L'insufficienza surrenalica è una grave malattia del sistema endocrino, la rottura primaria della corteccia surrenale (nota anche come morbo di Addison) o il suo disturbo secondario, in cui la secrezione di ACTH diminuisce drasticamente e le capacità funzionali dell'attività degli ormoni della corteccia surrenale sono compromesse. Interruzione di uno qualsiasi dei collegamenti porta a violazioni del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Questo termine può significare diversi tipi di sintomi e complicanze dell'ipocorticismo. Un processo caratteristico per la malattia sono le correnti distruttive nelle ghiandole surrenali.

Una carenza o diminuzione nella produzione dell'ormone mineralcorticoide provoca una diminuzione della quantità di sodio e acqua, che provoca danni e disidrata il corpo, e la massa del sangue circolante diminuisce. Questa malattia si riscontra spesso nelle donne e negli uomini di età media e superiore, è raramente osservata nei bambini.

Questa malattia può essere provocata da malattie che portano alla distruzione della corteccia surrenale: sifilide, AIDS, tubercolosi, linfogranulematoz, amiloidosi, vari tipi di tumori surrenali.

Dalla storia della malattia si sa che fu Addison che per primo descrisse il decorso della malattia nel 1855, che è associato con la malattia surrenale di origine tubercolare - questo spiega il secondo nome della malattia - la malattia di Addison.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

La medicina moderna identifica 3 tipi di insufficienza surrenalica: primaria, secondaria, terziaria.

Tipo primario

L'insufficienza surrenalica cronica primaria nelle sue caratteristiche colpisce inizialmente le ghiandole surrenali stesse. Questo tipo di malattia è uno dei tipi più comuni di insufficienza surrenalica. Secondo le statistiche, il 90% di tutti i casi di questa malattia.

Forme secondarie e terziarie

Per quanto riguarda l'insufficienza surrenalica cronica secondaria e terziaria, sono caratterizzati da una mancanza acuta di secrezione di ACTH o corticoliberina, che è secreta dal sistema ipotalamico-ipofisario. Tutto ciò può causare una violazione o la completa perdita delle loro capacità lavorative della corteccia surrenale.

Nella pratica medica, a seconda del tasso di sviluppo dei sintomi della malattia, i medici condividono ancora l'insufficienza surrenalica acuta e cronica.

Cause di insufficienza surrenalica

Le cause dell'insufficienza surrenalica primaria a lungo termine, i medici chiamano queste malattie e fattori:

• Infezione da HIV, sifilide, infezioni fungine, tubercolosi, metastasi di vari tumori;
• distruzione autoimmune della corteccia surrenale, che può causare danni e malfunzionamento delle altre ghiandole del sistema endocrino;
• fattori iatrogeni - terapia anticoagulante, che può provocare emorragia da due lati nelle ghiandole surrenali;
• intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing;
• uso di bloccanti della steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (cloditan, spironolattone, aminoglutetimide).

La causa fondamentale dell'insufficienza surrenalica cronica primaria, in primo luogo, è l'adrenalina autoimmune. Studi su questo tipo di malattia hanno dimostrato che nel sangue dei pazienti sono stati rilevati anticorpi a vari componenti della corteccia surrenale. Quando l'insufficienza surrenalica, questi anticorpi influenzano i principali enzimi - steroidogenesi e 21-idrossilasi. Localizzato nel reticolo endoplasmatico delle cellule della corteccia surrenale, questo frammento innesca la conversione del 17-idrossiprogesterone in 11-desossicortisolo nella zona del fascio, che fornisce la sintesi del cortisolo e la reazione di trasformazione del progesterone-11 nella zona glomerulare, questo fornisce la sintesi di aldosterone.

Nel 60-80% dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica primaria, vengono rilevati anticorpi contro 21-idrossilasi. Il contenuto di anticorpi nel sangue dipenderà dalla durata del decorso della malattia stessa.

I medici spesso combinano l'insufficienza cronica primaria con vari altri disordini endocrini autoimmuni. In medicina, si chiama una sindrome poliglandolare autoimmune (APGS). I seguenti tipi di sindrome poliglandolare autoimmune sono qualificati:

1. APGS tipo I - questa malattia si verifica raramente, è caratterizzata da un tipo di ereditarietà autoimmune ed è espressa dalla candidosi della mucosa della pelle (è nell'infanzia), ma negli stadi successivi si manifesta insufficienza surrenalica;
2. APGS tipo II - una malattia che si verifica principalmente negli adulti, più spesso nelle donne.

La causa alla base dell'insufficienza surrenalica cronica primaria circa un secolo fa era la tubercolosi. Oggigiorno, quando i medici conoscono quasi tutto di questa malattia e persino curano le sue forme più gravi, ci sono solo il 7-8% dei casi in cui la tubercolosi è la causa dell'insufficienza surrenalica.

La causa dell'insufficienza surrenalica primaria può essere una malattia (genetica) generica come la leucodistrofia surrenale. Questa malattia colpisce la corteccia surrenale e la sostanza bianca del sistema nervoso. La malattia è rara, solo in 1 caso su 20.000 bambini nati. Spesso c'è un tipo di questa malattia - è una forma cerebrale, è difficile e si verifica solo in età avanzata (6-12 anni).

Una malattia rara che comporta insufficienza surrenalica cronica può essere chiamata lesioni metastatiche delle ghiandole surrenali. Spesso, queste sono le metastasi del corposo a grandi cellule e il cancro ai polmoni bronchogenico, che provocano insufficienza surrenalica.

La causa più rara dei problemi della ghiandola surrenale è un'infezione fungina. Tra questi ci sono i seguenti: paracoccidomicosi, coccidomicosi, blastomicosi.

Le principali forme di insufficienza surrenalica sono l'insufficienza cronica secondaria e terziaria. Disturbi tipici di insufficienza surrenalica secondaria si verificano ugualmente a causa della mancanza di produzione di AKGT da parte dell'ipofisi e la rottura della radice pituitaria. L'insufficienza surrenalica cronica secondaria appare anche con processi sufficientemente massicci con la sella turca (questi possono essere vari tumori e cisti nella regione sellare), e con ipofisectomia operativa e con irradiazione della regione ipotalamo-ipofisaria.

Cause di insufficienza surrenalica secondaria

Le cause di insufficienza surrenalica secondaria possono anche essere:

• ischemia ipotalamica e ipofisaria;
• emorragia nella ghiandola pituitaria e altre malattie vascolari;
• trombosi del seno cavernoso;
• disordini metabolici;
• qualsiasi radioterapia, interventi chirurgici che portano a lesioni.

Cause dell'insufficienza surrenalica terziaria

La causa dell'insufficienza surrenalica cronica terziaria sarà un uso prolungato di dosi notevoli di glucocorticoidi, che vengono utilizzati nel trattamento di alcune malattie. La mancanza di secrezione di ACTH e CRH porta a violazioni della corteccia surrenale, possono iniziare processi atrofici, che rischiano di non essere invertiti.

Sintomi di insufficienza surrenalica

I sintomi di insufficienza surrenalica possono verificarsi in diverse fasi in diverse forme.

Quindi, l'insufficienza cronica primaria non si manifesta improvvisamente e rapidamente, è caratterizzata da:

• crescita lenta della pigmentazione cutanea;
• affaticamento frequente (anche con il minimo sforzo fisico);
• perdita di appetito e, di conseguenza, perdita di peso corporeo.

I principali sintomi di questa malattia sono la debolezza muscolare e generale, dolore e dolori muscolari.

1. Insufficienza muscolare e generale può verificarsi nei primi stadi a intermittenza durante lo stress e la depressione. Può scomparire dopo un periodo di riposo (ad esempio dopo una notte di sonno), ma poi tornare di nuovo, può trasformarsi in un sintomo permanente: astenia. Con questo risultato, spesso si sviluppa astenia mentale. È un fallimento negli scambi di elettroliti e carboidrati che portano a tali finali sfavorevoli.
2. L'iperpigmentazione delle membrane mucose e della pelle sarà anche un sintomo pronunciato dell'insufficienza surrenalica. I sintomi intensi della malattia sono il risultato della durata della malattia. Per cominciare, quelle parti del corpo che sono costantemente aperte e che sono più spesso esposte al sole, come mani, viso, collo, possono cambiare e scurirsi. Sulle palme si possono distinguere le macchie iperpigmentate che sporgono in modo prominente dal livello generale delle mani, e i luoghi di maggiore attrito con i vestiti possono oscurarsi. Non è sempre possibile rilevare l'iperpigmentazione delle mucose delle gengive, delle labbra, del palato molle e duro.
3. Spesso presente nei pazienti e nella vitiligine (macchie non pigmentate), tutto si svolge sullo sfondo dell'iperpigmentazione. Possono variare nel formato dal più piccolo al più grande, i loro contorni possono essere di forma irregolare. La vitiligine può essere rilevata solo in pazienti con insufficienza surrenalica permanente. Uno dei primi segni della malattia può anche essere una lunga abbronzatura dopo l'insolazione.
4. Disturbi gastrointestinali che sono accompagnati da perdita di appetito, riflessi gag, nausea - questi sintomi possono verificarsi durante le prime fasi, continuando gradualmente ad aumentare. Abbastanza raramente è il disturbo digestivo. La ragione di questo tipo di sintomi può essere una piccola produzione di pepsina e acido cloridrico, oltre all'ipersecrezione di cloruro nella regione intestinale. Il corpo perde gradualmente il sodio - ciò è dovuto a diarrea e vomito, di conseguenza - l'insufficienza surrenalica acuta è garantita. I medici hanno già notato che con tale risultato, i pazienti spesso richiedono cibi salati.
5. Un segno costante di perdita di peso è che può variare da moderato (4-6 kg) a significativo (15-30 kg), soprattutto quando una persona ha sofferto di sovrappeso per un lungo periodo di tempo.
6. I pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono spesso manifestare stati ipoglicemici. Questi casi arrivano improvvisamente ea stomaco vuoto, e dopo un pasto (specialmente dopo un pasto ricco di carboidrati) dopo 2-3 ore. Associato a questo tipo di convulsioni, debolezza, sudorazione.
7. Uno dei sintomi dell'insufficienza surrenalica può essere anche l'ipotensione, spesso manifestata già nelle prime fasi della malattia. Questo può causare svenimenti e vertigini. La causa di questo sintomo sarà una diminuzione del sodio nel corpo umano, così come una diminuzione del volume plasmatico.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Prima di fare una diagnosi, il paziente deve sottoporsi a una serie di esami e test. Ma c'è un "ma". I pazienti che hanno manifestato chiaramente sintomi di insufficienza surrenalica acuta (crisi) dovrebbero iniziare immediatamente a trattare, anche senza attendere i risultati del test. In questo caso non è assolutamente necessario tirare tempo, perché è in gioco la vita di una persona. Se possibile, e con il tempo a disposizione, è possibile eseguire un test di stimolazione ACTH abbastanza veloce, ma ci sono casi in cui tutti gli esami devono essere posticipati fino a quando i sintomi principali non vengono interrotti.

In un paziente con un campione casuale, una quantità spesso piccola di cortisolo si trova nel plasma. Anche se il livello di cortisolo è nel range normale - questo è troppo basso per un paziente con una crisi di insufficienza surrenalica.

Test ACTH

Più in dettaglio e il test informativo funziona con ACTH. La reazione e la concentrazione di cortisolo non aumentano in risposta alla somministrazione esogena di ACTH nell'insufficienza surrenalica cronica primaria. È possibile diagnosticare l'insufficienza surrenalica primaria o secondaria con il contenuto di ACTH, cioè, se i tassi sono bassi, quindi c'è una carenza di ACTH, i tassi elevati saranno nella malattia di Addison.

Test con l'ipoglicemia da insulina

Il test con l'ipoglicemia da insulina è il metodo più accurato per diagnosticare l'ipercortisolismo secondario in un paziente, in cui il grado di cortisolo è determinato dallo stato ipoglicemico provocato dalla somministrazione di insulina a breve durata d'azione.

Un paziente che ha già ricevuto glucocorticoidi, questo tipo di test può essere fatto al mattino o non meno di 12 ore dopo l'iniezione.

Altri test

Se si sospetta un'insufficienza surrenalica, vengono eseguiti test per la ghiandola tiroide standard, così come la funzione delle ghiandole sessuali, un esame del sangue, è necessario determinare i livelli plasmatici di glucosio e calcio. I medici possono ordinare un test delle urine e una radiografia.

Se l'HIV è sospettato al minimo sospetto, è anche necessario effettuare un'analisi per testimoniare o confutare la diagnosi.

Complicazioni di insufficienza surrenalica

Le complicanze sono accompagnate dalla progressione dell'insufficienza surrenalica acuta, nota anche come crisi. Con questo risultato, il paziente ha spesso una diminuzione dei glucocorticoidi (ormoni della corteccia surrenale). Questo tipo di deterioramento può verificarsi con dosi insufficienti di ormoni o la completa assenza di trattamento della malattia. I medici qualificano tali sintomi della crisi di insufficienza surrenale:

• sintomi gastrointestinali e riacutizzazioni;
• sintomi cardiovascolari;
• forma neuropsichica.

È molto importante consultare un medico in tempo se vengono rilevati tali sintomi, perché se un paziente urgente non è ricoverato in ospedale e non viene preso il trattamento necessario per l'insufficienza surrenale, allora ci sono tutte le possibilità che il paziente muoia.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Lo stesso metodo di trattamento dell'insufficienza surrenale è causato da tali obiettivi:

• sostituzione di deficit ormonale;
• completa eliminazione della causa della malattia.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica e l'eliminazione della causa di questa malattia possono essere effettuati con farmaci, utilizzando la radiazione e la chirurgia.

Vale la pena considerare che in caso di insufficienza surrenalica cronica primaria, vengono utilizzati farmaci glucocorticoidi (prednisone, idrocortisone) e mineralcorticoidi (fludrocortisone). Con l'uso secondario solo glucocorticoidi.

Il dosaggio dei farmaci dipende dalla gravità della malattia del paziente e dallo stato di salute.

L'impatto positivo della terapia provoca un netto miglioramento del benessere del paziente. Dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, vale la pena continuare la terapia di mantenimento.

Prognosi e prevenzione dell'insufficienza surrenale

La prevalenza dell'insufficienza surrenalica cronica primaria varia da quaranta a cento casi all'anno per un milione di persone. L'età dei pazienti è in media da 20 a 50 anni, ma il più comune è il fallimento nei pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni.

Le persone con sintomi di insufficienza surrenalica senza trattamento non saranno in grado di sentirsi normali e condurre una vita normale. E con un trattamento tempestivo e corretto può vivere completamente normale con la stessa durata e qualità della vita, è sufficiente scegliere la giusta dose di corticosteroidi. La prognosi dell'insufficienza surrenalica sarà molto favorevole se la terapia sostitutiva è stata eseguita in modo qualificato e, soprattutto, in modo tempestivo. La prognosi può peggiorare se sono presenti malattie autoimmuni associate. Per quanto riguarda la prognosi per l'adrenoleucodistrofia, l'esito è scarso, formato dalla rapida progressione della malattia, principalmente nel sistema nervoso e non dall'insufficienza surrenalica.

Per quanto riguarda la prevenzione dell'insufficienza surrenalica, allora non esiste una tale terapia speciale in medicina. Se una tale malattia è familiare (congenita), allora è possibile una consultazione genetica medica. Prima di tutto, è importante riconoscere la malattia in modo tempestivo. Un ulteriore sviluppo dei primi segni di ipocorticismo acuto, oltre a una crisi, è facilmente prevenibile in pazienti con insufficienza surrenalica durante interventi chirurgici, parto o durante la gravidanza. In questi casi vengono prescritti farmaci DOXA e glicocorticoidi per prevenire la malattia.

Una donna durante il parto dovrebbe evitare gli effetti dannosi dell'alcool, prodotti del tabacco, che costituiranno un'eccellente prevenzione dell'ipoplasia congenita delle ghiandole surrenali e dell'insufficienza surrenalica successiva.

Trattamento e diagnosi dell'insufficienza surrenalica: tipi di manifestazioni e classificazione delle malattie

La malattia associata all'insufficienza surrenalica, si verifica sullo sfondo di una ridotta attività ormonale della corteccia di questi organi o del sistema ipotalamico-ipofisario, che li regola.

A questo proposito, distinguere la sua forma primaria e secondaria. Questa malattia si manifesta con la pigmentazione sulla pelle e persino sulle mucose.

I pazienti avvertono debolezza improvvisa, vomito, diarrea, svenimento. Di conseguenza, vi è una violazione dei processi metabolici idrico-elettrolitici e dei disturbi dell'attività cardiaca. L'insufficienza surrenalica viene trattata con l'aiuto di diversi metodi: alcuni neutralizzano le cause, altri combattono i sintomi.

Considerare come si verifica questo processo, nonché esaminare le forme e le cause della malattia di questo organo del sistema endocrino.

Ipofunzione surrenalica

La mancanza di ormoni surrenali nel corpo umano comporta gravi patologie associate a processi metabolici compromessi. Quindi, considera quale sia l'insufficienza surrenale, in generale.

Si scopre che il sistema "ipotalamo-ipofisi" prevede la regolazione dell'attività secretoria delle ghiandole surrenali.

Se il numero di cellule in un organo cambia, questo porta ad una interruzione della produzione di ormoni. Un tale fenomeno può essere accompagnato da una grave patologia e comportare numerose complicazioni.

classificazione

Ci sono un gran numero di fattori che causano un disordine funzionale delle ghiandole surrenali, che vanno da un trauma innocente a una grave interruzione del sistema endocrino.

Pertanto, vale la pena prestare attenzione a un momento come la classificazione dell'insufficienza surrenalica.

Al sito della malattia

Sulla base della posizione esatta della patologia originale, ci sono tre principali forme di malattia.

1. Insufficienza surrenalica primaria. Questo è il tipo più comune di malattia, che si verifica nel 90% dei casi, con le ghiandole surrenali stesse.
2. Insufficienza secondaria della corteccia surrenale. Molto spesso questa è una condizione causata da un malfunzionamento che si è verificato nella ghiandola pituitaria.
3. Malattia terziaria Inizialmente, l'ipotalamo è sotto l'influenza di processi patologici, e in seguito la ghiandola pituitaria, che non può ricevere segnali nel tempo, soffre. Di conseguenza, la funzione surrenale soffre e iniziano a produrre la quantità "sbagliata" di ormoni.

A volte questa classificazione include la forma iatrogena della malattia. Questo è un tipo di malattia che si sviluppa sullo sfondo del trattamento ormonale come sindrome da astinenza dopo la brusca interruzione del trattamento.

Questa forma della malattia è considerata la più rara del suo genere e si trova solo fino a 10 casi per 100 mila persone. Molto spesso la malattia colpisce il gentil sesso più vecchio di 30 anni.

Dalla natura dello sviluppo

Assegna forma acuta e cronica, ognuno ha le sue caratteristiche.

1. Fallimento acuto. Questa è una patologia mortale che richiede cure mediche urgenti. È accompagnato da lesioni di altri sistemi del corpo e conduce alla morte.
2. Insufficienza surrenalica primaria cronica. Se viene effettuato un trattamento tempestivo, le condizioni del paziente possono essere tenute sotto controllo per un lungo periodo di tempo. Le condizioni del paziente possono rimanere stabili per molti anni e peggiorare solo dopo l'influenza di fattori esterni.

Indipendentemente dal tipo, è importante identificare correttamente i sintomi della malattia e farlo in modo tempestivo. Dopo tutto, il trattamento corretto dei casi di ipocorticismo consente di mantenere una salute normale.

Il medico prescriverà prontamente glucocorticoidi - cortisolo e altri, oltre a dirvi come evitare di aggravare la malattia, che, tra l'altro, progredisce molto rapidamente.

Cause di insufficienza surrenalica

Ci sono due fattori principali che influenzano l'aspetto della malattia.

1. La mancanza di aldosterone è accompagnata da una violazione dell'elettrolita e del metabolismo del sale dell'acqua. Il sodio viene espulso attivamente dal corpo e il potassio si accumula. Di conseguenza, appare la disidratazione, che influisce negativamente sulla digestione, sul lavoro del cuore e dei vasi sanguigni.
2. La mancanza di cortisolo comporta una violazione dei processi con cui l'assorbimento dei carboidrati. Inoltre vi è una violazione del processo di conversione del glucosio in glicogeno. Di conseguenza, i meccanismi di adattamento sono indeboliti, il corpo ne soffre.

Le ghiandole surrenali sono un organo associato che ha un'enorme quantità di capacità compensatorie.

L'insufficienza primaria si verifica solo nei casi in cui è interessato il 90% della corteccia. Insufficienza surrenalica acuta, e successivamente insufficienza surrenalica cronica si sviluppa nel processo di comparsa delle patologie degli organi stessi. La causa della malattia primaria può essere:

• condizioni associate a lesioni autoimmuni (quando i tessuti surrenali sono attaccati dagli anticorpi dell'organismo stesso) - questa è la causa del 98% dei casi di malattie;
• sottosviluppo congenito della corteccia d'organo;
• tubercolosi - sviluppa una malattia nei polmoni, e poi va in altri organi;
• l'amiloidosi è un processo in cui una specifica proteina è depositata nei tessuti di un organo;
• necrosi surrenale (morte tessutale);
• atrofia surrenale;
• metastasi dei tumori nel tessuto degli organi;
• emorragia;
• in un bambino dopo la nascita a causa della fame di ossigeno.

Fondamentalmente, la patologia può iniziare il suo sviluppo in gravi lesioni infettive, quando una quantità significativa di batteri entra nel sangue:

• sepsi;
• scarlattina;
• la difterite;
• trombosi vascolare;
• reazioni tumorali;
• Infezione da HIV;
• danni agli occhi e al tessuto muscolare.

Se parliamo di insufficienza secondaria, in cui c'è atrofia della corteccia surrenale, allora le cause sono alterate funzionamento dell'ipofisi e dell'ipotalamo, causate da:

• infezione virale;
• emorragia da trauma;
• esposizione;
• trattamento a lungo termine con l'uso di farmaci ormonali;
• funzionamento;
• anomalie congenite (organo sottosviluppato). In questo contesto, ci può essere una carenza di ACTH, così come altri ormoni;
• reazioni autoimmuni.

Per quanto riguarda la malattia terziaria, la depressione della funzione si verifica a causa di malattie congenite o acquisite dell'ipotalamo.

Quindi, patologia può essere sviluppata nel corpo, che ha bisogno di un trattamento urgente. Più spesso c'è una forma primaria.

sintomi

I sintomi di insufficienza surrenalica si manifestano con grande ritardo e questo aggrava il quadro generale della prognosi.

A volte occorrono diversi anni dall'esordio della malattia alle sue prime manifestazioni. Le uniche eccezioni sono le forme congenite della malattia, in cui i sintomi di insufficienza surrenalica cronica compaiono immediatamente nei primi mesi di vita.

Se lo sviluppo è associato a fattori autoimmuni, spesso la malattia si fa sentire solo dopo 6-7 anni. La manifestazione della patologia avviene gradualmente, i primi segni di insufficienza surrenalica acuta non sono specifici.

Il fatto che una persona abbia l'ipofunzione di questi organi può essere indicato dai seguenti segni principali:

1. Pigmentazione della pelle e delle mucose. Scuriscono così tanto che una tonalità marrone scuro appare su aree della pelle visibile che non sono coperte da indumenti. Anche i cambiamenti sono aree esposte che sono a priori più scure di altre parti del corpo. Riguarda cavallo, capezzoli, scroto. Se la malattia è causata da fattori autoimmuni, sul corpo appaiono aree depigmentate (vitiligine).
2. Disordini nel comportamento. Insufficienza acuta della corteccia surrenale comporta uno stato quando una persona soffre di apatia, esaurimento nervoso, si sente un senso di paura e diventa irritabile. Spesso si rendono consapevoli della natura depressiva del disturbo.
3. Interruzione del sistema digestivo Questi sono anche frequenti segni di patologia. Donne e uomini che soffrono di questa malattia, c'è vomito, nausea, perdita di appetito. In rari casi, la malattia porta all'anoressia, che agisce come un chiaro segnale della malattia delle ghiandole surrenali. L'insufficienza surrenalica primaria e secondaria si manifesta nel fatto che il paziente lamenta un dolore addominale "errante". Ci può essere un'alternanza di stitichezza e diarrea. Uno squilibrio di sodio e potassio porta a numerosi disturbi.
4. Altri segni La peculiarità della malattia è tale che quando si verifica l'ipofunzione delle ghiandole surrenali, vi è una carenza di aldosterone, a seguito della quale il corpo perde il sodio. Non sorprende quindi che il paziente attinga cibi salati. Inoltre, a causa di violazioni c'è un forte calo dei livelli di glucosio. Ciò è dovuto alla mancanza di cortisolo per regolare tutti i processi. Pertanto, con lunghe pause tra un pasto e l'altro, vi è un tremore muscolare debole o pronunciato, debolezza. Dopo aver mangiato, quando i carboidrati entrano nel corpo (che stabilizzano il livello di glucosio nel fegato), la condizione migliora.

La manifestazione dei primi segni clinici di patologia si verifica sullo sfondo di stress e altre situazioni avverse sotto forma di infezioni, lesioni, esacerbazioni di altre malattie.

Pertanto, la malattia è accompagnata da diversi fenomeni: la caratteristica pigmentazione bronzea della pelle, ipotensione arteriosa, vomito e feci molli. Il fatto che la crisi in arrivo può segnalare debolezza e bassa pressione.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Le misure diagnostiche per sospetta insufficienza delle ghiandole surrenali iniziano con la raccolta di una storia generale e l'esame dei reclami del paziente.

I dati personali vengono presi in considerazione, così come i risultati della ricerca. Se ci sono segni di insufficienza surrenalica, la diagnosi viene eseguita utilizzando i seguenti metodi:

• Esame ecografico delle ghiandole surrenali. Questo è il metodo principale che consente di identificare la causa della mancanza di ormoni surrenali e valutare le condizioni degli organi, nonché decidere ulteriori azioni.
• Oltre al metodo precedente, la TC e la risonanza magnetica degli organi vengono eseguite per determinare le cause della forma primaria della malattia. La precisione dell'esame è elevata, quindi il medico e il paziente possono aspettarsi di chiarire l'immagine complessiva.
• Al fine di stabilire i fattori che hanno causato l'insufficienza surrenalica secondaria, vengono eseguite TC e RM del cervello.
• Nelle forme primarie e secondarie della malattia, il cortisolo e l'aldosterone sono ridotti. Se i risultati di un test causano un dubbio medico, viene eseguito un test speciale con ACTH, che consente di determinare il livello di cortisolo 30 o 60 minuti dopo l'introduzione dell'ormone. Se l'importo viene superato, indica la presenza della malattia.
• Per ottenere la conferma dell'insufficienza secondaria, viene utilizzato un test di ipoglicemia da insulina. Provoca un rilascio di ACTH e un successivo cambiamento nei livelli di cortisolo.

È anche importante determinare i livelli di potassio e sodio, per questo scopo viene eseguito un esame del sangue generale, che permetterà di trarre alcune conclusioni.

Trattamento della malattia

Nell'insufficienza surrenalica, il trattamento consiste esclusivamente nella conduzione di una terapia sostitutiva con ormoni sintetici.

Pertanto, il paziente deve utilizzare sostanze ormonali sintetiche a base di cortisone, prednisolone, idrocortisone.

Che tipo di farmaci sono necessari per mantenere lo stato di salute, determina il medico curante in base alla diagnosi.

In questo caso, il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta viene effettuato tenendo conto delle condizioni del paziente, delle sue caratteristiche di età e delle cause della malattia. Dopo tutto, determinare correttamente la dose di ormoni, è possibile ottenere un risultato ottimale.

Lo specialista verifica l'efficacia del trattamento su base mensile: non appena le condizioni generali del paziente tornano alla normalità, il processo può essere monitorato meno frequentemente, una volta ogni 2-3 mesi. Se stiamo parlando di patologia cronica, sarà necessario assumere medicinali per tutta la vita.

Se la malattia è acuta, è necessario ospedalizzare il paziente e prescrivere un complesso di farmaci per prevenire la disidratazione e l'ipoglicemia.

Durante il primo giorno, al paziente viene somministrato idrocortisone per via endovenosa e intramuscolare e il giorno successivo il farmaco viene somministrato rigorosamente per via intramuscolare. Quando la condizione diventa normale, i medici trasferiscono il paziente in pillole.

Quindi, se viene diagnosticata l'ipocorticismo, l'unica via d'uscita è la terapia ormonale. Nell'insufficienza surrenalica secondaria, il principio di trattamento rimane lo stesso. Tutti i metodi sono provati, ma devono essere controllati da uno specialista.

Possibili complicazioni

Come dimostra la pratica, la disfunzione della corteccia surrenale può essere accompagnata da alcune complicanze.

La conseguenza più terribile è una crisi, si sviluppa per vari motivi. È una esacerbazione dell'insufficienza surrenale e può portare a un coma. Ci sono molti segni di questa condizione:

• grave debolezza nel corpo;
• riduzione della pressione sanguigna fino allo svenimento;
• vomito;
• diarrea e grave disidratazione;
• odore di acetone dalla bocca;
• convulsioni cloniche;
• disturbi del cuore;
• aumento significativo della pigmentazione.

A seconda della prevalenza di questi o di altri sintomi sintomatici, la malattia appartiene a uno dei tre tipi:

• forma cardiovascolare, in cui vi è una violazione della circolazione sanguigna, pallore della pelle, raffreddamento degli arti, lo stato di tachicardia, ipotensione, collasso e anuria;
• tipo gastrointestinale - in questo caso, possono verificarsi sintomi di intossicazione alimentare, la condizione è accompagnata da diarrea, vomito e nausea, dolore all'addome, gonfiore, disturbi metabolici;
• forma neuropsichica in cui complicazioni e conseguenze si manifestano sotto forma di mal di testa, sintomi di meningite, convulsioni, segni focali, delusioni, allucinazioni, letargia, stupore.

Tutto ciò si riflette nella condizione delle ghiandole, alcuni organi interni, che porta alla debolezza generale.

Problemi di prevenzione

La prevenzione include una serie di misure che riducono l'impatto negativo della malattia sulla qualità della vita del paziente:

• normalizzazione del sonno e della veglia;
• mantenere una routine quotidiana ottimale;
• esercizio regolare;
• ogni giorno cammina all'aria aperta;
• meditazione e yoga per prevenire la depressione e alleviare lo stress;
• esclusione di sovratensioni fisiche, mentali, emotive;
• mangiare sano;
• rifiuto delle cattive abitudini (alcol, tabacco, sostanze stupefacenti);
• esclusione dalla dieta di cibi grassi, salati, piccanti, speziati, affumicati.

Queste azioni nel complesso danno un risultato eccellente.

prospettiva

Se stiamo parlando di una condizione come l'insufficienza surrenalica cronica, il successo del trattamento e il risultato è determinato dalla qualità della prevenzione e del trattamento della crisi.

Se la malattia è accompagnata da infezioni e lesioni, interventi chirurgici, condizioni stressanti e disturbi gastrointestinali, è necessario un aggiustamento immediato del dosaggio di alcuni ormoni.

È anche un importante trattamento competente della malattia, che richiede l'apertura di un conto di dispensario con uno specialista nel campo dell'endocrinologia ed essere regolarmente monitorati da un medico. La prognosi per il paziente sarà più favorevole solo con un trattamento complesso.

conclusione

Pertanto, l'insufficienza surrenalica è una patologia grave che richiede l'assistenza di un professionista qualificato.

È accompagnato da sintomi generali e locali sotto forma di debolezza, disturbi gastrointestinali e mal di testa. Le cause di questa malattia sono molte, può essere o congenita o acquisita.

C'è solo una opzione di trattamento e consiste nel prendere ormoni sintetici. Se vedi un medico e rispondi ai cambiamenti in modo tempestivo, puoi ottenere un buon risultato.

Un ruolo importante nel processo di terapia è svolto da misure preventive che impediscono la progressione della malattia.

Se una terapia sostitutiva adeguata è prescritta da uno specialista in modo tempestivo, la prognosi è estremamente favorevole. Altrettanto importante è il complesso delle misure preventive.

Ipocorticoidismo o insufficienza surrenale: il quadro clinico, i fondamenti della terapia e la prognosi

Insufficienza surrenale o ipocorticismo è una patologia che si sviluppa a seguito di una diminuzione delle funzioni delle ghiandole surrenali.

Con questa condizione, il corpo umano inizia a soffrire di una mancanza di un numero di ormoni importanti. Questa malattia endocrina colpisce persone di 30 anni.

Il pericolo è che i sintomi si verifichino già quando viene distrutto quasi il 95% della corteccia surrenale. Come si manifesta la malattia, quali forme emette, come vengono effettuate la diagnosi e il trattamento - l'articolo ne parlerà.

classificazione

La produzione di mineralcorticoidi e glucocorticoidi è regolata dall'ipofisi, dall'ipotalamo e dalle ghiandole surrenali. Pertanto, se la sintesi è interrotta in uno di questi organi, il livello degli ormoni diminuirà. L'insufficienza surrenalica ha una certa classificazione.

A seconda della posizione della malattia è:

• primaria. È caratterizzato da lesioni bilaterali delle ghiandole surrenali stesse. Fluisce molto più delle forme secondarie e terziarie. Si verifica in quasi il 90% dei casi. Non dipende dall'età e dal sesso della persona;
• secondario. È causato da un malfunzionamento della ghiandola pituitaria, in cui l'ormone ACTH viene sintetizzato in piccole quantità o non viene prodotto affatto. Si sviluppa atrofia della corteccia surrenale;
• Terziario. In questo caso, l'ipotalamo produce poca corticoliberina.

Secondo la natura del processo di sviluppo, l'ipocorticismo si distingue:

• acuta - crisi addisonica. Questa condizione è in pericolo di vita. Pertanto, è necessario ricovero urgente e trattamento di emergenza. È una forma acuta di scompenso della patologia cronica;
• cronica. Con una correzione tempestiva e corretta, la malattia di questa forma è facile da tenere sotto controllo per molti anni. Procede nella fase di decompensazione, sottocompensazione e compensazione.

A seconda della prevalenza dei sintomi nel decorso acuto della malattia, l'ipocorticismo si manifesta in tre forme:

• gastrointestinale. Dominano la nausea, il vomito, il dolore addominale e la diarrea;
• cardiovascolare. C'è un raffreddamento delle gambe e delle braccia, pelle pallida, ipotensione, tachicardia;
• neuro-psichica. In questo caso predominano convulsioni, mal di testa e letargia.

L'insufficienza surrenalica primaria e acuta, i cui sintomi sono particolarmente pronunciati, è una grande minaccia per la vita. Pertanto, non si può esitare con una visita dal medico e rifiutare il trattamento.

cause di

Ipocorticoidismo si sviluppa per vari motivi. Molto dipende dalla forma della malattia.

Ad esempio, il verificarsi del tipo primario di patologia provoca tali fattori:

• infezioni: fungine, HIV, sifilide, tubercolosi;
• uso di bloccanti steroidogenesi nelle ghiandole surrenali. Ad esempio, Spironolattone, Chloditana, Aminoglutetimimide;
• metastasi del carcinoma polmonare broncogeno, linfomi a grandi cellule;
• distruzione autoimmune della corteccia surrenale e danni ad altri sistemi endocrini;
• Malattia di Itsenko-Cushing, in cui è necessario eseguire un'operazione per rimuovere le ghiandole surrenali;
• terapia anticoagulante. Il trattamento può causare emorragia nelle ghiandole surrenali;
• adrenoleucodistrofia. È una malattia genetica che colpisce la sostanza bianca del sistema nervoso e la corteccia surrenale.

A volte l'insufficienza surrenalica primaria si verifica a causa degli effetti di adrenalina autoimmune. Numerosi studi di medici hanno dimostrato che i pazienti con una tale patologia nel sangue contengono anticorpi contro la corteccia surrenale composita. Durante il fallimento, queste sostanze causano danni agli enzimi principali. La concentrazione di anticorpi nel sangue dipende da quanto tempo e in quale forma assume la malattia.

L'ipocorticismo secondario si verifica quando:

• irradiazione della zona ipotalamo-ipofisaria;
• eseguire un intervento di ipofisectomia;
• tumori e cisti nella regione sellar;
• patologie vascolari;
• ischemia dell'ipofisi, ipotalamo;
• disordini metabolici;
• trombosi del seno cavernoso;
• radioterapia.

Le cause dell'insufficienza surrenalica terziaria sono:

• assumere grandi dosi di glucocorticoidi;
• carenza di KRG e AKGT.

Al fine di ridurre al minimo il rischio di patologia, è importante conoscere le principali ragioni della sua comparsa e utilizzare attentamente determinati farmaci.

sintomi

I segni di insufficienza surrenale dipendono dalla sua forma e stadio. Una carenza di ormoni surrenali provoca gravi disturbi metabolici, provoca disidratazione, cambiamenti negli scambi di sale e di elettroliti.

Di conseguenza, i sistemi digestivo e cardiovascolare sono interessati. La mancanza di cortisolo porta ad una diminuzione della capacità adattativa del corpo umano. Pertanto, spesso i primi sintomi si verificano sullo sfondo di stress, traumi, esacerbazione di altre patologie, infezioni.

I sintomi di insufficienza surrenale in donne e uomini del tipo primario sono elencati di seguito:

• iperpigmentazione delle mucose e della pelle. L'espressività dipende dalla gravità del processo. Prima di tutto, le mucose visibili e la pelle delle aree aperte del corpo iniziano a scurirsi. Assume una tonalità fumé o bronzo;
• disturbi dispeptici. L'appetito diminuisce o scompare completamente. Il paziente lamenta un disturbo delle feci, dolore epigastrico. Nella fase di scompenso, si osservano spesso nausea e vomito. Modifica delle preferenze di gusto. Il paziente inizia a consumare quantità eccessive di sale da cucina;
• riduzione del peso. La perdita di peso può variare da 15 a 25 chilogrammi. Il sintomo è associato ad alterata digestione e carenze nutrizionali. In questo caso c'è una perdita non di tessuto adiposo, ma di tessuto muscolare.
• astenia e grave debolezza;
• il paziente diventa irritabile, i disturbi apatici, depressivi si verificano.
• la pressione sanguigna scende. All'inizio della malattia, l'ipotensione si verifica con un improvviso cambiamento di posizione, situazioni stressanti. Qui si dovrebbe notare che se una persona aveva precedentemente ipertensione, le letture del tonometro rientrano nell'intervallo normale.

I sintomi di insufficienza surrenalica secondaria sono lievi o asintomatici. La pelle e le mucose non cambiano la loro tonalità.

Insufficienza surrenalica cronica può causare sintomi, come perdita di peso, debolezza e una diminuzione del livello di zucchero diverse ore dopo aver mangiato.

Durante un episodio di ipoglicemia, il paziente sviluppa brividi, mal di testa e vertigini, debolezza e sudorazione eccessiva. Inoltre, l'impulso si accelera, la pelle diventa pallida, la coordinazione è disturbata.

Sfortunatamente, la malattia inizia a manifestarsi nell'ultima fase. Pertanto, si raccomanda alle persone a rischio di sottoporsi a un esame regolare da parte di un medico qualificato. E se c'è un sospetto sullo sviluppo della patologia, dovresti contattare l'endocrinologo prima della data prevista.

complicazioni

Senza trattamento, l'insufficienza surrenalica cronica e acuta nei bambini e negli adulti può provocare una serie di complicanze. Ad esempio:

• esacerbazione di malattie cardiovascolari;
• sviluppo di patologie gastrointestinali;
• una diminuzione improvvisa del volume giornaliero di urina escreta;
• l'emergere di disturbi neuropsichiatrici.

La crisi addizionale si sviluppa spesso in pazienti con alterata sintesi di ormone glucocorticoide.

La condizione è caratterizzata da grave disidratazione, bassa pressione sanguigna, svenimento. Il risultato più terribile è coma e morte.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica e acuta comporta un'immediata Al fine di prevenire lo sviluppo di complicanze, è necessario rivolgersi ad uno specialista buono e competente.

diagnostica

Al fine di elaborare il regime di trattamento corretto, prima viene diagnosticata l'insufficienza surrenalica, il medico analizza l'elenco dei reclami, studia la storia della malattia.

Allo stesso tempo, tali momenti sono presi in considerazione: per quanto tempo sono apparsi i sintomi spiacevoli, se qualcuno dei membri della famiglia ha avuto tali violazioni, se c'è stata una maggiore brama di sale, quante volte si verificano malattie infettive.

Lo specialista esamina anche il paziente per la presenza di ipo e iperpigmentazione. È obbligatorio misurare la pressione sanguigna e il peso corporeo.

Per una diagnosi accurata, viene prescritto un esame del sangue per il contenuto di ioni di potassio e di sodio, il livello di glucosio e l'emoglobina. Gli ormoni surrenali sono testati: aldosterone, cortisolo, renina e ACTH. Lo screening sierologico può rilevare la presenza di anticorpi di classe G autoimmuni nel sangue del paziente.

Se c'è il sospetto di una forma secondaria di ipocorticismo, allora viene eseguita una risonanza magnetica cerebrale.

Per confermare o escludere un tipo congenito della malattia, eseguire la diagnostica genetica molecolare.

Un ECG è anche necessario per capire quanto male ha sofferto il muscolo cardiaco. Se un paziente ha segni di crisi di insufficienza surrenalica, la diagnosi di laboratorio è difficile.

Nell'insufficienza surrenalica acuta, l'assistenza di emergenza consiste nella somministrazione di ormone adrenocorticotropo al paziente. Quindi, fare un'analisi delle urine sul contenuto di componenti steroidi. Nella sindrome di Addison, il livello di steroidi è praticamente invariato.

Per il medico è stato in grado di scegliere il regime di trattamento più efficace, non si dovrebbe abbandonare l'esame completo.

trattamento

Il trattamento dell'ipocorticoidismo viene effettuato mediante terapia ormonale sostitutiva.

Di solito, i medici prescrivono ormoni sintetici. Ad esempio:

• prednisolone;
• fludrocortisone;
• cortisone;
• desametasone;
• Idrocortisone.

Quale medicinale è più adatto al paziente e in quale dosaggio usarlo, il medico decide sulla base dei risultati del test, della causa della malattia e dell'età del paziente. Con una patologia lieve, di solito è sufficiente prendere il cortisolo da solo. Se l'ipocorticismo è trascurato e difficile, allora costituiscono un complesso di cortisone, prednisolone e fludrocortisone.

Il medico invia il paziente ogni mese per un esame. Non appena lo stato di salute del paziente migliora e la patologia cessa di rappresentare una minaccia per la vita, iniziano a condurre il monitoraggio meno frequentemente, una volta ogni tre mesi.

Nell'ipocorticismo acuto sono necessari ricoveri di emergenza e terapia infusionale. È importante prevenire l'ipoglicemia e la disidratazione. A questo scopo, contagocce prescritto con cloruro di sodio e glucosio. I primi giorni di idrocortisone vengono somministrati per via intramuscolare e endovenosa.

Ulteriori iniezioni vengono eseguite solo per via intramuscolare. Dopo la stabilizzazione, il paziente viene trasferito alla pillola. Se l'insufficienza surrenalica è cronica, i farmaci ormonali dovranno essere assunti per tutta la vita.

Dovrebbe essere chiaro una volta per tutte che l'insufficienza surrenalica e l'alcol sono cose estremamente incompatibili.

Rimedi popolari

Su Internet ci sono molte ricette popolari che promettono di liberarsi dell'ipocorticismo. Ma i medici non raccomandano l'uso di tinture o decotti a base di erbe come trattamento principale. Sono utili solo in aggiunta alla terapia farmacologica. Come dimostra la pratica, un simile approccio aiuta davvero a recuperare più velocemente.

Il trattamento dei rimedi popolari dell'insufficienza surrenalica viene effettuato utilizzando le seguenti ricette:

• tintura sulla base di un bucaneve. Circa 20 fiori della pianta devono essere versati con 0,5 litri di vodka e lasciati in infusione per 1,5 mesi. Successivamente, il farmaco deve essere filtrato. Assumere prima dei pasti 20 gocce tre volte al giorno;
• decotto di equiseto. Erba prodotta per analogia con il tè nero. Bere 15 minuti dopo colazione, pranzo e cena.

Il trattamento con i rimedi popolari è permesso solo se la malattia sta appena iniziando a svilupparsi e procede con sintomi lievi. Ma prima di utilizzare il metodo selezionato, è necessario consultare un endocrinologo.

Prognosi e prevenzione

Pertanto, è importante prevenire il suo verificarsi. La prognosi dipende dalla tempestività e correttezza del trattamento.

La prevenzione dell'ipocorticismo non esiste. Tutto quello che un paziente può fare è sottoporsi a controlli regolari e puntuali, per prendere le medicine correttamente.

È anche richiesto per trattare tutte le malattie associate e seguire le raccomandazioni del medico. Con un approccio competente, le previsioni saranno favorevoli e la qualità della vita non ne risentirà.

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Quindi, l'ipocorticismo è una malattia pericolosa che, senza trattamento, può avere gravi conseguenze e può essere fatale. Sfortunatamente, c'è anche insufficienza surrenalica nei neonati. La terapia deve essere selezionata da un medico-endocrinologo. L'autotrattamento e l'uso di metodi popolari senza l'approvazione del medico sono carichi di deterioramento della salute.

Insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica è una patologia che si verifica sullo sfondo di insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale, ma può essere dovuta a problemi con il sistema ipotalamo-pituitario. Questa malattia provoca un disturbo del metabolismo dell'acqua e degli elettroliti, che può provocare una crisi surrenale.

La corteccia surrenale produce glucocorticosteroidi e ormoni mineralcorticoidi. Sono responsabili dei principali processi metabolici nei tessuti del corpo - proteine, acqua salata e carboidrati, nonché per i processi di adattamento. La regolazione del lavoro della corteccia surrenale del livello secretorio è una prerogativa dell'ipofisi e dell'ipotalamo.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

La malattia in questione può manifestarsi in forma acuta e cronica. Forma acuta l'insufficienza surrenalica si presenta sempre in forma grave, le condizioni del paziente sono molto cambiate - il paziente ha una crisi addizionale, che è un decompensation della forma cronica della malattia. Forma cronica la patologia considerata può essere compensata, subcompensata e scompensata.

C'è una differenziazione della malattia in esame nelle forme primarie e centrali:

1. Fallimento primario corteccia surrenale si sviluppa a seguito della sconfitta delle ghiandole surrenali direttamente. È questa forma della malattia in esame che viene diagnosticata nel 90% dei casi, più spesso accade in età matura e avanzata.
2. Secondario e terziario (centrale) l'insufficienza surrenalica è raramente diagnosticata ed è causata da una compromissione della ghiandola pituitaria, che porta a cambiamenti atrofici nella corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica

Il più delle volte (98%) la causa dello sviluppo di insufficienza surrenalica primaria sono i cambiamenti atrofici nello strato corticale delle ghiandole surrenali di natura idiopatica. È noto che in questo caso si formano nel corpo anticorpi autoimmuni dell'enzima 21-idrossilasi, che hanno un effetto distruttivo sui tessuti sani e sulle cellule surrenali.

Le cause della malattia possono essere:

1. Tubercolosi polmonare. In questo caso, i medici diagnosticano la lesione della tubercolosi surrenale, che determina lo sviluppo della malattia in questione.
2. adrenoleucodistrofia - Una malattia genetica rara. In questo caso, si verifica un difetto genetico del cromosoma X e vi è una mancanza di un enzima che gli acidi grassi devono fendere. Risulta che la distrofia della corteccia surrenale provoca acidi grassi che, con questo difetto genetico, si accumulano nei tessuti.
3. coagulopatia, infarto surrenalico bilaterale, metastasi di tumori maligni localizzati nel seno o nei polmoni, infezioni associate all'HIV, rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali - queste condizioni sono fattori stimolanti in relazione alla forma primaria della patologia in questione.
4. Gravi malattie suppurative,sifilide, infezioni fungine e amiloidosi surrenalica, tumori maligni, difetti cardiaci, uso di determinati farmaci (anticoagulanti, bloccanti steroidogenesi, ketoconazolo, chloditan, spironolattone, barbiturici) sono fattori predisponenti che causano lo sviluppo di atrofia della corteccia surrenale.

L'insufficienza surrenalica secondaria può essere innescata da processi patologici nell'ipotalamo o nell'ipofisi (tumore o disturbo della struttura), che porta a una violazione della funzione corticotropica, con conseguente:

• tumori dell'ipotalamo e dell'ipofisi;
• malattie del sistema vascolare - per esempio, emorragie nell'ipofisi / ipotalamo, aneurisma carotideo;
• processi patologici di natura granulomatosa nell'ipotalamo o nella ghiandola pituitaria;
• interventi traumatici distruttivi: radioterapia effettuata direttamente nell'area dell'ipotalamo e dell'ipofisi, vari interventi chirurgici, interventi chirurgici, trattamento con glucocorticoidi da molto tempo.

L'insufficienza surrenalica primaria sarà caratterizzata da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale (cortisolo e aldosterone), con conseguente alterazione dei processi metabolici e del bilancio del sale marino. Se c'è una deficienza di aldosterone, si verificherà certamente una progressiva disidratazione, che è causata dalla perdita di ritenzione di sodio e potassio (iperkaliemia) nel corpo. Parallelamente, il paziente sperimenterà disturbi funzionali nel lavoro dell'apparato digerente, del cuore e dei vasi sanguigni - un equilibrio disturbante di sale marino in questo caso sarà un fattore stimolante.

Nel processo di progressione della patologia in esame, il livello di cortisolo diminuisce drasticamente, il che porta a un deterioramento dei processi di sintesi del glicogeno e alla fine porta allo sviluppo dell'ipoglicemia. In condizioni di carenza di cortisolo, la ghiandola pituitaria inizia a produrre attivamente enzimi e ormone stimolante i melanociti, che si manifesta con pigmentazione attiva della pelle e delle mucose. Numerosi stress fisiologici (come lesioni, infezioni, malattie infiammatorie croniche e infettive) causano la progressione dell'insufficienza surrenalica primaria. Insufficienza surrenalica secondaria, rispetto al primario, è relativamente facile.

Sintomi di insufficienza surrenalica

I medici ritengono che l'indicatore più importante dello sviluppo dell'insufficienza surrenalica cronica primaria sia la pigmentazione attiva della pelle e delle mucose, la cui intensità dipende dall'età e dalla gravità della malattia. In primo luogo, le macchie scure pronunciate coprono aree aperte del corpo, che sono più spesso sotto i raggi del sole - per esempio, la pelle del viso, del collo, delle mani. Un sintomo caratteristico di questa patologia è la pigmentazione attiva delle pieghe palmari (questo è anche notato dai pazienti stessi, poiché la pigmentazione è chiaramente visibile sullo sfondo della pelle più chiara), l'oscuramento delle aree della pelle che sono più a contatto con i vestiti. Il colore della pelle varia da una leggera sfumatura di marrone chiaro, bronzo, fumo, pelle sporca a scurente pronunciato - questo è tutto individualmente. La pigmentazione delle membrane mucose (la superficie interna delle guance, lingua, palato, gengive, vagina, retto) si distingue colorandole di un colore nero-bluastro.

Nota: L'insufficienza surrenalica con lieve iperpigmentazione - "addisonismo bianco" - è estremamente rara. È molto difficile da diagnosticare a causa dell'assenza della caratteristica principale.

Abbastanza spesso, sia i medici che i pazienti trovano una pigmentazione luminosa di pigmentazione luminosa, vitiligine, sullo sfondo di una brillante pigmentazione. Possono essere di dimensioni diverse, da piccole a grandi, hanno una forma irregolare. Tali macchie sbiancate indicano lo sviluppo di un ipocorticismo primario autoimmune cronico, poiché la vitiligine è un sintomo caratteristico di questa particolare patologia.

Nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, il peso corporeo diminuisce da una moderata perdita di peso (di 3-5 kg) a un significativo ipotrofia (15-25 kg).

Inoltre, ci sono irritabilità, segni di depressione, debolezza, letargia, fino a perdita di capacità lavorativa, ridotto desiderio sessuale. C'è ipotensione arteriosa (abbassamento della pressione sanguigna), stati di svenimento causati da shock psicologici e stress. Quasi sempre sviluppano disturbi digestivi - nausea, perdita di appetito, vomito, dolore nella posizione anatomica dello stomaco, feci molli o costipazione, anoressia.

Nota: se al paziente è già stata diagnosticata l'ipertensione, e quindi è iniziata l'insorgenza di insufficienza surrenalica, i suoi indicatori della pressione arteriosa potrebbero rientrare nell'intervallo di normalità.

A livello biochimico, si verificano violazioni:

• metabolismo proteico (sintesi proteica ridotta);
• scambio di carboidrati (riduzione del glucosio a stomaco vuoto e una curva di zucchero piatta dopo carico di glucosio);
• scambio di sale marino (iponatremia, iperkaliemia).

I pazienti hanno una predilezione per mangiare cibi salati. Inoltre, è sempre vividamente espresso - i pazienti iniziano a dosalare assolutamente tutto, possono usare il sale puro, che può essere associato alla crescente perdita di sali di sodio.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica in assenza di cambiamenti di colore della pelle, ma i sintomi non specifici saranno presenti: debolezza generale e periodi di ipoglicemia, che si verificano diverse ore dopo aver mangiato.

Possibili complicanze dell'insufficienza surrenale

La complicazione più formidabile dell'insufficienza surrenalica cronica con trattamento scomodo o inappropriato è la crisi surrenale (addizionale) - un forte scompenso dell'insufficienza cronica surrenale con lo sviluppo di uno stato comatoso. Tale condizione di pericolo per la vita del paziente è caratterizzata da debolezza acuta e intensa (fino allo stato di prostrazione), una brusca diminuzione della pressione sanguigna (può esserci perdita di coscienza, collasso), vomito indomabile e feci liquide, durante le quali la disidratazione del corpo sta progredendo attivamente, l'odore dell'acetone della bocca, convulsioni cloniche, ancora più pigmentazione della pelle. Spesso con una crisi addizionale, compaiono tutti i sintomi dell'insufficienza cardiaca.

Insufficienza surrenalica acuta (crisi addizionale) per la predominanza dei sintomi può verificarsi in tre forme cliniche:

1. cardiovascolare - prevalgono segni di alterata circolazione sanguigna: pelle chiara, acrocianosi, estremità fredde, tachicardia, ipotensione arteriosa, polso filamentoso, collasso, anuria.
2. gastrointestinale - il quadro clinico è identico ai segni di avvelenamento da cibo o sintomi di un addome acuto (si verificano dolori acuti nell'addome di natura spastica, nausea persistente, con conseguente vomito sfrenato, feci molli con sangue, flatulenza).
3. Neuro-psicologica - mal di testa, sintomi caratteristici di meningite, convulsioni, delirio, letargia, stupore.

La crisi di Addisonico è molto difficile da fermare, spesso anche le cure mediche di emergenza non danno risultati positivi, il che porta alla morte del paziente.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

La diagnosi di insufficienza surrenalica inizia con una valutazione della storia, i reclami, i dati fisici, scoprendo la causa dell'ipocorticismo.

Eseguire un'ecografia delle ghiandole surrenali, che può dare i seguenti risultati:

• se i focolai della tubercolosi o la presenza di calcificazioni sono rilevati nelle ghiandole surrenali, ciò indica l'origine della tubercolosi della patologia in esame;
• la presenza di autoanticorpi contro l'antigene surrenalico 21-idrossilasi, il medico fa una diagnosi di ipocorticismo autoimmune.

Per identificare le cause di insufficienza surrenalica primaria, il medico prescrive una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali. Per stabilire le vere cause dell'insufficienza secondaria della corteccia surrenale, è consigliabile CT e risonanza magnetica del cervello.

Se la diagnosi di insufficienza surrenalica ha dato risultati dubbi, allora lo specialista conduce un test di stimolazione, il cui input viene applicato dagli ormoni prodotti dall'ipofisi e dall'ipotalamo. Ciò consentirà di determinare il livello di cortisolo nel sangue - un aumento del livello di cortisolo di meno di 550 nmol / L (20 μg / dL) indica insufficienza surrenalica.

È necessario eseguire un esame emocromocitometrico completo, che consente di identificare iponatriemia, iperkaliemia, linfocitosi, eosinofilia e leucopenia - evidenza dello sviluppo della forma primaria della malattia in questione.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

L'endocrinologia moderna può offrire ai pazienti con la patologia in esame diversi metodi di trattamento efficace. La scelta del metodo di trattamento dipende, prima di tutto, dalla causa o dai fattori provocatori che hanno portato allo sviluppo di insufficienza surrenalica e ha due obiettivi: l'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica e la sostituzione della carenza di ormone.

L'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica implica il trattamento a tutti gli effetti con farmaci della tubercolosi, malattie dell'eziologia fungina, sifilide; radioterapia sull'ipotalamo e sull'ipofisi per liberarsi dai tumori; rimozione chirurgica di tumori, aneurismi. In generale, il trattamento è diretto contro la malattia di base. Ma anche se la terapia è stata eseguita correttamente, si possono sviluppare processi irreversibili nelle ghiandole surrenali: in questo caso, la patologia rimane, ma le condizioni del paziente possono essere corrette con una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria viene effettuato con preparazioni a base di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Se l'ipocorticismo è lieve, il medico prescrive cortisone o corteccia, in caso di patologia grave, la terapia prevede la nomina di prednisolone in varie combinazioni, cortisone acetato o corteccia con mineralcorticoidi (desossicorticosterone trimetil acetato, DOXA - deossicorticosterone acetato).

L'efficacia della terapia deve essere valutata con regolarità, il che consentirà di fare una sostituzione dei farmaci o di regolare il dosaggio. La dinamica positiva si manifesterà migliorando la pressione sanguigna, regressione graduale della pigmentazione attiva, aumento di peso normale / graduale, miglioramento del benessere, scomparsa dei segni di disturbi dell'apparato digerente, anoressia, debolezza muscolare e stabilizzazione / normalizzazione delle condizioni generali del paziente.

Ci sono ancora alcune caratteristiche del trattamento dell'insufficienza surrenale:

1. Le dosi di corticosteroidi possono essere aumentate di 3-5 volte, se in parallelo con la patologia in esame il paziente ha fattori di stress. Durante la gravidanza, un tale aumento della dose di droghe è permesso solo nel secondo trimestre.
2. Gli steroidi anabolizzanti (nerabolil, retabolil) con insufficienza surrenalica cronica sono prescritti a pazienti di sesso diverso, tale terapia viene effettuata 3 volte l'anno in corsi brevi.
3. L'ipocorticismo diagnosticato implica l'aderenza a una dieta sviluppata individualmente, la nutrizione deve essere arricchita con proteine, carboidrati, grassi, sali di sodio, vitamine B e C, ma con la restrizione dei sali di potassio.

Per alleviare una crisi addizionale, conduci:

• terapia di reidratazione con soluzione isotonica di cloruro di sodio - fino a 2 litri di questa soluzione vengono somministrati al paziente, insieme al 20% di glucosio al giorno;
• terapia sostitutiva endovenosa con idrocortisone o prednisone, che non significa ritiro brusco, ma una riduzione graduale della dose di questi farmaci;
• trattamento di patologie che hanno servito come fattore scatenante per lo sviluppo di trattati scompensati (spesso richiede una terapia antibatterica delle infezioni).

Prognosi per insufficienza surrenale

Se la diagnosi dell'appuntamento / conduzione della terapia ormonale sostitutiva è stata fatta in modo tempestivo, allora il corso della patologia in esame sarà favorevole.

Una previsione non ambigua di insufficienza surrenalica non darà alcun specialista, in quanto dipende dall'attuazione di misure per prevenire le crisi surrenali. Inoltre, tali attività dovrebbero essere svolte tenendo conto delle infezioni acquisite di lesioni e malattie somatiche - i pazienti dovranno aumentare la dose dell'ormone assunto.

L'insufficienza surrenalica è considerata una malattia piuttosto pericolosa, che, se il trattamento viene ignorato, può essere fatale. E, al contrario, se il paziente osserva rigorosamente la prescrizione del medico curante, si svolgono regolarmente controlli di routine, le previsioni saranno più che favorevoli.

Konev Alexander, terapista

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