Micropene in un bambino

Affinché un pene possa essere considerato un micropene, deve soddisfare due criteri:

1. Il pene deve essere normalmente formato, con l'apertura dell'uretra nell'area della testa, e occupare una posizione appropriata in relazione allo scroto e alle altre strutture pelviche. Se questi segni sono assenti, non viene usato il termine "micropene".

2. Le dimensioni del pene devono essere inferiori alle norme di età superiori a 2,5 SD. Un pene a termine pieno con una lunghezza allungata inferiore a 2 cm è classificato come micropene.

È molto importante che la lunghezza del pene sia misurata correttamente. Questo viene fatto usando un righello rigido posto strettamente perpendicolare alla linea della sinfisi pubica, mentre si dovrebbe spingere il più possibile sui depositi di grasso sovrapubico. Il pene viene ripreso delicatamente sui bordi laterali e tirato fuori. La misurazione viene effettuata sulla superficie dorsale. È anche necessario considerare lo spessore del pene. Micropene deve essere riconosciuto nelle prime fasi della vita di un bambino.

Qual è la causa dello sviluppo di micropene?

Durante il primo trimestre di gravidanza, il sistema Müller regredisce, la fusione delle pieghe lipolettiche e la migrazione dell'apertura esterna dell'uretra. L'ulteriore crescita del pene durante il secondo e il terzo trimestre di gravidanza dipende dalla produzione di testosterone dei testicoli fetali in risposta all'ormone luteinizzante dell'ipofisi fetale. L'ormone della crescita contribuisce anche alla crescita del pene intrauterino. Di conseguenza, i seguenti disturbi possono portare allo sviluppo di micropeni:

- disfunzione ipotalamo-ipofisaria - isolata, sindrome di Kallmann, sindrome di Prader-Willi, displasia septo-ottica;

- disfunzione o insufficienza testicolare - torsione testicolare prenatale ("sindrome del testicolo che scompare"), displasia testicolare;

- combinata (testicolare e / o pituitaria) o idiopatica - sindrome di Robinov, sindrome di Klinefelter e altri X-polisomia;

- resistenza androgena parziale.

diagnostica

1. Esiste un difetto nel sistema ipotalamo-ipofisi-gonade? In questo caso viene effettuata la determinazione di testosterone, diidrotestosterone, luteinizzante e ormoni follicolo-stimolanti. Normalmente, durante il periodo neonatale, le concentrazioni degli ormoni di cui sopra sono piuttosto elevate, quindi la loro determinazione nei primi 2 mesi di vita aiuta a rilevare la patologia dei testicoli e della ghiandola pituitaria. Dopo il terzo mese di vita, questi test non hanno tale valore, dal momento che i livelli ormonali non sono cambiati da quel momento durante l'intero periodo dell'infanzia. A seconda dell'età del bambino, potrebbe essere necessario condurre i seguenti test provocatori: (a) un test con la reintroduzione del testosterone, che consente di valutare la capacità del pene di rispondere alla stimolazione ormonale; (b) un test che usa gonadotropina corionica umana come stimolatore testicolare testosterone; (c) un test con fattore di rilascio della gonadotropina, che consente di valutare la risposta pituitaria alla stimolazione. Di particolare importanza è il test con la terapia con testosterone, attraverso il quale viene determinata la capacità del pene di crescere. Se il risultato è negativo, la questione dell'assegnazione del sesso è considerata di nuovo.

2. Gli altri ormoni sono coinvolti nello sviluppo dell'insufficienza ipofisaria? Il deficit di ormone della crescita isolato, il deficit di gonadotropina e il panipopituitarismo possono portare allo sviluppo di micropeni. Se un bambino con micropene ha ipoglicemia, ipotermia o iperbilirubinemia (ad esempio, associata a ipotiroidismo), è necessaria una ricerca di deficienza di altri ormoni ipofisari e anomalie strutturali del sistema nervoso centrale (ad esempio, displasia septo-ottica).

3. Esiste una patologia dei reni? In connessione con una combinazione abbastanza frequente di patologia degli organi genitali esterni con alterazioni patologiche nei reni e con innumerevoli varianti naturali dello sviluppo degli organi, in alcuni casi è importante condurre una ecografia della cavità addominale e del bacino piccolo per una determinazione più accurata della struttura e della posizione dei reni.

Microschiuma.

Ecco un segno per te:

Età media, cm
Neonato, 30 settimane 2,5 ± 0,4
Neonato, 34 settimane 3.0 ± 0.4
0-5 mesi 3,9 ± 0,8
6-12 mesi 4,3 ± 0,8
1-2 anni 4,7 ± 0,8
2-3 anni 5.1 ± 0.9
3-4 anni 5,5 ± 0,9
4-5 anni 5,7 ± 0,9
5-6 anni 6,0 ± 0,9
6-7 anni 6.1 ± 0.9
7-8 anni 6,2 ± 1,0
8-9 anni 6,3 ± 1,0
9-10 anni 6.3 ± 1.0
10-11 anni 6.4 ± 1.1
Adulto 13,3 ± 1,6

Da lei si vede chiaramente che la dimensione media dei pisyun di un bambino di 6 anni è di 5-6 cm. Cioè, se tuo figlio ha meno di 3,5 cm, allora possiamo parlare di una diagnosi come micropene. Il tavolo è corretto, credetemi, molti sono guidati da esso.

Anonimo ha scritto (a): >> yah. una specie di tavolo pazzo! Non ho mai visto un adulto in uno stato calmo 13,3-14,9 cm! È negli adulti solo a una calma di 6.4-7.5 cm. Hai visto un bambino di 10 anni con un pene di 7,5 cm da qualche parte? Sì, e un neonato ha quasi 5 cm.

Che cosa misuri qualcosa in uomini adulti e ragazzi di 10 anni, un membro che dici con tanta sicurezza che non è 7,5 cm?

Fuya qualche eredità! Deve avere 6.3-7.3 con buona eredità! Prendi anche un ticker e vedi quanto è!
E su Internet, questo è quello che scrivono (e cento volte ha già scritto dappertutto e discusso): si ritiene che le dimensioni normali del pene eretto siano comprese tra 10 e 18 cm, e in uno stato calmo la lunghezza media del pene è di 7,5-10 5 cm La lunghezza media del pene quando eccitata è 14-15 cm Lo spessore del pene normale durante l'erezione varia da 3,0 a 4,5 cm Queste norme sono molto condizionate, specialmente i limiti superiori.

Il pene meno di 10 cm in stato eretto è chiamato piccolo, e meno di 5-6 cm è chiamato micropene.

In uno stato calmo, il maschio adulto è di 7,5-10 cm, dove è il neonato 5 cm.

Sono tutte bugie e cazzate. Ho visto anche molti pene adulti e ragazzi, nessuno ha tronchi da 15 cm!

Micropene nei bambini

Micropene è una patologia congenita dello sviluppo del pene di un bambino quando le sue dimensioni sono molto piccole, il che può ulteriormente incidere sulla possibilità di procreare. Per la diagnosi vengono valutati diversi criteri: il fallo è completamente formato, l'uretra è posizionata correttamente, la testa si apre, il corpo del pene è posizionato correttamente rispetto alle strutture pelviche. Se almeno uno di questi parametri non è vero, la diagnosi non è impostata. Se parliamo della dimensione del pene, quindi per la diagnosi della sua dimensione dovrebbe essere inferiore a più di 2,5 deviazioni standard dalla norma di età.

motivi

Micropene è una malattia congenita, nella pratica medica è anche chiamata sindrome dell'ipoplasia cavernosa. Già nella 12a settimana di gravidanza, i primi segni sessuali sono posti, e durante tutto il periodo della gestazione, sotto l'influenza di alcuni ormoni, il suo sviluppo continua. La ragione principale e principale della formazione del micropene potrebbe essere la produzione o l'immunità insufficiente al testosterone (l'ormone sessuale maschile) o l'immunità del corpo all'ormone stesso. È stato anche dimostrato il ruolo dell'ormone della crescita nella formazione del micropene, la sua produzione insufficiente influenzerà non solo lo sviluppo del pene, ma anche l'intero organismo.

Varie patologie dei testicoli, la loro assenza o la violazione della loro funzione - queste sono le ragioni principali per la violazione della produzione di testosterone. Di conseguenza, in età puberale, la crescita del fallo rallenta, altre caratteristiche sessuali primarie non si sviluppano, causando la sindrome di eunuco.

La causa del micropene e del suo sottosviluppo può essere l'assenza di recettori che sono interessati dai derivati ​​del testosterone. In circa la metà dei casi, la causa del micropene rimane idiopatica, vale a dire poco chiaro.

Micropene come diagnosi può essere impostato già dai primi giorni della vita di un bambino, ma spesso rimane non riconosciuto, e la diagnosi è impostata fin dalla pubertà.

sintomi

Sintomi del pene - solo visivi, ed espressi in dimensioni. Per ogni età del bambino, a seconda dello stato di salute, ci sono valori medi. Basato su questi dati e diagnosticato. Altrimenti, il bambino non ha lamentele, il processo di minzione è completo, senza dolore e senza conseguenze.

Diagnosi di micropene in un bambino

La diagnosi è fatta dall'urologo-andrologo, dopo un esame visivo e alcuni metodi di ricerca. Per fare una diagnosi, il fallo stesso deve soddisfare determinati requisiti:

essere anatomicamente modellato; l'uretra si trova correttamente e funziona completamente; la posizione del pene è corretta rispetto ai punti di riferimento anatomici

Se almeno uno di questi punti è rotto, la diagnosi non è impostata e lo studio continua, perché questi sono sintomi di una patologia maschile completamente diversa. La diagnosi consente la dimensione del pene, per questo deve essere inferiore a 2,5 deviazioni standard.

Ma prima di fare una diagnosi, è necessario assicurarsi che la dimensione del pene sia stata misurata correttamente. La misurazione è un righello regolare e rigido. È posto perpendicolare al pube e il membro stesso viene delicatamente estratto. Oltre alla lunghezza stessa, viene stimato anche lo spessore.

La dimensione del pene in un bambino, e ancor più negli adolescenti, è strettamente individuale, ed è proprio questa la ragione delle difficoltà nel fare la diagnosi corretta. Spesso c'è confusione tra la vera micropene e lo sviluppo sessuale ritardato. Con un ritardo, i genitali del bambino si sviluppano in dimensioni normali, ma solo con un ritardo significativo, con un ritardo di un paio di anni. Lo sviluppo del bambino viene confrontato non secondo l'età del passaporto, ma secondo quello dell'osso. Vengono prese le immagini delle ossa, viene valutato il loro sviluppo e l'ossificazione, questi dati consentono di chiarire la vera età e stimare il tasso di sviluppo del bambino. Di norma, nei maschi, lo sviluppo può andare da 2 a 4 anni.

Nella diagnosi della patologia, è necessario non solo fare una diagnosi accurata, ma anche calcolare la sua causa principale. Per questo, vengono nominati numerosi test di laboratorio, di norma si tratta di studi ormonali. È anche necessario condurre test di stress con testosterone. Questo test valuterà la capacità del pene di crescere in risposta all'esposizione.

complicazioni

Tutte le complicazioni e le conseguenze dei micropeni si riducono all'impossibilità della continuazione della razza e della piena vita sessuale del bambino. Inoltre, in alcuni casi, anche se rari, sorge la domanda di cambiare sesso. La compromissione della sensibilità o della produzione di ormoni può causare gravi conseguenze a tutto il corpo.

trattamento

Cosa puoi fare

Vale la pena ricordare che la crescita del pene dipenderà direttamente dall'età del bambino, e mentre il bambino matura, diminuisce. Pertanto, il compito principale dei genitori di consultare uno specialista in modo tempestivo e iniziare il trattamento, quindi ci saranno più possibilità di correggere il difetto e con metodi di trattamento conservativi.

È anche importante monitorare la piena crescita e lo sviluppo del bambino, specialmente se i parenti più vicini al sangue hanno avuto ritardi simili nello sviluppo e la diagnosi è stata microchipata.

Cosa fa il dottore

Il trattamento dei micropeni dipenderà da molti indicatori, in primo luogo, quanto tempo è iniziato il trattamento, qual è la reazione del pene agli stress test con testosterone. Viene prescritto il trattamento farmacologico con ormoni - testostrone e suoi derivati, viene prescritto l'ormone della crescita. In assenza di dinamiche positive e crescita del pene, le tattiche di trattamento possono andare in due modi.

Prima di tutto, la possibilità di un trattamento chirurgico e dei suoi risultati. Se le proiezioni per l'operazione non sono incoraggianti e lo studio mostra una mancanza di dinamiche positive, allora può sorgere la questione della riassegnazione di genere e degli interventi chirurgici appropriati.

prevenzione

Le misure preventive sono ridotte alla consulenza medica e genetica prima della gravidanza e al controllo rigoroso dello sviluppo fetale e della gravidanza. Durante la gravidanza, è necessario monitorare il livello di alcuni ormoni, monitorare lo sviluppo del feto e seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni degli specialisti.

La possibilità di trattamento della sindrome da micropene

Micropene è un'anomalia congenita in cui la lunghezza del pene allo stato eretto non supera i 10 cm. I parametri della norma includono la lunghezza del pene compresa tra 12 e 17 cm. In medicina, la deviazione è chiamata sindrome di corpi ingannevoli sottosviluppati.

La causa principale della patologia è la mancanza di ormoni durante la pubertà. Esiste anche un'opinione sulla natura genetica dell'origine dell'anomalia. Esistono due forme di deviazione: micropene vero e falso. Per una soluzione radicale al problema richiede un intervento chirurgico.

L'articolo dirà:

Micro e piccolo: qual è la differenza?

In medicina, esiste una cosa come un piccolo pene. Viene spesso confuso con il micropene. La principale differenza è la scala del problema.

In micropene, le dimensioni del pene si discosta dalla norma di 2-3 volte. Il pene minore è una leggera deviazione rispetto agli indicatori standard.

Ciò si verifica negli uomini in sovrappeso. In questo caso, la diagnosi non viene fatta. Dopo aver perso peso, l'inganno visivo viene eliminato.

L'astuzia della malattia è una diagnosi complicata durante l'infanzia. I segni di deviazione diventano evidenti solo alla pubertà.

Cause della sindrome da micropene

Le cause delle piccole dimensioni della virilità sono divise in congenite e acquisite. Nel primo caso, l'anomalia si sviluppa durante il periodo di formazione intrauterina degli organi genitali.

Questo è possibile nei seguenti casi:

  1. Mancanza di testosterone nel corpo di una donna nel periodo di trasporto di un bambino.
  2. Avvelenamento di sostanze tossiche. Ciò contribuisce all'aumento del contenuto di metalli nell'ambiente e al lavoro in un'impresa dannosa. Effetti negativi sul corpo e sull'uso di alcol o fumo.
  3. Una sovrabbondanza di estrogeni nelle donne durante la gravidanza.

Le cause acquisite includono la mancanza di ormoni durante la pubertà. La crescita del pene si verifica sotto l'influenza di androgeni e testosterone.

Questa non è solo una malattia fisiologica, ma anche anormalità psicologiche.

La mancanza di questi ormoni inibisce il processo di trasformare un giovane uomo in un uomo. A volte il disturbo si sviluppa sullo sfondo di altre malattie (diabete, patologie endocrine, tumori maligni, ecc.).

Resta la capacità di concepire un bambino sano in presenza di patologia. Ma la sterilità psicologica può svilupparsi, sulla base di complessi relativi alle dimensioni dell'organo sessuale.

Diagnosi della malattia

La sindrome di Micropene viene diagnosticata come parte di un esame con un urologo o un andrologo. La patologia è determinata dai sintomi caratteristici.

La malattia può essere accompagnata dai seguenti sintomi:

  • obesità (principalmente per il tipo femminile - nella zona dei glutei, delle cosce e dell'addome);
  • sottosviluppo dello scroto;
  • ingrandimento patologico delle ghiandole mammarie;
  • completa assenza o riduzione del numero di spermatozoi vitali nel liquido seminale.

Per una diagnosi accurata dell'esperto di superficie non è sufficiente. È necessario sottoporsi a procedure diagnostiche aggiuntive. Permettono di determinare la causa dell'anomalia e scegliere il metodo di trattamento più appropriato.

I metodi diagnostici includono:

  • Ultrasuoni dei testicoli;
  • donazione di sangue per gli ormoni (testosterone, LH e prolattina);
  • esame dello sperma;
  • Risonanza magnetica della regione chiasmal-sellare (sella turca);
  • radiografia del cranio.

Possibili opzioni di trattamento

La patologia di Micropene viene eliminata chirurgicamente o con l'aiuto della terapia ormonale. Il trattamento prevede un approccio individuale. Se il micropene si trova in un bambino, il corso di trattamento viene effettuato durante la pubertà.

Se Micropenis ha provocato l'emergere di un trauma psicologico, come parte di una terapia combinata, a un uomo viene prescritto un farmaco antidepressivo.

Terapia ormonale

La dimensione del pene dipende dal livello di testosterone nel corpo. La terapia ormonale prevede l'assunzione di medicinali con il suo contenuto. Questi farmaci includono Nebido. Per stimolare il tuo testosterone, viene prescritta la gonadotropina corionica.

Il trattamento della patologia nei bambini inizia alla pubertà. È proibito assumere gli ormoni in età precoce. Inoltre, non è consigliabile assumere farmaci dopo i 17 anni di età. Questo provocherà l'effetto opposto.

Metodi chirurgici di "crescita"

L'intervento chirurgico è necessario se i metodi conservativi non producono risultati. L'operazione aiuta a sbarazzarsi dei problemi con la minzione e ad aumentare le dimensioni dell'organo sessuale, normalizzando così la vita intima di un uomo.

Il metodo chirurgico di ingrandimento del pene viene effettuato mediante lipectomia sovrapubica o ligamentotomia.

È impossibile iniziare il trattamento prima, in modo da non provocare una precoce maturazione sessuale, la diagnosi di micropenia sarà risolta.

Ci vogliono diversi mesi per riprendersi dall'intervento. La velocità della riabilitazione dipende dal rispetto delle regole per la cura dell'area operata. Un uomo dovrebbe seguire le regole di igiene. È estremamente importante limitare l'attività motoria nel primo mese dopo l'intervento.

È inoltre vietato praticare sport e sollevare oggetti pesanti. Per la prevenzione delle malattie infettive durante questo periodo prescritto antibiotici. L'intervento chirurgico consente di aumentare l'organo genitale di 10-15 cm, avvicinandolo ai parametri della norma.

Come si sente un uomo "dall'interno"?

La lunghezza insufficiente dell'organo sessuale rende instabile lo stato emotivo dell'uomo. La dimensione del pene viene regolata gradualmente, quindi il sistema nervoso non si stabilizza immediatamente.

Sullo sfondo di un disturbo patologico, si sviluppano complessi gravi. È difficile liberarsene anche in caso di eliminazione dell'anomalia. Per prevenire lo sviluppo di disturbi nervosi, è necessario cercare l'aiuto di uno psicologo.

Come risultato di esperienza eccessiva aumenta il rischio di ridurre la funzione erettile. In futuro, la deviazione porta alla stagnazione degli organi pelvici a causa della scarsa qualità della vita intima. Ciò provoca lo sviluppo di gravi malattie che nei casi avanzati portano alla sterilità.

Micropenis Sex - Caratteristiche e suggerimenti

Gli uomini con sindrome da micropene possono avere problemi intimi. Consistono nell'incapacità di dare piacere al partner. In questo caso, la reazione della donna è importante. Dovrebbe essere comprensiva in relazione al partner.

Gli uomini che hanno caratteristiche della struttura dell'organo genitale dovrebbero consultare immediatamente un medico. Il vincolo in questo caso è inappropriato. Trascurare gli esami medici è severamente proibito. La patologia può essere trattata con successo se agisci in tempo.

Che cosa significa la diagnosi Micropene

Micropene è una diagnosi fatta dai medici sulla base di una valutazione delle dimensioni del pene fin dall'infanzia. La patologia può essere pronunciata, che è la base per la diagnosi del neonato. Nella maggior parte dei casi, nei neonati, la dimensione del pene causa solo sospetto e la diagnosi definitiva viene stabilita all'età di circa 4 anni. Le azioni per la correzione della dimensione del fallo dovrebbero essere determinate da uno specialista qualificato e basarsi sul trattamento della malattia che ha causato questo stato di cose. Il sottosviluppo del pene rende il sesso normale e la funzione riproduttiva inaccessibili agli uomini.

Origine della violazione

Gli andrologi chiamano la micropene una malattia in cui lo sviluppo e la crescita dei corpi cavernosi del pene sono compromessi, il che porta a un forte ritardo nell'aumento delle dimensioni di questo organo, così come l'impossibilità per loro di raggiungere anche indicatori statistici medi.

La deposizione di cellule da cui i genitali crescono avverrà all'età embrionale di circa 17 settimane. In questo momento, si verifica la differenziazione delle cellule, così come l'influenza degli ormoni su di loro, che contribuiscono alla separazione di strutture cellulari simili in quelle specializzate. È da questo periodo che inizia la crescita e lo sviluppo degli organi genitali, che continua nel neonato a 17-25 anni.

Disturbo della differenziazione e divisione cellulare durante lo sviluppo prenatale è più spesso innescato da disturbi genetici che portano ad una diminuzione dei livelli di testosterone nel feto, portando successivamente a un sottosviluppo del sistema riproduttivo in un bambino e un adulto.

La mancanza di testosterone come causa di micropenia può essere innescata da diversi fattori:

  • La mancanza della madre di ormoni luteinizzanti e follicolo-stimolanti - i principali stimolatori della differenziazione e dello sviluppo delle cellule pregenitali nel periodo prenatale (sindrome di Kalman, ipopituitarismo).
  • Malformazioni congenite del sistema nervoso centrale, aplasia ipofisaria.
  • Ipogonadismo (alterata produzione di testosterone) di origine genetica.
  • Uso di droghe dal gruppo di idantoine da parte di una donna incinta.
  • Assenza o diminuzione congenita della sensibilità del corpo agli androgeni.
  • Cause idiopatiche (non spiegate).

Per identificare la ragione per lo sviluppo della patologia - il compito principale di uno specialista, che è stato avvicinato con una diagnosi simile. I dettagli della violazione possono essere trovati nel video.

È importante identificare la patologia nel tempo.

Rilevazione della patologia

Il sospetto di micropene può mettere il pediatra ancora in ospedale. Ciò suggerisce la necessità di un maggiore controllo dello sviluppo del sistema riproduttivo fino a 4 anni, quando sarà possibile parlare della diagnosi finale.

Per confermare la micropenia, vengono eseguiti test diagnostici a ultrasuoni sugli organi riproduttivi, test per il contenuto e la sensibilità agli ormoni e campioni di testosterone.

L'organo genitale è considerato micropene se la sua dimensione è inferiore a 2,5 volte il limite medio di età per questa deviazione dell'età. Solo uno specialista può confermare o confutare questa patologia effettuando correttamente le misurazioni (il righello rigido è posto perpendicolare al pube e il pene viene estratto delicatamente).

I micropeni possono essere isolati e manifestarsi semplicemente di dimensioni molto ridotte e possono essere accompagnati da altre anomalie dello sviluppo degli organi genitali che si trovano nelle vicinanze (criptorchidismo, che si nasconde nel tessuto pubico durante l'obesità, immerso nella pelle dello scroto). In tali casi, il sesso per il proprietario del micro-organo diventa non disponibile.

Molti uomini vivono con micropene, compensando con successo la mancanza di dimensioni sessuali da risultati in altri settori della vita.

Il sesso è praticato da loro, ma spesso accompagnato da disagio morale.

Modi per eliminare il difetto

Il trattamento con Micropene inizia nell'infanzia attraverso il trattamento della malattia di base. Sono anche prescritti cicli di terapia sostitutiva con testosterone con entanatom. Il dosaggio è selezionato solo dal medico e il suo eccesso è inaccettabile. A causa del rischio di sviluppare complicazioni, così come i disturbi della crescita del corpo del bambino, viene prescritta una terapia a breve termine (non più di 3 mesi).

È auspicabile condurre un intervento conservativo nella prima infanzia. Nel periodo pre o puberale, l'uso della terapia ormonale è severamente proibito per i seguenti motivi:

Il trattamento dovrebbe iniziare fin dall'infanzia

  1. La possibilità di virilizzazione
  2. Ossificazione precoce del sistema muscolo-scheletrico in un bambino.
  3. Violazioni delle manifestazioni delle caratteristiche sessuali secondarie.
  4. Diminuzione della sensibilità del corpo al testosterone.

Tale trattamento è considerato efficace, perché porta alla normalizzazione legata all'età delle dimensioni del pene, tuttavia, il rallentamento dello sviluppo non è completamente eliminato, e l'organo sessuale non assume dimensioni normali anche dopo la piena pubertà.

Usando la terapia conservativa, è possibile aumentare il membro alla dimensione normale, tipica per questa età del paziente. Completamente ripristinare lo sviluppo del corpo è estremamente raro. Resta in uno stato sottosviluppato, rendendo non solo il sesso scomodo per un uomo, ma anche la vita di tutti i giorni.

Di particolare importanza è il trattamento della malattia di base, che è la causa principale del testosterone ridotto. Dal video è possibile trovare informazioni sulla terapia conservativa della micropenia nell'ipogonadismo.

Negli uomini di età matura, la micropenia non viene trattata con ormoni. Se lo si desidera, il paziente può avere un intervento chirurgico. In completa assenza del corpo spugnoso, è necessaria la neoplastica del pene e, in caso di sviluppo insufficiente, la dissezione seguita da stretching. L'efficacia dell'intervento chirurgico dipende dalle caratteristiche individuali dell'organismo. La pratica andrologica mostra che i proprietari di falli operativamente aggiustati rimangono soddisfatti del risultato, e il prossimo sesso cessa per loro di essere una prospettiva spaventosa.

Micropene è considerato una grave patologia dello sviluppo del corpo maschile, con proiezioni sfavorevoli.

Il sesso problematico, il disagio morale, il possibile ridicolo possono rovinare la vita del sesso più forte. Se la micropenia ha gravità acuta, i medici a volte raccomandano ai genitori di cambiare il sesso del bambino e della plastica genitale nella prima infanzia.

Micropene negli uomini: di cosa si tratta, dimensioni, cause, sintomi e forme di micropenia, diagnosi e trattamento

Prima o poi le domande sulla dimensione di un membro sorgono in molti uomini. E anche se il pene è piccolo, non è una patologia, ma una caratteristica individuale. Tuttavia, esiste una cosa come micropene, quando puoi parlare di deviazioni patologiche.

Qual è la sindrome da micropene

Micropenis è una deviazione patologica che deve essere corretta.

Questa è la patologia degli organi genitali maschili, in cui la dimensione del pene è di 2-3 centimetri. Questa deviazione si verifica per ragioni genetiche o a causa di interruzioni ormonali nel periodo di sviluppo sessuale del bambino.

Cause di patologia

La produzione inadeguata di ormoni durante la pubertà può causare microenia

La micropenia può verificarsi per due motivi che appaiono in diverse fasi della vita di un uomo:

  1. Congenita. Molto spesso ciò accade quando c'è un effetto negativo sull'organismo materno. A causa di un malfunzionamento a livello cromosomico, il feto ha una deficienza o, al contrario, una produzione di testosterone in eccesso. Nello stesso momento ha segnato il sottosviluppo dei genitali.
  2. Acquistato. Possiamo parlare di questo fattore se, durante la pubertà, il corpo del ragazzo non produce abbastanza ormoni maschili. In questo contesto, c'è obesità e problemi nello sviluppo degli organi genitali. Di conseguenza, il pene inizia a rimanere indietro nello sviluppo.

Forme di Micropenia

Va immediatamente notato che questa patologia è estremamente rara, si verifica in un uomo su 8000. Indipendentemente dalle cause della malattia, ci sono due delle sue forme:

  1. Vero. Si può parlare di questa forma di patologia se il pene dell'uomo non raggiunge una lunghezza di 4 cm. La dimensione media del micropene è di 2-3 cm.
  2. Falso. A proposito di questa patologia può essere giudicato in presenza di sovrappeso. In questo caso, il pene è nascosto dal grasso pubico e la malattia stessa non viene diagnosticata a causa delle dimensioni normali dell'organo. Tutto ciò che un paziente ha bisogno di fare con una falsa forma di micropenia è perdere peso.

Se la micropenia è congenita, la situazione può essere corretta solo chirurgicamente. In questi casi, sono possibili solo modifiche minori.

Dovrebbe essere compreso che tale deviazione dalla norma è espressa non solo nell'aspetto fisiologico, ma anche psicologico. Un uomo con micropene non è in grado di mantenere una vita sessuale a tutti gli effetti, che provoca numerose depressioni, provoca una mancanza di fiducia in se stesso, ecc. Di regola, queste persone hanno una bassa autostima, si trattano in modo molto negativo e in alcuni casi si sottopongono a un'operazione cambio di sesso

Funzioni diagnostiche

La mancanza di sviluppo di sperma normale nel seme può diagnosticare la manifestazione della micropenia

La micropenia è determinata misurando la lunghezza del pene. Per fare questo, utilizzare un righello duro, che viene applicato al pube quando il pene è in uno stato di erezione. Nel caso in cui la causa dello sviluppo della malattia fosse la mancanza di testosterone, sono possibili altre manifestazioni esterne di esso:

  • sottosviluppo dello scroto sullo sfondo di deformazione e compattazione;
  • le ghiandole mammarie aumentano di dimensioni;
  • si nota la deposizione di grasso caratteristica del corpo femminile;
  • sperma manca lo sperma normalmente sviluppato.

Come diagnosticare micropene in un bambino

Per la diagnosi effettuata un esame esterno. Per diagnosticare con precisione la micropenia, sono necessarie le seguenti condizioni:

  • il membro è normalmente formato, differisce in forma anatomicamente corretta e si trova sotto il pube;
  • nell'organo genitale c'è un canale funzionante e pieno.

Se le due condizioni descritte non sono soddisfatte, allora stiamo parlando di qualsiasi altra patologia, e un'ulteriore diagnostica della micropenia è considerata poco pratica. In assenza di violazione di questi requisiti, è possibile iniziare a misurare la lunghezza e lo spessore del corpo. Inizia con il pube.

Dovrebbe essere compreso che per ogni età ci sono le dimensioni medie del pene. Inoltre, è necessario prendere in considerazione le caratteristiche individuali del corpo del bambino, che possono complicare notevolmente la diagnosi.

Il fatto è che alcuni bambini possono avere un ritardo nello sviluppo significativo, e quindi, dopo un paio di anni, questo problema può essere risolto da solo. Per questo motivo, anche uno specialista esperto è in grado di confondere microchip con un piccolo pene che si sviluppa senza patologie pronunciate.

Spesso, per chiarire la diagnosi, il medico invia il paziente a ulteriori test, durante i quali donano il sangue per gli ormoni. Successivamente, eseguire un test per il testosterone, che consente di determinare la possibilità di eliminazione ormonale del problema.

Come trattare la sindrome da micropene

La normalizzazione dei livelli ormonali nelle fasi iniziali della micropenia contribuirà ad aumentare le dimensioni del pene

Al momento, il trattamento di questa malattia è possibile in due modi:

  1. Pene di plastica L'intervento chirurgico è l'unica via d'uscita nella situazione se il problema ha uno sviluppo prenatale. E in questo caso, è possibile aumentare il termine di soli pochi centimetri, e anche il valore medio è irraggiungibile. Inoltre, il corpo non è in grado di avere un'erezione completa. Quindi, il sesso con micropene è impossibile.
  2. Normalizzazione dei livelli ormonali. È usato se la ragione per la dimensione insufficiente del corpo si trova nell'ipogonadismo. Tale trattamento è efficace solo nelle prime fasi dello sviluppo della patologia. In questo caso, uno stadio molto importante della terapia è la determinazione del momento della pubertà, quando si verifica lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie. È molto importante iniziare il trattamento in modo tempestivo. Se viene eseguito troppo presto, allora in questo modo è possibile solo fissare lo sviluppo della malattia.

Al momento, ci sono due tipi di plastica micropene negli uomini:

  1. Ligamentotomiya. Questa procedura consente di aumentare il corpo fino a un massimo di 1,5 cm.
  2. Lipectomia sovrapubica. Questa procedura viene eseguita per quei pazienti che hanno una grande quantità di grasso sul pube, che nasconde l'organo sessuale.

La chirurgia è l'unico modo per aumentare micropene negli uomini in età adulta. La terapia con ormoni per un uomo adulto sarà inefficace. Per i bambini, il corso degli ormoni può iniziare dall'infanzia, suggerendo i seguenti passaggi:

  • gli androgeni inizialmente prescritti, grazie ai quali viene sviluppato lo sviluppo e la crescita del sistema riproduttivo;
  • nel periodo da 7 a 13 anni, la terapia con androgeni non viene eseguita;
  • la ripresa dell'assunzione di ormoni avviene già nell'adolescenza, il che consente uno sviluppo corretto e uniforme del pene;
  • smettere di consumare ormoni a 17 anni a causa del rischio di sviluppare l'effetto opposto.

Micropene - falso, quanti centimetri

Micropene è un organo maschile che non raggiunge i 2-3 centimetri di lunghezza. Le cause di questa malattia sono di natura genetica congenita. Si ritiene che lo sviluppo intrauterino vada su un livello cromosomico.

Il fallimento nel numero di cromosomi porta a questa patologia. Un altro è lo squilibrio ormonale durante lo sviluppo sessuale. Micropene dovrebbe essere distinto da un piccolo membro, qual è la differenza, come trattare? Questo è il nostro articolo

Cause di patologia

Questa malattia può verificarsi in due periodi della vita di un uomo.

  1. Acquisito quando si verifica la pubertà e il corpo di un adolescente non produce abbastanza ormoni (androgeni). La loro carenza porta all'obesità, al sottosviluppo del sistema riproduttivo. In alcuni casi, la riduzione del pene.
  2. Anomalia congenita, quando il corpo della donna incinta era soggetto ad un'influenza esterna negativa. Con lo sviluppo di una carenza o produzione eccessiva di testosterone. Il feto è un fallimento cromosomico. C'è un sottosviluppo dei genitali.

Forme di Micropenia

Questa malattia è molto rara per 1/8000 uomini. Ci sono due ragioni principali per questo, che sono separate nella pratica medica:

  • Vero. Quando il pene non raggiunge i 4 cm.
  • Falso. Si trova in uomini in sovrappeso quando il pene è nascosto dal grasso pubico. In questo caso, la malattia non viene diagnosticata.

Il membro inizia a crescere dalla 13a settimana di formazione intrauterina e cresce fino a 17-25 anni. Se la produzione di testosterone è compromessa durante questo periodo, si può sviluppare un'anomala crescita dell'organo sessuale.

Quando la causa è sorto nelle fasi iniziali, il bambino nato con questo difetto può essere corretto solo un po 'chirurgicamente.

Questa non è solo una malattia fisiologica, ma anche anormalità psicologiche. L'incapacità di condurre una vita sessuale normale porta a problemi neurologici, depressioni senza fine, fallimenti nel campo personale.

Hanno bassa autostima, un atteggiamento negativo nei confronti di se stessi. In alcuni casi, è necessario un intervento chirurgico per cambiare sesso.

Evento della malattia

Determinare la malattia può essere esternamente dalla dimensione dell'organo sessuale. Si misura in stato eretto, con l'aiuto di un righello solido, che viene applicato al pube e misura l'organo. Se la malattia si è verificata per tutta la vita a causa della mancanza di testosterone, allora ci sono altre anomalie esterne:

  • Sottosviluppo dello scroto, la sua foca e deformità.
  • La deposizione di grasso sul tipo femminile.
  • Ingrandimento delle ghiandole mammarie.
  • Mancanza di sperma nell'eiaculato.

Diagnosi nei bambini

La diagnosi del bambino viene fatta durante un esame esterno. Per conferma esatta, sono soddisfatti i seguenti requisiti:

  • L'organo genitale deve essere formato, avere una forma anatomicamente corretta, situato sotto il pube.
  • Avere un canale di lavoro completamente costruito.

Quando questi requisiti vengono violati, possiamo parlare di un'altra patologia. Se l'organo è completamente formato, viene misurato a partire dal pube.

Determinato dalla lunghezza e dallo spessore. Va notato che ad ogni età, l'organo sessuale di bambini diversi ha dimensioni diverse, strettamente individuali.

Ciò rende la diagnosi molto difficile. Alcuni hanno un leggero ritardo nello sviluppo. Dopo un paio di anni, il problema si risolve da solo. Spesso, le microparticelle sono confuse con un piccolo pene sessuale.

Per stabilire la verità, vengono prescritti ulteriori test, principalmente per gli ormoni. Fai un test per il testosterone, per scoprire la capacità del corpo, usarlo in terapia.

Trattamento della micropenia

Ci sono due direzioni nell'eliminazione delle anomalie. Se la malattia si forma in utero. C'è solo un metodo: questo è il pene di plastica. Nel migliore dei casi, sarà aumentato di alcuni centimetri, ma non è possibile raggiungere la dimensione media. L'aumento può essere solo a riposo. Un'erezione in questo caso è impossibile.

Esistono due tipi di plastica:

  1. Legamentotomia, crescita del pene di 10-15 mm.
  2. Lipectomia sovrapubica - la procedura viene eseguita per gli uomini con una grande quantità di grasso pubico, motivo per cui l'organo sessuale è nascosto sotto di esso.

Se la ragione è l'ipogonadismo, è necessaria la normalizzazione dei livelli ormonali. Il trattamento è efficace solo nelle prime fasi. È importante determinare il tempo della pubertà, la crescita delle caratteristiche sessuali secondarie.

È impossibile iniziare il trattamento prima, in modo da non provocare una precoce maturazione sessuale, la diagnosi di micropenia sarà risolta. Se la terapia va in ritardo, potrebbe esserci l'effetto opposto.

Gli uomini adulti restaurano gli ormoni per renderli inutili. Se si riscontrano deviazioni nei neonati, l'eliminazione del difetto deve essere effettuata dall'infanzia, con corsi dei primi mesi di vita.

  • Gli androgeni vengono assegnati responsabili della maturazione e dello sviluppo del sistema riproduttivo e dell'organismo nel suo complesso.
  • All'età di 7-13 anni non vengono somministrati fino alla pubertà.
  • Riprendi gli ormoni nella pubertà. Grazie alla terapia precoce, il membro cresce in modo uniforme e corretto.
  • Dopo 17 anni, gli ormoni non possono essere somministrati, forse un contraccolpo.
  • Nonostante la terapia precoce, il pene non cresce quasi mai a dimensioni medie.

Lo stato psicologico dei pazienti

Mikropenis esclude la possibilità per un uomo di condurre una vita sessuale normale. Molti pazienti hanno uno stato mentale instabile. Non accettano il loro corpo, sono irritabili, depressi.

I suicidi si verificano spesso tra gli uomini con questa patologia. Hanno bisogno di una riabilitazione psicologica, devono imparare ad accettarsi così come sono. La medicina è impotente nel trattamento di questa afflizione.

Solo pochi riescono a correggere la situazione in meglio. E solo a quelli che hanno iniziato il trattamento dall'infanzia e da uno specialista competente. Leggi gli articoli sul nostro sito.

Sindrome da micropenia in bambini e adolescenti: patogenesi, clinica, diagnosi

La revisione riassume i meccanismi di formazione della micropenia, presenta le malattie e le condizioni in cui si manifesta questa sindrome. Vengono fornite le caratteristiche del quadro clinico nei bambini e negli adolescenti, i metodi diagnostici, gli approcci al trattamento.

Le stime di revisione della formazione di micropenia. Le malattie sono trovate Questa è una revisione del quadro clinico.

La micropenia è una diminuzione anormale della lunghezza del pene di oltre 2,5 SD in ragazzi sani, che, in età adulta, possono causare difficoltà nella piena vita sessuale. La formazione del pene alterata nei ragazzi può essere dovuta a disordini strutturali o ormonali nel sistema ipotalamo-ipofisi-gonadico nel periodo prenatale. Micropene viene di solito riconosciuto poco dopo la nascita. Il termine "micropene" è più spesso usato in assenza di cambiamenti nel pene e nello scroto.

Embryogenesis del sistema riproduttivo

La formazione del tratto genitale nell'embriogenesi è determinata dall'interazione di tre gruppi di fattori: il meccanismo genetico, i fattori epigenetici interni (sistemi enzimatici, ormoni) e fattori epigenetici esterni, che riflettono l'influenza dell'ambiente esterno.

Il sesso genetico del nascituro è determinato al momento della fusione dell'uovo e dello sperma ed è dovuto a un insieme di cromosomi sessuali che si formano nello zigote quando i gameti materni e paterni si uniscono (XX - femmina, XY - maschio), un insieme di geni specifici che determinano principalmente il tipo di gonadi, il livello di attività dei sistemi enzimatici, reattività tissutale agli ormoni sessuali, concentrazione degli ormoni sessuali. Il sesso maschile genetico determina il cromosoma Y (incluso il gene SRY, appartenente alla famiglia dei geni regolatori del DNA Sox). Il gene SRY codifica per un fattore regolatorio TDF (Test-Determining Factor). La TDF causa la differenziazione della gonade di tipo maschile dalle gonadi inizialmente bipotenti.

Le ghiandole sessuali maschili e femminili si sviluppano da un unico primordio indifferenziato. Alle settimane 3-4, viene posta la gonade primaria, si formano dotti di lupo accoppiati e quindi si formano i dotti di Müller. Prima della sesta settimana di vita fetale, l'embrione è morfologicamente uguale sia per le donne che per i maschi.

A 6-7 settimane compare il tubercolo genitale, la fessura uretrale, delimitata da pieghe uretrali e labiali. La fase critica dello sviluppo di gonadi indifferenti è l'ottava settimana dello sviluppo intrauterino. Sotto l'influenza del fattore regolatore TDF, così come i geni Sox, le creste gonadiche si sviluppano come testicoli dallo strato cerebrale dell'embrione.

Allo stato attuale, è stato dimostrato che il gene che determina la differenziazione del gonad di tipo maschile determina la biosintesi di una specifica proteina di membrana, l'antigene H-Y. Le cellule dell'organismo in via di sviluppo, incluse le cellule che coprono la superficie della gonade primordiale, contengono i recettori per l'antigene HY. La cattura dell'antigene HY da parte di queste cellule induce lo sviluppo della gonade primaria nel testicolo [1].

Gli elementi del testicolo in via di sviluppo sono la spermatogonia e il tessuto mesenchimale. Da cellule maschili in embrioni maschili, si formano le cellule di Leydig che secernono testosterone dalla nona settimana sotto il controllo delle gonadotropine (corioniche e pituitarie). Un'elevata attività ormonale dei testicoli fetali è necessaria per l'ulteriore formazione del tratto genitale in un feto maschio.

La fase successiva della formazione sessuale è la differenziazione dei genitali interni ed esterni. Nelle prime fasi dell'embriogenesi, il sistema riproduttivo ha segnalibri bisessuali di organi genitali interni ed esterni. Gli organi genitali interni sono differenziati a 10-12 settimane del periodo prenatale. La base del loro sviluppo sono i dotti indifferenti di lupo (mesonefrali) e mulleriani (paramesonephral).

Con lo sviluppo del feto maschio, i dotti mulleriani regrediscono sotto l'influenza di un fattore sintetizzato dalle cellule di Sertoli dei testicoli fetali e chiamato "anti-Muller". I dotti del lupo si differenziano in epididimo, vescicole seminali e dotti deferenti. La formazione del tratto genitale maschile è possibile solo se esiste un testicolo fetale completo e attivo.

I genitali esterni si formano dalla dodicesima alla ventesima settimana del periodo prenatale. La base per lo sviluppo degli organi genitali esterni dei feti di entrambi i sessi sono la collinetta sessuale, le creste labioscrotali e il seno urogenitale.

Il seno urogenitale si differenzia nella ghiandola prostatica e nell'uretra; tubercolo urogenitale - nel pene e nel corpo cavernoso; rulli del sesso - nello scroto. La mascolinizzazione dei genitali esterni nel feto maschile comprende anche l'atrofia del processo vaginale del seno urogenitale, l'accrezione della sutura scrotale, l'aumento dei corpi cavernosi del pene e la formazione dell'uretra nel tipo maschile.

La discesa dei testicoli dalla cavità addominale inizia dal terzo mese di vita fetale e per 8-9 mesi i testicoli scendono nello scroto. Il loro abbassamento è dovuto sia a fattori meccanici (pressione intra-addominale, atrofia e accorciamento del cordone inguinale, crescita irregolare delle strutture coinvolte in questo processo) sia a livello ormonale (effetto delle gonadotropine placentari, ormoni androgeni testicolari gonadotropici dell'ipofisi fetale). La discesa dei testicoli coincide con la loro massima attività androgena [2].

Pertanto, la differenziazione del tratto genitale si verifica nel periodo dell'embriogenesi precoce, è predeterminata da fattori genetici ed è causata dalla funzione ormonale delle gonadi fetali.

I collegamenti principali della regolazione ormonale della funzione sessuale del corpo

Convenzionalmente, ci sono tre livelli principali di regolazione ormonale: a) centrale: corteccia cerebrale, strutture subcorticali, nuclei ipotalamici, epifisi, adenoipofisi; b) periferico - ghiandole sessuali, ghiandole surrenali e ormoni secreti da loro e loro metaboliti; c) recettori tissutali specifici negli organi bersaglio con cui interagiscono gli ormoni sessuali e i loro metaboliti attivi.

Il legame di coordinamento della regolazione ormonale è costituito dalle formazioni sottocorticali e dall'ipotalamo, che interconnettono tra il sistema nervoso centrale, da un lato, e la ghiandola pituitaria e le ghiandole sessuali, dall'altro. Un alto contenuto di ammine biogeniche e neuropeptidi, che svolgono il ruolo di neurotrasmettitori e neuromodulatori nella trasformazione degli impulsi nervosi in quelli umorali, si trova nei nuclei dell'ipotalamo. I nuclei delle tonsille hanno sia un effetto stimolante che inibitore sulla funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria, che dipende dalla localizzazione dell'impulso.

Tra le sostanze trovate nell'epifisi, le più studiate nella regolazione della funzione gonadotropica sono i composti indolici, la melatonina e la serotonina. L'effetto inibitorio della melatonina sulla funzione antigonadotropica è realizzato a livello dell'ipotalamo, bloccando la sintesi e la secrezione dell'ormone rilasciante le gonadotropine (LH-RH). Inoltre, altre sostanze di natura peptidica sono state trovate nell'epifisi con un effetto antigonadotropico pronunciato, che è 60-70 volte l'attività della melatonina [3].

Nei nuclei degli ormoni di rilascio dell'ipotalamo medio e in parte posteriore si formano - sostanze che regolano tutte le funzioni tropiche dell'adenoipofisi. L'ipotalamo regola la funzione sessuale (gonadotropica) attraverso la sintesi e la secrezione di gonadotropine LG-WG.

L'azione di LH-RG stimola il rilascio dell'ormone luteinizzante (LH) e dell'ormone follicolo-stimolante (FSH). Nell'ipotalamo, centri isolati che svolgono la secrezione tonica e ciclica delle gonadotropine. Il centro tonico della secrezione di LH-WG fornisce un costante rilascio di ormoni gonadotropici. La presenza di androgeni è un prerequisito per lo sviluppo della regolazione di tipo maschile.

Tre ormoni trofici della ghiandola pituitaria prendono parte direttamente alla regolazione del sistema riproduttivo: LH, FSH e prolattina (PRL). Altri ormoni ipofisari - tireotropico (TSH), somatotropico (STH), adrenocorticotropo (ACTH) - influenzano anche le cellule gonadi che producono steroidi.

LH è l'ormone principale che fornisce la sintesi del principale androgeno - il testosterone, che viene prodotto nelle cellule interstiziali di Leydig dei testicoli. Quest'ultimo, in condizioni fisiologiche, è il principale inibitore della secrezione di LH. Grandi dosi di prolattina riducono il numero di recettori per LH [4].

L'induzione della steroidogenesi nelle cellule di Leydig sotto l'influenza di LH si verifica quando viene attivato l'enzima 20a-idrossilasi, che assicura il trasferimento del colesterolo a pregnenolone. L'androgeno principale nel corpo maschile è il testosterone. Oltre al testosterone, gli androgeni con meno attività biologica sono prodotti nelle cellule di Leydig: deidroepiandrosterone e Δ4-androstenedione. Tuttavia, la quantità principale di questi androgeni deboli si forma nella zona reticolare delle ghiandole surrenali o è il prodotto della conversione periferica del testosterone.

Il meccanismo d'azione degli androgeni sulla cellula degli organi bersaglio è associato alla formazione del metabolita attivo del testosterone, diidrotestosterone. Il testosterone viene convertito nella frazione attiva direttamente nella cellula sotto l'influenza dell'enzima 5α-reduttasi [2].

Regolazione ormonale della sfera sessuale del bambino nei principali stadi di sviluppo

Il gonadostato funziona durante lo sviluppo del bambino, a partire dal periodo prenatale. Nel processo di formazione della funzione sessuale in un bambino, si possono distinguere 4 principali periodi "critici": 1) intrauterino (fetale); 2) periodo neonatale; 3) prepuberale; 4) puberale.

Nel periodo fetale, la massima concentrazione di testosterone nel sangue di un feto maschio, caratteristica dei maschi adulti, viene rilevata tra la decima e la diciottesima settimana di sviluppo intrauterino. Ciò è dovuto principalmente alla partecipazione del testosterone e del suo metabolita attivo 5α-diidrotestosterone nella formazione dei genitali interni ed esterni del ragazzo. La crescita del tubercolo genitale continua durante tutto il periodo prenatale.

Nel primo anno di vita c'è una forte diminuzione del livello degli ormoni sessuali. I cambiamenti qualitativi nella sfera ormonale si verificano dopo 6 anni quando il sistema surrenalico matura con un rapido aumento del livello di androgeni surrenalici: deidroepiandrosterone (DHEA) e il suo solfato (DHEA-C) e Δ4-androstenedione.

La fase più importante dello sviluppo sessuale del bambino è la pubertà. Durante questo periodo, si verifica un riarrangiamento multi-stadio complesso della relazione ipotalamo-ipofisaria. All'aumentare dei testicoli aumenta la dimensione del pene: prima la lunghezza e poi il diametro [5].

Pertanto, la formazione di genitali esterni nei ragazzi durante il periodo embrionale richiede una quantità significativa di ormoni androgeni. Una diminuzione della biosintesi del testosterone nel testicolo embrionale o un difetto dell'attività della 5a-riduttasi viola la mascolinizzazione degli organi genitali esterni, fino alla formazione di un ermafroditismo maschile falso.

Clinica Micropenia

La diagnosi di microleaf viene effettuata sulla base di una lunghezza correttamente misurata del pene. Se la lunghezza del pene esteso è di 2,5 deviazioni standard in meno rispetto a un paziente medio con organi genitali maschili interni ed esterni normali, viene diagnosticato il microclone. La lunghezza normale del pene in un bambino a tempo pieno alla nascita è di 3,9 ± 0,8 cm, mentre 1,9 cm è il valore massimo consentito entro 2,5 DS. All'inizio della pubertà - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm, rispettivamente, in un uomo adulto - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm, rispettivamente [2, 6].

Lo scroto è presente, sebbene in alcuni casi possa essere sottosviluppato. I testicoli sono nello scroto, ma la loro funzione può essere ridotta. In alcuni pazienti, l'abbassamento dei testicoli è compromesso. Il volume dei testicoli è inferiore al normale. La micropenia è un sintomo di molte anomalie endocrine congenite che si verificano con ipogonadismo iper- o ipogonadotropo [7].

Sindrome di Kleinfelter

La sindrome di Klinefelter (SC) è una patologia del cromosoma sessuale, manifestata dalla presenza di almeno un cromosoma X in più (47ХХУ) o un cariotipo a mosaico. Si verifica con una frequenza di 1: 300-1000.

Fino alla pubertà, il criptorchidismo e le dimensioni del pene si possono trovare nei ragazzi con SC. Nel periodo puberale, ginecomastia, alte proporzioni del corpo eunucoide sono caratteristiche. La dimensione dei testicoli rimane pre-puberale, la loro consistenza è densa. Questa sindrome è caratterizzata da un cariotipo 47XXY, ipogonadismo ipergonadotropo (ipoplasia testicolare e micropenia), infertilità, ridotta quantità di peli corporei, ginecomastia, diminuzione dell'intelligenza, deformità delle ossa e crescita elevata.

La presenza di un cromosoma X in più nel cariotipo maschile non influisce sulla differenziazione dei testicoli e sulla formazione dei genitali maschili. Tuttavia, l'attività vitale delle cellule germinative è disturbata, la spermatogenesi è assente. Nei pazienti adulti, ciò porta a azoospermia e infertilità [8].

XX uomini

La frequenza di insorgenza del cariotipo XX nei maschi è di circa 1:20 000. La causa della malattia non è stata dimostrata in tutti i casi. In alcuni pazienti, la traslocazione del cromosoma Y paterno di SRY è rilevata sul cromosoma X durante il periodo di meiosi. Fenotipicamente, corrispondono al sesso maschile. Il pene e lo scroto si formano secondo il tipo maschile, ma il pene può essere accorciato, si riscontra l'ipospadia. Gli organi genitali interni corrispondono al sesso maschile. I testicoli puberali rimangono piccoli, densi, come nei pazienti con sindrome di Kleinfelter. Gli uomini XX adulti sono capaci di vita sessuale, ma sono sterili. Tall non è tipico per loro, l'intelletto non è rotto. Il contenuto di LH e di FSH è aumentato.

Sindrome di Noonan

Al 50%, è possibile una mutazione nel gene PTPN11 (12q24.1), nel 25% della mutazione nel gene SOS (2p22-p21). Manifestata da criptorchidismo, micropene e ipoplasia dello scroto. Inoltre, in alcuni pazienti durante la pubertà si sta formando una clinica di eunucoidismo. Spesso con questa sindrome si riscontrano pieghe pterigoidali sul collo, faccia triangolare, deformità in valgo delle articolazioni del gomito, bassa statura, edema linfatico delle mani e dei piedi, ptosi, torace infossato, difetti del cuore destro, ritardo mentale. Bassi livelli di testosterone nel sangue sono combinati con aumentati livelli di LH e FSH.

Sindrome di anorchismo

La sindrome di anorchia è una lesione gonadica intrauterina, geneticamente determinata (mutazioni del gene INSL a 19p). Alla nascita, i genitali esterni si formano correttamente, ma in alcuni casi si verificano micropeni e riduzione dello scroto. Mancano i testicoli Segni extragenitali di ipogonadismo si formano dopo 12-14 anni. La pubertà nel periodo puberale è assente. C'è un'involuzione delle caratteristiche sessuali secondarie, l'obesità e l'eunucoidismo. C'è un basso livello di testosterone nel sangue, ma un alto contenuto di LH e FSH. Il campione con gonadotropina corionica umana (hCG) è negativo.

Disgenesia gonadica

La causa del sottosviluppo del testicolo fetale può essere l'aberrazione cromosomica quantitativa e strutturale, una mutazione del gene non è esclusa. Con il cariotipo 46XY, sono possibili anomalie strutturali del cromosoma Y, catturando la regione SRY. I testicoli disgenetici non sono in grado di secernere un fattore anti-Mulleriano attivo in quantità sufficiente, e gli androgeni non regrediscono i dotti di Muller e la normale mascolinizzazione dei genitali esterni durante il periodo embrionale, che causa una formazione anormale degli organi genitali sia interni che esterni. I genitali esterni hanno mascolinizzazione embrionale più o meno incompleta. Il grado di mascolinizzazione del seno urogenitale, così come la dimensione del pene del bambino, può servire come una sorta di criterio nel predire l'attività funzionale (androgenica) dei testicoli disgenetici. Sintomi clinici: il paziente presenta un testicolo disgenetico, derivati ​​dei dotti paramesonefrali (vagina, utero, tube di Falloppio) e dei dotti mesotelali (epididimo). I genitali esterni sono bisessuali. La struttura sbagliata degli organi genitali esterni viene rilevata alla nascita di un bambino

Ipogonadismo ipogonadotropo isolato

In questa sindrome, la secrezione di LH e FSH è ridotta separatamente o entrambi gli ormoni contemporaneamente. Autosomica ereditaria recessivamente Più spesso a causa di mutazioni di blocco del gene del recettore dell'ormone che rilascia la gonadotropina, difetti nel gene per la subunità b di LH o FSH, rispettivamente. La ragione della violazione della secrezione delle gonadotropine è l'insufficienza cellulare dell'alienoipofisi o dell'ipotalamo. Alla nascita, il ragazzo ha un sottosviluppo dello scroto, criptorchidismo singolo o bilaterale con distopia inguinale dei testicoli ipoplastici, micropene. Prima della pubertà si formano eunucoidismo, mancanza di pubertà, alta crescita, obesità, ginecomastia. Livelli ridotti di LH, FSH e testosterone nel sangue [7].

Una variante della sindrome sopra descritta è il deficit congenito di LT (sindrome di Pasqualini). A causa della mancanza di LH, la produzione di androgeni nelle cellule di Leydig viene interrotta. I livelli basali e stimolati di LH sono abbassati e i livelli di FSH sono normali [3].

Sindrome di Kallmann

La sindrome di Kallmann è una malattia ereditaria geneticamente eterogenea, manifestata da ipogonadismo ipofisario in combinazione con anosmia. La prevalenza della malattia nei ragazzi è di circa 1: 8000.

Si sviluppa a causa di disturbi dell'iniziazione e migrazione dei neuroni LH-RH e dei nervi olfattivi durante l'organogenesi, portando ad anosmia e ipogonadismo. Micropene si verifica con un difetto grossolano nella secrezione di ormoni LH-RH. In alcuni casi, possono essere presenti altre anormalità dello sviluppo, che comprendono agenesia renale, labio labiale e / o palato del lupo, genesi dei denti selettivi e sincronia a due mani [9].

Sindrome di Prader-Willie

Questa è una malattia multisistemica neurogenetica. Si sviluppa come conseguenza del danneggiamento della regione critica del cromosoma 15 (segmento q11.2-q13). L'ipogonadismo di tipo ipogonadotropico può derivare da disfunzione ipotalamica, principalmente nella regione dei nuclei ventromediali e ventrolaterali.

Nel corso della malattia si possono distinguere due fasi: la prima è caratteristica dei bambini di età compresa tra 12 e 18 mesi. È caratterizzato da una grave ipotonia muscolare, una diminuzione dei riflessi di Moreau, succhiare e deglutire, il che rende difficile alimentare un bambino. Il secondo arriva dopo, dopo alcune settimane o mesi. Manifestata dalla polifagia, una costante sensazione di fame, che porta allo sviluppo dell'obesità, e la deposizione di grasso si osserva principalmente sul corpo e nelle estremità prossimali. L'ipotonia muscolare diminuisce gradualmente e scompare quasi completamente dall'età scolare. I piedi e le mani di pazienti sproporzionatamente piccoli - acromicriya. Ci sono altre anomalie: fronte alta e stretta; incisione a forma di mandorla delle fessure palpebrali con palpebre sottili e cadenti; pelle e capelli sono più leggeri di tutti gli altri membri della famiglia; ipopigmentazione dell'iride; sviluppo motorio ritardato; microdonzia, ipoplasia della cartilagine auricolare, scoliosi, glaucoma. C'è ipogonadismo (ipoplasia del pene e scroto, criptorchidismo). La crescita dei pazienti è spesso ridotta [10].

Bardet - Sindrome di Bidle

Bardet - La sindrome di Bidle è una patologia genetica associata alla ciliopatia. Si verifica con una frequenza di 1: 120.000. Il tipo di eredità è autosomico recessivo. Esistono diverse forme genetiche: BBS1 è mappato 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. La malattia è caratterizzata da obesità, microgenitalismo e criptorchidismo, oligofrenia, polidattilia, rene policistico, paraplegia spastica, retinopatia pigmentaria. I livelli di LH e FSH sono bassi.

Ipogonadismo iperprolattinemico

I ragazzi nel periodo prepuberale sviluppano le proporzioni del corpo eunucoide: arti relativamente lunghi, vita alta, fianchi relativamente più larghi rispetto alla cintura degli arti inferiori, deposizione di grasso nei capezzoli, addome, capesante iliache, voce debole e infantile. Testicoli e pene possono essere moderatamente ipoplastici. Nella pubertà, potrebbero non esserci caratteristiche sessuali secondarie. Il desiderio sessuale e la fertilità sono ridotti.

Quando l'iperprolattinemia inibisce la secrezione di GnRH e diminuisce la frequenza e l'ampiezza della secrezione di impulso di LH, diminuisce il livello di testosterone nel siero. Come risultato del blocco della 5-alfa-reduttasi, c'è una diminuzione della conversione del testosterone in diidrotestosterone, che porta allo sviluppo di segni clinici di ipogonadismo [4].

Insufficienza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi (3β-HSD)

Questa è una delle rare forme di iperplasia congenita della corteccia surrenale, che si manifesta con pseudoermafroditismo maschile. Questo enzima è coinvolto nella biosintesi di mineralcorticoidi, glucocorticoidi e steroidi sessuali. La produzione insufficiente di tutti gli steroidi fisiologicamente attivi della corteccia surrenale è associata a un difetto nel gene HSD3B2 1p13.1. Questo può portare alla struttura ermafrodita dei genitali esterni nei ragazzi. Uno studio ormonale rivela una diminuzione del livello di 17a-idrossiprogesterone, cortisolo, aldosterone, testosterone. Prima del difetto enzimatico si accumulano steroidi Δ5-insaturi, tra cui una grande quantità di DHEA androgeno inattivo. Solitamente aumentati i livelli di ACTH [11].

Nei ragazzi, l'insufficiente attività androgena del DHEA interrompe la formazione dei corpi cavernosi del pene, e quindi sembra sottosviluppata. Nella pubertà, l'androgenizzazione aumenta significativamente a causa della conversione periferica del DHEA nel testosterone, ma non raggiunge il livello dei maschi adulti. Quest'ultimo richiede una terapia di mantenimento con farmaci testosterone.

Carenza di 17α-idrossilasi

La carenza di 17α-idrossilasi è causata da un difetto nel gene CYP21 6p21 / 3 [1]. Le mutazioni del gene CYP17 possono manifestarsi clinicamente come carenza di 17a-idrossilasi, 17,20-liasi o una loro combinazione. La carenza di 17a-idrossilasi è caratterizzata da una diminuzione della quantità, fino alla completa assenza, di ormoni sessuali sintetizzati sia dalle gonadi che dalle ghiandole surrenali, mentre contemporaneamente aumenta la sintesi dei precursori mineralcorticoidi. Nei neonati con un difetto nel gene CYP17, i genitali esterni possono essere femminili o debolmente androgeni. In età puberale, i sintomi clinici di ipogonadismo ipergonadotropo sono caratteristici. La malattia è accompagnata da ipertensione arteriosa di diversa gravità e ipopotassiemia.

Con la carenza di 17a-idrossilasi, una diminuzione del contenuto di cortisolo stimola la sintesi di corticotropina e sebbene la produzione di steroidi aumenti, è ancora bloccata allo stadio 17a-idrossilasi. 17 steroidi, tra cui pregnenolone, progesterone, deossicorticosterone e corticosterone, compensano il loro accumulo. La sintesi ridotta di androgeni porta all'ipogonadismo. A causa dell'elevata attività mineralcorticoide, si verifica ipernatriemia e perdita di potassio, il volume di aumenti plasmatici, l'ipertensione arteriosa si sviluppa. Di solito si riscontra l'ipopotassiemia, sullo sfondo del quale si riduce la quantità di siero aldosterone e l'attività renina plasmatica. La diagnosi è confermata quando si rileva un aumento pronunciato del contenuto di 11-desossicorticosterone e corticosterone sierico. Il numero di pregnenolone e progesterone è leggermente aumentato. Le concentrazioni sieriche di 17a-idrossiprognolone, 17a-idrossiprogesterone, 11-desossicortisolo, solfato di DHEA, androstenedione e testosterone sono trascurabili o del tutto inosservabili. Il contenuto di FSH e LH è aumentato. La diagnosi prenatale è possibile: determinazione del contenuto di steroidi surrenali nel liquido amniotico.

Insufficienza di 17,20-desmolasi (LiAZ)

La diagnosi di questa malattia è spesso fatta alla pubertà in persone con un genotipo maschile. Possono essere allevati come ragazze e lamentarsi dell'assenza di mestruazioni e irsutismo, o come ragazzi e poi lamentarsi di ginecomastia e sottosviluppo dei genitali. Nei soggetti maschi affetti, gli indici di virilizzazione, tra cui il clitoromegalia fino alla micropatosi e lo sviluppo di caratteristiche sessuali maschili secondarie alla pubertà, sono molto simili a quelli con deficit di 5a-reduttasi. Tutti i pazienti sono sterili. L'enzima 17b-idrossisteroide deidrogenasi o 17-chetosteroide reduttasi catalizza la conversione di androstenedione in testosterone nei testicoli. Le mutazioni nel gene dell'isozima 17b-idrossisteroide deidrogenasi di tipo 3 (HSD17B3), localizzato sul cromosoma 9q22 [2], portano a una sintesi insufficiente del testosterone. Molti di questi sono rappresentati da mutazioni senza senso. Non viene rilevata alcuna correlazione significativa tra il genotipo e il fenotipo. Lo sviluppo dei genitali di tipo intermedio viene solitamente rilevato alla nascita. Il più spesso ci sono clitomegalia, fusione di pieghe labiali-scrotali e una tasca vaginale cieca. I testicoli sono spesso palpabili nei canali inguinali o nelle pieghe scrotali del labirinto, anche se a volte possono essere localizzati nella cavità addominale. Come con altre forme di pseudoermafroditismo maschile, le parti interne del tratto urogenitale sono normalmente sviluppate. Ci sono epididimo, dotto deferente, vescicole seminali, dotti deferenti. La prostata e i derivati ​​dei dotti miolici sono assenti. Un reperto caratteristico del laboratorio è un rapporto aumentato di androstenedione / testosterone, risultante da un aumento della quantità di androstenedione e da una diminuzione del testosterone. Possibile diagnosi prenatale nella progenie dei pazienti affetti, se quest'ultima ha rivelato una mutazione specifica.

Difetto 5a reduttasi

Normalmente, questo enzima ripristina il testosterone a 5α-diidrotestosterone (5α-DHT) nelle cellule e, in particolare, nel seno urogenitale. Il 5α-DHT è un metabolita più attivo che svolge un ruolo importante nella differenziazione dei genitali esterni nei ragazzi. In sua assenza, si sviluppano normali vescicole seminali e prostata, ma il pene ei testicoli sono sottosviluppati [11].

Alla nascita, in questi ragazzi, i genitali esterni sono simili a quelli femminili, quindi la maggior parte di questi bambini sono registrati e cresciuti come ragazze. Durante la pubertà aumenta la produzione di testosterone. L'architettura del tipo di corpo maschile cambia, la quantità totale di tessuto osseo e muscolare aumenta. Il profilo ormonale in questo periodo e nello stato adulto corrisponde al sesso genetico, quindi molti pazienti cambiano il loro sesso al maschio.

Difetto 17-reduttasi

Questa è una violazione isolata della sintesi del testosterone. L'androstenedione non si trasforma in testosterone.

I sintomi clinici nei pazienti di sesso maschile comprendono una manifestazione di deficit di testosterone nel periodo prenatale (ipospadia), e più tardi nei periodi puberale e postpubertal, sintomi di ipogonadismo. Tuttavia, androstenedione può facilmente trasformarsi in estrogeni. La ginecomastia può svilupparsi durante la pubertà.

Sindrome di femminilizzazione testicolare (STF)

Malattia causata da completa o parziale mancanza di sensibilità dei tessuti agli androgeni, causata da una violazione dell'affinità dei recettori per gli androgeni o difetti post-recettori. La sindrome di femminilizzazione testicolare è una delle cause più comuni di ermafroditismo maschile falso.

La causa della malattia sono le mutazioni del gene del recettore degli androgeni (AR). Le mutazioni causano la resistenza del recettore periferico al testosterone e al deidrotestosterone. La sindrome è ereditata dal tipo recessivo legato all'X.

Nel processo di embriogenesi, le gonadi si differenziano come testicoli pienamente funzionanti. Tuttavia, a causa del difetto del gene AR, i tessuti dei pazienti sono insensibili al testosterone e al deidrotestosterone, ormoni che formano il fenotipo maschile (uretra, prostata, pene e scroto), ma allo stesso tempo sono sensibili agli estrogeni. Ciò porta ad una formazione regolare (fenomeno di femminilizzazione autonoma) del fenotipo femminile senza derivati ​​dei dotti di Müller (tubi di Falloppio, utero e terzo superiore della vagina), poiché la produzione di sostanze antimuller da cellule di Sertoli non viene violata [12].

A seconda del grado di insensibilità dei recettori periferici agli androgeni, si distingue la forma completa (con completa insensibilità agli androgeni) e la forma incompleta (quando la sensibilità è inizialmente parzialmente preservata o parzialmente ripristinata durante la pubertà).

Sindrome di Morris

Il quadro clinico della forma completa (sindrome di Morris): genitali esterni di tipo femminile, con una vagina chiusa ciecamente; le ghiandole mammarie sono ben sviluppate (ginecomastia), l'assenza di utero, le tube di Falloppio e la prostata, l'assenza di anomalie somatiche dello sviluppo, l'assenza di crescita dei peli pubici e ascellari. Selezione del sesso femminile [2].

Sindrome di Reyfeinstein

La forma incompleta (sindrome di Refeinstein) è caratterizzata dalla virilizzazione degli organi genitali esterni di vari gradi. La struttura dei genitali esterni riflette vari gradi di carenza di androgeni durante lo sviluppo fetale. Nei bambini con questa forma, un alto grado di ipospadia viene rivelato con uno scroto diviso, micropeni, i testicoli si trovano in uno scroto diviso o nel canale inguinale. L'esame istologico ha aumentato il numero di cellule di Leydig, la spermatogenesi è disturbata. I livelli di LH e testosterone sono elevati [2].

Ipoplasia e agenesia delle cellule di Leydig

Una malattia autosomica recessiva in cui la differenziazione delle cellule di Leydig e la sintesi di testosterone sono violate. Si verifica con una frequenza di 1: 1 000 000.

Viene rilevata una mutazione inattivante al punto nel gene del recettore LH (2p21) [13]. Alla nascita, i genitali esterni sono formati correttamente. I testicoli sono ridotti, possibile criptorchidismo. All'età di pubertà, la clinica di eunuchoidism con obesità, sottosviluppo degli organi genitali esterni e l'assenza di crescita di capelli sessuale è formata. Il livello di LH è alto, la concentrazione di testosterone e DHT è ridotta, il test con hCG è negativo. Il livello di FSH nell'infanzia è normale, ridotto nella pubertà.

La micropenia può anche svilupparsi all'interno di molte malformazioni genetiche che non sono associate ai cromosomi sessuali. A volte il micropene è un sintomo di deficit congenito dell'ormone della crescita o di ipopituitarismo congenito. In alcuni casi, la causa della micropenia non può essere stabilita. In questi pazienti non viene rilevata alcuna disfunzione endocrina.

La dimensione del pene negli adolescenti è piuttosto individuale, quindi a volte è difficile distinguere la vera micropenia associata all'ipogonadismo da quella funzionale. Quando il ritardo funzionale dello sviluppo sessuale, quando i genitali esterni hanno un aspetto pre-puberale, gli adolescenti, di regola, mancano di altri segni di sviluppo sessuale: mutazione della voce, peli del corpo, ipertrofia della cintura della spalla, attività del sudore e delle ghiandole sebacee; c'è un ritardo nella crescita. La concentrazione basale di ormoni gonadotropici e sessuali corrisponde ai valori pre-puberali. Aiuto nella diagnosi dei test funzionali con LR-WG. In risposta all'introduzione di quest'ultimo, aumenta il rilascio di LH. L'età ossea di questi adolescenti è in ritardo rispetto al passaporto di 2-3 anni.

A proposito di falsa micropenia (pene nascosto) diciamo nel caso in cui il pene è di dimensioni normali, ben formato, ha corpi cavernosi ben sviluppati e la testa, ma è nascosto dai tessuti circostanti. Questa immagine è osservata nell'obesità - il pene è nascosto nell'eccesso di tessuto adiposo sottocutaneo, ma è ben derivato da esso. Nel periodo puberale, ad alcuni adolescenti viene diagnosticata una disfunzione ormonale.

Ai fini della ricerca di diagnosi differenziale condotta:

  • cariotipo;
  • genetica molecolare;
  • Ultrasuoni degli organi pelvici;
  • imaging computerizzato e risonanza magnetica del cranio;
  • età ossea;
  • oculistica;
  • ormonale;
  • test funzionali con LH-WG, con hCG [14].

Con la micropenia congenita si raccomandano preparazioni prolungate di testosterone, che danno il miglior effetto quando somministrate nel primo anno di vita. Assegnare 3-4 dosi di iniezioni intramuscolari di 25 mg di testosterone cypionate o enanthate una volta al mese. In assenza di un effetto, il paziente deve essere consultato da un urologo andrologo per decidere la questione della plastica ricostruttiva [15].

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V.V. Smirnov 1, MD, Professore
A. A. Nikitin, MD, professore

FGBOU IN RNIMU loro. N.I.Pirogov Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca