Funzione riproduttiva nei pazienti dopo correzione chirurgica dell'estrofia della vescica e epispadia totale

L'estrofia vescicale (EMF) è una grave malformazione urogenitale, che oltre a spaccare la parete anteriore della vescica è accompagnata da displasia del detrusore, articolazione lombare incompleta e sottosviluppo della ghiandola prostatica, vescicole seminali e deformità del pene nei ragazzi. La frequenza di questa malattia, secondo diversi autori, è di 1 su 10-50 mila nati, ei ragazzi soffrono di estrofia vescicale da 2 a 6 volte più spesso rispetto alle ragazze [1, 3, 4, 5, 12].

L'estrofia della vescica, di regola, è accompagnata da epispadia totale (TPP) - scissione dell'intera parete anteriore dell'uretra. Oltre alla parete anteriore dell'uretra, i corpi cavernosi del pene sono anche divisi, nel solco tra il quale si trova la mucosa della parete posteriore dell'uretra [4]. L'epispadia si verifica molto meno frequentemente nell'estrofia della vescica: 1 per 100-120 mila neonati e prevale nei maschi, rispetto alle ragazze, nel rapporto di 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].

Nel trattamento di queste malformazioni vengono utilizzati solo metodi chirurgici, che mirano alla formazione dello sfintere uretrale interno e all'uretra appropriata per l'epispadia totale, il reservoir urinario continentale o per la diversione delle urine nell'intestino durante l'estrofia della vescica [1, 3].

La ricostruzione dei genitali maschili e la preservazione della fertilità nella plastica primaria di una vescica extratrofia non è una priorità, nonostante la comparsa di rapporti isolati di ricostruzione urogenitale completa in stadio singolo di estrofia vescicale e epispadia totale [2]. Tuttavia, oltre alla formazione del meccanismo di ritenzione dell'uretra e alla ricostruzione del serbatoio urinario, il concetto di complessa correzione chirurgica della FEM comprende il raggiungimento del più alto livello possibile di qualità della vita, adattamento sociale e sessuale del paziente. Alla luce di quanto sopra, l'eliminazione dei difetti estetici, della plastica del pene, della conservazione della funzione erettile e copulatoria diventa importante.

Quando si analizzano i report sull'eventualità di una gravidanza con un EMF, vi è uno schema dell'evento della gravidanza, a seconda del sesso della portatrice della malformazione e del metodo di correzione chirurgica utilizzato. Krisiloff (1978) ha riportato 45 donne con EMF che hanno dato alla luce 49 bambini normali [10], mentre solo 3 su 68 uomini, secondo Bennett [7], e 4 su 72, secondo uno studio di Woodhouse et al. [14], prodotto con successo prole. Analizzando l'eiaculato dei pazienti dopo la riparazione primaria della vescica o ureterosigomia, è stato osservato che gli indici di sperma normali sono stati registrati in 1 paziente su 8 dopo cistoplastica primaria e 4 su 8 dopo che l'urina è stata deviata nell'intestino [9].

Secondo la letteratura, la probabilità di preservare la fertilità è dovuta al grado di danno iatrogeno al tubercolo del seme durante la cistoplastica primaria o alla chirurgia plastica del collo vescicale. Inoltre, l'eiaculazione retrograda dopo cistouretroplastica primaria può essere la causa della sterilità.

La ricostruzione dei genitali esterni spesso funge da causa di compromissione della funzione copulativa, fino alla completa assenza di eiaculazione [11]. Tuttavia, la completa assenza di eiaculazione è osservata abbastanza raramente, più spesso c'è un'espirazione prolungata di spermatozoi dall'uretra, entro poche ore dall'eiaculazione [12].
La maggior parte degli uomini con EMF ed ES dopo correzione chirurgica ha mostrato la conservazione della normale funzione sessuale e della libido, e la maggior parte dei pazienti ha anche notato un orgasmo soddisfacente [13].

Date le difficoltà della concezione naturale dopo il trattamento chirurgico dell'estrofia della vescica e dell'epispadia totale, i resoconti sulla possibilità di utilizzare nuovi metodi di fecondazione in vitro come l'iniezione intracitoplasmatica di spermatozoi (ICSI), che consente di raggiungere la gravidanza, stanno diventando sempre più rilevanti [6].

Con EMF e ES totale, il pene nei ragazzi è accorciato e deformato. L'accorciamento del pene si verifica a causa della pronunciata diastasi tra le ossa pubiche (dovuta all'assenza della sinfisi della sinfisi), che impedisce la connessione dei corpi cavernosi, risultando in un corpo diviso del pene e accorciato. Di norma, vi è una curvatura dorsale del pene che, una volta eretta, si adatta strettamente alla parete addominale anteriore. Nella maggior parte dei casi, la dimensione dei corpi cavernosi è sufficiente per la formazione di un pene normalmente funzionante ed esteticamente accettabile, tuttavia, descrive la completa assenza del pene o di uno dei corpi cavernosi [1].

Nonostante la massa dei tessuti secreti durante la correzione operativa di EMF e TPP, la potenza della maggior parte dei pazienti viene preservata. Allo stesso tempo, sono stati rivelati spostamento laterale e divisione in due formazioni equivalenti del fascio neurovascolare superficiale che fornisce un'erezione. Derivati ​​del canale del lupo nei ragazzi sono normali, le vescicole seminali e la ghiandola prostatica di solito sono sottosviluppate. Il criptorchidismo e le ernie inguinali sono molto più comuni nei pazienti con EMF e TPP rispetto alla popolazione, sono stati riscontrati casi di retrazione testicolare [1]. Nella letteratura ci sono poche descrizioni di un pene normalmente sviluppato durante l'estrazione della vescica, che può semplificare notevolmente la tattica della correzione chirurgica del difetto [8].

Materiali e metodi

Nel periodo dal 1998 al 2006, abbiamo esaminato 16 uomini: 12 pazienti con EMF e 4 pazienti con TES. L'età media dei pazienti esaminati era di 26 ± 0,6 anni (da 19 a 38 anni). Tutti i pazienti di età diverse hanno eseguito un trattamento chirurgico in più fasi per estrofia vescicale o epispadia totale utilizzando varie tecniche.

A seconda del metodo di correzione chirurgica, i pazienti esaminati sono stati divisi in 4 gruppi: il primo, 4 pazienti con EMF, sottoposti a plasty della vescica, dello sfintere e dell'uretra con tessuti locali; il secondo, 3 pazienti dopo che l'urina è stata deviata verso l'intestino, secondo Mekhilsson-Maidl-Ternovsky; il terzo - 5 pazienti sottoposti a cistoplastica ortotopica, o correzione chirurgica di EMF utilizzando una tecnica di aumento, e il quarto gruppo comprendeva 4 uomini con TES, dopo la formazione dello sfintere interno e dell'uretra. Tutti i pazienti hanno eseguito un pene di plastica.

Lo stato ormonale dei pazienti è stato valutato determinando il livello di follicolo-stimolante, l'ormone luteinizzante e il testosterone sierico. La funzione sessuale è stata studiata utilizzando il questionario ICEF_5 (inventario della salute sessuale per gli uomini: IIEF_5), integrato da domande che valutano la funzione copulatoria. Inoltre, tutti i pazienti sono stati esaminati eiaculati, effettuando lo sperma secondo i metodi standard.

Sulla base dello studio, è stato stabilito che la libido e la funzione sessuale sono state preservate in 14 dei 16 uomini esaminati. In 2 pazienti con estrofia della vescica del 2 ° e 3 ° gruppo, non c'è libido. Nove pazienti dei gruppi esaminati sono sposati, o hanno un partner sessuale permanente, due hanno esperienza sessuale, tre non hanno mai avuto rapporti sessuali, sebbene la loro erezione sia preservata. Dei 16 uomini in età riproduttiva intervistati, solo due hanno bambini. Inoltre, un bambino in un paziente del primo gruppo è stato concepito in modo naturale e la gravidanza nella moglie di un altro paziente del quarto gruppo è avvenuta dopo l'uso della fecondazione in vitro, sullo sfondo della stimolazione farmacologica della spermatogenesi.

L'erezione è stata conservata in 14 su 16 esaminati. Tuttavia, solo 8 pazienti sono soddisfatti dell'erezione esistente, 5 pazienti (4 del terzo e 1 del secondo gruppo) hanno difficoltà a mantenere l'erezione fino alla fine del rapporto sessuale. Soddisfazione dal tentativo di rapporti sessuali nella maggior parte dei casi non sperimentare 4 di questi 5 uomini.
10 pazienti notano un'eiaculazione normale, in 4 pazienti la secrezione di liquido seminale avviene entro 2-3 ore dal rapporto sessuale.

I risultati della correzione operativa sono stati valutati mediante parametri cosmetici e funzionali. Il risultato è stato riconosciuto esteticamente soddisfacente se la lunghezza del pene era sufficiente per il rapporto sessuale, l'assenza di una deformazione grossolana e l'accettabilità estetica per il paziente. I risultati funzionali sono stati considerati positivi se sono state preservate la funzione eiaculatoria e la fertilità.

Sulla base dei criteri elencati, il risultato è stato considerato buono, con conservazione della fertilità, erezione ed eiaculazione, nonché con un effetto cosmetico soddisfacente dalla correzione chirurgica delle malformazioni.

Il risultato è stato considerato soddisfacente con gli stessi parametri, ma in presenza di disturbi eiaculatori e una bassa probabilità di concepimento naturale sullo sfondo di un netto declino in tutti i principali indicatori della normale formazione dei semi.

L'esito insoddisfacente del trattamento chirurgico è stato valutato in caso di brusco calo della libido, disfunzione erettile, azoospermia o nel caso in cui non fosse possibile ottenere un effetto cosmetico accettabile.

La distribuzione dei risultati della correzione operativa delle malformazioni studiate per gruppi è presentata in Tabella. 1.

14 pazienti hanno registrato livelli normali di ormoni sessuali. Due pazienti che non avevano la libido e l'erezione non sono riusciti a determinare lo stato ormonale dovuto all'inaccessibilità dei pazienti per lo studio.

Analizzando gli spermogrammi, sono stati ottenuti risultati soddisfacenti in 4 pazienti dopo correzione chirurgica delle epispadia totali: il volume di eiaculato è 2-2,5 ml, il numero di spermatozoi in 1 ml è 60-74 milioni, gli spermatozoi attivi sono 12-8%, lo sperma normale 21-27%.

In 2 pazienti del terzo gruppo nel materiale ottenuto, rispettivamente con un volume di 0,5 e 0,6 ml, non è stato rilevato alcun spermatozoo, sono state rilevate solo singole cellule di spermatogenesi. Nella storia di questi pazienti - interventi chirurgici per criptorchidismo unilaterale e bilaterale, e ad un esame obiettivo e in base ad un'ecografia, è stata diagnosticata un'ipotrophy testicolare.

Nello studio dell'eiaculato nei restanti 8 pazienti, vi era una pronunciata tendenza all'oligospermia (1,4 - 17 milioni di spermatozoi in 1 ml), il volume di sperma ottenuto variava da 0,5 a 2,1 ml, il numero di spermatozoi normali variava dal 6 al 31% e il numero di spermatozoi con movimento progressivo attivo dal 6 al 18%. La frequenza di patologia mista di sperma ha raggiunto il 29%, patologia della testa - 27%, coda - 21%.

Gli indicatori dei parametri studiati della spermatogenesi sono presentati in tabella. 2.

Pertanto, la funzione sessuale nella maggior parte degli uomini dopo la correzione chirurgica dell'estrofia della vescica e l'epispadia totale è per lo più preservata.

La capacità di concimare in questa categoria di pazienti può dipendere non solo dal numero di interventi chirurgici e dalle tecniche di correzione chirurgica utilizzate, ma anche dal grado di conservazione della capacità funzionale dei testicoli, sullo sfondo di malformazioni concomitanti degli organi di scroto e sul trauma iatrogeno delle vescicole seminali, dotti difettosi e fascio neurovascolare superficiale nella formazione del collo vescicale.

In caso di violazione della funzione copulativa, l'espirazione prolungata del liquido seminale dall'uretra dopo il rapporto sessuale, spremendo lo sperma dall'uretra prossimale nel distale aumenta la probabilità di concepimento naturale.

Se è impossibile concepire naturalmente nelle coppie, dove il partner è portatore di difetti dello sviluppo, l'uso di tecniche di fecondazione in vitro può consentire di raggiungere la gravidanza desiderata.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanov
Dipartimento di Urologia SPbGPMA
Andrologia e chirurgia genitale, 2006 (№ 2)

Estrofia ed Epispadia della vescica nei bambini

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La più grave patologia congenita del sistema urinario - l'estrofia della vescica. Questa malattia rara si trova nei bambini subito dopo la nascita e richiede un intervento chirurgico. I tentativi di trattamento conservativo aggravano la situazione, il tempo dell'operazione fatta elimina il difetto. Sfortunatamente, questo non ci consente sempre di vivere una vita piena in futuro.

Descrizione della patologia

L'estrofia è un'anomalia congenita in cui la vescica cade attraverso l'addome. In questo caso, le pareti anteriori del peritoneo e la vescica stessa sono assenti. Il corpo non si forma e l'urina che fluisce attraverso gli ureteri viene versata. Di conseguenza, i tessuti che circondano la cavità soffrono, la mucosa della vescica aperta è irritata. La patologia è rara, con 40 mila bambini che rappresentano 1 caso, mentre nei ragazzi si verifica 2 volte più spesso.

Epispadia - sottosviluppo degli organi genitali esterni. Allo stesso tempo, l'apertura esterna dell'uretra (uretra) è più alta di quanto dovrebbe essere. L'uretra è divisa. Ad esempio, nei ragazzi, è pubico o sulla superficie del pene. L'ecografia della vescica e delle epispadia è considerata un gruppo di anomalie congenite che sono associate a manifestazioni simili: un'uretra sottosviluppata e una vescica.

Tassi di estrofia della vescica

La gravità dell'estrofia è divisa in 3 gradi:

1. La patologia viene assegnata di primo grado, se il danno alla parete addominale non supera i 4 cm. Le ossa del pube non devono andare oltre i 4 cm Non ci sono altre patologie o sono insignificanti. Il trattamento tempestivo elimina la minaccia alla vita umana.
2. Il secondo grado di gravità è caratterizzato da un foro nella parete addominale con un diametro di 5-7 cm.Le ossa divergono di un massimo di 8 cm. Si osservano comorbilità.
3. Il terzo grado comprende anomalie con una divergenza delle ossa di oltre 9 cm Il diametro del foro nella parete addominale è superiore a 8 cm. La condizione è complicata da patologie di altri organi.

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Classificazione Epispadias

In epispadia, è possibile solo un difetto dell'uretra o un difetto che colpisce l'uretra e il passaggio alla sua connessione con la vescica. Le caratteristiche della malattia differiscono a seconda del sesso del paziente. La patologia dei ragazzi può essere:

• pieno - l'uretra e l'intera vescica sono interessati;
• scissione dell'uretra nella zona della testa del pene;
• gambo - uretra colpita lungo tutto il pene;
• stelo pubico - l'intera uretra è interessata alla sua apertura interna.

L'epispadia femminile si presenta in forme come:

• totale - la lesione si diffonde dalle labbra alla vescica;
• subtotale - difetto solo clitoride e labbra genitali;
• clitoride - la divisione del clitoride a metà.

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Forma della testa

Questa è la forma meno grave di patologia, che ti permette di vivere una vita piena. C'è una deformazione dei tessuti dall'uretra ai solchi coronarici del pene. Di conseguenza, il pene è sollevato verso lo stomaco, la sua deformazione è espressa. Questo tipo di malattia non interferisce con la minzione. C'è l'opportunità di vivere sessualmente e concepire un bambino.

Epispadia del pene (gambo)

Nelle epispadia del gambo, l'uretra è divisa lungo tutto il pene fino al pene-pube. Il pene è più corto del normale e leggermente retratto. Questa forma della malattia può essere accompagnata da una violazione della struttura dei muscoli della parete addominale e dell'osso pubico. La patologia non consente di vivere normalmente. Durante la minzione, l'urina schizza intorno, causando disagi. In assenza del trattamento necessario, un'ulteriore concezione del bambino sarà impossibile, poiché l'erezione sarà accompagnata dalla deformazione del pene.

Epispadia totale (completa)

In questo caso, l'intera uretra è interessata al punto della sua connessione con la vescica. In questo caso, la patologia tocca il muscolo che apre / chiude l'uretra. Per questo motivo, c'è una costante escrezione di urina, nessuna voglia di urinare. I muscoli dell'addome sono sottosviluppati. L'uretra dei ragazzi si trova alla base del pene. Oltre al problema principale, l'irritazione si verifica a causa della costante escrezione di urina. La dermatite colpisce lo scroto, il perineo, le cosce interne. Questo è complicato dalla macerazione, cioè l'irritante mangia letteralmente la pelle. Come concomitante patologia si verifica criptorchidismo - l'assenza di uno o entrambi i testicoli nello scroto.

Epispadia influisce negativamente sullo sviluppo del bambino. Il disagio e l'odore sgradevole non permettono al bambino di frequentare la scuola materna e vivere una vita piena.

Cause dello sviluppo della patologia nei bambini

Lo studio dei fattori del verificarsi della patologia continua. Ma è già noto che i bambini soffrono di estrofia della vescica per tali motivi:

• Eredità gravata. Gli scienziati hanno scoperto anomalie genetiche in alcuni bambini con questa malattia.
• Fumo materno, così come abuso di alcol, assunzione di farmaci prima del concepimento e durante la gravidanza. Di conseguenza, si verificano gravi violazioni nel processo di formazione del feto.
• Cattiva ecologia L'inquinamento atmosferico e idrico, l'elevato background radioattivo, ecc., Hanno un impatto negativo non solo sulla salute della giovane madre, ma anche sul feto. Durante la gravidanza, almeno i primi 3 mesi, non è possibile eseguire le radiografie.
• L'uso di grandi quantità di progesterone durante il primo trimestre di gravidanza può provocare questa malattia.
• L'ecografia può causare alcuni farmaci, come gli antibiotici. Si ritiene che la malattia si verifichi a causa dell'uso di tecnologie riproduttive da parte dei genitori.

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Il quadro clinico: ragazzi e ragazze

La presenza di patologia è determinata durante il primo esame del bambino immediatamente dopo la sua nascita. Un difetto si trova nell'addome inferiore: l'assenza delle pareti anteriori del peritoneo e della vescica. La lesione ha un diametro di 2-8 cm. Sotto l'azione della pressione intra-addominale sulla superficie si trova la parete posteriore della bolla. L'urina sta stillando dall'uretere. Questa patologia provoca infiammazione della pelle, il rossore appare vicino alla zona interessata, prurito. Il bambino piange, si rifiuta di nutrirsi, cresce male.

In epispadia nei ragazzi, un'apertura dell'uretra si trova sul corpo del pene. Durante la minzione, il getto è diretto verso l'alto, non verso il basso. Se l'apertura esterna dell'uretra si trova sul pube, l'urina viene espulsa senza la partecipazione del pene e fluisce dall'addome attraverso il perineo e le gambe del bambino. Per questo motivo, irritazione della pelle, dermatite da pannolino. Il bambino in polvere speciale senza rimuovere la causa è inefficace.

Se il bambino ha qualche anomalia, consultare un medico per una diagnosi e il trattamento necessario.

Una ragazza può soffrire di epispadia totale o parziale. Nel primo caso, si nota l'assenza o la scissione del clitoride, le grandi labbra non sono collegate dall'alto, l'uretra è sotto l'articolazione pubica, l'urina ne fuoriuscisce. Con epispadia completa, la parete addominale è sottosviluppata, le grandi labbra sono fortemente divorziate nell'area pubica. Nella regione della sinfisi l'articolazione è l'ingresso della vescica, da cui fluisce costantemente l'urina. In entrambi i casi, la patologia è accompagnata da grave irritazione della pelle, a causa della quale il bambino non può mangiare normalmente, spesso si sveglia.

diagnostica

La patologia viene determinata prima della nascita del bambino mediante ultrasuoni (dalle 21 settimane di gravidanza). Oltre al difetto principale, possibile rilevazione di comorbidità. Dopo la nascita di un bambino con una tale anomalia, è necessario condurre un esame aggiuntivo, verificare lo stato dei sistemi di organi rimanenti:

• Se si osserva un'ostruzione della vescica, viene eseguita un'analisi di laboratorio delle urine per escludere la possibile fuoriuscita di liquido peritoneale dalla cavità.
• La cistoscopia aiuta a conoscere l'estensione della lesione, a stabilire l'attitudine della patologia ad altri organi e la sua posizione rispetto all'uretra. Durante la procedura, la sonda non viene iniettata nell'uretra, ma nella stessa vescica attraverso un foro nel peritoneo.
• Con l'aiuto degli ultrasuoni, rivelano malattie associate ai reni e al fegato. Inoltre, si raccomandano l'endoscopia e la tomografia computerizzata.
• È in corso uno studio genetico. Forse questa patologia si è sviluppata a seguito di una malattia genetica, ad esempio la sindrome di Down. Si raccomanda di essere sottoposto a screening durante la gravidanza.
• A un epispadias effettuano un'uretra di contrasto. Un agente di contrasto viene iniettato nella vescica con un catetere. Durante la minzione fai una radiografia. Mostra la vescica e l'uretra, che possono avere rami ciechi.

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Trattamento di estrofia ed epispadia

Eliminare tali difetti è possibile solo con la chirurgia. Quando la chirurgia dell'estrofia è particolarmente pericolosa, c'è un alto rischio di morte del paziente. Eliminare il difetto dei propri tessuti non è sufficiente, perché sono usati diversi metodi. Il metodo per eliminare un buco nella vescica a spese dei suoi stessi tessuti è molto diffuso e il difetto del peritoneo, se è impossibile stringere abbastanza il tessuto, viene temporaneamente chiuso con un film. Quando il tessuto inizia a coprire il film, l'operazione viene ripetuta. L'inserto sintetico viene rimosso, il foro si chiude. In due fasi, il problema viene risolto raramente, le operazioni vengono eseguite di più. Durante l'applicazione dell'impianto e dopo l'operazione, il medico prescrive 3 gruppi di antibiotici per evitare l'infezione.

Epispadia viene anche eliminata dall'intervento chirurgico. La forma della malattia determina il volume dell'operazione. Se l'uretra del ragazzo si trova sul corpo del pene, la correzione è possibile a causa dei suoi stessi tessuti. Se l'apertura esterna dell'uretra è a livello del pube, la chirurgia plastica viene eseguita utilizzando impianti sintetici. Le epispadia femminili richiedono un intervento chirurgico per l'incontinenza. Prima di un intervento chirurgico, è necessario eliminare l'irritazione della pelle. Altrimenti, la chirurgia è posticipata.

Nutrizione e stile di vita

Alle persone che hanno avuto simili malattie si consiglia di seguire una dieta. Non puoi mangiare cibi salati, speziati, piccanti. L'uso di grandi quantità di liquidi contribuisce allo sviluppo delle complicanze renali. Richiede la prevenzione per tutta la vita delle malattie del sistema genito-urinario. Periodicamente si consiglia di visitare le località minerarie "Morshin", "Polyana".

Quando si usano gli impianti, bisogna stare attenti, evitare lesioni, evitare uno sforzo fisico eccessivo. I genitori dovrebbero insegnare al bambino a cambiare il catetere da solo e iniettargli un antisettico. Per l'estrazione, si raccomanda di condurre un esame giornaliero del peritoneo. Al minimo sospetto di perdita dovrebbe consultare un medico. Questa potrebbe essere la ragione per la prossima operazione.

Complicazioni e prognosi

Ci sono 2 principali complicazioni di epispadia:

1. Infiammazione della pelle A causa del costante contatto dell'urina con la pelle, l'epidermide viene distrutta, si verifica un'infiammazione. Gli strati più profondi della pelle sono interessati. L'igiene impropria porta all'infezione e alla suppurazione della zona infiammata. Se non inizi il trattamento della pelle, la situazione minaccia di sepsi e morte.
2. Disturbi psichiatrici Se le anomalie non sono state risolte durante l'infanzia, nel tempo, il bambino inizierà a considerarsi inferiore. In futuro, anche dopo un'operazione di successo, il blocco psicologico potrebbe diventare un ostacolo all'inizio dell'attività sessuale e alla creazione di una famiglia.

Quando l'estorsione è possibile tali complicazioni:

• Ipotermia. Il bambino perde calore perché la barriera naturale è rotta - manca una parte della pelle. Per evitare questo, il bambino viene tenuto nell'incubatrice - un dispositivo speciale sotto forma di un tappo di vetro, che mantiene la temperatura e l'umidità necessarie.
• L'ecografia della vescica è complicata dall'infezione del sangue e della peritonite, in quanto vi sono "porte" nel corpo attraverso le quali l'infezione può passare. Un neonato con una tale anomalia viene prescritto un ciclo di antibiotici.
• Dopo l'intervento chirurgico si può sviluppare una malattia adesiva, che provoca un forte dolore, un'ostruzione intestinale.

Casi gravi di estrofia sono accompagnati da patologie della colonna vertebrale, del sistema digestivo e dei reni.

prevenzione

Le misure preventive sono prese prima del concepimento e durante la gravidanza. Consulenza genetica raccomandata, che identifica la patologia dei cromosomi. La donna incinta dovrebbe essere esaminata per identificare le infezioni che possono danneggiare l'embrione: herpes, rosolia, sifilide, toxoplasmosi. Quando viene rilevata un'infezione, la donna è sottoposta a trattamento. Durante la gravidanza, non è possibile fumare, bere alcolici e droghe.

Se l'estrofia viene determinata immediatamente in un neonato, allora l'epispadia si presenta in una forma che si manifesta più tardi. Affinché il bambino non abbia ulteriori problemi mentali, questo disturbo dovrebbe essere identificato il prima possibile. I genitori dovrebbero essere attenti. Se le condizioni del bambino peggiorano e c'è costante irritazione nell'area genitale, dovresti consultare un urologo pediatrico.

Ecosofia ed epispadia della vescica: caratteristiche della patologia

Ecstrophy-epispadiya - un intero gruppo di malformazioni dell'uretra e della vescica. Un sintomo comune per tutti loro è un difetto nella parete ventrale della vescica e almeno in parte dell'uretra.

I vizi differiscono in severità. Le epispadia semplici sono considerate le più facili.

Il più difficile è l'estrofia cloacale. Si ritiene che tutti questi vizi abbiano un unico meccanismo di sviluppo.

Classificazione anomalia

L'estrazione è di tre gradi di gravità:

1. Anomalia del primo grado di gravità viene diagnosticata se il difetto nella parete addominale è inferiore a 4 cm Le ossa pubiche divergono fino a 4 cm I difetti associati sono assenti o minimi. Con le giuste tattiche di trattamento, la condizione non minaccia la vita del paziente.
2. Nel secondo grado, il diametro dell'apertura della parete addominale anteriore raggiunge 5-7 cm La divergenza delle ossa pubiche va da 4 a 8 cm Ci possono essere diversi difetti di sviluppo associati.
3. Nel terzo grado, la distanza tra le ossa pubiche è superiore a 9 cm Il difetto della parete addominale anteriore è superiore a 8 cm I difetti concomitanti sono piuttosto pesanti.

La classificazione delle epispadia è un po 'più complicata.

Le epispadia di genere sono femminili e maschili. Inoltre, c'è solo una scissione dell'uretra e un difetto in cui il difetto nello sviluppo dell'uretra passa allo sfintere della vescica.

La gravità è diversa nei ragazzi:

• epispadia totale: tutta la vescica viene trascinata nel processo, tranne che per l'uretra;
• capitate: l'uretra è divisa a livello del glande;
• stelo - scissione lungo l'intera lunghezza del pene;
• stelo pubico - il difetto si estende a tutta l'uretra e allo sfintere della vescica.

• totale - le labbra, il clitoride, la sinfisi pubica e la vescica vengono trascinate nel processo;
• Totale parziale - labbra e clitoride colpiti;
• clitoride - il clitoride è diviso in due corpi.

Nella foto l'estrofia della vescica della ragazza

Patogenesi ed eziologia

Le cause di questi difetti non sono state ancora stabilite. Oggi negli Stati Uniti ha condotto una ricerca scientifica, il cui scopo è quello di determinare l'eziologia della malattia.

La base del meccanismo di sviluppo - violazioni nel processo di sviluppo embrionale. Verso la 4-5a settimana di sviluppo embrionale, si verifica la divisione cellulare attiva e la differenziazione.

Ci sono due teorie:

• secondo il primo, lo strato di cellule che si forma sopra la vescica è, per qualche ragione, molto sottile e non può reggerlo.
• Secondo la seconda teoria, un fallimento si verifica nei processi più complessi di differenziazione e proliferazione cellulare, la parete cloacale non può chiudersi e la vescica si trova all'esterno della cavità addominale.

Quadro clinico

Un difetto congenito è evidente se osservato nei primi minuti della vita di un bambino. Il bambino ha un difetto invece della parete frontale della vescica e la parte corrispondente della parete addominale.

La bolla è aperta, il diametro del foro - da 2 a 8 cm. A causa della pressione intra-addominale, si rovescia. L'urina viene espulsa dalle bocche degli ureteri.

Gli specialisti della diagnostica ad ultrasuoni possono diagnosticare malformazioni nella fase dello sviluppo intrauterino. C'è tutta una serie di segni che indicano la possibilità di extrastrofia.

Tra questi - la divergenza delle ossa pubiche, la posizione bassa dell'ombelico, il cambiamento dei genitali. Anche sull'ecografia la vescica non è visibile, non è evidente come viene riempita e svuotata. Dato tutto questo, puoi sospettare la patologia.

Con una diagnosi così precoce, i genitori avranno l'opportunità di prepararsi per le difficoltà future e avvicinarsi più responsabilmente alla scelta del luogo di nascita del bambino.

Obiettivi e metodi di terapia

Nonostante il fatto che il tipo di vizio porti a uno shock, il primo compito del team che ha preso il bambino è quello di garantire il mantenimento della vitalità e creare le condizioni per garantire un trattamento efficace.

Quando l'estrofia della vescica, i medici affrontano diversi compiti:

• eliminazione dei difetti;
• restauro del pene nei piani anatomici e funzionali;
• mantenimento della piena funzionalità dei reni e della vescica.

In tutti i casi, si dovrebbe prendere in considerazione la chirurgia plastica e solo raramente si tratta di un'operazione finalizzata alla rimozione delle urine.

Fase uno

Nella prima fase, immediatamente dopo la comparsa del bambino, vengono prese le misure per riportare la vescica nella posizione usuale e ripristinare l'integrità della cavità addominale.

In questo caso, le ossa senza nome vengono ruotate per ripristinare la sinfisi pubica e la vescica viene spostata nella cavità pelvica.

È consigliabile farlo entro i primi due giorni. In modo che l'urina possa liberamente lasciare una vescica, forma un collo.

Secondo la testimonianza è l'aumento primario della lunghezza del pene. Il difetto della parete addominale anteriore viene suturato. A seconda della durata dell'operazione e della dimensione del difetto, viene presa la decisione di condurre l'osteotomia delle ossa iliache.

Dopo questo arriva un periodo di incontinenza. In questo momento, la bolla sta crescendo rapidamente.

Fase due

Alla seconda fase vengono eliminate le epispadia. Attualmente si svolge in 2-3 anni. Lo scopo di questa fase è preservare il pene e le sue funzioni.

In 3,5-4 anni viene eseguita un'operazione durante la quale viene eseguita la ricostruzione plastica del collo vescicale. Ciò garantirà la ritenzione urinaria.

Se la vescica non cresce e non può depositare l'urina, viene eseguito un aumento - un aumento delle dimensioni dovuto al tessuto del colon.

Sono possibili anche operazioni durante le quali si forma un bacino dal colon, che funge da vescica. In tal caso, è necessario un cateterismo periodico per svuotarlo.

Quindi lo sfintere del retto assume questa funzione. Tuttavia, tale operazione aumenta il rischio di sviluppare la pielonefrite cronica.

Quali sono le possibilità di un bambino?

Secondo alcune cliniche, nel 70% dei casi è possibile eliminare completamente il difetto e ripristinare la funzione degli organi urinari. In meno del 15% dei casi, si osservano complicazioni nel sistema genitourinario superiore.

È importante ricordare che la medicina non si ferma e nuovi metodi appaiono costantemente e quelli vecchi saranno migliorati. Forse molto presto questi difetti saranno eliminati immediatamente.

I bambini con l'estrofia non sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nel loro sviluppo, quindi i genitori non devono perdere la testa, ma cercano di fornire al loro bambino sostegno, attenzione e un senso di fiducia.

Estrusione totale della vescica epispadia

Vi informo che nel FSB SSB SSBTS li. AI Burnbaana FMBA della Russia nel Dipartimento di Urologia e Andrologia Ricostruttiva, a causa delle quote federali supplementari, è possibile il ricovero in ospedale dei pazienti nel VMP (gratuito per i pazienti)

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L'articolo descrive la ricostruzione di vasi del pene e l'uso di piccole dosi di inibitori della PDE-5 nel primo periodo postoperatorio.

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malattia

Epispadia ed estrofia della vescica

Epispadia ed estrofia della vescica

Nel nostro centro di urologia, andrologia e chirurgia genitale ti verrà offerto:

• metodo di trattamento chirurgico dell'estrofia della vescica e epispadia totale in pazienti adulti che usano il metodo della completa ricostruzione urogenitale con l'analisi dei risultati a lungo termine (brevetto RF n. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich., 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadia ed estrofia della vescica sono rare anomalie. La frequenza di occorrenza è 1: 120000 bambini nati e 1: 500000 ragazze (Ross J., 2003). Nella maggior parte dei casi, l'epispadia totale è associata all'estrofia della vescica. L'eziologia delle epispadia non è completamente chiarita e oggi è spiegata dagli effetti teratogeni di radiazioni, sostanze chimiche e tossiche, infezioni, disavitaminosi (Kozachenko AV, 1994).

Nonostante la bassa frequenza di tali malformazioni del tratto urogenitale, la gravità della condizione e la scarsa qualità della vita di questi pazienti portano gli specialisti a cercare metodi ottimali di correzione e trattamento. Tutte le sindromi inerenti l'estrofia e l'epispadia sono socialmente significative e portano alla disabilità in giovane età. Queste sono le malformazioni più gravi del tratto urogenitale, sia dal punto di vista clinico che sociale (Koroleva S.V., 2007).

Mobilitazione della propria placca uretrale.

Dissezione dei corpi cavernosi, asportazione della corda e tessuto cicatriziale.

Tubolarizzazione della placca uretrale. Corporotomia laterale bilaterale.

La selezione della grande vena safena della coscia e il recinto del lembo autoveno. Recinzione del lembo cutaneo dell'isola sulla gamba di alimentazione.

Corporoplastica a due livelli. Tubolarizzazione del lembo isolotto.

Uretra-neouretroanastomoz. Mobilitazione e trasposizione m.rectus abdominis. Sfinteroplastica.

Le complessità della riabilitazione complessa di questa categoria di pazienti nell'adolescenza e nell'età adulta sono associate a bisogni mutevoli ea motivazioni sociali più profonde (Osipov IB, 2006). Le difficoltà di ricostruzione urogenitale negli adulti con "disabilità epispettoriali" sono causate da un pronunciato processo cicatriziale, una mancanza di materiale plastico, una complessa deformazione combinata dei corpi cavernosi, con entrambi congeniti e associati a precedenti interventi chirurgici (Kovalev V., 1998, 1999). Sfortunatamente, gli interventi eseguiti durante l'infanzia mirati alla massima separazione possibile dei corpi cavernosi, compresa la loro separazione dal ramo inferiore dell'osso pubico in combinazione con la correzione degli accordi di Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), non danno un aumento significativo della lunghezza del pene. Inoltre, la completa mobilizzazione dei corpi cavernosi è associata al rischio di danni alle arterie cavernose (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Negli ultimi millenni, numerosi metodi sono stati proposti per la correzione dell'incontinenza urinaria, il principale sintomo di disadattamento sociale tra i pazienti, tra i quali le operazioni di Derzhavin e Young-Dees sono più comuni (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Risultati soddisfacenti sono stati ottenuti utilizzando un ciclo dell'uretra e dei muscoli del pavimento pelvico (Vishnevsky U.L., 1996) e con il metodo di Caione (Caione P., 2000). Nella pratica pediatrica, le iniezioni submucose periuretrali di Teflon e collagene sono ampiamente utilizzate (Duffy P., 1998). Con la correzione dell'incontinenza urinaria nelle persone con epispadia "adulta" con disabilità, ci sono segnalazioni di successo dell'impianto di uno sfintere artificiale (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Nonostante la molteplicità, i metodi noti di trattamento dell'incontinenza urinaria non raggiungono l'effetto nel 20-60% delle osservazioni. Pertanto, il trattamento dell'incontinenza urinaria rimane, quasi il principale compito medico-sociale di riabilitazione di pazienti con epispadia (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Nei pazienti con estrofia vescicale e epispadia totale sottoposti a varie tecniche di derivazione, il ripristino dell'uretra come canale eiaculatorio, tenendo conto della sicurezza della libido, dell'eiaculazione e dell'orgasmo, è un passo importante e integrale nella riabilitazione sociale (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
L'adattamento sociale e sessuale dei pazienti con estrofia e epispadia totale richiede una combinazione di chirurgia plastica ricostruttiva e riabilitazione psicologica. L'uso di psicofarmaci e farmacoterapia per raggiungere uno sfondo psico-emotivo ottimale consente di raggiungere rapidamente l'adattamento sessuale e sociale di questa grave categoria di pazienti

23. Malformazioni dell'uretra e della vescica: ipospadia, epispadia, estrofia vescicale. Clinica, diagnosi. Termini e principi del trattamento chirurgico.

L'estrofia della vescica è una malformazione, manifestata dall'assenza congenita della parete anteriore della vescica e dalla corrispondente sezione della parete addominale anteriore. Clinica e diagnosi Attraverso il difetto arrotondato della parete addominale anteriore, la membrana mucosa rossa brillante della parete posteriore della vescica si gonfia. L'ombelico si trova sopra il bordo superiore del difetto. La mucosa della vescica è facilmente vulnerabile, spesso coperta da escrescenze papillomatose e sanguina facilmente. Il diametro della placca urinaria è di 3-7 cm. Le bocche degli ureteri si aprono nella parte inferiore della placca urinaria sulla sommità dei rilievi a forma di cono o si perdono tra le pieghe grossolane della mucosa. L'urina perde costantemente, causando la macerazione della pelle della parete addominale anteriore, delle cosce interne e del perineo. Nei ragazzi, il pene è accorciato, tirato fino alla parete addominale anteriore e l'uretra divisa è in contatto con la mucosa della vescica. Lo scroto è sottosviluppato, il criptorchidismo è spesso osservato. Nelle ragazze, insieme alla scissione dell'uretra, vi è la scissione del clitoride, l'adesione delle grandi labbra e delle piccole labbra. Ano ectopico anteriormente. Per i pazienti con escrezione della vescica, l'andatura anatra è caratteristica a causa dell'instabilità dell'anello pelvico. La diagnosi non è difficile. Per valutare le condizioni del tratto urinario superiore, sono obbligatori l'ecografia dei reni e l'urografia escretoria. Il trattamento dell'estrofia della vescica è solo operativo. Per evitare la pielonefrite ascendente, l'intervento chirurgico, se consentito dalle condizioni del bambino, deve essere eseguito nei primi 3 mesi di vita. gruppi di interventi chirurgici 1) plastica della vescica con tessuti locali (incisione confinante di 0,5-1 cm, mobilizzazione della m vescica, pinzatura); 2) la creazione di una vescica isolata dal segmento del colon sigmoideo; 3) formazione di un segmento della vescica isolato dall'ampolla rettale.

L'ipospadia è una malformazione caratterizzata dall'assenza della parete inferiore dell'uretra nelle regioni distali. Forme di ipospadia capitato, stelo, pene-scrotale, scrotale e perineale, ipospadia senza ipospadia Clinica. Distopia dell'apertura esterna dell'uretra e deformazione del pene. Capita la forma di ipospadia: l'apertura dell'uretra si apre sul sito del frenulo del pene. Il prepuzio manca dal lato ventrale del pene, e dalla dorsale, appesa sotto forma di grembiule, non copre completamente la testa. Forma dello stelo: l'apertura dell'uretra si apre sulla superficie ventrale del gambo del pene. Ipospadia allo scroto. L'apertura esterna dell'uretra si apre a livello dello scroto, che è diviso e assomiglia a grandi labbra. Forma perineale Il tipo di organi genitali è drasticamente cambiato, il che causa difficoltà nel determinare il sesso del paziente. Il pene in forma e dimensioni è simile a un clitoride ipertrofico, lo scroto è diviso in forma di labbra. L'apertura dell'uretra si apre sul perineo, spesso c'è una vagina rudimentale. Ipospadia, in cui non c'è distopia dell'apertura dell'uretra, ma c'è una pronunciata deformazione dei corpi cavernosi del pene. Questa è la cosiddetta ipospadia senza ipospadia. Trattamento. L'ipospadia sintomatica di solito non richiede trattamento, tranne nei casi che comportano un restringimento dell'apertura esterna dell'uretra o la presenza di una membrana che copre l'apertura dell'uretra. Allo stesso tempo viene effettuata la metotomia (dissezione dell'apertura esterna dell'uretra) o l'escissione della membrana. Di solito, la prima fase del trattamento chirurgico viene eseguita all'età di 1,5-2 anni. L'operazione consiste in un'asportazione accurata dei tessuti fibrosi e nello spostamento del foro ipospadico prossimalmente, che si traduce nel raddrizzamento massimo dei corpi cavernosi. Un punto importante dell'operazione è la creazione di riserve di pelle sulla superficie ventrale del pene per la successiva plastagna dell'uretra. Ciò si ottiene scambiando i lembi triangolari secondo A. A. Limberg o spostando la pelle del prepuzio sulla superficie ventrale del pene. La seconda fase del trattamento, l'uretroplastica, viene eseguita all'età di 5-13 anni. Metodi di Dupley (forma scrotale) - creazione dell'uretra dai tessuti locali (2 incisioni parallele, mobilizzazione - uretra cutanea, mobilizzazione dei bordi esterni - innesto cutaneo sulla superficie della ferita) e Landerei (2 incisioni parallele sul pene e scroto a parità di distanza, ecc. Da altri e angolo penis-scrotale, deposito n member allo scroto). Il terzo stadio - il rilascio del pene - con un'incisione a frange sullo scroto, 1,5 cm dietro, la superficie della ferita viene suturata con i tessuti locali.

epispadia - scollamento congenito della parete dorsale dell'uretra nel distale o in tutto. Classificazione in ragazzi epispadia della testa, epispadia del pene e completa, nelle ragazze - clitoride, subsinfisaria e completa. L'epispadia della testa è caratterizzata dall'appiattimento della testa, dalla spaccatura del prepuzio dall'alto e dallo spostamento dell'apertura esterna dell'uretra al solco coronale. Di solito l'orinazione non è disturbata. L'epispadia del pene è accompagnata dalla curvatura del pene verso l'alto. La testa è divisa, da essa nella parte posteriore del pene passa una striscia di membrana mucosa all'apertura distale dell'uretra, che ha la forma di un imbuto. Epispadia completa. In questa forma, il pene è sottosviluppato, ha la forma di un gancio, tirato su. I corpi cavernosi sono divisi, l'entrata della vescica ha la forma di un imbuto. C'è completa incontinenza urinaria a causa della scissione dell'anello dello sfintere. C'è una grande diastasi tra le ossa pubiche, che porta ad un'andatura anatra. nella forma femminile di Clitoride. La spaccatura di un clitoride è annotata, l'apertura esterna di un'uretra è spostata avanti e su. L'orinazione non è rotta L'epispadia sottoflastica si manifesta con la completa scissione del clitoride, e verso l'esterno l'apertura dell'uretra si apre sopra di essa sotto forma di un imbuto. Esiste l'incontinenza totale o parziale. Epispadia completa (totale, retrosfinale). La parete superiore dell'uretra manca completamente e l'uretra assume la forma di una grondaia. Il collo della vescica e la sinfisi sono divisi. L'urina scorre costantemente fuori, causando la macerazione dei fianchi. Trattamento. Sfinteroplastica secondo Derzhavin. L'operazione consiste nell'imposizione di giunzioni ondulate a doppia fila sulla parete frontale non aperta della vescica. Allo stesso tempo, le bocche degli ureteri si muovono anteriormente e i muscoli del triangolo urinario, che coprono quasi in modo circolare il collo della vescica, agiscono come uno sfintere. Il periodo ottimale per l'operazione è l'età di 4-6 anni.

Estrofia della vescica - cause e trattamento

Estrazione della vescica, sviluppo patologico raro e localizzazione dell'organo. È una grave condizione di formazione del tratto escretorio della parte inferiore, mentre non ci sono pareti della cavità addominale e la conservazione delle urine. I ragazzi sono più spesso colpiti.

motivi

L'estrofia vescicale e l'epispadia sono una malformazione congenita del deposito di urina, in cui il serbatoio è all'interno e non nel mezzo. Di conseguenza, manca la parete frontale e il biomateriale esce all'esterno.

E anche la parte anteriore del canale uretrale è completamente o parzialmente divisa. Lo sviluppo della malattia è influenzato da molti fattori esterni e interni.

Al momento della formazione di organi a 4-5 settimane di gravidanza, gli embrioni non riescono a dividere e combinare le cellule. Di conseguenza, la membrana cloacale non può chiudersi e la vescica è all'esterno. I principali sono:

• diabete mellito;
• malattie infettive;
• sindrome causata da iperfunzione della ghiandola tiroidea, con conseguente aumento dei tassi di triiodotironina, tiroxina;
• fumare e bere alcolici, droghe durante la gravidanza;
• iperplasia surrenale;
• effetti collaterali del farmaco;
• disturbi ormonali;
• intossicazione con sostanze chimiche e velenose;
• fattori ereditari;
• tumore pituitario;
• infezioni embriotossiche;
• lesioni durante la gravidanza;
• cattive condizioni ambientali;
• uso eccessivo di progesterone;
• Esposizione ai raggi X.
• assumere agenti teratogeni nel primo trimestre di gravidanza.

sintomi

La presenza di una condizione patologica è caratterizzata nei primi minuti di vita di un neonato. Ciò è evidenziato da:

• le pareti dell'addome sono assenti alla parete addominale e alla vescica;
• la lesione ha un diametro da 2 a 8 cm;
• sulla superficie è la parete posteriore del magazzino;
• dal biomateriale dell'uretere esce fuori;
• l'area circostante è infiammata, rossastra, pruriginosa;
• l'eruzione compare sull'epitelio;
• il bambino piange costantemente, manca l'appetito, non ingrassa bene;
• il deterioramento del bambino si verifica

Nei ragazzi, la malattia si verifica più spesso più volte. A causa delle differenze nella struttura degli organi genitali di ragazzi e ragazze, i sintomi sono diversi.

Un feto femminile può avere sintomi di:

• sotto l'articolazione pubica c'è l'uretra;
• l'assenza o la divisione del clitoride;
• c'è una divergenza delle labbra;
• eccessiva irritazione dell'epidermide e rilascio del biomateriale;
• nell'area di articolazione c'è l'ingresso alla vescica.

Con espipadia piena, la parete addominale è sottosviluppata, le grandi labbra sono fortemente separate a lato, l'uretra si trova nella regione della sinfisi pubica, da cui l'urina trasuda costantemente e l'estrofia cloacale può svilupparsi.

I ragazzi manifestarono diverse classificazioni:

1. Completa. L'intero passaggio uretrale alla connessione con la vescica è interessato. In questo caso, l'anomalia combina il tessuto muscolare che racchiude l'uretra. Di conseguenza, c'è una perdita costante del biomateriale e non vi è alcuna necessità di svuotare. La parte muscolare della cavità addominale è sottosviluppata. L'uretra si trova alla base del pene. Formazione di infiammazione, irritazione dell'epidermide circostante, accompagnata da sensazioni dolorose e pruriginose. Spesso, questo modulo manca uno o due testicoli. Inoltre può essere l'estrofia della cloaca, ipospadia.
2. Golovochnaya. La forma più debole di malessere che ti permette di vivere una vita piena. Si forma una trasformazione dei tessuti dal passaggio uretrale al solco coronale del fallo. In questo caso, il pene è piegato al pube, pronunciato curvatura.
3. Stem. Caratterizzato dalla scissione dell'uretra, lungo il fallo all'osso pubico, mentre il pene è inferiore alla lunghezza normale e sollevato. Il malessere è accompagnato da un'anomalia nella struttura dell'osso pubico e nelle pareti della cavità addominale. La condizione porta disagio e influenza la qualità della vita. Quando si urina, l'urina viene spruzzata e c'è un problema nel concepire un bambino.
4. Peli-gambo. Questa specie è caratterizzata dalla trasformazione e da una significativa diminuzione della dimensione del fallo, che porta all'assenza di vita sessuale. L'apertura esterna si trova sotto l'articolazione pubica, causando incontinenza.

diagnostica

Il disturbo patologico è determinato nel processo di sviluppo fetale a 21-22 settimane. Per stabilire altre malattie e le condizioni del bambino, sono necessarie ulteriori ricerche:

1. Analisi generale di urina e sangue. Determinare gli indicatori quantitativi e qualitativi ed escludere lo sviluppo di infezioni e suppurazione.
2. Cistoscopia. Permette di impostare l'area di danno, per fissare il rapporto della malattia con altri organi. Durante la procedura, la sonda non viene iniettata nell'uretra, ma direttamente nella vescica attraverso un foro nella cavità addominale.
3. Esame ecografico Utilizzato per esaminare disturbi renali, organi escretori.
4. Endoscopia. Il metodo di controllo degli strumenti interni della vita che utilizza sistemi di illuminazione e ottici.
5. Tomografia computerizzata Permette di determinare il grado di patologia.
6. Urografia a contrasto. Viene utilizzato per foto accurate e di alta qualità del canale uretrale.
7. Ricerca genetica Condotto per stabilire malattie ereditarie e modificazioni del DNA.
8. Esame del bambino da parte di un urologo pediatrico e di un chirurgo. Stabilisce la possibilità dell'operazione e la durata della terapia per il normale funzionamento del sistema urogenitale.

trattamento

Il trattamento di extrastrofia viene effettuato immediatamente dopo la nascita del bambino. Viene utilizzato solo il metodo chirurgico. L'operazione è molto complicata e può essere fatale.

Il meccanismo della manipolazione è:

• eliminare il difetto delle pareti della vescica;
• i bordi della cavità addominale sono cuciti e cuciti. In caso di insufficiente tensione dei tessuti, viene applicato un film di polietilene sterile;
• dopo la guarigione e la crescita del proprio epitelio, il materiale sintetico viene rimosso e i bordi dell'addome sono serrati.

Con l'espansione dello sfintere, è necessario inizialmente ruotare le ossa anonime per chiudere e chiudere il diaframma pelvico. Dopo che il dispositivo di conservazione delle urine è stato chiuso e l'uretra è stata rimossa nella posizione corretta, i corpi cavernosi vengono mobilizzati dal bacino per l'allungamento iniziale del pene.

Ricostruzione di epispadia totale, cloacale ed estrofia della vescica, si consiglia di eseguire nelle prime fasi, i primi 2-5 giorni dopo la nascita. Durante questo periodo, c'è la possibilità di spostare gli sfinteri in pazienti senza osteotomia, attraversando la spina iliaca, mentre le ossa rimangono di plastica.

La convergenza dei pub fornisce il miglior effetto di trattenere l'urina, che è principalmente una manovra difficile di tali manipolazioni. La riduzione delle ossa pubiche nei ragazzi consente di aumentare la lunghezza del pene.

La terza operazione viene eseguita a 5 anni per la formazione del collo della vescica, sfintere. Plastica e ingrandimento del fallo. Spesso occorrono fino a 5 manipolazioni per ripristinare completamente il sistema urinario di un bambino e di un adulto.

Riabilitazione dopo la malattia

Dopo le procedure chirurgiche, i genitori devono:

• monitorare regolarmente le condizioni del bambino;
• seguire le raccomandazioni del medico;
• visita tempestiva urologia;
• cambiare sistematicamente la benda, non permettendo alla benda di bagnarsi

Nutrizione e stile di vita

I pazienti con una storia di malattia devono seguire alcune linee guida per tutta la loro durata:

• conformità alimentare;
• escludere cibi grassi, speziati, salati, acidi, piccanti;
• l'eccessiva assunzione di liquidi può portare a malattie renali;
• condurre un'ispezione quotidiana della cavità addominale;
• profilassi urogenitale regolare;
• cambiare costantemente il catetere, risciacquare con antisettico;
• visitare località specializzate.

Trattamento di rimedi popolari

L'uso della terapia domiciliare non è raccomandato durante il periodo di malattia. La salute di un bambino può deteriorarsi ed essere fatale. La condizione patologica è trattata solo dal metodo operativo.

complicazioni

Disagio anormale può portare a cattive condizioni di salute. Gli aggravamenti principali sono:

• infiammazione dell'epitelio. La costante penetrazione dell'urina nell'epidermide porta alla distruzione delle cellule e forma una lesione della pelle circostante. L'igiene insufficiente provoca suppurazione e infezione;
• ipotermia. Il neonato perde energia termica a causa dell'assenza di pelle. Per prevenire il bambino, sono tenuti in una scatola speciale, in cui viene costantemente mantenuta la temperatura consentita;
• avvelenamento del sangue e peritonite. Un organo aperto e la sua mucosa sono un ambiente favorevole alla penetrazione dei batteri. Pertanto, viene prescritto un ciclo di antibiotici;
• malattia adesiva. Formata dopo le operazioni, può portare a un abbondante dolore addominale.

prevenzione

Per prevenire lo sviluppo di malattie anormali in un bambino, le donne in gravidanza dovrebbero:

1. Per escludere il fumo, l'uso di bevande alcoliche, sostanze stupefacenti.
2. Condurre l'esame per malattie genetiche, disturbi infettivi.
3. Esaminato per disturbi embriotossici.
4. Limitare la presenza nella zona del disastro ecologico.
5. Visita la consulenza genetica che rivela anomalie cromosomiche.
6. Elimina i danni ai farmaci per il feto.