Ipercortisolismo endogeno

La condizione della pelle, il peso corporeo, la funzionalità cardiovascolare e altri parametri fisiologici sono regolati dagli ormoni. Producono ghiandole speciali - le ghiandole surrenali e la ghiandola pituitaria. Se il funzionamento degli organi è disturbato, si verifica uno squilibrio endocrino.

Sindrome di Itsenko-Cushing - che cos'è?

La condizione descritta (ipercortisolismo) è un gruppo di patologie in cui la corteccia surrenale produce una quantità eccessiva di cortisolo o ormone adrenocorticotropo. È importante distinguere tra il problema in esame e la malattia di Cushing. È una lesione secondaria del sistema endocrino, che si sviluppa sullo sfondo di malattie dell'ipotalamo e dell'ipofisi.

La sindrome di Cushing - cause

Ci sono diversi fattori che presumibilmente provocano questa patologia. Tutte le cause di ipercortisolismo sono condizionalmente classificate in 3 tipi:

Ipercortisolismo esogeno

Tale sindrome di Itsenko-Cushing si sviluppa quando esposta a fattori esterni. La causa principale della sua comparsa è considerata un uso a lungo termine di ormoni glucocorticosteroidi. Questo tipo di sindrome è dovuto alla terapia, motivo per cui è anche chiamato ipercorticismo iatrogeno. Si osserva spesso dopo il trapianto: vengono prescritti farmaci ormonali per sopprimere l'immunità e prevenire il rigetto di un organo trapiantato. L'ipercorticoidismo medico inizia con il trattamento dell'infiammazione cronica:

  • artrite reumatoide;
  • asma bronchiale;
  • lupus eritematoso sistemico.

Ipercortisolismo endogeno

Questa variante della malattia si verifica a causa di disturbi interni nel corpo. Le principali cause di sviluppo sono le condizioni che portano alla disfunzione della corteccia surrenale:

L'ereditarietà può provocare la crescita dei tumori surrenali, pertanto la predisposizione genetica è considerata uno dei fattori che causano l'ipercorticismo. La malattia di Itsenko-Cushing è anche causata da neoplasie, ma in altri organi:

  • ghiandola pituitaria;
  • le ovaie;
  • polmoni;
  • timo;
  • testicoli;
  • pancreas o tiroide;
  • bronchi.

Sindrome di Pseudo-Cushing

Ci sono condizioni in cui c'è una produzione eccessiva di cortisolo, ma nel corpo non ci sono tumori che secernono ormoni. Questa è una sindrome funzionale di ipercorticismo, spesso accompagna le patologie neurologiche e mentali. Per disturbi caratterizzati da un quadro clinico, completamente identico alla vera malattia. A volte la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing provoca:

  • l'obesità;
  • la gravidanza;
  • alcolismo (intossicazione cronica);
  • ipertensione;
  • disturbi del metabolismo dei carboidrati.

Malattia di Itsenko-Cushing - sintomi

Il principale segno di ipercortisolismo è la deposizione di tessuto adiposo in diverse aree:

A causa dell'obesità, la sindrome di Itsenko-Cushing è anche facilmente identificabile visivamente, i cui sintomi sono i seguenti:

  • faccia tonda;
  • arti sproporzionatamente sottili rispetto al corpo;
  • smagliature viola-blu su glutei, cosce, addome, spalle;
  • depressione e psicosi a causa di sovrappeso e aspetto insoddisfacente.

Se non trattato, lo stato dello sfondo ormonale si deteriora rapidamente. Sviluppare la progressiva sindrome di Cushing, i cui sintomi sono:

  • eccessiva crescita dei capelli nelle donne (irsutismo maschile);
  • ipertensione;
  • disturbi mestruali;
  • l'impotenza;
  • miopatia;
  • osteoporosi e frequenti fratture ossee ad essa associate;
  • mal di testa;
  • insonnia;
  • disturbi mentali;
  • la debolezza;
  • atrofia muscolare;
  • ernia addominale;
  • sudorazione;
  • l'acne;
  • iperpigmentazione di alcune aree cutanee;
  • curvatura spinale;
  • ipotrofia dei muscoli addominali;
  • diminuita attività del sistema immunitario;
  • luminoso arrossire.

Sindrome di Itsenko-Cushing - diagnosi

Il principale fattore nel sospettare l'ipercortisolismo sono i sintomi della patologia. Dopo aver raccolto l'anamnesi e un esame approfondito, l'endocrinologo assegna una serie di studi per determinare le cause dei fenomeni clinici, la differenziazione della malattia descritta e altri disturbi. La sindrome di Cushing - diagnosi:

  • esami delle urine e del sangue per gli ormoni corticosteroidi;
  • radiografia della sella e del cranio turchi;
  • imaging a risonanza magnetica o computerizzata delle ghiandole pituitaria e surrenalica;
  • test del desametasone;
  • biochimica del sangue;
  • Radiografia della colonna vertebrale e del torace;
  • scintigrafia surrenalica.

Sindrome di Itsenko-Cushing - trattamento

Le tattiche terapeutiche dipendono dalle ragioni che hanno provocato l'ipercorticismo. Per fattori esogeni, si raccomanda la graduale cancellazione, la riduzione del dosaggio di glucocorticoidi o la loro sostituzione con altri farmaci immunosoppressori. Allo stesso tempo, viene effettuato il trattamento sintomatico della malattia di Itsenko-Cushing, mirato a ripristinare i processi metabolici e normalizzare il peso corporeo.

Nel caso di origine endogena della produzione eccessiva di cortisolo, la sua causa deve essere eliminata. L'unica opzione efficace in presenza di tumori che provocano la sindrome di Cushing è il trattamento chirurgico. La neoplasia viene rimossa, seguita da radiazioni e terapia farmacologica a lungo termine. Vengono selezionati agenti farmacologici che riducono la concentrazione di ormoni corticosteroidi nel sangue e sopprimono la loro produzione:

  • mitotano;
  • aminoglutetimide;
  • Mamomit e altri.

Inoltre, è necessario interrompere i sintomi della patologia. Per questo vengono utilizzati (a scelta dell'endocrinologo):

  • preparati di potassio;
  • farmaci antipertensivi;
  • dieta;
  • vitamine e minerali;
  • farmaci ipoglicemici;
  • calcitonine;
  • bifosfonati;
  • steroidi anabolizzanti;
  • sedativi;
  • antidepressivi.

Cibo per ipercorticismo

La dieta non aiuta a ridurre significativamente la produzione di cortisolo, ma garantisce la normalizzazione dei processi metabolici nel corpo. È importante interrompere l'ipercortisolismo in un complesso - il trattamento implica necessariamente la correzione della dieta con la restrizione o l'esclusione dei seguenti prodotti:

  • margarina;
  • grassi animali;
  • maionese;
  • burro;
  • carne affumicata;
  • sale;
  • carne e pesce grassi;
  • cottura;
  • sottaceti;
  • sottaceti;
  • tè e caffè forti;
  • alcol;
  • dolci.

Per alleviare la sindrome di Cushing, è importante usare:

  • uova;
  • prodotti a base di latte fermentato;
  • formaggio a pasta dura;
  • minestre a basso contenuto di grassi o vegetariane;
  • cereali;
  • carne dietetica bollita;
  • frutta e verdura;
  • verdi;
  • tè alle erbe;
  • bevande alla frutta non acide e bevande alla frutta.

Complicazioni della malattia di Itsenko-Cushing

La patologia considerata è incline alla progressione, in assenza di una terapia adeguata, può portare a gravi conseguenze. La malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing sono associate a tali complicazioni:

  • ictus;
  • decompensazione cardiaca;
  • sepsi;
  • insufficienza renale cronica;
  • grave pielonefrite;
  • cellulite;
  • fratture multiple dell'osso;
  • danno irreversibile alla colonna vertebrale;
  • abrasioni;
  • la formazione di calcoli renali;
  • lesioni fungine e batteriche della pelle con suppurazioni;
  • aborto spontaneo;
  • parto complicato.

A volte una sindrome o la malattia di Cushing causa una condizione estremamente pericolosa che può finire in una crisi letale - surrenale (surrenale). I suoi segni sono:

  • ipoglicemia;
  • dolore addominale acuto;
  • vomito indomabile;
  • iperkaliemia;
  • perdita di coscienza;
  • una forte diminuzione della pressione sanguigna;
  • iponatriemia;
  • acidosi metabolica.

Disturbi ormonali

categorie

  • Uno specialista ti aiuterà (15)
  • Problemi di salute (13)
  • Perdita di capelli (3)
  • Ipertensione. (1)
  • Ormoni (33)
  • Diagnosi di malattie endocrine (40)
  • Ghiandole della secrezione interna (8)
  • Sterilità femminile (1)
  • Trattamento (33)
  • Sovrappeso. (23)
  • Male Infertility (15)
  • Medicine News (4)
  • Patologia della tiroide (50)
  • Diabete mellito (44)
  • Acne (3)
  • Patologia endocrina (18)

Ipercortisolismo endogeno

Definizione.

L'ipercortisolismo endogeno (o malattia di Itsenko-Cushing) è una malattia neuroendocrina basata sulla disregolazione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene

Epidemiologia.

  • - L'incidenza dell'ipercortisolismo endogeno (malattia di Itsenko-Cushing) è di 2 nuovi casi all'anno per 1 milione di abitanti;
  • - Più comune nelle donne tra i 20 ei 40 anni

Fattori eziologici

  • - Adenoma ipofisario
  • - Lesioni infettive del sistema nervoso centrale;
  • - Lesioni al cranio;
  • - Principalmente "sella turca vuota"

Patogenesi.

Infezioni, intossicazioni, tumori, lesioni mentali e alla testa portano alla rottura dei processi nel SNC, aumentando i livelli di serotonina e riducendo i livelli di dopamina. Questo porta ad un aumento della secrezione di corticoliberina da parte dell'ipotalamo e dell'ormone adrenocorticotropo ACTH dalla ghiandola pituitaria.

Il fatto è che normalmente la serotonina attiva il sistema corticoliberina-corticotropina e la dopamina la inibisce. Pertanto, un aumento dell'effetto attivatore della serotonina e una diminuzione dell'effetto inibitorio della dopamina porta ad un eccessivo rilascio di corticoliberina e ACTH. Il rilascio potenziato di ACTH è un fattore patogenetico dell'ipercorticismo endogeno. Porta ad un aumento della secrezione delle ghiandole surrenali di cortisolo, aldosterone e androsterone.

Allo stesso tempo, con l'ipercorticizzazione endogena (malattia di Itsenko-Cushing), la sensibilità del sistema ipotalamo-ipofisario all'azione dei corticosteroidi è ridotta, quindi anche il rilascio di ACTH e cortisolo è migliorato. Allo stesso tempo, vengono attivati ​​gli enzimi steroidogenesi. Tutto ciò porta allo sviluppo di sindromi cliniche:

  • - astenoadinamicheskogo,
  • - ipertensiva,
  • - osteoporotica,
  • - obesità displastica
  • - disfunzione sessuale,
  • - ridotta tolleranza al glucosio
  • - dermatologico

La frequenza dei principali segni clinici di ipercortisolismo endogeno (malattia di Itsenko-Cushing)

Sindrome astenoadinamica L'incidenza del 96,5%. Sintomi: danni ai sistemi nervoso e muscolare, caratterizzati da debolezza generale, diminuzione delle prestazioni, umore instabile, disturbi mentali.

Sindrome ipertensiva. L'incidenza del 91,4%. Ipertensione persistente con le sue manifestazioni caratteristiche, complicanze e conseguenze.

Sindrome osteoporotica L'incidenza dell'88,4%. Dolore osseo, sintomi di sciatica secondaria sullo sfondo dell'osteoporosi sistemica, che colpisce principalmente le vertebre, le costole, le ossa del cranio, la pelvi; fratture.

Sindrome da obesità displastica. Il tasso di incidenza del 93,6%. Distribuzione disomogenea del tessuto adiposo con la sua eccessiva deposizione nelle aree dell'addome, della schiena, del torace con arti relativamente sottili.

Violazione della sindrome della funzione sessuale. L'incidenza del 72%. Violazione del ciclo mestruale, amenorrea, infertilità, irsutismo, lactorrea nelle donne. Impotenza, sterilità negli uomini.

Sindrome di tolleranza al glucosio alterata. L'incidenza del 62%. In alcuni casi, c'è il diabete (34,9%)

Sindrome dermatologica. La frequenza di manifestazione del 54%. La pelle è sottile, secca, cianotica, acne sul petto e sulla schiena. Nell'area dell'addome, delle spalle, delle cosce e del torace ci sono ampie bande elastiche color ciano-viola, iperpigmentazione nei siti di attrito.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce ormone adrenocorticotropo.

Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche di ossa, muscoli (incluso il cuore), pelle, organi interni, ecc., Che alla fine porta alla degenerazione e atrofia dei tessuti. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento intestinale del glucosio causano lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di livelli eccessivi di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipokaliemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando la suscettibilità alle infezioni nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il sintomo più caratteristico della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena con arti relativamente sottili ("il colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di colore rosso porpora con sfumatura cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea una gobba cosiddetta "climaterica" ​​o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle diluita e quasi trasparente sul dorso delle palme.

Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha una caratteristica tonalità "marmorea" con un pattern vascolare ben visibile, incline a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano strisce di stiramento della pelle - smagliature colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - l'osteoporosi, che porta a forti dolori, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciate nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più corti. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un ritardo nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con colonna vertebrale e costole multiple.

La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenale (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

A causa di una diminuzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone, le malattie cutanee suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), viene prima determinata la causa dell'ipercorticismo. I test di screening sono usati per questo:

  • determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento di cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
  • piccolo test al desametasone: nell'uso normale di desametasone si riduce il livello di cortisolo di oltre la metà e con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica.

Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-COP è ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), viene eseguita la risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi e viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografia e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete mellito steroideo, ecc.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Con la natura endogena dell'ipercortico, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico per migliorare e consolidare l'effetto.

Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

Prognosi della sindrome di Cushing

Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili che portano alla morte nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era corticosteroma benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a 5 anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da un endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo): sintomi, cause e trattamento della malattia

La sindrome di Cushing (ipercortisolismo) è un effetto cronico a lungo termine sul corpo del paziente di una quantità eccessiva di ormoni della corteccia surrenale, principalmente cortisolo. La sindrome può essere causata da alcune malattie interne e dall'assunzione di determinati farmaci. Secondo le statistiche, le donne sono soggette a questa malattia molto più spesso degli uomini (10 volte di più) e il principale gruppo di rischio è rappresentato da donne di età compresa tra 25 e 40 anni. A causa del forte squilibrio degli ormoni, il paziente subisce cambiamenti patologici nell'aspetto esterno e nei processi biochimici del corpo.

Vedi anche:

Il cortisolo, che è prodotto in eccesso nella sindrome di Cushing, in questo caso può essere tranquillamente chiamato l'ormone della morte. In grandi quantità, il cortisolo riduce la produzione di glucosio, che è così necessaria per la maggior parte delle cellule del nostro corpo, quindi, a causa della mancanza di glucosio, alcune funzioni delle cellule si estinguono o smettono di funzionare del tutto.

Cause della sindrome di Cushing.

Ci sono così tanti motivi che causano l'eccessiva formazione di ormoni surrenali. Esistono tre tipi di ipercortisolismo: sindrome esogena, endogena e pseudo-Cushing. Esaminiamo ciascuno di loro separatamente e le ragioni che più spesso li causano.

Ipercortisolismo esogeno

Una delle cause più comuni della sindrome di Cushing è il sovradosaggio o il trattamento a lungo termine con steroidi (glucocorticoidi) di un'altra malattia. Più spesso, gli steroidi sono usati per trattare l'asma, l'artrite reumatoide o l'immunosoppressione durante i trapianti di organi.

Ipercortisolismo endogeno.

In questo caso, la causa della malattia è già disturbi interni nel corpo. La causa più comune, in circa il 70% dei casi, è la malattia di Cushing (da non confondere con la sindrome di Cushing). Con la malattia di Itsenko-Cushing, si verifica un'aumentata produzione di ormone adrenocorticotropo dell'ipofisi (ACTH) che, a sua volta, stimola il rilascio di cortisolo dalle ghiandole surrenali. Questo ormone può essere prodotto da microadenoma ipofisario o corticotropina ectopica. Una corticotropina ectopica maligna può essere localizzata nei bronchi, nei testicoli, nelle ovaie. Più raramente, la sindrome di Cushing si verifica quando la lesione primaria della corteccia surrenale, ad esempio, iperplasia della corteccia surrenale o tumori maligni benigni della corteccia surrenale.

Sindrome di Pseudo-Cushing.

A volte i sintomi della sindrome possono essere causati da fattori molto diversi, ma questo è solo temporaneo e non significa che una persona abbia un vero ipercorticismo. Le cause comuni dello sviluppo della sindrome di pseudo-Cushing sono l'obesità, l'intossicazione da alcol cronica, la gravidanza, lo stress e la depressione, e talvolta anche i contraccettivi orali che contengono una miscela di estrogeni e progesterone. Un aumento del livello di cortisolo nel sangue può verificarsi anche nei neonati quando l'alcol entra nel loro corpo con il latte materno.

Segni e sintomi della sindrome di Cushing.

Rapido aumento di peso e obesità si riscontrano nel 90% dei pazienti, con il grasso che si deposita sul viso (viso a forma di luna, arrotondato con un arrossamento sulle guance), stomaco, torace e collo e braccia e gambe sottili.

L'atrofia muscolare è molto evidente sul cingolo scapolare e sulle gambe. La rapida diminuzione della massa muscolare in un paziente è accompagnata da debolezza generale e affaticamento. Insieme all'obesità, questo sintomo crea grandi difficoltà per i pazienti nell'eseguire qualsiasi attività fisica. A volte c'è dolore mentre si accovaccia e si alza.

Molto spesso con un ipercorticismo in un paziente, si può osservare il diradamento della pelle. La pelle diventa marmorea, asciutta e con aree di iperidrosi locale. In un paziente, le bande elastiche viola-bluastre (striae) non sono raramente osservate sul corpo, così come per ogni violazione dell'integrità della pelle, ferite e tagli guariscono lentamente.

Le donne con la sindrome di Cushing spesso sviluppano irsutismo (eccessiva crescita dei peli maschili). I capelli iniziano a crescere sul labbro superiore, il mento e il petto. Tutto ciò è dovuto al fatto che la corteccia surrenale inizia a rafforzare la produzione di ormoni maschili - androgeni. Nelle donne, oltre all'irsutismo, si verificano disturbi mestruali (amenorrea), e negli uomini si verifica la disfunzione erettile (impotenza) e la libido diminuisce.

L'osteoporosi è il sintomo più comune (90%) che si verifica nei pazienti con ipercorticismo. L'osteoporosi si manifesta prima come dolore alle ossa e alle articolazioni, e quindi possono verificarsi fratture spontanee delle costole e degli arti. Se la malattia si manifesta durante l'infanzia, diventa un ritardo notevole del bambino nello sviluppo della crescita.

Nella sindrome di Cushing, la cardiomiopatia con un corso misto è spesso sviluppata. Questa condizione si verifica sullo sfondo di ipertensione arteriosa, cambiamenti elettrolitici o effetti catabolici degli steroidi sul miocardio. Queste violazioni si manifestano sotto forma di disturbi del ritmo cardiaco, pressione alta, insufficienza cardiaca, che nella maggior parte dei casi porta alla morte del paziente.

Spesso, in circa il 10-20% dei casi nei pazienti con ipercorticismo, si trova il diabete mellito steroideo, che può essere facilmente regolato con l'aiuto di farmaci (agenti ipoglicemici).

Da parte del sistema nervoso, si osservano sintomi come inibizione, depressione, euforia, vari disturbi del sonno e psicosi steroidea.

Trattamento per la sindrome di Cushing (ipercorticismo).

Il trattamento della sindrome di Cushing mira principalmente ad eliminare la causa dell'ipercorticismo e il bilanciamento degli ormoni nel corpo.

Esistono tre metodi di trattamento: terapia farmacologica, radioterapia e chirurgia.

La cosa principale è iniziare il trattamento in tempo, perché secondo le statistiche, se non si inizia il trattamento nei primi cinque anni dall'inizio della malattia, la morte si verificherà nel 30-50% dei casi.

Trattamento farmacologico

Quando la terapia farmacologica, il paziente viene prescritto farmaci che riducono la produzione di ormoni nella corteccia surrenale. Spesso, i farmaci vengono prescritti al paziente in terapia di combinazione o se altri trattamenti non hanno aiutato. Per il trattamento dell'ipercortisolismo, il medico può prescrivere mitotano, metirapone, trilostano o aminoglutetimide. Fondamentalmente, questi farmaci sono prescritti, se l'intervento chirurgico è inefficace, o è impossibile tenerlo.

Radioterapia

Questo metodo è particolarmente efficace se la malattia è causata da adenoma pituitario. La radioterapia, se esposta alla ghiandola pituitaria, provoca la riduzione della produzione di ormone adrenocorticotropo. La radioterapia viene di solito eseguita insieme a farmaci o trattamenti chirurgici. Molto spesso, è in combinazione con farmaci, questo metodo viene utilizzato, poiché aumenta l'effetto del trattamento farmacologico della sindrome di Cushing.

Intervento chirurgico

Nella sindrome di Cushing pituitaria, vengono spesso usate la revisione transfenoidale della ghiandola pituitaria e l'escissione di adenoma usando tecniche microchirurgiche. I miglioramenti arrivano molto rapidamente e l'efficacia di questo metodo è del 70 - 80%. Se l'ipercortisolismo è causato da un tumore della corteccia surrenale, viene eseguita un'operazione per rimuovere questo tumore. In singoli casi, specialmente nelle persone gravemente ammalate, vengono rimosse entrambe le ghiandole surrenali, a causa delle quali al paziente viene prescritto l'uso a lungo termine di glucocorticoidi come terapia sostitutiva.

Cause, sintomi e trattamento dell'ipercortisolismo

Un prolungato aumento del livello ematico degli ormoni surrenali, i glucocorticoidi, porta allo sviluppo di ipercorticismo. Questa sindrome è caratterizzata dalla violazione di tutti i tipi di metabolismo, malfunzionamento dei vari sistemi corporei. Le cause dello squilibrio ormonale sono le formazioni di volume dell'ipofisi, delle ghiandole surrenali e di altri organi, così come i farmaci contenenti glucocorticoidi. Per eliminare le manifestazioni della malattia, i farmaci prescritti e il tumore è influenzato dai metodi di irradiazione o rimuoverli chirurgicamente.

Nella corteccia surrenale si producono ormoni steroidei: glucocorticoidi, mineralcorticoidi e androgeni. La loro produzione è controllata dall'ormone adrenocorticotropo pituitario (ACTH o corticotropina). La sua secrezione è regolata dall'ormone liberatore corticoliberina e dall'ipotalamo vasopressina. Una fonte comune per la sintesi di steroidi è il colesterolo.

Il glucocorticoide più attivo è il cortisolo. Aumentare la sua concentrazione porta alla soppressione della produzione di corticotropina sulla base del feedback. Pertanto, viene mantenuto l'equilibrio ormonale. Lo sviluppo di un importante rappresentante del gruppo mineralcorticoide, l'aldosterone, è meno dipendente dall'ACTH. Il principale meccanismo di regolazione per la sua produzione è il sistema renina-angiotensina, che risponde ai cambiamenti nel volume ematico circolante. Gli androgeni sono prodotti in quantità maggiori nelle ghiandole sessuali.

I glucocorticoidi influenzano tutti i tipi di metabolismo. Contribuiscono a un aumento della glicemia, alla disgregazione proteica e alla ridistribuzione del tessuto adiposo. Gli ormoni hanno effetti antinfiammatori e antistress pronunciati, trattengono il sodio nel corpo e aumentano la pressione sanguigna.

L'innalzamento patologico dei livelli di glucocorticoidi nel sangue porta alla comparsa della sindrome da ipercorticoidi. I pazienti segnalano la comparsa di disturbi legati a cambiamenti nel loro aspetto e interruzione del sistema cardiovascolare, riproduttivo, muscolo-scheletrico e nervoso. I sintomi della malattia sono anche causati da alte concentrazioni di aldosterone e androgeni surrenali.

Nei bambini, a causa dell'ipercortisolismo, la sintesi del collagene viene disturbata e la sensibilità degli organi bersaglio all'azione dell'ormone somatotropo diminuisce. Tutti questi cambiamenti portano ad una crescita stentata. A differenza degli adulti, è possibile ripristinare la struttura del tessuto osseo dopo aver guarito la patologia.

Manifestazioni di ipercortisolismo sono riportate nella tabella.

Che cos'è la sindrome da ipercorticoide pericolosa, come diagnosticare e curarla?

La sindrome da ipercortisolismo (codice ICD 10) è un complesso di sintomi che si verificano sotto l'influenza di una maggiore sintesi dell'ormone ormone surrenale.

Forme della sindrome

La patologia può verificarsi a qualsiasi età per qualsiasi genere.

La sindrome differisce dalla malattia in quanto nel secondo caso l'ipercortisolismo avviene secondariamente e la patologia della ghiandola pituitaria è primaria.

In medicina, ci sono tre tipi di ipercortisolismo, che si basano sulla differenza nelle cause della patologia:

Nella pratica medica, ci sono anche casi di sindrome da ipercortisolismo giovanile. L'ipercortisolismo giovanile è anche evidenziato in una forma separata ed è dovuto a cambiamenti ormonali correlati all'età nel corpo di un adolescente.

esogeno

Sotto l'influenza di cause esterne, come l'uso per il trattamento di farmaci contenenti glucocorticoidi, si può sviluppare un ipercorticismo iatrogeno o esogeno.

Fondamentalmente, passa dopo l'abolizione del farmaco patologico.

endogeno

I seguenti fattori possono essere fattori per lo sviluppo dell'ipercortisolismo endogeno:

Il corticotropinoma ectopico causa spesso tumori dei bronchi o delle gonadi. È lei che causa l'aumentata secrezione di ormone corticosteroide.

Pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing

L'ipercortisolismo falso si verifica per i seguenti motivi:

  • l'alcolismo;
  • la gravidanza;
  • assumere contraccettivi orali;
  • l'obesità;
  • stress o depressione prolungata.

La causa più comune della pseudo-sindrome è l'avvelenamento alcolico grave del corpo. Tuttavia, non ci sono tumori.

Fattori di rischio

Sintomaticamente, la sindrome si manifesta con i seguenti segni specifici:

  1. Obesità, con pronunciata deposizione di grasso sul viso, collo, addome. Allo stesso tempo le membra si assottigliano. La sindrome è caratterizzata da un volto lunare.
  2. Arrossamento non salutare delle guance, che non passa.
  3. Sul ventre appaiono smagliature cianotiche.
  4. L'acne può verificarsi
  5. Si verifica l'osteoporosi
  6. Violazioni del sistema cardiovascolare, ipertensione.

Disturbi come la depressione o l'emicrania prolungata possono essere sia la causa dell'ipercorticismo che i suoi sintomi. Inoltre, l'appetito per una tale violazione del sistema endocrino diventa spesso esorbitante.

giovanile

L'ipercorticoidismo nei bambini si verifica a causa di iperplasia della corteccia surrenale. I sintomi di questa malattia possono comparire già da un anno.

Se ci sono sintomi caratteristici simili ai sintomi della sindrome negli adulti, i bambini sperimentano le seguenti manifestazioni:

  • suscettibilità alle malattie;
  • scarso sviluppo mentale;
  • scarso sviluppo fisico;
  • malattie cardiache.

Se la malattia si manifesta prima dell'adolescenza, può iniziare la pubertà prematura. Se la malattia si manifesta nell'adolescenza, allora ci sarà un ritardo nello sviluppo sessuale.

Nelle donne

10 volte più spesso degli uomini, le donne soffrono di sindrome da ipercortisolo. La categoria di casi principale di età - l'età media.
Nelle donne, si manifesta con i seguenti sintomi:

  1. Maggiore pelosità su labbra, petto, braccia e gambe.
  2. Amenorrea osservata, anovulazione.
  3. L'ipercortisolismo nelle donne in gravidanza provoca aborto o l'insorgenza di malattie cardiache in un bambino.

Le donne più spesso degli uomini mostrano forme gravi di osteoporosi. Infatti, una tale manifestazione della malattia può portare a forme gravi di disabilità anche prima dell'inizio della menopausa.

Tipi di ipercortisolismo

Nella tipologia della sindrome di Itsenko-Cushing, ci sono due tipi di patologia: primaria e secondaria.

L'ipercortisolismo primario viene rilevato in violazione delle ghiandole surrenali stesse, con la comparsa di un tumore funzionale della corteccia. Tali tumori possono verificarsi in altri organi, come le ghiandole sessuali.

L'ipercortisolismo secondario è associato a cambiamenti nella ghiandola pituitaria quando i tumori nel sistema ipotalamo-ipofisario provocano un'impennata ormonale.

Come può la sindrome fluire?

La patologia può essere nascosta, con un debole aumento della sintesi dell'ormone e pronunciata.
I medici identificano tre forme di manifestazione della malattia:

  1. Ipercortisolismo subclinico, si manifesta in uno stadio precoce o in piccole forme di tumori, manifestate da aumento della pressione sanguigna, disfunzione delle ghiandole sessuali.
  2. Iatrogena si verifica a causa di esposizione a un farmaco per il trattamento di malattie reumatiche, sangue. Quando il trapianto di organi viene rilevato nel 75% dei casi.
  3. L'ipercortisolismo funzionale o endogeno è rilevato nelle patologie gravi della ghiandola pituitaria, nel diabete mellito. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing richiedono un'osservazione speciale.

Fino al 65% dei casi si verifica nell'ipercortisolismo iatrogeno.

gradi

Secondo la gravità della malattia ci sono tre gradi:

  1. Luce con obesità minore, lo stato normale del sistema cardiovascolare.
  2. La media nello sviluppo di problemi con le ghiandole endocrine, aumentando il peso di oltre il 20% del proprio peso corporeo.
  3. Grave con lo sviluppo di gravi complicanze e grave obesità.

Il tasso di sviluppo della malattia e le sue complicanze possono essere identificati: una forma progressiva (il periodo di sviluppo della patologia è di sei mesi - un anno) e una forma graduale (1,5 anni o più).

diagnostica

Per diagnosticare questa malattia usando i seguenti metodi:

  • esame del sangue per l'ormone adrenocorticotropo e corticosteroidi;
  • campioni di ormoni ormonali;
  • radiografia della testa, ossa dello scheletro;
  • Scansione MRI o TC del cervello.

La diagnosi è fatta chiaramente alla presenza di tutti gli studi. Dovrebbe essere differenziato dal diabete e dall'obesità.

trattamento

Quando l'ipercorticismo di forme diverse richiede una terapia diversa:

  1. L'ipercortisolismo iatrogeno viene trattato con l'abolizione dell'agente ormonale
  2. Quando si verifica iperplasia della corteccia surrenale, i farmaci vengono utilizzati per sopprimere gli steroidi, ad esempio, Ketoconazolo o Mitotan.
  3. In caso di neoplasia, vengono utilizzati un metodo chirurgico e la chemioterapia. In medicina, per il trattamento del cancro delle ghiandole mediante radioterapia.
  • diuretici;
  • abbassamento del glucosio;
  • immunomodulatori;
  • calmante;
  • vitamine, calcio.

Se un paziente ha rimosso una ghiandola surrenale, allora dovrà usare la terapia ormonale sostitutiva fino alla fine della sua vita.

complicazioni

Se non curata o la malattia progredisce rapidamente, possono verificarsi complicazioni che possono mettere in pericolo la vita del paziente:

  • disturbi del cuore;
  • emorragia cerebrale;
  • avvelenamento del sangue;
  • forme severe di pyelonephritis con la necessità di emodialisi;
  • lesioni ossee, tra cui frattura dell'anca o frattura spinale.

Una condizione che richiede misure di soccorso rapido è considerata una crisi surrenale. Porta a gravi danni ai sistemi corporei e al coma. A sua volta, l'incoscienza può provocare un esito fatale.

Prognosi del trattamento

La sopravvivenza e il recupero dipendono dal grado di danno e dalla durata del trattamento.
Il più delle volte prevedi:

  1. La percentuale di morte sarà fino alla metà di tutti i casi di ipercorticismo endogeno diagnosticato, ma non trattato.
  2. Durante la diagnosi di un tumore maligno, fino a 1/4 di tutti i pazienti che lo trattano sopravviverà. Altrimenti, la morte avviene entro un anno.
  3. Con un tumore benigno, la possibilità di recupero raggiunge fino a 3/4 di tutti i pazienti.

I pazienti con dinamica positiva del decorso della malattia devono essere osservati da uno specialista per tutta la vita. Con l'osservazione dinamica e l'assunzione dei farmaci necessari tali persone conducono una vita normale senza perdere la loro qualità.

Il legame tra l'aumentato apporto di nitrospray e il guadagno di massa corporea? Nitrospray influisce sulle ghiandole surrenali?

Nitrospray è un farmaco antianginoso che colpisce i vasi venosi.

Promuove l'espansione delle arterie e delle vene, inibisce l'aggregazione piastrinica, migliora il flusso sanguigno coronarico e lo indirizza ai siti ischemici del miocardio.

Viene utilizzato per la prevenzione degli attacchi di angina e anche per l'infarto miocardico acuto.

Questo farmaco è prescritto esclusivamente da un medico e la ricezione dovrebbe avvenire solo sotto la sua supervisione.

Poiché Nitrospray ha un grande effetto sul sistema cardiovascolare, ha una serie di controindicazioni, tra cui vari disturbi ormonali, compresi quelli delle ghiandole surrenali.

Tra gli effetti collaterali dei fallimenti nelle ghiandole surrenali e il rapido aumento di peso non c'è, e non ci sono altre deviazioni dal sistema endocrino.

Perché hai deciso che ci sono problemi nel lavoro delle ghiandole surrenali, ci sono sintomi e prerequisiti per tale ipotesi, e hai espresso le tue preoccupazioni al tuo medico?

Annulla Nitrospray può solo il tuo specialista leader. In caso di dubbio, consultare un altro medico.

Per quanto riguarda il rapido aumento di peso, allora in effetti questo è uno dei principali sintomi di insuccesso nel contesto ormonale.

Inoltre, può verificarsi in qualsiasi organo endocrino. Pertanto, si dovrebbe essere testati per la concentrazione di ormoni nel sangue e sottoporsi a ulteriori ricerche, possibilmente ecografia e TC.

Non penso che la tua condizione sia correlata all'assunzione di Nitrospray.