Nefroblastoma renale (tumore di Wilms) nei bambini

Il tumore di Wilms o il nefroblastoma è una neoplasia maligna che origina dai tessuti embrionali del rene. Il tumore ha preso il nome in onore del famoso chirurgo tedesco Max Wilms, che per primo ha identificato la malattia in un bambino. Come si è scoperto più tardi, il nefblastoma può verificarsi esclusivamente nei bambini, principalmente sotto i 5 anni di età, dal momento che è proprio nei loro tessuti dei reni che c'è un gran numero di cellule embrionali.

Cause del nefroblastoma

Le cause esatte del tumore di Wilms oggi non sono state stabilite. Alcuni scienziati suggeriscono che la suscettibilità alla malattia può essere ereditata, poiché la maggior parte dei bambini con questa patologia presenta anomalie dello sviluppo congenito. Sono in corso ricerche attive per determinare le cause del nefroblastoma e di altri tumori embrionali. Il processo di ricerca include i migliori esperti mondiali nel campo della medicina, della genetica e dell'embriologia.

Sintomi di nefroblastoma nei bambini

Nella maggior parte dei casi, il tumore di Wilms ha un decorso asintomatico. In una tale situazione, è più spesso rilevato dai genitori nella forma di una formazione densa irregolare nella cavità addominale del bambino. Di norma, è mobile e indolore, sebbene quelle opzioni cliniche, quando il nefroblastoma cresce nei tessuti adiacenti, siano accompagnate da sintomi dolorosi piuttosto pronunciati.

Un altro sintomo che consente di rilevare la presenza di un tumore di Wilms è l'ematuria macroscopica (sangue nelle urine). Il sangue nelle urine, di regola, appare quando le membrane interne del glomerulo vengono distrutte. Allo stesso tempo, il sistema circolatorio del rene si connette con il suo bacino, che è accompagnato da sanguinamento nella cavità di quest'ultimo.

Sintomi aspecifici che possono accompagnare il nefroblastoma sono febbre, perdita di peso, disturbi gastrointestinali e aumento della pressione sanguigna. Questi sintomi possono verificarsi a causa della germinazione del tumore con tessuti vicini o attraverso funzionalità renale compromessa.

Se il bambino ha almeno uno dei suddetti sintomi e segni, dovrebbe essere preso per la consultazione dall'urologo e dall'oncologo. Questi specialisti, dalle forze comuni, saranno in grado di impostare la diagnosi corretta e prescrivere un trattamento adeguato.

Diagnosi di nefroblastoma

Emocromo completo per tumore di Wilms è caratterizzato da una progressiva diminuzione del numero di globuli rossi. Ci sono tre meccanismi per lo sviluppo dell'anemia in questa patologia. In primo luogo, una neoplasia maligna, indipendentemente dalla sede, è accompagnata da una sindrome anemica. In secondo luogo, a causa della compromissione della funzionalità renale, il rilascio di eritropoietina diminuisce, il che influenza la produzione di globuli rossi nel midollo osseo. E l'ultimo anello nello sviluppo dell'anemia nel nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa per le ragioni sopra citate.

L'analisi delle urine nel nefroblastoma è caratterizzata dalla presenza, in gran numero, di epitelio renale e globuli rossi. Inoltre, durante la disintegrazione del tumore, la quantità di proteine ​​nell'analisi delle urine può aumentare e durante l'aderenza del processo infettivo - batteri e leucociti.

Per la verifica della diagnosi utilizzando vari metodi di imaging. Il più economico e uno dei più affidabili è considerato un'ecografia dei reni. Un ultrasuono indica una formazione rotonda di aumentata ecogenicità, situata nello spazio retroperitoneale.

L'urografia escretoria nelle prime fasi della malattia indica una deformità del sistema renale pelvi-pelvi. Nelle fasi successive della malattia, vi è una completa mancanza di escrezione della sostanza di contrasto da parte del rene malato.

Per la diagnosi differenziale tra nefroblastoma e cisti renale, può essere utilizzata l'angiografia di questo organo. Comporta la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto, seguita da un esame a raggi X. Di norma, i tumori di Wilms mostrano un aumentato apporto di sangue alla neoplasia, mentre la cisti può non avere vasi arteriosi.

Tumore di Wilms ai raggi X.

La tomografia computerizzata è la migliore tecnica di imaging renale. Nel condurre questo studio, è possibile non solo identificare il tumore, ma anche determinare con precisione la sua dimensione e posizione.

L'ultimo passo nella verifica della diagnosi di una neoplasia maligna del rene è una biopsia con puntura d'aspirazione. Sotto il controllo dell'apparato a ultrasuoni, la pelle e i tessuti molli vengono perforati nella regione lombare, seguita da una piccola porzione del tessuto tumorale. Sotto il microscopio elettronico viene eseguito l'esame istologico, durante il quale, di regola, vengono rilevate cellule atipiche di origine embrionale.

Inoltre, al fine di identificare metastasi a distanza, è necessario condurre un esame a raggi X degli organi del torace e dell'osteoscitografia. Il primo fornisce un'opportunità per determinare la presenza di metastasi a distanza nei polmoni, nel secondo - nell'osso.

Trattamento del nefroblastoma nei bambini

Come metodo di trattamento principale per il tumore di Wilms, viene utilizzato un intervento chirurgico, il cui volume dipende dalla dimensione del tumore e dalla sua diffusione. Se nelle prime fasi è possibile cavarsela con una semplice rimozione del tumore, quindi negli stadi successivi della malattia, una resezione del rene viene eseguita con l'escissione dei linfonodi regionali. L'intervento chirurgico deve essere applicato il prima possibile dopo la formazione di un tumore. Se un neonato ha una patologia simile, dovrebbe essere operato durante i primi 14 giorni della sua vita.

Oltre alla chirurgia, è possibile utilizzare la chemioterapia e la terapia telegam. Lo scopo di questi tipi di trattamento è prevenire la ricorrenza della malattia o ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico.

Vale la pena notare che il tumore di Wilms è una delle poche malattie che sono ben adattate al trattamento chirurgico. Secondo vari studi statistici, il numero di bambini curati con un tumore di Wilms raggiunge il 90%.

Trattamento di rimedi popolari

Di norma, ai pazienti con tumori maligni non è vietato l'uso di metodi tradizionali di trattamento, poiché la medicina convenzionale non può garantire in modo affidabile un esito positivo del trattamento. Il tumore di Wilms è una situazione leggermente diversa. Poiché può essere curato nel 70-90 percento dei casi, i metodi tradizionali di trattamento possono solo ritardare un momento positivo per l'inizio del trattamento chirurgico e conservativo.

Nutrizione e stile di vita

Sfortunatamente, i pazienti con un tumore di Wilms dovrebbero attenersi alle raccomandazioni per la vita, secondo la tabella dietetica di Pevsner. Hanno bisogno di limitare la quantità di cibi grassi, salati, acidi e fritti nella dieta. Questo è necessario per ridurre il carico diuretico sull'unico rene sano.

Riabilitazione dopo la malattia

Di norma, a poche settimane dall'intervento, ai pazienti vengono prescritti corsi di fisioterapia, durante i quali vengono sottoposti a varie procedure utilizzando dispositivi UVM e darsonvalutazione. Risultati abbastanza buoni sono stati osservati dopo il trattamento di sanatorio-resort a Saki e Morshyn, dove sono stati sviluppati schemi speciali per la terapia del paziente, il trattamento di minerali e fanghi per i pazienti con patologia renale.

Complicazioni del tumore di Wilms

La prima complicanza che si sviluppa dopo lo sviluppo di un tumore di Wilms è l'ipertensione arteriosa. Il meccanismo del suo sviluppo non è diverso dal meccanismo dello sviluppo di altra ipertensione nefrogenica. L'aumento della produzione di renina, che è un agente vasospasico molto forte, porta a un restringimento del lume dei vasi sanguigni e all'ipertensione.

Un'altra complicanza pericolosa del nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa a seguito di una violazione della vitalità della membrana nella capsula del glomerulo. Allo stesso tempo, l'emorragia si verifica nella cavità della pelvi renale, che è accompagnata dalla presenza di grandi quantità di sangue e coaguli di sangue nelle urine. La perdita improvvisa di grandi quantità di sangue può causare una caduta della pressione sanguigna e il collasso, che si manifesta con la perdita di coscienza. Le complicanze distanti dell'emorragia renale dovrebbero essere considerate anemia, che ha una natura post-emorragica.

Le cosiddette complicazioni classiche di una neoplasia maligna devono essere considerate metastasi regionali e distanti che si verificano nel terzo e nel quarto stadio del processo oncologico. Molto spesso, il tumore di Wilms ha metastasi ai polmoni, che si manifesta con il dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro e il rilascio di espettorato sanguinante.

Inoltre, le complicanze del tumore di Wilms possono essere considerate unendo un processo di infezione secondario e la formazione di calcoli renali. Di norma, la malattia renale con nefroblastoma è molto più grave rispetto ai reni relativamente sani.

Prevenzione del tumore di Wilms

Poiché in molti casi il nefroblastoma è un tumore congenito, la sua prevenzione dovrebbe essere fatta prima della nascita. Si trova nella prevenzione prenatale delle infezioni che possono interrompere il normale sviluppo del feto, nell'abbandono delle bevande alcoliche e del fumo durante la gravidanza, nonché in una dieta sana per il trasporto di un bambino.

Inoltre, è necessario ridurre al minimo le lesioni traumatiche e gli effetti nocivi dei fattori ambientali durante la gravidanza. Tutti i farmaci utilizzati durante la gravidanza devono essere controllati da un medico per determinare se hanno un effetto teratogeno.

La prevenzione postnatale del nefroblastoma è il trattamento e la prevenzione delle malattie infiammatorie dei reni e il livellamento dell'impatto di fattori ambientali dannosi.

Prognosi di nefroblastoma

Come già accennato, il tumore di Wilms è uno dei più favorevoli in termini di trattamento dei tumori maligni, sia dei reni sia di altri organi. Circa 8 bambini su dieci che hanno subito un ciclo completo di trattamento per questa malattia non lo ricordano mai durante la loro vita. Naturalmente, se il trattamento è iniziato nel terzo o quarto stadio, quando ci sono già metastasi a distanza, il tasso di sopravvivenza sarà molto più basso.

Nefroblastoma renale nei bambini - prognosi

Gli oncologi hanno studiato il corso naturale del nefroblastoma renale nei bambini, evidenziando una serie di fattori che hanno una fusione negativa sulla prognosi della malattia.

Tipo di tumore istologico sfavorevole, metastasi ai linfonodi regionali, massa tumorale superiore a 250 g, durata dell'esistenza di un tumore superiore a 2 anni e uso di un singolo farmaco durante la chemioterapia sono fattori che sono stati accompagnati da un aumentato rischio di metastasi e alta mortalità, cioè peggiorato la prognosi del nefroblastoma renale nei bambini. I parametri che non avevano un'associazione statisticamente significativa con la sopravvivenza includevano: il lato della lesione, la germinazione di una capsula renale, l'invasione vascolare, la diffusione regionale diretta del tumore e la disseminazione intraoperatoria.

Il contributo scientifico più importante è stato senza dubbio l'isolamento di tipi di tumore istologicamente sfavorevoli, che ha segnato un'importante pietra miliare nella comprensione del nefroblastoma nei bambini.

Tra i bambini con stadio 1 che hanno ricevuto una combinazione di actinomicina e vincristina, la frequenza delle recidive e la sopravvivenza non dipendono dalla durata del trattamento.

Il tasso di sopravvivenza a 2 anni senza recidiva di bambini con 2-3 stadi e un tipo di tumore favorevole era più alto con la chemioterapia con tre farmaci (actinomicina, vincristina e doxorubicina) rispetto a due farmaci (90% e 75%, rispettivamente). Tuttavia, i tassi di sopravvivenza complessivi a 2 anni non differivano. La prognosi del nefroblastoma renale nei bambini con metastasi durante la prima diagnosi (quarto stadio) è stata deludente. Tra i pazienti con stadio 4, non vi era alcuna differenza significativa nella sopravvivenza libera da recidiva, a seconda se due o tre farmaci sono stati utilizzati per la chemioterapia. I risultati con un tipo istologico sfavorevole del tumore erano molto peggiori di quelli con un tipo favorevole (sopravvivenza a 2 anni del 54% e del 90%, rispettivamente). La prognosi del nefroblastoma renale nei bambini e con il coinvolgimento dei linfonodi regionali è peggiorata (tasso di sopravvivenza a 2 anni del 54% rispetto all'82%). Il rischio di morte associato al trattamento (a causa della tossicità e dell'infezione da farmaci) è rimasto abbastanza accettabile (2%).

Nei bambini a basso rischio, l'uso di protocolli di trattamento meno aggressivi non è stato accompagnato da un deterioramento dei risultati. Nei bambini con tumore istologicamente favorevole (istologia favorevole all'FH) nel trattamento di actinomicina e vincristina, il tasso di recidiva e la sopravvivenza non dipendevano dalla durata della chemioterapia (10 settimane o 6 mesi). L'aggiunta di doxorubicina nello stadio II non ha migliorato i risultati. Nei bambini con stadio 2-3, c'è stato qualche miglioramento nel risultato del trattamento con tre farmaci. In un tumore di quarto stadio, l'aggiunta di ciclofosfamide al protocollo standard di tre farmaci non ha aumentato i tassi di sopravvivenza a due e quattro anni, né ha ridotto la frequenza delle recidive. La radioterapia non ha portato ad un miglioramento della prognosi e dei risultati del trattamento di bambini con nefroblastoma del rene.

I dati attuali hanno confermato che la chemioterapia a 4 componenti può essere efficace nei pazienti con malattia in stadio IV e con tumori anaplastici. La prognosi del nefroblastoma renale nei bambini con stadio 1-3 era paragonabile a questo indicatore in pazienti con tumori istologicamente favorevoli. Il tasso di mortalità associato alla tossicità o infezione del farmaco era dell'1,5%. Ciò suggerisce che i risultati migliori sono stati raggiunti al costo di aumentare la frequenza delle complicanze del trattamento stesso.

L'obiettivo principale della ricerca sul nefroblastoma è migliorare le prospettive per i bambini semplificando, abbreviando e sviluppando ulteriormente vari protocolli di trattamento e riducendo così gli effetti socio-economici della terapia per il bambino, la famiglia e la società. Lo studio NWTS-4 è stato lanciato nel 1985 e l'accumulo materiale continua.

Effetti a lungo termine del trattamento e della prognosi

Uno dei principali fattori che rende possibile valutare l'efficacia del trattamento per i bambini affetti da cancro è la possibilità di sviluppare effetti tardivi negativi della terapia. È noto che recentemente, con l'uso di vari protocolli di trattamento moderni, il tasso di sopravvivenza per il nefroblastoma è dell'85%. Uno degli obiettivi principali della ricerca è di ridurre al minimo l'intensità e la durata della terapia nei bambini appartenenti a categorie prognosticamente favorevoli.

Nefroblastoma renale nella prognosi infantile

La cosa più terribile nella vita dei genitori pochi anni dopo la nascita di un bambino sta imparando a conoscere un tumore congenito con un esito imprevedibile. Il nefroblastoma renale si riferisce a formazioni embrionali che si verificano nel periodo di sviluppo prenatale e si verificano nei bambini nei primi anni di vita (più spesso da 1 a 5 anni).

La malignità del tumore non ci consente di dare una prognosi favorevole, anche durante la terapia e l'attuazione di tutte le raccomandazioni del medico. Tuttavia, questo non è un motivo per rinunciare e arrendersi: i tumori tempestivamente rilevati con un trattamento completo aumentano significativamente le possibilità del bambino per una vita piena.

Cause di tumore

La gravidanza è un momento felice in cui la futura mamma porta un bambino e non vede l'ora che arrivi il bambino. Purtroppo, a volte è in questo momento che si verificano disturbi dello sviluppo nei singoli organi del feto: fuori dalle cellule che formano il sistema urinario, inizia la crescita tumorale incontrollata. L'embriogenesi è un processo troppo complesso e delicato, quindi puoi in qualche modo cercare di prevenire questo problema. Una neoplasia da tessuto renale embrionale, chiamata nefroblastoma o malattia di Williams, viene rilevata immediatamente o nei prossimi anni dopo la comparsa del bambino. Spesso, insieme al nefroblastoma, il medico rileverà anomalie congenite e genetiche negli organi urinari. Ciò che è più spiacevole - ogni ventesimo bambino con nefroblastoma può avere un danno bilaterale ai reni.

Fasi di nefrosi

Un tumore renale nei bambini attraversa diverse fasi di sviluppo. Se il nefroblastoma viene rilevato in un bambino nelle prime fasi, il trattamento della malattia permetterà ai genitori di guardare al futuro con fiducia. Le seguenti varianti tumorali si distinguono:

Stadio 1, in cui il tumore si trova all'interno del rene, senza andare oltre l'organo e non germinando nei vasi renali del seno, lo Stadio 2 è caratterizzato dalla possibilità di penetrazione del nefroblastoma oltre il rene con la germinazione dei vasi vicini e degli organi vicini; nella cavità addominale, il quarto stadio della malattia di Williams è la presenza di metastasi negli organi lontani dai reni (polmoni, fegato, cervello, ossa), il quinto stadio è una variante del nefroblasto bilaterale noi siamo

Peggiore prognosi a 4-5 stadi della malattia In altri casi, il trattamento può dare molte probabilità reali a genitori e figli: se non per il pieno recupero, almeno per salvare la vita e la possibilità di un trapianto di rene nel tempo.

I sintomi dipendono dal palco

È improbabile che un bambino piccolo descriva accuratamente tutte le manifestazioni della malattia. Inoltre, il nefroblastoma è spesso asintomatico. A volte i genitori o un pediatra trovano casualmente una formazione tumorale densa nel lato di un bambino. In rari casi, possono verificarsi i seguenti sintomi:

perdita di peso o insufficiente aumento di peso, sangue nelle urine, sensazione di dolore al lato o alla schiena, cambiamenti nella pressione sanguigna verso l'alto, che è estremamente insolito per i bambini, problemi con le feci o la minzione.

I genitori devono stare molto attenti: le modificazioni dei tumori nei reni nei bambini non hanno sintomi chiari, rendendo difficile individuare tempestivamente i tumori.

Metodi per diagnosticare un tumore

Per identificare il nefroblastoma nei bambini, sono richiesti i seguenti tipi di esame:

esame da parte di un urologo esperto o pediatra, valutazione di esami clinici generali, ecografia, che può rivelare il tumore, dimensioni e danni degli organi vicini, radiografia dei reni, studio tomografico (TC o RM), che valuterà l'estensione della diffusione del tumore e la possibile germinazione organi pelvici; esame vascolare con angiografia; scintigrafia radioisotopica; biopsia tumorale con esame citologico che conferma la presenza di un tumore maligno zioni o smentire la diagnosi terribile (utilizzando una puntura diagnostica speciale con prelievo di cellule dal rene malato, eseguita sotto guida ecografica).

Non è sempre possibile sin dalla prima volta identificare la malattia di Williams. Questo è meglio fatto nella prima infanzia, che creerà condizioni favorevoli per una terapia efficace.

Opzioni di trattamento

Il trattamento dei tumori nei bambini dovrebbe perseguire diversi obiettivi:

per salvare la vita e la salute del bambino, per rimuovere completamente o parzialmente un rene affetto da un tumore, per un lungo ciclo di terapia per prevenire la metastasi ad altri organi.

Il medico applicherà i seguenti trattamenti:

La cosa principale che un chirurgo deve fare è cercare di preservare il più possibile la parte sana del rene verso il bambino. In caso di lesione unilaterale dell'organo e di grandi dimensioni del tumore, la nefrectomia viene eseguita utilizzando l'operazione. Se possibile, il medico eseguirà una resezione parziale del rene, mantenendo la parte esternamente invariata dell'organo.

È particolarmente difficile scegliere le tattiche di trattamento quando i tumori vengono rilevati su entrambi i lati: la rimozione completa dei reni sarà una frase, quindi i bambini con nefroblastoma bilaterale stanno cercando di eseguire operazioni di salvataggio degli organi.

Una parte importante del trattamento chirurgico è, se possibile, la rimozione di tutte le metastasi situate vicino al tumore e nella zona pelvica.

L'esposizione alle radiazioni è necessaria nei casi in cui è stato identificato lo stadio tardivo della malattia e vi sono metastasi a distanza nelle ossa, nei polmoni, nel fegato e nel cervello. Il medico prescriverà il numero richiesto di cicli di radioterapia, il cui scopo è quello di prevenire l'ulteriore crescita di tumori.

Obbligatorio è l'uso di esposizione al farmaco. Sono disponibili le seguenti opzioni per l'assunzione di terapia mirata:

preoperatoria, quando con l'aiuto di farmaci è possibile ridurre la dimensione del tumore, che aiuterà il chirurgo a rimuovere completamente il tumore durante l'intervento chirurgico, postoperatorio, con il quale il medico può prevenire la ricorrenza della comparsa di tumori, se è stata eseguita una resezione parziale del rene.

I genitori dovrebbero seguire rigorosamente le raccomandazioni di uno specialista nel dosaggio e nel trattamento del corso con i farmaci.

Anche dopo la fine del ciclo di terapia con una prognosi eccellente per il recupero, è necessario essere monitorati da un oncologo per tutta la vita del bambino.

Complicazioni della terapia

I problemi nei bambini con malattia di Williams si verificano in tutte le fasi del trattamento. Il corpo del bambino è molto più facile da eseguire rispetto all'esposizione alle radiazioni e all'uso a lungo termine delle pillole. Le complicazioni della terapia includono:

alterazioni patologiche nel sangue con anemia e riduzione delle difese immunitarie, problemi al tratto gastrointestinale, manifestati da nausea, vomito e diarrea, alterazioni del fegato, del cuore e delle ossa, danni agli organi riproduttivi con alto rischio di sterilità in futuro.

Il trattamento completo dei tumori maligni nei bambini è sempre molto più difficile a causa del carico emotivo: a volte i genitori pensano che il bambino non sarà in grado di prendere tutte le misure mediche. Tuttavia, l'organismo dei bambini è più plastico e resistente: anche dopo diversi cicli di radiazioni e terapia farmacologica, il bambino sarà in grado di guardare sua madre con un sorriso.

prospettiva

Il peggio per la previsione saranno le seguenti opzioni:

rottura di un tumore in qualsiasi stadio del trattamento, presenza di metastasi in organi distanti dai reni (stadio 4), lesioni bilaterali (stadio 5), tumore istologico con andamento maligno.

Se nella fase 1-2 della malattia di Williams con l'intero ciclo di terapia, il 97-98% dei bambini malati ha una reale possibilità di una vita lunga e felice, quindi nella fase 4-5, il tasso di sopravvivenza non supera il 33%. Ecco perché è così importante rilevare un problema renale in un bambino nel tempo, sottoporsi a un esame completo e, se viene rilevato un tumore, iniziare subito il trattamento.

Il nefroblastoma è una neoplasia patologica nel rene, caratterizzata da una manifestazione distontogenetica, che di solito si riscontra tra i bambini. È anche chiamato rene adenosarcoma, tumore di Wilms e nefroma fetale. Di regola, un tale tumore colpisce solo un rene, ma a volte ci sono anche nefroblastomi bilaterali.

In alcuni casi, una patologia maligna può essere localizzata nella pelvi, nell'inguine, nell'ovaio, nell'utero, nel tessuto retroperitoneale. I nefroblastomi sono caratterizzati da danni ai bambini da 2 anni a 3 anni, ma ci sono anche descrizioni di casi tra adulti e neonati.

Il nefroblastoma, nell'esame macroscopico, assomiglia a un grande nodo, per il quale esistono chiare distinzioni dal parenchima renale. Questo tumore può diffondersi attraverso la via linfatica ed ematogena, mentre si metastatizza a diversi organi, persino spuntando nell'atrio destro e nella vena cava inferiore.

Cause nefroblastoma

Recentemente, sono stati fatti alcuni progressi nel risolvere il problema delle cause del nefroblastoma. Prima di tutto, si è appreso che questa malattia è strettamente associata a embriogenesi renale compromessa. Un ruolo importante nello sviluppo del nefroblastoma è assegnato ad anomalie in alcuni geni, come WT 1, WT 2 e WT 3. Il primo gene, identificato nel 1989, controlla la formazione di alcune proteine ​​che regolano lo sviluppo della forma primaria del nefrone. Con la normale attività di questo gene, i suoi prodotti controllano lo sviluppo del rene e agiscono come soppressori della crescita delle cellule tumorali. Oltre alle anomalie nei geni, la disregolazione dei mitogeni del feto svolge un ruolo essenziale nello sviluppo del nefroblastoma. In questo caso, l'espressione del gene con fattore di crescita simile all'insulina è aumentata. Queste anomalie sono state trovate nella maggior parte dei campioni di nefroblastoma studiati.

Il ruolo genetico nella formazione di un tumore maligno, come causa del suo sviluppo, è confermato dalla frequente combinazione con le anomalie dello sviluppo di altri sistemi e organi.

Sintomi di nefroblastoma

Il nefroblastoma a lungo può svilupparsi completamente asintomatico. Tuttavia, un tumore indolore, liscio e denso con una superficie irregolare trovata nell'area peritoneale è uno dei primi segni di nefroblastoma.

Spesso, per parecchi mesi o perfino anni, i sintomi caratteristici di un'anomalia maligna nel corpo non sono rivelati. Tuttavia, il tumore patologico continua a crescere lentamente e la progressione sta guadagnando tassi così rapidi che portano ad un significativo aumento del nefroblastoma. In questo caso, durante la palpazione, si può trovare una neoplasia nella regione peritoneale.

La condizione soggettiva del paziente può essere considerata soddisfacente. Con volumi insignificanti, il nefroblastoma non causa disagio, e già con il loro aumento, l'asimmetria dell'addome e la palpazione del tumore stesso viene rilevata visivamente.

I sintomi gravi di intossicazione sono rilevati solo in casi avanzati e gravi. Nel 25% dei pazienti con diagnosi di ematuria macroscopica, che causa la rottura sottocapsulare del tumore, e un aumento della pressione associata a iperreninemia.

Poiché il nefroblastoma si diffonde attraverso il corpo attraverso il sangue e la linfa, i linfonodi nelle porte dei reni, fegato e nodi para-aortici sono danneggiati. A volte un coagulo di sangue nella forma di un tumore cade nella parte inferiore della vena cava.

Possono anche essere osservati disturbi gastrointestinali, febbre, dolori addominali e malessere con ipertensione.

Per la diagnosi di nefroblastoma, un'attenzione particolare è dedicata alla storia del paziente. Un punto importante è considerato le infezioni, un fattore ereditario associato alla malattia maligna e la presenza di anomalie congenite. E per differenziare la diagnosi escludere neuroblastoma, splenomegalia, epatomegalia, policistica e idronefrosi.

Nel nefroblastoma, nel 15% dei casi, le calcificazioni esistenti vengono rilevate mediante raggi X. L'appuntamento con la tomografia a ultrasuoni aiuta a determinare la patologia nel 10% dei casi precisamente quando il rene non è visualizzato sul pielogramma. La TC determina i confini della formazione del tumore nel rene e intorno ad essa, rivela i linfonodi colpiti, il fegato e consente di rintracciare le condizioni dell'altro rene.

Nei pazienti con nefroblastoma, l'anemia è osservata come risultato di ematuria. Ma per escludere questa patologia, l'urina è prescritta per la presenza di catecolamine.

I segni clinici rari includono l'ipertensione, che si normalizza dopo la rimozione dei reni.

Il nefroblastoma a volte procede in parallelo con la sindrome da glomerulosclerosi e sindrome di drash.

Nephroblastoma nei bambini

Questa malattia è una delle varietà di patologie maligne dei reni, che di solito si verificano nei bambini.

Il nefroblastoma è considerato un tumore infantile comune. Secondo le statistiche, la malattia colpisce in media otto bambini da un milione sotto i quindici anni. E la frequenza dei tumori maligni tra i bambini con la pelle scura è due volte più alta.

Prevalentemente nephroblastoma è osservato nei bambini di due e tre anni di età. Inoltre, nelle ragazze si verifica diversi mesi dopo rispetto ai ragazzi. Il nefroblastoma è localizzato principalmente in un rene, anche se a volte può interessarne due contemporaneamente.

Le cause esatte di nefroblasto nei bambini non sono ancora completamente comprese. È noto che un tumore si sviluppa a seguito di mutazioni nella struttura cellulare del DNA. Solo l'1,5% di queste mutazioni è ereditato da bambini dai loro genitori. Ma, di regola, non esiste una connessione definita tra lo sviluppo del nefroblastoma e l'ereditarietà.

Ma i fattori di rischio includono le ragazze, che sono più spesso colpite, a differenza dei ragazzi; caratteristica ereditaria della famiglia e predisposizione razziale.

Molto spesso, il nefroblastoma nei bambini viene diagnosticato in presenza di alcune anomalie congenite. Ad esempio, in aniridia, quando c'è un sottosviluppo dell'iride o la sua assoluta assenza; in emiipertrofia, quando c'è uno sviluppo significativo di una metà del corpo sopra l'altra; a criptorchidismo; ipospadia. Anche nei bambini, il nefblastoma può essere un componente di una delle sindromi, come: sindrome di WAGR, sindrome di Drash e sindrome di Beckwith-Wiedemann.

I sintomi del nefroblastoma nei bambini nelle prime fasi potrebbero non manifestarsi. A prima vista, i piccoli pazienti sembrano perfettamente sani, anche se questo a volte aumenta l'addome, si palpa una neoplasia nella regione peritoneale, si osservano dolori e un certo disagio nella zona addominale, ematuria e febbre.

Quando diagnosticano un nefroblastoma in un bambino, determinano lo stadio della malattia. Per fare ciò, conduci metodi strumentali di esame. Questi includono radiografia del torace, TC e MRI, scansione ossea del radioisotopo, che aiutano a determinare la metastasi del processo tumorale.

Ci sono cinque fasi del corso di nefroblastoma. Al primo stadio o all'inizio, solo un rene è affetto da un tumore. In questo caso, la patologia maligna viene facilmente rimossa chirurgicamente. Nel secondo stadio viene determinata la diffusione del nefroblastoma ai tessuti circostanti, che viene rimosso anche durante l'intervento chirurgico. Il terzo stadio è caratterizzato dalla penetrazione della malattia oltre i limiti dello spazio renale, nei vicini linfonodi e in alcuni organi della cavità addominale. In questo caso, la chirurgia da sola non è sufficiente.

Il penultimo stadio, il quarto, è caratterizzato dalla diffusione del nefroblastoma a tessuti e organi distanti. Il quinto stadio della malattia ha segnato lesioni di entrambi i reni.

Oggi, viene riconosciuta la terapia complessa generale per i bambini con questa patologia, che include la rimozione di una formazione maligna mediante chirurgia, radioterapia e trattamento intensivo con polichemi.

La terapia preoperatoria è attualmente considerata una questione discutibile. L'oncologia pediatrica negli Stati Uniti considera questa terapia poco pratica, fino alla conferma morfologica della diagnosi e all'instaurazione dello stadio della malattia dopo l'intervento chirurgico. Sebbene ci sia evidenza di irradiazione preoperatoria, che facilita notevolmente la chirurgia radicale e riduce significativamente l'incidenza di rotture di nefroblastoma. E questo, a sua volta, elimina l'esposizione alle radiazioni dell'intera area dello spazio addominale. Un simile effetto positivo è stato ottenuto dopo aver eseguito la polichemioterapia prima dell'intervento chirurgico.

La tattica corretta e corretta nel trattamento dei bambini, di regola, dipende dalla morfologia del tumore stesso e dallo stadio del nefroblastoma. Per le neoplasie con una struttura istologica di natura positiva, i trattamenti di radioterapia e chemioterapia sono ben prescritti. Ma gli schemi moderni con il trattamento combinato di tali tumori preferiscono la chemioterapia. E per il trattamento della metà dei bambini che hanno un solo rene affetto da un tumore, non prescrivono affatto l'esposizione alle radiazioni.

Con una struttura istologica sfavorevole del nefroblastoma, sono prescritti entrambi i tipi di trattamento, in quanto resistente a tale terapia. Pertanto, la terapia multimodale aggressiva viene utilizzata per questi tumori.

Trattamento di nefroblastoma

I tipi standard di trattamento per il nefroblasto includono: chirurgia per rimuovere il tumore e la polichemioterapia. Le fasi della malattia e i risultati istologici decideranno la nomina di un ulteriore trattamento sotto forma di esposizione alle radiazioni.

La nefrectomia o la rimozione del tessuto renale è divisa chirurgicamente in tre tipi di operazioni. Durante la nefrectomia semplice, l'intero rene viene completamente rimosso chirurgicamente e il rene rimanente rafforza parzialmente la sua funzione, reintegrando il lavoro del rene rimosso.

Quando si esegue la nefrectomia parziale, vengono rimossi solo il nefroblastoma e i tessuti renali intorno al rene. Tale operazione viene eseguita quando il secondo rene viene danneggiato o rimosso. Durante la nefrectomia radicale, il rene interessato, i tessuti circostanti, la ghiandola surrenale, l'uretere e i linfonodi con cellule cancerose vengono rimossi.

Nel nefroblastoma bilaterale, entrambi i reni vengono rimossi e quindi al paziente viene prescritta la dialisi, che comporta la pulizia meccanica del sangue da varie tossine. In questa situazione, il paziente sta aspettando un rene da donatore.

Dopo le operazioni con l'aiuto di studi di laboratorio, vengono esaminati campioni tumorali per la presenza di cellule maligne e la loro sensibilità alla polichemioterapia.

Oggi la doxorubicina, la dactinomicina e la vincristina sono considerate i farmaci chemioterapici più efficaci. Tuttavia, tale terapia può causare effetti indesiderati sotto forma di oppressione della formazione di sangue, nausea, vomito, suscettibilità alle infezioni, perdita di appetito, ecc. Ma tutti questi problemi scompaiono dopo aver interrotto l'uso della chemioterapia.

Al terzo e al quarto stadio del nefroblastoma, si raccomanda di prescrivere dopo l'intervento chirurgico l'esposizione a radiazioni e la polichemioterapia. L'uso della radioterapia inoltre distrugge le cellule tumorali che non si sono ritirate durante l'intervento chirurgico.

Il nefroblastoma è una neoplasia maligna ben curata. Circa il 90% dei pazienti con questa malattia sono guariti con l'uso di moderni metodi di terapia complessa.

La prognosi del nefroblastoma è strettamente correlata alle fasi della patologia maligna. Il trattamento della recidiva della malattia è caratterizzato da una ridotta efficacia. Solo il 40% riesce a raggiungere un risultato positivo.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni nella prima fase del nefroblastoma è superiore al 95% e al quarto stadio - circa l'80%.

Se il nefroblastoma viene diagnosticato in bambini al di sotto dei due anni, allora le probabilità di una prognosi favorevole sono molto maggiori rispetto a quando si verifica in età avanzata.

Il tumore di Wilms o il nefroblastoma è una neoplasia maligna che origina dai tessuti embrionali del rene. Il tumore ha preso il nome in onore del famoso chirurgo tedesco Max Wilms, che per primo ha identificato la malattia in un bambino. Come si è scoperto più tardi, il nefblastoma può verificarsi esclusivamente nei bambini, principalmente sotto i 5 anni di età, dal momento che è proprio nei loro tessuti dei reni che c'è un gran numero di cellule embrionali.

Cause del nefroblastoma

Le cause esatte del tumore di Wilms oggi non sono state stabilite. Alcuni scienziati suggeriscono che la suscettibilità alla malattia può essere ereditata, poiché la maggior parte dei bambini con questa patologia presenta anomalie dello sviluppo congenito. Sono in corso ricerche attive per determinare le cause del nefroblastoma e di altri tumori embrionali. Il processo di ricerca include i migliori esperti mondiali nel campo della medicina, della genetica e dell'embriologia.

Sintomi di nefroblastoma nei bambini

Nella maggior parte dei casi, il tumore di Wilms ha un decorso asintomatico. In una tale situazione, è più spesso rilevato dai genitori nella forma di una formazione densa irregolare nella cavità addominale del bambino. Di norma, è mobile e indolore, sebbene quelle opzioni cliniche, quando il nefroblastoma cresce nei tessuti adiacenti, siano accompagnate da sintomi dolorosi piuttosto pronunciati.

Un altro sintomo che consente di rilevare la presenza di un tumore di Wilms è l'ematuria macroscopica (sangue nelle urine). Il sangue nelle urine, di regola, appare quando le membrane interne del glomerulo vengono distrutte. Allo stesso tempo, il sistema circolatorio del rene si connette con il suo bacino, che è accompagnato da sanguinamento nella cavità di quest'ultimo.

Sintomi aspecifici che possono accompagnare il nefroblastoma sono febbre, perdita di peso, disturbi gastrointestinali e aumento della pressione sanguigna. Questi sintomi possono verificarsi a causa della germinazione del tumore con tessuti vicini o attraverso funzionalità renale compromessa.

Se il bambino ha almeno uno dei suddetti sintomi e segni, dovrebbe essere preso per la consultazione dall'urologo e dall'oncologo. Questi specialisti, dalle forze comuni, saranno in grado di impostare la diagnosi corretta e prescrivere un trattamento adeguato.

Diagnosi di nefroblastoma

Emocromo completo per tumore di Wilms è caratterizzato da una progressiva diminuzione del numero di globuli rossi. Ci sono tre meccanismi per lo sviluppo dell'anemia in questa patologia. In primo luogo, una neoplasia maligna, indipendentemente dalla sede, è accompagnata da una sindrome anemica. In secondo luogo, a causa della compromissione della funzionalità renale, il rilascio di eritropoietina diminuisce, il che influenza la produzione di globuli rossi nel midollo osseo. E l'ultimo anello nello sviluppo dell'anemia nel nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa per le ragioni sopra citate.

L'analisi delle urine nel nefroblastoma è caratterizzata dalla presenza, in gran numero, di epitelio renale e globuli rossi. Inoltre, durante la disintegrazione del tumore, la quantità di proteine ​​nell'analisi delle urine può aumentare e durante l'aderenza del processo infettivo - batteri e leucociti.

Per la verifica della diagnosi utilizzando vari metodi di imaging. Il più economico e uno dei più affidabili è considerato un'ecografia dei reni. Un ultrasuono indica una formazione rotonda di aumentata ecogenicità, situata nello spazio retroperitoneale.

L'urografia escretoria nelle prime fasi della malattia indica una deformità del sistema renale pelvi-pelvi. Nelle fasi successive della malattia, vi è una completa mancanza di escrezione della sostanza di contrasto da parte del rene malato.

Per la diagnosi differenziale tra nefroblastoma e cisti renale, può essere utilizzata l'angiografia di questo organo. Comporta la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto, seguita da un esame a raggi X. Di norma, i tumori di Wilms mostrano un aumentato apporto di sangue alla neoplasia, mentre la cisti può non avere vasi arteriosi.

Tumore di Wilms ai raggi X.

La tomografia computerizzata è la migliore tecnica di imaging renale. Nel condurre questo studio, è possibile non solo identificare il tumore, ma anche determinare con precisione la sua dimensione e posizione.

L'ultimo passo nella verifica della diagnosi di una neoplasia maligna del rene è una biopsia con puntura d'aspirazione. Sotto il controllo dell'apparato a ultrasuoni, la pelle e i tessuti molli vengono perforati nella regione lombare, seguita da una piccola porzione del tessuto tumorale. Sotto il microscopio elettronico viene eseguito l'esame istologico, durante il quale, di regola, vengono rilevate cellule atipiche di origine embrionale.

Inoltre, al fine di identificare metastasi a distanza, è necessario condurre un esame a raggi X degli organi del torace e dell'osteoscitografia. Il primo fornisce un'opportunità per determinare la presenza di metastasi a distanza nei polmoni, nel secondo - nell'osso.

Trattamento del nefroblastoma nei bambini

Come metodo di trattamento principale per il tumore di Wilms, viene utilizzato un intervento chirurgico, il cui volume dipende dalla dimensione del tumore e dalla sua diffusione. Se nelle prime fasi è possibile cavarsela con una semplice rimozione del tumore, quindi negli stadi successivi della malattia, una resezione del rene viene eseguita con l'escissione dei linfonodi regionali. L'intervento chirurgico deve essere applicato il prima possibile dopo la formazione di un tumore. Se un neonato ha una patologia simile, dovrebbe essere operato durante i primi 14 giorni della sua vita.

Oltre alla chirurgia, è possibile utilizzare la chemioterapia e la terapia telegam. Lo scopo di questi tipi di trattamento è prevenire la ricorrenza della malattia o ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico.

Vale la pena notare che il tumore di Wilms è una delle poche malattie che sono ben adattate al trattamento chirurgico. Secondo vari studi statistici, il numero di bambini curati con un tumore di Wilms raggiunge il 90%.

Trattamento di rimedi popolari

Di norma, ai pazienti con tumori maligni non è vietato l'uso di metodi tradizionali di trattamento, poiché la medicina convenzionale non può garantire in modo affidabile un esito positivo del trattamento. Il tumore di Wilms è una situazione leggermente diversa. Poiché può essere curato nel 70-90 percento dei casi, i metodi tradizionali di trattamento possono solo ritardare un momento positivo per l'inizio del trattamento chirurgico e conservativo.

Nutrizione e stile di vita

Sfortunatamente, i pazienti con un tumore di Wilms dovrebbero attenersi alle raccomandazioni per la vita, secondo la tabella dietetica di Pevsner. Hanno bisogno di limitare la quantità di cibi grassi, salati, acidi e fritti nella dieta. Questo è necessario per ridurre il carico diuretico sull'unico rene sano.

Riabilitazione dopo la malattia

Di norma, a poche settimane dall'intervento, ai pazienti vengono prescritti corsi di fisioterapia, durante i quali vengono sottoposti a varie procedure utilizzando dispositivi UVM e darsonvalutazione. Risultati abbastanza buoni sono stati osservati dopo il trattamento di sanatorio-resort a Saki e Morshyn, dove sono stati sviluppati schemi speciali per la terapia del paziente, il trattamento di minerali e fanghi per i pazienti con patologia renale.

Complicazioni del tumore di Wilms

La prima complicanza che si sviluppa dopo lo sviluppo di un tumore di Wilms è l'ipertensione arteriosa. Il meccanismo del suo sviluppo non è diverso dal meccanismo dello sviluppo di altra ipertensione nefrogenica. L'aumento della produzione di renina, che è un agente vasospasico molto forte, porta a un restringimento del lume dei vasi sanguigni e all'ipertensione.

Un'altra complicanza pericolosa del nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa a seguito di una violazione della vitalità della membrana nella capsula del glomerulo. Allo stesso tempo, l'emorragia si verifica nella cavità della pelvi renale, che è accompagnata dalla presenza di grandi quantità di sangue e coaguli di sangue nelle urine. La perdita improvvisa di grandi quantità di sangue può causare una caduta della pressione sanguigna e il collasso, che si manifesta con la perdita di coscienza. Le complicanze distanti dell'emorragia renale dovrebbero essere considerate anemia, che ha una natura post-emorragica.

Le cosiddette complicazioni classiche di una neoplasia maligna devono essere considerate metastasi regionali e distanti che si verificano nel terzo e nel quarto stadio del processo oncologico. Molto spesso, il tumore di Wilms ha metastasi ai polmoni, che si manifesta con il dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro e il rilascio di espettorato sanguinante.

Inoltre, le complicanze del tumore di Wilms possono essere considerate unendo un processo di infezione secondario e la formazione di calcoli renali. Di norma, la malattia renale con nefroblastoma è molto più grave rispetto ai reni relativamente sani.

Prevenzione del tumore di Wilms

Poiché in molti casi il nefroblastoma è un tumore congenito, la sua prevenzione dovrebbe essere fatta prima della nascita. Si trova nella prevenzione prenatale delle infezioni che possono interrompere il normale sviluppo del feto, nell'abbandono delle bevande alcoliche e del fumo durante la gravidanza, nonché in una dieta sana per il trasporto di un bambino.

Inoltre, è necessario ridurre al minimo le lesioni traumatiche e gli effetti nocivi dei fattori ambientali durante la gravidanza. Tutti i farmaci utilizzati durante la gravidanza devono essere controllati da un medico per determinare se hanno un effetto teratogeno.

La prevenzione postnatale del nefroblastoma è il trattamento e la prevenzione delle malattie infiammatorie dei reni e il livellamento dell'impatto di fattori ambientali dannosi.

Prognosi di nefroblastoma

Come già accennato, il tumore di Wilms è uno dei più favorevoli in termini di trattamento dei tumori maligni, sia dei reni sia di altri organi. Circa 8 bambini su dieci che hanno subito un ciclo completo di trattamento per questa malattia non lo ricordano mai durante la loro vita. Naturalmente, se il trattamento è iniziato nel terzo o quarto stadio, quando ci sono già metastasi a distanza, il tasso di sopravvivenza sarà molto più basso.

Nefroblastoma renale nei bambini

Il nefroblastoma renale nei bambini si sviluppa dal tessuto renale embrionale e appartiene alla categoria dei tumori maligni. La malattia ha anche un secondo nome: il tumore di Wilms, questo nome di patologia era in onore del chirurgo tedesco, che per primo scoprì una terribile malattia in un bambino. Il suo nome era Max Wilms.

Dopo un certo tempo, si è scoperto che questa neoplasia si riscontra solo nei bambini di età inferiore ai 5 anni. È in questa fascia di età nei tessuti renali contiene il maggior numero di cellule embrionali.

Breve descrizione della malattia

Nel gruppo a rischio, nello sviluppo del tumore di Wilms, ci sono bambini di età compresa tra 2 e 5 anni, ma ci sono casi di sviluppo di patologia nei neonati e nei bambini sopra i 6 anni. Secondo le statistiche, la neoplasia si sviluppa nei ragazzi che nelle ragazze, ma più spesso il tumore colpisce il corpo dei bambini piccoli. Così come questi bambini, non avevano mai avuto problemi di salute prima.

Nel 20% dei bambini, la patologia è accompagnata da altre malattie spiacevoli, vale a dire:

  • emiipertrofia;
  • criptorchidismo;
  • aniridia;
  • sviluppo anormale del sistema urogenitale;
  • Sindrome di Beckwith-Wiedemann;
  • Sindrome di Denis-Dresh.

L'emiipertrofia è caratterizzata dal fatto che in presenza di questa malattia in un bambino, un lato del corpo è più sviluppato dell'altro. Il criptorchidismo è caratteristico dei ragazzi, poiché in questa patologia i testicoli non scendono nello scroto. La completa assenza dell'iride negli occhi indica la presenza di aniridi.

La sindrome di Beckwith-Wiedemann è caratterizzata da un aumento del peso corporeo totale e da un aumento della massa degli organi interni. La sindrome di Denis-Dresh coinvolge genitali sottosviluppati sia nei ragazzi che nelle ragazze. Questo tumore è la patologia più comune del sistema genito-urinario tra i giovani pazienti. Questa malattia si verifica in 8 bambini su un milione, nella categoria di età fino a 15 anni.

Se qualcuno della famiglia ha registrato un caso di sviluppo di questa neoplasia, la sua formazione nelle generazioni successive aumenta del 3%. In tali famiglie, il danno renale bilaterale non è escluso.

Cause di patologia

La ragione esatta per lo sviluppo del nefroblastoma fino ad oggi non è stata stabilita. Ma secondo la ricerca degli scienziati, alcuni cambiamenti avvengono a livello genetico nel corpo dei bambini. Sotto stretto controllo c'è il gene 1, associato a un tumore di Wilms e localizzato sull'undicesimo cromosoma. Questo gene è responsabile del normale sviluppo del sistema urogenitale nei bambini, specialmente i reni.

E se in questo gene si verificano cambiamenti anormali, le formazioni tumorali, in rari casi altre patologie genetiche, si formano quasi immediatamente. Nel processo di ricerca, non c'era anche alcuna connessione tra lo sviluppo del nefroblastoma e l'influenza dell'ambiente sull'organismo di una piccola persona.

Fasi di sviluppo del processo oncologico

Come ogni malattia oncologica, il tumore di Wilms ha diverse fasi. Quanto prima il medico diagnostica la presenza, tanto più successo avrà il trattamento e una prognosi più favorevole per il recupero. Il nefroblastoma si sviluppa in quattro fasi:

  • Fase 1. Al primo stadio, il tumore può avere dimensioni diverse, ma si trova all'interno del rene, non ci sono metastasi.
  • Fase 2a. Il tumore può anche avere varie dimensioni, ma una piccola parte di esso può estendersi oltre il rene, non ci sono metastasi.
  • Stage 2b. Le metastasi si uniscono al tumore, che migrano verso i linfonodi vicini situati vicino al portale del rene.
  • Fase 3 a. Il tumore inizia a germinare oltre i limiti del rene, cioè nel tessuto pararenale, il diaframma, le ghiandole surrenali, la cavità addominale, l'intestino crasso e le metastasi sono assenti.
  • Fase 3b. Le metastasi si uniscono al tumore.
  • Fase 4a. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione e crescere in tutti gli organi vicini. Le metastasi sono presenti, ma non si diffondono in tutto il corpo, rimangono all'interno del rene.
  • Stage 4b. Le metastasi si diffondono in tutto il corpo.

È possibile distinguere il quinto stadio nello sviluppo del nefroblastoma renale nei bambini, a cui è interessato l'intero organo associato.

sintomi

Nelle prime fasi di sviluppo, il tumore è quasi impossibile da determinare, poiché la patologia è caratterizzata da un decorso asintomatico. Un bambino malato sperimenta debolezza, malessere generale e si può anche notare che la temperatura sale ai valori subfebrilari. I genitori, a loro volta, possono notare un nodo denso nella regione del peritoneo. Tipicamente, tali formazioni hanno poca mobilità e il bambino non avverte sensazioni dolorose.

Se il nefroblastoma colpisce organi e tessuti vicini, il bambino avverte sensazioni dolorose abbastanza pronunciate. Dopo un'analisi clinica delle urine, è possibile rilevare l'ematuria macroscopica, la presenza di cellule del sangue, a volte questo indicatore può essere visto ad occhio nudo. Questo è uno dei chiari segni di un tumore di Wilms. Con la distruzione delle strutture della membrana interna della capsula glomerulo, è possibile osservare l'aspetto nelle urine delle impurità del sangue.

Esiste un elenco di segni non specifici di nefroblastoma, tra cui: perdita di peso, interruzione del tratto gastrointestinale, aumento della pressione sanguigna. I suddetti sintomi si sviluppano a causa del fatto che la formazione inizia a germinare negli organi e nei tessuti vicini, oltre al fatto che i reni smettono di funzionare in modalità normale.

Se la formazione è troppo grande, può spremere organi e tessuti vicini, in conseguenza del quale il fluido si accumula nella cavità addominale e si forma l'ascite. Le vene cominciano a splendere attraverso la pelle, e esteriormente una tale collezione di vene assomiglia alla testa di una medusa.

Le sensazioni dolorose si uniscono, ma è difficile per un bambino determinare la loro esatta posizione. Se c'è almeno uno dei sintomi sopra, allora è obbligatorio visitare un oncologo e un urologo. Quanto prima i dottori diagnosticano, più velocemente sarà il trattamento e il bambino si riprenderà.

Procedure diagnostiche

Quando si esegue un esame emocromocitometrico completo, è possibile determinare una netta diminuzione del numero di globuli rossi - globuli rossi, a seguito del quale l'anemia si sviluppa con tre meccanismi. Il primo meccanismo è che tutte le neoplasie maligne portano alla formazione di anemia.

Il secondo meccanismo è basato sul fatto che i reni smettono di funzionare normalmente e, di conseguenza, la quantità di eritropoietina diminuisce e questo è direttamente correlato alla produzione di globuli rossi nel midollo osseo. E il terzo meccanismo per lo sviluppo dell'anemia è il sanguinamento renale, che può essere dovuto ai motivi già descritti.

Nei residui di urina dell'epitelio renale e globuli rossi si trovano in grandi quantità. Quando il nefroblastoma inizia a disintegrarsi, è possibile rilevare un'eccessiva quantità di proteine ​​nell'analisi generale delle urine e, in presenza di un processo infettivo-infiammatorio, sono presenti globuli bianchi e batteri. Per determinare la diagnosi esatta sono stati utilizzati vari metodi di visualizzazione. Il metodo di imaging più semplice e meno costoso è considerato un'ecografia dei reni.

Utilizzando questo metodo diagnostico, è possibile rilevare un sito con una neoplasia, che ha un aumento di ecogenicità e una chiara localizzazione dietro il peritoneo. Se un tale metodo di diagnosi come l'urografia escretoria viene utilizzato nelle fasi iniziali della patologia, si può rilevare la deformazione del sistema di placche a coppa-bacino. Nelle fasi finali della patologia, si può notare che il rene interessato non emette un agente di contrasto.

Per distinguere il nefroblastoma dalla cisti renale, è necessario introdurre un agente di contrasto nella vena usando una siringa e un'angiografia del rene, seguita dai raggi X. Se si tratta di un tumore di Wilms, allora sarà visibile un'area con un aumento dell'afflusso di sangue e, se si tratta di una cisti, la rete vascolare potrebbe essere completamente assente. Il metodo di imaging migliore e più informativo è la tomografia computerizzata. Con l'aiuto della tomografia, è possibile determinare con precisione la dimensione e la posizione della formazione del tumore.

Per effettuare la manipolazione è necessario un dispositivo diagnostico a ultrasuoni che monitorerà il corretto inserimento dell'ago. La puntura viene effettuata nella regione lombare, con successiva rimozione del materiale patologico per la ricerca. Inoltre, usando un microscopio elettronico, dovrebbe essere condotto un esame istologico, a seguito del quale vengono rilevate le cellule embrionali.

Per determinare le metastasi utilizzate radiografia del torace e scintigrafia scheletrica. Con l'aiuto di studi a raggi X determinare la presenza di metastasi nel tessuto polmonare, e il secondo metodo permetterà di esplorare tutte le ossa del corpo.

Eventi medici

Le principali misure terapeutiche per eliminare il nefroblastoma includono:

  • intervento chirurgico;
  • radioterapia;
  • trattamento chemioterapico.

Il tumore di Wilms è classificato come tumore a rapida progressione e, pertanto, dopo che è stata stabilita la diagnosi corretta, deve essere iniziato un trattamento immediato. I metodi di terapia dipendono dallo stadio della patologia e solo un oncologo è coinvolto nella nomina di tutti i farmaci. La rimozione chirurgica del tumore è una delle fasi della lotta contro la patologia.

L'uso del trattamento chemioterapico, possibilmente prima dell'intervento chirurgico, al fine di ridurre le dimensioni del nefroblastoma, e di conseguenza - questo semplificherà il processo di rimozione del tumore. Tale regime di trattamento viene utilizzato se l'oncologia è stata diagnosticata allo stadio III - IV, poiché la sua rimozione chirurgica può interessare organi sani e grandi vasi.

Così come l'uso della chemioterapia, è possibile ridurre la probabilità di una rottura di una capsula contenente un tumore durante un'operazione chirurgica. Dopo un'operazione riuscita, è necessario sottoporsi a un ciclo di chemioterapia, a volte in combinazione con radioterapia, al fine di uccidere le restanti strutture cellulari dannose.

Ci sono diverse opzioni per la chirurgia, vale a dire:

  • la nefrectomia semplice comporta la completa rimozione del rene;
  • nefrectomia radicale - rimozione del rene con tessuti circostanti, linfonodi e ghiandole surrenali;
  • nefrectomia parziale - rimozione incompleta del rene.

Il trattamento chemioterapico è obbligatorio per tutti i giovani pazienti a cui è stato diagnosticato il nefroblastoma. Tra i farmaci più spesso prescritti i seguenti nomi: Dactinomicina, Vincristina, Doxorubicina. Nel trattamento complesso, con il ri-sviluppo di un tumore o di un'istologia non riuscita, tali farmaci vengono inoltre utilizzati: Etoposide, Ciclofosfamide, Ifosfamide e farmaci contenenti platino. La radioterapia è prescritta molto raramente.

Prognosi di recupero

La prognosi per il recupero è più favorevole, dal momento che il nefroblastoma è una neoplasia maligna che è più facilmente curabile. Circa il 90% dei bambini malati, dopo il corso del trattamento, sono completamente guariti. Nulla può essere previsto in anticipo, poiché tutto dipende dallo stato del corpo del bambino e dallo stadio della malattia.

Con il ri-sviluppo della formazione del tumore, la possibilità di recupero non è così elevata, varia dal 25% al ​​45%. Sfortunatamente, non c'è modo di influenzare questo processo e rimane solo combattere e non arrendersi, poiché le possibilità di recupero sono molto alte, e dopo la malattia si può avere una vita piena e normale.