Nozioni di base sulla classificazione dei glomerulonefriti
La glomerulonefrite in medicina è chiamata infiammazione autoimmune acuta o cronica dell'apparato glomerulare dei reni. Ha un'eziologia multifattoriale ed è caratterizzata da tre principali sindromi: ematuria, proteinuria ed edema. Senza un adeguato trattamento, la patologia porta a una progressiva insufficienza renale e una marcata diminuzione della qualità della vita. Differenti forme cliniche e morfologiche di glomerulonefrite riflettono le caratteristiche del decorso e la prognosi della malattia in ogni particolare paziente.
Nozioni di base sulla classificazione
La classificazione generalmente accettata della malattia non esiste al momento. Nella medicina pratica, è comune distinguere l'infiammazione dei glomeruli dei reni per eziologia (la più comune è la glomerulonefrite post-streptococcica), la forma del corso, la gravità e il tipo di infiammazione. I seguenti tipi di glomerulonefrite si distinguono:
A valle.
- acute;
- subacuta;
- cronica.
- glomerulonefrite membranosa;
- infiammazione glomerulare (segmentale focale);
- glomerulonefrite mesangiale;
- glomerulonefrite mesangioproliferativa;
- glomerulonefrite fibroplastica;
- glomerulonefrite intracapillare;
- glomerulonefrite mesangiocapillare.
Una forma speciale della malattia è considerata la variante gestazionale dell'infiammazione dell'apparato glomerulare del rene, in cui si manifestano cambiamenti patologici durante la gravidanza.
Caratteristiche delle forme acute e croniche della malattia
Forma acuta di infiammazione
La glomerulonefrite acuta diffusa è una malattia infettiva-allergica con una lesione primaria dei glomeruli e del tessuto renale interstiziale. È caratterizzato da insorgenza acuta, spesso improvvisa, e si manifesta con grave sindrome febbrile, ipertensione arteriosa, dolore lombare e ematuria.
Come altre forme di glomerulonefrite, ha una natura autoimmune. I seguenti fattori giocano un ruolo importante nello sviluppo della malattia:
- farmaci lunghi e incontrollati con effetti nefrotossici;
- danno renale batterico primario o secondario (ad esempio, la glomerulonefrite post-streptococcica può svilupparsi dopo aver sofferto un mal di gola);
- gli effetti dannosi dei virus (influenza, epatite, herpes o CMV);
- malattie sistemiche (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia).
La glomerulonefrite acuta diffusa ha una patogenesi complessa e multistadio associata a cambiamenti nella reattività del corpo e alla formazione di autoanticorpi che agiscono sulle cellule glomerulari del rene. Alcuni scienziati associano la distruzione dell'apparato funzionale dei reni con la sedimentazione di complessi antigene-anticorpi circolanti su di esso.
Nel decorso clinico, la glomerulonefrite diffusa è caratterizzata dalla comparsa di tre sindromi principali:
La malattia di solito inizia acutamente con un aumento della temperatura corporea, segni di intossicazione generale (debolezza, affaticamento, sonnolenza, mal di testa), edema, principalmente sul viso e nella parte superiore del corpo. Un "volto di nefrite" si sta sviluppando - pallido, simile a cera e gonfio, con grandi borse sotto gli occhi.
Nell'80-90% dei casi, la glomerulonefrite diffusa è accompagnata da sindrome ipertensiva. Allo stesso tempo, la pressione sanguigna sistolica supera raramente 180 mm Hg. Art., Ma diastolico può raggiungere un livello di 120 mm Hg. Art. e altro ancora. La glomerulonefrite maligna rapidamente progressiva è spesso complicata da insufficienza cardiaca con segni di sovraccarico del ventricolo sinistro.
Nel caso di una massiccia lesione dei glomeruli dei reni, è possibile lo sviluppo dei loro cambiamenti necrotici. Senza un adeguato trattamento, la glomerulonefrite rapidamente progressiva può portare a insufficienza renale acuta.
Infiammazione cronica
La glomerulonefrite cronica nella classificazione occupa un posto speciale: rappresenta la maggior parte dei casi di infiammazione dell'apparato glomerulare del rene. Il fattore eziologico è spesso l'infezione primaria del corpo con streptococco beta-emolitico (glomerulonefrite post-streptococcica). Questa patologia è caratterizzata da un decorso lentamente progressivo e alla fine porta alla morte dell'apparato funzionale del rene con la sua sostituzione con tessuto connettivo. Il paziente ha un'insufficienza renale irreversibile.
Si distinguono le seguenti forme cliniche di patologia:
- Ipertensione - accompagnata da un aumento della pressione sanguigna (principalmente a causa di diastolica, "inferiore").
- Nefrotico - è caratterizzato da una grande perdita di proteine nelle urine (fino a 10-20 g / die), edema oncotico.
- Quando la forma ematotica della glomerulonefrite cronica sviluppa una scarica ricorrente di sangue nelle urine, ipertensione ed edema.
- La forma mista è accompagnata da varie manifestazioni cliniche.
L'infiammazione cronica dei glomeruli renali senza un trattamento tempestivo ha una prognosi sfavorevole. Come la forma acuta della malattia, è diviso in una glomerulonefrite progressivamente lenta e progressiva.
Forme cliniche e morfologiche comuni della malattia
hymenoid
La glomerulonefrite membranosa è accompagnata da un ispessimento diffuso delle pareti dei glomeruli renali con conseguente scissione e duplicazione. Il ruolo principale nella patogenesi della malattia è giocato dalla deposizione sulla membrana basale di un gran numero di immunocomplessi circolanti. La variante proliferativa della membrana della glomerulonefrite è inoltre accompagnata dalla crescita del tessuto connettivo e dalla sua sostituzione dell'apparato funzionale del rene.
La maggior parte degli scienziati associa lo sviluppo della patologia all'azione del virus HBV (epatite B), alcuni farmaci e tumori maligni. Tale patologia è più spesso diagnosticata negli uomini. È accompagnato dallo sviluppo della sindrome nefrosica; l'ematuria e l'ipertensione arteriosa sono osservate solo nel 15-20% dei pazienti. La glomerulonefrite membranosa è caratterizzata da una prognosi relativamente favorevole e si conclude con lo sviluppo di insufficienza renale in non più del 40-45% dei casi.
Fibroplastic
La glomerulonefrite fibroplastica è un concetto collettivo che combina diverse forme della malattia, che sono caratterizzate da:
- sclerosi della rete capillare che alimenta il glomerulo;
- capsule di sinechia (fusione) e segmenti della coroide;
- la formazione di emisferi connettivi;
- sclerosi della capsula glomerulare.
La glomerulonefrite fibroplastica è divisa in forma focale e diffusa. Le manifestazioni cliniche della malattia sono diverse, spesso accompagnate da edema e ipertensione. Glomerulonefrite rapidamente progressiva è complicata da insufficienza acuta degli organi interni (reni, cuore).
mesangioproliferative
La glomerulonefrite mesangioproliferativa è una delle più comuni forme cliniche e morfologiche dell'infiammazione glomerulare. Tradizionalmente si sviluppa dopo aver sofferto un mal di gola o un'altra infezione da streptococco (glomerulonefrite post-streptococcica). È caratterizzato da:
- una significativa espansione del mesangio - parte del parenchima del glomerulo del rene;
- proliferazione cellulare;
- deposizione di complessi immuni sotto l'endotelio.
Clinicamente, la glomerulonefrite mesangioproliferativa è caratterizzata principalmente dalla sindrome urinaria - ematuria e proteinuria. L'aumento della pressione sanguigna e l'edema in questa forma della malattia sono rari.
mesangiocapillare
La glomerulonefrite mesangiocapillare è una delle forme più avverse di infiammazione glomerulare. È accompagnato da una significativa proliferazione e diffusione di cellule mesangiali nell'apparato funzionale dei reni. Esiste un chiaro legame tra lo sviluppo della malattia e la presenza del virus dell'epatite C nel corpo del paziente.In genere, la glomerulonefrite mesangiocapillare si manifesta con proteinuria ed ematuria.
Indipendentemente dalla forma della malattia, è importante iniziare il trattamento dell'infiammazione glomerulare il prima possibile. La glomerulonefrite rapidamente progressiva in poche settimane provoca lo sviluppo di complicazioni e porta a cambiamenti irreversibili negli organi del sistema urinario. Una diagnosi tempestiva, una terapia adeguata e un'accurata adesione alle raccomandazioni mediche aiuteranno ad evitare conseguenze negative ea ristabilire la funzionalità renale compromessa.
Glomerulonefrite mesangioproliferativa: cause, sintomi e trattamento
Con una tale patologia renale come la glomerulonefrite mesangioproliferativa (MPGN), c'è una lesione dei capillari dei reni, responsabile della produzione di urina. La malattia è di natura focale o locale, il tessuto epiteliale cresce nei glomeruli in connessione con il processo infiammatorio. Qualsiasi violazione di queste strutture contribuisce al fallimento della funzione di filtrazione dell'organo e alla produzione di urina. Quando ciò accade, una violazione dell'equilibrio chimico nel corpo.
Eziologia della malattia
La glomerulonefrite mesangioproliferativa è più spesso osservata in individui in giovane età, in particolare nei bambini e negli adolescenti. Questo tipo di malattia appare a causa di patologie da parte del sistema immunitario. Il corpo inizia a produrre anticorpi che hanno un effetto dannoso sul tessuto renale. A loro volta, gli autoantigeni che proteggono gli organi dagli agenti distruttivi di diversa origine sono prodotti dai reni. Ma allo stesso tempo con la funzione di protezione, hanno un effetto attivante, stimolando così la risposta immunitaria. Questo può portare ad uno sviluppo favorevole della patologia.
Il meccanismo dell'origine della forma cronica della glomerulonefrite mesangioproliferativa non è semplice. Dovrebbe essere compreso che in relazione ai processi autoimmuni, il corpo sta combattendo con se stesso. Le cellule che produce proteggono i reni, ma allo stesso tempo aiutano a sostenere il processo patologico.
I fattori provocatori per l'emergere di glomerulonefrite mesangioproliferativa:
- vasculite emorragica;
- epatite cronica B;
- adenocarcinoma;
- Morbo di Crohn;
- Sindrome di Sjogren.
Come risultato del danno renale, c'è una proliferazione di podociti che rivestono i capillari glomerulari. Iniziano l'accumulo di immunoglobuline - IgA, IgG, IgM e compaiono sclerosi. Il sistema di questi componenti è necessario per proteggere il corpo. Include proteine e varie sostanze. Tuttavia, nei processi patologici, iniziano a creare antigeni.
Quadro clinico
La forma cronica della glomerulonefrite mesangioproliferativa è sempre accompagnata da sindrome nefrosica o caratterizzata da manifestazioni miste.
I principali sintomi della malattia sono i seguenti:
- capogiri, stanchezza;
- perdita di interesse nel cibo;
- gonfiore e accumulo di liquidi nel peritoneo, cuore;
- a volte c'è un aumento della pressione sanguigna;
- l'analisi delle urine mostra una violazione del livello di frazioni proteiche, anemia, aumento della VES;
- si verifica dolore addominale acuto, aumento della temperatura corporea, diminuzione della pressione arteriosa;
- si forma la trombosi, la pelle cambia colore.
Un paziente con glomerulonefrite sente costantemente sete, debolezza, mal di testa, nausea. L'urina cambia colore e diventa sanguinosa. C'è dolore nella regione lombare.
Nella glomerulonefrite mesangioproliferativa ipertensiva, il cuore soffre. I pazienti hanno mal di testa, perdita della visione visiva, comparsa di tachicardia, mancanza di respiro, aumento della pressione sanguigna, cambiamento degli indicatori ECG.
La nefrite da IgA è una forma separata di glomerulonefrite, che è sempre accompagnata da sintomi gravi e colpisce anche il tratto respiratorio superiore. Oggi questa malattia è considerata separatamente come una forma nosologica.
Nella forma mista di glomerulonefrite, è possibile osservare uno qualsiasi dei suddetti sintomi della malattia.
La glomerulonefrite mesangioproliferativa si sviluppa entro una settimana dal momento in cui l'infezione penetra nel corpo. La malattia progredisce gradualmente. La forma cronica si sviluppa nel 50% dei casi. Complicazioni di patologia sono coaguli di sangue, insufficienza renale, alterata circolazione del sangue nel cervello.
Diagnosi della malattia
La maggior parte dei pazienti con glomerulonefrite mesangioproliferativa è accompagnata da un aumento del contenuto di IgA. Questo fenomeno non influenza la clinica della malattia e non influisce sulla prognosi. Nel sangue, ci sono indicatori di immunocomplessi contenenti IgA in cui ci sono anticorpi contro agenti di origine virale o alimentare.
La differenziazione della forma cronica della glomerulonefrite mesangioproliferativa dovrebbe essere associata a urolitiasi, processi tumorali, patologie autoimmuni, con nefrite IgA sullo sfondo di alcolismo cronico e patologia delle membrane basali sottili.
Caratteristiche della malattia che complicano la diagnosi:
- microembruria severa;
- proteinuria;
- insufficienza renale;
- ipertensione arteriosa;
- cambiamenti morfologici;
- Accumulo di IgA in vasi periferici;
- età matura nella fase iniziale di sviluppo della malattia.
Trattamenti terapeutici
Ad oggi, non esiste un trattamento specifico per la forma cronica di glomerulonefrite mesangioproliferativa. Ciò è dovuto alle numerose opzioni per i risultati della malattia e alla difficoltà di prevedere la previsione in ogni singolo caso.
Se le funzioni renali non sono compromesse, non c'è bisogno di procedure mediche radicali. Il piano principale è la dieta con il limite massimo di alimenti salati e proteici. La malattia diagnosticata per la prima volta richiede terapia in ospedale. La glomerulonefrite cronica può essere trattata con successo a casa.
Tra i farmaci utilizzati farmaci etiotropici che influenzano il patogeno. Per questo vengono prescritti antibiotici e viene svolto uno studio di sensibilizzazione sui farmaci. Il trattamento antibatterico porta ad un rallentamento del processo patologico, riduce la quantità di sangue nelle urine.
La glomerulonefrite cronica, che è lenta, non richiede l'uso di agenti immunosoppressivi per sopprimere i processi immunitari nel corpo. Con un alto rischio di rapido sviluppo della patologia, viene diagnosticata un'elevata proteinuria e vengono prescritti farmaci citostatici. Può essere prescritta una speciale terapia a impulsi, che include metilprednisolone circa 20-30 mg / kg al giorno tre volte al giorno. In futuro, è prescritto sotto forma di compresse con una diminuzione della dose.
Se i sintomi della glomerulonefrite mesangioproliferativa sono pronunciati, dovresti prendere farmaci per abbassare la pressione sanguigna, calcio-antagonisti e diuretici.
Ad oggi, ci sono molti schemi di terapia. Il medico deve scegliere il più appropriato, dato lo sviluppo della malattia, la forma della malattia e le condizioni del paziente.
Eliminazione di focolai patologici
Oggi è in discussione l'efficacia di altri interventi mirati ad eliminare la ricorrenza dell'infezione. Riguarda la rimozione delle aree danneggiate e il trattamento antibiotico a lungo termine. La tonsillectomia riduce il numero di episodi di ematuria, proteinuria e IgA nel sangue. Esiste un'opinione sul probabile effetto inibitorio dell'intervento sullo sviluppo del processo patologico renale. La tonsillectomia è spesso raccomandata in pazienti con recidive di tonsillite.
Metodologia complessa
Questo metodo prevede l'assunzione di Ciclofosfamide per sei mesi, Dipyridamole e Warfarin per tre anni. La tecnica è sviluppata per uno studio speciale a Singapore. Durante l'incontro sono stati osservati miglioramenti nei pazienti: diminuzione della proteinuria e ripresa della funzionalità renale.
Data la gravità della prognosi e le varie forme della malattia, si raccomandano i seguenti metodi terapeutici:
- Per i pazienti con ematuria isolata, proteinuria minore e pur mantenendo il funzionamento del corpo, non sono raccomandate misure terapeutiche radicali. Inibitori dell'ACE, dipiridamolo possono essere usati.
- Ai pazienti con un'alta probabilità di progressione del processo patologico vengono assegnati ACE-inibitori, olio di pesce, corticosteroidi per uso interno a giorni alterni.
- Ai pazienti con grave proteinuria viene prescritta una terapia attiva con glucocorticosteroidi e citostatici.
Terapia dietetica
La glomerulonefrite cronica implica il rispetto obbligatorio di una dieta speciale 7b con una predominanza di carboidrati nella dieta e una graduale transizione verso il tavolo al numero 7.
Carne affumicata, brodi di pesce e carne sono controindicati nei pazienti con glomerulonefrite. È necessario mangiare frutta con contenuto di potassio che stimoli l'escrezione di urina. Mostrare vitamine, verdure, succhi, bere dai fianchi. Puoi usare latte e latticini.
A casa, devi anche seguire una dieta con un valore energetico di circa 3.200 kcal al giorno. Le proteine dovrebbero essere consumate fino a 50 g, i grassi fino a 90 g, i carboidrati fino a 450. Allo stesso tempo, mangiare il più spesso possibile, in piccole porzioni. Il sale deve essere escluso o limitato a 8 g.
Il menu dovrebbe includere alimenti a basso contenuto proteico. Il pesce e la carne dovrebbero essere limitati, poiché questi alimenti rallentano la funzione dei reni.
La glomerulonefrite cronica richiede l'assunzione di vitamine e potassio, che rimuove il fluido dal corpo e abbassa la pressione sanguigna. Il volume di acqua consumata dovrebbe superare la dose giornaliera di urina di 500 ml.
Gli esperti raccomandano di mangiare pane, zuppe di verdure, carne e pesce dietetici, uova sode, latticini. Utili saranno bacche e frutti come siva, albicocche secche, ribes, uvetta. È necessario limitare il consumo di dolci, bere tè e succhi deboli. L'alcol è controindicato.
La previsione è molto favorevole. Con il trattamento tempestivo della glomerulonefrite mesangioproliferativa, la malattia diventa una remissione stabile. La prognosi peggiora significativamente con lo sviluppo di insufficienza renale, ipertensione arteriosa, proteinuria. La prognosi di IgA-H è favorevole, specialmente nei pazienti con ematuria macroscopica. L'insufficienza renale si sviluppa gradualmente - oltre 10-15 anni. Fattori come la vecchiaia e il sesso maschile sono sfavorevoli per i pazienti.
Glomerulonefrite mesangioproliferativa
La glomerulonefrite mesangioproliferativa è una malattia in cui sono colpiti i glomeruli responsabili della produzione di urina. La malattia può colpire il tessuto estensivo o è espressa focolai. Questa patologia si manifesta nel fatto che, dopo aver sofferto di una malattia infiammatoria, le cellule colpite si espandono con il tessuto connettivo e cessano di svolgere la loro funzione principale. Ciò, a sua volta, comporta una violazione della produzione di urina e dei suoi prodotti, causando una fermata nella funzione di filtrazione.
motivi
Una malattia come la glomerulonefrite mesangioproliferativa è più comune nei giovani, in particolare bambini e adolescenti. Questa malattia è autoimmune. Tutte le malattie autoimmuni nel corpo sono caratterizzate dal fatto che il corpo inizia a produrre anticorpi contro organi specifici, cioè si distrugge. E l'organo interessato inizia a produrre autoantigeni che resistono agli anticorpi.
Questi due elementi iniziano a combattere tra di loro e hanno un effetto dannoso su tutte le cellule e i tessuti che si trovano nelle vicinanze, formando tessuto connettivo, cioè cicatrici. Il tessuto cicatriziale, come è noto, non è in grado di svolgere funzioni che vengono eseguite da cellule viventi e tessuti del corpo. Ciò porta al danneggiamento del corpo e alla violazione della sua funzione.
Fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa patologia:
- Lupus.
- Malattie del sangue, come la vasculite emorragica.
- Cancro delle ghiandole surrenali.
- Sindrome di Sjogren.
- Epatite B.
- Malattie da cancro degli organi produttori di ormoni.
La glomerulonefrite mesangioproliferativa cronica, può anche essere chiamata sclerosi renale. La sclerosi di qualsiasi organo del corpo è caratterizzata dalla sostituzione del tessuto vivente con tessuto connettivo, che si verifica durante lo sviluppo di questa patologia.
Manifestazioni della malattia
In qualsiasi stadio di sviluppo di questa patologia si manifesta la sindrome nefrosica, i cui sintomi sono tutte manifestazioni della funzione urinaria compromessa, e precisamente:
- anuria - mancanza di urina;
- poliuria: aumento dell'escrezione urinaria;
- gonfiore;
- sintomi caratteristici della cistite (crampi, frequente desiderio di);
- la presenza di sangue nelle urine;
- la presenza di sedimenti nelle urine.
I sintomi clinici generali includono:
- Debolezza generale del corpo
- Perdita di appetito
- L'accumulo di liquido nel pericardio.
- L'ipertensione si verifica spesso.
- Sintomi di intossicazione generale del corpo.
- Anemia.
- Tagliare nella cavità addominale.
- Trombosi.
- Decolorazione della pelle
- Mal di testa costante
- Desiderio costante di bere acqua.
- Qualità della visione ridotta
- Tachicardia.
- Cambiamenti nell'elettrocardiogramma.
Per quanto riguarda il decorso della malattia, la malattia si sviluppa drammaticamente durante la settimana dal momento dell'infezione. Diventa cronico nel 50 percento dei casi.
complicazioni
- La complicazione più comune è l'insufficienza renale.
- La presenza di coaguli di sangue, che può portare allo sviluppo di ictus, infarti e necrosi in diverse parti del corpo.
- Violazione della circolazione sanguigna cerebrale e cardiaca, che può portare allo sviluppo di angina ed emicrania.
Misure diagnostiche
Ma molto spesso questa patologia è confusa con l'urolitiasi cronica. Ciò è dovuto al fatto che i sintomi sono molto simili alle fasi iniziali.
trattamento
Come ogni altra malattia autoimmune, questa patologia non ha un trattamento specifico. Il trattamento principale è sintomatico.
Se la malattia viene identificata nella fase iniziale, non è necessario un trattamento radicale. Sarà sufficiente una dieta terapeutica con un limitato apporto di sale e proteine.
Se la malattia viene identificata per la prima volta, al paziente verrà prescritto un trattamento ospedaliero al fine di osservare in che modo il corpo affronterà il disturbo e quali sono le specifiche misure terapeutiche di cui il paziente ha bisogno individualmente.
Per la prima volta, la patologia rivelata richiede un trattamento antibatterico o antivirale per distruggere la fonte originale, che ha dato inizio al processo patologico.
Se il corpo sta provando abbastanza da includere una risposta autoimmune, al paziente vengono prescritti farmaci che sopprimono la risposta immunitaria del corpo, cioè gli agenti immunosoppressori.
La medicina moderna non ha ancora rivelato le ragioni per cui il corpo inizia ad attaccare le proprie cellule e tessuti, quindi non esiste un trattamento qualitativo per questa patologia. Sono prescritti solo farmaci che riducono la risposta immunitaria dell'organismo e aiutano a combattere i sintomi senza provocare lo sviluppo di complicanze.
La prognosi di questa malattia è favorevole. Con trattamento tempestivo e diagnosi di patologia entra in una remissione a lungo termine. Ma questo è solo a condizione che lo sviluppo di complicazioni, come l'insufficienza renale, non sia iniziato. Pertanto, se è stata diagnosticata una glomerulonefrite mesangioproliferativa, il trattamento deve essere iniziato immediatamente al fine di mantenere la qualità e il tenore di vita il più a lungo possibile.
Variante mesangioproliferativa della glomerulonefrite
glomerulonefrite
La glomerulonefrite è una lesione immunitaria dei glomeruli renali.
Dalla natura del corso della glomerulonefrite è acuta e cronica.
motivi
La glomerulonefrite si manifesta in 1-4 settimane. dopo l'esposizione a un fattore provocante.
Manifestazioni di glomerulonefrite
A seconda delle varie forme di lesione glomerulare, può prevalere l'una o l'altra manifestazione di glomerulonefrite.
La glomerulonefrite acuta si sviluppa 6-12 giorni dopo l'infezione, solitamente streptococco (tonsillite, tonsillite, scarlattina), comprese le infezioni della pelle (piodermite, impetigine).
La malattia può anche svilupparsi dopo altre infezioni - batteriche, virali, parassitarie, così come dopo altri effetti antigenici - siero, vaccini, farmaci.
Nel classico decorso ciclico, la glomerulonefrite acuta è caratterizzata da cambiamenti nell'urina (urina rossa dovuta alla mescolanza di sangue), gonfiore e diminuzione della quantità di urina rilasciata.
diagnostica
Trattamento della glomerulonefrite
Antibiotici (per glomerulonefrite post-streptococcica acuta o presenza di focolai di infezione)
Immunosoppressori e glucocorticoidi sono inefficaci nella glomerulonefrite acuta post-infettiva, post-streptococcica.
Terapia immunosoppressiva - glucocorticoidi e farmaci citotossici - in caso di esacerbazione della glomerulonefrite cronica.
glucocorticoidi
mostrato per glomerulonefrite cronica mesangioproliferativa e glomerulonefrite cronica con minime modifiche glomerulari. Con glomerlonefrite cronica membranosa, l'effetto non è chiaro.
In caso di glomerulonefrite cronica membranoproliferativa e glomerulosclerosi segmentaria focale, i glucocorticoidi sono inefficaci.
prescritto per 1 mg / kg / giorno all'interno per 6-8 settimane, seguito da una rapida riduzione a 30 mg / giorno (5 mg / settimana), e poi lento (2,5-1,25 mg / settimana) fino a pieno la cancellazione.
La terapia a impulsi con prednisone viene effettuata con un'alta attività di CGN nei primi giorni di trattamento - 1000 mg di flebo per 1 g / die per 3 giorni consecutivi. Dopo aver ridotto l'attività della glomerulonefrite cronica, la terapia pulsatile mensile è possibile fino al raggiungimento della remissione.
- ciclofosfamide a 2-3 mg / kg / die per via orale o per via intramuscolare o endovenosa,
- clorambucile 0,1-0,2 mg / kg / giorno all'interno,
come farmaci alternativi:
sono indicati in forme attive di glomerulonefrite cronica ad alto rischio di progressione dell'insufficienza renale, nonché in presenza di controindicazioni per la somministrazione di glucocorticoidi, inefficacia o comparsa di complicazioni nell'uso di quest'ultimo (in quest'ultimo caso, preferiscono l'uso combinato di glucocorticoidi).
La terapia a impulsi con ciclofosfamide è indicata per l'attività elevata di glomerulonefrite cronica, sia in combinazione con la terapia a impulsi con prednisolone (o sullo sfondo della somministrazione giornaliera di prednisolone), sia in isolamento senza ulteriore prescrizione di prednisolone; in quest'ultimo caso, la dose di ciclofosfamide deve essere di 15 mg / kg (o di 0,6-0,75 g / m2 di superficie corporea), al mese, al mese:
Regimi di trattamento multicomponente
L'uso simultaneo di glucocorticoidi e citostatici è considerato più efficace in monoterapia con glucocorticoidi. È generalmente accettato di prescrivere farmaci immunosoppressivi in combinazione con agenti antipiastrinici, anticoagulanti - i cosiddetti schemi multicomponenti:
Terapia antiipertensiva: captopril 50-100 mg / die, enalapril 10-20 mg / die, ramipril 2,5-10 mg / die
Diuretici - idroclorotiazide, furosemide, spironolattone
Terapia antiossidante (vitamina E), tuttavia, non ci sono prove convincenti della sua efficacia.
Farmaci ipolipemizzanti (sindrome nefrosica): simvastatina, lovastatina, fluvastatina, atorvastatina in una dose di 10-60 mg / die per 4-6 settimane con conseguente riduzione della dose.
Agenti antipiastrinici (in combinazione con glucocorticoidi, citostatici, anticoagulanti, vedi sopra). Dipiridamolo 400-600 mg / die. Pentossifillina a 0,2-0,3 g / giorno. Ticlopidina 0,25 g 2 p / giorno
La plasmaferesi in combinazione con la terapia a impulsi con prednisolone e / o ciclofosfamide è indicata con glomerulonefrite cronica altamente attiva e la mancanza di effetto del trattamento con questi farmaci.
Trattamento chirurgico Il trapianto renale nel 50% è complicato dalla ricaduta nell'innesto, nel 10% dal rigetto del trapianto.
Trattamento di singole forme morfologiche
Glomerulonefrite cronica mesangioproliferativa
Con forme lentamente progressive, incl. con la nefrite da IgA, non c'è bisogno di una terapia immunosoppressiva. Ad alto rischio di progressione - glucocorticoidi e / o citostatici - schemi a 3 e 4 componenti. L'effetto della terapia immunosoppressiva sulla prognosi a lungo termine rimane poco chiaro.
Glomerulonefrite cronica membranosa
L'uso combinato di glucocorticoidi e citostatici. Terapia a impulsi con ciclofosfamide 1000 mg IV al mese. Nei pazienti senza sindrome nefrosica e funzione renale normale, sono ACE-inibitori.
Glomerulonefrite cronica di membrana (mesangiocapillare)
Trattamento della malattia di base. ACE inibitori. In presenza di sindrome nefrosica e ridotta funzionalità renale, è giustificata la terapia con glucocticidi e ciclofosfamide con l'aggiunta di agenti antipiastrinici e anticoagulanti.
Glomerulonefrite cronica con cambiamenti minimi
Prednisone da 1 a 1,5 mg / kg per 4 settimane, quindi 1 mg / kg a giorni alterni per altre 4 settimane. Ciclofosfamide o clorambucile con l'inefficacia del prednisone o l'incapacità di annullarlo a causa di ricadute. Con continue ricadute della sindrome nefrosica - ciclosporina 3-5 mg / kg / die (bambini 6 mg / m2) 6-12 mesi dopo aver raggiunto la remissione.
Glomerulosclerosi segmentaria focale
La terapia immunosoppressiva non è abbastanza efficace. Glukokrtikoida prescritto per lungo tempo - fino a 16-24 settimane. Ai pazienti con sindrome nefrosica viene prescritto prednisone per 1-1,2 mg / kg al giorno per 3-4 mesi, quindi a giorni alterni per 2 mesi, quindi ridurre la dose fino alla sua cancellazione. Citostatici (ciclofosfamide, ciclosporina) in combinazione con glucocorticoidi.
Glomerulonefrite cronica fibroplastica
Nel processo focale, il trattamento viene eseguito secondo la forma morfologica che ha portato al suo sviluppo. Forma diffusa - una controindicazione alla terapia immunosoppressiva attiva.
Il trattamento secondo forme cliniche è effettuato quando è impossibile effettuare una biopsia dei reni.
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Glomerulonefrite cronica
Cos'è la glomerulonefrite cronica
La glomerulonefrite cronica è un gruppo di glomerulopatia primaria eterogenea, caratterizzata da progressive modificazioni infiammatorie, sclerotiche e distruttive con esito in insufficienza renale cronica.
La glomerulonefrite cronica viene diagnosticata a qualsiasi età, può essere una conseguenza della nefrite acuta non indurita, ma più spesso si sviluppa come una malattia cronica primaria.
Glomerulonefrite diffusa cronica - malattia renale bilaterale immunitaria procedente di lunga durata (almeno un anno). Questa malattia termina (a volte molti anni dopo) con il restringimento dei reni e la morte dei pazienti da insufficienza renale cronica. La glomerulonefrite cronica può essere o il risultato di glomerulonefrite acuta o cronica primaria, senza un precedente attacco acuto.
Cosa provoca la glomerulonefrite cronica
La causa della malattia non può essere stabilita in tutti i casi. Viene suggerito il ruolo di ceppi di streptococco nefritogenico, virus persistenti (epatite B, citomegalovirus, virus Coxsackie, virus Epstein-Barr, influenza, ecc.), Caratteristiche geneticamente determinate dell'immunità (per esempio, un difetto nel sistema del complemento o immunità cellulare). La displasia renale congenita contribuisce alla malattia.
Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la glomerulonefrite cronica
Ci sono varianti immunologicamente determinate e immunologicamente non causate della malattia. Immunologicamente causato può essere immunocomplesso, meno spesso genesi autoanticosa. La maggior parte delle forme di glomerulonefrite cronica primaria è indicata come glomerulopatia immunocomplessa. La loro patogenesi è simile a quella della glomerulonefrite acuta. Il coinvolgimento di processi immunologici nella glomerulonefrite con cambiamenti minimi è oggetto di discussione. Nonostante il fatto che in molti pazienti la malattia possa essere considerata una reazione allergica alla vaccinazione, ai farmaci e ad altri fattori, nello studio dei glomeruli mediante un metodo immunoistochimico essi non rilevano cambiamenti specifici. Utilizzando la microscopia elettronica, viene rivelata una riduzione dei piccoli processi dei podociti, che indicano cambiamenti metabolici nelle cellule. La patologia dei podociti porta a una violazione dell'integrità del filtro glomerulare. Di conseguenza, le proteine e i lipidi in eccesso penetrano nell'urina primaria e, essendo riassorbiti, si accumulano nell'epitelio canalare. La proteina e la degenerazione grassa di gabbie tubulari si sviluppano, chiaramente visibili con microscopia ottica, che in passato ha dato ragione a chiamare il processo patologico «nephrosis lipoidny».
Sintomi di glomerulonefrite cronica
Sintomi, il decorso è identico a quello della glomerulonefrite acuta: edema, ipertensione, sindrome urinaria e funzionalità renale compromessa.
Durante la glomerulonefrite cronica, ci sono due fasi:
a) compensazione renale, cioè una sufficiente funzione di rilascio di azoto dei reni (questa fase può essere accompagnata da una grave sindrome urinaria, ma a volte richiede molto tempo latente, manifestata solo da piccola albuminuria o ematuria);
b) scompenso renale caratterizzato da insufficienza della funzione di rilascio di azoto dei reni (i sintomi urinari possono essere meno significativi;
Di regola, c'è un'alta ipertensione arteriosa, l'edema è più spesso moderato; in questa fase si esprimono ipoisostenuria e poliuria, che terminano con lo sviluppo dell'uremia azotemica).
Si distinguono le seguenti forme cliniche di glomerulonefrite cronica.
1. Forma nefrotica.
Nei bambini di età compresa tra 1 e 5 anni, la forma nefrotica della glomerulonefrite cronica corrisponde di solito alla variante morfologica con cambiamenti minimi nei glomeruli.
Viene discussa la possibilità di transizione di cambiamenti minimi nei glomeruli a glomerulosclerosi segmentale focale, poiché il cambiamento principale in quest'ultimo è anche nella sconfitta dei podociti. Le forme nefrotiche di glomerulonefrite cronica sono caratterizzate da una massiccia proteinuria (più di 3 g / die), edema, ipo- e disproteinemia e iperlipidemia. Con la nefrite con cambiamenti minimi, la sindrome nefrosica non è accompagnata né da ematuria né da ipertensione arteriosa. Pertanto, porta nomi come "pura", o "idiopatica" o "primaria", sindrome nefrosica. In questo caso, la proteinuria può raggiungere 20-30 g / die o più, ma è quasi sempre selettiva ed è rappresentata principalmente dall'albumina.
Una significativa perdita di proteine nelle urine porta a ipoproteinemia e disproteinemia (principalmente ipoalbuminemia), e questo a sua volta determina la diminuzione della pressione oncotica plasmatica, a seguito della quale l'acqua passa nei tessuti. Il BCC diminuisce, la filtrazione glomerulare diminuisce, appare l'edema (per lo più diffuso, con l'idropisia delle cavità). Gli edemi offrono ai pazienti un aspetto caratteristico. La pelle è bianca e fredda al tatto. I pazienti alleviare la sete, secchezza delle fauci, debolezza. A causa dell'accumulo di liquidi nelle cavità pleuriche, possono esserci disturbi di tosse e mancanza di respiro. La tachicardia appare, in assenza di ascite, viene rilevato un ingrossamento del fegato. Insieme allo sviluppo di ipoalbuminemia aumenta la concentrazione di lipidi nel siero. Il numero di urinazioni e il volume di urina sono ridotti, ma la densità relativa delle urine aumenta. Il sedimento è scarso e contiene principalmente cilindri, grasso e epitelio rigenerante il grasso. I globuli rossi vengono rilevati raramente e in tempi brevissimi. Ematuria lorda non succede ESR drammaticamente aumentato. Durante un'esacerbazione, la quantità di IgE o IgM e fibrinogeno può essere aumentata. La concentrazione del componente del complemento SZ è sempre normale. La prognosi è favorevole La maggior parte dei bambini guarisce.
Nei bambini in età scolare con forma nefrotica di glomerulonefrite cronica, si trovano di solito varianti morfologiche membranose e mesangioproliferative. La variante membranosa è caratterizzata dalla presenza di depositi subepiteliali e ispessimento della membrana basale glomerulare in assenza di significativa proliferazione di cellule endoteliali e mesangiali. La variante mesangioproliferativa è osservata meno frequentemente. È caratterizzato dalla proliferazione di cellule mesangiali e matrice. La malattia può svilupparsi gradualmente con la comparsa di proteinuria e un graduale aumento dell'edema. Possibile e rapida insorgenza della sindrome nefrosica. La proteinuria è bassa in modo selettivo, il che indica un grave danno ai capillari glomerulari. L'ematuria è espressa in vari gradi - da micro ematuria macroscopica. Rileva l'ipocomplementemia - un indicatore dell'attività del processo patologico. Il decorso della malattia è ondulatorio, la funzione renale secernente l'azoto rimane intatta per un lungo periodo, tuttavia, in metà dei pazienti dopo 5-10 anni, la nefrite porta allo sviluppo di insufficienza renale cronica. La remissione della variante nefrotica è più frequente nei pazienti con glomerulonefrite membranosa.
2. Forma ipertensiva.
Per lungo tempo, l'ipertensione arteriosa predomina tra i sintomi, mentre la sindrome urinaria non è molto pronunciata. La glomerulonefrite occasionalmente cronica si sviluppa nel tipo ipertensivo dopo il primo attacco violento della glomerulonefrite, ma più spesso è il risultato della forma latente di glomerulonefrite acuta. La pressione sanguigna raggiunge 180 / 100-200 / 120 mm Hg. Art. e può essere soggetto a forti fluttuazioni durante il giorno sotto l'influenza di vari fattori. L'ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore è rotta, si sente l'accento di II tono sull'aorta. Di regola, l'ipertensione non acquisisce ancora un carattere maligno, la BP, soprattutto diastolica, non raggiunge livelli elevati. Cambiamenti osservati nel fondo sotto forma di neuroretinite.
3. Forma mista.
Si sviluppa nei bambini più grandi e ha un decorso grave, progressivamente progressivo, torpido alla terapia. Nella forma mista, tutte le varianti morfologiche sono possibili (tranne che per modifiche minime). Molto spesso, viene rilevata una variante mesangiocapillare, caratterizzata dalla proliferazione di cellule mesangiali e ispessimento o bypassabilità delle pareti dei capillari a causa della penetrazione di cellule mesangiali in esse. La progressione del processo patologico porta allo sviluppo della sclerosi e alla formazione della glomerulonefrite fibroplastica - il finale della maggior parte delle forme di glomerulonefrite cronica. La sclerosi dei cappi capillari del glomerulo si sviluppa, forme semiprebrali e fibrose a mezza luna, si formano ispessimento della capsula glomerulare e sclerosi.
La malattia inizia spesso con una sindrome nefrosica acuta con improvviso sviluppo di ematuria, grave proteinuria non selettiva, edema e ipertensione arteriosa persistente. La malattia può manifestarsi rapidamente insufficienza renale in crescita. La peculiarità della forma mista è l'ipocomplementemia con una diminuzione della concentrazione di componenti del complemento NW e / o C4. La prognosi è scarsa, i bambini sviluppano insufficienza renale cronica piuttosto rapidamente.
4. Forma latente.
Questa è una forma abbastanza comune; Di solito si manifestavano solo lievi basi della sindrome urinaria dell'ipertensione arteriosa e dell'edema. Può avere un decorso molto lungo (10-20 anni o più), in seguito porta ancora allo sviluppo dell'uremia.
5. Forma ematuria.
La principale manifestazione di questa forma è l'ematuria persistente. Sono possibili piccole proteinuria e anemia. La salute dei pazienti non è solitamente disturbata. In alcuni casi, secolo pastoso. Morfologicamente, questa è glomerulonefrite mesangioproliferativa (una variante con deposizione di IgA nei glomeruli e un componente del complemento NW).
Una delle varianti della forma ematotica della glomerulonefrite cronica è la malattia di Berger (nefropatia da IgA). La malattia viene diagnosticata nei bambini di qualsiasi età. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze. Caratterizzato da ematuria macroscopica ricorrente, che si manifesta in infezioni virali respiratorie acute, accompagnate da febbre, nei primi giorni o persino nelle ore della malattia ("synpharyngitis hematuria"), meno spesso dopo altre malattie o vaccinazioni. Come possibile fattore eziologico, viene discusso il ruolo del glutine. In alcuni pazienti, i livelli sierici mostrano un aumento dei titoli di anticorpi IgA rispetto alla gliadina proteica alimentare. Il decorso della nefropatia da IgA è relativamente favorevole. La maggior parte dei pazienti guarisce. L'esito nell'insufficienza renale cronica è raro. La resistenza a terapia è annotata in bambini con la malattia di Berger. Sviluppo prognosticamente sfavorevole della sindrome nefrosica e ipertensione arteriosa.
Dovrebbe anche evidenziare la forma ematidea, poiché in alcuni casi la glomerulonefrite cronica può manifestare ematuria senza significativa proteinuria e sintomi comuni (ipertensione, edema).
Tutte le forme di glomerulonefrite cronica possono periodicamente recidivare, ricordando molto o completamente ripetere il modello del primo attacco acuto della glomerulonefrite diffusa. Particolarmente spesso le esacerbazioni si osservano in autunno e in primavera e si verificano 1-2 giorni dopo l'esposizione a un'infezione irritante, il più delle volte streptococcica. In qualsiasi corso di glomerulonefrite diffusa cronica entra nella sua fase finale - il rene rugoso secondario. Per il rene rugoso secondario è caratterizzato da un quadro di uremia azotemica cronica.
Diagnosi di glomerulonefrite cronica
Con una storia di glomerulonefrite acuta e quadro clinico grave, la diagnosi non presenta molte difficoltà. Tuttavia, nella forma latente, così come nelle forme ipertensive e ematologiche della malattia, il suo riconoscimento a volte è molto difficile. Se non vi sono indicazioni precise nella storia della glomerulonefrite acuta acuta, quindi per la sindrome urinaria moderatamente grave, la diagnosi differenziale deve essere eseguita con una delle molte malattie renali singole o bilaterali. Dovrebbe anche essere ricordato sulla possibilità di albuminuria ortostatica.
Quando si differenziano ipertensione e forme miste di glomerulonefrite cronica da ipertensione, è importante determinare il tempo di comparsa della sindrome urinaria in relazione alla presenza di ipertensione arteriosa. Nella glomerulonefrite cronica, la sindrome urinaria può ben precedere l'ipertensione arteriosa o verificarsi simultaneamente con essa. La glomerulonefrite cronica è anche caratterizzata da una minore gravità dell'ipertrofia cardiaca, da una minore tendenza a crisi ipertensive (tranne le riacutizzazioni che si verificano con l'eclampsia) e da uno sviluppo più raro o meno intenso dell'aterosclerosi, comprese le arterie coronarie.
La prevalenza di eritrociti sui leucociti nel sedimento urinario, l'assenza di leucociti attivi e pallidi (quando macchiati da Sternheimer-Mapbin), la stessa dimensione e forma di due reni e la normale struttura del bacino e delle coppe, sono evidenze a favore della presenza di glomerulonefrite cronica in diagnosi differenziale con pielonefrite cronica. rilevato dall'esame a raggi X. La forma nefrosica della glomerulonefrite cronica dovrebbe essere distinta dalla nefrosi lipoide, dall'amiloidosi e dalla glomerulosclerosi diabetica. Nella diagnosi differenziale dell'amiloidosi renale è importante la presenza nel corpo di focolai di infezione cronica e di degenerazione amiloide di un altro sito.
Il cosiddetto rene stagnante a volte dà luogo a diagnosi errate, perché può verificarsi con proteinuria significativa con ematuria moderata e alta densità relativa di urina. Un rene stagnante si manifesta spesso per edema, a volte ipertensione arteriosa. La presenza di cardiopatia primaria indipendente, ingrossamento del fegato, localizzazione di edema principalmente sugli arti inferiori, ipercolesterolemia meno pronunciata e sindrome urinaria, così come la sua scomparsa con una diminuzione dello scompenso cardiaco indicano rene stagnante.
Trattamento della glomerulonefrite cronica
È necessario eliminare i focolai di infezione (rimozione delle tonsille, sanificazione della cavità orale, ecc.). Le restrizioni dietetiche a lungo termine (sale e proteine) non impediscono la transizione della glomerulonefrite acuta alla cronica. I pazienti con nefrite cronica dovrebbero evitare il raffreddamento, specialmente l'esposizione al freddo umido. Sono consigliati clima secco e caldo. Con una condizione generale soddisfacente e l'assenza di complicazioni, il trattamento sanatorio-resort viene mostrato in Asia centrale (Bayram-Ali) o sulla costa meridionale della Crimea (Yalta). Il riposo a letto è necessario solo nel periodo della comparsa di edema significativo o dello sviluppo di insufficienza cardiaca, così come con l'uremia.
Per il trattamento di pazienti con glomerulonefrite cronica, la dieta è essenziale, che viene prescritta in base alla forma e allo stadio della malattia. In caso di forme nefrosiche e miste (edemi), l'assunzione di cloruro di sodio con il cibo non deve superare 1,5-2,5 g / die, per i quali smettono di salare il cibo. Con una sufficiente funzione escretoria dei reni (nessun edema), il cibo deve contenere una quantità sufficiente (1-1,5 g / kg) di proteine animali, ricca di amminoacidi contenenti fosforo di alta qualità. Questo normalizza il bilancio dell'azoto e compensa la perdita di proteine. Nella forma ipertensiva, si raccomanda di limitare moderatamente l'assunzione di cloruro di sodio a 3-4 g / die con un normale contenuto di proteine e carboidrati nella dieta. La forma latente della malattia non richiede restrizioni significative nell'alimentazione dei pazienti, deve essere completa, diversificata e ricca di vitamine. Le vitamine (C, complesso B, A) dovrebbero essere incluse nella dieta con altre forme di glomerulonefrite cronica. Va tenuto presente che una dieta lunga priva di proteine e senza sale non impedisce la progressione della nefrite e ha un effetto negativo sulla condizione generale dei pazienti.
Particolarmente importante è la terapia con corticosteroidi, che è la base della terapia patogenetica per questa malattia. 1500-2000 mg di prednisolone (prednisone) o 1200-1500 mg di triamcinolone sono usati per il corso del trattamento. Il trattamento di solito inizia con 10-20 mg di prednisolone e la dose viene aggiustata a 60-80 mg / die (la dose di triamcinolone viene aumentata da 8 a 48-64 mg) e quindi viene gradualmente ridotta. Si raccomanda di eseguire ripetuti cicli completi di trattamento (per esacerbazioni) o di sostenere piccoli corsi.
Durante l'assunzione di ormoni corticosteroidi, è possibile l'esacerbazione di focolai nascosti di infezione. A questo proposito, il trattamento con corticosteroidi viene effettuato meglio prescrivendo antibiotici allo stesso tempo o dopo la rimozione di focolai di infezione (ad esempio, tonsillectomia).
Controindicazioni alla nomina di corticosteroidi nei pazienti con glomerulonefrite cronica è l'azotemia progressiva. Nell'ipertensione arteriosa moderata (BP 180/110 mmHg), il trattamento con ormoni corticosteroidei può essere effettuato durante l'applicazione di farmaci antipertensivi. Con alta ipertensione, è necessaria una riduzione preliminare della pressione sanguigna. In caso di controindicazioni alla terapia con corticosteroidi o in caso di sua inefficacia, si raccomanda l'uso di immunosoppressori non ormonali: aaiatioprina (imuran), 6-mercaptopurina, ciclofosfamide. Questi farmaci sono più efficaci e il loro trattamento è meglio tollerato dai pazienti mentre assumono prednisone in dosi moderate (10-30 mg / die), il che previene gli effetti tossici degli immunosoppressori sulla leucopoiesi. Nelle fasi successive - con sclerosi dei glomeruli e loro atrofia con presenza di alta ipertensione - gli immunosoppressori ei corticosteroidi sono controindicati, poiché non vi è più alcuna attività immunologica nei glomeruli e la continuazione di tale trattamento aggrava l'ipertensione.
Le proprietà immunosoppressive sono anche farmaci della serie 4-aminoquinolina - hingamin (delagile, resoquine, clorochina), idrossiclorochina (plaquenil). Rezokhin (o clorochina) è applicato a 0,25 g 1-2 - 3 volte al giorno per 2-3 - 8 mesi. Rezokhin può causare effetti collaterali - vomito, danni ai nervi ottici, quindi, è necessario controllare l'oftalmologo.
L'indometacina (metindolo, indocidio) - un derivato dell'indolo - è un farmaco antinfiammatorio non steroideo. Si ritiene che, oltre a fornire effetti anestetici e antipiretici, l'indometacina agisca su mediatori di danno immunologico. Sotto l'influenza di indometacina, la proteinuria è ridotta. Assegnarlo all'interno da 25 mg 2-3 volte al giorno, quindi, a seconda della tolleranza, aumentare la dose a 100-150 mg / die. Il trattamento viene effettuato a lungo, per diversi mesi. L'uso simultaneo di ormoni steroidei e indometacina può ridurre significativamente la dose di corticosteroidi con la loro graduale abolizione.
La deposizione di fibrina nei glomeruli e nelle arteriole, la partecipazione della fibrina alla formazione di "mezzaluna" capsulare, un lieve aumento del contenuto di fibrinogeno nel plasma, servono come giustificazione patogenetica per la terapia anticoagulante della glomerulonefrite cronica. Rafforzamento della fibrinolisi, complemento neutralizzante, eparina colpisce molte manifestazioni allergiche e infiammatorie e di conseguenza riduce la proteinuria, riduce la disproteinemia e migliora la funzione di filtrazione dei reni. Assegnato a / a 20.000 UI al giorno per 2-3 settimane con successiva riduzione graduale della dose durante la settimana o flebo di IV (1000 UI all'ora), l'eparina può essere utilizzata in combinazione con corticosteroidi e farmaci citotossici.
Nella forma mista di glomerulonefrite cronica (sindromi ipertensivi edematose e pronunciate), è indicato l'uso di natriuretici, poiché hanno un pronunciato effetto diuretico ed ipotensivo. Ipotiazide somministrata 50-100 mg 2 volte al giorno, Lasix 40-120 mg / die, acido etacrinico (uregit) 150-200 mg / die. Si consiglia di combinare i salurbi con un antagonista competitivo di aldosterone con aldactone (Verohpiron), fino a 50 mg4 volte al giorno, che aumenta l'escrezione di sodio e riduce l'escrezione di potassio. L'effetto diuretico dell'ipotiazide (e di altri salurici) è accompagnato dall'escrezione di potassio con l'urina, che può portare a ipopotassiemia con lo sviluppo della sua debolezza generale, adynamia e compromissione della contrattilità cardiaca. Pertanto, dovresti nominare contemporaneamente una soluzione di cloruro di potassio. Con edema persistente sullo sfondo dell'ipoproteinemia, è possibile raccomandare l'uso della frazione di peso molecolare del glucosio-poliglucina polimerico (destrano) sotto forma di flebo endovenoso 500 ml di soluzione al 6%, che aumenta la pressione colloidosmotica del plasma sanguigno, favorisce il movimento del fluido dai tessuti nel sangue e provoca la diuresi. funziona meglio sullo sfondo del trattamento con prednisone o diuretici. I diuretici a base di mercurio per edema renale non dovrebbero essere usati, poiché il loro effetto diuretico è associato ad un effetto tossico sull'epitelio tubulare e sui glomeruli dei reni, che, insieme ad un aumento della diuresi, porta ad una diminuzione della funzione di filtrazione dei reni. Nel trattamento dell'edema renale, i derivati delle purine - teofillina, aminofillina e altri - sono inefficaci.
Nel trattamento delle forme ipertensive di glomerulonefrite cronica, possono essere prescritti agenti ipotensivi usati nel trattamento dell'ipertensione: reserpina, reserpina con ipotiazide, adelfan, trirezide, cristapina, dopegmt. Tuttavia, devono essere evitate brusche fluttuazioni della pressione sanguigna e caduta ortostatica, che possono compromettere il flusso sanguigno renale e la funzione di filtrazione dei reni. Nel periodo pre-eclampsia e nel trattamento dell'eclampsia, che può verificarsi anche durante l'esacerbazione della glomerulonefrite cronica, il magnesio solfato può essere prescritto ai pazienti; quando somministrato per via endovenosa e intramuscolare, sotto forma di una soluzione al 25% può ridurre la pressione sanguigna e migliorare la funzionalità renale con un effetto diuretico, nonché ridurre il gonfiore del cervello.
Il risultato finale della glomerulonefrite cronica è l'incresparsi dei reni con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica - l'uremia cronica. La terapia immunosoppressiva ha cambiato significativamente il decorso della malattia. Ci sono casi di completa remissione della malattia con la scomparsa dei sintomi sia generali che urinari.
Prevenzione della glomerulonefrite cronica
La prevenzione della glomerulonefrite cronica ha lo scopo di prevenire il ripetersi della malattia (limitazione dell'attività fisica, eliminazione dello stress, raffreddamento, protezione da malattie intercorrenti, riabilitazione di focolai di infezione cronica, vaccinazione secondo un piano individuale). I pazienti hanno mostrato l'osservazione del dispensario con il controllo della funzionalità renale.
Quali medici dovrebbero essere consultati se si dispone di glomerulonefrite cronica
Glomerulonefrite mesangioproliferativa
Questo gruppo di malattie è caratterizzato dalla proliferazione di cellule mesangiali, spesso con impianto segmentale o diffuso di queste cellule o il loro citoplasma nelle anse periferiche dei capillari. C'è evidenza di un aumento della sintesi della matrice mesangiale. La parete capillare del glomerulo è ispessita in modo non uniforme a causa dell'espansione della lunghezza del mesangio e della sintesi concomitante di un materiale simile a quello della membrana basale. Le malattie di questo gruppo sono anche conosciute come glomerulonefrite proliferativa o lobulare membranosa. Quando si conducono studi di microscopia elettronica e immunofluorescenza, si ottengono diversi tipi di immagini che si ritiene riflettono meccanismi di patogenesi eterogenei. Nelle lesioni ultrastrutturali di Tipo I si osservano depositi densi di elettroni subendoteliali. I depositi di C3 sono sotto forma di granuli, il che indica un coinvolgimento nella patogenesi degli immunocomplessi, ma non sempre si osservano depositi di IgG e componenti precoci del sistema del complemento. Nel caso del danno ultrastrutturale di tipo II, la piastra densa del BMC viene trasformata in uno strato con una densità di elettroni estremamente elevata, da cui deriva il termine "malattia da sedimento denso". Le membrane basali nelle capsule dei glomeruli renali e nei tubuli sono influenzate in modo simile. I depositi di C3 non si trovano sempre nel BMC, così come nella forma di granuli o anelli nel mesangio. Il sedimento contiene Ig (solitamente IgM) in piccole quantità, ma non ci sono componenti iniziali del sistema del complemento. La deposizione di properdin ha un carattere variabile. Ulteriori varianti delle lesioni ultrastrutturali sono anche descritte sulla base della diversa localizzazione dei sedimenti e della diversa natura dei cambiamenti che si verificano nella membrana basale.
La glomerulonefrite mesangioproliferativa di tipo I e II è rilevata nel 5-10% dei casi di sindrome nefrosica nei bambini, soprattutto all'età di 8-16 anni, ed è meno comune negli adulti. Il tipo I rappresenta almeno il 60% di tutti i casi. La percentuale di malattie negli uomini e nelle donne è la stessa. Il cinquanta - 75% dei pazienti presenta una sindrome nefrosica completamente sviluppata, spesso con segni di glomerulonefrite acuta. Il resto dei pazienti ha una proteinuria non nefrotica, quasi sempre accompagnata da ematuria microscopica. La pressione arteriosa e la GFR hanno spesso valori che vanno oltre il range normale, il sedimento urinario è normale. Spesso ci sono disturbi funzionali dei tubuli renali. La selettività delle proteine urinarie non è pronunciata; FDA e C3 sono presenti nelle urine. Le concentrazioni sieriche di C3 sono ridotte nel 70-80% dei casi di malattia di tipo I e in oltre il 90% dei casi di malattia di tipo II. Tuttavia, le concentrazioni dei primi componenti del sistema di complemento C1q, C4 e C2 sono spesso normali, specialmente con la malattia di tipo II. Una tale immagine può indicare un tipo alternativo di attivazione del sistema del complemento (vedi Cap. 222). Il fattore nefritogenico C3 (C3NP) è stato spesso rilevato nel siero di pazienti con malattia di II tipo, soprattutto se la concentrazione di C3 era piuttosto bassa. I complessi immunitari circolanti nel sangue sono rilevati nella malattia di tipo I. Lesioni simili a quelle rilevate nella glomerulonefrite proliferativa di membrana di tipo I possono anche essere rilevate nel LES, malattia di Gasser, in caso di rigetto del trapianto, mentre gli antigeni dell'epatite B cronica sono presenti e nei pazienti con shunt non epatite.. La trombosi delle vene renali può svilupparsi. La nefrite di tipo II può essere accompagnata da lipodistrofia parziale.
La remissione spontanea in questa malattia è raramente osservata. Assumere steroidi a giorni alterni per un lungo periodo (0,3-0,5 mg / kg a giorni alterni) può rallentare la progressione della malattia. L'efficacia dell'uso combinato di steroidi e agenti citotossici non è stata confermata. Recentemente, è stato dimostrato un possibile effetto benefico terapeutico degli anticoagulanti e degli inibitori dell'aggregazione piastrinica (acido acetilsalicilico più dipiridamolo). Il decorso della malattia è progressivo e circa il 50% dei pazienti si aspetta la morte o lo sviluppo di insufficienza renale allo stadio terminale entro 10 anni dalla diagnosi di glomerulonefrite mesangioproliferativa. La prognosi per le lesioni di tipo II sembra essere meno favorevole rispetto alle lesioni di tipo I. La malattia di tipo II ricorre quasi sempre in un rene trapiantato, ma non sempre porta a un rifiuto prematuro dell'allotrapianto.
Altre forme di sindrome nefrosica idiopatica
Sindrome nefrotica causata da agenti infettivi, farmaci o sostanze chimiche. Nella tab. 223-3 elenca le cause comuni della sindrome nefrosica associate all'azione di agenti infettivi e farmaci. In molti casi, la gravità della malattia può diminuire dopo il trattamento del processo infettivo o il ritiro di farmaci dannosi. Nei pazienti che ricevono oro terapia organica per l'artrite reumatoide, o in quei pazienti che sono esposti al mercurio (inorganico, organico o sotto forma di oligoelementi) o ricevono un trattamento con penicillamina, la lesione responsabile dello sviluppo della sindrome nefrosica è solitamente glomerulonefrite membranosa. È noto che la sindrome nefrosica si sviluppa dopo l'immunizzazione e il trattamento con antisiero tetano, morso di serpente, nonché in situazioni associate all'atopia.
Sintomi e forme di glomerulonefrite
Questa patologia del rene colpisce spesso persone di età inferiore ai 35-40 anni e bambini. La glomerulonefrite, i cui sintomi dovrebbero essere noti, richiede un atteggiamento molto serio verso se stessi. La malattia può causare disturbi dell'attività cardiaca, circolazione cerebrale, visione e sottosviluppo dei reni nei bambini.
Ma il più pericoloso sono le complicanze della glomerulonefrite. Insufficienza renale cronica, atrofia renale portano a invalidità e morte.
Caratteristiche della malattia
La glomerulonefrite (nefrite vetrificata, nefrite glomerulare) è una malattia immuno-infiammatoria bilaterale o inizialmente infettiva, in cui i glomeruli renali (glomeruli) sono principalmente colpiti in violazione della loro struttura. Con la pielonefrite, un rene ha maggiori probabilità di soffrire.
Secondo le statistiche, nel 70% dei casi questa malattia si sviluppa a causa del danno glomerulare da parte del sistema immunitario che entra nel flusso sanguigno. Il sangue passa attraverso questi filtri e i prodotti di decadimento formati durante il metabolismo vengono depositati su di essi. Gradualmente si accumulano e provocano l'insorgenza di un'infiammazione acuta.
Gli iniziatori del processo patologico possono essere fattori plasmatici (i cosiddetti complementi), fattori nefrotici (immunoglobuline, inibitori enzimatici), alcuni tipi di globuli bianchi, fattori di coagulazione del sangue, sia singolarmente che in varie combinazioni. I tipi di danno ai glomeruli renali, i sintomi, la diagnosi differenziale e il trattamento di ciascuna forma di glomerulonefrite dipendono da questo.
Tipi e forme della malattia
La classificazione della glomerulonefrite è abbastanza complicata. I suoi criteri principali sono i segni di violazioni della forma e della struttura dei glomeruli renali, l'eziologia della malattia e la natura del suo decorso. Molto raramente, è congenita, la patologia acquisita è molto più comune.
I suoi tipi principali:
Tutte le forme di malattia cronica possono ripresentarsi di volta in volta, quindi procede in tutto o in parte come glomerulonefrite acuta. Le esacerbazioni sono stagionali, il più delle volte si verificano in primavera e in autunno.
Con la sconfitta di meno di 50 glomeruli, si osserva una forma focale. Quando l'infiammazione copre più della metà dei glomeruli, viene accertata la glomerulonefrite diffusa.
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Cause e decorso della malattia
Per nefrite caratteristica glomerulare acuta caratteristica forma latente e ciclica. Nel primo caso, il quadro clinico è lieve e nel secondo ha un inizio rapido, ma il recupero spesso si verifica più velocemente. Ci possono essere cause non infettive di glomerulonefrite: intolleranza individuale a certe sostanze e vaccini, avvelenamento da alcol, veleno di insetti o polline delle piante.
La glomerulonefrite rapidamente progressiva è maligna. La patologia è caratterizzata da un flusso rapido. Per diversi mesi, settimane e persino giorni, si può sviluppare insufficienza renale acuta.
La glomerulonefrite post-streptococcica è la forma più comune e più studiata della malattia. Il più delle volte si verifica dopo le infezioni causate da streptococchi: mal di gola, polmonite, morbillo, scarlattina, varicella, SARS. È caratterizzato da asintomatici nell'85% dei casi.
La glomerulonefrite mesangioproliferativa si sviluppa quando le cellule glomerulari proliferano. Allo stesso tempo, sono incorporati nei capillari, i cui muri si addensano. Questa forma nel 10% dei casi diventa la causa della sindrome nefrosica, più spesso negli uomini che nelle donne e nel 15% dei casi nei bambini e negli adolescenti. La glomerulonefrite nella forma mesangiocapillare è meno comune, ma questa forma è una delle più sfavorevoli nella prognosi della malattia.
Se la glomerulonefrite acuta non passa completamente entro 1 anno, allora diventa cronica. Le sue manifestazioni possono essere diverse:
Sintomi della malattia
Nella glomerulonefrite, i sintomi e il trattamento delle sue varietà differiscono in una serie di opzioni possibili.
La forma acuta si manifesta con debolezza, brividi, febbre, mal di testa, sete, nausea. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al dolore bilaterale nella regione lombare. I segni più caratteristici sono gonfiore e riduzione del volume giornaliero delle urine. Un altro sintomo evidente è la comparsa di sangue nelle urine (ematuria). A causa di ciò, l'urina è dipinta nei toni del marrone scuro o del viola e diventa simile allo slop di carne. Ogni sesto paziente aumenta la pressione sanguigna. Esiste il rischio di insufficienza cardiaca acuta, edema polmonare. Nei bambini, nell'80-85% dei casi, le funzioni del sistema cardiovascolare e nervoso sono disturbate e il fegato spesso aumenta.
La glomerulonefrite rapidamente progressiva è spesso la maggior parte dei pazienti adulti. Con questa forma grave, l'aumento della pressione sanguigna e del gonfiore sta rapidamente progredendo. Nel giro di poche settimane, si può sviluppare insufficienza renale acuta. che richiede emodialisi o trapianto di rene.
Quando la glomerulonefrite mesangioproliferativa ha osservato principalmente i sintomi della sindrome nefrosica. A volte la pressione aumenta o la forma mista si fa sentire. La glomerulonefrite mesangiocapillare si manifesta con la presenza di sangue, una grande quantità di proteine nelle urine e un significativo deterioramento dei reni.
Nella forma cronica, la malattia progredisce molto lentamente. A volte emette solo piccole deviazioni nelle analisi delle urine. Ma nel tempo, l'urea si accumula nel sangue, e il paziente lamenta convulsioni, sonnolenza, visione offuscata, il suo alito odora di urina.
Diagnosi, trattamento e prevenzione
Nella diagnosi di glomerulonefrite, i risultati dei test di laboratorio sono molto importanti. Nelle proteine delle urine viene rilevato, globuli rossi, cilindri, il cui numero supera notevolmente la norma. Il metodo Zimnitsky permette di stabilire la funzione di concentrazione dei reni e della diuresi giornaliera.
I parametri del sangue sono caratterizzati da leucocitosi, accelerazione della VES. Il sangue contiene un sacco di azoto residuo, urea, creatinina, alfa e beta globuline. La glomerulonefrite post-streptococcica viene rilevata mediante analisi sierologica del sangue.
Il quadro clinico della malattia è completato da ultrasuoni dei reni, esame dello stato dei vasi retinici. In casi difficili, un danno strutturale al rene può rilevare una biopsia.
La principale destinazione nel trattamento della nefrite, glomerulonefrite:
La prevenzione della glomerulonefrite deve essere mirata principalmente all'eliminazione dei focolai infettivi: carie, sinusiti, tonsilliti, polmoniti, annessiti, ecc.
In condizioni di produzione, è necessario escludere l'intossicazione chimica o batteriologica dei reni. E nella vita di tutti i giorni, per prevenire il rischio di glomerulonefrite, la profilassi dovrebbe includere misure per combattere l'ipotermia. Le più efficaci - procedure di tempra.