa patologia dovrebbe essere considerata l'esclusione di farmaci, fattori ambientali esterni e cibo che impediscono il normale sviluppo del feto, ricevuto in letteratura dal termine "disgregatori".