La displasia renale policistica (greco, poly many + kystis bladder; dysplasia) è una patologia nello sviluppo del parenchima renale, che porta alla comparsa di cisti, combinata con anomalie extrarenali e patologia del sistema urinario. La malattia del rene policistico, multi-cistico e microcistico è distinta.

P. d. P. È riconosciuto molto più spesso nei bambini che negli adulti, è osservato come una forma indipendente di patologia o in una serie di malformazioni, inclusa la sclerosi tuberosa (vedi), la malattia di Hippel - Lindau (vedi Hippel's - Malattia di Lindau), nefronofisi di Fanconi (vedi Fanconi nefrone). La trasformazione cistica acquisita dei reni è stata osservata nei pazienti dopo l'emodialisi (vedi).

Nell'esperimento P. p. P. Ottenuto in animali da laboratorio con l'introduzione di prednisone, difenilammina e altre sostanze nefrotossiche. Lo stato delle citomembrane esterne e il desmosoma dell'epitelio tubulare, così come la sua iperplasia papillare, che crea microobstruzioni, è di grande importanza nello sviluppo di P. d.

Il policistico (malattia del rene policistico) è una nefropatia ereditaria con una citosi bilaterale di una parte relativa a un parenchima sviluppato - raccolta di tubuli e tubuli di nefrone (figura A). La malattia policistica si distingue nei bambini, che è ereditata in modo autosomico recessivo (ha diverse manifestazioni nei bambini di età diverse) e policistica negli adulti (vedi Rene), ereditata in modo autosomico dominante.

In caso di malattia renale policistica nei neonati, i reni ingrossati sono palpati, si osserva vomito frequente, il bambino non ingrassa. La capacità di concentrazione dei reni è ridotta (vedi Reni), nel sangue - un aumento del contenuto di urea (vedi) e azoto residuo (vedi Azoto residuo). Possibile aumento della pressione sanguigna. L'insufficienza renale (vedi) è in aumento e l'80% dei bambini muore entro le prime 4 settimane. la vita, il resto - all'età di fino a un anno.

In uno studio di sezione di un grande rene con molte cisti delimitate da epitelio piatto o cubico, la citosi copre ca. 90% del parenchima, cap. arr. tubuli collettivi di entrambi i reni, e anche spesso osservati nel fegato, polmoni, pancreas e timo.

La malattia renale policistica nei neonati e nei bambini più grandi è fondamentalmente simile al policistico neonatale per la natura di morfol, cambiamenti, ma nei reni dal 40 al 75% del parenchima intatto persistono, il che spiega le manifestazioni significativamente meno gravi della malattia e la sua durata a diversi anni. Tuttavia, in futuro, la dimensione dei reni è ridotta a causa della sclerosi interstiziale (vedi). L'insufficienza renale progredisce, aumentando allo stesso tempo la disfunzione epatica.

In caso di malattia renale policistica negli adolescenti, le cisti occupano circa il 10% del volume del parenchima renale, in primo piano nel cuneo, il quadro della malattia è anormale funzione epatica e ipertensione portale (vedi) a causa di fibrosi periportale. In futuro, vi è una progressione dei cambiamenti nel parenchima renale a causa della dilatazione cistica dei nefroni funzionanti, della compressione e della sclerosi del tessuto renale. I glomeruli possono essere ipertrofizzati, ma man mano che i disordini del tessuto che circonda le cisti progredisce, si sviluppa ialinosi (vedi). Tutto ciò causa lo sviluppo tardivo dell'insufficienza renale cronica.

La multicistosi (displasia cistica dei reni) è una malformazione congenita dei reni, il più delle volte monolaterale (nei neonati più spesso bilaterale) e segmentaria, a causa della formazione ritardata, citosi e sclerosi del parenchima del rene secondario del feto; di solito associato a patologia del tratto urinario. La displasia renale è spiegata dall'embriofobia, ma è anche una variante delle sindromi familiari e ereditarie di malformazioni multiple (vedi).

Con il parenchima renale multicistico unilaterale è sottosviluppato, il rene è piccolo (aplastico, ipoplastico); tuttavia, il più delle volte il rene è ingombrante, ha cisti di varie dimensioni, separate da strati e corde di tessuto connettivo (figura b). La divisione del parenchima in strati viene cancellata, il numero di nefroni viene drasticamente ridotto. Gistol, dotti primitivi, tubuli e glomeruli del tipo fetale fungono da marcatori di displasia e i fuochi della cartilagine metaplastica sono meno frequenti. Le cisti renali di solito non sono associate al tratto urinario.

Il quadro clinico è dominato da vari sintomi di malformazione dei reni e delle vie urinarie. La malattia viene spesso rilevata durante l'infezione delle vie urinarie, l'urografia (vedi), l'angiografia (vedere Angiografia renale), la renografia (vedere Renis radioisotopo), la scansione dei reni (vedere Scansione).

Con la rimozione tempestiva del rene affetto, la prognosi è favorevole, peggiora quando viene attaccata l'ipertensione arteriosa.

La malattia microcistica (sindrome nefrosica congenita) è una speciale trasformazione cistica ereditaria del parenchima in via di sviluppo di entrambi i reni, causata da dilatazione e disfunzione del tubulo prossimale del nefrone, spesso sullo sfondo dell'immunolo, conflitto tra madre e feto. La malattia si verifica nei bambini del primo anno di vita (vedere sindrome nefrotica).

La prognosi è grave, l'uso di immunosoppressori rallenta la progressione della malattia.

La diagnosi I principali metodi diagnostici per tutte le forme di ppd sono radiografici e funzionali biochimici. Si riscontrano una diminuzione delle funzioni tubulari dei reni, la deformazione delle cavità coppa-pelvica, i cambiamenti nelle dimensioni e nella configurazione dei reni, così come il riempimento delle cisti con un agente di contrasto (con policistosi) o apparente assenza del rene (con multicisticia).

Trattamento di P. d. P. Sintomatico e chirurgico; in caso di insufficienza renale cronica, viene eseguita l'emodialisi (vedi), successivamente vengono mostrati i trapianti di rene (vedere).

Bibliografia: M. Ignatov e Yu. E. Veltishchev: Nefropatia ereditaria e congenita nei bambini, p. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Manifestazioni morfologiche di differenziazione dei tessuti renali alterati nei bambini, Arch. patol., T. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. A proposito di formazioni cistiche dei reni e della loro classificazione, Urol e Nefrol., № 1, p. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. a. Bernstein J. Polipoide e iperplasia dell'epitelio papillare, Rene int., V. 16, p. 743, 1979; Krem-p ie n B. a. R i t z E. Trasformazione cistica acquisita dei reni di pazienti con lembo emato, Virchows Arch. percorso. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologia, ed. di J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J.M. Patologia del feto e del bambino, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t M. M. Nefrologia pediatrica, p. 337, Baltimora, 1975.

Displasia renale policistica

Displasia polykylous di reni

Interruzione dello sviluppo del parenchima renale, che porta alla comparsa di cisti in esso; combinato con anomalie extrarenali e patologia del sistema urinario. È osservato più spesso nei bambini come una forma indipendente di patologia o come manifestazione della sclerosi tubercolare, malattia di Hippel-Lindau (vedi Phatomatosis), Fanconi nefronoftalico (vedi malattie simili a Rachitus). Esistono malattie renali policistiche, multi-cistiche e microcistiche.

Malattia del rene policistico (malattia del rene policistico) è una nefropatia ereditaria con una parte cistica bilaterale del parenchima relativamente evoluto - raccolta di tubuli e tubuli di nefrone. La malattia del rene policistico nell'infanzia, che è ereditata in modo autosomico recessivo, e la malattia del rene policistico negli adulti (vedi Rene), ereditata in un tipo autosomico dominante, si distingue.

In caso di malattia renale policistica nei neonati, reni macroscopicamente grandi con molte cisti. La malattia cistica copre circa il 90% del parenchima, principalmente i tubuli di raccolta di entrambi i reni. I reni ingranditi sono palpati, il vomito frequente è osservato, il bambino non ingrassa. La capacità di concentrazione dei reni è ridotta, l'urea ematica e l'azoto residuo aumentano. Possibile aumento della pressione sanguigna. L'insufficienza renale è in aumento e l'80% dei bambini muore durante le prime 4 settimane di vita, il resto - all'età di 1 anno.

La malattia renale policistica nei neonati e nei bambini più grandi è fondamentalmente simile ai neonati policistici alla natura dei cambiamenti morfologici, ma il 40-75% del parenchima intatto persiste nel rene, il che spiega le manifestazioni meno gravi della malattia e la sua durata a diversi anni. Tuttavia, in futuro, la dimensione dei reni è ridotta a causa della sclerosi interstiziale; l'insufficienza renale progredisce, aumentando allo stesso tempo la disfunzione epatica.

In caso di malattia renale policistica negli adolescenti, le cisti impiegano circa il 10% del volume del parenchima renale, i disturbi della funzione epatica e l'ipertensione portale a causa della presenza di fibrosi periportale nel quadro clinico della malattia. Inoltre, si osserva una progressione dei cambiamenti nel parenchima renale dovuto alla dilatazione cistica di nefroni funzionanti, compressione e sclerosi del tessuto renale. I glomeruli possono essere ipertrofizzati, ma con il progredire del processo si sviluppa la loro ialinosi. L'insufficienza renale cronica si verifica in seguito.

Multicystosis (displasia cistica dei reni) - malformazione congenita del rene (nei neonati spesso bilaterali), a causa del ritardo nella formazione, citosi e sclerosi del parenchima del rene secondario del feto; di solito associato a patologia del tratto urinario. Può essere una variante delle sindromi familiari ed ereditarie di malformazioni multiple (malformazioni).

Con il parenchima renale multicistico unilaterale è sottosviluppato. Più spesso, il rene è ingrandito a causa di cisti di varie dimensioni, separate da strati e corde del tessuto connettivo, ma può essere piccolo, fortemente deformato. Le cisti renali di solito non sono associate al tratto urinario. Il quadro clinico è dominato da vari sintomi di malformazione dei reni e delle vie urinarie. Con la rimozione tempestiva del rene affetto, la prognosi è favorevole, peggiora quando viene attaccata l'ipertensione arteriosa.

La malattia microcistica (sindrome nefrosica congenita) è una speciale trasformazione cistica ereditaria del parenchima in via di sviluppo di entrambi i reni causata da dilatazione e disfunzione dei tubuli renali prossimali, spesso sullo sfondo di un conflitto immunitario tra il corpo materno e il feto. Si verifica nei bambini del primo anno di vita. La prognosi è grave, l'uso di immunosoppressori rallenta la progressione della malattia.

La diagnosi I principali metodi diagnostici per tutte le forme di ppd sono radiografici e funzionali biochimici. Diminuzione delle funzioni renali del tipo tubulare, deformazione delle cavità coppa-pelvica, cambiamenti nelle dimensioni e configurazione dei reni, così come il riempimento di cisti con una sostanza radiopaca (in caso di policistico) o l'apparente assenza del rene (nella malattia multicistica).

Trattamento di P. d. P. Sintomatico e chirurgico; nell'insufficienza renale cronica viene eseguita l'emodialisi e in futuro può essere indicato un trapianto di rene (vedere trapianto).

Bibliografia: Ignatov MS e Veltishchev Yu.E. Nefrologia pediatrica, p. 216, M., 1982; Guida alla Pediatria, ed. RE Berman e V.K. Vogan, trans. dall'inglese, Prince 2, s. 78, M., 1987.

Displasia renale in un bambino: è trattata?

La displasia renale si trova spesso tra varie anomalie congenite dello sviluppo renale. Più del 50% dei casi di patologia sono il risultato di mutazioni genetiche, è una patologia congenita che non può essere curata. La malattia porta alla rottura delle funzioni dell'organo, modifica della struttura del rene.

Per prevenire anomalie in un neonato, una donna dovrebbe adottare un approccio responsabile alla propria salute prima e durante la gravidanza.

Cos'è?

La displasia renale è un'anomalia congenita caratterizzata da vari gradi di sottosviluppo tissutale renale.

Secondo l'ICD 10, la malattia ha il codice Q61.4. Le basi della patologia sono i seguenti sintomi:

• Ridurre le dimensioni del corpo.
• Nessuna espressione degli strati renali.
• Cambia la forma dei glomeruli.
• Tubuli immaturi.
• Atrofia degli anelli vascolari.
• Sostituzione del tessuto connettivo renale.

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Classificazione della patologia

C'è displasia del rene destro, sinistro, in rari casi la lesione è bilaterale. A seconda della forma, la displasia è divisa in semplice e cistica (policistica). Semplice, a sua volta, è diviso in:

1. La displasia focale è caratterizzata dalla presenza di piccoli fuochi alterati. Non si osservano cambiamenti esterni degli organi, le funzioni non sono compromesse.
2. Il totale è un'anomalia dello sviluppo dell'intero organo. Il rene può essere molto piccolo o completamente assente (aplasia del rene). Dal punto di vista della previsione, questa condizione è la più sfavorevole.
3. Il cambiamento segmentale è espresso nel sottosviluppo di un segmento del rene. L'area interessata perde la funzione, ha una struttura modificata.

Displasia cistica è dei seguenti tipi:

Corticale. Piccole cisti si formano nello strato corticale, che porta a compromissione della funzionalità renale con un aspetto costante.

Multicistico. Il tipo più pericoloso di patologia in cui l'intero rene è costituito da formazioni cistiche.

Multilokulyarnaya. La lesione è focale. Le cisti si formano nella concentrazione anormale, ci possono essere molti di questi siti nel rene.

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Cause di anomalie congenite

Le ragioni esatte non sono state stabilite. In medicina, ci sono diversi fattori provocatori. Questi includono:

• Cattive abitudini delle donne incinte.
• Concezione nel periodo acuto di una malattia infettiva.
• La presenza del diabete
• Lesioni durante la gravidanza.
• Farmaci.
• Infezioni intrauterine: morbillo, rosolia, parotite.
• Mutazioni geniche

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Sintomi caratteristici

Alcuni tipi di displasia (focale) non si manifestano. Le lesioni più gravi danno sintomi solo in età adulta. La patologia sospetta può essere per i seguenti motivi:

• forte dolore alla schiena;
• colica renale;
• ipertensione arteriosa persistente;
• stanchezza;
• svenimento.

Il più difficile da identificare la malattia in un bambino.

I genitori dovrebbero essere allertati dai seguenti sintomi:

sonno povero, maggiore ansia;

minzione frequente;

mancanza di peso.

La displasia cistica dà sintomi più ampi:

I bambini con questa forma di displasia sono spesso in ritardo nello sviluppo fisico e mentale, hanno una storia di diabete mellito insulino-dipendente.

Negli adulti, sullo sfondo di cambiamenti displastici, malattie come possono sviluppare:

Cos'è la glomerulonefrite, leggi il nostro articolo.

Qual è la diagnosi?

Le moderne macchine ad ultrasuoni possono identificare la patologia dei reni nello stadio dello sviluppo fetale. La biopsia di Chorion è possibile.

Se si riscontra una displasia grave nel feto, alla donna viene chiesto di interrompere la gravidanza.

Negli adulti e nei bambini, è possibile rilevare la displasia utilizzando i seguenti studi:

1. Analisi generale e biochimica delle urine. Si riscontra che il paziente aumenta il livello dei cilindri proteici. Misurare anche la densità delle urine, la diuresi giornaliera.
2. Esame del sangue per glucosio e emoglobina glicosilata. Ciò è necessario perché il diabete mellito si sviluppa in alcuni tipi di displasia.
3. L'ecografia del rene rivela una violazione della struttura, deviazioni dimensionali, presenza di formazioni cistiche.
4. La radiografia con contrasto è assegnata allo studio del flusso sanguigno nei reni.
5. Biopsia dei reni. Utilizzato per diagnosticare gravi danni agli organi. Con un tipo totale di patologia nel biomateriale, si trova la sostituzione del tessuto renale con tessuto connettivo, nefroni sottosviluppati e glomeruli primitivi.
6. Ricerca genica. Sebbene i geni responsabili delle lesioni displastiche non siano stati stabiliti, i cambiamenti possono essere rilevati in altri geni.

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Devo trattare?

Non esiste un trattamento specifico per la displasia renale. La terapia è sintomatica. In situazioni facili, il medico sceglie le tattiche dell'osservazione dinamica.

I casi più complessi riguardano le seguenti terapie:

Trattamento antibiotico (se l'infezione è presente).

Gli antidolorifici sono prescritti per la colica renale.

Farmaci per ridurre la pressione.

I farmaci diuretici aiutano a migliorare la diuresi e abbassare la pressione sanguigna.

Dieta speciale a basso contenuto di carboidrati

Se le funzioni dell'organo sono gravemente compromesse, è necessaria l'emodialisi. Con un danno renale totale, quando l'organo non svolge le sue funzioni, la patologia contribuisce allo sviluppo di ipertensione resistente, quindi viene eseguita la resezione unilaterale. È possibile rimuovere una parte dell'organo o l'intero rene. Di solito l'operazione viene eseguita sotto forma di laparoscopia.

Nel caso di displasia totale bilaterale, gli organi non possono funzionare normalmente, questo ha un effetto negativo su altri organi e sistemi. In questa situazione, il paziente può essere salvato solo attraverso il trapianto di rene.

prospettiva

La prognosi della malattia dipende dal grado di danno d'organo. Se un bambino nasce con displasia aplastica bilaterale totale, allora può vivere per diverse ore.

La lesione unilaterale non influisce sulla vita del paziente. Tutte le funzioni assumono un corpo sano. Richiede solo un'attenta osservazione durante la vita, l'eliminazione dello sforzo fisico, l'evitamento delle infezioni, la dieta. Evitare prodotti che aumentano la concentrazione di acido urico.

In generale, con una displasia non cistica unilaterale, una persona può vivere in sicurezza per molti anni e non è diversa dalle persone sane. I pazienti devono essere registrati con un nefrologo e un urologo e sottoposti regolarmente a esame per rilevare i cambiamenti nei reni e il deterioramento delle funzioni dell'organo nel tempo.

Cos'altro ci sono anomalie congenite dei reni, l'urologo dirà nel video:

Displasia renale policistica

Indice

Displasia renale policistica

La displasia policistica dei reni (greco poly multi + kystis vescica, displasia) è un disturbo dello sviluppo del parenchima renale, che porta alla comparsa di cisti, combinato con anomalie extrarenali e patologia del sistema urinario. La malattia del rene policistico, multi-cistico e microcistico è distinta.

La displasia policistica del rene è riconosciuta molto più spesso nei bambini che negli adulti ed è osservata come una forma indipendente di patologia o in una serie di malformazioni, inclusa la sclerosi tuberosa (vedi corpo intero di conoscenze), malattia di Hippel-Lindau (vedi corpo intero di conoscenze: Malattia di Lindau) nella nefronoftisi Fanconi (vedi il corpus completo di conoscenze: Fanconi nefrone). La trasformazione cistica acquisita dei reni viene osservata nei pazienti dopo l'emodialisi (vedere il corpus completo di conoscenze).

Nell'esperimento, la displasia policistica dei reni è stata ottenuta in animali da laboratorio con la somministrazione di prednisone, difenilammina e altre sostanze nefrotossiche. Nello sviluppo della displasia policistica dei reni, lo stato di citomembrane e desmosomi esterni dell'epitelio tubulare, così come la sua iperplasia papillare, che crea microobstructions, è importante.

Il policistico (rene policistico) è una nefropatia ereditaria con una porzione cistica bilaterale di un parenchima relativamente sviluppato - raccolta di tubuli e tubuli di nefrone (figura, a). Malattia policistica nell'infanzia, che è ereditata da un tipo autosomico recessivo (ha diverse manifestazioni in bambini di età diverse), e malattia policistica negli adulti (vedi tutto il corpo della conoscenza: Rene), ereditata da un tipo autosomico dominante.

In caso di malattia renale policistica nei neonati, i reni ingrossati sono palpati, si osserva vomito frequente, il bambino non ingrassa. La capacità di concentrazione dei reni è ridotta (vedi il corpus completo di conoscenze: Reni), nel sangue - un aumento del contenuto di urea (vedi tutto il corpo della conoscenza) e azoto residuo (vedi tutto il corpo della conoscenza: azoto residuo). Possibile aumento della pressione sanguigna. L'insufficienza renale (vedi tutto il bagaglio di conoscenze) sta crescendo e l'80% dei bambini muore durante le prime 4 settimane di vita, il resto - all'età di un anno.

In uno studio di sezione di un grande rene con più cisti delimitate da epitelio piatto o cubico, la citosi copre circa il 90% del parenchima, principalmente i tubuli di raccolta di entrambi i reni, ed è spesso osservata nel fegato, nei polmoni, nel pancreas e nelle ghiandole del timo.

La malattia renale policistica nei lattanti e nei bambini più grandi è fondamentalmente simile ai cambiamenti morfologici neonatali policistici in natura, ma nei reni dal 40 al 75% del parenchima intatto persistono, il che spiega le manifestazioni significativamente meno gravi della malattia e la sua durata a diversi anni. Tuttavia, in futuro, la dimensione dei reni diminuisce a causa della sclerosi interstiziale (vedi tutto il corpo della conoscenza). L'insufficienza renale progredisce, aumentando allo stesso tempo la disfunzione epatica.

In caso di malattia renale policistica negli adolescenti, le cisti occupano circa il 10% del parenchima renale, ei segni clinici della malattia sono anormali funzionalità epatica e ipertensione portale (vedi corpo completo di conoscenze) a causa di fibrosi periportale. In futuro, vi è una progressione dei cambiamenti nel parenchima renale a causa della dilatazione cistica dei nefroni funzionanti, della compressione e della sclerosi del tessuto renale. I glomeruli possono essere ipertrofizzati, ma man mano che i disordini del tessuto che circonda le cisti progredisce, si sviluppa ialinosi (vedi tutto il corpo della conoscenza). Tutto ciò causa lo sviluppo tardivo dell'insufficienza renale cronica.

La multicistosi (displasia cistica dei reni) è una malformazione congenita dei reni, il più delle volte unilaterale (nei neonati, spesso bilaterale) e segmentale, a causa della formazione ritardata, della citosi e della sclerosi del parenchima del rene secondario del feto; di solito associato a patologia del tratto urinario. Renale displasia embriofetopatiey spiegato, ma avviene anche per essere una famiglia e sindromi ereditarie di malformazioni multiple (vedere il corpo pieno di conoscenza).

Con il parenchima renale multicistico unilaterale è sottosviluppato, il rene è piccolo (aplastico, ipoplastico); tuttavia, il più delle volte il rene è ingombrante, ha cisti di varie dimensioni, separate da strati e corde di tessuto connettivo (figura, b). La divisione del parenchima in strati viene cancellata, il numero di nefroni viene drasticamente ridotto. marker istologici di displasia sono condotti primitivi, tubuli e glomeruli tipo fetale trovato raramente foci di cartilagine metaplastico. Le cisti renali di solito non sono associate al tratto urinario.

Il quadro clinico è dominato da vari sintomi di malformazione dei reni e delle vie urinarie. La malattia è spesso rilevata dall'infezione delle vie urinarie, dall'urografia (vedi il corpus completo di conoscenze), dall'angiografia (vedi tutto il corpus di conoscenze: angiografia renale), dalla rinografia (vedi tutto il corpo: rinografia del radioisotopo), scansione dei reni (vedi tutto il corpo della conoscenza: scansione).

Con la rimozione tempestiva del rene affetto, la prognosi è favorevole, peggiora quando viene attaccata l'ipertensione arteriosa.

Mikrokistoz (sindrome nefrosica congenita) - una speciale trasformazione cistica ereditaria che ha sviluppato parenchima di entrambi i reni causati dalla dilatazione e disfunzione dei tubuli prossimali del nefrone, spesso contro uno sfondo di un conflitto immunologica tra madre e feto. La malattia si verifica nei bambini del primo anno di vita (vedi il corpo completo della conoscenza: sindrome nefrotica).

riso
Le diapositive displasia renale policistica: a - policistico parenchima renale (1 - cisti separano debolmente espressi strati di tessuto connettivo); b - parenchima renale multicistico (1 - cisti, 2 - tessuto connettivo chiaramente pronunciato che separa le cisti); colorazione ematossilina-eosina × 60.

La prognosi è grave, l'uso di immunosoppressori rallenta la progressione della malattia.

La diagnosi I principali metodi diagnostici per tutte le forme di displasia renale policistica sono radiologici e funzionali-biochimici. Si riscontrano una diminuzione delle funzioni tubulari dei reni, la deformazione delle cavità coppa-pelvica, i cambiamenti nelle dimensioni e nella configurazione dei reni, nonché il riempimento delle cisti con un agente di contrasto (con policistico) o apparente assenza del rene (con multi-cisti).

Trattamento della displasia policistica dei reni sintomatica e chirurgica; in caso di insufficienza renale cronica, viene eseguita l'emodialisi (vedere il corpus completo di conoscenze), vengono mostrati i successivi trapianti di rene (vedere il corpus completo di conoscenze).

Che cos'è la displasia renale e come trattarla?

La displasia renale è una patologia urologica caratterizzata da uno sviluppo anormale degli organi renali.

La malattia è accompagnata da una diminuzione delle dimensioni del rene, danni al tessuto renale, comparsa di formazioni cistiche e alterazioni delle funzioni urinarie.

motivi

La displasia renale è nella maggior parte dei casi anomalie congenite basate su disordini genetici.

Tuttavia, un terzo dei casi associati alla manifestazione di displasia rimane sconosciuto, perché la medicina moderna non può specificare le ragioni esatte per il suo verificarsi. Una patologia così grave tre volte più spesso i ragazzi soffrono.

Essendo nel grembo materno, al momento della formazione del tessuto renale, si verifica un guasto genetico, a causa del quale i reni subiscono cambiamenti significativi.

Alla nascita, al bambino, oltre alla displasia, vengono diagnosticate gravi patologie dell'uretere e della pelvi renale.

A causa dello sviluppo anormale dei tessuti degli organi renali in un paziente, la presenza di un gran numero di cisti è determinata da multicisticia.

Le cisti sono piene di liquido urinario, poiché in un paziente con displasia si osserva uno sviluppo anormale dei tubuli renali, con conseguente deflusso delle urine alterato.

Allo stesso tempo i tubuli si espandono e provocano la formazione di cisti. Sfortunatamente, un gran numero di cisti piene restringono significativamente il lume dell'uretere, peggiorando così il processo di minzione.

In alcuni casi gravi, l'uretra può essere completamente bloccata. Ciò porta ad un aumento delle dimensioni dell'organo renale, suppurazione del contenuto interno della cisti.

Questa situazione non può passare inosservata, quindi provoca la morte del rene stesso. Se c'è una quantità necessaria di tessuto renale sano, eseguire un intervento chirurgico, durante il quale produrre la resezione delle cisti.

Questo offre l'opportunità di provare a salvare il rene. Altrimenti, deve essere rimosso per salvare la vita del paziente.

sintomi

La displasia renale è una patologia, che nei casi più rari può essere asintomatica, può differire tra loro solo a causa del coinvolgimento di uno o nello stesso tempo di due organi renali nel processo patologico.

Inoltre, il carattere dei cambiamenti dei tessuti renali può influenzare le caratteristiche distintive della manifestazione della patologia.

Con una degenerazione completa, il rene non può funzionare normalmente, ma con un cambiamento parziale nelle sue prestazioni.

Quando un solo rene è esposto a displasia, i medici possono perforare o rimuovere l'organo interessato. In questi casi, ci sono buone possibilità di salvare la vita del paziente e di assicurare il normale funzionamento.

Con la sconfitta di entrambi i reni, il paziente non ha nemmeno una minima possibilità di salvare la vita. Se stiamo parlando di un bambino appena nato, allora sarà in grado di vivere con tale displasia solo per pochi giorni.

In presenza di un piccolo numero di cisti, il paziente non può inizialmente notare alcun sintomo della patologia. Ma un tale visibile benessere non dura a lungo.

Con displasia, si verifica un aumento nell'organo renale, che provoca altri processi patologici e presenta sintomi caratteristici:

• dolori lombari dolorosi gravi;
• attacchi di coliche;
• costipazione;
• svenimento;
• ipertensione

Ulteriori sintomi da sospettare di displasia includono frequenti attacchi di vomito, anemia e mal di testa.

La medicina moderna, quando conduce ricerche, ha classificato i tipi di displasia, i più comuni sono quelli focali, totali, segmentari e policistici.

Il totale è diviso in quattro sottospecie: ipoplasico, aplastico, multicistico, iperplastico. Nella displasia ipoplastica, il rene diminuisce drasticamente in peso e dimensioni.

Le cisti sono più spesso formate nel midollo dei reni o nella sua corteccia. Questa patologia in un organo è accompagnata da pielonefrite o insufficienza renale nel secondo organo.

La displasia aplastica è caratterizzata da una significativa diminuzione della dimensione dell'organo renale con la formazione simultanea di più cisti.

Con la sconfitta di entrambi i reni displasia aplastica, il paziente muore. La displasia multicistica, al contrario, è caratterizzata da un aumento delle dimensioni dell'organo con la formazione di un numero significativo di cisti.

L'iperplastico è anche caratterizzato da un tale aumento, le cisti si formano nel midollo dei reni.

La displasia segmentale è caratterizzata dalla formazione di una cisti eccessivamente grande localizzata in un segmento specifico, da cui deriva il nome della patologia. La displasia focale provoca forti dolori.

A causa del fatto che una cisti con questa patologia è a più camere, riempita di liquido, spreme l'uretere.

La displasia policistica si riscontra anche nei bambini e negli adulti. Allo stesso tempo, i reni sono ingranditi in modo tale da essere facilmente determinati durante la palpazione. Il parenchima renale in questa patologia è solo parzialmente sviluppato.

trattamento

Una cura completa di un rene affetto da displasia è impossibile, pertanto si presume che vengano adottate misure mediche per alleviare i sintomi concomitanti gravi.

Se la malattia è accompagnata da un forte dolore, al paziente viene prescritto l'uso di antidolorifici.

Quando si verifica un'infezione, si raccomanda di condurre una terapia antibatterica per eliminare il processo infiammatorio.

Sfortunatamente, le cisti che sono grandi e hanno un effetto negativo sugli organi vicini sono soggette a resezione, quindi i medici devono subire un intervento chirurgico.

Inoltre, le operazioni vengono eseguite nei casi in cui si nota una abbondante ematuria nelle urine del paziente, e lui stesso lamenta la colica renale più forte e frequente.

Nei casi più gravi, quando è assolutamente impossibile preservare l'organo, viene eseguita una nefrotectomia dell'organo renale interessato.

Con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, come uno dei modi per fornire assistenza medica, viene eseguita la terapia sostitutiva, in particolare, l'emodialisi è indicata in molti pazienti.

Solo un trapianto di un organo donatore può salvare la vita di una persona se la displasia renale è danneggiata.

Quali regole devono essere seguite in caso di malattia renale policistica

I reni sono un organo vitale del corpo umano. Tra le malattie c'è un concetto displasia renale policistica, che è caratterizzato da un disturbo nello sviluppo del parenchima renale, per cui c'è un sacco di cisti in associazione con patologie e anomalie del sistema urinario. La displasia policistica è classificata come multicistica, microcistica e policistica.

Il concetto e i tipi di malattia

La patologia ereditaria e patologica in cui si verifica la formazione di più cisti nella struttura di un organo è chiamata malattia del rene policistico. Questa malattia si diffonde contemporaneamente a entrambi i reni, nella pratica medica non ci sono casi in cui ne è stata colpita solo una. Inoltre, con questa malattia renale, il policistico può diffondersi ad altri organi (fegato, pancreas).

La struttura del rene Aumentare.

Il rischio di malattia negli uomini e nelle donne è lo stesso del gene responsabile della patologia nel cromosoma XVI, che non è responsabile di genere. Secondo le statistiche mediche, circa 1 su 1.000 bambini nati sono esposti a questa malattia. Le formazioni cistiche si formano nel grembo materno e il loro sviluppo continua per tutta la vita di una persona. Attualmente, il processo di formazione della cisti negli adulti non è completamente compreso come parte di questa mutazione.

Esistono due forme di policistico:

1. Quando la malattia del rene policistico si verifica nei bambini, parlano di una malattia autosomica recessiva. Al suo interno, è una malattia renale policistica congenita.
2. La forma autosomica dominante è più comune e caratteristica per gli adulti, compare dopo 30 anni.

Sintomi della malattia

Nonostante l'ereditarietà di questa malattia e il fatto che lo sviluppo della malattia si verifichi anche prima della nascita, un paziente con policistica può non presentare alcun sintomo fino a 45-65 anni. Il policistico è visto raramente nei bambini, ma questa pratica esiste ancora. Il corpo per il periodo della vita non è in grado di riprendersi da questa patologia. E il fatto che la manifestazione della malattia si verifichi in un periodo di vita piuttosto maturo e talvolta anziano aggrava il decorso della malattia.

Tra i sintomi della malattia del rene policistico sono:

• un aumento delle dimensioni del corpo e, di conseguenza, il dolore doloroso nella regione lombare, di regola, di natura non permanente, può aumentare periodicamente; il dolore al rene si verifica a causa dello stiramento dei tessuti di numerose cisti;
• infezione del sistema urinario a seguito di violazioni del deflusso delle urine a causa di danni ai tessuti dell'organo;
• la presenza di sangue nelle urine (ematuria) a seguito di emorragie nelle cisti d'organo;
• ipertensione - aumento della pressione sanguigna, - a causa di disturbi circolatori nel corpo;
• può formare calcoli renali con attacchi di coliche.

Il tessuto sano si allenta gradualmente a causa della sconfitta dei tumori. La funzione escretoria peggiora e si verifica l'accumulo di prodotti di decadimento. C'è una tossicità azotata del corpo.

Malattie concomitanti

Nella pratica medica, la policistosi è spesso associata a determinate malattie, come ad esempio:

1. Aneurisma dei vasi cerebrali - spesso osservato nei pazienti con policistica. A causa della rottura dell'aneurisma dei vasi cerebrali, si verifica un'emorragia intracerebrale, che è molto pericolosa per il sistema nervoso e può persino essere fatale.
2. I microrganismi a seguito di violazioni della urodinamica (deflusso delle urine) penetrano nel rene attraverso il tratto urinario, causando infiammazione nei tessuti e nelle cisti. Si verifica la pielonefrite, che si sviluppa spesso nei pazienti con malattia policistica. Le cellule danneggiate sono altamente suscettibili agli effetti dei batteri, con conseguente infiammazione batterica. La pielonefrite è una malattia molto grave, che nel caso di progressione porta a gravi violazioni nel suo lavoro, provoca la comparsa di pietre.
3. Nei pazienti con malattia del rene policistico, si osserva anche il cancro dell'ovaio policistico, che combina alterazioni del funzionamento della corteccia surrenale, delle ovaie pancreatiche, dell'ipotalamo e dell'ipofisi. Come risultato del funzionamento anormale degli organi, si verifica la sindrome dell'ovaio policistico (PCOS), la distruzione ormonale, la mancanza di ovulazione e, eventualmente, la sterilità.
4. Non meno grave è una malattia come l'ipertensione. A causa della spremitura dei reni con le cisti, vi è una violazione del flusso sanguigno, il metabolismo nell'organo viene disturbato e il rilascio dell'ormone che causa la pressione sanguigna. È importante che in questo caso l'ipertensione sia poco incline al trattamento farmacologico ed è una malattia molto pericolosa.
5. La complicanza più grave e la fase finale della malattia è l'insufficienza renale cronica. Caratterizzato da intossicazione generale del corpo, una violazione del metabolismo sale-acqua e acido-base.

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Gravidanza con malattia policistica

È importante considerare il problema della malattia del rene policistico e della gravidanza. La gravidanza "carica" ​​molto il lavoro del rene, che è costretto a lavorare con un carico maggiore. Il funzionamento del rene durante la gravidanza può essere complicato. Ma la gravidanza e la policistica sono compatibili, ma è necessario seguire le raccomandazioni del medico.

Se il paziente è stato esaminato prima della gravidanza e le sue condizioni sono abbastanza soddisfacenti, non dovrebbero esserci complicazioni gravi, come l'insufficienza renale. Ma se una donna con policistosi ha sviluppato una pielonefrite infiammatoria, a causa della quale vi è una violazione del deflusso delle urine, una maggiore pressione negli organi e un aumento delle cisti, allora si può sviluppare una disfunzione renale. Queste condizioni, come la policistica, possono causare aborti, patologie nello sviluppo del feto.

Alcuni consigli per pianificare una gravidanza:

• la gravidanza è controindicata quando lo stato del tessuto renale e renale a causa dello sviluppo della policistosi è diventato insoddisfacente;
• è necessario dare alla luce un paziente con un policistico fino a 25 anni, a questa età i sintomi sono meno pronunciati;
• un completo rifiuto delle cattive abitudini, il cibo spazzatura è necessario, una dieta priva di sale, educazione fisica e trattamento tempestivo di eventuali malattie.

Metodi diagnostici

Cosa è necessario fare e quali test ed esami prendere in caso di insorgenza di sintomi policistici. Prima di tutto loro fanno:

1. Un esame del sangue per la determinazione dell'infiammazione nel corpo.
2. Esame del sangue biochimico per valutare le prestazioni di vari elementi (in particolare proteine, potassio, sodio, ferro, urea, creatinina)
3. Analisi delle urine per infiammazione e presenza di inclusioni di sangue.
4. Semina l'urina.
5. L'ecografia renale è un metodo diagnostico standard obbligatorio che consente di vedere le dimensioni, la struttura dell'organo, il numero e la posizione delle cisti, i cambiamenti diffusi nel rene, ecc.
6. L'ecografia del fegato e della pelvi viene eseguita abbastanza spesso, poiché il fegato cistico e le ovaie spesso accompagnano i pazienti con malattia renale policistica.
7. Viene eseguito un elettrocardiogramma per valutare le prestazioni del muscolo cardiaco, aritmie.

Displasia cistica dei reni

La displasia cistica dei reni è una patologia grave dei reni, che può essere fatale.

Cos'è?

La displasia cistica renale è una malattia che è una violazione della formazione del parenchima renale, che a sua volta contribuisce alla comparsa di neoplasie cistiche nei reni. La malattia renale policistica nei neonati e nei bambini più grandi è il caso clinico più grave di tale lesione.

Se il policistico non è stato identificato nella prima infanzia, quindi senza misure terapeutiche, inizia a svilupparsi attivamente. Spesso nei bambini le neoplasie cistiche sono di dimensioni piuttosto piccole, quindi non causano alcun sintomo. Tuttavia, man mano che invecchiano, il numero e la dimensione delle cisti aumentano, il che porta alla comparsa di varie deviazioni nello stato di salute.

Qual è la displasia renale policistica?

Attualmente sono classificati molti diversi tipi di displasia renale policistica. Tra le forme principali ci sono: displasia totale, focale, segmentaria e policistica dei reni.

Displasia cistica totale dei reni

Si distinguono le seguenti forme totali di displasia cistica renale:

• La displasia aplastica è caratterizzata da dimensioni molto ridotte dei reni e il parenchima renale è quasi completamente assente. Un esame microscopico dei reni rivela una moltitudine di cisti. Con displasia aplastica bilaterale dei reni, la persona (o il feto) muore. Con displasia aplastica unilaterale, un rene può assumere l'intero carico per un po '.
• La displasia ipoplastica è caratterizzata da una diminuzione della massa e delle dimensioni del rene. Nel midollo e nella corteccia del rene sono presenti cisti di dimensioni diverse. Il parenchima del rene può essere parzialmente conservato. Spesso la displasia ipoplastica del rene è associata a patologie quali malformazioni del tratto urinario inferiore, anomalie dello sviluppo del tratto gastrointestinale e disturbi del lavoro del sistema cardiovascolare. Con la sconfitta di un rene, il secondo è solitamente incline a pielonefrite. Spesso, con questa patologia, si sviluppa insufficienza renale, che progredisce a seconda del grado di danno in entrambi i reni.
• La displasia iperplastica è di solito bilaterale. La dimensione dei reni è aumentata, sono coperti da una varietà di cisti, che possono essere localizzate nel cervello e nello strato corticale. La displasia iperplastica è congenita e conduce alla morte in tenera età.
• La displasia multicistica - è caratterizzata da un aumento delle dimensioni dei reni e dalla presenza di un gran numero di cisti.

Displasia cistica focale del rene

Questa forma di patologia è caratterizzata dalla presenza di una cisti multicamera, delimitata dal normale tessuto dei reni dalla capsula. La displasia cistica focale del rene è accompagnata da dolore severo e alterato deflusso di urina, che si verifica a causa della spremitura dell'uretere da parte della cisti.

Displasia cistica segmentale del rene

La displasia cistica segmentale del rene è caratterizzata dalla formazione di una grossa cisti. Questa cisti si trova in uno dei segmenti del rene. Spesso questa forma di displasia si verifica in doppie gemme.

Displasia renale policistica

La displasia policistica dei reni è caratterizzata dalla formazione di citosi bilaterale. Allo stesso tempo c'è un parenchima parzialmente sviluppato. Il policistico è comune sia nei bambini che negli adulti. Nei neonati, la citosi può coprire fino al 90% del parenchima renale. Allo stesso tempo, il 60% della copertura della cisti nei primi sei mesi di vita di un bambino è fatale.

Negli adulti, la policistica inizia a manifestarsi da adolescente. I reni sono ingranditi, possono essere rilevati dalla palpazione. Quando si osserva policistico negli adulti, si nota dolore nella regione lombare, lo sviluppo dell'insufficienza renale avviene lentamente.

Trattamento della displasia cistica dei reni

Il trattamento della displasia cistica è di solito sintomatico. Se c'è dolore, gli antidolorifici sono prescritti al paziente. In caso di accessione al processo infettivo, viene eseguita la terapia antibatterica.

Per le grandi cisti, premendo sul tessuto, così come ematuria grave e colica renale grave, il paziente è in programma per un intervento chirurgico.

Il pieno recupero dalla displasia cistica è possibile solo durante il trapianto di rene.

Cause e sintomi della malattia del rene policistico

La malattia renale policistica è una malattia cronica ereditaria associata a una mutazione del gene che porta alla compromissione della formazione tubulare renale nell'embrione e allo sviluppo di più formazioni cistiche nel parenchima (il tessuto funzionale principale) dell'organo.

Altri termini medici che definiscono la patologia sono la malattia policistica o la degenerazione renale.

• il processo anormale è sempre osservato simultaneamente in due reni;
• diagnosticato nei neonati delle prime settimane di vita o in pazienti di età superiore ai 30 anni;
• in uguali proporzioni colpisce pazienti di entrambi i sessi;
• nel 4-5% dei casi clinici di bambini, registrano la diffusione della patologia in altri organi, quindi diagnosticano contemporaneamente rene e fegato policistico, pancreas e tiroide, cervello, polmoni;
• la dimensione delle formazioni varia da 1 - 2 a 10 - 15 mm;
• all'interno della capsula contiene un segreto gelatinoso di colore giallastro o marrone.

La causa e il meccanismo dell'educazione

Le cause della malattia del rene policistico sono cambiamenti genetici nei cromosomi che avvengono per via intrauterina durante il periodo di 20-60 giorni di sviluppo dell'embrione.

Le mutazioni genetiche portano al fatto che i tubuli urinari del metanefros (la gemma del rene nell'embrione) non crescono insieme ai tubi primari dell'uretere. Come risultato di tale displasia dei reni (sviluppo anormale del tessuto dell'organo), il fluido non trova sbocco nel tratto urinario. Nel tessuto si formano numerose cavità e capsule, riempite di essudato, che comprimono i canali del filtro. Il corpo diventa incapace di svolgere la sua funzione principale - per filtrare sostanze nocive, tossine, prodotti di decomposizione. Intossicazione (intossicazione) dell'organismo si verifica, si sviluppa insufficienza renale.

Un'ulteriore prognosi è determinata dal grado di displasia cistica dei reni. Se il feto ha quasi tutti i tubuli filtranti non fusi con i tubuli di raccolta, si verifica una completa degenerazione cistica del rene, che è determinata al momento della nascita come un'anomalia estremamente grave - malattia del rene policistico nel neonato.

Tipi di patologia

La predisposizione alla malattia renale policistica congenita è rilevata in diversi membri della famiglia o parenti stretti. Le mutazioni si verificano nei geni che codificano le proteine ​​fibrocistina, policistina-1 e 2.

I tipi di base di patologia sono separati in base al tipo di eredità:

1. Autosomica recessiva. Progresso dovuto alla mutazione genetica nel cromosoma 4. L'anomalia è caratteristica per la prima età. È combinato con altre malformazioni congenite. Negli studi di laboratorio, si manifesta con la presenza di mitocondri giganti nelle cellule del fegato. Con il lento sviluppo della displasia cistica, la patologia si riscontra anche nei pazienti anziani.
2. Autosomica dominante. Una patologia genetica più comune che si sviluppa a causa della mutazione genetica nel cromosoma 16. Una forma meno severa, in cui vi è un'alta probabilità di mantenere lo stato soddisfacente del sistema di filtraggio e urinario dell'organo. La malattia renale policistica autosomica dominante è diagnosticata nelle persone a partire dai 30 anni di età.

La malattia renale policistica nei neonati si verifica in 1 su 250 bambini e il bambino nasce con organi parzialmente o completamente colpiti (forma totale) o con germi di cisti. In quest'ultimo caso, a causa del lento progresso della malattia, la diagnosi viene spesso fatta già in età adulta. La malattia renale policistica nei bambini piccoli è determinata dieci volte in meno rispetto agli adulti.

Le strutture cistiche stesse sono classificate in 2 tipi:

1. Capsule chiuse Queste sono cavità chiuse che non hanno alcuna connessione con il dotto urinario, bloccando la funzione escretoria. Questa forma di formazioni è più spesso definita nei neonati con malattia renale policistica autosomica recessiva.
2. Apri. Non sono capsule chiuse nel tessuto, ma sporgenze delle pareti dei tubuli che comunicano con il bacino. Nella formazione di tali forme più caratteristiche della malattia renale policistica autosomica dominante, la funzione escretoria dell'organo viene mantenuta per lungo tempo.

Segni clinici

Il decorso e i sintomi della malattia del rene policistico sono determinati dal volume delle cavità cistiche nel parenchima dell'organo.

Fase compensata

In questa fase, i reni continuano a funzionare normalmente, poiché il corpo stesso è in grado di compensare i disturbi del sistema urinario.

• sensazione di pressione e pesantezza nella parte bassa della schiena;
• tirando indolenzimento nell'addome e su entrambi i lati della vita, a causa dell'aumento dell'organo e dello stiramento della capsula, nonché della pressione sui tessuti circostanti;
• aumento di letargia, debolezza, affaticamento, perdita di peso;
• ematuria (sangue nelle urine);
• frequenti aumenti della pressione sanguigna, che è caratterizzata da resistenza e una debole reazione ai farmaci (diminuisce leggermente, e poi aumenta di nuovo).

Fase subcompensata

La malattia del rene policistico progredisce, il corpo non può più far fronte a patologie patologiche, i sintomi di disfunzione organica si sommano ai sintomi di cui sopra:

1. Lo sviluppo dell'ipertensione
2. Mal di testa gravi e prolungati.
3. L'aspetto del prurito doloroso in tutto il corpo.
4. Attacchi di nausea, diarrea o costipazione.
5. Essiccazione della mucosa della bocca, sete inestinguibile, che si spiega con l'incapacità dell'organo interessato di raccogliere e filtrare l'urina, e il liquido viene rapidamente rilasciato durante la minzione.
6. Scarica abbondante di urina molto leggera, simile all'acqua fino a 2,5 - 3,5 litri al giorno;
7. Nausea, feci disturbate (diarrea, stitichezza);
8. Esacerbazioni periodiche o sviluppo di pielonefrite, cistite.

Fase di scompenso

Il corpo non è in grado di influenzare i processi anormali. Insieme a tutti i sintomi delle prime due fasi, si sviluppa una grave uremia cronica (avvelenamento). Le condizioni del paziente si deteriorano rapidamente.

La malattia avviata è accompagnata dall'apparizione di sabbia e pietre nel corpo, colica renale, a volte osservano la sporgenza della parete addominale.

Sullo sfondo di un forte indebolimento di tutte le forze immunitarie, il paziente spesso soffre di infezioni virali respiratorie acute, polmonite e altre malattie infettive che possono portare alla morte. L'ipertensione provoca lo sviluppo di insufficienza cardiaca, aneurisma cerebrale e altre gravi complicanze.

Corso di patologia nei neonati

La malattia renale policistica è pericolosa per un paziente adulto e rappresenta un'enorme minaccia per la vita di un bambino. La complicazione principale è l'insufficienza renale, che può comportare la morte del paziente. La malattia del rene policistico molto spesso causa disfunzione d'organo acuta, morte intrauterina, natimortalità.

Il decorso maligno della malattia renale policistica nei bambini si manifesta nei primi giorni dopo la nascita. Un bambino ha un aumento dei reni e una protrusione della pancia, vomito frequente, ipertensione, chiari segni di uremia (avvelenamento del corpo con tossine), grave distress respiratorio (sindrome da distress respiratorio). Con una lesione così diffusa, i bambini spesso non vivono fino a 12 mesi.

Segni di complicazioni

Il ricovero è richiesto durante la fase di decompensazione, poiché sono possibili complicazioni:

1. Suppurazione del tumore formato, che è caratterizzato da febbre alta con brividi, versamento di sudore, grave esaurimento, vomito, aumento del dolore nell'addome e nella parte bassa della schiena.
2. Le pareti della capsula. Si manifesta in un dolore acuto insopportabile, inaspettata comparsa di sangue nelle urine (ematuria), oscuramento degli occhi, perdita di coscienza, forte calo della pressione e shock. In caso di ritardo, il coma potrebbe svilupparsi rapidamente.
3. Disturbo al ritmo delle contrazioni cardiache, rallentamento anormale (bradicardia) a 55 e al di sotto dei battiti al minuto o accelerazione a 110 e più in alto (tachicardia). Grave aritmia - la comparsa di extrasistoli (il cuore affilato spinge e si ferma a ritmo). Questi rischi sono causati da disturbi elettrolitici acuti.

Durante la gravidanza

La gravidanza e il rene policistico nelle donne è una combinazione pericolosa, poiché molto spesso la patologia complica il funzionamento del sistema urinario, causando complicazioni durante la gravidanza, sia per la madre che per il feto.

Punti chiave da considerare:

1. Prima del concepimento e persino della pianificazione della gravidanza, dovrebbe essere effettuato un esame completo e una consultazione con un ginecologo, un urologo e un nefrologo. Inoltre, al fine di prevenire lo sviluppo di gravi conseguenze, se ai parenti è già stata diagnosticata una degenerazione policistica, è necessario un test aggiuntivo da parte del genetista, nonché delle istituzioni specializzate nello studio della funzione renale.
2. I medici ritengono che con un esame completo di una donna prima del concepimento, con test soddisfacenti e una normale condizione generale sullo sfondo della diagnosi di policistosi focale nella fase iniziale, quando le funzioni dell'organo sono preservate, la donna può sopportare e dare alla luce un bambino sano.
3. Ma bisogna ricordare che la gravidanza è permessa solo in caso di decompensazione prolungata, cioè una condizione in cui non ci sono sintomi pronunciati, salti della pressione sanguigna e che i reni continuano il loro lavoro, il che è confermato da tutti gli studi.
4. Se la diagnosi viene fatta durante una gravidanza già in atto, nello stato normale del paziente, il trattamento viene effettuato su base ambulatoriale.
5. Quando la condizione del feto a 36 settimane una donna per andare in ospedale per il monitoraggio continuo fino al parto naturale. Quando si sviluppano sintomi gravi, un taglio cesareo viene eseguito immediatamente.
6. Puoi dare alla luce donne anche con un rene, ma solo 2 anni dopo l'operazione e a condizione che un rene sano sia in grado di mantenere il normale funzionamento del sistema urinario.
7. Il pericolo per il bambino si pone se il paziente, prima del concepimento, ha sofferto di picchi di pressione sanguigna o era già malato di citosi, pielonefrite, glomerulonefrite.

In questi casi, la filtrazione e l'escrezione delle urine vengono disturbate molto rapidamente, la pressione interna dei tubuli aumenta, i segni di avvelenamento del corpo (uremia) compaiono e si sviluppa la disfunzione d'organo. Questo porta a gravi preeclampsia - pre-emplaksii, convulsioni, aborto, natimortalità, esfoliazione della placenta, così come la formazione di gravi difetti fetali.

Se il paziente rivela segni di insufficienza renale e uremia - cioè una condizione in cui le tossine, le sostanze metaboliche non vengono eliminate in toto o in parte, è severamente vietato partorire per evitare la morte del paziente. L'accumulo di composti nocivi può causare effetti irreversibili negli organi della madre e del feto. Nei casi più gravi, la gravidanza viene interrotta a 20 - 22 settimane.

diagnostica

Per fare una diagnosi, il medico deve analizzare i dati ottenuti dai metodi di ricerca dell'hardware.

1. Prima di tutto, usa il metodo più economico e sicuro - l'ultrasuono. Al paziente è richiesto di eseguire un esame ecografico completo di entrambi i reni, in cui il diagnostico rivela la localizzazione delle formazioni, il numero e la prevalenza a seconda dell'entità della lesione, delle dimensioni, della connessione con gli organi adiacenti. Gli ecogrammi mostrano un evidente aumento del volume dell'organo, la sua deformazione dovuta a molteplici cavità sotto forma di ombre arrotondate di varie dimensioni. Inoltre, producono ultrasuoni di altri organi, perché spesso trovano cambiamenti cistici in altri organi.

1. Per uno studio approfondito dell'organo, il medico prescrive la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata (MRI o CT), che aiutano a indagare il rene in modo più dettagliato in diversi piani. Vengono visualizzati diversi tumori tesi, spremute e deformazioni dei tubuli, displasia e atrofia (essiccazione) del parenchima.

Metodi aggiuntivi in ​​casi non chiari:

1. L'angiografia renale è un tipo di radiografia che utilizza un agente di contrasto iniettato in un'arteria. Quando riempie i vasi del corpo, fai le radiografie. Oltre alla presenza di cisti, una diminuzione dell'afflusso di sangue all'organo, un diradamento della rete vascolare è chiaramente visibile.
2. Nefroscintigrafia: uno studio sul radionuclide che consente di vedere tutte le caratteristiche della struttura e le violazioni nel funzionamento del corpo.
3. Urografia escretoria (endovenosa). Il metodo consente di ottenere informazioni sui cambiamenti del sistema urinario durante il movimento del fluido nei reni e negli ureteri, la velocità di movimento delle urine e la capacità dell'organo. Essi rivelano un aumento significativo dell'organo da due lati, la deformazione delle strutture del bacino-bacino.

Caratteristiche identificate negli studi di laboratorio:

1. Nel sangue trovano: segni di anemia, diminuzione del volume delle proteine ​​funzionali, aumento della creatinina e dell'urea.
2. Nell'analisi delle urine, campioni Rebergu e Zimnitsky: segni di disfunzione dell'organo e del sistema urinario. In caso di un decorso aggressivo della malattia, compaiono la presenza di proteine ​​(proteinuria), un numero maggiore di globuli bianchi (leucocituria), una diminuzione costante del peso specifico delle urine (iposostenuria).
3. L'ematuria (l'aspetto del sangue nelle urine) è considerata un sintomo opzionale, può essere transitoria, cioè i globuli rossi (globuli rossi) compaiono o scompaiono. La presenza stabile di sangue nelle urine viene rilevata alla rottura delle capsule.

La diagnosi differenziale della malattia del rene policistico viene effettuata per distinguere la patologia da altre lesioni cistiche, in gran parte sintomatiche, la glomerulonefrite. E anche per differenziazione da forme maligne nei bambini di 2 - 5 anni - adenomiosarcoma (tumore di Wilms).

prospettiva

La prognosi del rene policistico dipende dalla forma della patologia e dal decorso clinico, dal tasso di sviluppo e dalla gravità delle complicanze (ipertensione, disfunzione renale).

Con il tipo 1 - una forma autosomica recessiva della malattia - c'è un rapido aumento dei segni di insufficienza renale. Se l'anomalia viene diagnosticata alla nascita o in giovane età, la prognosi per la maggior parte dei bambini è sfavorevole. Anche nel contesto del trattamento di mantenimento, la disfunzione renale acuta si sviluppa dall'età di 15-20 anni (e anche prima). In questo caso, la vera possibilità di sopravvivenza è un trapianto di organi.

Con il tipo 2 - una forma autosomica dominante - il decorso della malattia è benigno, tutti i sintomi sono meno pronunciati ei segni di insufficienza renale grave compaiono solo in pazienti con età superiore a 40 anni. Se la malattia viene rilevata nella fase iniziale, il paziente può vivere pienamente, lavorare, sottoporsi regolarmente al trattamento, non permettere l'ipotermia, osservare la dieta.

Con lo sviluppo dell'insufficienza renale, se il paziente non dimentica le procedure di emodialisi e si attiene strettamente alle linee guida cliniche, l'aspettativa di vita raggiunge l'aspettativa di vita media delle persone sane - 70 anni.

Metodi per il trattamento della malattia del rene policistico

La medicina moderna non è ancora in grado di curare completamente la malattia del rene policistico, quindi il compito principale del medico è:

• prevenire e fermare lo sviluppo di complicazioni;
• alleviare i sintomi dolorosi il più possibile;
• prendere provvedimenti per evitare che le formazioni policistiche si reincarnino nel cancro;
• aumentare la durata e la qualità della vita per le persone con gravi malattie.

I sintomi della malattia e del trattamento del rene policistico sono strettamente correlati, poiché la gravità delle manifestazioni dolorose determina il regime di trattamento.

Trattamento conservativo

Dal momento che non è possibile rimuovere più cavità che distruggono il parenchima, i farmaci vengono utilizzati per correggere la funzionalità renale compromessa e le condizioni patologiche risultanti - pielonefrite, ipertensione arteriosa, squilibrio elettrolitico, urodinamica (processo di movimento e escrezione urinaria).

Il trattamento farmacologico della malattia del rene policistico può essere solo complesso e consiste in diversi blocchi terapeutici:

1. Agenti antipertensivi sono prescritti per normalizzare la pressione sanguigna, dal momento che l'alta pressione distrugge i vasi renali, bloccando gradualmente l'afflusso di sangue all'organo malato, che sta sempre più perdendo la sua funzionalità. Tali gruppi di farmaci come beta-bloccanti - Concor, Nebilet, Betalok, ACE inibitori - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, calcio antagonisti - Norvax, Altiazem, Gallopamil, agiscono in modi completamente diversi, quindi sono prescritti in diverse combinazioni. Ma solo il cardiologo e il nefrologo possono selezionare il dosaggio corretto, in relazione alle malattie concomitanti.
2. È assolutamente necessario assumere immediatamente antibiotici ai primi segni di un processo infettivo (pielonefrite), suppurazione e rottura di capsule policistiche per arrestare la diffusione di aggressione batterica, infiammazione acuta del peritoneo (peritonite) e complicanze settiche. Combinazioni spesso utilizzate di antibiotici in una dose calcolata in base al livello di funzionalità renale. Si usano amoxiclav, cefalosporine, fluorochinoni. Dopo aver ricevuto l'analisi dei dati per la coltura batterica (determinazione dell'attività nei reni di un microrganismo), il medico può sostituire l'antibiotico con uno più efficace, di cui il patogeno ha paura. Il corso del trattamento può durare fino a 4 - 5 settimane.
3. Farmaci analgesici, antispasmodici e antinfiammatori. Per il sollievo dallo spasmo, dolore, usare Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. L'effetto maggiore è dato dall'iniezione di spasmalgone. Molti antidolorifici allo stesso tempo alleviano l'infiammazione. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin sono prescritti. L'ibuprofene, il paracetamolo hanno un effetto analgesico molto basso. In base al grado di aumento dell'effetto anestetico (dal più piccolo al più grande), i farmaci sono distribuiti come segue: metamizolo (Analgin), diclofenac (Voltaren), ketorolac (Ketorol), lornoxicam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
4. Mezzi per eliminare l'anemia. Sono prescritti tenendo conto del livello di emoglobina e ferro sierico (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), inclusa l'iniezione. Il trattamento richiede un monitoraggio costante dei parametri del sangue.
5. Per colmare il deficit proteico con elevata proteinuria, se necessario, viene prescritto Ketosteril, Supro, che sono parzialmente in grado di correggere le carenze proteiche durante lo sviluppo dell'insufficienza renale. Grazie a questi analoghi dell'amminoacido, la dialisi può essere ritardata.
6. Preparazioni di calcio, alfa-calcidolo per correggere la carenza di minerali (tenendo conto del contenuto di calcio, fosforo e ormone paratiroideo nel siero del sangue).
7. I prodotti farmaceutici di magnesio e potassio (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) in piccole dosi sono necessari per la formazione di calcoli sullo sfondo del rene policistico e allo stesso tempo come un lieve agente antiaritmico se il paziente soffre di disturbi cardiovascolari. Assicurati di tracciare il livello di potassio nel sangue.
8. Farmaci diuretici (diuretici) per normalizzare l'escrezione di urina, abbassare la pressione sanguigna, eliminare l'edema e intossicazione da uremia.

Nella fase iniziale del rene policistico, più spesso bevono farmaci che conservano il potassio e il magnesio nel corpo - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

I più popolari sono i diuretici tiazidici, che agiscono rapidamente e a lungo, e le sostanze utili non vengono praticamente rimosse con le urine: Triampur (combinato), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamide.

Diuretici osmotici e loop - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, Acido etacrilico, Mannitolo - sono utilizzati per la diuresi attiva in ospedale.

1. Tra le vitamine e integratori raccomandati: Supercomplex (USA) con controllo del calcio nel sangue, TNT sotto forma di polvere (dose di calcio e fosforo), Vitozavriki adatto ai bambini, pazienti in emodialisi, non richiede aggiustamento, Coenzima Q10 in combinazione con Omega 3.

L'esito della malattia può essere una insufficienza renale grave, una condizione in cui i reni non riescono a filtrare il sangue dalle sostanze tossiche.

Perché il paziente viva, è necessaria l'emodialisi, una terapia speciale che compensa (sostituendo) le funzioni dell'organo. Il processo consiste nel pulire il sangue dai prodotti metabolici, dall'acqua in eccesso, dalle tossine.

Da un certo stadio della malattia, l'emodialisi diventa una procedura permanente che viene eseguita in regime ambulatoriale per 4-5 ore in media 3 volte a settimana. Per la massima comodità e l'emodialisi indolore, una fistola artero-venosa (AVF-shunt) è formata sul braccio del braccio per un accesso continuo ai vasi.

Trattamento chirurgico

In caso di sviluppo aggressivo della displasia cistica dei tessuti, è possibile ricorrere al trattamento chirurgico del rene policistico.

Il metodo principale nella fase compensata della malattia è la puntura percutanea (aspirazione) delle capsule cistiche fino a 60 mm di dimensione. La puntura viene eseguita con anestesia locale. Un sottile ago lungo passa attraverso i tessuti del corpo, perfora la parete della cavità e pompa il fluido sotto controllo a ultrasuoni o utilizzando tecniche laparoscopiche.

Questa manipolazione riduce le dimensioni delle grandi formazioni e l'organo stesso, allevia la tensione nei tessuti, attiva la circolazione sanguigna in aree sane del parenchima e stabilizza la funzione degli organi.

In caso di lesione focale di un organo, è possibile rimuovere grandi formazioni per mezzo di laparoscopia (eseguendo procedure chirurgiche attraverso punture). In alcuni casi, la necroectomia (rimozione dei reni) viene eseguita sulla morte dei tessuti, sul processo del cancro, sul danno totale d'organo da un lato.

Nella fase di grave scompenso, con lo sviluppo di gravi disfunzioni organiche, il problema del trapianto di rene viene risolto sullo sfondo di ulteriori terapie con farmaci che sopprimono il possibile rigetto del tessuto.

Medicina popolare

I rimedi casalinghi con l'uso di erbe e sostanze medicinali per curare la patologia sono impossibili. Il trattamento dei rimedi popolari per la policistosi dei reni è consentito solo come supplemento alla terapia principale.

Quando si cerca di eliminare la policistosi nei reni con le ricette casalinghe, si può facilmente perdere lo sviluppo del processo infiammatorio, la suppurazione o la rottura delle cavità, che invece del trattamento porteranno rapidamente alla morte.

È possibile trattare a domicilio solo con il permesso del medico e i decotti medicinali sono consentiti solo in un dosaggio esatto per sostenere il lavoro degli organi e per eliminare alcuni dei sintomi - mal di testa, gonfiore, nausea, infiammazione.

L'infusione di propoli ha un buon effetto sui reni e sul sistema urinario. Grazie alle sue proprietà antibatteriche, elimina l'infiammazione. Su 1 parte della propoli pestata prendono 10 parti di vodka di alta qualità, insistendo per 14 giorni (scuotendo di tanto in tanto). Bevi 15 gocce tre volte al giorno prima dei pasti per 14 giorni. Quindi fai una pausa di due settimane.

Oltre alla propoli, è considerata una perga efficace, che viene masticata 1-2 grammi tre volte al giorno.

Per quanto riguarda l'uso di acque minerali, possono portare benefici e danni, causando formazione di calcoli, quindi vengono bevuti solo dopo aver consultato un medico. L'effetto terapeutico è dato da scarsamente satura di acqua minerale, in grado di correggere l'equilibrio elettrolitico dell'acqua.

Il cambiamento del tessuto cistico può essere sospeso usando l'aglio (proibito in caso di disturbi allo stomaco). Schiacciare 200 grammi di aglio sbucciato, versare 200 ml di acqua potabile e aspirare per 20-30 giorni al buio. Dopo aver teso, bevono 20 ml tre volte al giorno, bevendo 150 ml di latte caldo (prima dei pasti).

Nel trattamento domiciliare vengono utilizzati anche brodi di ortosifone staminato (tè del rene), foglie di mirtillo rosso, pigne, bardana, noci, calendula, liquirizia e celidonia.

La prevenzione della malattia del rene policistico non è stata ancora sviluppata, perché la malattia è causata da fattori genetici che non sono soggetti a correzione. Oggi tutta la ricerca scientifica e la ricerca sulla soppressione delle crescite policistiche nel parenchima sono allo stadio dei test sperimentali.

Stile di vita e nutrizione

Il paziente è obbligato a rendersi conto chiaramente che la degradazione policistica dei reni con un decorso benigno è una patologia estremamente seria, e il rispetto di certe regole e l'assunzione di cibo non è solo un'aggiunta, ma una parte essenziale della terapia.

Se il paziente sta facendo tutto il possibile per prevenire lo sviluppo di complicazioni che aggravano il processo patologico, egli prolunga davvero una vita piena e la capacità lavorativa.

• essere regolarmente osservato da un urologo o nefrologo, poiché la correzione precoce dell'ipertensione arteriosa e l'eliminazione tempestiva di tutte le infezioni urogenitali rallentano ripetutamente la progressione di alterazioni anormali nei reni.
• prima dell'inizio dei sintomi nei bambini, negli adolescenti e nei giovani, almeno 1 volta all'anno per eseguire l'ecografia dei reni, da testare;
• monitorare costantemente e molto rigorosamente gli indicatori della pressione arteriosa (non deve essere più di 130-80 mm Hg. Art.);
• in ogni caso, per non permettere l'ipotermia, specialmente le piante dei piedi, il basso ventre, la zona lombare;
• indurimento dei bambini da eseguire con estrema cautela, eliminando qualsiasi corpo di ipotermia;
• eliminare salto, corsa intensa, equitazione, sollevamento pesi, sport attivi, in particolare i tipi di contatto (rugby, calcio, lotta, pallacanestro);
• evitare il raffreddore e le malattie infettive il più possibile;
• rispettare rigorosamente e costantemente la dieta, contribuendo a ridurre il carico sui reni;
• curare le lesioni infettive croniche il più presto possibile (sinusite, denti cariati, tonsillite)
• Se c'è una malattia policistica nella famiglia, i genitori prima del concepimento di un bambino hanno bisogno di una consulenza genetica e di un esame completo per determinare il rischio di avere un bambino con questa anomalia.

Dieta per malattia renale policistica

La dieta per la malattia del rene policistico è mirata a massimizzare i fattori che caricano e irritano questa coppia di organi.

• limitare l'assunzione di sale in modo da non provocare un aumento della pressione sanguigna e lo sviluppo di edema;
• controllare la quantità di fluido consumato al giorno. Limitare il volume non dovrebbe tutti i pazienti, ma solo quelli che hanno la malattia è accompagnata da gonfiore del viso, dei piedi, dei segni di insufficienza cardiaca con mancanza di respiro, pressione alta. Se tali segni sono assenti, si consiglia di bere fino a 2 - 2,5 litri al giorno;
• ridurre l'assunzione di proteine ​​(carne). Con un grande afflusso di proteine ​​animali, le sostanze azotate tossiche vengono rilasciate attivamente, il che è particolarmente pericoloso nelle ultime fasi dell'insufficienza renale;
• abbandonare condimenti piccanti, cibi fritti, grassi, salati, bevande alcoliche (in particolare birra). Ridurre al minimo cioccolato, cacao, frutti di mare, caffè nero forte, irritante;
• se vi sono segni di un aumento del livello di potassio nel sangue, è necessario limitare l'assunzione di noci, banane, patate, spinaci e frutta secca. E aumentare se si verifica una carenza di potassio;
• la nutrizione è raccomandata frazionata, con un alto contenuto di frutta, latticini, cereali. Sono ammessi piatti dolci (ad eccezione del cioccolato nero).

Separatamente, è necessario parlare di agrumi nella dieta dei pazienti con malattia renale policistica. Molti scienziati riferiscono che la naringenina, contenuta in arance e pompelmi, è in grado di prevenire la malattia. Questo non è vero. Non è possibile prevenire la malattia associata a mutazioni geniche, utilizzando il succo di pompelmo. Un'altra cosa è che la naringenina sopprime davvero l'intensità della comparsa di formazioni benigne e la loro distribuzione nel corpo. Cioè, in una certa misura, questa componente è in grado di rallentare lo sviluppo della patologia. Ma con lo stesso grado di probabilità, il pompelmo è in grado di peggiorare le condizioni del paziente, perché le sostanze nella sua composizione attivano il processo di formazione dei calcoli nei reni, il che aggrava le gravi condizioni del paziente. Pertanto, se l'ecografia conferma la presenza di sabbia nell'organo, è necessario vietare pompelmi e altri agrumi.

Leggi nel nostro prossimo articolo su cosa sia una cisti renale.