Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica è un complesso di sintomi che si verifica con danno renale e include proteinuria pronunciata, edema e metabolismo compromesso di proteine ​​e lipidi. Tuttavia, la patologia non è sempre accompagnata da disturbi secondari e primari dei reni, a volte agisce come una forma nosologica indipendente.

Il termine è stato utilizzato dal 1949, sostituendo concetti come la nefrosi o la nefrosi lipoide e introdotto nella moderna nomenclatura dell'OMS. Le statistiche indicano che questa sindrome si verifica tra tutte le malattie renali in circa il 20% dei casi, altre informazioni indicano l'8-30% dei casi. Il più delle volte, la malattia si trova nei bambini da 2 a 5 anni, meno spesso soffrono di adulti, la cui età media è tra 20 e 40 anni. Ma in medicina, ha descritto il caso dello sviluppo della sindrome negli anziani e nei neonati. La frequenza della sua comparsa dipende dal fattore etologico con cui è dovuta. Le donne soffrono più spesso degli uomini quando la patologia si sviluppa sullo sfondo dell'artrite reumatoide e del lupus eritematoso sistemico.

Cause della sindrome nefrotica

Le cause della sindrome nefrosica sono diverse, distinguono tra patologia primaria e secondaria.

Cause della sindrome nefrosica primaria:

La più comune malattia renale causata da questa sindrome è la glomerulonefrite, sia cronica che acuta. Allo stesso tempo, la sindrome nefrosica si sviluppa nel 70-80% dei casi.

Altre malattie renali indipendenti, nei confronti delle quali si manifesta la sindrome nefrosica, sono: amiloidosi primaria, nefropatia gravidica, iperfeloma.

Cause della sindrome nefrosica secondaria:

Infezioni: sifilide, tubercolosi, malaria.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo: sclerodermia, lupus eritematoso, artrite reumatoide.

Malattie di natura allergica.

L'endocardite settica ha una lunga corrente.

Gli effetti sul corpo di sostanze tossiche, inclusi metalli pesanti, veleni dal morso di api e serpenti, ecc.

Oncologia di altri organi.

Trombosi della vena cava inferiore, vene renali.

Prendendo alcune medicine.

La variante idiopatica dello sviluppo della malattia (quando la causa non può essere stabilita) si sviluppa più spesso durante l'infanzia.

Riferendosi alla patogenesi della sindrome, si può notare che la più comune è la teoria immunologica del suo sviluppo.

Ciò conferma diversi fatti, tra cui:

Esperimenti su animali hanno dimostrato che l'introduzione di siero nefrotossico sullo sfondo della salute assoluta ha causato lo sviluppo di sindrome nefrosica in essi.

Spesso la patologia si sviluppa in persone che hanno reazioni allergiche al polline, ipersensibilità a vari farmaci.

I pazienti diversi da questa sindrome spesso hanno malattie autoimmuni.

Il trattamento immunosoppressivo dà un effetto positivo.

I complessi immunitari che hanno un effetto dannoso sulle membrane basali dei glomeruli renali si formano come risultato del contatto di anticorpi del sangue con antigeni esterni (virus, allergeni, batteri, polline, ecc.) E antigeni interni (DNA, proteine ​​tumorali, crioglobuline, ecc.). A volte, i complessi immunitari si formano come risultato della produzione di anticorpi contro una sostanza che viene riprodotta dalle membrane basali dei reni stessi. Qualunque sia l'origine dei complessi immunitari, il grado di danno renale dipende da quanto la loro concentrazione all'interno del corpo e quanto a lungo influenzano gli organi.

Un altro effetto negativo dei complessi immunitari è la loro capacità di attivare reazioni infiammatorie a livello cellulare. Di conseguenza, il rilascio di istamina, serotonina, enzimi. Ciò porta al fatto che la permeabilità delle membrane basali diventa più alta, la microcircolazione nei capillari dei reni viene disturbata e si forma coagulazione intravascolare.

Un esame macroscopico mostra che i reni hanno dimensioni ingrandite, la loro superficie rimane liscia e uniforme, la sostanza corticale ha un colore grigio pallido, e il midollo ha un colore rosso.

Istologia e microscopia ottica rivelano cambiamenti patologici con la distrofia adiposa e ialina dei reni, la proliferazione focale dell'endotelio degli organi, la distrofia proteica dei tubuli renali. Se la malattia ha un decorso grave, è possibile la visualizzazione dell'atrofia e della necrosi dell'epitelio.

I sintomi della sindrome nefrosica

I sintomi della sindrome nefrotica sono tipici e appaiono sempre monotoni, indipendentemente da ciò che ha provocato lo sviluppo del processo patologico.

Tra questi ci sono:

Proteinuria massiva. È espresso in una grande quantità di proteine ​​(principalmente albumina) nelle urine. Questo è il sintomo principale di questa patologia, ma non è l'unico segno della malattia.

Nel siero del sangue aumenta il livello di colesterolo e trigliceridi, sullo sfondo di una diminuzione della quantità di fosfolipidi. Di conseguenza, il paziente sviluppa iperlipidimia. Allo stesso tempo, la quantità di lipidi è così elevata da essere in grado di colorare la parte sierica del sangue in un colore bianco lattiginoso. Di conseguenza, solo una presenza di sangue può essere giudicata sulla presenza di iperlipidemia. Si presume che l'aumento dei lipidi nel sangue sia dovuto alla loro aumentata produzione nel fegato con la loro ritenzione nei vasi a causa dell'alto peso molecolare. Inoltre compromissione del metabolismo dei reni, diminuzione del livello di albumina nel sangue, ecc.

C'è un salto nel colesterolo nel sangue. A volte il suo livello può raggiungere 26 mmol / le e anche di più. Ma il più spesso la crescita di colesterolo è moderata e non supera il segno di 10.4 mmol / l.

Gonfiore. Possono essere di gravità variabile, ma sono presenti in tutti i pazienti, senza eccezioni. L'edema a volte è molto forte, a tal punto che limita la mobilità del paziente, diventando un ostacolo all'esercizio delle funzioni lavorative.

Il paziente ha una debolezza generale, affaticamento. La debolezza tende ad aumentare, specialmente quando la sindrome nefrosica è presente da molto tempo.

L'appetito soffre, aumenta la domanda di liquidi, poiché la sete e la secchezza delle fauci sono presenti su base costante.

La quantità di urina escreta diventa più piccola.

Raramente si osservano nausea, vomito, flatulenza, dolore addominale e feci molli. Per lo più questi sintomi indicano ascite marcata.

Caratterizzato da mal di testa, che tira sensazioni nella regione lombare.

Con molti mesi di malattia si sviluppano parestesie, convulsioni contro la perdita di potassio, dolore ai muscoli.

La dispnea indica l'idropericardite, che disturba il paziente anche durante lo stato di riposo e non solo nel contesto dello sforzo fisico.

I pazienti, di regola, sono inattivi, a volte completamente adinamici.

La pelle pallida, la temperatura corporea può rimanere a livelli normali e può essere inferiore alla norma. A questo proposito, la pelle al tatto è fredda e secca. Forse il peeling, le unghie fragili, la perdita dei capelli.

La tachicardia si sviluppa sullo sfondo di insufficienza cardiaca o anemia.

La pressione sanguigna è ridotta o normale.

La lingua mostra una placca densa, lo stomaco è ingrandito.

Il metabolismo generale è compromesso, poiché la funzione della ghiandola tiroidea soffre.

La diminuzione delle urine è anche un costante compagno di patologia. Nello stesso momento il paziente alloca non più di un litro di urina al giorno, e qualche volta 400-600 millilitri. Le impurità visibili di sangue nelle urine, di regola, non vengono rilevate, ma vengono rilevate mediante esame microscopico.

Un altro segno clinico della sindrome è il sangue ipercoagulabile.

I sintomi della sindrome nefrosica possono crescere lentamente e gradualmente, e talvolta, al contrario, violentemente, che molto spesso si verifica con glomerulonefrite acuta.

Inoltre, distinguere tra sindrome pura e mista. La differenza è l'assenza o la presenza di ipertensione e ematuria.

Forme di sindrome nefrosica

Vale la pena notare anche tre forme della sindrome, tra cui:

Sindrome ricorrente Questa forma della malattia è caratterizzata da frequenti cambiamenti delle esacerbazioni della sindrome durante la sua remissione. In questo caso, la remissione può essere ottenuta attraverso la terapia farmacologica, oppure avviene spontaneamente. Tuttavia, la remissione spontanea è piuttosto rara e predominante nell'infanzia. La percentuale di sindrome nefrosica ricorrente rappresenta fino al 20% di tutti i casi di malattia. Le remissioni possono essere abbastanza lunghe e talvolta possono raggiungere i 10 anni.

Sindrome persistente Questa forma della malattia è più comune e si verifica nel 50% dei casi. La sindrome è lenta, lenta, ma costantemente progressiva. La remissione persistente non può essere raggiunta anche con la terapia persistente e dopo circa 8-10 anni il paziente sviluppa insufficienza renale.

Sindrome progressiva. Questa forma della malattia è caratterizzata dal fatto che la sindrome nefrosica si sviluppa rapidamente e in 1-3 anni può portare a insufficienza renale cronica.

Complicazioni della sindrome nefrosica

Le complicazioni della sindrome nefrosica possono essere associate alla sindrome stessa o provocate dai farmaci usati per curarla.

Tra le complicazioni emettono:

Infezioni: polmonite, peritonite, foruncolosi, pleurite, erisipela, ecc. La peritonite da pneumococco è considerata la complicanza più grave. La terapia antibiotica tardiva eseguita può essere fatale.

La crisi nefrosica è un'altra complicanza rara ma grave della sindrome nefrosica. Accompagnato da un aumento della temperatura corporea, dolore all'addome, comparsa di eritema cutaneo con vomito precedente, nausea, perdita di appetito. La crisi nefrotica spesso accompagna lo shock nefrosico in rapido aumento con un pronunciato calo della pressione sanguigna.

Embolia polmonare

Trombosi dell'arteria renale che porta a infarto renale.

Ci sono prove che la sindrome nefrosica aumenta il rischio di ischemia cardiaca e infarto del miocardio.

Le complicazioni derivanti dall'assunzione di farmaci per il trattamento della sindrome nefrosica sono espresse nelle reazioni allergiche, nella formazione di ulcera allo stomaco e intestinale con perforazione dell'ulcera, nel diabete, nella psicosi medica, ecc.

Quasi tutte le complicazioni di cui sopra sono in pericolo di vita per il paziente.

Diagnosi della sindrome nefrosica

Gli studi clinici e di laboratorio sono il metodo principale per la diagnosi della sindrome nefrosica. Tuttavia, i metodi di ispezione e strumentazione sono obbligatori. Il medico durante l'esame del paziente visualizza la lingua rivestita, l'edema, la pelle secca e fresca, così come altri segni visivi della sindrome.

Oltre all'esame del medico, sono possibili i seguenti tipi di diagnostica:

L'analisi delle urine rivelerà un aumento della densità relativa, cilindruria, leucocituria, colesterolo nel sedimento. La proteinuria nelle urine è solitamente espressa in modo forte.

Un esame del sangue indicherà un aumento di ESR, eosinofilia, crescita piastrinica, una diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi.

È necessario un coagulogramma per valutare la coagulazione del sangue.

L'analisi biochimica del sangue rivela un aumento del colesterolo, dell'albumina, della proteinemia.

Per valutare il grado di danno ai tessuti dei reni, deve essere eseguita un'ecografia con ecografia dei vasi renali e nefroscintigrafia.

È altrettanto importante determinare la causa della sindrome nefrosica, che richiede un esame immunologico approfondito, è possibile condurre una biopsia dei reni, del retto, delle gengive e dell'esecuzione di studi angiografici.

Trattamento della sindrome nefrosica

Il trattamento di sindrome nephrotic è effettuato in un ospedale sotto la supervisione di un nefrologo.

Le raccomandazioni generali per i medici che esercitano nei reparti urologici sono le seguenti:

Rispetto di una dieta priva di sale con limitazione dell'assunzione e selezione di liquidi, a seconda dell'età del paziente, della quantità di proteine.

Conduzione della terapia infusionale con repoliglyukin, albumina, ecc.

Le droghe diuretiche occupano un posto importante nel trattamento della malattia renale. Tuttavia, la loro ricezione dovrebbe essere rigorosamente controllata da specialisti, altrimenti potrebbero svilupparsi seri problemi di salute. Tra questi: acidosi metabolica, ipopotassiemia, lisciviazione di sodio dal corpo, riduzione del volume di sangue circolante. Poiché l'assunzione di grandi dosi di farmaci diuretici sullo sfondo dell'insufficienza renale o con ipoadalbuminemia è spesso complicata dallo shock, che è difficile da correggere, i pazienti devono essere trattati con cautela. Più breve è il tempo impiegato per ricevere i diuretici, meglio è. La loro riammissione è consigliabile nominare solo con un aumento dell'edema e con una diminuzione della quantità di scarico di urina.

Per salvare il paziente dall'edema, raccomandano l'assunzione di Furosemide, per via endovenosa o orale. Questo è un decongestionante molto potente, ma il suo effetto è di breve durata.

Anche per la rimozione di edema può essere assegnato acido etacrilico. L'ipotiazide ha un effetto meno pronunciato. Il suo effetto sarà notevole 2 ore dopo l'assunzione iniziale.

Un altro collegamento importante nella lotta contro l'edema sono diuretici, che permettono di mantenere il potassio nel corpo. Questi sono farmaci come Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron dà un'efficacia speciale in combinazione con furasemid.

Se il gonfiore è dovuto all'amiloidosi, allora sono difficili da correggere con i farmaci diuretici.

I glucocorticosteroidi, come il prednisolone e il metilprednisolone, sono i farmaci di scelta per il trattamento immunosoppressivo della sindrome nefrosica. Questi farmaci hanno un effetto diretto sui complessi immunitari, sopprimendo la loro suscettibilità ai mediatori dell'infiammazione, riducendo la loro produzione.

I corticosteroidi sono prescritti in tre modi:

Somministrazione orale di farmaci con l'emissione della dose massima al mattino e la successiva riduzione del dosaggio in 2-4 dosi. La dose totale viene calcolata tenendo conto del lavoro della corteccia surrenale. Il trattamento viene effettuato all'inizio della terapia.

Prednisolone alternativo è usato come terapia di mantenimento. La dose giornaliera del farmaco viene offerta al paziente ad un intervallo di un giorno. Ciò consente di salvare l'effetto ottenuto e ridurre la gravità degli effetti collaterali dall'assunzione di corticosteroidi. Inoltre, un regime alternativo di Prednisolone è lo schema di rilascio del farmaco al paziente ogni giorno per 3 giorni, dopo di che si prendono una pausa in 3 o 4 giorni. Per quanto riguarda l'effetto, queste modalità, di regola, non hanno differenze in questo senso.

L'ultima opzione per prendere glucocorticoidi è condurre una terapia a impulsi. Per fare ciò, nel sangue viene creata una concentrazione molto elevata dell'ormone, dal momento che viene somministrato per via endovenosa, goccia a goccia per 20-40 minuti. Il contagocce viene inserito una volta, non più spesso di una volta ogni 48 ore. Il numero di approcci e il dosaggio esatto devono essere calcolati dal medico.

Naturalmente, è necessario ricordare l'abbondanza di effetti collaterali che i glucocorticoidi danno, tra cui: insonnia, edema, obesità, miopatia, cataratta. È necessario cancellare i farmaci con molta cautela, poiché esiste il rischio di insufficienza surrenalica acuta.

Per quanto riguarda il trattamento con citostatici, a tale scopo vengono utilizzati farmaci come la ciclofosfamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) e il clorambucile (Leikeran, Chlorbutin). Questi farmaci hanno lo scopo di sopprimere la divisione cellulare, e non hanno un'abilità selettiva e agiscono su tutte le cellule in divisione. L'attivazione del farmaco avviene nel fegato.

La ciclofosfamide è trattata con il metodo della terapia a impulsi, iniettando per via endovenosa, sullo sfondo della terapia a impulsi con corticosteroidi.

Il clorambucile viene assunto per via orale per 2-2,5 mesi. Il farmaco viene prescritto principalmente nella forma ricorrente della malattia.

La terapia antibatterica è necessaria se la sindrome si sviluppa sullo sfondo della glomerulonefrite cronica. A tale scopo, vengono spesso utilizzati farmaci come Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline.

Se la malattia ha un decorso grave, devono essere eseguiti plasmaferesi, emosorbimento, somministrazione endovenosa di destrano, reopolyglutina e soluzioni proteiche.

Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, viene monitorato da un nefrologo nella clinica del luogo di residenza. Per lungo tempo viene effettuata una terapia patogenetica di supporto. Circa la possibilità del suo completamento, la decisione può solo medico.

Inoltre, i pazienti sono raccomandati per il trattamento di sanatorio, ad esempio, sulla costa meridionale della Crimea. È necessario andare al sanatorio durante la remissione della malattia.

Per quanto riguarda la dieta, i pazienti dovrebbero seguire la dieta terapeutica al numero 7. Questo riduce il gonfiore, normalizza il metabolismo e la diuresi. È severamente vietato includere nel menu carni grasse, prodotti contenenti sale, margarina, grassi trans, tutti i legumi, prodotti a base di cioccolato, sottaceti e salse. I pasti dovrebbero essere frazionari, i metodi di cottura dovrebbero essere delicati. L'acqua viene consumata in quantità limitata, il suo volume viene calcolato individualmente, a seconda della diuresi giornaliera del paziente.

Prevenzione e prognosi della sindrome nefrosica

Le misure profilattiche comprendono il trattamento ostinato e precoce della glomerulonefrite e di altre malattie renali. È necessario effettuare un'accurata riorganizzazione dei focolai di infezione, nonché impegnarsi nella prevenzione di quelle patologie che fungono da fattori eziologici per l'insorgenza di questa sindrome.

I farmaci devono essere assunti esclusivamente quelli raccomandati dal medico curante. Particolare cautela dovrebbe essere esercitata in relazione a quei fondi che hanno nefrotossicità o possono causare una reazione allergica.

Se la malattia si manifesta una volta, sono necessari ulteriori controlli medici, test tempestivi, evitare l'insolazione e l'ipotermia. Per quanto riguarda l'occupazione, il lavoro delle persone con sindrome nefrosica dovrebbe essere limitato in termini di sforzo fisico e tensione nervosa.

La prognosi per il recupero dipende principalmente da ciò che ha causato lo sviluppo della sindrome, nonché da quanto a lungo la persona è stata senza trattamento, quanti anni ha il paziente e su altri fattori. Vale la pena considerare che una ripresa completa e duratura può essere raggiunta abbastanza raramente. Questo è possibile, di regola, in bambini con nephrosis grasso primario.

I restanti gruppi di pazienti prima o poi hanno una recidiva della malattia con un aumento dei segni di insufficienza renale, a volte con ipertensione maligna. Di conseguenza, il paziente sviluppa insufficienza renale con successiva uremia azotemica e morte della persona. Pertanto, prima si inizia il trattamento, più è favorevole la prognosi.

Istruzione: Il diploma nella specialità "Andrologia" è stato ottenuto dopo aver superato la residenza presso il Dipartimento di Urologia Endoscopica dell'Accademia Russa di Educazione Medica presso il Centro di Urologia dell'Ospedale Clinico Centrale №1 delle Ferrovie Russe (2007). È stato anche completato la scuola di specializzazione entro il 2010.

Sindrome nefrosica: patogenesi, sintomi, diagnosi, come trattare

La sindrome nefrotica è un complesso non specifico di sintomi clinici e di laboratorio che si verifica durante l'infiammazione dei reni e si manifesta con edema, proteine ​​nelle urine e basso contenuto di plasma sanguigno. La sindrome è un segno clinico di disfunzione renale o di una nosologia indipendente.

Il termine "sindrome nefrosica" nel 1949 sostituì la definizione di "nefrosi". Secondo le statistiche, la patologia spesso colpisce bambini di 2-5 anni e adulti di 20-40 anni. La medicina moderna è casi noti dello sviluppo della sindrome negli anziani e nei neonati. La predominanza di maschi o femmine nella struttura della morbilità dipende dalla patologia che è diventata la causa principale della sindrome. Se si verifica sullo sfondo della disfunzione autoimmune, le donne predominano tra i pazienti. Se la sindrome si sviluppa sullo sfondo della patologia polmonare cronica o dell'osteomielite, saranno soprattutto gli uomini che sono malati.

La sindrome nefrosica accompagna varie malattie urologiche, autoimmuni, infettive e metaboliche. Allo stesso tempo, l'apparato glomerulare dei reni è interessato e il metabolismo delle proteine ​​lipidi è disturbato. Proteine ​​e lipidi dopo essere entrati nella perdita di urina attraverso la parete del nefrone e danneggiare le cellule epiteliali della pelle. La conseguenza di questo è edema generalizzato e periferico. La perdita di proteine ​​urinarie si verifica a seguito di una grave disfunzione renale. Anche le reazioni autoimmuni giocano un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

La diagnosi della sindrome nefrosica si basa su dati clinici e di laboratorio. I sintomi renali ed extrarenali appaiono in pazienti, gli edemi di varia localizzazione succedono, la distrofia di pelle e membrane mucose si sviluppa. Il gonfiore delle gambe e del viso aumenta gradualmente per diversi giorni. L'edema generalizzato si presenta come anasarki e idropisia delle cavità sierose.

Ipoalbuminemia, disproteinemia, iperlipidemia, aumento della coagulazione del sangue si trovano nel sangue e nelle urine si trova una massiccia proteinuria.

Per confermare la diagnosi, sono necessari dati da una biopsia renale e un esame istologico di una biopsia. Il trattamento conservativo della malattia è conforme a una dieta rigorosa, che conduce alla disintossicazione, alla terapia immunosoppressiva, etiotropa, patogenetica e sintomatica.

eziopatogenesi

La sindrome nefrosica primaria si sviluppa con danno renale diretto. Le sue cause sono:

  • Infiammazione dei glomeruli dei reni,
  • Infiammazione batterica del sistema tubulare dei reni,
  • La deposizione di proteina amiloide nel tessuto renale,
  • Tossicosi tardiva della gravidanza - nefropatia,
  • Neoplasie nei reni.

La forma congenita della sindrome è dovuta alla mutazione genetica ereditata e la forma acquisita può svilupparsi a qualsiasi età.

La forma secondaria della sindrome è una complicazione di varie patologie somatiche:

  1. kollagenozov
  2. Lesioni reumatiche,
  3. Diabete mellito
  4. la patologia del cancro,
  5. Trombosi venosa o renale,
  6. Processi purulento-settici,
  7. Disturbi del sangue
  8. Infezioni batteriche e virali,
  9. Malattie parassitarie,
  10. allergie,
  11. granulomatosi,
  12. Malattia del fegato,
  13. Insufficienza cardiaca cronica
  14. Intossicazione con sali di metalli pesanti o determinati farmaci.

Esiste una variante idiopatica della sindrome in cui la causa rimane sconosciuta. Si sviluppa principalmente in bambini con immunità debole e più sensibili a una vasta gamma di malattie.

I meccanismi patogenetici della sindrome nefrosica per lungo tempo non sono stati completamente compresi. Attualmente, gli scienziati riconoscono la teoria immunologica. Che è la base della patogenesi della sindrome. Ciò è dovuto all'elevata prevalenza della malattia tra i pazienti con malattie immunologiche allergiche. Inoltre, nel processo di trattamento i farmaci immunosoppressivi danno un buon effetto terapeutico.

Come risultato dell'interazione di anticorpi con antigeni endogeni ed esogeni, si formano complessi immunitari, che circolano nel sangue e si depositano nei reni, danneggiando lo strato epiteliale. L'infiammazione si sviluppa, la microcircolazione glomerulare viene disturbata, la coagulazione del sangue aumenta. Il filtro glomerulare perde la sua abilità intuitiva, l'assorbimento delle proteine ​​è disturbato e entrano nelle urine. Questo è il modo in cui si sviluppano proteinuria, ipoproteinemia, ipoalbuminemia e iperlipidemia. L'ipovolemia e una diminuzione dell'osmosi portano alla formazione di edema. La sovrapproduzione di aldosterone e renina, così come un aumento del riassorbimento di sodio, è importante in questo processo.

La gravità delle manifestazioni cliniche della sindrome dipende dall'intensità e dalla durata dell'esposizione a fattori eziopatogenetici.

sintomatologia

Nonostante la diversa eziologia della sindrome, le sue manifestazioni cliniche sono dello stesso tipo e tipiche.

  • La proteinuria è il principale, ma non l'unico, sintomo di patologia. La maggior parte della proteina persa è l'albumina. La loro quantità nel sangue diminuisce, la ritenzione di liquidi si verifica nel corpo, che si manifesta clinicamente con edema di diversa localizzazione e prevalenza, dall'accumulo di transudato libero nelle cavità. La diuresi giornaliera è inferiore a 1 litro.
  • I pazienti hanno un aspetto tipico: hanno una faccia pallida e pastosa e palpebre gonfie, lingua sovrapposta, pancia gonfia. Il primo gonfiore appare intorno agli occhi, sulla fronte, sulle guance. Formata la cosiddetta "faccia nefrotica". Poi cadono sulla parte bassa della schiena, gli arti e si diffondono a tutto il tessuto sottocutaneo, stirando la pelle. L'edema limita la mobilità dei pazienti, riduce la loro attività, ostacola il processo di minzione, causa una costante lacrimazione degli occhi.
  • I segni di astenia includono: debolezza, letargia, ipodynamia, secchezza delle fauci, sete, disagio e pesantezza nella parte bassa della schiena, diminuzione delle prestazioni.
  • La sindrome nefrosica acuta si manifesta con febbre e segni di intossicazione.
  • Cambiamenti degenerativo-distrofici della pelle - secchezza, desquamazione, comparsa di fessure attraverso cui il fluido può essere rilasciato.
  • I sintomi dispeptici non si verificano sempre. Questi includono dolore all'epigastrio, mancanza di appetito, vomito, flatulenza, diarrea.
  • Sindrome del dolore - mal di testa, mialgia e artralgia, mal di schiena.
  • La severa sindrome nefrosica cronica si manifesta clinicamente con parestesie e convulsioni.
  • L'idrotorace e l'idropericardio si manifestano come mancanza di respiro e dolore al petto.
  1. Persistente è una forma comune della malattia, caratterizzata da un decorso letargico e lento. Anche la terapia persistente non dà una remissione stabile. Il risultato della patologia è lo sviluppo dell'insufficienza renale.
  2. Ricorrenti: frequenti cambiamenti di esacerbazioni spontanee e remissioni, che vengono raggiunti con l'aiuto della terapia farmacologica.
  3. Episodico: si sviluppa all'inizio della malattia di base e termina in una remissione stabile.
  4. Progressivo - il rapido sviluppo della patologia, portando allo sviluppo di insufficienza renale in 1-3 anni.

Distinguere anche 2 tipi di sindrome, a seconda della sensibilità alla terapia ormonale - resistente agli ormoni e sensibile agli ormoni.

complicazioni

In assenza di trattamento tempestivo e adeguato, la sindrome nefrosica porta allo sviluppo di gravi complicanze e conseguenze spiacevoli. Questi includono:

  • Malattie infettive - infiammazione dei polmoni, peritoneo, pleura, sepsi, foruncolosi. La terapia antimicrobica tardiva può portare alla morte del paziente.
  • Ipercooling del sangue, embolia polmonare, flebotrombosi, trombosi dell'arteria renale.
  • Incidente cerebrovascolare acuto.
  • Ipocalcemia, diminuzione della densità ossea.
  • Gonfiore del cervello e della retina.
  • Edema polmonare
  • Iperlipidemia, aterosclerosi, insufficienza coronarica acuta.
  • Anemia da carenza di ferro.
  • Anoressia.
  • Eclampsia delle donne in gravidanza, interruzione prematura della gravidanza, parto prematuro.
  • Shock ipovolemico
  • Comprimi.
  • Esito mortale.

Misure diagnostiche

La diagnosi della sindrome nefrosica inizia con l'ascoltare i reclami e la cronologia. Gli esperti scoprono dal paziente la presenza di gravi malattie somatiche - diabete, lupus, reumatismi. Le seguenti informazioni sono significative dal punto di vista diagnostico: se i familiari soffrono di malattie renali; il tempo di comparsa del primo edema; A quale trattamento è stato sottoposto il paziente?

  1. Pelle pallida, perlacea, fredda e secca,
  2. Placca densa sulla lingua,
  3. Pancia gonfia,
  4. Fegato ingrandito
  5. Edema periferico e generalizzato.

Auscultatory con hydropericardium, c'è un ovattamento di toni cardiaci e con hydrothorax - rantoli di ribollimento fini nei polmoni. Il sintomo di Pasternatsky è positivo - i pazienti sentono dolore quando picchiano.

  • Emogramma - leucocitosi, aumento della VES, eosinofilia, trombocitosi, eritropenia, anemia;
  • Biochimica del sangue - ipoalbuminemia, ipoproteinemia, ipercolesterolemia, iperlipidemia;
  • Coagulogram - segni di DIC;
  • Nelle urine - proteine, leucociti, cilindri, cristalli di colesterolo, globuli rossi, alto peso specifico;
  • Campione Zimnitsky - riduzione della quantità di urina e aumento della sua densità, a causa dell'aumentato riassorbimento nei tubuli renali;
  • La prova di Nechiporenko - il numero aumentato di cilindri, erythrocytes e leucociti in 1 millilitro di urina;
  • Biopsia delle urine: determinazione del tipo e della quantità di microflora patogena che ha causato il processo patologico nel sistema urinario. Batteriuria - il numero di batteri in 1 ml di urina è più di 105.

A causa dell'iperlipidemia, il sangue acquisisce un aspetto caratteristico: il siero è dipinto in un colore bianco latte.

Metodi di ricerca strumentale:

  1. Elettrocardiografia - battito cardiaco lento, alterazioni distrofiche nel miocardio.
  2. Ultrasuoni dei reni: determinazione della struttura e localizzazione dei reni, presenza di patologie strutturali nel corpo.
  3. L'ecografia Doppler delle navi renali rivela il loro restringimento e blocco, esamina l'afflusso di sangue ai reni.
  4. L'urografia endovenosa discendente è l'incapacità dei reni di eliminare completamente la sostanza radiopaca.
  5. Nefroscintigrafia - valutazione delle funzioni dei reni e del loro apporto di sangue. L'agente radiologico iniettato impregna il tessuto renale e un apparecchio speciale esegue la scansione.
  6. Biopsia renale - raccolta di tessuto renale per il successivo esame al microscopio.

I moderni metodi diagnostici consentono al medico di identificare rapidamente e correttamente la disfunzione renale e di fare una diagnosi. Se queste procedure di laboratorio e strumentali sono insufficienti, sono integrate da studi immunologici e allergologici.

Video: test per la sindrome nefrosica

Eventi medici

La patologia è trattata da urologi e nefrologi in regime di ricovero. Tutti i pazienti mostrano dieta priva di sale, restrizione dei liquidi, riposo a letto, terapia etiotropica e sintomatica.

La terapia dietetica è necessaria per la normalizzazione del metabolismo, il ripristino della diuresi giornaliera e la prevenzione dell'edema. I pazienti dovrebbero consumare circa 2700 - 3000 chilocalorie al giorno, mangiare da cinque a sei volte al giorno in piccole porzioni, limitare la quantità di liquido e sale nella dieta a 2-4 grammi. Il cibo dovrebbe essere ricco di proteine, carboidrati, vitamine e potassio. Varietà di carne e pesce a basso contenuto di grassi, latte scremato e ricotta, cereali e pasta, verdure crude e frutta, baci, composte, tè sono ammessi. Vietato sottaceti e marinate, carni affumicate, spezie, dolci, teglie, piatti fritti e speziati.

  • Se la sindrome è una manifestazione di patologia autoimmune, vengono prescritti glucocorticosteroidi - "Prednisolone", "Betametasone". I glucocorticosteroidi hanno effetto anti-infiammatorio, anti-edema, anti-allergico e anti-shock. L'effetto immunosoppressivo degli steroidi è quello di inibire il processo di formazione di anticorpi, la formazione della CEC, il miglioramento del flusso sanguigno renale e la filtrazione glomerulare.
  • Sindrome nefrotica resistente agli ormoni di eziologia sconosciuta è trattata con citostatici - "Ciclofosfamide", "Metotrexato", "Chlorbutin". Essi inibiscono la divisione cellulare, non avendo una capacità selettiva e interessando tutti gli organi e i tessuti.
  • Se la causa della patologia è un'infezione batterica, ai pazienti vengono prescritti antibiotici: "Cefazolina", "Ampicillina", "Doxycycline".
  1. Diuretici per ridurre l'edema - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Preparati di potassio - Panangin, Asparkam.
  3. Agenti desensibilizzanti - Sovrastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glicosidi cardiaci - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Anticoagulanti per la prevenzione delle complicanze tromboemboliche - Eparina, Fraxiparina.
  6. Terapia per infusione - somministrazione endovenosa di albumina, plasma, reopolyglukine per normalizzare il BCC, reidratare, disintossicare il corpo.
  7. Farmaci antipertensivi con aumento della pressione sanguigna - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

Nei casi più gravi si effettuano emosorbimento e plasmaferesi. Dopo la subsidenza dei fenomeni acuti è stato prescritto un trattamento riparativo nelle località del Caucaso settentrionale o della costa della Crimea.

La medicina tradizionale non ha un effetto terapeutico pronunciato. Gli esperti possono raccomandare di assumere a casa tasse diuretiche e decotti a base di uva ursina, ginepro, prezzemolo, mirtilli rossi.

La sindrome nefrotica è una malattia mortale che spesso causa disfunzione cerebrale, cardiaca e polmonare. La corretta terapia della sindrome nefrosica e il rispetto di tutte le raccomandazioni cliniche degli specialisti possono normalizzare il lavoro dei reni e ottenere una remissione stabile.

Misure preventive

Misure preventive per prevenire lo sviluppo della sindrome:

  • Diagnosi precoce e trattamento adeguato della malattia renale,
  • Uso attento di farmaci nefrotossici sotto controllo medico,
  • Risanamento dei focolai di infezione cronica,
  • Prevenzione delle patologie manifestata sindrome nefrosica
  • Supervisione clinica da parte di un nefrologo,
  • Limitazione dello stress psico-emotivo
  • Eliminazione di sovratensione fisica
  • Diagnosi tempestiva prenatale della malattia congenita,
  • Nutrizione corretta ed equilibrata,
  • Visita medica annuale da parte dei medici
  • Analisi del pedigree con valutazione delle malattie renali ed extrarenali nella famiglia immediata.

La prognosi della sindrome è ambigua. Dipende dai fattori eziopatogenetici, dall'età e dalle caratteristiche individuali del paziente, dal trattamento effettuato. Il pieno recupero di questo disturbo è quasi impossibile. I pazienti prima o poi ricadono sulla patologia e sulla sua rapida progressione. L'esito della sindrome spesso diventa disfunzione renale cronica, uremia azotemica o morte del paziente.

Sindrome nefrosica - cause e segni. Sintomi e trattamento della sindrome nefrosica acuta e cronica

La malattia è di solito grave. Questo processo può essere complicato dall'età del paziente, dai suoi sintomi clinici e dalle patologie concomitanti. La probabilità di un esito positivo è direttamente correlata a un trattamento adeguatamente selezionato e tempestivamente iniziato.

Sindrome nefrotica - che cos'è

Le sindromi renali vengono diagnosticate in base alle informazioni sui cambiamenti nelle urine e negli esami del sangue. Malattie di questo tipo accompagnano l'edema, localizzato in tutto il corpo, inoltre, sono caratterizzate da una maggiore coagulazione del sangue. Sindrome nefrosica - un disturbo dei reni, con conseguente aumento della quantità di proteine ​​rimosse dal corpo attraverso la minzione (questa è chiamata proteinuria). Inoltre, durante la patologia, c'è una riduzione dell'albumina nel sangue e il metabolismo dei grassi e delle proteine ​​è disturbato.

Sindrome nefrosica - cause

Le cause della sindrome nefrosica non sono ancora completamente comprese, ma è già noto che sono divise in primarie e secondarie. I primi sono predisposizioni ereditarie alla glomerulonefrite, malattie delle vie urinarie, patologie congenite del funzionamento e struttura dei reni (la malattia spesso si presenta con amiloidosi, con nefropatia delle donne in gravidanza, con tumori dei reni, con pielonefrite). Le cause secondarie dello sviluppo della malattia sono:

  • infezioni virali, incluse epatite e AIDS;
  • eclampsia / preeclampsia;
  • diabete mellito;
  • la tubercolosi;
  • uso frequente di farmaci che influenzano la funzionalità renale / epatica;
  • avvelenamento del sangue;
  • il verificarsi di reazioni allergiche;
  • endocardite di tipo cronico;
  • avvelenamento chimico;
  • insufficienza cardiaca congenita;
  • tumori oncologici nei reni;
  • lupus, altre malattie autoimmuni.

Sindrome nefrosica - classificazione

Come descritto sopra, la malattia può essere primaria o secondaria, a seconda delle ragioni della sua insorgenza. In questo caso, la prima forma di patologia è divisa in acquisita ed ereditaria. Se tutto è chiaro con l'ultimo tipo di nefropatia, allora quello acquisito è caratterizzato da un improvviso sviluppo della malattia sullo sfondo di vari disturbi renali. La classificazione della sindrome nefrosica include anche la forma idiopatica della malattia, in cui le sue cause rimangono sconosciute (è impossibile stabilirle). La nefropatia membranosa idiopatica è più comunemente diagnosticata nei bambini.

Vi è, inoltre, un'altra classificazione basata sulla risposta del corpo al trattamento della malattia con ormoni. Quindi, la patologia è divisa in:

  • ormone-sensibile (ben trattato con farmaci di tipo ormonale);
  • insensibile agli ormoni (in questo caso il trattamento viene eseguito con farmaci che sopprimono l'intensità della sindrome nefrosica).

A seconda della gravità dei sintomi, la malattia renale può essere:

  • acuto (con segni di malattia manifestare una volta);
  • cronica (i sintomi si verificano periodicamente, dopo di che inizia un periodo di remissione).

Sindrome nefrosica - patogenesi

La patologia colpisce spesso il bambino, non l'adulto, e la sindrome si sviluppa, di regola, all'età di 4 anni. Le statistiche mostrano che i ragazzi sono più inclini alle malattie rispetto alle ragazze. La patogenesi della sindrome nefrosica sta nel fatto che il metabolismo delle proteine-lipidi è disturbato nel corpo umano, in conseguenza del quale queste due sostanze si accumulano nelle urine e penetrano nelle cellule della pelle. Di conseguenza, i sintomi caratteristici della nefropatia - edema. Senza la terapia corretta, la malattia porta a gravi complicazioni e in casi estremi può essere fatale.

Sindrome nefrotica nei bambini

Questo concetto collettivo comprende un intero complesso di sintomi ed è caratterizzato da un esteso edema di tessuto adiposo, accumulo di liquido nelle cavità del corpo. La sindrome nefrosica congenita nei bambini di solito si sviluppa nella prima infanzia e fino a 4 anni. Allo stesso tempo, spesso non è possibile o difficile determinare la causa della malattia nei bambini. I medici associano la nefropatia infantile al sistema immunitario del bambino non formato e la sua vulnerabilità a numerose patologie.

Una malattia congenita del tipo finlandese in un bambino può anche svilupparsi in utero e fino a 3 anni. La sindrome ha ricevuto questo nome come risultato della ricerca di scienziati finlandesi. Spesso, la nefropatia nei bambini si verifica sullo sfondo di altri disturbi:

  • con glomerulonefrite;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • sclerodermia;
  • vasculite;
  • diabete;
  • amiloidosi;
  • Oncologia.

Oltre a queste condizioni patologiche, l'impeto può essere una malattia con minimo cambiamento o glomerulosclerosi focale segmentaria. La diagnosi della sindrome nefrosica nei bambini non è un compito difficile: anche in utero, la patologia può essere identificata attraverso l'analisi del liquido amniotico e degli ultrasuoni.

Sindrome nefrosica acuta

La malattia che è stata diagnosticata per la prima volta è chiamata "sindrome nefrosica acuta". La patologia sintomatologia precedente comprende:

  • recessione, debolezza;
  • riduzione della diuresi;
  • Sindrome edematosa, che inizia a causa di ritenzione idrica e di sodio nel corpo (un sintomo è localizzato ovunque: dalla faccia alle caviglie);
  • aumento della pressione sanguigna (diagnosticata nel 70% dei pazienti).

Le cause della sindrome nefrosica acuta vengono eliminate attraverso la terapia antibiotica. In questo caso, il trattamento dura circa 10-14 giorni. La terapia patogenetica prevede l'uso di anticoagulanti (a base di eparina) e agenti antipiastrinici (curantil). Inoltre, una componente obbligatoria del ripristino della salute del paziente è il trattamento sintomatico, che include l'assunzione di farmaci che hanno un effetto diuretico (ipotirozide, furosemide). Con una malattia complicata, di lunga durata, vengono prescritti corticosteroidi e terapia pulsatile.

Sindrome nefrosica cronica

Per questa forma della malattia è caratterizzata da un cambiamento dei periodi di esacerbazione e remissione. Di norma, la sindrome nefrosica cronica viene diagnosticata in età adulta a causa di un trattamento inadeguato o inadeguato della nefropatia acuta nell'infanzia. I principali segni clinici della patologia dipendono dalla sua forma. I sintomi comuni della sindrome sono:

  • ipertensione;
  • gonfiore sul corpo, faccia;
  • povero lavoro ai reni.

L'auto-trattamento della malattia è inaccettabile: la terapia principale avviene in un ospedale specializzato. I requisiti comuni per tutti i pazienti sono:

  • dieta senza sale;
  • limitare l'assunzione di liquidi;
  • assunzione di farmaci prescritti da un medico;
  • conformità con il regime raccomandato;
  • evitare l'ipotermia, lo stress mentale e fisico.

Sindrome nefrosica - sintomi

Il principale segno di nefropatia è il gonfiore del corpo. Al primo stadio di patologia, è localizzato principalmente sul viso (di regola, sulle palpebre). Dopo il gonfiore si verificano nella zona genitale, nella parte bassa della schiena. Il sintomo si diffonde agli organi interni: il liquido si accumula nel peritoneo, lo spazio tra i polmoni e le costole, il tessuto sottocutaneo, il pericardio. Altri segni di sindrome nefrosica sono:

  • bocca secca, sete frequente;
  • debolezza generale;
  • capogiri, emicrania grave;
  • violazione della minzione (la quantità di urina è ridotta a un litro al giorno);
  • tachicardia;
  • diarrea / vomito o nausea;
  • dolore, pesantezza nella regione lombare;
  • aumento del peritoneo (la pancia inizia a crescere);
  • la pelle diventa secca, pallida;
  • diminuzione dell'appetito;
  • dispnea a riposo;
  • convulsioni;
  • fascio di chiodi.

Sindrome nefrosica - diagnosi differenziale

Per determinare la forma e l'estensione della malattia, viene effettuata una diagnosi differenziale della sindrome nefrosica. In questo caso, i metodi principali sono l'esame, l'intervista al paziente, l'esecuzione di test di laboratorio e l'esecuzione di un esame hardware del paziente. La diagnosi differenziale è effettuata da un urologo, che valuta le condizioni generali del paziente, conduce l'esame e la palpazione dell'edema.

Le analisi delle urine e del sangue sono soggette a diagnosi di laboratorio, durante le quali vengono effettuati studi biochimici e generali. Allo stesso tempo, gli esperti identificano una quantità ridotta o aumentata di albumina, proteine, colesterolo nei liquidi. Utilizzando tecniche diagnostiche, viene determinata la capacità di filtrazione dei reni. La diagnostica hardware coinvolge:

  • biopsia renale;
  • Ultrasuoni dei reni (questo consente di rilevare i tumori nel corpo);
  • scintigrafia con contrasto;
  • ECG;
  • radiografia dei polmoni.

Trattamento della sindrome nefrosica

La terapia della malattia comporta un approccio integrato. Il trattamento della sindrome nefrosica comprende necessariamente l'assunzione di glucocorticoidi (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metilprednisolone, Metipred), che aiutano ad alleviare il gonfiore, hanno un effetto anti-infiammatorio. Inoltre, i citostatici (Chlorambucil, Cyclophosphamide), che inibiscono la diffusione della patologia e gli immunosoppressori, sono antimetaboliti, sono prescritti a un paziente con nefropatia per una leggera diminuzione dell'immunità (questo è necessario per il trattamento della malattia).

La componente obbligatoria del trattamento farmacologico della sindrome nefrosica è la somministrazione di diuretici - diuretici come Veroshpiron, che rappresentano un modo efficace per alleviare il gonfiore. Inoltre, quando questa malattia prevede l'introduzione di soluzioni speciali nella terapia per infusione di sangue. Il medico calcola i preparativi, la concentrazione e il volume individualmente per ciascun paziente). Questi includono antibiotici e albumina (una sostanza sostitutiva del plasma).

Dieta per la sindrome nefrosica

I pazienti con nefropatia con un gonfiore pronunciato e una proteina anormale nelle urine devono assolutamente seguire una dieta. È finalizzato alla normalizzazione dei processi metabolici e alla prevenzione dell'ulteriore formazione dell'edema. La dieta per la sindrome nefrosica comporta l'uso di non più di 3000 kcal al giorno, mentre il cibo deve essere ingerito in piccole quantità. Durante il trattamento della sindrome, è necessario abbandonare i cibi forti e grassi, ridurre al minimo il sale nella dieta e ridurre il volume di assunzione di liquidi a 1 litro al giorno.

In caso di sindrome nefrosica, i seguenti prodotti dovrebbero essere esclusi dal menu:

  • prodotti da forno;
  • cibo fritto;
  • formaggi a pasta dura;
  • latticini ad alto contenuto di grassi;
  • cibi grassi;
  • margarina;
  • bevande gassate;
  • caffè, tè forte;
  • condimenti, marinate, salse;
  • aglio;
  • fagioli;
  • cipolle;
  • dolci.

Complicazioni della sindrome nefrosica

Il trattamento improprio o ritardato della nefropatia può portare a conseguenze negative, inclusa la diffusione di infezioni a causa dell'immunità indebolita. Questo perché durante la terapia vengono usati farmaci immunosoppressori per aumentare l'effetto di determinati farmaci sugli organi colpiti. Le possibili complicanze della sindrome nefrosica includono crisi nefrosiche, in cui le proteine ​​del corpo si riducono al minimo e la pressione sanguigna aumenta.

Una complicazione pericolosa per la vita può essere un gonfiore del cervello, che si sviluppa a causa dell'accumulo di liquidi e dell'aumento della pressione all'interno del cranio. Talvolta la nefropatia provoca edema polmonare e infarto, che è caratterizzato da necrosi del tessuto cardiaco, comparsa di coaguli nel sangue, trombosi delle vene e delle arterie e aterosclerosi. Se la patologia è stata trovata in una donna incinta, quindi per lei e il feto, essa minaccia di preeclampsia. In casi estremi, il medico consiglia di ricorrere all'aborto.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica è un complesso di sintomi che si sviluppa sullo sfondo del danno renale, tra cui la proteinuria massiva, i disturbi del metabolismo delle proteine ​​lipidiche e l'edema. La patologia è accompagnata da ipoalbuminemia, disproteinemia, iperlipidemia, edema di varia localizzazione (fino all'anasarca e aldosi delle cavità sierose), alterazioni distrofiche della pelle e delle mucose. Nella diagnosi, un ruolo importante è svolto dal quadro clinico e di laboratorio: cambiamenti nei test biochimici del sangue e delle urine, sintomi renali ed extrarenali, dati sulla biopsia renale. Il trattamento della sindrome nefrosica è conservativo, compresa la nomina di una dieta, terapia infusionale, diuretici, antibiotici, corticosteroidi, citostatici.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica può svilupparsi sullo sfondo di una vasta gamma di malattie urologiche, sistemiche, infettive, suppurative e metaboliche croniche. Nell'urologia moderna, questo complesso di sintomi complica il decorso della malattia renale in circa il 20% dei casi. La patologia si sviluppa spesso negli adulti (30-40 anni), meno spesso nei bambini e nei pazienti anziani. Il classico gruppo di sintomi è osservato: proteinuria (oltre 3,5 g / die), ipoalbuminemia e ipoproteinemia (meno di 60-50 g / l), iperlipidemia (colesterolo superiore a 6,5 ​​mmol / l), edema. In assenza di una o due manifestazioni essi parlano di una sindrome nefrosica incompleta (ridotta).

motivi

Per origine, la sindrome nefrosica può essere primaria (complicanza della malattia renale indipendente) o secondaria (una conseguenza di malattie che si verificano con coinvolgimento secondario del rene). Patologia primaria si verifica in glomerulonefrite, pielonefrite, amiloidosi primaria, nefropatia delle donne in gravidanza, tumori renali (ipernephrome).

Il sintomo secondario può essere dovuto a numerose condizioni: collagenosi e lesioni reumatiche (SLE, periarterite nodulare, vasculite emorragica, sclerodermia, reumatismi, artrite reumatoide); processi suppurativi (bronchiectasie, ascessi polmonari, endocardite settica); malattie del sistema linfatico (linfoma, linfogranulematoz); malattie infettive e parassitarie (tubercolosi, malaria, sifilide).

In alcuni casi, la sindrome nefrosica si sviluppa sullo sfondo di malattie da droga, gravi allergie, avvelenamento da metalli pesanti (mercurio, piombo), punture di api e serpenti. A volte, soprattutto nei bambini, la causa della sindrome nefrosica non può essere identificata, il che rende possibile isolare la versione idiopatica della malattia.

patogenesi

Tra i concetti di patogenesi, la più comune e ragionevole è la teoria immunologica, a favore della quale è evidenziata l'alta incidenza della sindrome nelle malattie allergiche e autoimmuni e una buona risposta alla terapia immunosoppressiva. Allo stesso tempo, i complessi immunitari circolanti formati nel sangue sono il risultato dell'interazione di anticorpi con antigeni interni (DNA, crioglobuline, nucleoproteine ​​denaturate, proteine) o esterni (virali, batterici, alimentari, farmaci).

A volte gli anticorpi si formano direttamente sulla membrana basale dei glomeruli renali. La deposizione di complessi immuni nel tessuto renale provoca una reazione infiammatoria, una ridotta microcircolazione nei capillari glomerulari, lo sviluppo di una maggiore coagulazione intravascolare. Un cambiamento nella permeabilità del filtro glomerulare nella sindrome nefrosica porta ad un assorbimento proteico alterato e al suo ingresso nell'urina (proteinuria).

A causa della massiccia perdita di proteine ​​nel sangue, l'ipoproteinemia, l'ipoalbuminemia e l'iperlipidemia (colesterolo elevato, trigliceridi e fosfolipidi) sono associati a un metabolismo proteico alterato. La comparsa di edema è dovuta a ipoalbuminemia, diminuzione della pressione osmotica, ipovolemia, diminuzione del flusso ematico renale, aumento della produzione di aldosterone e renina, riassorbimento di sodio.

Macroscopicamente, i reni hanno dimensioni maggiori, superficie liscia e uniforme. Lo strato corticale sull'incisione è grigio pallido e lo strato midollare è rossastro. L'esame microscopico dell'immagine del tessuto renale consente di vedere i cambiamenti che caratterizzano non solo la sindrome nefrosica, ma anche la patologia di primo piano (amiloidosi, glomerulonefrite, collagenosi, tubercolosi). Istologicamente, la sindrome nefrosica stessa è caratterizzata da una struttura compromessa dei podociti (cellule della capsula glomerulare) e delle membrane capillari dello scantinato.

sintomi

I sintomi della sindrome nefrosica sono dello stesso tipo, nonostante la differenza nelle cause che la causano. La manifestazione principale è la proteinuria, che raggiunge 3,5-5 o più g / die, con fino al 90% della proteina escreta nelle urine essendo l'albumina. L'enorme perdita di composti proteici provoca una diminuzione del livello delle proteine ​​del siero di latte totali a 60-40 o meno g / l. La ritenzione idrica può manifestarsi come edema periferico, ascite, anasarca (edema ipodermico generalizzato), idrotorace e idropericardio.

La progressione della sindrome nefrosica è accompagnata da debolezza generale, secchezza delle fauci, sete, perdita di appetito, mal di testa, dolore lombare, vomito, distensione addominale, diarrea. Una caratteristica è oliguria con una diuresi giornaliera inferiore a 1 l. Possibili fenomeni di parestesia, mialgia, convulsioni. Lo sviluppo dell'idrotorace e dell'idropericardio provoca mancanza di respiro durante lo spostamento e a riposo. L'edema periferico incatena l'attività motoria del paziente. I pazienti sono letargici, sedentari, pallidi; notare aumento del peeling e della pelle secca, capelli fragili e unghie.

La sindrome nefrotica può svilupparsi gradualmente o violentemente; accompagnato da sintomi sempre meno gravi, a seconda della natura del decorso della malattia di base. Secondo il decorso clinico, ci sono 2 opzioni patologiche: pura e mista. Nel primo caso, la sindrome procede senza ematuria e ipertensione; nel secondo, può assumere la forma nefrosico-ematidea o nefrosica-ipertensiva.

complicazioni

La flebotrombosi periferica, le infezioni virali, batteriche e fungine possono diventare complicazioni della sindrome nefrosica. In alcuni casi, c'è un gonfiore del cervello o della retina, crisi nefrosica (shock ipovolemico).

diagnostica

I criteri principali per il riconoscimento della sindrome nefrosica sono dati clinici e di laboratorio. Un esame obiettivo rivela la pelle chiara ("perla"), fredda e secca per il tatto, la condizione della lingua, un aumento delle dimensioni dell'addome, epatomegalia, edema. Con un idropericardio, c'è un'espansione dei bordi del cuore e un tono ovattato con idrotorace - accorciamento del suono della percussione, respiro indebolito, rantoli di gorgogliamento fine e congestizia. L'ECG è registrato bradicardia, segni di distrofia miocardica.

In generale, l'analisi delle urine è determinata da una maggiore densità relativa (1030-1040), da leucocituria, da cilindruria, dalla presenza di cristalli di colesterolo e da gocce di grasso neutro nel sedimento, raramente da microembruria. Nel sangue periferico - un aumento della VES (fino a 60-80 mm / h), eosinofilia transitoria, un aumento del numero di piastrine (fino a 500-600 mila), una leggera diminuzione del livello di emoglobina ed eritrociti. Difetti di coagulazione rilevati da studi di coagulazione possono causare un leggero aumento o lo sviluppo di segni di DIC.

Un'analisi del sangue biochimica conferma la caratteristica ipoalbuminemia e ipoproteinemia (meno di 60-50 g / l), ipercolesterolemia (colesterolo superiore a 6,5 ​​mmol / l); Nell'analisi biochimica della proteinuria urinaria viene determinata oltre 3,5 grammi al giorno. Per determinare la gravità delle alterazioni dei tessuti renali può essere necessaria un'ecografia dei reni, USDG dei vasi renali, nefroscintigrafia.

Per motivi patogenetici nel trattamento della sindrome nefrosica, è estremamente importante stabilire la causa del suo sviluppo, pertanto è necessario un esame approfondito con studi immunologici, angiografici e biopsia del rene, della gomma o del retto con ricerca morfologica di campioni bioptici.

Trattamento della sindrome nefrosica

La terapia è effettuata permanentemente sotto la supervisione di un nefrologo. Le comuni misure terapeutiche che non dipendono dall'eziologia della sindrome nefrosica sono la prescrizione di una dieta priva di sale con restrizione di liquidi, riposo a letto, terapia sintomatica (diuretici, preparazioni di potassio, antistaminici, vitamine, farmaci cardiaci, antibiotici, eparina), infusione di albumina, reopolyglucin.

In caso di genesi non chiara, una condizione causata da danno renale tossico o autoimmune, è indicata la terapia steroidea con prednisolone o metilprednisolone (per via orale o endovenosa in modalità di terapia a impulsi). La terapia immunosoppressiva con steroidi sopprime la formazione di anticorpi, CIC, migliora il flusso sanguigno renale e la filtrazione glomerulare. La terapia citostatica con ciclofosfamide e clorambucile, effettuata mediante impulsi, consente di ottenere un buon effetto nel trattare una patologia resistente agli ormoni. Durante la remissione, il trattamento viene mostrato in località climatiche specializzate.

Prognosi e prevenzione

Il corso e la prognosi sono strettamente correlati alla natura dello sviluppo della malattia sottostante. In generale, l'eliminazione dei fattori eziologici, un trattamento tempestivo e appropriato consente di ripristinare la funzionalità renale e ottenere una completa remissione stabile. Con cause non risolte, la sindrome può assumere un decorso persistente o recidivante con esito a insufficienza renale cronica.

La prevenzione include un trattamento precoce e completo della patologia renale ed extrarenale, che può essere complicata dallo sviluppo della sindrome nefrosica, dall'uso attento e controllato di farmaci con effetti nefrotossici e allergici.