Questa malattia si sviluppa a causa di insufficiente funzione surrenale e si manifesta in generale debolezza, abbassamento della pressione sanguigna, pigmentazione brunastra della pelle su aree aperte del corpo (viso, parte posteriore del collo, palme, palpebre, ecc.). La malattia è spesso accompagnata da gastrite con bassa acidità e diarrea. Caratterizzato da una diminuzione della glicemia, riduzione del peso dei pazienti, pronunciata compromissione del metabolismo del sale (il corpo perde quantità significative di sodio e cloro durante la ritenzione di potassio).

Il principale metodo di trattamento è l'uso di farmaci ormonali (prednisone, idrocortisone, deossicorticosterone). Una dieta correttamente costruita aumenta significativamente l'efficacia del trattamento. Il cibo dovrebbe essere migliorato. È molto importante limitare gli alimenti ricchi di potassio (albicocche secche, uva passa, patate). Il contenuto di sale alto (piatti salati, affumicati, formaggi piccanti). Nella dieta vengono introdotti carboidrati facilmente digeribili (miele, zucchero, glucosio). Il contenuto di vitamine C e gruppo B è aumentato (brodo, ribes nero, lievito). Per aumentare il contenuto di vitamine, prescrivi i preparati vitaminici.

Nutrizione per la malattia di Addison

Il contenuto di proteine ​​deve essere di almeno 110 g (uova, formaggio fresco, pesce, carne) e il contenuto di grasso è aumentato (120-130 g); sono ben assorbiti. Alla dieta includono pane, cereali, pasta. Limitare bruscamente verdure e frutta (contengono sali di potassio, fibre grossolane).

Particolari difficoltà si presentano in presenza di grave diarrea. In questo caso, viene prescritta una dieta, come nella colite (4, 46, 4c), tenendo conto dei principi sopra delineati.

Terapia della malattia di Addison

Nel trattamento della malattia di Addison, un posto significativo è occupato dalla dieta, che dovrebbe garantire il ripristino della perdita di peso dovuta all'indebolimento dei processi anabolici e della disidratazione, così come il ripristino della capacità lavorativa dei pazienti, la loro resistenza a varie influenze ambientali avverse. Il contenuto calorico totale del cibo dovrebbe essere il 20-25% in più del solito per una data età, sesso e professione. È importante assumere una quantità sufficiente di proteine ​​(1,5-2 g / kg), oltre a carboidrati e grassi, che consentano all'organismo di risparmiare proteine. La carne è aggiunta alla dieta sotto forma di un'ampia varietà di piatti, ma il migliore purè (nei pazienti con funzione gastrica secretoria) - cotolette di vapore, con buona tolleranza - carne macinata con aringhe o patate. Da tutto lo spettro dei grassi, è preferibile il burro contenente vitamine. Una parte dell'olio può essere sostituita da vegetali, crema e panna acida. Data la presenza di ipoglicemia nella malattia di Addison, una maggiore tolleranza ai carboidrati e la sua diminuzione di insulina, i carboidrati, compresi quelli che sono facilmente digeribili, occupano un posto significativo nella dieta. Tuttavia, quest'ultimo dovrebbe essere incluso nella dieta per tutto il giorno per evitare lo sviluppo di una reazione ipoglicemica dopo un rilascio inadeguato di insulina sullo sfondo di un ridotto contenuto di ormoni contrainsulari. Ciò è particolarmente vero per il trattamento della forma lieve della malattia di Addison senza prescrizione di glucocorticoidi.

Insieme a prodotti contenenti polisaccaridi (pane, farina, semole), si consiglia il tè dolce, la composta dolce, i baci, le marmellate, il miele, la panna montata, le proteine ​​con zucchero, ecc.. Con una maggiore nutrizione, aumenta la necessità di vitamine, soprattutto La malattia di Addison si manifesta con la poliipovitaminosi. La dieta comprende varie insalate, agrumi, succo d'arancia, altra frutta e verdura cruda, succo di verdure crude, bacche, frutta, succo di ribes nero, brodo di rosmarino, aneto, peperoncino, rafano e altri. ottiene 8-9 g di cloruro di sodio, che non è sufficiente per un paziente con malattia di Addison. A questo proposito, oltre all'inclusione di alimenti ricchi di sodio (formaggio, salsicce, aringhe), oltre al cibo aggiungere 10-15 g di cloruro di sodio (salatura). Allo stesso tempo, gli alimenti ricchi di potassio (prugne, uva passa, fichi, albicocche, mandarini, patate al forno) dovrebbero essere limitati nella dieta.

Un posto importante nel trattamento dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale è assunto dalle vitamine a causa della poliipovitaminosi, principalmente carenza di acido ascorbico. Per l'eliminazione dell'ipovitaminosi, l'acido ascorbico viene prescritto a un paziente nel periodo estivo-autunnale di 0,25-0,3 g tre volte al giorno, inverno-primavera - 0,4 g tre volte al giorno con lieve gravità. Con un grado medio, rispettivamente, 0,5 g tre volte al giorno, con parenterale aggiunto al periodo invernale-primaverile (somministrazione endovenosa di una soluzione al 5% di 5 ml al giorno). Le dosi di acido ascorbico sono aumentate in modo significativo nei casi gravi: nel periodo estivo-autunnale, 0,5 g tre volte al giorno per via orale e contemporaneamente 5 ml di una soluzione al 5% per via endovenosa, in primavera-inverno, rispettivamente, 0,5 g tre volte al giorno e 10 ml per via endovenosa. Un tale ciclo di trattamento viene di solito eseguito per 3 settimane, durante le quali si verifica una sufficiente saturazione del corpo con acido ascorbico e la sua carenza viene eliminata. Successivamente, passano alla terapia di mantenimento: con una forma lieve nel periodo estivo-autunnale alla dose di 0,125-0,175 ge un giorno, inverno-primavera - 0,175-0,200 g, con gravità moderata, rispettivamente, 0,150-0,201 ge 0,25-0,30 g; in caso di decorso grave - 0,300-0,350 ge 0,400-0,500 g In caso di interruzione nell'assunzione di acido ascorbico, la dose deve essere aumentata nuovamente per ripristinare il deficit.

Allo stesso tempo, vengono prescritte altre vitamine, principalmente tiamina in aggiunta all'assunzione dietetica: 0,003 g per forma lieve, 0,006 g per gravità moderata e 0,1 g per corso grave, riboflavina per 0,002 g con 2 settimane per le dosi di mantenimento 0,0005-0,001 g, acido nicotinico - con gravità moderata, 0,1 g al giorno in tre dosi, con una transizione di 1-2 settimane a dosi di mantenimento - 0,03-0,05 g con gravità moderata e 0, 05-0.07 g - con un corso severo. Nella forma lieve, oltre al cibo, vengono prescritti 0,02 g di acido nicotinico al giorno. La prescrizione di vitamina A ed E sotto forma di capsula aevita 1 3 volte al giorno, 2 settimane dopo - 1 capsula al giorno o a giorni alterni ha anche un effetto benefico.

L'assunzione di una dieta con un aumento calorico, una prescrizione aggiuntiva di cloruro di sodio e l'introduzione di sufficienti dosi di vitamine a pazienti con una forma lieve di malattia di Addison consente di ottenere un completo compenso per il metabolismo compromesso, ripristinare lo stato funzionale del sistema cardiovascolare e altri sistemi, migliorare le condizioni generali dei pazienti, ripristinare il normale peso corporeo, renderli praticamente in grado di lavorare. Tuttavia, tale terapia in alcuni casi di decorso lieve della malattia non consente il ripristino completo della capacità lavorativa dei pazienti, impone la necessità di nominare ormoni della corteccia surrenale, principalmente glucocorticoidi.

Dei glucocorticoidi naturali, il cortisone, l'idrocortisone e il deossicorticosterone sono stati usati come medicinali. Attualmente, un certo numero di droghe sintetiche con azione glucocorticoide o mineralcorticoidi sono ottenuti.

Cortisone (adreson, corton, cortelan, ecc.). Prodotto in compresse da 0,025-0,05 g o come sospensione per somministrazione intramuscolare (soluzione al 2,5% - 10 ml e una fiala contenente 25 mg del preparato in 1 ml). La dose è determinata dalla gravità della malattia, prescritta da 1 / 2-1 compressa al mattino, se necessario, nel pomeriggio, la dose massima deve essere al mattino (alle 6,00 - 2/3 dosi), il resto (1/3 dosi) - nel pomeriggio. Nei casi più gravi, è necessario somministrare in tre dosi, cioè la sera (1/4 della dose giornaliera). Se assunto per via orale, il cortisone agisce per circa 6-8 ore, per via intramuscolare - 8-12 ore. Il cortisone con sovradosaggio più spesso di altri può causare effetti collaterali insiti in questo gruppo di ormoni.

L'idrocortisone è più attivo del cortisone, quindi la dose assunta è leggermente inferiore (2/3 del cortisone). Per la somministrazione intramuscolare, l'idrocortisone acetato è usato come sospensione - 5 ml di sospensione, contenenti 125 mg di idrocortisone acetato, sono rilasciati in ampolle e emisuccinato per idrocortisone per iniezione intramuscolare o intramuscolare o iniezione endovenosa (in fiale contenenti 25 o 100 mg di polvere secca, che sciogliere prima dell'uso in 5 o 10 ml di acqua per la somministrazione di getto o in 250-300 ml di soluzione di glucosio al 5% per la somministrazione di gocce).

Il prednisone è un analogo disidratato del cortisone, è 3-5 volte più attivo di esso, tuttavia ha un minore effetto sul metabolismo minerale e quindi meno indicato nel trattamento dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale. Prodotto in compresse da 0,001-0,005 g.

Il prednisolone è un analogo disidratato di idrocortisone, pertanto ha un effetto più pronunciato sul metabolismo minerale rispetto al prednisop, sebbene sia vicino al prednisone in azione. Disponibile in compresse da 0,001-0,005 ge in fiale per somministrazione intramuscolare o endovenosa in un flusso o flebo (prednisolonemisuccinato); per iniezione intramuscolare ed endovenosa, il prednisolonemisuccinato viene sciolto in 5 ml di acqua, per gocciolamento endovenoso - in 250-300 ml di soluzione di glucosio al 5%.

Il metilprednisolone (Urbazon, metipred) è vicino al prednisolone, tuttavia non ha quasi alcun effetto inibitore del sodio, il che ne limita l'uso nel trattamento dell'ipocorticismo.

Il desametasone è un farmaco con un forte potere antinfiammatorio e antiallergico (7 volte più attivo di prednisolop e 35-cortisone) e debole azione di mantenimento del sodio, e quindi, nel trattamento della malattia di Addison, non viene praticamente usato. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) è simile in azione.

Deossicorticosterone acetato (DOXA) - ha un'azione altamente efficace, principalmente sul metabolismo idrico-elettrolitico. Il farmaco con effetto di ritenzione di sodio è 30-50 volte più forte del cortisone. Ha un effetto più pronunciato sull'escrezione di potassio (5 volte più forte del cortisone), allo stesso tempo non ha quasi alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati e delle proteine, è prodotto in soluzione (0,5% - 1 ml per somministrazione intramuscolare) e in compresse da 0,005 g sotto la lingua. È usato per la malattia di Addison moderata e grave (1 ml per via intramuscolare ogni giorno, ogni tre giorni o settimanale o sotto la lingua, 1 compressa 3 volte al giorno). Il desossicorticosterone trimetil acetato è vicino al deossicorticosterone acetato ed è caratterizzato dal fatto che ha un effetto a lungo termine se somministrato per via intramuscolare. Prodotto sotto forma di sospensione acquosa al 2,5% di 1 ml. Viene introdotto una volta ogni 2 settimane.

Quindi, con un'efficacia insufficiente del trattamento dietetico con l'inclusione di vitamine, principalmente acido ascorbico, sono prescritti glucocorticoidi. Con lieve gravità di 5-10 mg di prednisone o 12,5-25 mg di cortisone. La dose adeguata ottimale di glucocorticoidi è principalmente il miglioramento del benessere dei pazienti, il ripristino del loro peso corporeo, la scomparsa della pigmentazione, la normalizzazione della pressione sanguigna e altri indicatori dello stato funzionale del sistema cardiovascolare. Un criterio importante di dosaggio ormonale sufficiente o trattamento complesso adeguato è la normale reazione ortostatica del sistema cardiovascolare, la normale pressione arteriosa non solo in posizione orizzontale, ma anche l'assenza di diminuzione ortostatica nel suo, seppure insignificante, durante il test Shellong.

Con moderata severità, i pazienti sono in terapia ormonale sostitutiva costante con glucocorticoidi, durante il periodo di scompenso viene eseguito un ulteriore ciclo di trattamento con mineralcorticoidi fino a compenso per metabolismo alterato e normalizzazione delle condizioni generali dei pazienti. Il trattamento di una forma grave della malattia include la somministrazione costante di glucocorticoidi e mineralcorticoidi (DOXA 1 ml per via intramuscolare 1-2 volte alla settimana o, più spesso, 1 compressa 3 volte al giorno sotto la lingua). La dose di glucocorticoidi viene scelta singolarmente e di solito è di 15-20 mg di prednisolone o 30-50 mg di cortisone. Più efficace è l'introduzione dell'idrocortisone. Un significativo aumento del cortisolo nel sangue si verifica dopo 30 minuti e raggiunge un massimo dopo 6-8 ore, mentre dopo la somministrazione di cortisone, dopo 2-3 ore, i sintomi di insuccesso sono scomparsi più rapidamente. Come già osservato, quando si prescrive la terapia ormonale sostitutiva con corticosteroidi, è consigliabile utilizzare la dose giornaliera massima al mattino alle 6 in base al ritmo giornaliero della secrezione di cortisolo in condizioni normali. La seconda parte è nominata alle 12-13 ore e la terza (se necessario) - a 17-18 ore. Quindi, con una dose giornaliera di 30 mg di cortisone, la prima dose è di 15 mg, la seconda di 10 mg, la terza di 5 mg. Adeguato alla dose di cortisone è assegnato a prednisone o altri glucocorticoidi.

Nell'insufficienza cronica primaria della corteccia surrenale, insieme a una carenza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi, si nota una diminuzione della secrezione di androgeni surrenalici. A questo proposito, il trattamento della malattia di Addison comprende steroidi anabolizzanti, che hanno un effetto positivo principalmente sul metabolismo delle proteine, contribuiscono ad un aumento della massa muscolare e, sebbene non significativamente, influenzano altri processi metabolici. Le proprietà più caratteristiche degli steroidi anabolizzanti sintetici sono l'aumento della sintesi proteica. Causano la ritenzione di azoto nel corpo, riducono l'escrezione di urea dai reni, ritardano l'escrezione di potassio, zolfo e fosforo, che sono così necessari per la sintesi proteica. Inoltre, contribuiscono alla fissazione del calcio nelle ossa, aumentano l'appetito, migliorano il benessere generale dei pazienti. Il methandrostenolone più comunemente usato (Dianabol, nerobol), che per azione biologica è vicino al testosterone, ma ha un'attività 100 volte inferiore sull'azione androgena e quasi con la stessa attività anabolica. Assegnato a 0,005 g 2-3 volte al giorno, di solito entro un mese, seguito da un passaggio a dosi di mantenimento, 1 compressa (0,005 g) una volta al giorno. Controindicato nel carcinoma della prostata, prostatite acuta e cronica, malattia epatica acuta, ma durante la gravidanza e l'allattamento.

Nei casi gravi di insufficienza cronica della corteccia surrenale, la somministrazione endovenosa di Americol durante il trattamento ospedaliero al tasso di 1 ml di soluzione al 5% per 10 kg di peso corporeo, che ha un effetto benefico sull'ossigenazione dei tessuti, ha un effetto benefico. L'introduzione di unitiolo deve essere combinata con l'ossigenoterapia intragastrica.

Per migliorare i processi di digestione e a causa di una forte diminuzione della funzione segreta dello stomaco durante scompenso dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale, si prescrive pepsidyl 1 cucchiaio 3 volte al giorno, abominare 1 compressa 3 volte al giorno con i pasti, Pancreatina 0,5 g 3 una volta al giorno prima dei pasti, panzinorm, 1-2 pillole per festività 3 volte al giorno con una piccola quantità di liquido durante i pasti o subito dopo aver mangiato. Considerando l'effetto stimolante dei glucocorticoidi sulla secrezione gastrica, al raggiungimento della compensazione per l'insufficienza cronica della corteccia surrenale, i preparati contenenti acido cloridrico, principalmente pepsidil, sono aboliti. Per quanto riguarda la pancreatina, panzinorm, festal, la questione dell'ulteriore ammissione viene risolta tenendo conto dello stato funzionale del tratto gastrointestinale. In assenza di reclami, normalizzazione della sedia, vengono anche cancellati.

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi e, se necessario, con i mineralcorticoidi viene effettuata per tutta la vita, quindi è molto importante avere un monitoraggio regolare del follow-up dei pazienti per correggere la dose di ormoni. Con un aumento delle richieste sul corpo del paziente (infezione, grave stress fisico o mentale), la dose di ormoni deve essere aumentata non meno di 2-3 volte al fine di prevenire lo sviluppo di insufficienza corticale surrenale, mentre è consigliabile passare alla somministrazione parenterale farmaci.

Il trattamento dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale nei bambini si basa sullo stesso principio: la somministrazione permanente permanente di corticosteroidi. Spesso utilizzato all'interno del prednisone 2,5-10 mg, a seconda della gravità della malattia e dell'età, cortisone 10-50 mg. Se necessario, i farmaci vengono somministrati per via intramuscolare - idrocortisone 25-50 mg al giorno. Per ripristinare più velocemente il metabolismo dell'acqua e dell'elettrolita, il mineralocorticoide-DOXA viene prescritto in 0,5-1 ml al giorno con passaggio a dosi di mantenimento di 0,3-0,5 ml in 1-2 giorni a seconda delle condizioni del bambino. Le compresse di Doxa vengono anche applicate per via sublinguale 1-3 volte al giorno. Se necessario, la somministrazione intramuscolare continua di DOXA, al fine di evitare frequenti iniezioni, l'impianto di compresse DOXA (1 compressa contiene 100 mg della sostanza attiva) è raccomandato ogni 1/2 anno o anno. L'impianto di compresse a bambini al di sotto di un anno di solito non è indicato, dal momento che il loro fabbisogno giornaliero di mineralcorticoidi è inferiore a quello che entra nel corpo durante il reimpianto. Il trattamento dei bambini è complesso con l'inclusione di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

Esiste la possibilità di trattare il morbo di Addison mediante xenotrapianto di colture d'organo della sostanza corticale delle ghiandole surrenali dei suinetti neonati. Le indicazioni per il trapianto sono le forme medie e gravi della malattia di Addison nella fase di compenso medico, insufficienza surrenalica cronica dopo surrenectomia totale bilaterale. L'effetto clinico del trapianto è noto dopo 5-7 (miglioramento del benessere, riduzione dei fenomeni dispeptici, stabilizzazione dell'emodinamica). A partire da 10-12 giorni, la dose di ormoni sostitutivi viene gradualmente ridotta, raggiungendo il 50% o meno del valore basale dopo 1-3 mesi, in alcuni pazienti gli ormoni sono completamente annullati. L'effetto di xenotrapianto della coltura d'organo della corteccia surrenale si osserva per 3-6 mesi. Nel caso di eziologia tubercolare di insufficienza cronica della corteccia surrenale, viene effettuata una terapia antitubercolare attiva (tubazid, ftivazide, ecc.).

Come gli studi hanno dimostrato, la terapia ormonale sostitutiva ha un effetto positivo sui processi metabolici, sullo stato funzionale di vari organi e sistemi, e principalmente sul sistema cardiovascolare. Vi è un aumento significativo di tutti i parametri della pressione arteriosa, principalmente sistolica e massima, a causa del miglioramento o della normalizzazione dei principali fattori emodinamici: con la resistenza dell'ipotensione, c'è un aumento della resistenza periferica e una leggera diminuzione della gittata cardiaca; con eiezione di ipotensione - un aumento della gittata cardiaca e la normalizzazione della resistenza periferica; in caso di una variante emodinamica mista di ipotensione, un aumento sia della gittata cardiaca che della resistenza periferica. La più difficile da normalizzare la pressione arteriosa nella grave malattia di Addison. C'è anche un miglioramento negli indicatori del tono dei vasi grandi dei tipi elastici e muscolari, il riempimento del sangue degli arti secondo la reovasografia, sebbene non si verifichi la normalizzazione degli indici eograficamente nella maggior parte dei pazienti. I cambiamenti positivi subiscono lo scambio transcapillare.

Sotto l'influenza della terapia complessa, la permeabilità capillare migliora, ma la sua normalizzazione non si verifica sempre, il che indica profondi cambiamenti non solo funzionali, ma anche organici nei microvasi. La terapia ormonale sostitutiva ha un effetto positivo sulla componente vascolare e intravascolare della microcircolazione, non solo nel lieve, ma anche nel mezzo e molto meno spesso nel decorso grave della malattia.

Nella maggior parte dei pazienti con gravità moderata della malattia di Addison, è stata osservata una diminuzione della tortuosità vascolare, una normalizzazione o un miglioramento del rapporto tra diametro delle arteriole e venule, una diminuzione della dilatazione delle venule e un aumento della velocità del flusso sanguigno. Un cambiamento positivo meno evidente nello stato del letto microvascolare si verifica in forma grave: i pazienti hanno ancora cambiamenti nella circolazione microcircolatoria. Di conseguenza, nonostante la normalizzazione dell'elettrolito dell'acqua, il metabolismo dei carboidrati, un significativo miglioramento del metabolismo dei grassi e un miglioramento generale della salute dei pazienti e la normalizzazione della pressione sanguigna, i pazienti spesso presentano cambiamenti significativi nel letto microvascolare, il che indica non solo la loro natura funzionale e organica. con grave insufficienza cronica della corteccia surrenale. Ciò indica la necessità di un costante aggiustamento delle dosi ormonali, prevenendo lo sviluppo di scompenso, che aggrava in modo significativo i disturbi esistenti, la gravità e l'irreversibilità dei cambiamenti.

Le marcate menomazioni della microcircolazione, così come profondi cambiamenti nel metabolismo indicano la necessità di includere nel complesso trattamento della malattia di Addison non solo glucocorticoidi e mineralcorticoidi, ma anche agenti che influenzano il disturbo dei processi metabolici che migliorano a questo riguardo l'azione degli ormoni (vitamine, agenti anabolizzanti, normalizzanti grassi e altri processi di scambio). La terapia ormonale sostitutiva insieme al miglioramento delle condizioni generali, la normalizzazione del metabolismo idrico-elettrolitico, i cambiamenti positivi nello stato funzionale del sistema cardiovascolare hanno un effetto benefico sull'apparato respiratorio e, prima di tutto, sui cambiamenti del volume polmonare, della ventilazione polmonare e alveolare e degli indicatori di scambio gassoso.

Cambiamenti positivi si verificano nella parte del tratto gastrointestinale, l'appetito migliora, le feci tornano alla normalità, aumentano, ma la secretoria e le funzioni di formazione degli acidi dello stomaco non si normalizzano (principalmente con un decorso medio e particolarmente grave della malattia di Addison). Migliorando i processi metabolici, lo stato funzionale del tratto gastrointestinale porta ad un aumento del peso corporeo, uno degli indicatori importanti della gravità della malattia e dello stato di compensazione.

Trattamento per l'ipertensione arteriosa

A causa della prevalenza di ipertensione arteriosa sintomatica e ipertensione arteriosa, aumenta la probabilità di una combinazione di insufficienza cronica della corteccia surrenale con queste condizioni patologiche. Lo sviluppo della malattia di Addison in pazienti ipertesi o ipertensione arteriosa secondaria porta ad una diminuzione e persino alla normalizzazione della pressione arteriosa, la vera ipotensione si verifica raramente. Inoltre, nel caso dell'ipotensione arteriosa, il livello di pressione sotto l'influenza del trattamento ormonale si normalizza rapidamente, anche se gli altri sintomi della malattia di Addison rimangono pronunciati. Di conseguenza, la combinazione di malattia di Addison e ipertensione porta al fatto che nei pazienti il ​​principale, principale sintomo di insufficienza cronica della corteccia surrenale è assente o debole, che causa difficoltà note nella diagnosi. Dovresti considerare la varietà di malattie che sono accompagnate da ipertensione. Tali malattie, oltre all'ipertensione, sono l'aterosclerosi cerebrale e (o) l'arteria carotide interna, che dovrebbe essere presa in considerazione durante la diagnosi del morbo di Addison in pazienti anziani e anziani, trauma cranico (encefalopatia traumatica), un numero di malattie renali (glomerulonefrite, pielonefrite, urolitiasi), ipertensione a causa dell'arteriosclerosi dell'aorta addominale e delle arterie renali, aortoarterite, rene policistico, in particolare associata a pielonefrite, periarterite nodosa con coinvolgimento delle arterie renali, un numero malattie endocrine, principalmente feocromocitoma con ipertensione arteriosa persistente e altre condizioni patologiche.

La diagnosi della causa dell'ipertensione arteriosa è molto complessa. Di grande importanza è la storia, tenendo conto di tutti i possibili fattori che possono influenzare il livello di pressione sanguigna. I numeri normali di pressione sanguigna in presenza di altri sintomi di insufficienza surrenalica cronica non dovrebbero escludere la malattia di Addison, per confermare quale dovrebbe essere una serie di test di laboratorio e test funzionali. Il trattamento di tali pazienti ha le sue caratteristiche. Se è impossibile ottenere un compenso con un trattamento dietetico con la prescrizione aggiuntiva di cloruro di sodio e acido ascorbico da farmaci ormonali, preferire i glucocorticoidi, principalmente il prednisolone, che è prescritto sotto il controllo della pressione arteriosa, delle condizioni generali dei pazienti, degli elettroliti e della glicemia. Con insufficiente efficacia, il prednisone è sostituito da cortisone o idrocortisone. Come si può vedere da quanto sopra, si dovrebbe evitare l'assunzione di mineralcorticoidi (DOXA), che ha meno effetto sul metabolismo delle proteine, carboidrati e allo stesso tempo ha un effetto sulla ritenzione di sodio, contribuisce ad un aumento più rapido e persistente della pressione sanguigna, cioè colpisce principalmente una sola sindrome - ipotensione arteriosa.

Nel caso in cui la somministrazione di dosi elevate di glucocorticoidi porti ad una normalizzazione ed aumento della pressione sanguigna mantenendo gli altri sintomi della malattia di Addison (adynamia, una significativa riduzione del peso corporeo, ipoglicemia), è necessario aumentare la dose di prednisolone a quella ottimale e allo stesso tempo somministrare agenti ipotensivi (Dibazolo 0,02 g tre volte al giorno, piccole dosi di reserpina - a 0,05-0,1 mg 1-3 volte al giorno, con tachicardia, anaprilina, 0,01 g, 2-3 volte al giorno) sotto attento controllo della pressione sanguigna, misurandola sempre Circa una volta al giorno in posizione orizzontale e verticale.

In alcuni casi, l'ipertensione arteriosa si sviluppa sullo sfondo del lungo decorso della malattia di Addison. Questo dovrebbe essere sempre preso in considerazione, poiché il criterio principale per valutare l'efficacia del trattamento sia dal paziente che dal medico è solitamente il livello di pressione del sangue. In questi casi, i pazienti, notando un aumento della pressione arteriosa sullo sfondo di una dose costante di glucocorticoidi o glucocorticoidi e DOXA, comune per il paziente, riducono la dose di ormoni. Spesso questo viene fatto su consiglio di un medico. Nel frattempo, riducendo la dose quando la pressione del sangue si normalizza, si verifica un peggioramento del benessere del paziente, debolezza generale, affaticamento, diminuzione dell'appetito, perdita di peso corporeo, comparsa o aumento della pigmentazione. In una situazione del genere, dovresti sempre prendere in considerazione l'idea di unire l'ipertensione arteriosa primaria o secondaria alla malattia di Addison. Se il paziente ha ricevuto una terapia complessa - glucocorticoidi e doxa, quest'ultimo viene annullato. La dose di glucocorticoidi deve essere aumentata all'ottimale. Se questo porta ad un aumento della pressione arteriosa, i farmaci antipertensivi vengono somministrati in piccole dosi sotto il controllo della pressione sanguigna.

Trattamento del diabete

La crescita costante del diabete mellito, un uso diffuso nel trattamento di varie patologie acute e croniche dei glucocorticoidi porta a una possibile combinazione di insufficienza surrenalica cronica primitiva o secondaria e diabete mellito. Più spesso, l'insufficienza surrenalica cronica si verifica sullo sfondo del diabete mellito e, molto meno frequentemente, la malattia di Addison precede il diabete mellito. Considerando l'azione controinsulare dei glucocorticoidi, lo sviluppo dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale nei pazienti con diabete ha un effetto benefico sul decorso del diabete, il livello di glacemia. La sensibilità all'insulina aumenta, è necessario ridurre la sua dose a causa del verificarsi di reazioni ipoglicemiche.

In una delle cliniche domestiche, è stato osservato un paziente diabetico, che per lungo tempo ha ricevuto insulina B in una dose giornaliera di 60-80 EID.La comparsa di una forma atipica e non pigmentata della malattia di Addison ha portato alla comparsa di frequenti reazioni ipoglicemiche gravi, accompagnate dal collasso. La dose di insulina è stata ridotta a 40 U, ​​quindi a 20 U, tuttavia, questa dose ha anche causato reazioni ipoglicemiche, aiutate anche da scarso appetito e inadeguata assunzione di cibo. La malattia di Addison fu sospettata e poi confermata. Assegnato addizionalmente cloruro di sodio, acido ascorbico 0,5 g tre volte al giorno, DOXA 1 ml al giorno, quindi a giorni alterni con il successivo trasferimento alle compresse. La condizione migliorò, tuttavia, il diabete mellito era labile a causa di disturbi alimentari. Il paziente è stato trasferito a un insulina pa ad azione breve ad una dose di 8-10 U 3 volte al giorno.

Di conseguenza, lo sviluppo dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale riduce significativamente la tolleranza all'insulina e aumenta la tolleranza al glucosio, che richiede una riduzione della dose e in alcuni casi l'abolizione dell'insulina. Tra i preparati a base di insulina, è preferibile iniettare l'insulina a breve durata d'azione, che, in combinazione con una dieta, porta a un decorso più stabile del diabete. Per quanto riguarda la malattia di Addison, in combinazione con il diabete mellito, è preferibile prescrivere i mineralcorticoidi da preparati ormonali, che non hanno praticamente alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati. In caso di efficacia insufficiente, viene prescritto prednisolone, mentre la dose di insulina viene corretta tenendo conto del profilo glicemico e glicosurico. Nel diabete mellito insulino-dipendente, la scelta dei corticosteroidi è determinata dalla gravità dell'ipocorticismo. I mineralcorticoidi sono assegnati per primi e, se sono inefficaci, vengono somministrati glucocorticoidi. Se l'assunzione di glucocorticoidi porta ad un aumento della glicemia, non compensata da farmaci orali ipoglicemizzanti, viene prescritta l'insulina.

Trattamento per l'ulcera peptica

L'insorgenza della malattia di Addison in pazienti con ulcera peptica è associata ad una diminuzione della secrezione e delle funzioni di formazione degli acidi dello stomaco, inibizione delle proprietà rigenerative della sua membrana mucosa. La natura della sindrome del dolore peculiare ai cambiamenti dell'ulcera peptica. L'ipotensione, solitamente marcata con ulcera peptica, è fortemente aggravata.

Se hai una storia di persone affette dal morbo di Addison, vengono prescritte ulcera peptica, duodenite, mineralcorticoidi, che hanno anche un effetto positivo sul decorso dell'ulcera peptica e contribuiscono a una più rapida guarigione dell'ulcera. Con insufficiente effetto terapeutico, i glucocorticoidi vengono somministrati in aggiunta e la dose viene scelta individualmente, a partire da una piccola, con la somministrazione obbligatoria e simultanea di steroidi anabolizzanti (perobola, retabolile, ecc.). Va ricordato che l'introduzione di glucocorticoidi (cortisone, prednisone) può contribuire all'aggravamento della malattia da ulcera peptica, allo sviluppo di sanguinamento ulcerativo e perforazione. Un prerequisito per la prevenzione delle complicanze è la nomina di farmaci antiacidi, l'uso diffuso delle proprietà antiacidi del cibo, che si ottiene anche con pasti frequenti.

Trattamento di gravidanza

In relazione alla possibilità di peggioramento della malattia di Addison nella prima metà della gravidanza, i pazienti con una forma lieve della malattia che non hanno precedentemente ricevuto terapia ormonale sostitutiva vengono trasferiti a prednisone alla dose di 10-15 mg al giorno (rispettivamente 5 mg al mattino e pomeriggio o 10 mg al mattino e 5 mg al pomeriggio ), con la tendenza a diminuire della pressione arteriosa, nonostante la somministrazione di glucocorticoidi, DOXA 5 mg per via intramuscolare, 5 volte a settimana, viene inoltre somministrato per via intramuscolare. Nominato una dose sufficiente di acido ascorbico (0,5 g 3 volte al giorno). I pazienti che erano prima della gravidanza per la terapia ormonale, la dose di glucocorticoidi è aumentata di 1,5 volte. Inoltre ha introdotto DOXA. Controllo sistematico obbligatorio sul benessere dei pazienti, livelli di pressione arteriosa con correzione delle dosi di ormoni.

Considerando le caratteristiche individuali del decorso della malattia di Addison in donne in gravidanza, dalla seconda metà della gravidanza a causa dell'attività ormonale della placenta, i pazienti generalmente si sentono meglio, che richiede la riduzione degli ormoni iniettati, tuttavia, la completa abolizione dei glucocorticoidi è pericolosa sia per la donna incinta che per il feto a causa dell'eventuale esaurimento delle sue ghiandole surrenali. L'introduzione di dosi elevate di glucocorticoidi e soprattutto di mineralcorticoidi nella seconda metà della gravidanza è anche pericolosa a causa di una maggiore ritenzione di sodio, di liquidi, di edema e di possibile pre-eclampsia.

Le tattiche di parto nella malattia di Addison devono essere in attesa. Il parto di solito si verifica 10-12 giorni dopo il solito. È molto importante adottare misure per prevenire il lavoro prolungato. Dato che il dolore al parto è un ulteriore stress grave, è necessario un sufficiente sollievo dal dolore. Allo stesso tempo, vengono prese misure per prevenire la perdita di sangue, che dovrebbe essere minima. In caso di perdita di sangue, è necessaria una trasfusione di sangue urgente.

Al fine di prevenire una crisi addizionale del parto, aumentare i meccanismi protettivi adattivi, la resistenza fisica di una donna incinta con l'inizio del travaglio, 100 mg di idrocortisone (30 mg di prednisolone), 5 mg di DOXA per via intramuscolare vengono iniettati. La reintroduzione di idrocortisone o prednisolone viene effettuata ogni 4-6 ore (rispettivamente, 75 mg e 20-25 mg) e 5 mg di DOXA. Sotto il controllo della pressione sanguigna, la dose di ormoni può essere aumentata o diminuita. Nella prima fase del travaglio vengono iniettati per via endovenosa 10-15 ml di una soluzione di acido ascorbico al 5%. e poi gocciolare 500 ml di una soluzione di glucosio al 5% con 50 mg di idrocortisone, 1 ml di una soluzione allo 0,06% di korglikon e 2 ml di cordiamina. Nel periodo postpartum, continua somministrazione parenterale frazionata di gluco- e mineralcorticoidi (idrocortisone - 75-100 mg o prednisolone - 25-30 mg ogni 6 ore, DOXA - 5 mg 2-3 volte al giorno) e liquidi (reopolyglucin - 400 ml, glucosio - 500-1000 ml, soluzione al 5% in una soluzione isotonica di cloruro di sodio (500-1000 ml, soluzione di glucosio al 40% (20-40 ml con acido ascorbico (5%, 10-15 ml)).

Nei giorni successivi, sotto il controllo della pressione arteriosa, gli studi di sodio e potassio nel plasma sanguigno riducono la dose e la frequenza degli ormoni. In connessione con l'indebolimento delle difese dell'organismo per prevenire lo sviluppo di complicanze infettive postpartum, tutti i pazienti ricevono antibiotici parenterali ad ampio spettro in dose sufficiente. Il taglio cesareo viene eseguito solo in base a indicazioni ostetriche in anestesia endotracheale mediante neuroleptanalgesia.

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Dieta per la malattia di Addison

La base della malattia di Addison è l'insufficienza surrenalica cronica. La terapia dietetica ha lo scopo di aumentare la nutrizione generale e livellare i disordini metabolici.

- Quantità adeguate di proteine, grassi, carboidrati e vitamine, specialmente C e B (decotto di rosa canina raccomandato, ribes nero, lievito di birra).

- Il sale da tavola viene consumato in quantità maggiore (20 g / giorno).

- La dieta riduce il contenuto di patate, piselli, fagioli, fagioli, frutta secca, caffè, cacao, cioccolato, noci, funghi.

- Verdure, carne, pesce devono essere consumati bolliti.

- Dietetico frazionale, prima di andare a letto consiglia una cena leggera (un bicchiere di latte).

In relazione a una diminuzione del peso corporeo, viene mostrato un aumento del contenuto calorico della dieta, principalmente a causa di un aumento del contenuto di carboidrati e, in misura minore, di grassi.

I carboidrati preferiti (zucchero, miele, marmellata, ecc.) Dovrebbero essere preferiti. Arricchire la dieta con carboidrati aiuta ad eliminare l'ipoglicemia e ad aumentare le riserve di glicogeno nei muscoli e nel fegato. La fibra vegetale grezza è controindicata in caso di diarrea. Il contenuto proteico nella dieta dovrebbe essere sufficiente.

È necessario aumentare significativamente l'assunzione di sale (fino a 20-30 g al giorno), poiché gli ioni di sodio e di cloro in eccesso vengono espulsi dal corpo con le urine; gli ioni di cloro sono necessari per la produzione di acido cloridrico dallo stomaco. Nella malattia di Addison, si osserva spesso una diminuzione della concentrazione di acido cloridrico nel succo gastrico.

Il ritardo del potassio nel corpo e la minaccia di iperkaliemia determinano la necessità di limitare l'uso di alimenti ricchi di potassio (patate, albicocche secche, uva passa, piselli, fagioli, ecc.).

In connessione con la disidratazione del corpo mostra l'uso di una maggiore quantità di liquido.

È necessario arricchire la dieta con acido ascorbico e vitamine del gruppo B (ribes nero, brodo di rosa canina, lievito, ecc.)

La malattia di Addison

La malattia di Addison è una condizione dolorosa della corteccia surrenale che si verifica quando sono bilaterali, con conseguente diminuzione (o cessazione completa) della secrezione di ormoni surrenali. Conosciuto anche come "malattia del bronzo" o insufficienza cronica della corteccia surrenale.

La malattia di Addison si manifesta quando viene colpito più del 90% del tessuto surrenalico. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia è un processo autoimmune (un attacco del proprio sistema immunitario), seguita dalla tubercolosi in frequenza.

Come sindrome, l'insufficienza cronica della corteccia surrenale è presente in una varietà di malattie ereditarie.

Cause della malattia di Addison

• danno autoimmune alla corteccia surrenale (attacco del proprio sistema immunitario)
• tubercolosi surrenale
• rimozione della ghiandola surrenale
• effetti della terapia ormonale prolungata
• malattie fungine (istoplasmosi, blastomicosi, coccidioidomicosi)
• sarcoidosi
• emorragia nelle ghiandole surrenali
• tumore
• amiloidosi
• sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)
• sifilide
• adrenoleucodistrofia

I sintomi della malattia di Addison

La malattia di Addison è accompagnata da un aumento del livello di ormone adrenocorticotropo (ACTH), insieme con l'ormone stimolante l'alfa-melanocita, causando l'oscuramento della pelle e delle mucose - il segno distintivo del morbo di Addison, e quindi chiamato anche "bronzo".

Insufficienza secondaria della corteccia surrenale dovuta all'insufficienza della ghiandola cerebrale - la ghiandola pituitaria; a differenza del primario, non è mai accompagnato dall'oscuramento della pelle.

Le manifestazioni della malattia di Addison consistono in segni di insufficiente rilascio di ormoni da parte delle ghiandole surrenali. La predominanza di alcune manifestazioni è determinata dalla durata della malattia.

• L'oscuramento della pelle e delle mucose (con insufficienza primaria) è spesso mesi o anni prima di altre manifestazioni. Forse la presenza simultanea di vitiligine a causa della distruzione autoimmune dei melanociti, cellule responsabili della colorazione della pelle.
• Grave debolezza (principalmente muscolo), affaticamento, perdita di peso, scarso appetito.
• Abbassare la pressione sanguigna (ipotensione), che è accompagnata da vertigini. Inoltre, a causa della bassa pressione sanguigna, i pazienti segnalano scarsa tolleranza al freddo.
• Segni di lesioni gastrointestinali: nausea, vomito, diarrea episodica.
• I disturbi mentali (depressione, psicosi) sono possibili.
• Rafforzare il gusto, la sensibilità olfattiva, uditiva; l'emergere di un desiderio irresistibile di cibo salato.

Crisi surrenali (surrenali)

Si basano su un'improvvisa mancanza di ormoni surrenali a causa di un aumentato bisogno di loro o di un'improvvisa diminuzione della loro produzione sullo sfondo di un'insufficienza surrenalica cronica già esistente.

Cause della crisi surrenale:

• Stress: malattia infettiva acuta, trauma, chirurgia, stress emotivo e altri effetti stressanti. Le crisi surrenali in queste situazioni provocano una mancanza di un adeguato aumento delle dosi di terapia ormonale sostitutiva.
• Emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali.
• Embolia bilaterale delle arterie surrenali o trombosi delle vene surrenaliche (ad esempio, quando si eseguono studi radiopachi).
• Rimozione delle ghiandole surrenali senza adeguata terapia sostitutiva.

Manifestazioni di crisi surrenale:

• abbassando la pressione sanguigna
• dolore addominale
• vomito
• disturbo della coscienza.

Diagnosi della malattia di Addison

La diagnosi viene eseguita da un endocrinologo e ridotta all'identificazione di capacità funzionali insufficienti della corteccia surrenale (aumento della sintesi dell'ormone cortisolo in risposta agli effetti stimolanti).

Terapia della malattia di Addison

terapia

• Terapia sostitutiva con ormoni surrenali. Idrocortisone e Fludrocortisone sono usati.
• Idrocortisone 10 mg al mattino e 5 mg per via orale al giorno dopo pranzo (adulti fino a 20-30 mg / die).
• Fludrocortisone 0,1-0,2 mg per via orale una volta al giorno.
• Con un aumento della pressione sanguigna, la sua dose deve essere ridotta. In caso di malattia acuta (ad esempio, un raffreddore) o dopo una lesione minore, la dose di ormoni è raddoppiata fino a un miglioramento del benessere.
• Nel trattamento chirurgico, prima e (se necessario) dopo l'intervento, viene corretta la dose di ormoni. In caso di malattie epatiche e di pazienti anziani, la dose di farmaci deve essere ridotta.

Dieta per la malattia di Addison:

• Quantità adeguate di proteine, grassi, carboidrati e vitamine, specialmente C e B (decotto di rosa canina raccomandato, ribes nero, lievito di birra).
• Il sale da tavola viene consumato in quantità maggiore (20 g / giorno).
• La dieta riduce il contenuto di patate, piselli, fagioli, fagioli, frutta secca, caffè, cacao, cioccolato, noci, funghi.
• Verdure, carne, pesce devono essere consumati bolliti.
• Dietetico frazionale, prima di andare a letto consiglia una cena leggera (un bicchiere di latte).

prospettiva

Con un trattamento adeguato della malattia di Addison, la prognosi è favorevole. L'aspettativa di vita è quasi normale.

Dieta per la malattia di Addison

La base della malattia di Addison è l'insufficienza surrenalica cronica. La terapia dietetica ha lo scopo di aumentare la nutrizione generale e livellare i disordini metabolici.

raccomandazioni

- Quantità adeguate di proteine, grassi, carboidrati e vitamine, specialmente C e B (decotto di rosa canina raccomandato, ribes nero, lievito di birra).

- Il sale da tavola viene consumato in quantità maggiore (20 g / giorno).

- La dieta riduce il contenuto di patate, piselli, fagioli, fagioli, frutta secca, caffè, cacao, cioccolato, noci, funghi.

- Verdure, carne, pesce devono essere consumati bolliti.

- Dietetico frazionale, prima di andare a letto consiglia una cena leggera (un bicchiere di latte).

In relazione a una diminuzione del peso corporeo, viene mostrato un aumento del contenuto calorico della dieta, principalmente a causa di un aumento del contenuto di carboidrati e, in misura minore, di grassi.

I carboidrati preferiti (zucchero, miele, marmellata, ecc.) Dovrebbero essere preferiti. Arricchire la dieta con carboidrati aiuta ad eliminare l'ipoglicemia e ad aumentare le riserve di glicogeno nei muscoli e nel fegato. La fibra vegetale grezza è controindicata in caso di diarrea. Il contenuto proteico nella dieta dovrebbe essere sufficiente.

È necessario aumentare significativamente l'assunzione di sale (fino a 20-30 g al giorno), poiché gli ioni di sodio e di cloro in eccesso vengono espulsi dal corpo con le urine; gli ioni di cloro sono necessari per la produzione di acido cloridrico dallo stomaco. Nella malattia di Addison, si osserva spesso una diminuzione della concentrazione di acido cloridrico nel succo gastrico.

Il ritardo del potassio nel corpo e la minaccia di iperkaliemia determinano la necessità di limitare l'uso di alimenti ricchi di potassio (patate, albicocche secche, uva passa, piselli, fagioli, ecc.).

In connessione con la disidratazione del corpo mostra l'uso di una maggiore quantità di liquido.

È necessario arricchire la dieta con acido ascorbico e vitamine del gruppo B (ribes nero, brodo di rosa canina, lievito, ecc.)

La malattia di Addison. Cause, sintomi, diagnosi e trattamento della patologia

Domande frequenti

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Qualsiasi farmaco ha controindicazioni. Consultazione richiesta

La malattia di Addison è una rara patologia endocrina. Al centro del suo sviluppo c'è la distruzione (distruzione) dei tessuti dello strato esterno (corticale) delle ghiandole surrenali. Tale distruzione può essere innescata da vari fattori. Possono essere batteri dannosi (ad esempio, micobatteri), funghi (candida, criptococco), virus (citomegalovirus, herpes, ecc.), Genetici, immunitari, microcircolatori (violazione della fornitura di sangue alla corteccia surrenale), disturbi (DIC, sindrome antifosfolipidica).

Danni alla corteccia surrenale portano a una violazione della secrezione di ormoni steroidei, principalmente aldosterone e cortisolo, che regolano gli scambi di acqua salata, proteine, carboidrati e lipidi nel corpo. Sono anche coinvolti nell'attuazione delle reazioni di stress, influenzano la pressione sanguigna, il volume totale di sangue circolante.

Nel morbo di Addison possono manifestarsi vari sintomi, come affaticamento, debolezza generale, capogiri, diminuzione della capacità lavorativa, mal di testa, sete, desiderio di cibi salati, debolezza muscolare, mialgia (dolore muscolare), crampi muscolari, dolore addominale, nausea, vomito, disturbi mestruali, bassa pressione sanguigna, iperpigmentazione (scurimento della pelle), vitiligine, tachicardia (battito cardiaco accelerato), dolore al cuore, ecc.

Struttura e funzione delle ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate. Ogni ghiandola surrenale (destra o sinistra) si trova sulla superficie mediale superiore (laterale superiore interna) dell'estremità superiore (polo) del rene corrispondente (destro o sinistro). Entrambe le ghiandole surrenali hanno all'incirca la stessa massa (circa 7-20 g ciascuna). Nei bambini, le ghiandole surrenali pesano leggermente meno (6 g). Queste ghiandole si trovano nel tessuto adiposo retroperitoneale a livello delle vertebre toraciche XI - XII. La fibra retroperitoneale si trova nello spazio retroperitoneale, un'area localizzata dietro la fogliolina posteriore del peritoneo parietale (parietale) che riveste la parete posteriore della cavità addominale. Lo spazio retroperitoneale si estende dal diaframma (muscolo respiratorio che separa il torace e le cavità addominali) alla piccola pelvi (regione anatomica appena sotto la cavità addominale). Oltre alle ghiandole surrenali, contiene i reni, il pancreas, l'aorta, la vena cava inferiore e altri organi.

La ghiandola surrenale sinistra ha una forma semi-lunare, la destra - triangolare. In ciascuna di esse si distinguono le superfici anteriore, posteriore e renale. La parte posteriore della sua superficie, sia adrenalinica adiacente al diaframma. La loro superficie renale (inferiore) è in contatto con il polo superiore del rene corrispondente. La ghiandola surrenale destra nello spazio retroperitoneale si trova appena sopra la sinistra. Con la sua superficie anteriore, confina con la vena cava inferiore, il fegato e il peritoneo. La ghiandola surrenale sinistra di fronte è in contatto con il pancreas, il cardias dello stomaco e della milza. Sulla superficie anteromediale (anteriore interna laterale) di ciascuna delle ghiandole surrenali vi sono le cosiddette porte (ilo) attraverso le quali le vene centrali escono da esse (dalle ghiandole surrenali) (da qui in poi vengono chiamate le vene surrenali).

Da ogni ghiandola surrenale arriva una vena centrale. La vena surrenale sinistra scorre quindi nella vena renale sinistra. Il sangue venoso dalla ghiandola surrenale destra viene trasportato immediatamente attraverso la vena surrenalica destra nella vena cava inferiore. Nelle porte surrenali, è possibile rilevare i vasi linfatici attraverso i quali il fluido linfatico entra nei linfonodi lombari (nodi lymphatici lumbales) situati attorno all'aorta addominale e alla vena cava inferiore.

Il sangue arterioso entra nelle ghiandole surrenali attraverso i rami delle arterie surrenali superiori, medie e inferiori (a. Suprarenalis superiore, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferiore). L'arteria surrenale superiore è una continuazione dell'arteria diaframmatica inferiore. L'arteria surrenale media si allontana dall'aorta addominale. L'arteria surrenale inferiore funge da ramo dell'arteria renale. Tutte e tre le arterie surrenali sotto la capsula del tessuto connettivo che copre ciascuna delle ghiandole surrenali formano una rete arteriosa densa. I piccoli vasi (circa 20-30), penetrando nello spessore delle ghiandole surrenali attraverso le loro superfici anteriori e posteriori, partono da questa rete. Così, il sangue arterioso scorre alle ghiandole surrenali attraverso numerosi vasi, mentre il sangue venoso viene rimosso da queste ghiandole endocrine solo attraverso un vaso - la vena centrale (surrenale).

L'innervazione delle ghiandole surrenali viene effettuata da rami che si estendono dai plessi del nervo solare, renale e surrenalico, nonché dai rami dei nervi frenico e del nervo vago.

La corteccia mediale della capsula del tessuto connettivo contiene la sostanza corticale (strato esterno) della ghiandola surrenale, che rappresenta circa il 90% dell'intero parenchima (tessuto) di questo organo. Il restante 10% nella ghiandola surrenale è occupato dal suo midollo (strato interno della ghiandola surrenale), che si trova sotto la corteccia, direttamente nelle profondità della ghiandola. La corteccia e il midollo hanno diverse strutture, funzioni e origini embrionali. La sostanza corticale (corteccia surrenale) è rappresentata da tessuto connettivo e ghiandolare sfuso. Questo strato sulle sezioni anatomiche ha un colore bruno-giallastro.

Lo strato esterno di ciascuna delle ghiandole surrenali è solitamente diviso in tre zone: glomerulare, fascio e mesh. La zona glomerulare è lo strato più esterno della sostanza corticale ed è localizzata, direttamente, sotto la capsula della ghiandola surrenale. La zona reticolare è delimitata dal midollo surrenale. La zona del ciuffo occupa una posizione intermedia tra il glomerulare e la rete. Minerortorticoidi (aldosterone, deossicorticosterone, corticosterone) sono prodotti nella zona glomerulare, glucocorticosteroidi (cortisolo e cortisone) nella zona del fascio, androgeni in quello reticolare. Il midollo surrenale è rosso-brunastro e non è suddiviso in nessuna zona. In questa zona, le catecolamine sono sintetizzate nelle ghiandole surrenali (adrenalina e norepinefrina).

Le ghiandole surrenali sono organi vitali e svolgono varie funzioni attraverso la produzione di numerosi ormoni con proprietà specifiche. Come menzionato sopra, i mineralcorticoidi (aldosterone, deossicorticosterone, corticosterone), i glucocorticosteroidi (cortisolo e cortisone), gli androgeni e le catecolamine (adrenalina e noradrenalina) sono prodotti in queste ghiandole endocrine. Essenziale per la secrezione umana di aldosterone surrenale e cortisolo. L'aldosterone è l'unico mineralcorticoide che le ghiandole surrenali secernono nel sangue. Questo ormone steroideo contribuisce alla ritenzione nel corpo di sodio, cloruro e acqua e l'escrezione di potassio insieme all'urina. Contribuisce ad un aumento della pressione arteriosa sistemica, del volume totale del sangue circolante, influisce sul suo stato acido-base e sull'osmolarità. L'aldosterone regola il corretto funzionamento del sudore e delle ghiandole gastrointestinali.

Il cortisolo, come l'aldosterone, è anche un ormone steroideo. Ha un effetto versatile sul metabolismo (metabolismo) negli organi e nei tessuti del corpo. Il cortisolo stimola la formazione di grandi quantità di glucosio e glicogeno nel fegato e inibisce (blocchi) il loro utilizzo nei tessuti periferici. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'iperglicemia (aumento dei livelli di glucosio nel sangue). In adiposo, linfoide, tessuto osseo e muscolare, questo ormone stimola la degradazione delle proteine. Nel fegato, al contrario, attiva la sintesi di nuove proteine. Il cortisolo regola il metabolismo dei grassi. In particolare, contribuisce alla ripartizione dei grassi in alcuni tessuti (ad esempio, grassi) e alla lipogenesi (la formazione di nuovi grassi) negli altri (corpo, viso). Questo glucocorticoide è il principale ormone dello stress che aiuta l'organismo ad adattarsi agli effetti di vari fattori di stress (infezioni, sovraccarico fisico, trauma mentale o meccanico, chirurgia, ecc.).

Gli androgeni sono prodotti dalle cellule della zona reticolare della corteccia surrenale. I loro rappresentanti principali sono deidroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediolo e androstenedione.

Il testosterone e gli estrogeni surrenalici non vengono praticamente prodotti. Gli androgeni, che sono prodotti in grandi quantità nelle ghiandole surrenali, hanno un effetto molto minore sui tessuti del corpo rispetto ai principali ormoni sessuali. Ad esempio, il testosterone nella sua attività supera l'effetto di androstenedione 10 volte. Gli androgeni sono responsabili dello sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, come cambiamenti nella voce, crescita dei peli corporei, sviluppo di organi genitali, ecc., Regolano il metabolismo, aumentano la libido, cioè il desiderio sessuale.

Le catecolamine (adrenalina e norepinefrina), che si formano nel midollo delle ghiandole surrenali, sono responsabili dell'adattamento dell'organismo agli effetti stressanti acuti provenienti dall'ambiente. Questi ormoni aumentano la frequenza cardiaca, regolano la pressione sanguigna. Partecipano anche al metabolismo dei tessuti (metabolismo) inibendo il rilascio di insulina (un ormone che normalizza il glucosio nel sangue) dal pancreas, attivando la lipolisi (scissione del grasso) nel tessuto adiposo e la scomposizione del glicogeno nel fegato.

Cause della malattia di Addison

La malattia di Addison è una malattia endocrina derivante dalla distruzione dei tessuti della corteccia surrenale sotto l'influenza di alcuni fattori nocivi. In un'altra, questa malattia è anche chiamata ipocorticismo primario (o insufficienza surrenalica primaria). Questa patologia è una malattia piuttosto rara e, secondo le statistiche, si trova solo in 50 - 100 nuovi casi per 1 milione di adulti all'anno. L'ipocorticismo primario si presenta molto più spesso del secondario.

malattie endocrine insufficienza surrenalica secondaria è separata e non correlati alla malattia di Addison, come appare dalla secrezione violazione pituitaria di ormone adrenocorticotropo (ACTH), che serve come stimolante naturale funzionamento della corteccia surrenale. Questo ormone controlla la produzione e la secrezione di ormoni (principalmente glucocorticosteroidi e androgeni) della corteccia surrenale. Nelle condizioni del deficit di ACTH, le zone del fascio (centrale) e reticolare (interne) della corteccia surrenale subiscono un'atrofia graduale, che porta all'insufficienza surrenalica, ma già secondaria (poiché la causa principale della malattia non è nelle ghiandole surrenali stesse).

Nella malattia di Addison, tutte e tre le zone della corteccia (sostanza corticale) delle ghiandole surrenali - glomerulare, fascio e reticolare - sono colpite contemporaneamente, pertanto, si ritiene che l'ipocorticismo primario sia clinicamente più difficile del secondario. Va anche notato che tutti i sintomi che si verificano in un paziente con malattia di Addison sono associati solo alla distruzione della corteccia surrenale, e non al loro midollo, la cui possibile distruzione (a seconda della causa dell'ipocorticismo primario) non ha alcun ruolo nel meccanismo di sviluppo questa patologia. Come accennato in precedenza, la malattia di Addison deriva dall'azione di alcuni fattori dannosi sulla corteccia surrenale. Questi possono essere vari microrganismi (batteri, funghi, virus), processi autoimmuni, tumori (metastasi tumorali o ghiandole surrenali), malattie genetiche (per esempio, Adrenoleukodystrophy), disturbi circolatori della corteccia surrenale (DIC-sindrome, sindrome antifosfolipidi).

Le cause più comuni della malattia di Addison sono:

• danno autoimmune ai tessuti della corteccia surrenale;
• la tubercolosi;
• surrenalectomia;
• lesione metastatica della corteccia surrenale;
• infezioni fungine;
• Infezione da HIV;
• adrenoleucodistrofia;
• sindrome antifosfolipidica;
• Sindrome DIC;
• Sindrome di Waterhouse-Frideriksen.

Danni autoimmuni ai tessuti della corteccia surrenale

Nella stragrande maggioranza di tutti i nuovi casi (80-90%), la malattia di Addison deriva dalla distruzione autoimmune della corteccia surrenale. Tale distruzione si verifica a causa di un'interruzione del normale sviluppo del sistema immunitario. Le cellule del sistema immunitario (linfociti) in tali pazienti, quando entrano in contatto con il tessuto surrenale (attraverso il sangue), iniziano a percepirlo come estraneo. Per questo motivo, vengono attivati ​​e iniziano la distruzione della corteccia surrenale. Un ruolo importante nel processo di distruzione autoimmune è svolto da autoanticorpi che secernono i linfociti nel sangue.

Gli autoanticorpi sono anticorpi (proteine, molecole protettive) diretti contro i loro stessi tessuti (in questo caso contro i tessuti della corteccia surrenale), che si legano in modo specifico a varie strutture sulle cellule della corteccia surrenale e quindi ne causano la morte. I principali tipi di autoanticorpi, osservati nel sangue di pazienti con malattia autoimmune di Addison, anticorpi verso gli enzimi sono steroidogenesi surrenalica (processo di formazione di ormoni steroidei) - 21-idrossilasi (P450c21), 17a-idrossilasi (P450c17), l'enzima scissione della catena laterale (P450scc).

tubercolosi

surrenalectomia

Lesione metastatica della corteccia surrenale

Infezioni fungine

Infezione da HIV

adrenoleucodistrofia

L'adrenoleucodistrofia (ALD) è una malattia ereditaria che si verifica a seguito della delezione (soppressione) di una regione specifica sul braccio lungo del cromosoma X. Il gene ALD è localizzato in questa regione, che codifica la struttura dell'enzima lignoceroil-CoA sintetasi, che è coinvolto nell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga (DLC) nelle cellule del sistema nervoso centrale, nelle ghiandole surrenali e in altri tessuti. Quando l'adrenoleucodistrofia, questo enzima non viene prodotto, di conseguenza, una grande quantità di grasso si accumula nel tessuto nervoso e nella corteccia surrenale (DLC insieme agli esteri del colesterolo), che gradualmente porta alla loro degenerazione e morte. Questa patologia è più spesso registrata negli uomini (l'adrenoleucodistrofia è una malattia recessiva legata all'X).

Ci sono varie varianti cliniche del corso di adrenoleucodistrofia e non sempre con questa malattia può seriamente intaccare il tessuto della corteccia surrenale. Ad esempio, in alcuni di questi pazienti predominano i sintomi neurologici (adrenoleucodistrofia giovanile), mentre i sintomi della malattia di Addison possono essere assenti per lungo tempo (specialmente all'inizio della malattia).

Oltre alle ghiandole surrenali e al sistema nervoso centrale, la leucodistrofia surrenale spesso sviluppa un ipogonadismo maschile primario (deficit della funzione testicolare), che può influire sulla capacità riproduttiva degli uomini. L'adrenoleucodistrofia è la terza causa principale della malattia di Addison (dopo la distruzione autoimmune della corteccia surrenale e della tubercolosi surrenale). I concomitanti sintomi neurologici riscontrati nell'ALD rendono la prognosi della malattia di Addison meno favorevole rispetto ad altre cause di ipocorticismo primario.

Sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica (APS) è una condizione patologica caratterizzata da una violazione della coagulazione del sangue e dalla comparsa di coaguli di sangue in vari vasi. Le cause di APS sono gli anticorpi (proteine, molecole protettive) ai fosfolipidi delle membrane cellulari delle piastrine, gli endoteliociti (cellule che rivestono la superficie interna dei vasi). Si ritiene che l'insorgenza di tali anticorpi nel sangue dei pazienti sia associata a compromissione del funzionamento del sistema immunitario.

Gli anticorpi antifosfolipidi hanno un effetto dannoso diretto alle endotelio (parete interna) vascolari cellule endoteliali sopprime la produzione di proteine ​​specifiche (prostaciclina, trombomodulina, antitrombina III), con anticoagulanti proprietà (anticoagulanti), in modo che (l'anticorpo) contribuiscono allo sviluppo di trombosi. Nella sindrome da antifosfolipidi, in casi molto rari, può verificarsi trombosi venosa bilaterale surrenale, che può causare danni ai tessuti della corteccia surrenale (a causa di alterazioni del flusso venoso dai tessuti surrenali) e lo sviluppo della malattia di Addison.

Sindrome DIC

I tessuti della corteccia surrenale sono spesso influenzati dalla coagulazione intravascolare disseminata (DIC), che è una delle patologie del sistema emostatico (un sistema che controlla lo stato liquido del sangue e arresta il sanguinamento). Nelle prime fasi di DIC in vari tessuti ed organi sono formati numerosi piccoli trombi (ipercoagulabilità del sangue), che in seguito (nelle fasi successive della sindrome) complicati da coagulopatia da consumo (cioè deplezione di coagulazione), accompagnata da grave compromissione della coagulazione del sangue e sviluppo della sindrome emorragica (spontaneo, difficile da fermare il sanguinamento si verifica in vari organi e tessuti).

Cause di DIC può servire una varietà di condizioni, come ad esempio gravi lesioni meccaniche, anemia emolitica (diminuzione del numero di globuli rossi sullo sfondo della loro eccessiva distruzione), la leucemia, il cancro, batteriche, virali, infezioni fungine sistemiche, malattie autoimmuni, morte fetale intrauterina, prematura distacco della placenta, trasfusioni di sangue incompatibili, ecc. Nella sindrome DIC, numerosi piccoli coaguli di sangue possono essere trovati in vasi della corteccia surrenale, che servono come Disturbi Noah microcircolazione, disturbi circolatori, distruzione delle cellule glomerulari, zone travi e delle maglie e lo sviluppo di insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison).

Sindrome di Waterhouse-Frideriksen

sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una condizione che si pone come risultato di infarto emorragico acuto entrambe le ghiandole surrenali (cioè all'interno del massiccio tessuto emorragia surrenale) e tipicamente osservato quando una sepsi (grave, sistemico, condizione infiammatoria risultante dalla diffusione dell'infezione in tutto il corpo della lesione primaria). Quando la sepsi spesso sviluppa DIC, che, di fatto, è la causa diretta dell'emorragia all'interno delle ghiandole surrenali. Con tale sanguinamento interno, il tessuto surrenale si riempie rapidamente di sangue. Il flusso sanguigno al loro interno rallenta drasticamente, il sangue venoso non viene rimosso dalle ghiandole surrenali e il nuovo sangue arterioso non scorre in quantità sufficienti. Per questo motivo, le cellule della corteccia surrenale rapidamente muoiono. Insufficienza surrenalica si sviluppa. Il rapido trabocco delle ghiandole surrenali nella sindrome di Waterhouse-Friederiksen è provocato non solo da una malattia della coagulazione del sangue (causata dal DIC), ma anche dalle caratteristiche del flusso sanguigno alle ghiandole surrenali.
La sindrome più comune di Waterhouse-Frideriksen si verifica in sepsi, sviluppandosi sullo sfondo di infezione da meningococco.

Patogenesi della malattia di Addison

La patogenesi (meccanismo di sviluppo) della malattia di Addison è dovuta a una deficienza nel corpo di aldosterone, cortisolo e un eccesso di secrezione dell'ormone stimolante i melanociti. L'aldosterone è un ormone importante che regola il livello di sodio e acqua nel corpo, la quantità di potassio e lo stato di emodinamica. Agisce sui reni e li induce a trattenere il sodio e l'acqua nel corpo (in cambio di potassio), che, quindi, impedisce la loro rapida rimozione dal corpo. Alla carenza di reni aldosterone cominciare a escreto rapidamente nel sodio urine e acqua, che porta ad una rapida disidratazione, rottura del bilancio idrico-elettrolitico dell'organismo, coaguli di sangue, rallentando la circolazione del sangue e l'apporto di sangue ai tessuti periferici. Contro questi cambiamenti colpisce più gravemente il sistema cardiovascolare (aumento della frequenza cardiaca, dolore cardiaco, riduzione della pressione sanguigna, ecc), tratto gastrointestinale (dolore addominale, nausea, costipazione, vomito, ecc), il Central sistema nervoso (svenimento, convulsioni, disturbi mentali, mal di testa, ecc.). La violazione dell'escrezione di potassio dall'organismo durante l'ipocorticismo primario contribuisce al suo accumulo nel sangue e allo sviluppo della cosiddetta iperkaliemia, che ha un effetto dannoso sul lavoro del cuore e dei muscoli scheletrici.

La mancanza di cortisolo nel corpo rende molto sensibile ai fattori di stress (ad esempio, infezioni, sovratensione fisica, lesioni meccaniche, ecc.), Sotto l'azione di cui, di fatto, si verifica scompenso della malattia di Addison.

Il cortisolo è uno degli ormoni che regolano il metabolismo dei carboidrati nel corpo. Stimola la formazione di glucosio da altre sostanze chimiche (gluconeogenesi), glicolisi (scomposizione del glicogeno). Inoltre, il cortisolo ha un effetto simile sui reni con l'aldosterone (cioè, contribuisce alla ritenzione di acqua e sodio nel corpo e alla rimozione di potassio). Questo ormone influenza anche il metabolismo delle proteine ​​e dei grassi, aumentando la degradazione delle proteine ​​e l'accumulo di grassi nei tessuti periferici. Il cortisolo interagisce bene con gli ormoni tiroidei e le catecolamine, vale a dire gli ormoni della midollare surrenale. La carenza di cortisolo nella malattia di Addison porta ad alterazioni di carboidrati, proteine, metabolismo dei grassi e ridotta resistenza generale, cioè la resistenza del corpo allo stress.

Nella malattia di Addison, l'iperpigmentazione della pelle è spesso osservata nei pazienti (aumento della deposizione di melanina nella pelle). È causata da un eccesso nel sangue dell'ormone stimolante i melanociti, che stimola i melanociti (cellule pigmentate) della pelle a produrre melanina. Tale eccesso sorge a causa del fatto che durante l'ipocorticismo primario nella ghiandola pituitaria, aumenta la concentrazione del comune per il precursore dell'ormone stimolante i melanociti e adrenocorticotropo, proopiomelanocortina. La proopiomelanocortina non possiede proprietà ormonali. Secondo la struttura chimica, è una grande molecola proteica, che, quando viene scissa (da alcuni enzimi), è divisa in diversi ormoni peptidici (ormoni adrenocorticotropici, melanocitostimolanti, beta-lipotropici, ecc.). L'aumento dei livelli ematici di ormone stimolante i melanociti provoca gradualmente l'oscuramento della pelle, quindi la malattia di Addison è anche chiamata malattia del bronzo.

Sintomi e segni della malattia di Addison

I pazienti con malattia di Addison durante la visita di un medico si lamentano più spesso della loro debolezza generale, aumento della fatica, stanchezza cronica, cefalea ricorrente, vertigini, svenimenti. Spesso sperimentano ansia, ansia, aumento dello stress interno. In alcuni pazienti possono essere rilevati disturbi neurologici e mentali (menomazione della memoria, diminuzione della motivazione, negativismo, perdita di interesse negli eventi attuali, aumento dell'irritabilità, depressione, depressione, impoverimento del pensiero, ecc.). Tutti questi sintomi sono causati da disturbi in tutti i tipi di metabolismo (carboidrati, proteine, lipidi, acqua ed elettrolito) nel cervello.

Nei pazienti con ipocorticismo primario, i pazienti sperimentano una progressiva perdita di peso. Ciò è dovuto alla costante perdita di liquidi corporei, alla presenza di anoressia (mancanza di appetito) e ad una vera diminuzione della massa muscolare. Spesso hanno debolezza muscolare, mialgia (dolore ai muscoli), crampi muscolari, tremore (tremito involontario delle dita), compromissione della sensibilità degli arti. I sintomi muscolari possono essere spiegati da disturbi del bilancio idrico ed elettrolitico (in particolare, un aumento del contenuto di potassio e calcio nel sangue), che sono solitamente osservati in tali pazienti.

Una varietà di sintomi gastrointestinali (gastrointestinali) sotto forma di nausea, vomito, stitichezza (a volte diarrea) e dolore addominale diffuso (comune) sono abbastanza comuni nella malattia di Addison. I pazienti si sentono costantemente attratti dal cibo salato. Inoltre, sono costantemente preoccupati per la sete, quindi bevono spesso acqua. Spesso tali pazienti per lungo tempo visto da un gastroenterologo per il fatto che essi rivelano una varietà di malattie del sistema gastrointestinale (ad esempio, ulcera gastrica, ulcera duodenale, sindrome dell'intestino irritabile, gastrite), e insufficienza surrenalica rimane silente per un lungo tempo. I sintomi gastrointestinali nella malattia di Addison tendono a correlarsi con il grado di anoressia (mancanza di appetito) e perdita di peso.

Uno dei principali segni della malattia di Addison è l'ipotensione (bassa pressione sanguigna). Nella maggior parte dei pazienti, la pressione sanguigna sistolica varia tra 110 e 90 mm Hg e la pressione diastolica può scendere sotto i 70 mm Hg. Nelle fasi iniziali della malattia, l'ipotensione può avere solo un carattere ortostatico (cioè, la pressione sanguigna cadrà quando la posizione del corpo cambia da orizzontale a verticale). In futuro, l'ipotensione inizia a verificarsi quando gli effetti sul corpo di praticamente qualsiasi fattore di stress per gli esseri umani. Oltre alla bassa pressione sanguigna, possono esserci anche tachicardia (battito cardiaco accelerato), dolore nella regione del cuore, mancanza di respiro. A volte la pressione sanguigna può rimanere entro il range di normalità, in rari casi può essere elevata (specialmente nei pazienti con ipertensione). Nelle donne con malattia di Addison, il ciclo mestruale a volte è disturbato. Mensilmente o scomparire completamente (cioè c'è amenorrea) o diventare irregolare. Questo spesso influisce seriamente sulla loro funzione riproduttiva e si traduce in vari problemi associati alla gravidanza. Negli uomini con questa malattia appare l'impotenza (violazione dell'erezione del pene).

Iperpigmentazione nella malattia di Addison

L'iperpigmentazione (scurimento della pelle) nella malattia di Addison è uno dei sintomi più importanti caratteristici di questa patologia. Di solito c'è una chiara correlazione (dipendenza) tra la prescrizione di insufficienza surrenalica in un paziente, la sua gravità e l'intensità del colore della pelle e delle mucose, poiché questo sintomo si verifica nei pazienti uno dei primi. Nella maggior parte dei casi, le prime aree aperte del corpo iniziano a scurirsi, che sono costantemente in contatto con la luce solare. Molto spesso sono la pelle delle mani, del viso e del collo. Inoltre, vi è un aumento della pigmentazione (depositi di melanina) nell'area di quelle parti del corpo che normalmente hanno un colore scuro piuttosto intenso. Stiamo parlando della pelle dello scroto, dei capezzoli, della zona perianale (la pelle attorno all'ano). Poi la pelle comincia a scurirsi nelle pieghe dei palmi (le linee del palmo), così come quelle aree sulle quali le pieghe degli abiti si sfregano costantemente (ciò si osserva nella zona del colletto, della cintura, dei gomiti, ecc.).

In alcuni casi, in alcuni pazienti, la mucosa delle gengive, delle labbra, delle guance, del palato molle e duro può scurirsi. Nelle fasi successive c'è una iperpigmentazione diffusa della pelle, che può avere gravità diversa. La pelle può diventare fumosa, bronzo, tonalità marrone. Se la malattia di Addison è causata da una distruzione autoimmune della corteccia surrenale, non è raro che i pazienti sviluppino vitiligine sullo sfondo della pigmentazione sulla pelle (macchie bianche non pigmentate). La vitiligine può comparire quasi ovunque sul corpo e avere dimensioni e contorni diversi. È abbastanza facile da rilevare, poiché la pelle di questi pazienti è molto più scura delle macchie stesse, il che crea un chiaro contrasto tra loro. Molto raramente, con la malattia di Addison, l'iperpigmentazione della pelle può essere assente o essere minimamente pronunciata (impercettibile), tale condizione è chiamata "addisonismo bianco". Pertanto, l'assenza di oscuramento della pelle non è ancora la prova che questo paziente non ha insufficienza surrenalica.

Diagnosi della malattia di Addison

La diagnosi della malattia di Addison non è attualmente un compito difficile. La diagnosi di questa patologia viene effettuata sulla base di metodi di ricerca clinica (analisi della storia, esame esterno), di laboratorio e radiologico. Nella prima fase della diagnosi, è importante che il medico comprenda se i sintomi (ad esempio iperpigmentazione della pelle, bassa pressione sanguigna, debolezza generale, dolore addominale, nausea, vomito, disturbi mestruali, ecc.) Sono effettivamente rilevabili ) nel paziente che gli ha applicato segni di insufficienza surrenalica primaria. Per confermare ciò, lo nomina a sottoporsi ad alcuni test di laboratorio (emocromo completo e analisi del sangue biochimica, analisi delle urine). Questi studi dovrebbero rivelare la presenza del paziente nelle urine e nel sangue plasma ridotti livelli di ormoni surrenali (aldosterone, cortisolo) elevate concentrazioni di ormone adrenocorticotropo (ACTH), renina, e lo stato rotto di stato del fluido elettrolitico del metabolismo del glucosio nel sangue e di alcuni disturbi nella cella composizione di sangue.

Inoltre, oltre ai test di laboratorio per confermare l'ipocorticismo primario prescritto test diagnostici a breve e lungo termine. Questi campioni sono stimolazione. Il paziente viene iniettato ormone adrenocorticotropo sintetizzato per via intramuscolare o endovenosa artificialmente (ACTH), che viene venduto sotto il nome commerciale synacthen, deposito di synacthen o zinco-corticotropina. Normalmente, quando ingeriti, questi farmaci dovrebbero stimolare la corteccia surrenale, a seguito della quale i suoi tessuti inizieranno a rilasciare intensivamente gli ormoni (cortisolo), la cui concentrazione è determinata nel sangue 30 e 60 minuti dopo la somministrazione del farmaco. Se il paziente ha la malattia di Addison, le ghiandole surrenali non possono rispondere adeguatamente a sinaktenom stimolazione (o depot sinaktenom, o corticotropina zinco), risultando in un livello di ormoni surrenali nel plasma sanguigno rimane invariato.

Dopo la conferma della presenza della malattia di Addison in un paziente, è importante che un medico stabilisca la sua eziologia. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi (80-90%) la causa di questa malattia endocrina è un danno autoimmune ai tessuti della corteccia surrenale, il paziente deve donare il sangue per uno studio immunologico. Con esso sarà possibile rilevare anticorpi enzimi steroidogenesi surrenale (processo di formazione di ormoni steroidei) - 21-idrossilasi (P450c21), 17a-idrossilasi (P450c17), l'enzima scissione della catena laterale (P450scc), che sono marcatori (indicatori) del hypocorticoidism autoimmune primario. Se tali anticorpi non sono stati rilevati, il seguente test diagnostico da eseguire è un esame del sangue biochimico per il contenuto di acidi grassi a catena lunga (DLC).

Rilevazione di DLC è un importante segno diagnostico di adrenoleucodistrofia, che è la terza causa statisticamente comune dello sviluppo della malattia di Addison. Nel caso di un risultato negativo, al paziente vengono solitamente prescritti test di radiazione (tomografia computerizzata, imaging a risonanza magnetica) necessari per l'imaging della struttura dei tessuti della corteccia surrenale. Questi studi, di regola, confermano la presenza di cancro o un'attenzione tubercolare nelle ghiandole surrenali delle metastasi.

Le misure diagnostiche per DIC, sindrome di Waterhouse-Friederiksen, sindrome antifosfolipidica, infezioni fungine, infezione da HIV sono difficili da considerare, poiché ci sono molti fattori che influenzano la scelta di un particolare metodo diagnostico. Tutto dipende dalla situazione specifica. Inoltre, tutte queste patologie sono cause piuttosto rare della malattia di Addison, e non è sempre così semplice sospettare la presenza di insufficienza surrenalica in esse.