Il termine fu usato per la prima volta nel 1958 da Kark et al. e quindi incluso nella classificazione di Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Tuttavia, fin dall'inizio questo termine ha sofferto di incertezza. Alcuni credono che la glomerulonefrite proliferativa membranosa sia una semplice combinazione di cambiamenti proliferativi e membranosi (come sopra indicato, "la vera glomerulonefrite membranosa" non è accompagnata dalla proliferazione cellulare); è anche consentita l'esistenza di una forma focale e diffusa di glomerulonefrite proliferativa di membrana (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973, e altri). Le difficoltà risiedono nel fatto che, fino ad ora, alcuni ricercatori attribuiscono un qualsiasi ispessimento delle membrane capillari dello scantinato - focale o diffuso - alla glomerulonefrite membranosa (Schwartz et al., 1970). Tuttavia, vi è una forma di glomerulonefrite, per la quale è caratteristica la combinazione di ispessimento diffuso delle membrane del basamento capillare con proliferazione delle cellule glomerulari. I lobi sono solitamente espressi nei glomeruli. Tali cambiamenti furono descritti per la prima volta da Allen nel 1951 come glomerulonefrite lobulare (che, in particolare, diede origine a una discussione sullo spessore delle membrane basali nella glomerulonefrite lobulare). È stato inoltre dimostrato che l'ispessimento diffuso delle membrane basali in combinazione con la proliferazione diffusa delle cellule glomerulari mesangiali ed endoteliali può essere utilizzato come criterio per la glomerulonefrite proliferativa membranosa, caratterizzata da caratteristiche morfologiche e un quadro clinico peculiare (Burkholder et al., 1970; West and McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Glomerulonefrite membranosa e proliferativa (biopsia).

Lobulazione glomerulare, aumento del numero di cellule, membrane capillari seminterrate ispessite lungo la periferia dei lobuli. Ematossilina-eosina colorante, UV. 300.
Fig. 15. Glomerulonefrite membranosa e proliferativa (biopsia).

Ispessimento diffuso delle membrane del basamento capillare, la maggior parte delle quali non percepisce l'argento. Lo scheletro mesangiale ispessito è intensamente argentato. Jones - Mowri impregnazione. SW. 1300.

I glomeruli di solito hanno una struttura lobata (Fig. 14) e sotto questo aspetto assomigliano alla glomerulonefrite lobulare (Mandalenakis et al., 1971). Il numero di cellule aumentava di 2-2,5 volte, la maggior parte delle quali si trovava nei centri dei lobuli. Le membrane basali dei capillari sono ispessite, sembrano nastri omogenei e si colorano di rosa con ematossilina-eosina, gialla con picrofuchsin, rossa con reazione PAS. Con l'uso di alcuni altri colori, si riscontra un cambiamento significativo nelle proprietà tintoriali delle membrane basali, che non si trova in nessuna altra lesione glomerulare. Quando si tinge con azan, le membrane basali, di regola, non percepiscono l'anilina blu e diventano rosse con azocarmine. Tuttavia, il cambiamento più evidente delle proprietà tintoriali delle membrane basali si trova nell'argentamento dal metodo Jones o nelle sue modifiche. Le membrane basali non percepiscono l'argento e sono macchiate con un colorante aggiuntivo (ad esempio, l'arancia G) - Allo stesso tempo, le fibre mesangiche ispessite e fibrose argentano piuttosto intensamente (figura 15). Questo cambiamento nelle proprietà tintoriali delle membrane basali può servire come una chiara caratteristica differenziale della glomerulonefrite proliferativa membranosa (Burkholder et al., 1970; West and McAdams, 1970).

Per la prima volta, simili cambiamenti nelle membrane basali nella sindrome nefrosica sono stati osservati da Jones (1957) e si riferiscono all'evoluzione della glomerulonefrite membranosa. Tuttavia, come dimostrato dalle osservazioni di altri autori e dalla nostra ricerca, questi cambiamenti si riscontrano anche in casi con una durata clinica della malattia di diversi mesi e le protrusioni spinose caratteristiche della glomerulonefrite membranosa non si verificano per nessuna durata della malattia. Mandalenakis et al. Indicano una proliferazione predominante delle cellule mesangiali e un aumento della matrice mesangiale in questa forma di glomerulonefrite, e quindi la lobulazione diventa distinta nei glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West e McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). L'essenza dei cambiamenti nelle membrane basali e la patogenesi della glomerulonefrite proliferativa membranosa non sono chiare. La malattia si manifesta prevalentemente nell'adolescenza, caratterizzata da sindrome nefrosica, un lungo decorso relativamente benigno con remissioni spontanee, bassi livelli di complemento sierico, mancanza di effetto da terapia steroidea e immunosoppressiva (West and McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) hanno trovato depositi nelle membrane seminterrate di IgG- e IgM-globulina. Al contrario, Holland e Benett (1972) hanno trovato nelle membrane seminterrate principalmente la deposizione di βIC-globulina, una IgG solo in piccole quantità. Gli autori dubitano della natura immunitaria di questa forma di glomerulonefrite e notano la discrepanza del livello costantemente basso di complemento alle remissioni a lungo termine nel corso della malattia. In questo contesto, l'evoluzione dei cambiamenti morfologici nei glomeruli è interessante. Herdman et al. (1970) osservarono una diminuzione dello spessore delle membrane basali durante biopsia ripetuta nel caso di glomerulonefrite proliferativa membranosa. Durante la biopsia ripetuta con remissione clinica, abbiamo stabilito non solo una diminuzione dello spessore delle membrane basali, ma anche una parziale formazione di nuove con il ripristino delle loro proprietà tintoriali. Il processo è proseguito con la partecipazione dei podociti ed è stato accompagnato da una diminuzione del numero di cellule mesangiali nella norma (Fig. 16). Questi cambiamenti possono corrispondere alla remissione clinica della malattia. È possibile che la fissazione del complemento causi la distruzione delle glicoproteine ​​delle membrane del capillare basale e l'infiltrazione delle membrane da parte delle glicoproteine ​​plasmatiche; Le proprietà tintoriali della proteina depositata sono diverse dalle membrane.

Fig. 16. Il bioptat ripetuto dello stesso paziente, quello su fico. 15, presa dopo 2 anni.

Rispetto allo studio precedente, le membrane capillari sono molto più sottili, in alcuni punti indistinguibili dal normale, alcune sono argentate. Anche la struttura mesangiale è molto più sottile. L'impregnazione e l'aumento sono gli stessi
cosa c'è in foto 15.

Il ripristino delle proprietà tintoriali è possibile solo con il restauro della membrana stessa. La malattia è caratterizzata da un decorso relativamente lungo, ma i glomeruli possono gradualmente ialinizzarsi e sviluppare insufficienza renale (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Le proprietà della membrana tintoriale caratteristiche di questa forma di glomerulonefrite sono memorizzate nei restanti glomeruli e possono essere utilizzate per la diagnosi differenziale e sul materiale in sezione. I cambiamenti nei tubuli corrispondono alla fase della malattia - con la sindrome nefrosica nell'epitelio dei tubuli contorti prossimali, si possono accumulare proteine ​​e lipidi, con insufficienza renale, atrofia dei tubuli e contaminazione.

La diagnosi differenziale nelle prime fasi della malattia, quando la proliferazione è meno pronunciata, viene effettuata con glomerulonefrite membranosa. L'unico segno diagnostico affidabile è la perdita di argirofilia da parte delle membrane basali durante l'argentatura secondo Jones-Mowry nel caso di glomerulonefrite proliferativa membranosa e la presenza di spine argentee sulla membrana un po 'diluita con glomerulonefrite membranosa. Nelle fasi successive della malattia, in presenza di una struttura lobulare pronunciata dei glomeruli, proliferazione e ispessimento delle membrane, la differenziazione viene effettuata con glomerulonefrite lobulare. E in questo caso, un segno affidabile è il rapporto tra le membrane del seminterrato e l'argento. Con la glomerulonefrite lobulare, l'argirofilia delle membrane seminterrate viene sempre mantenuta o aumenta man mano che le membrane basali si ispessiscono durante l'argentatura secondo Jones - Mouri, mentre l'affinità della membrana delle membrane in argento è completamente o parzialmente persa nella glomerulonefrite proliferativa membranosa *.

* Per ottenere risultati soddisfacenti con la placcatura in argento, lo spessore delle sezioni di paraffina non deve superare i 3 micron.

Cos'è la glomerulonefrite proliferativa?

L'infiammazione bilaterale dei glomeruli dei reni è una grave infezione chiamata glomerulonefrite. Spesso questa malattia si verifica dopo faringite, tonsillite, scarlattina e altre infezioni da streptococco. La glomerulonefrite proliferativa è secreta dall'aumentata permeabilità delle membrane glomerulari.

Cos'è una malattia?

Nei reni sono i glomeruli, sono costituiti da capillari sanguigni. Filtrano il sangue e sono coinvolti nella rimozione del fluido in eccesso. Se i glomeruli sono danneggiati, i reni funzionano in modo alterato, questo porta alla formazione di insufficienza renale. Questa condizione può essere pericolosa per la vita e richiede un trattamento urgente.

Ci sono varie sottospecie di questa malattia.

• La glomerulonefrite proliferativa diffusa è caratterizzata da periodi alternati di esacerbazione e remissione. Questa malattia è causata dalla sconfitta dei vasi glomerulari.
• La glomerulonefrite proliferativa mesangiale è una diffusione debole o moderata. MPGN è caratterizzato da un netto aumento dei capillari nei glomeruli.
• Glomerulonefrite proliferativa membranosa - un notevole ispessimento della membrana basale.
• Glomerulonefrite mesangiale-proliferativa - un tipo morfologico della malattia, caratterizzato da moderato o debole aumento diffuso nel letto capillare nei glomeruli

Questi sono i tipi più comuni di glomerulonefrite, ma anche altri tipi di malattia sono classificati in medicina.

cause di

I reni puliscono il sangue che li penetra, e poi attraverso i capillari penetra nei glomeruli. Lì il liquido passa attraverso le membrane glomerulari e si forma l'urina primaria. Se le membrane sono altamente permeabili, allora la malattia si sviluppa. Se prendi l'analisi, nella proteina urinaria raccolta verranno rilevati i corpi rossi. I medici non hanno ancora capito il meccanismo che porta a tali disturbi.

C'è un'ipotesi che questa sia la risposta del sistema immunitario umano, perché i glomeruli infiammati sono la causa della comparsa di anticorpi. Con la malattia, le diverse parti del corpo si gonfiano, quindi il contenuto proteico delle urine diminuisce. La malattia è acuta o cronica (lenta). Con la progressione della malattia può verificarsi insufficienza renale cronica.

Sintomi della malattia

• L'appetito diminuisce o scompare del tutto.
• L'urina ha una tinta marrone dovuta al sangue contenuto in esso.
• Ora affaticamento e apatia.
• Grande sete
• Dolore nella regione lombare.
• Gonfiore sul viso
• Tosse, accumulo di liquidi nei polmoni.
• Crampi notturni nei muscoli.
• Fioritura marrone sulla lingua.
• L'odore di ammoniaca dalla cavità orale.
• La pelle è gialla

Tipi di diagnostica

Con sintomi caratteristici, sono prescritti test di laboratorio. La presenza di un'infezione respiratoria è presa in considerazione. Per diagnosticare la glomerulonefrite, avrete bisogno di dati clinici e di laboratorio. Le infezioni croniche esistenti sono considerate, il transfert passato è glomerulonefrite acuta e altre malattie sistemiche.

• L'analisi delle urine generale è prescritta, gli eritrociti, le proteine, i leucociti sono rilevati in esso, la gravità specifica del fluido cambia.
• Per chiarire la condizione dei reni sono presi Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Un esame del sangue per la presenza del virus dell'epatite.
• Biochimica del sangue.
• Determinazione nel sangue di anticorpi contro lo streptococco.
• Immunogramma.

Dagli studi strumentali vengono assegnati i seguenti test.

• Ultrasuoni dei reni.
• Biopsia dei reni.
• Urografia escretoria.
• Elettrocardiogramma.

Sono richiesti anche consulenti di altri specialisti: uno specialista ORL, un oculista e un dentista per rilevare focolai infettivi e diagnosticare il fondo e la sindrome ipertensiva.

Tipi di trattamento

Lo schema di trattamento di base è utilizzato:

• ricovero nel reparto di nefrologia;
• nel periodo acuto - riposo a letto;
• restrizioni nella dieta: non più di un litro di acqua per adulti, sale - 3 e proteine ​​- fino a 80 g / giorno, ridurre il consumo di grassi e carboidrati (aderire a due settimane);
• terapia diuretica e ipotensiva;
• terapia antipiastrinica (aspirina prescritta, dipiridamolo);
• terapia anticoagulante;
• in presenza di un'infezione batterica - terapia antibatterica (per questo, è meglio prendere uno striscio dal nasofaringe per studiare il tipo di batteri e la loro sensibilità al farmaco);
• trattamento di tutte le malattie correlate.

Se la glomerulonefrite proliferativa membranosa viene trattata con antibiotici, vengono prescritti calcio e altri agenti desensibilizzanti, acido ascorbico e altre vitamine. In bocca, i fuochi della diffusione dell'infezione vengono disinfettati quotidianamente con l'aiuto di farmaci, inalazioni e fisioterapia.

I diuretici sono usati per ridurre il gonfiore. Il saluretiki più efficace, effetti benefici sul cuore. Se c'è un'ipertensione arteriosa, sono indicati i diuretici osmotici. Gli immunosoppressori sono prescritti per effetto nefrosico senza segni di remissione. Nel corso del trattamento, il livello dei leucociti deve essere rigorosamente controllato il 10 ° e il 14 ° giorno dopo la terapia a impulsi. In alcune fasi del trattamento, si raccomanda un aumento dell'assunzione di liquidi per stimolare la minzione frequente. Nel decorso a lungo termine della forma acuta della malattia con la presenza della sindrome nefrosica, è indicato l'uso di farmaci che stimolano la microstimolazione renale.

Se la malattia è acuta, il paziente deve essere ricoverato in ospedale - non esiste altro modo di trattamento. All'inizio, il paziente trascorre due settimane (e talvolta più) a letto, sotto una coperta calda - questo garantisce il riscaldamento uniforme del corpo e normalizza la funzione dei reni. In una tale posizione, è auspicabile che il paziente rimanga fino alla scomparsa dell'edema (nei casi più gravi, questo può trascinarsi per un paio di mesi).

Gli aminoacidi essenziali contenenti calcio sono raccomandati:

• latte non grasso;
• formaggio a pasta molle;
• succo d'arancia;
• uova;
• carne bollita;
• pesce.

Orecchio vietato, brodo, gelatina e altri piatti contenenti ingredienti estrattivi.

Alcuni pazienti (non tutti) per un paio di giorni raccomandavano il digiuno a digiuno. Dopo la fine dello sciopero della fame, si dovrebbe seguire la dieta sopra descritta per più di un anno. Quindi è possibile rimuovere tutte le restrizioni nutrizionali, ad eccezione della normale quantità di sale da cucina. Per tre anni dopo la dimissione, il paziente è stato bandito da pesanti sforzi fisici, ipotermia, surriscaldamento.

L'osservazione clinica dura tre anni dopo aver ricevuto la prima analisi normale: il paziente visita regolarmente il medico, passa l'urina per i test. Diventa particolarmente rilevante dopo aver sofferto di ARVI, influenza, altri raffreddori e ferite. Se si sospetta una recidiva, viene eseguito un esame approfondito. Se c'è un deterioramento, il paziente è ricoverato in ospedale. Prima della rimozione definitiva dal registro controllano il livello di colesterolo e lo spettro del sangue.

Per quanto riguarda il trattamento con i rimedi popolari, la frase dei nefrologi è inequivocabile - un tale metodo non porterà a una guarigione completa. Tuttavia, i metodi tradizionali sono buoni come un ulteriore fattore di trattamento, ma non nella fase acuta, ma quando le condizioni del paziente tornano alla normalità. Il trattamento a base di erbe durante un'esacerbazione è carico di un esito triste, fino a quando non si verifica la morte: è necessario ricovero urgente e assunzione di farmaci forti. Quando la condizione si stabilizza, il medico prescriverà diuretici a base di foglie di betulla, fragole, fiordalisi, stocchi di mais, ecc.

Le donne che sono guarite dalla glomerulonefrite, i medici non sono invitati a rimanere incinta nei prossimi tre anni. Se non è stato possibile evitare una ricaduta durante la gravidanza, è necessario seguire le raccomandazioni:

• riposare durante il giorno a letto;
• limitare il sale e il fluido nella dieta;
• la proteina non è necessaria per limitare (come consigliato da altri pazienti non gravidi);
• usare la terapia sintomatica, escludere il trattamento eziologico;
• alcuni tipi di fisioterapia (elettroforesi endonasale).

Gli ancoagulanti che causano la sindrome emorragica e la morte nel feto sono controindicati.

Prevenzione delle malattie

Al fine di prevenire lo sviluppo della patologia, è necessario curare tutti i focolai di infiammazione presenti nel corpo (sinusite, tonsillite, polmonite, malattie dentali). Va tenuto presente che la glomerulonefrite proliferativa membranosa e altre malattie renali sono complicazioni dopo altre malattie infettive. Dovrebbe essere prestata la dovuta attenzione all'igiene orale e alla prevenzione dell'ipotermia. Per lo sviluppo dell'immunità è necessario indurire e mangiare bene, non fumare e non abusare di alcol.

La glomerulonefrite proliferativa membranosa e alcune malattie renali sono patologie molto pericolose. In questo caso è particolarmente pericoloso dedicarsi all'autoterapia - un risultato fatale è reale. Anche i medici preferiscono trattare tali malattie in ospedale, piuttosto che a casa.

Glomerulonefrite membranosa

La glomerulonefrite membranosa è una malattia caratterizzata da lesione del glomeruli nefrone con sviluppo della sindrome nefrosica e insufficienza renale. Nelle fasi iniziali, il corso è asintomatico, in seguito ci sono dolori nella regione lombare, oliguria, edema di grasso sottocutaneo. La diagnosi viene effettuata attraverso test di laboratorio (esami generali del sangue e delle urine, test renali funzionali), ecografia e esame istologico del tessuto renale. Il trattamento prevede l'assunzione di ACE-inibitori, la correzione delle proprietà reologiche del sangue, la terapia immunosoppressiva.

Glomerulonefrite membranosa

La glomerulonefrite membranosa (MG), o nefropatia extramembranosa, è una condizione abbastanza comune. Oltre il 40% di tutti i casi di sindrome nefrosica negli adulti sono dovuti a questa patologia. Tra le malattie infiammatorie dei reni, la percentuale di MG, secondo vari esperti nel campo dell'urologia pratica, varia dal 3 al 15%.

La stragrande maggioranza dei pazienti appartiene al gruppo di mezza età (20-35 anni), solo l'1% dei pazienti sono bambini. Le donne e gli uomini sono colpiti con la stessa probabilità, ma nelle donne la glomerulonefrite è più facile e le complicanze sono meno comuni. Grave insufficienza renale si sviluppa lentamente, si verifica in circa il 40% dei pazienti, in media, 15 anni dopo la diagnosi.

motivi

È stata stabilita una chiara relazione tra lo sviluppo della glomerulonefrite membranosa e la presenza di numerose patologie di vario tipo. Allo stesso tempo, alcuni casi della malattia si verificano senza una ragione apparente. In considerazione di ciò, si distinguono le varianti primarie (idiopatiche) e secondarie della malattia. I fattori di partenza della forma secondaria sono le seguenti circostanze:

• Malattie infettive La causa più comune di nefropatia membranosa. Una storia di pazienti con questa forma di glomerulonefrite ha spesso episodi di epatite virale (B, C), tubercolosi, sifilide, schistosomiasi.
• Neoplasie maligne I tumori sono in grado di scatenare una serie di reazioni autoimmuni, anche contro gli antigeni renali. Particolarmente spesso la glomerulonefrite membranosa è osservata nella leucemia linfatica cronica, nel cancro del polmone e nell'intestino, in alcuni linfomi.
• Farmaci. Relativamente raramente provoca lo sviluppo della malattia. Tra i farmaci che possono provocare patologia, sono inclusi i FANS, i farmaci d'oro, il captopril, la D-penicillamina.

Le cause della nefropatia extramembranosa idiopatica non sono ancora note. Si presume la presenza di anomalie genetiche che colpiscono alcune parti dell'immunità, con conseguente danno alle membrane dei nefroni glomeruli. Indirettamente, questo è confermato dal più frequente riscontro in pazienti con MG, diabete mellito e altre patologie di genesi autoimmune - lupus eritematoso sistemico, psoriasi.

patogenesi

Con lo sviluppo della glomerulonefrite membranosa, si osserva una risposta immunitaria anomala ad alcune proteine ​​glomerulari. L'antigene specifico non è stato ancora identificato, ma è stato stabilito che si trova prevalentemente sulle pareti dei capillari e sulla membrana basale glomerulare. A causa della violazione dell'immunità contro queste proteine, si producono anticorpi che si accumulano nel nefrone formando complessi immunitari.

Ciò porta ad un ispessimento delle pareti dei capillari e della membrana basale, la diffusione del fluido attraverso di essi è ostacolata. Di conseguenza, la velocità di filtrazione glomerulare diminuisce, la funzionalità del nefrone diminuisce bruscamente. Inoltre, i glomeruli colpiti diventano incapaci di trattenere le proteine ​​plasmatiche, che iniziano a passare nelle urine e lasciano il corpo. Esiste proteinuria con ipoalbuminemia e iperlipidemia.

Le proprietà reologiche del sangue si deteriorano - la sua pressione oncotica diminuisce, con conseguente edema del tessuto sottocutaneo. Man mano che sempre più nefroni "si spengono", la funzione escretoria dei reni inizia a soffrire e la loro insufficienza si sviluppa. In alcuni pazienti in questa fase, è possibile l'irritazione dell'apparato iuxtaglomerulare, portando ad un aumento della pressione sanguigna.

Sintomi di glomerulonefrite membranosa

Il più delle volte, la malattia si sviluppa poche settimane dopo l'infezione, sullo sfondo del cancro, dopo un lungo ciclo di farmaci. I sintomi inizialmente espressi non vengono rilevati - in questa fase l'MG può essere rilevato per caso durante l'esecuzione di un'analisi delle urine. In futuro, i pazienti possono lamentare debolezza, debolezza, mal di testa, perdita di appetito.

La pelle diventa pallida, alcuni pazienti hanno attacchi di febbre (fino a 39-40 gradi) e ipertensione arteriosa. Spesso queste manifestazioni passano inosservate, si perdono sullo sfondo dei sintomi della malattia sottostante. Con la progressione della glomerulonefrite membranosa, il dolore si verifica nella zona lombare, gonfiore dei tessuti del viso e degli arti. Il gonfiore è solitamente asimmetrico, morbido al tatto, in rari casi la pelle è tesa. L'escrezione giornaliera delle urine è in qualche modo ridotta (oliguria), l'urina diventa torbida e in esso si formano facilmente sedimenti. A volte c'è un accumulo di liquido nelle cavità del corpo, un aumento nell'addome parla di ascite, tosse e mancanza di respiro - di idrotorace.

Per MG caratterizzato da remissione spontanea con una quasi completa scomparsa dei sintomi, spesso in alternanza con recidive. Con il decorso prolungato della glomerulonefrite e delle esacerbazioni frequenti, possono comparire segni di insufficienza renale cronica. Oltre all'oliguria e all'edema, in questi casi viene rilevato l'odore di ammoniaca dalla pelle e dalla bocca, sono possibili confusione e svenimento. Nei casi più gravi, l'immunodeficienza si sviluppa anche a causa della perdita di immunoglobuline nelle urine.

complicazioni

La complicazione più comune della glomerulonefrite membranosa è l'insufficienza renale dovuta alla morte e all'indurimento di un gran numero di nefroni. La probabilità di tale condizione è maggiore negli uomini, nelle persone di età superiore a 50 anni e nei pazienti con proteinuria massiva (più di 15-20 g / die). Sullo sfondo di questa nefropatia, altre patologie sistemiche possono verificarsi o peggiorare - LES, psoriasi, tiroidite autoimmune, diabete mellito. Il rischio di complicazioni trombotiche - trombosi dei vasi renali e vene profonde degli arti inferiori, aumenta l'embolia polmonare. Con la natura secondaria di MG dovuta a disfunzione renale, il trattamento della malattia di base, un'infezione o un tumore, può essere ostacolato.

diagnostica

La scoperta della glomerulonefrite membranosa viene eseguita da un nefrologo, spesso vengono richieste consultazioni da altri specialisti - un immunologo, un oncologo, un phthisiologist, che è principalmente dovuto alla natura secondaria della patologia. Senza una serie di studi speciali, questa nefropatia è difficile da distinguere da condizioni simili - per esempio, la nefrosi lipoide. Il piano di indagine include i seguenti metodi:

• Storia di ispezione e raccolta. Nella maggior parte dei casi, il gonfiore del viso, del collo e degli arti è determinato, la pelle è pallida e secca. Intervistando i pazienti si lamentano debolezza, mal di schiena, stanchezza. Una storia di malattie infettive viene spesso rilevata, o il paziente è registrato in un dispensario oncologico.
• Studi di laboratorio Un esame del sangue generale rivela una leucocitosi moderata e un aumento di ESR, BAC - ipoalbuminemia, iperlipidemia con un forte aumento del livello di colesterolo, fosfolipidi e creatinina. L'analisi delle urine conferma la proteinuria (fino a 20-30 g / die), si possono determinare singoli leucociti e globuli rossi.
• Studio istologico L'esame microscopico dei tessuti renali mostra un aumento di spessore o un raddoppiamento della membrana glomerulare basale e la degenerazione dell'epitelio tubulare. Uno studio immunoistochimico rivela depositi di immunocomplessi nel glomerulo e nei tubuli. La proliferazione cellulare del mesangio è assente o molto debolmente espressa.
• Diagnosi ecografica Nelle fasi iniziali dello sviluppo della glomerulonefrite membranosa, le alterazioni in base ai dati ecografici renali sono generalmente assenti. Con un lungo corso di patologia, ci può essere un aumento della dimensione degli organi, una differenziazione compromessa del cervello e dello strato corticale, la comparsa di processi sclerotici.

Come parte della definizione di nefropatia, altri studi possono essere prescritti per identificare la malattia di base, compresa una varietà di tecniche sierologiche, biochimiche, a raggi X e altre. La diagnostica differenziale viene eseguita con nefrosi lipoide e altri tipi di glomerulonefrite. Una caratteristica di MG, che lo distingue da queste condizioni, è la presenza di complessi immunitari sulla membrana del nefrone con la contemporanea assenza di proliferazione cellulare.

Trattamento della glomerulonefrite membranosa

La maggior parte degli esperti è incline alla necessità di una terapia immunosoppressiva. Un ruolo importante è svolto dal trattamento etiotropico della malattia, che agisce come un fattore predisponente. Mostrare misure sintomatiche volte a ripristinare il normale quadro ematico e migliorare la capacità di filtraggio dei reni. Il programma di trattamento di base per nefropatia membranosa comprende i seguenti componenti:

• Terapia immunosoppressiva Glucocorticosteroidi più usati - alti dosaggi durante esacerbazioni e supporto durante i periodi di remissione. Nei casi gravi (alta proteinuria, insufficienza renale progressiva), gli steroidi sono combinati con immunosoppressori citostatici alchilanti.
• Acceleration SCF. Gli agenti nefroprotettivi sono prescritti principalmente dal gruppo di ACE-inibitori. Un ulteriore effetto nel loro uso è l'eliminazione dell'ipertensione arteriosa renale, che a volte si verifica in MG.
• Terapia infusionale I pazienti hanno bisogno di ripristinare il livello di proteine ​​nel sangue, per i pazienti pesanti per questo possono effettuare trasfusioni di plasma del donatore. Se necessario, vengono utilizzati diuretici e soluzioni elettrolitiche per ridurre l'edema.

Sono in atto misure di regime generale: nel periodo delle esacerbazioni, viene mostrato un rigoroso riposo a letto, una dieta ricca di proteine ​​(per il ripristino delle proteine ​​plasmatiche), piatti fritti o speziati sono esclusi. È necessario limitare il consumo di sale (non più di 2 grammi al giorno) - le sue quantità eccessive contribuiscono alla conservazione dell'edema e aumentano il livello di pressione sanguigna. Nei periodi tra riacutizzazioni, si consiglia di ricorrere al trattamento di ricovero in sanatori specializzati.

Prognosi e prevenzione

La prognosi della glomerulonefrite membranosa è ambigua, in alcuni pazienti si registrano prolungate remissioni spontanee, mentre in altri la patologia porta allo sviluppo di CRF. Secondo le statistiche, la sopravvivenza a 10 anni in assenza di trattamento è del 60-65%. La presenza di malattie e complicazioni associate - infezioni, processi oncologici e disordini autoimmuni - ha un impatto significativo sulle prospettive di MG. Con la terapia complessa a tutti gli effetti, è possibile una compensazione a lungo termine della patologia.

La profilassi specifica non esiste, si raccomanda di non ritardare il trattamento di malattie che possono provocare danni renali. I pazienti in remissione dovrebbero visitare regolarmente il nefrologo per monitorare le loro condizioni e il rilevamento tempestivo delle complicanze.

Glomerulonefrite membranosa e proliferativa (glomerulonefrite mesangiale-capillare)

DEFINIZIONE, EZIOLOGIA E PATOGENESI

La glomerulonefrite membrano-proliferativa (MPGN [MPGN], sinonimo di GN mesangiale-capillare) è la glomerulopatia, caratterizzata da proliferazione mesangiale diffusa e ispessimento delle pareti dei capillari. Questo è ≈10% di tutti i casi di GN. Il MPGN secondario si sviluppa in malattie con complessi immunitari circolanti che si depositano nei glomeruli renali; Le più comuni sono: infezioni da HCV e HBV, lupus eritematoso sistemico, crioglobulinemia associata a HCV, infezioni batteriche (endocardite, infezione con difetti cardiaci), sindromi linfoproliferative.

Il MPGN primario si verifica principalmente all'età di 5-30 anni. Si manifesta con microembruria e proteinuria subnephrotica (≈35% dei casi), presenza di cilindri granulari nei sedimenti urinari (35%), sindrome nefrosica con funzionalità renale normale o lievemente alterata (35% dei casi) o progressiva CKD con ipertensione arteriosa, microembruria e piccola proteinuria ( 20%). Potrebbe essere la causa di pgn.

Nelle forme secondarie, si osservano i sintomi della malattia sottostante.

Basato sul quadro istopatologico della biopsia renale.

Non esiste un regime di trattamento generalmente accettato per l'MPGN primario. Pazienti con proteinuria> 3,5 g / die. e una diminuzione progressiva del GFR, è possibile utilizzare un trattamento immunosoppressivo: ciclofosfamide p / o 1,5-2 mg / kg / die. o MMF p / circa 1,5-2,0 g / giorno. in combinazione con una piccola dose di glucocorticosteroidi (prednisone 0,5 mg / kg / die).

L'MPGN primario di solito progredisce. 5 anni dopo una biopsia renale, il 50-60% dei pazienti adulti richiede un trattamento dialitico. Nei casi secondari, un trattamento efficace della causa di solito porta almeno alla parziale remissione della glomerulonefrite.

Glomerulonefrite membranosa: classificazione, cause, sintomi e fasi, diagnosi, trattamento, prognosi

La glomerulonefrite è una malattia renale grave, che di solito è infettiva o autoimmune. Con lo sviluppo di questa malattia, i cambiamenti patologici caratteristici portano alla perdita parziale o totale delle funzioni dell'organo associato.

A seconda della causa e della natura dei cambiamenti strutturali e funzionali, nella pratica clinica ci sono diverse varietà di questa patologia. Una delle forme della malattia è la glomerulonefrite membranosa, che è una deposizione diffusa di particelle proteiche lungo le pareti dei capillari dell'apparato glomerulare dei reni. In assenza di trattamento tempestivo, questa malattia porta allo sviluppo di processi irreversibili.

La glomerulonefrite rapida membranosa o progressiva è caratterizzata dalla stratificazione delle particelle proteiche sulle pareti dei capillari glomerulari. Quelle particelle proteiche che sono depositate nell'apparato glomerulare dei reni contengono immunoglobuline di classe G.

Questa condizione ricorda in molti modi i cambiamenti focale-sclerotici. La principale differenza della glomerulonefrite membranosa dalla sclerosi focale è la posizione diffusa dei focolai patologici. La cosiddetta sindrome nefrosica viene diagnosticata solo nel 30-40% dei pazienti con glomerulonefrite diffusa. La restante percentuale di persone con una diagnosi simile soffre di proteinuria.

classificazione

Per comodità della diagnosi nella pratica medica, viene utilizzata una classificazione separata della glomerulonefrite. Se la malattia si è sviluppata indipendentemente e non sullo sfondo di altre patologie, allora stiamo parlando di glomerulonefrite idiopatica (primaria).

Per la natura del corso, si distinguono queste forme cliniche di glomerulonefrite membranosa:

• Forma cronica Per questa malattia è caratteristico un prolungato decorso asintomatico ricorrente. Il processo cronico è caratterizzato dalla comparsa di focolai fibroplastici di sclerosi nell'area renale.
• Forma acuta Di norma, questa forma della malattia si verifica sullo sfondo di malattie infettive e infiammatorie già esistenti nel corpo. L'infezione da streptococco può contribuire allo sviluppo della forma acuta di glomerulonefrite membranosa. Questa condizione è caratterizzata da un quadro clinico luminoso.

Mentre progredisce, la forma membranosa della patologia provoca lo sviluppo della sindrome nefrosica. Questa condizione si manifesta sotto forma di intenso edema agli arti inferiori e al viso, oltre alla comparsa di frammenti proteici nelle urine.

motivi

Nel 60% dei casi, questa forma di glomerulonefrite ha una natura infettiva. La malattia si sviluppa quando un patogeno infettivo batterico o virale viene introdotto da ematogeno o linfogeno. In tutti gli altri casi, la patologia è di natura secondaria e si sviluppa sullo sfondo di malattie quali tiroidite, malaria, diabete mellito, sifilide, epatite B, lupus eritematoso sistemico e tumori maligni.

Le persone che usano regolarmente gli stupefacenti sono a rischio di incidenza di glomerulonefrite membranosa. La cosiddetta glomerulonefrite post-streptococcica, si sviluppa in 14-21 giorni dopo la penetrazione dell'infezione da streptococco nel tessuto renale.

Sintomi e fasi

Questa condizione patologica è caratterizzata da danno renale bilaterale. Sullo sfondo dello sviluppo della malattia c'è una persistente disfunzione dell'organo associato.

In caso di violazione della filtrazione del liquido da parte dei reni, si osserva la penetrazione delle particelle proteiche nelle urine, seguita dalla loro eliminazione. Questo processo è gravido di gravi perdite di proteine ​​da parte dell'organismo, con lo sviluppo di gravi conseguenze. La malattia procede in 4 fasi. A seconda della fase del processo patologico, possono essere osservati i seguenti segni clinici:

• Il primo stadio. Nell'area dell'epitelio renale, vi è un accumulo di inclusioni estranee di maggiore densità. La diagnosi di glomerulonefrite in questa fase è difficile, dal momento che non sono visualizzati eventuali cambiamenti patologici nella membrana.
• Secondo stadio Per la seconda fase dello sviluppo della malattia è caratterizzata dalla comparsa di tenute irregolari nella membrana.
• Il terzo stadio. In questa fase di sviluppo della glomerulonefrite, i complessi immunitari si depositano nell'area della membrana. Allo stesso tempo, la membrana è visivamente paragonabile al formaggio svizzero. La fusione di crescite patologiche si verifica nell'area degli elementi epiteliali.
• Quarta tappa Nella fase finale dello sviluppo della glomerulonefrite membranosa, si osserva fibrosi. Questo processo può essere facilmente visualizzato utilizzando le tecniche a ultrasuoni dei reni.

Ogni fase dei cambiamenti patologici è accompagnata da un insieme di caratteristiche caratteristiche.

Al primo stadio della malattia, il paziente non modifica gli indicatori della pressione sanguigna. Inoltre, nella fase 1 non vi è alcun sedimento nelle urine e cambiamenti nella filtrazione glomerulare.

Con la progressione dei cambiamenti patologici, il quadro clinico della glomerulonefrite membranosa comprende i seguenti sintomi:

• intenso mal di testa;
• rapido affaticamento e malessere;
• brividi;
• nausea prolungata regolare;
• perdita di appetito completa o parziale;
• dolore lombare;
• alcuni pazienti hanno un aumento della temperatura corporea a livelli elevati;
• Un'altra manifestazione importante della malattia è un aumento della pressione sanguigna.

Quando la malattia inizia a progredire rapidamente, il livello delle immunoglobuline nella circolazione sistemica umana diminuisce bruscamente e le proteine ​​appaiono nelle urine. Questa condizione è accompagnata dalla comparsa di mancanza di respiro a riposo e durante lo sforzo fisico, nonché un rapido aumento di peso. In questa fase di sviluppo della glomerulonefrite, il paziente ha frammenti di sangue nelle urine e viene ridotto anche il volume di urina rilasciata al giorno.

Spesso c'è una malattia asintomatica, quando il paziente non sa dello sviluppo dei cambiamenti patologici.

Di regola, l'edema improvviso nella regione degli arti inferiori e la faccia costringe il dottore a vedere.

diagnostica

Dato che la glomerulonefrite membranosa si presenta spesso in forma asintomatica, i pazienti richiedono il parere del medico nelle fasi avanzate del processo patologico.

Per confermare la diagnosi clinica, ai pazienti con disturbi caratteristici sono prescritti i seguenti metodi di esame di laboratorio e strumentale:

trattamento

La natura della terapia farmacologica nella glomerulonefrite membranosa diagnosticata dipende dalla gravità e dalla negligenza del processo patologico. Al fine di ridurre la perdita di proteine ​​dall'organismo, ai pazienti viene prescritta una terapia con glucocorticosteroidi. Il prednisolone è più comunemente usato. Il piano standard del trattamento farmacologico include l'uso di tali gruppi di farmaci:

• ACE inibitori;
• Citostatici. Alle persone che hanno controindicazioni all'uso di citostatici viene prescritta ciclosporina alla dose di 4-6 mg / kg al giorno;
• anticoagulanti;
• antipertensivi;
• Farmaci ipolipemizzanti;
• Immunosoppressori.
• L'immunoglobulina per via endovenosa è raccomandata per i pazienti con glomerulonefrite diagnosticata, che consente di compensare la sua perdita nelle urine.
• Se la malattia è acuta, ai pazienti vengono prescritti antibiotici.

Durante l'intero periodo della terapia farmacologica, la persona deve essere sottoposta a regolare controllo medico. La durata media del trattamento farmacologico è di 6 mesi.

Al fine di aumentare l'efficacia del trattamento, alle persone con glomerulonefrite membranosa viene prescritta una dieta specializzata (tabella numero 7 di Pevsner). Lo scopo principale della correzione dietetica è di normalizzare lo stato funzionale dei reni, ridurre l'intensità del processo infiammatorio e anche ridurre il carico sull'apparato di filtrazione renale.

Se la malattia si manifesta in forma cronica, al fine di evitare un altro ripetersi della malattia, si raccomanda di abbandonare completamente l'uso di alcol, carni affumicate, cibi fritti e grassi, nonché prodotti ipersaturi con proteine.

Inoltre, il divieto categoriale ottiene il sale, che promuove la ritenzione di liquidi nel corpo e crea un carico esorbitante sui reni. Il menu del giorno dovrebbe contenere verdure fresche e frutta, prodotti caseari con una bassa percentuale di grassi, tè alle erbe e tè verde debole. L'acqua potabile non deve contenere anidride carbonica.

prospettiva

Quando il trattamento viene avviato nel tempo, la malattia diventa remissione. A causa del tardivo riferimento a un medico, solo il 25% di tutti i casi di glomerulonefrite membranosa rilevati si sono conclusi con una remissione. Il restante 75% dei pazienti aumenta significativamente il rischio di insufficienza renale.

Minime probabilità di progressione della malattia sono le donne, così come i pazienti giovani, che hanno iniziato i farmaci in modo tempestivo.

I pazienti maschi di età superiore ai 50 anni che hanno elevati livelli di urea e proteine ​​sono ad alto rischio di sviluppare insufficienza renale.

Con la rapida progressione della malattia, il metabolismo dell'acqua e degli elettroliti di una persona viene disturbato, il livello delle proteine ​​nel sangue diminuisce e si sviluppano processi irreversibili nel cervello, nel cuore e nei vasi sanguigni. Da parte dei reni, è probabile lo sviluppo di otturazione delle vene renali, sclerosi renale, insufficienza renale acuta e rapida progressione della sindrome nefrosica.

Per evitare le gravi conseguenze della glomerulonefrite membranosa è possibile solo sotto la condizione di visita tempestiva a un medico e sottoporsi a un trattamento farmacologico completo in combinazione con una dieta.

Glomerulonefrite proliferativa: sintomi e trattamento

Glomerulonefrite - diffusa infiammazione bilaterale dei reni, con conseguente sconfitta completa dei glomeruli renali. La malattia prende la sua origine dopo malattie infettive: scarlattina, mal di gola, faringite, infezioni da streptococco di natura batterica. La bobina è un piccolo capillare sanguigno della struttura renale. La loro funzione principale è quella di filtrare il sangue, eliminare le tossine e il fluido in eccesso. Quando i grovigli renali sono danneggiati, la funzione renale è compromessa e causa insufficienza renale, la glomerulonefrite proliferativa è un'aumentata permeabilità delle membrane glomerare. In questo articolo parleremo della forma di infiammazione della glomerulonefrite renale proliferativa, dei suoi sintomi, delle cause di educazione, diagnosi e metodi di trattamento.

Le cause della malattia

La glomerulonefrite proliferativa membranosa o MPGN è una forma mista di glomerulonefrite proliferativa e simile a membrana. La principale caratteristica della malattia è la sindrome nefrosica, l'ipertensione arteriosa, la sindrome isolata e nefrosica del sistema urinario con presenza di disturbi morfologici e specifici. In medicina, la malattia glomerulonefrite proliferativa membranosa è classificata in tre forme principali:

• la prima forma è classica, con una membrana seminterrata invariata e depositi subendoteliali;
• la seconda forma è una malattia di depositi densi;
• la terza forma ha una pronunciata membrana basale strutturale con molti cambiamenti in essa, così come i depositi subendoteliali e subendoteliali.

Tutte e tre le forme di glomeronefrite hanno una caratteristica comune: la deposizione di depositi immunitari e la presenza di proliferazione mesoteliale endoteliale. La glomerulonefrite proliferativa membranosa è una complessa malattia renale immune. Nella patogenesi dei seguenti si verifica, il processo di purificazione del sangue inizia nei reni, quindi il sangue scorre attraverso i piccoli capillari nelle sfere renali. L'urina primaria appare nelle bobine, quindi si verifica un processo di percolazione del fluido attraverso la membrana della bobina, che porta all'urina primaria nei reni.

A un livello molto alto di permeabilità delle membrane dei grovigli renali, compare la glomerulonefrite, che è accompagnata da insufficienza renale. La glomerulonefrite proliferativa membranosa è confermata, come diagnosi, nel caso di allargamento della membrana e proliferazione dei grovigli renali.

I sintomi della glomerulonefrite proliferativa

I sintomi principali della malattia MPGN includono i seguenti sintomi:

• gonfiore delle gambe, delle mani e del viso;
• l'urina del paziente ha un colore scuro, il più delle volte ricorda il colore della brodaglia;
• sete, bocca secca;
• debolezza, malessere, stanchezza del corpo;
• palpitazioni cardiache, disagio nel cuore;
• dolore acuto o dolorante nella regione lombare;
• ipertensione arteriosa;
• forte mal di testa;
• diminuzione dell'appetito;
• uno stato di costante apatia;
• attacchi di convulsioni, soprattutto spesso si verificano durante la notte;
• periodi di nausea e vomito;
• sviluppo di insufficienza renale con edema e ipertensione arteriosa pronunciata.

Di norma, nei pazienti con MHI, si nota il lassismo cutaneo, la carnagione pallida, una diminuzione del turgore (stato di stress delle membrane delle cellule viventi). Il colore della pelle diventa un colore giallo sporco, la secchezza e l'odore di ammoniaca.

Inoltre, l'odore di ammoniaca viene dalla bocca, mentre la lingua è abbastanza secca e ha un rivestimento marrone. Al momento del rilevamento della diagnosi di MPGN, è necessario neutralizzare le malattie infiammatorie e infettive renali che provocano e hanno complessi sintomatici simili. Una diagnosi efficace di infiammazione renale di MPGN è una biopsia renale e analisi delle urine.

Efficaci metodi di trattamento

In presenza di sintomi allarmanti e dolorosi, è necessario rivolgersi immediatamente agli specialisti per la diagnosi della malattia. Al momento del riferimento all'urologo, il paziente viene costantemente monitorato per la pressione arteriosa, vengono eseguite le diagnosi e sulla base vengono prescritti corticosteroidi per alleviare ed eliminare la reazione allergica. Le principali misure per il trattamento di IPPH includono:

• tipo di trattamento ospedaliero, con l'osservanza della dieta speciale n. 7;
• passare la terapia con farmaci del gruppo glucocorticoide;
• il passaggio dei citostatici di terapia farmacologica (Imuran, ciclofosfamide);
• assunzione di anticoagulanti (eparina);
• assunzione di farmaci antinfiammatori anti-steroidei (ibuprofene);
• assunzione di farmaci anti-allergenici e antistaminici (suprastin, difenidramina);
• assunzione di diuretici e infusi alle erbe;
• assunzione di farmaci antipertensivi (adelfan);
• misure volte a ridurre il gonfiore;
• neutralizzazione dei prodotti del metabolismo dell'azoto;
• Si consiglia di sottoporsi a un trattamento di sanatorio in luoghi con un clima caldo e secco.

Per ulteriori informazioni sui sintomi e sul trattamento del glomerulufenrit si possono trovare nel video qui sopra. Ricorda, quando i primi sintomi dovrebbero immediatamente contattare il tuo urologo. La diagnosi tempestiva e il trattamento dell'infiammazione renale di tutte le forme contribuiranno ad evitare la formazione di complicazioni e la perdita di organi.

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVE

La GN Membranoproliferativa (MPGN) è una malattia e, allo stesso tempo, una variante morfologica di una lesione glomerulare, comprendente condizioni patologiche eterogenee con diversi meccanismi patogenetici di sviluppo: deposizione di complessi immuni, microangiopatia trombotica cronica, rigetto cronico di trapianto, ecc. matrice, ispessimento del muro capillare.

Patogeneticamente, la MPGN inizialmente differisce da altre varianti della glomerulonefrite cronica per la presenza di ipocomplementemia nella maggior parte dei pazienti.

Esistono varianti primarie (idiopatiche) e secondarie di MPGN. In precedenza, MPGN primario era diviso in 3 tipi. Attualmente, solo il suo tipo I con depositi subendoteliali è legato all'IGCP. A causa delle differenze nella patogenesi, la natura dei cambiamenti istologici, il decorso e la prognosi (anche dopo trapianto di rene), la BPD (precedentemente denominata di tipo IIPG) viene ora ritirata dal gruppo MPGN e assegnata al gruppo C3-glomerulopatia (senza depositi di Ig). Il tipo III non differisce in modo significativo dal tipo IGBT di tipo I, sia nel modello morfologico, sia nel decorso clinico e nella prognosi, pertanto è stato escluso [10].

Epidemiologia. In precedenza, l'IGCP era più comune, ma a causa di misure efficaci per la prevenzione e il trattamento delle malattie infettive nell'ultimo decennio nei paesi sviluppati dell'Europa e del Nord America, l'incidenza dell'IGAP è diminuita. In generale, l'incidenza dell'IGCP primario nei paesi economicamente sviluppati è molto bassa, mentre rimane elevata nei paesi in via di sviluppo. L'MPGN idiopatico colpisce di solito bambini e adolescenti. L'IGCP I è più comune: la BPD è una malattia rara, rappresentando solo il 5% di tutti i casi primari di IGCP. Inoltre, come IGPT I, è caratteristico per bambini e adolescenti.

MPGN tipo I

Patogenesi. Un tipo IGPD, o ora solo un MPGN, si sviluppa come risultato della deposizione di complessi immunitari circolanti nello spazio subendoteliale del GBM e del mesangio, che porta all'attivazione del complemento lungo il percorso classico. L'ipocomplementemia è caratteristica. Questi processi portano alla proliferazione delle cellule mesangiali e all'espansione della matrice mesangiale. Le cellule mesangiali formano escrescenze citoplasmatiche che passano sotto le cellule endoteliali e sintetizzano il materiale GBM costituito da collagene di tipo IV (così come cellule mesangiali). Pertanto, la parete capillare del glomerulo dal tre strati diventa a cinque strati:

1) cellula endoteliale;

2) GBM appena formato;

3) citoplasma delle cellule mesangiali;

4) il GBM iniziale con depositi;

I glomeruli acquisiscono un aspetto pluriculare e lobulare, il lume dei cappi capillari si restringe. Questo processo è diffuso.

Se colorate secondo Jones, le membrane bivalendali creano un'immagine tipica delle "rotaie del tram". Quando IF avviene sulla periferia della parete del capillare luminescenza granulare IgG, C3, meno spesso IgM. Quando MPGN è caratterizzato come la sconfitta dei tubuli e dell'interstizio. Infiltrazione infiltrante da parte di neutrofili e cellule mononucleate, vengono rilevati macrofagi. Il rilevamento di MPGN negli adulti richiede l'eliminazione dell'antigenemia cronica. L'MPGN secondaria associata a epatite virale B, C, endocardite batterica, SLE, sindrome di Sjogren, leucemia linfatica cronica, deficit di α1-antitripsina e nefrite shunt sono più comuni. Nell'epatite virale C, la GN coglobulinemica, caratterizzata morfologicamente, oltre alla variante MPGN, dalla presenza di trombi capillari (crioglobuline e immunoglobuline), si sviluppa l'arterite. Con EM, i depositi e le masse nel lume capillare sono organizzati in base al tipo di tubuli o ai cambiamenti tactoidi. Con IF, la luminescenza IgM, C3, IgG non è solo intorno alla periferia delle anse capillari, ma anche nel lume capillare, corrispondente ai trombi capillari.

Quadro clinico MPGN si manifesta nella sindrome nefritica, nella sindrome nefrosica o in una loro combinazione. All'inizio della malattia, un terzo dei pazienti presenta ipertensione e insufficienza renale. Tuttavia, può essere difficile distinguerlo da OPIGN. Ma OPIH è caratterizzato da un miglioramento nel corso con il sollievo dei principali sintomi della sindrome nefritica durante le prime settimane. Con il tipo IGMD, i sintomi sono stabili o peggiori. La remissione spontanea della malattia non avviene, scorre cronicamente e progredisce fino allo sviluppo di ESRD entro 5-10 anni.

Trattamento. MPGN è difficile da trattare. Tuttavia, nell'IGMD di tipo idiopatico, la terapia immunosoppressiva può rallentare la progressione [8]. Nei bambini e negli adolescenti, il trattamento a lungo termine di PZ alla dose di 60 mg / m2 da un ciclo alternato seguito da una riduzione lenta della dose con una durata massima complessiva del trattamento fino a 5 anni [8] in alcuni casi ha portato ad una diminuzione del livello di proteinuria e miglioramento della sopravvivenza renale, anche se in seguito condotti studi randomizzati. Negli adulti e nei bambini con MPGN con NA e una diminuzione progressiva del GFR, la ciclofosfamide o l'MMF è suggerita come terapia di induzione in combinazione con basse dosi di GCS in modalità alternata o giornaliera (KDIGO, 2012). Altri farmaci di scelta possono essere rituximab e, in misura minore, inibitori della calcineurina (aumento dell'ipertensione, declino più rapido della funzione renale). A causa del numero limitato di osservazioni, è difficile trarre conclusioni sull'efficacia. A molti pazienti viene prescritta una terapia di mantenimento (sintomatica, diuretica, antiipertensiva, nefroprotettiva).

Con MPGN secondario, che si sviluppa sullo sfondo dell'infezione (epatite virale B e C), malattie sistemiche (crioglobulinemia, SLE, ecc.), Con malattie tumorali, i cambiamenti istologici non differiscono da quelli con variante idiopatica. Il trattamento richiede i suddetti tipi di terapia di mantenimento in combinazione con il trattamento del fattore scatenante per lo sviluppo di MPGN - infezione. In presenza di virus dell'epatite C, viene utilizzata la terapia antivirale combinata. Questo dovrebbe tener conto della fase della CKD, tollerabilità del paziente. Nei pazienti con crioglobulinemia mista, PU nefrosico e GFR ridotta, si raccomanda di prescrivere una terapia antivirale in combinazione con scambio plasmatico, rituximab o CF in combinazione con impulsi GCS (KDIGO, 2012).

Di seguito forniamo l'anamnesi del paziente, osservata dall'esordio della malattia al trapianto di rene.