Ipospadi: cos'è questa malattia e quali forme esistono?

L'ipospadia è una malformazione del sistema urogenitale negli uomini, caratterizzata da uno spostamento prossimale dell'apertura esterna dell'uretra alla base della testa del pene, nella regione del solco coronarico, dell'albero del pene, dello scroto e del perineo. L'ipospadia è accompagnata da curvatura del pene, disturbi della minzione, irritazione cutanea perineale con urina, disagio psicologico e disfunzione sessuale. La diagnosi di ipospadia comprende ispezione visiva, ecografia dello scroto e del pene, uretroscopia, uretrografia, uroflussimetria. La correzione dell'ipospadia viene eseguita chirurgicamente usando l'uretroplastica.

ipospadia

L'ipospadia è un'anomalia evolutiva congenita del pene e dell'uretra, accompagnata da distopia di meato sulla superficie ventrale del pene. L'ipospadia è una delle malformazioni più frequenti delle basse vie urinarie negli uomini, seconda solo al grado di metastenosi e fimosi. In urologia pediatrica, l'ipospadia si verifica con una frequenza di 1 caso per 500-400 neonati, che rappresentano l'1-4% di tutte le patologie urologiche. A differenza dell'ipospadia maschile, l'ipospadia femminile è considerata una patologia estremamente rara situata alla congiunzione tra urologia e ginecologia. Come parte di questa recensione, verranno prese in considerazione varie forme di ipospadia nei ragazzi.

Cause di ipospadia

È noto che la formazione di ipospadia è dovuta a una violazione dell'embriogenesi a 7-14 settimane di gestazione, vale a dire la deviazione dei normali processi di differenziazione dell'epitelio rudimentale e la chiusura della fossa uretrale. Tra i fattori che causano tali disturbi si chiamano disturbi endocrini in una donna incinta, gli effetti sul feto di alcol, droghe tossiche e sostanze chimiche, tossicosi precoce della gravidanza, ecc.

Secondo la ricerca condotta, la formazione più frequente di ipospadia è osservata nei bambini concepiti con il metodo della fecondazione in vitro, poiché tale gravidanza spesso si verifica con complicanze. Spesso l'ipospadia è un componente delle malattie cromosomiche (sindrome di Edwards, sindrome di Patau e sindrome del grido felino). I casi familiari di ipospadia si verificano nel 10-20% dei casi.

classificazione

Dato il grado di sottosviluppo dell'uretra, si distinguono le seguenti forme di ipospadia:

  • capitate - l'apertura esterna dell'uretra si apre alla base del glande;
  • coronale - l'apertura esterna dell'uretra si apre nella regione del solco coronarico;
  • stelo - l'apertura esterna dell'uretra si apre sul tronco del pene;
  • scrotale: l'apertura esterna dell'uretra si apre sullo scroto;
  • perineale - l'apertura esterna dell'uretra si apre nell'area del cavallo.

Oltre a queste forme, vi è il cosiddetto "ipospadia senza ipospadia" (ipospadia di tipo corda), in cui vi è una deformazione dei corpi cavernosi del pene con la corretta posizione dell'apertura esterna dell'uretra.

Le forme capitate e coronoide appartengono all'ipospadia anteriore; gambo - a medio; scrotale e perineale - alla schiena. Varie forme di ipospadia possono essere combinate con la curvatura del pene (ventrale, laterale, dorsale, rotazionale) e la minzione ostruttiva.

sintomi

  • La forma capitata di ipospadia si verifica nel 75% dei casi ed è la forma più semplice e più comune di difetto. L'apertura esterna dell'uretra è bassa, solitamente ristretta (metostenosi), che rende difficile la minzione. Potrebbe esserci una curvatura del pene che aumenta con l'inizio dell'attività sessuale.
  • La forma coronarica di ipospadia è accompagnata da minzione compromessa e curvatura pronunciata del pene. L'urina viene escreta in un flusso sottile, con sforzo; il bambino urina costantemente sulle sue gambe, il che gli fa sollevare il pene mentre urina.
  • La forma dello stelo dell'ipospadia può avere diverse opzioni, poiché il meato può trovarsi a diversi livelli della superficie posteriore del pene. La minzione del tipo maschile (in piedi) è molto difficile: i bambini sono costretti a urinare seduti o tirando il pene fino allo stomaco. Deformità significativamente pronunciata del pene, vi sono erezioni dolorose. La vita sessuale con questa forma di ipospadia è possibile, tuttavia, se l'apertura esterna dell'uretra si trova più vicino alla base del pene, quindi durante l'eiaculazione lo sperma non entra nella vagina.
  • La forma scrotale di ipospadia è la manifestazione più grave della patologia. L'apertura esterna dell'uretra si apre sullo scroto, dividendolo in 2 parti. Il pene è drammaticamente sottosviluppato e contorto, ricorda un clitoride ipertrofico; lo scroto è simile nell'aspetto alle grandi labbra. Alla nascita, i ragazzi con questa forma di ipospadia possono essere confusi con le ragazze con sindrome adrenogenitale (iperplasia surrenale congenita). L'urinazione nella forma scrotale di ipospadia può essere fatta solo sedendosi; a causa del sottosviluppo e della deformazione del pene, la vita sessuale diventa impossibile. Irritazione della pelle delle urine dello scroto provoca arrossamento e infiammazione.
  • La forma perineale di ipospadia è caratterizzata dalla posizione del meato dietro lo scroto. Nei pazienti, il pene è definito, scroto labiale, che spesso rende difficile determinare il sesso del bambino. Le forme perineali e scrotali di ipospadia sono più spesso di altre combinate con criptorchidismo, ernia inguinale, idropisia delle membrane testicolari.
  • In ipospadia del tipo di corda, c'è un'uretra corta e sottosviluppata, che richiede la curvatura del pene verso l'alto. Meatus mentre si trova correttamente. Quando un'erezione del pene è curvata sotto forma di arco, accompagnata da dolore, rende difficile o impossibile avere rapporti sessuali.
  • L'ipospadia femminile è caratterizzata da ectopia vaginale dell'apertura esterna dell'uretra ed è accompagnata da infezioni ricorrenti del tratto urinario (uretrite e cistite), vulvite e vulvovaginite, spesso con segni di ermafroditismo e pseudoermafroditismo.

Diagnosi di ipospadia

Un attento esame del neonato da parte di un neonatologo consente di diagnosticare l'ipospadia quasi immediatamente dopo la nascita. Per determinare correttamente il sesso di un neonato con anomalie degli organi genitali, è necessaria un'ecografia degli organi pelvici, in alcuni casi un cariotipo. Poiché l'ipospadia può accompagnare più di 100 sindromi genetiche, il bambino ha bisogno di consulenza genetica.

Un ulteriore esame e osservazione di un bambino con ipospadia viene eseguita da urologi pediatrici, endocrinologi pediatrici, ginecologi pediatrici. Quando si esamina un paziente con ipospadia, si presta attenzione alla posizione dell'apertura esterna dell'uretra, alle sue dimensioni e alla sua forma; Si scopre la natura e il grado di minzione, la presenza di curvatura del pene durante l'erezione, in particolare i rapporti sessuali.

Poiché l'ipospadia è spesso associata ad altre malformazioni del sistema urinario (reflusso vescico-ureterale, idronefrosi, ecc.), L'ecografia dei reni e l'ecografia della vescica sono indicati per i bambini. Quando si esamina un bambino con ipospadia, possono essere richiesti studi speciali: uretroscopia, uretrografia, uroflussimetria, risonanza magnetica degli organi pelvici.

Trattamento di ipospadia

Il trattamento dell'ipospadia è un compito complesso di urologia e chirurgia plastica, con l'obiettivo di ripristinare l'utilità funzionale del pene ed eliminare il difetto estetico. In questo caso, viene data preferenza ai primi termini dell'intervento chirurgico (1-3 anni). Attualmente, viene utilizzato un gran numero di metodi chirurgici one-step e step-by-step di correzione dell'ipospadia.

Con distopia insignificante di metato con metostenosi, è possibile confinare a eseguire una metotomia; in altri casi, la chirurgia uretrale plastica viene mostrata usando lembi locali e innesti liberi. Gli stadi principali dell'operazione nell'ipospadia sono la correzione della curvatura del pene, la ricostruzione della parte mancante dell'uretra (uretroplastica) e il meato normalmente localizzato (metoplastica). Quando il criptorchidismo simultaneamente ha abbassato il testicolo nello scroto.

Nel periodo postoperatorio, la rimozione dell'urina viene effettuata mediante cateterizzazione della vescica o l'imposizione di una cistostomia entro 7-14 giorni. Se necessario, dopo la rimozione del catetere, l'uretra è dilatata.

prospettiva

Il trattamento chirurgico dell'ipospadia consente di ottenere buoni risultati funzionali e cosmetici nel 75% -95% dei casi. La correzione precoce dell'ipospadia assicura il ripristino della normale natura della minzione, il pieno sviluppo del pene, l'eliminazione del trauma alla psiche del bambino.

Le complicanze della correzione chirurgica dell'ipospadia possono comprendere stenosi dell'uretra, diverticolo dell'uretra, fistola dell'uretra, perdita di sensibilità della testa del pene. Le complicanze si verificano spesso nelle forme prossimali di ipospadia (scrotale, perineale).

I bambini che hanno subito una correzione chirurgica di ipospadia sono monitorati da un urologo pediatrico fino al completamento della crescita del pene. In questo momento, nei bambini e negli adolescenti, è necessario monitorare la natura della minzione, la forma del flusso di urina e l'erezione.

Ipospadia nei bambini - forme cliniche e tipi di operazioni utilizzate per il trattamento

L'ipospadia è un'anomalia dello sviluppo della parte anteriore dell'uretra e del pene, in cui l'apertura esterna del canale uretrale è spostata rispetto alla sua posizione normale e si trova sulla superficie inferiore del pene, prossimale alla punta della testa.

La prima menzione dell'ipospadia si riferisce al secondo secolo dC, quando questa patologia era descritta negli scritti di Galeno, e il termine corrispondente fu usato per la prima volta. Durante il primo millennio della nostra era, il "trattamento" più frequente della patologia era l'amputazione del pene sopra il punto di apertura del canale uretrale.

Col passare del tempo, i medici hanno gradualmente imparato come eliminare un difetto congenito con la plastica (più di 300 diversi metodi di plastica del canale uretrale sono descritti nella letteratura medica). La maggior parte dei metodi di plastica sono stati introdotti negli ultimi 60 anni, ma le tecniche di base sono state proposte più di un secolo fa.

Fig.1 - Posizione anormale dell'apertura dell'uretra durante ipospadia. Fonte di illustrazione - http://diseaseszoom.com/

Attualmente, l'unico trattamento per l'ipospadia nei bambini è la chirurgia. Il motivo dell'intervento è il restauro cosmetico e funzionale della normale anatomia del pene.

Più vicino alla base del pene e ai testicoli si apre l'uretra, maggiore è la probabilità di deflessione del getto durante la minzione, che può portare all'unica urinazione possibile in posizione seduta sul water.

La presenza di uno sviluppo anormale dell'uretra può portare a infertilità: la posizione anomala dell'uretra esterna interrompe il processo di eiaculazione e porta a una diminuzione / impossibilità di inseminazione della vagina e della cervice durante il rapporto sessuale, sensazioni spiacevoli / dolorose durante l'erezione.

Lo sviluppo moderno di metodi di anestesia, strumenti medici, medicazioni, terapia antibatterica ha migliorato i risultati del trattamento chirurgico, ridotto l'incidenza di complicazioni e portato alla possibilità di eliminazione simultanea del difetto nel primo anno di vita di un bambino. [1-3]

1. Fattori predisponenti

Fattori che aumentano la probabilità di sviluppare ipospadia in un neonato [1]:

  1. 1 La probabilità di ipospadia in un neonato in una famiglia il cui membro è stato precedentemente diagnosticato con questa patologia è del 7%.
  2. 2 A volte l'ipospadia è associata a disturbi endocrini in un bambino.
  3. 3 Bambini troppo piccoli o madri di età.
  4. 4 Basso peso alla nascita.
  5. 5 L'aumento della frequenza di insorgenza della patologia negli ultimi 20 anni può indicare l'influenza di fattori ambientali (pesticidi, fattori che violano l'equilibrio ormonale del corpo di una donna incinta).
  6. 6 L'assunzione di contraccettivi orali prima del concepimento non influisce sull'aumentata probabilità di ipospadia nei bambini.
  7. 7 L'uso di contraccettivi orali dopo il concepimento aumenta il rischio di sviluppare ipospadia media e posteriore.

2. Come si manifesta l'ipospadia?

L'ipospadia è un difetto congenito che si verifica durante lo sviluppo fetale, tra 8 e 20 settimane di gestazione [1].

Fino all'ottava settimana di gravidanza, i genitali esterni degli embrioni maschili e femminili non differiscono; Dall'ottava settimana di gestazione, i genitali dei ragazzi iniziano a svilupparsi nel tipo maschile sotto l'influenza dell'ormone sessuale maschile - il testosterone. Durante la crescita del pene, il solco uretrale si sposta dalla base del tronco al livello della base della testa.

Il lenzuolo uretrale che riveste il solco tra i corpi cavernosi (cavernosi) sulla superficie inferiore del pene, si chiude lungo la linea mediana, formando un tubo uretrale. Il processo di chiusura di un pezzo di carta nel tubo avviene dalla base del pene alla sua testa.

La chiusura dell'uretra anteriore nel canale va verso l'uretra posteriore prossimale. I tubi anteriore e posteriore del canale uretrale sono chiusi. Questa teoria è supportata dal fatto della più alta frequenza di comparsa di ipospadia nella regione della base della testa (subcoronale).

Il prepuzio è posto sotto forma di una piega di pelle che si estende dalla base della base della testa e cresce in direzioni laterali, coprendo la testa. La violazione della chiusura dell'uretra fogliare con ipospadia interrompe la formazione del prepuzio, portando al suo spostamento nella direzione posteriore.

In rari casi, si verifica la formazione dei solchi della testa con un prepuzio normalmente sviluppato (megaameatus con un prepuzio intatto).

In concomitanza con l'ipospadia, spesso si trovano accordi (trefoli) che portano alla curvatura ventrale del pene in un bambino. La curvatura è dovuta a uno squilibrio nella crescita dei tessuti delle parti dorsali e ventrale del pene (in caso di patologia, si osservano un normale tasso di crescita e sviluppo dei corpi cavernosi e dei tessuti circostanti della sezione dorsale e una crescita lenta dell'uretra e dei tessuti adiacenti della parte ventrale del pene).

3. Cause della patologia

Elenchiamo le principali cause di ipospadia del pene nei neonati [1,2]:

  1. 1 fattori genetici. La probabilità di ipospadia in un bambino è maggiore se c'è un'anomalia nel padre o nel nonno.
  2. 2 disturbi endocrini. Una diminuzione del livello di androgeni, una diminuzione della concentrazione dei recettori degli androgeni può portare a interruzioni nello sviluppo degli organi genitali esterni, lo sviluppo di ipospadia. Un rapporto di Aaronson e altri ha rilevato che il 66% dei ragazzi con un grado moderato di malattia e il 40% dei ragazzi con grave ipospadia hanno avuto problemi con la sintesi di testosterone nei testicoli. Con lo sviluppo di difetti congeniti nel pene e nello scroto, sono associate mutazioni nell'ormone 5-alfa reduttasi, che porta alla conversione del testosterone in diidrotestosterone, che ha un effetto più potente. L'incidenza di ipospadia nei bambini concepiti in inverno è più alta, che è associata a un cambiamento invernale nel sistema ipotalamo-ipofisario in risposta a cambiamenti nella lunghezza della luce del giorno.
  3. 3 I fattori ambientali possono portare a squilibri ormonali e sviluppo anormale del canale uretrale. Gli ormoni sessuali femminili, gli estrogeni, possono portare a disturbi dello sviluppo. È stato dimostrato l'effetto dei pesticidi e dei contraccettivi orali dopo il concepimento sull'aumentato rischio di ipospadia nel neonato.
  4. 4 L'effetto combinato di diversi fattori sopra descritti.

4. Epidemiologia

Le statistiche mondiali sull'incidenza di ipospadia sono 0,26-2,11 casi per 1000 nati vivi [1-3].

Secondo le statistiche mediche statunitensi, la patologia viene diagnosticata in uno dei 250 neonati.

L'incidenza della patologia è più alta tra la popolazione bianca.

5. Che cos'è l'ipospadia?

Più spesso, ipospadia sono classificati in base al grado di spostamento dell'apertura esterna dell'uretra [3].

Fig. 2 - Tipi di ipospadia. Fonte di illustrazione - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Anteriore (ipospadia glanulare - l'apertura dell'uretra è spostata nella regione della testa del pene, subcoronale (ipospadia coronarica) - l'apertura dell'uretra si apre nella scanalatura tra la testa e il tronco del pene. Queste forme si trovano nel 50% dei casi.
  2. 2 Medio (l'apertura esterna dell'uretra è spostata verso l'area del tronco del pene, può aprirsi sul terzo distale, medio o prossimale, si verifica nel 20% dei casi).
  3. 3 Posteriore: scrotale-gambo (schiuma-scrotale), scrotale e perineale (trovato nel 30% dei casi).

L'ipospadia senza ipospadia è uno sviluppo anormale in cui c'è solo una curvatura del pene senza spostare l'apertura dell'uretra. Questa opzione si riferisce alla curvatura congenita del pene.

6. Ispezione del bambino

  1. 1 Prima di esaminare i genitori di un bambino, viene raccolta una storia della presenza di una patologia simile in uno dei parenti stretti, il medico può chiarire le informazioni su possibili fattori di rischio per lo sviluppo della malattia [1-3].
  2. 2 L'esame per l'ipospadia nei neonati viene condotto a tutti, senza eccezioni, nei primi giorni di vita.
  3. 3 Durante l'esame e l'esame manuale, il medico richiama l'attenzione su: posizione, diametro dell'apertura esterna dell'uretra, presenza di separazione dei corpi cavernosi, aspetto della foglia prepuziale (prepuzio), dimensioni del pene, presenza di curve dell'albero della erezione.
  4. 4 Durante l'esame e la palpazione, il medico controlla lo scroto per escludere il criptorchidismo dai testicoli (la combinazione di criptorchidismo con ipospadia è del 10%), la presenza / assenza di ernia inguinale congenita (nel 9-15% dei casi la patologia dell'uretra è combinata con un processo vaginale aperto del peritoneo, ernia inguinale-scrotale congenita).
  5. 5 Ipospadia grave associata a criptorchidismo / monoclinismo (undecensione singola / bilaterale dei testicoli allo scroto), i due genitali richiedono un esame genetico ed endocrinologico completo subito dopo la nascita per escludere i disturbi dello sviluppo sessuale del bambino

7. Indicazioni per la chirurgia

Al fine di stabilire indicazioni per il trattamento chirurgico, è necessario determinare quali risultati dovrebbero essere raggiunti come risultato dell'operazione, quali violazioni dovrebbero essere eliminate - cosmetiche e / o funzionali [1-3].

Le menomazioni funzionali che sono indicazioni per la chirurgia includono:

  1. 1 ipospadia posteriore;
  2. 2 Deviazione ventrale del getto durante la minzione, schizzi del getto;
  3. 3 stenosi dell'apertura esterna dell'uretra;
  4. 4 pene curvo.

Indicazioni cosmetiche per la chirurgia:

  1. 1 Posizione anormale dell'apertura esterna del canale uretrale;
  2. 2 testa del pene diviso;
  3. 3 pene rotatorio con uno spostamento della sutura centrale;
  4. 4 Anomalie dello sviluppo del prepuzio;
  5. 5 scroto scheggiato

Qualsiasi intervento chirurgico è accompagnato dal rischio di complicanze, quindi prima dell'operazione è necessario spiegare ai genitori del bambino le indicazioni per l'operazione e le sue possibili complicanze.

L'operazione in ipospadia viene eseguita al fine di ripristinare la normale forma del pene, eliminare le sue curve, formare un nuovo canale dell'uretra, riassumere l'apertura esterna del nuovo canale alla punta della testa del pene.

I principi di base delle operazioni sull'uretra:

  1. 1 danno tissutale minimo durante l'intervento chirurgico;
  2. 2 Uso spot di elettrocoagulazione;
  3. 3 Stratificazione del difetto senza tensione del tessuto;
  4. 4 Utilizzare per i lembi di plastica con una buona vascolarizzazione;
  5. 5 Chiudere il difetto con il numero massimo possibile di strati di tessuto;
  6. 6 Recupero immediato del difetto con inversione dell'epitelio.

8. Opzioni per il trattamento chirurgico

Attualmente ha offerto una grande varietà di metodi per eliminare le malformazioni congenite dell'uretra.

Dopo una valutazione completa dell'anatomia del pene, la pelle viene rimossa, la pelle viene controllata per l'assenza di "ponticelli" di contenimento e viene creata un'erezione artificiale per diagnosticare la curvatura del pene.

Le tecniche di base per ripristinare la normale anatomia del canale uretrale comprendono la formazione primaria dell'uretra esterna, l'uso di tecniche di reimpianto tissutale e tecniche di allungamento uretrale.

Nel corso della storia delle operazioni per l'eliminazione dell'ipospadia, i metodi di riparazione uretrale che utilizzano un innesto cutaneo cutaneo sono stati utilizzati più frequentemente. Tuttavia, negli ultimi decenni, è stata introdotta una tecnica che ha esercitato pressioni sulle precedenti operazioni: l'operazione dell'incisione e la tubularizzazione della placca uretrale (TIP).

La tecnica TIP consente di correggere sia l'ipospadia distale che quella prossimale, è abbastanza facile da eseguire, accompagnata da un minor numero e frequenza di complicanze [4].

8.1. TIP operazione

La punta della testa del pene è cucita per consentire la manipolazione del pene durante l'intervento chirurgico, la legatura viene anche utilizzata per fissare il catetere urinario in una posizione successiva.

Successivamente, un'incisione trasversale viene eseguita lungo il bordo interno del prepuzio, l'incisione inizia sul lato ventrale del pene e continua nella direzione trasversale. La pelle è ritratta alla base del gambo del pene.

Viene creata un'erezione artificiale, che consente di garantire l'assenza di curvatura del pene.

In presenza di curvatura ventrale lungo la superficie dorsale del pene, la plicatura (formazione di pieghe) del tessuto viene eseguita opposta al punto di massima curvatura, che porta alla correzione della forma del pene.

Fig. 3 - Fase 1 (TIP). Fonte dell'illustrazione - Tecnica chirurgica Atlas Snodgrass per riparazione di ipospadia. Dipartimento di Urologia Pediatrica, Università di Medicina di Dallas e Southwest Medical Center dell'Università del Texas a Dallas, TX, USA p 683-693.

Successivamente, due tagli longitudinali sono fatti lungo il collegamento visibile delle ali della testa del pene con la piastra uretrale. In conformità con la tecnica di preservare la vascolarizzazione dei tessuti, viene eseguita la mobilizzazione delle ali della testa del pene. La mobilitazione delle ali della testa è necessaria per la possibilità della loro convergenza senza eccessiva tensione.

Fig. 4 - Stage 2 (TIP). La fonte è la stessa.

Lo stadio chiave dell'operazione è l'incisione longitudinale della piastra uretrale. Il catetere urinario viene inserito nella vescica, la parte esterna è fissata con una legatura alla testa del pene. La placca uretrale è tubolare (si forma un nuovo tubo uretrale) usando una sutura. Per formare una nuova sezione dell'uretra, viene utilizzata una sutura a doppia fila continua.

Fig. 5 - Fase 3 (TIP). La fonte è la stessa

Dal guscio carnoso, che si trova immediatamente sotto la pelle del pene, viene tagliato un lenzuolo sulle zampe, su di essa viene praticata un'incisione centrale, il foglio tagliato viene spostato sulla superficie ventrale del pene, coprendo la sezione appena formata dell'uretra.

Fig. 6 - Fase 4 (TIP). La fonte è la stessa

Sopra la superficie del neourethra formato, il lembo spostato della membrana carnosa, le ali mobilitate della testa del pene vengono suturate.

Fig. 7 - Fase 5 (TIP). La fonte è la stessa

La pelle del pene viene suturata mediante sutura cosmetica intradermica. Pur mantenendo la chiusura della pelle del prepuzio è fatto a strati dall'interno verso l'esterno.

Fig. 8 - Stage 6 (TIP). La fonte è la stessa

8.2. L'operazione di Beck

Un'incisione a frange è fatta attorno alla circonferenza dell'apertura esterna dell'uretra. L'incisione continua verticalmente verso l'alto, spaccando la testa e verso il basso, mobilizzando l'uretra [5].

L'uretra mobilitata viene spostata nella parte superiore della testa, nell'incisione precedentemente formata, fissata dalle legature nel foro terminale. La ferita viene suturata.

Fig. 9 - L'operazione di Beck con ipospadia. Fonte di illustrazione - Atlante delle operazioni sugli organi del sistema genito-urinario. D.P. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metodo Hecker-Bardengoyer

Un'incisione confinante attorno all'apertura esterna dell'uretra, l'incisione si estende verticalmente verso il basso, l'uretra viene mobilizzata [5]. Un percorso tagliente viene creato attraverso la parte superiore del tunnel principale.

Nel tunnel appena formato viene mobilizzata l'uretra. La fine dell'uretra è fissata alla testa con legature. La ferita viene suturata.

Fig. 10 - Le fasi dell'operazione di Hecker-Bardengoier. Fonte - [5]

Fig. 11 - Le fasi dell'operazione di Hecker-Bardengoyera (fine). Fonte - [5]

8.4. Metodo Khopolka-Marion

Un tunnel viene creato attraverso la testa del pene, che collega la parte superiore della testa con l'apertura esterna dell'uretra. Un conduttore è inserito nel canale formato [5]. La pelle viene mobilizzata sotto l'apertura esterna dell'uretra e si ritaglia un lembo di pelle squadrato.

Dal lembo formato, un tubo viene formato con la pelle verso l'interno, che viene condotta attraverso il canale fino alla sommità della testa. Formata "nuova uretra" è fissata nella parte superiore della testa con suture separate. Il difetto della pelle sulla superficie inferiore del pene viene suturato.

Fig. 12 - Le fasi dell'operazione del sigillo-Marion crestato. Fonte - [5]

Fig.13 - Le fasi dell'operazione di Crest-Marion (fine). La fonte è la stessa

9. Il periodo postoperatorio

Nel periodo postoperatorio, l'attenzione è rivolta alla cura della ferita (occorrono medicazioni regolari) e un catetere urinario stabilito.

  • Al fine di prevenire complicanze infettive, ai pazienti viene prescritta una terapia antibatterica, che viene eseguita fino alla rimozione del catetere urinario.
  • I genitori sono istruiti su come applicare un unguento antibatterico sulla zona della testa operata. L'unguento viene applicato con ogni cambio di pannolini, ogni minzione del bambino.
  • In presenza di dolore, gli analgesici non narcotici sono prescritti al paziente.

10. Terapia ormonale adiuvante

La terapia ormonale può essere prescritta prima dell'intervento chirurgico per ragazzi con dimensioni del pene molto piccole. La crescita del pene è accelerata sullo sfondo di iniezioni e unguenti di testosterone, iniezioni di gonadotropina corionica umana.

11. Quando gestire un bambino?

Fino al 1980, è stata eseguita un'operazione per eliminare l'ipospadia su ragazzi di età superiore ai 3 anni, poiché si riteneva che una dimensione del pene più grande avrebbe facilitato l'implementazione della chirurgia.

Tuttavia, l'operazione in questa fascia d'età può portare a significativi disturbi fisiologici e psicologici.

Attualmente, di regola, la chirurgia plastica per eliminare le anomalie di sviluppo dell'uretra e del pene viene eseguita all'età di 6-18 mesi.

Perché i bambini operano in così tenera età? Perché non aspettare?

  1. 1 L'anestesia è relativamente sicura già oltre i sei mesi, quindi questo intervallo minimo viene mantenuto dopo la nascita. Dal momento che il bambino all'età di 5-6 mesi è ancora la maggior parte del tempo nel pannolino, sarà molto più facile per i genitori monitorare la sua ferita postoperatoria e processarla. Il catetere urinario può essere semplicemente inserito nel pannolino e il bambino può essere scaricato il giorno dopo l'operazione.
  2. 2 In giovane età, i tessuti sono più plastici e guariscono molto bene.
  3. 3 Il bambino non ha ancora erezioni, il che riduce il rischio di insolvenza dei punti e l'infezione della ferita.
  4. 4 Meno traumi psicologici. Un bambino in futuro non ricorderà la sua malattia e l'ultima operazione.

12. Quanto dura l'intervento?

La durata dell'intervento dipende dalla gravità dell'ipospadia. In media, la durata dell'operazione è di 2-3 ore, compreso il tempo dedicato all'anestesia. Con grandi difetti dell'uretra, la durata dell'operazione può raggiungere fino a 4-5 ore.

13. Che tipo di anestesia viene utilizzata?

Per l'anestesia, l'anestesia generale viene utilizzata insieme alla conduzione o all'anestesia locale.

14. Osservazione dinamica

Di regola, dopo l'operazione il bambino è osservato all'urologo locale per due anni. A questo intervallo di tempo, vengono rilevate la maggior parte delle possibili complicanze postoperatorie.

  1. 1 La dimissione anticipata dall'ospedale contribuisce alla dimenticanza precoce da parte del bambino della presenza di patologia, l'intervento chirurgico che ha subito.
  2. 2 L'esame dell'urologo è necessario 5-7 giorni dopo l'intervento. Durante l'ispezione, la medicazione postoperatoria viene rimossa.
  3. 3 I genitori sono incaricati di applicare un unguento antibatterico alla ferita postoperatoria 4-5 volte al giorno e ad ogni cambio di pannolino.
  4. 4 La seconda visita viene effettuata in 10-14 giorni dopo l'intervento. Durante l'esame, il catetere urinario viene rimosso.
  5. 5 Intervalli di visite all'urologo locale - 1, 3, 6 mesi dopo l'intervento chirurgico, 2 anni dopo l'intervento in assenza di complicanze.

Forme e tipi di ipospadia: quando e perché trattare?

L'ipospadia è una malattia congenita dello sviluppo degli organi genitali maschili esterni, caratterizzata dallo spostamento dell'apertura del canale urinario.

Questa è la malformazione più comune del canale urinario nei ragazzi.

I principali segni di patologia:

  • il canale urinario si apre leggermente prossimale alla punta del pene (l'uretra può aprirsi in diverse parti del pene o dello scroto, a seconda del tipo di ipospadia);
  • in quasi tutti i casi, il pene è attorcigliato in un modo o nell'altro;
  • scollatura (displasia) del prepuzio.

Ipospadia del pene

L'ipospadia del pene nei bambini, a sua volta, differisce anche nelle forme.

Ipospadia di Capitatum

Ipospadia sintomatica o ipospadia della corolla della testa (tradotta dall'ipospadia balcanica inglese) - il canale urinario si apre all'interno della testa del pene a livello della sua corolla. Prepuzio parzialmente diviso

Il pene ha una leggera curvatura interna. Una forma abbastanza comune di patologia si trova nel 3,5% dei ragazzi. È considerato una leggera deviazione dalla norma, non è necessaria alcuna correzione per tale difetto.

In caso di ipospadia, i pazienti possono lamentare un flusso sottile durante la minzione e un cambiamento di forma o lieve curvatura del pene.

Forma di Okololovchataya

Forma di Okolovolovaya di gipospadiya (coronario, circolatorio, coronal) - il canale urinario è spostato poco sotto la testa nell'area delle briglie, che forma la testa. Questa è una delle forme più comuni di ipospadia.

L'area del frenulo del pene durante lo sviluppo fetale è più influenzata da fattori negativi come l'alcol, la nicotina e i farmaci. Il pene in questo tipo è piegato nella direzione ventrale.

I pazienti con questa forma di anomalia si lamentano che il flusso di urina è inclinato verso il pene. Capito e ipospadia coronarica sono classificati come forme anteriori di questa anomalia.

Ipospadia dello stelo

La sua apertura esterna può essere localizzata in tutto il corpo cavernoso.

L'espressione e la direzione della curvatura del pene dipendono dall'apertura del foro.

Ipospadia del terzo medio del pene

Il canale urinario si apre leggermente più in basso rispetto al caso precedente.

Puoi vedere un netto cambiamento nella forma del pene.

Ipospadia del terzo prossimale del pene

Il canale urinario si apre ancora più in basso rispetto al terzo medio dell'ipospadia.

Puoi anche vedere una chiara curvatura del pene.

Ipospadia clenio-scrotale

Tradotto dall'inglese. Ipospadia penoscrotale - il canale urinario si apre sul confine tra il corpo del pene e lo scroto.

In questa forma, il pene è sottosviluppato.

In tempo di erezione, la curvatura è ben definita.

Ipospadia allo scroto

La forma scrotale di ipospadia (tradotta dall'ipospadia srotale inglese) - con questa anomalia, il canale urinario si apre sullo scroto. I pazienti possono produrre urinazione solo seduti.

Il pene è fortemente sottosviluppato, curvo nella direzione ventrale.

In alcuni casi, gli organi genitali esterni possono essere nella forma delle labbra genitali femminili e del clitoride ipertrofico.

Ipospadia perineale e perineale-scrotale

Ipospadia perineale - il canale urinario si apre nella regione perineale. In questo caso, il pene ha una curvatura ben marcata, lo scroto è diviso (displazirovana).

L'atto della minzione è accovacciato. La struttura degli organi genitali esterni è mista.

Tali pazienti hanno bisogno del consiglio di un genetista e endocrinologo.

Ipospadia senza ipospadia

Ipospadia senza ipospadia (per tipo di corda) - il canale urinario si trova nella parte superiore della testa del pene, ma esiste un diverso grado di deformazione del pene.

Ciò può essere dovuto alla displasia della pelle della superficie ventrale, a un complesso di displasia cutanea e alla presenza di corde del tessuto connettivo lungo l'uretra o al sottosviluppo dell'uretra stessa.

Quali sono i segni di balanopostite nei bambini e chi chiedere aiuto?

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Come trattare?

L'unico modo per trattare l'ipospadia è la chirurgia. Tali operazioni appartengono alla classe della plastica ricostruttiva. Il compito principale dell'intervento chirurgico nelle ipospadia è la plastica dell'uretra mancante, la creazione della dimensione normale del lume del canale urinario, la correzione della deformazione del pene e la completa rimozione dei difetti estetici.

L'età ottimale per il trattamento dell'ipospadia è il periodo da 6 a 18 mesi, poiché durante questo periodo il bambino è più facilmente tollerabile come l'operazione stessa e durante il periodo postoperatorio. Di norma, i bambini operati prima dei tre anni non si ricordano dell'intervento.

Cause di ipospadia

Le cause dell'ipospadia non sono completamente comprese, ma tra gli scienziati ci sono diverse teorie sul suo sviluppo.

Si ritiene che lo sviluppo di questa anomalia possa essere influenzato dalla situazione ecologica, provocando mutazioni geniche puntiformi.

Inoltre, lo sviluppo di ipospadia può essere influenzato dalla madre che assume i farmaci ormonali durante la gravidanza, che sono prescritti quando vi è il rischio di aborto o di contraccezione ormonale, che è stata eseguita meno di un anno prima dell'inizio della gravidanza prevista.

Quindi, il ragazzo deve eseguire un atto di urinazione accovacciata. Dopo l'inizio della pubertà, i ragazzi incontrano difficoltà nell'avere una vita sessuale a causa della forma curva del pene.

Forme e tipi di ipospadia

Considerando il luogo in cui si apre il lume del canale urinario, l'ipospadia viene solitamente suddivisa in:

  1. Ipospadia del pene;
  2. Ipospadia muscolare;
  3. Ipospadia perineale-perineale;
  4. Ipospadia senza ipospadia.

L'ipospadia del pene a sua volta è divisa in:

  • capitolare ipospadia;
  • ipospadia coronarica;
  • pranzare ipospadia;
  • ipospadia del terzo medio del pene;
  • ipospadia del terzo prossimale del pene;
  • ipospadia membro scrotale.

Ipospadia - che cos'è?

L'ipospadia del pene è una patologia ereditaria. Cosiddetto difetto - posizione atipica dell'apertura dell'uretra, che dovrebbe trovarsi sulla testa del pene al centro.

L'anomalia è spesso accompagnata da altre patologie:

  • curvatura del gambo del pene;
  • displasia del prepuzio;
  • ernia inguinale;
  • restringimento dell'apertura uretrale;
  • idropisia dei testicoli.

L'ipospadia viene diagnosticata nel primo anno di vita nello 0,8% dei neonati.

Le cause dell'anomalia non sono state ancora chiarite. Il sospetto cade su mutazioni genetiche o cromosomiche, abuso di cattive abitudini da parte della madre, infezioni che attraversano la barriera placentare, gravidanze multiple, fattori di stress e assunzione di determinati farmaci.

Nell'ipospadia, non solo l'uretra non è al suo posto, anche il pene è sottosviluppato - può essere di un piccolo spessore, fuso con lo scroto. A volte i ragazzi con una tale patologia vengono scambiati per ragazze - la loro uretra viene accorciata e un pene sottosviluppato può essere scambiato per un clitoride.

Se la patologia è espressa leggermente ed è impossibile diagnosticarla nelle prime settimane di vita, su questa base si possono vedere ulteriori sintomi della malattia: il bambino deve urinare mentre è seduto e il flusso di urina viene fortemente spruzzato.

Tipi di ipospadia e sintomi

Questa malattia si trova non solo nei ragazzi, ma anche nelle ragazze. La ragione per il difetto in loro - il sottosviluppo dei genitali. Sintomi di un'uscita di un'uretra in una vagina - il flusso troppo largo di urina.

Tipi di anomalie nei ragazzi:

  1. Capita: l'apertura dell'uretra devia leggermente - prossimalmente - e si trova più vicino alla sommità della testa. Per questo motivo, il prepuzio sembra un cappuccio. Il pene leggermente piegato. L'unico sintomo può essere un sottile flusso di urina.
  2. La corona. L'uscita dell'uretra si trova sul solco coronarico, l'organo è piegato ventralmente, la corrente urinaria devia verso l'interno, si osserva displasia del prepuzio. Questa è una vista frontale della malattia.
  3. Stem. L'uscita per la minzione può essere localizzata su qualsiasi parte del pene, in questo caso potrebbe apparire un'ulteriore apertura di carne.
  4. Le forme posteriori dell'anomalia sono il membro scrotale e scrotale. In questo caso, l'uscita dell'uretra si trova nello scroto. Spesso, quando ispezionati visivamente, i genitali del ragazzo vengono scambiati per gli organi della ragazza, quindi il gambo del pene è deformato. In questo caso sono necessarie consultazioni genetiche e endocrinologi.
  5. Una condizione "interessante" per un medico è "ipospadia senza ipospadia". Il buco è al suo posto - sulla testa, ma il pene ha una curvatura. Possono anche apparire altri sintomi: displasia del prepuzio, costrizione dal tessuto connettivo nell'uretra, ipoplasia dell'apparato sessuale.

La malattia è classificata in base alla gravità della manifestazione.

  • Nella sua forma lieve, la curvatura del pene è insignificante, la deviazione dell'orifizio uretrale è piccola e si trova nelle parti distali, cioè nella testa.
  • La forma media è l'uretra nel prossimale, o al livello della giunzione del pene e dello scroto. Spesso ci sono altri sintomi di anomalie sessuali, la correzione è necessaria.
  • Forma grave della malattia - il pene è sottosviluppato, l'uretra entra nel perineo, solo un trattamento chirurgico.

L'ipospadia viene raramente diagnosticata senza comorbidità - può essere un sintomo di disturbi più gravi. Possono essere presenti anche altre patologie e patologie: anomalie testicolari, ernie inguinali, patologie cardiovascolari, malattie renali, arteria dell'ano... Ci sono molte altre malattie che si sviluppano contemporaneamente con ipospadia.

Nell'infanzia, l'anomalia è più preoccupata del sistema urinario. Questa malattia crea disagi per il bambino - il ragazzo dovrà accovacciarsi per non schizzare. Tuttavia - se la patologia è espressa leggermente - gradualmente riesce ad adattarsi alle sue caratteristiche.

In questo caso, i genitori pensano già che il trattamento non è richiesto, ma questa è un'opinione sbagliata. La malattia si manifesta d'altra parte quando il bambino cresce. A causa della curvatura del pene, la vita sessuale è difficile - anche se il rapporto sessuale è possibile, non si verifica un'ulteriore gravidanza nelle donne. Lo sperma è versato, non nella vagina.

Qualunque sia la forma della malattia e il grado di gravità, il trattamento è imperativo. Anche se il sintomo principale dell'anormalità è solo un restringimento dell'uretra, dà al bambino un notevole disagio.

Deve raddrizzarsi per svuotare la vescica, un rivolo è sottile, sottile.

L'urina residua ristagna, il che crea un rischio elevato per l'insorgenza di malattie infettive del sistema urinario:

  • cistite;
  • pielonefrite - l'infezione sale ascendente;
  • infiammazione della prostata.

Il trattamento della malattia è solo operativo.

Ipospadia - trattamento

La diagnosi viene stabilita durante l'esame.

Viene eseguita la diagnostica differenziale, durante la quale vengono utilizzate le seguenti misure diagnostiche:

  • uroflussometria: in questo modo determinano la presenza di costrizioni nell'uretra;
  • analisi genetica;
  • Ultrasuoni del sistema urinario;
  • esame interno dei genitali;
  • A volte è richiesta la risonanza magnetica.

In alcuni casi, un quadro accurato della malattia può essere effettuato solo dopo la chirurgia endoscopica, che è anche una misura diagnostica e terapeutica.

Per confermare l'ipospadia del tipo di corda, ai genitori viene chiesto di fare una foto del pene del bambino durante un'erezione mattutina nella proiezione laterale - altrimenti il ​​grado di deflessione del pene e il grado di deformazione dei corpi cavernosi non possono essere determinati.

Per eliminare le anomalie della posizione dell'uretra e il sottosviluppo del pene eseguire operazioni di tipo ricostruttivo di plastica. Il chirurgo dovrà eliminare la curvatura nei corpi cavernosi e il sottosviluppo dell'uretra, per spostare il buco nel luogo assegnato dalla natura.

Il chirurgo sceglie il metodo di anestesia - l'anestesia combinata più comunemente usata. Le forme distali vengono eliminate dalle plastiche TIP e dalle forme prossimali mediante operazioni in due fasi.

Al primo stadio, i fili fibrosi embrionali vengono asportati, l'uretra viene dissezionata, i corpi cavernosi vengono raddrizzati e viene eseguita la chirurgia plastica delle superfici superiori del pene. Al secondo stadio viene eseguita l'uretroplastica. Per ripristinare l'uretra usando la pelle del prepuzio o dell'avambraccio. La medicina moderna ha trovato la capacità di ricreare l'uretra da un tessuto che viene coltivato artificialmente dalle cellule staminali dell'operato.

Prima viene eseguito l'intervento, più è facile per il bambino adattarsi. Gli psicologi consigliano di eseguire interventi chirurgici fino a 2 anni (le operazioni possono essere eseguite fino a quando il bambino raggiunge i 6 mesi). Successivamente, appare l'identificazione sessuale, ed è molto importante che il ragazzo si renda conto della sua appartenenza al sesso maschile.

Dopo l'operazione è molto importante creare tutte le condizioni per la riabilitazione. Il bambino è a riposo a letto, un catetere è nell'uretra. Mentre i tessuti crescono, la minzione passa attraverso il catetere. Di solito, il recupero avviene entro 2 settimane e il catetere viene rimosso.

Tuttavia, per la completa riabilitazione sono necessari fino a 6-8 mesi.

Per prevenire lo sviluppo di cambiamenti negativi dopo interventi chirurgici, è necessario che il bambino cresca per essere regolarmente esaminato - ogni anno.

Per raggiungere l'età di 16-18 anni, devi passare lo spermogramma. Se ci sono anomalie, è necessario prendere immediatamente misure terapeutiche - in questo caso, aumenta la probabilità di fare senza interventi chirurgici ripetuti.