I reni sono l'organo vitale che filtra il sangue e rimuove sostanze pericolose e non necessarie da esso. I reni si trovano nella cavità addominale, dove molti organi e sistemi del corpo del bambino si trovano molto vicino. Eventuali anomalie congenite della struttura dei reni influenzano negativamente il funzionamento di molti organi interni.

I difetti congeniti più comuni nella struttura e nel funzionamento dei reni nei bambini sono i seguenti:

• Un rene sano;
• Anomalie della posizione dei reni;
• Anomalie della struttura dei reni;
• Idronefrosi congenita.

Anomalie della posizione dei reni nei bambini:

Nelle prime fasi della gravidanza, i reni del feto sono molto bassi. Man mano che il futuro bambino cresce, si sposta gradualmente verso la regione lombare e si gira di 90 ° (questo processo è chiamato rotazione dei reni).

La posizione anormale dei reni nei bambini in medicina è chiamata distopia. L'unica ragione per questo fenomeno è una violazione del processo di rotazione embrionale dei reni. Cioè, questo processo non si ferma al suo stadio finale, ma a uno di quelli intermedi.

Tipi di distopia nei bambini

A seconda del livello in cui la rotazione dei reni si è fermata nel feto, ci sono diversi tipi di distopia:

• pelvico;
• Iliaco;
• Lombare.

Esiste anche un rene errante, ma è tipico delle persone anziane e non si applica alle anormalità nella posizione dei reni.

A volte capita che nel processo di rotazione uno dei reni sia fortemente spostato sul piano opposto. Di conseguenza, vengono uniti insieme sotto forma di varie configurazioni. Le opzioni più comuni sono le seguenti:

• Rene a ferro di cavallo. In questo caso, i reni del bambino crescono insieme nella parte inferiore e assomigliano a un ferro di cavallo;
• Rene incrociato. La parte inferiore del rene correttamente posizionato cresce insieme alla parte superiore di quella anormalmente localizzata;
• Spostamento del rene nel petto. Questa è una forma estremamente grave della malattia, non sempre compatibile con la vita del bambino.

Conseguenze della distopia per il feto

Il rene localizzato in modo anomalo stringe fortemente le terminazioni nervose vicine, spostando gli organi interni normalmente localizzati. Di conseguenza, il processo di crescita e sviluppo è notevolmente interrotto. Come conseguenza della distopia, il futuro bambino può sviluppare complicazioni congenite e patologie di altri organi interni.

Il sintomo principale di un rene localizzato in modo anomalo è il dolore di varia intensità e posizione (a seconda della posizione del rene anormale).

Gli attacchi possono essere:

• Molto forte. La maggior parte delle caratteristiche dei bambini più grandi e erroneamente confusa con appendicite;

• Sordo e dolorante. Più comune nei bambini piccoli.

Un altro segno importante di distopia è infezioni frequenti del tratto urinario.

La fonte più affidabile di informazioni sulla posizione dei reni in un bambino è l'ecografia. Se l'esame rivela anomalie, viene eseguito uno studio approfondito del funzionamento dei reni.

Modi per trattare la distopia

L'unico metodo di trattamento non farmacologico è prevenire lo sviluppo di complicazioni e patologie sullo sfondo di una posizione anormale dei reni nel bambino.

I metodi chirurgici più comunemente usati di trattamento. La scelta del metodo dipende dalla situazione specifica. Nei casi più gravi, con lo sviluppo di cambiamenti irreversibili nei reni, viene rimosso un organo anormale. Il medico prende una decisione così responsabile solo dopo un esame approfondito del bambino e una valutazione della salute del secondo rene.

Diverse varianti di distopia renale

Anomalie della struttura dei reni:

Il più spesso in bambini ci sono tali violazioni della struttura dell'organo più importante - i reni:

1. Espansione delle coppe renali - diverticolo;

2. Raddoppio del sistema pelvi a coppa. Questa violazione è solitamente asintomatica. È importante in presenza di tale anomalia in un bambino di prestare maggiore attenzione alla prevenzione delle malattie infettive del sistema urinario e alla formazione di calcoli;

3. Doppio rene. La ragione di questa anomalia è un'area di plastica congenita con un altro uretere. Un doppio rene è spesso difficile da individuare con un'ecografia. Se questo difetto ha dimensioni ridotte, l'unica manifestazione saranno le malattie infettive molto frequenti del sistema urinario in un bambino. Il trattamento è la rimozione di elementi anormali del rene, chiamato heminefrectomy;

4. Cisti singole e multiple nei reni. Tali tumori sono spesso diagnosticati nei bambini con altre malattie del sistema urinario.

Le cisti si formano a causa di:

• alterato sviluppo dei reni;
• A seguito di malattie che causano danni alla parte interna del rene. Tale violazione è chiamata policistica acquisita;
• A causa di anomalie genetiche. Questa anomalia è chiamata malattia renale policistica congenita. Le anomalie congenite si formano a 4-12 settimane di gravidanza.
I seguenti fattori portano alla formazione di cisti nei reni:
• predisposizione congenita;
• Impatto di fattori esterni negativi;
• Ipossia;
• Anemia;
• malattie infiammatorie;
• fumo materno durante la gravidanza;
• Ambiente inquinato;
• Infezioni materne nel primo trimestre di gravidanza;
• Anomalie della placenta;
• Violazioni della formazione del cordone ombelicale.

Le cisti che si formano nel parenchima del rene lo sostituiscono, riducendo significativamente la funzionalità. La gravità delle manifestazioni policistiche dipende direttamente da quanto il parenchima normale del rene rimane intatto e non dalle dimensioni delle cisti.
Le cisti renali possono essere rilevate dall'ecografia del feto. In alcuni casi, le lesioni cistiche coprono entrambi i reni e, in altri, solo uno.

I neonati ai quali è stata diagnosticata una nefropatia policistica intrauterina subito dopo la nascita vengono trasferiti a un istituto di nefrologia specializzata o al dipartimento di urologia. Il pericolo della situazione è che una idronefrosi congenita dei reni in un neonato può dare un quadro clinico simile, che richiede la rimozione immediata dell'urina congestiva con metodi chirurgici.

Il trattamento del policistico è quello di svolgere attività volte ad estendere la salute dei reni e la lotta contro l'ipertensione arteriosa, che è un frequente compagno di tali anomalie.

Se il rene non può essere salvato, perde le sue funzioni, quindi viene dato al bambino:

Un trapianto di rene viene eseguito solo in misura estrema. La condizione principale per l'operazione è il peso del bambino di almeno 7 chilogrammi.
A volte il danno renale porta a insufficienza epatica. In questi casi, decidere un trapianto di reni e fegato.

Un rene sano:

Questa anomalia si verifica in due versioni:

1. Assenza di un rene - agenesia. La ragione principale di questa anormalità dello sviluppo è l'assenza di un germe di organi nel feto;

2. Sottosviluppo del rene. Di regola, è piccolo, posizionato in modo errato o influenzato da formazioni policistiche. Di conseguenza, il rene danneggiato non può svolgere le sue funzioni.
Il secondo rene, che risulta essere lavorabile, aumenta significativamente di dimensioni (rene ipertrofico).
La diagnosi è facile da stabilire in base ai dati degli ultrasuoni.

Cominciano ad apparire i primi segni di sottosviluppo renale, a causa della struttura anormale in esso, i processi infiammatori spesso si sviluppano.

I primi sintomi sono:

• Aumento della temperatura corporea di origine sconosciuta;
• Ipertensione arteriosa: aumento della pressione nei vasi a causa del restringimento dell'arteria renale;
• Cambiamenti nei test delle urine.

L'assenza congenita del rene per lungo tempo non si manifesta fino a quando un rene sano non è affetto da alterazioni infiammatorie.

Un bambino può vivere abbastanza normalmente con un rene efficiente. È importante monitorare costantemente l'igiene delle vie urinarie, prevenire l'infiammazione e le infezioni. Tali bambini sono sotto la stretta supervisione di un pediatra o di un urologo (nefrologo).

Tale anomalia dei reni è un evento raro. Nella vita reale, tali difetti portano abbastanza rapidamente ad un aumento dei segni di insufficienza renale in un bambino.

Idronefrosi renale:

Questa malattia appartiene alla categoria delle anomalie renali. Associato con la violazione del deflusso di urina a causa della presenza di barriere congenite (il più delle volte) o acquisite nel tratto urinario del bambino. Le manifestazioni dipendono dallo stadio della malattia. Non ci sono sintomi nelle prime fasi. Nei casi più gravi, i segni di insufficienza renale sono in aumento. Nella maggior parte dei casi, il trattamento prevede la rimozione chirurgica di un'ostruzione meccanica negli ureteri o l'inserimento di un catetere che facilita lo scarico dei reni e la rimozione dell'urina congestionata. Se la malattia viene diagnosticata nel periodo di sviluppo prenatale, immediatamente dopo la nascita del bambino, avrà bisogno di un intervento chirurgico che consenta la rimozione dell'urina e il funzionamento del rene.

Anomalie renali durante lo sviluppo

Il sistema urinario svolge una serie di funzioni vitali nel corpo umano. Qualsiasi deviazione nel funzionamento degli organi di questo sistema porta a cambiamenti significativi nel lavoro dell'intero organismo. Reni - un organo associato urinogeno situato a livello della vita su entrambi i lati della colonna vertebrale, che esegue la filtrazione del sangue, la sua purificazione parziale e l'esecuzione di una funzione regolatrice. Nel nostro articolo, esamineremo le anomalie dello sviluppo dei reni e i difetti congeniti di questi organi, i fattori che influenzano lo sviluppo delle patologie e i sintomi associati ai disturbi esistenti.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo di anomalie renali

Le anomalie renali includono la deviazione dalle norme accettate nelle dimensioni degli organi, il loro numero, la loro posizione e anche i disturbi nella struttura degli organi che sono in grado di influenzarne il funzionamento. Le anormalità dei reni associate alla violazione della loro struttura sono le seguenti:

• Quantità diversa da due;
• La posizione degli organi;
• Dimensioni renali anormali;
• Difetto renale associato a una struttura anomala dell'organo.

La patologia congenita dei reni (in questo caso, possiamo parlare di anomalie dello sviluppo del rene nei bambini) si sviluppa dalla 3a alla 10a settimana di gravidanza, il momento in cui gli organi vitali del feto sono posti. Le malformazioni dei reni nei neonati rappresentano oggi circa il 47% di tutte le anormalità comuni nello sviluppo del feto. Sfortunatamente, questa patologia è poco conosciuta e possiamo solo indovinare i fattori che hanno provocato anomalie congenite dei reni.

Attenzione! Durante il periodo di pianificazione della gravidanza, il futuro padre e madre dovrebbero evitare l'uso di sostanze tossiche che possono influenzare le cellule germinali (alcol, tabacco e altre sostanze potenti). Inoltre, le donne incinte dovrebbero eliminare completamente dalla loro dieta cibi dannosi e bevande contenenti alcol, coloranti, esaltatori di sapidità, oggetti geneticamente modificati, sostanze tossiche e prodotti per l'igiene che contengono componenti potenzialmente pericolosi per un bambino non ancora nato (anche se l'etichetta mostra un bambino, dovrebbe essere estremamente attento).

L'ecologia contaminata e le malattie infettive possono influenzare negativamente lo sviluppo del feto, causando uno sviluppo anormale congenito, mutazione. È anche necessario considerare l'ereditarietà. Spesso, appaiono anomalie renali, se non nel primo anno di vita di un bambino, poi dopo alcuni anni o addirittura durante l'adolescenza. E per identificare queste deviazioni, è necessario condurre una serie di studi.

sintomi

Nonostante il fatto che molte anomalie nei reni si sviluppino anche nell'utero, alcune di esse possono apparire già nell'infanzia, accompagnate da sintomi ben definiti:

• Dolore che non cambia la sua intensità con un cambiamento nella posizione del corpo, ma si intensifica quando l'area del rene viene tappata;
• Sensazione di amarezza in bocca;
• Sete incessante;
• Violazione della quantità di urina e frequenza di minzione;
• Cambiamento del colore dell'urina (presenza di impurità nel sangue);
• Aumento della temperatura corporea (fino a 38 gradi);
• Gonfiore di arti, facce.

I bambini con anomalie congenite del sistema urinario sono registrati con un urologo, con esami regolari obbligatori a scopo di prevenzione. Per fare ciò, utilizzare i seguenti metodi strumentali:

• ultrasuoni;
• risonanza magnetica;
• CT di navi;
• Renovazografiya;
• Ecocardiografia a colori

Consideriamo le anomalie riscontrate dei reni, in base ai segni con cui sono classificati.

Anomalia della posizione dei reni

Durante lo sviluppo del feto, le gemme che si formano si muovono dalla regione pelvica alla regione lombare. Fermarsi in qualsiasi stadio di questo movimento si chiama distopia. La distopia accade:

• iliaca;
• Sacrale pelvico;
• Sacrum e lombari;
• Seno.

Inoltre, vi è una distopia a senso unico, quando solo uno dei reni ferma il movimento, e bilaterale, con una disposizione anomala di entrambi gli organi. A seconda di dove si è fermato esattamente il movimento del rene, dipenderà il quadro clinico e il trattamento. Se l'organo è nella pelvi, può contribuire all'urolitiasi, cistite. Quando distopia iliaca spesso appendicite, si verifica ernia inguinale. La diagnosi e la determinazione della posizione esatta dell'organo vengono effettuate mediante ultrasuoni e raggi X.

Spesso, quando gli organi sono localizzati in modo anomalo, si sviluppano idronefrosi e pielonefrite, che richiedono una terapia sintomatica e antinfiammatoria, e in alcuni casi è necessario un intervento chirurgico.

Conteggio dei reni anormali

Le deviazioni del numero includono:

• Rene aggiuntivo;
• Raddoppio del rene;
• Assenza congenita di uno o due organi contemporaneamente.

Raddoppio dell'organo

La duplicazione più comune del corpo, che è un rene singolo, diviso da una scanalatura nella parte superiore e inferiore. Inoltre, ciascuna delle parti di un tale organo ha spesso i suoi vasi sanguigni, la pelvi e l'uretere. Certamente, un tale corpo differirà significativamente in dimensioni dalla norma. Viene chiamata la duplicazione completa, quando ciascuno degli ureteri ha il suo ingresso separato alla vescica, e incompleto - quando gli ureteri sono collegati in una bocca ad un certo punto.

Ci sono casi in cui uno di questi ureteri si apre nell'uretra o nella vagina, non raggiungendo la vescica. Questa anomalia viene rilevata dopo aver subito metodi diagnostici strumentali (ultrasuoni) e richiede un trattamento chirurgico. Se gli ureteri si aprono nella vescica, con organi normalmente funzionanti che svolgono pienamente le loro funzioni, questa anomalia non è considerata una patologia.

Se le persone con raddoppiamento dei reni sviluppano urolitiasi, nefrite, pielonefrite, glomerulonefrite e altre malattie infiammatorie, è estremamente importante trovare il trattamento giusto per evitare che la malattia diventi cronica. A volte devi ricorrere al raddoppio della resezione.

Mancanza di autorità

L'aplasia, o l'assenza di uno o due organi, tra le anomalie renali si verifica nel 5-10% dei casi. L'aplasia bilaterale congenita è incompatibile con la vita, e unilaterale si trova spesso per caso ed è un motivo per la registrazione con un urologo.

È importante ricordare! Se si verificano i minimi sintomi della malattia, una persona nata con un rene dovrebbe immediatamente cercare un trattamento da un medico, altrimenti si rischia di perdere un singolo organo. E per prevenire l'insorgenza di malattie renali, hai bisogno di tutta la tua vita per impegnarti nella prevenzione del loro aspetto.

Rene aggiuntivo

Un rene aggiuntivo si trova più spesso durante uno studio nella regione lombosacrale o pelvica. È sempre più piccolo dell'organo principale, ma ha i suoi vasi sanguigni e il suo canale urinario.

A causa della sua posizione, un tale rene è spesso suscettibile di idronefrosi, formazione di calcoli e altre malattie e pertanto necessita di esami profilattici più frequenti di ultrasuoni e radiografie rispetto all'organo principale.

Dimensione anomalia

Le deviazioni nella dimensione degli organi possono dipendere dal sottosviluppo di varie parti del rene.

ipoplasia

L'ipoplasia è un difetto renale in cui si verifica un sottosviluppo dei tessuti di un organo, pur mantenendo la struttura stessa. Il numero di nefroni in un tale organo, rispetto alla norma, è di circa il 50%, tuttavia, non influenza il funzionamento e le prestazioni rimangono. Esistono 3 forme di ipoplasia, determinate istologicamente:

• Semplice. Il caso in cui viene ridotto solo il numero di nefroni e tazze;
• Ipoplasia con oligonefrone. Nel caso di un piccolo numero di glomeruli con un aumento delle loro dimensioni e cambiamenti nei tubuli;
• Ipoplasia con displasia. Se ci sono frizioni del tessuto connettivo intorno ai tubuli primari, l'aspetto delle cisti nei tubuli e nei glomeruli, i cambiamenti negli ureteri.

L'ipoplasia con displasia è spesso di natura unilaterale e può non essere rilevata per tutta la vita. A volte questa anomalia provoca ipertensione nefrogenica dopo pielonefrite. Un organo con ipoplasia non può svolgere pienamente le sue funzioni e dovrebbe essere coinvolto nel prevenire l'insorgere di eventuali malattie renali, in modo da non perdere un rene sano che porta il carico principale.

Raramente, si verifica ipoplasia con displasia bilaterale, viene diagnosticata nel primo anno di vita di un bambino. In questo caso, il bambino ha segni di rachitismo, una grande testa, ha la pelle pallida e spesso la febbre. Questi bambini sono in ritardo nello sviluppo. La funzione di concentrazione dei reni è compromessa, l'uremia si sviluppa e tali bambini spesso muoiono.

displasia

Una disfunzione nello sviluppo di tessuti con una violazione della loro funzionalità e un cambiamento delle dimensioni di un organo è chiamata displasia. Esistono due tipi di displasia:

1. Il rene rudimentale, che è una massa densa di tessuto connettivo, ha interrotto la sua formazione allo stadio embrionale dello sviluppo fetale. Ha le dimensioni da 1 a 3 cm e il peso di 10 grammi;
2. Il rene nano è 5-20 volte più piccolo di quello normale, ha una forma regolare a forma di fagiolo, una pelvi ridotta, coppe parzialmente mancanti, un canale ureterale stretto (a volte obliterato).

Anomalie dei vasi sanguigni

Queste deviazioni sono suddivise in anomalie di vene e arterie. A loro volta, le anomalie arteriose sono classificate:

• Per quantità Diverso dalle dimensioni principali, una o più arterie aggiuntive che non rappresentano una minaccia per il funzionamento del corpo;
• Per posizione. Anche posizione anormale lombare, pelvica o iliaca che non influisce sul funzionamento del rene;
• Nella forma e nella struttura Stenosi (restringimento) o aneurisma (espansione) di qualsiasi parte dell'arteria renale, influendo negativamente sul funzionamento dell'organo.

Anche le anomalie congenite delle vene renali sono classificate in base alla struttura, alla forma, alla quantità e alla loro posizione. La forma di tali anomalie emette:

• Okoloaortalnuyu;
• anulare;
• Dietro il retro.

La stenosi si riferisce alle anomalie della struttura delle vene. Esistono stenosi permanenti e ortostatiche. In rari casi, c'è una fusione delle pareti delle navi venose e arteriose. Tutti i difetti vascolari sono pericolosi a causa dei loro cambiamenti sclerotici irreversibili che causano lo sviluppo di pielonefrite, formazione di calcoli, idronefrosi.

Anomalie strutturali

Le deviazioni strutturali hanno una loro classificazione. In gruppi separati sono assegnati:

• Multikistoz. Il rene con questo difetto non funziona, la patologia bilaterale non è compatibile con la vita;
• Policistico. Spesso malattie ereditarie, che portano alla morte a causa di insufficienza renale;
• Cisti solitaria o semplice;
• Rene spugnoso Il più spesso patologia bilaterale con piccole cisti;
• Cisti dermo costituita da tessuto fetale (può contenere grasso, capelli, denti).

Anomalie della relazione dei reni

I reni fusi tra loro in un solo organo, con ciascuno dei reni fusi ha un uretere separato, andando nella vescica e nella struttura corretta. Nella forma di un rene accrescere, può essere

• Galetoobraznaya;
• a ferro di cavallo;
• A forma di L;
• S-shaped.

Di norma, il trattamento di eventuali anomalie viene effettuato dopo il rilevamento della malattia che si è manifestata sullo sfondo.

Anomalie dello sviluppo dei reni nei bambini

Le malformazioni congenite dei reni sono cambiamenti morfologici persistenti che vanno oltre i limiti delle variazioni normali, portando a compromissione della funzionalità renale.

Le anomalie congenite dei reni e delle vie urinarie si verificano con una frequenza da 3 a 6 neonati per 1000 e costituiscono circa il 20-30% di tutte le anomalie rilevate nel periodo perinatale.

Anomalie dello sviluppo del rene:

• rene accessorio;
• raddoppio dei reni (completo e incompleto).
• l'ipoplasia renale è semplice (riduzione della massa relativa dell'organo senza disturbare la struttura e la funzione);
• ipoplasia displastica renale (diminuzione della massa relativa di un organo con struttura e funzione compromesse);
• agenesia - la completa assenza dei reni (uno, bilaterale).

• anomalie di posizione - distopia (distopia omolaterale (toracica, lombare, iliaca e pelvica) o distopia eterolateriale-cross);
• Nephroptosis;
• anomalie di orientamento: rotazione dei reni.

3. Anomalie della relazione e della forma (reni impiombati):

• forme di fusione simmetriche (ferro di cavallo e galeteobrazny);
• forme di fusione asimmetriche (L-, S-, I-reni). Le forme asimmetriche di adesione sono caratterizzate dalla connessione dei poli del rene opposto.

4. Anomalie del sistema a bacino pelvico:

• megakalikoz;
• coppa diverticolo (la pieloectasia si riferisce anche alle peculiarità della struttura del sistema coppa-pelvi).

Anomalie delle navi renali:

1. Anomalie delle arterie:

• completa assenza;
• ipoplasia dell'arteria renale;
• doppia arteria renale;
• più arterie renali;
• stenosi dell'arteria renale;
• aneurisma dell'arteria renale;
• displasia fibromuscolare.

• vena renale anulare;
• vena renale sinistra retroaortica.

3. Fistola artero-venosa.

4. Anomalie dei vasi linfatici.

5. Violazione dell'innervazione del sistema urinario, spesso con sindrome della vescica neurogena.

Anomalie di differenziazione (struttura) dei reni:

• forme di displasia acide;
• displasia cistica dei reni.

• malattia del rene policistico totale;
• malattia del rene policistico corticale;
• corteccia microcristica;
• piramidi policistiche;
• malattia del rene policistico non classificata.

Tubulopatie (tubulopatie primarie e secondarie):

1. Giada ereditaria:

• Sindrome di Alport;
• nefrite cronica senza sordità;
• nefrite con polineuropatia;
• famiglia ematuria benigna.

2. Tumore renale fetale (tumore di Wilms).

Le malformazioni renali possono avere manifestazioni cliniche (dolore, disuria, infiammazione), ma possono anche essere un "riscontro" diagnostico accidentale. Grandi malformazioni renali possono portare a compromissione renale sia letale che persistente.

Data la diversità e la prevalenza delle malformazioni congenite dei reni, è consigliabile, in base al piano, all'età di 1 mese, eseguire un'ecografia renale. È possibile sospettare la presenza di un numero di malformazioni del sistema urinario di un bambino già con un esame ecografico di una donna incinta. In questo caso, dopo la nascita del bambino, è necessario eseguire l'ecografia renale dei reni e l'ecografia della vescica, nonché fissare un appuntamento con un nefrologo bambino.

Principali anomalie congenite dei reni nei bambini

Le più comuni anomalie congenite dei reni nei bambini comprendono distopia, aplasia bilaterale e raddoppiamento, malformazioni della relazione e della forma, interruzione dello sviluppo del parenchima.

Multicisticosi, displasia, ipoplasia, cisti solitarie e parapelviche, anomalie pettorali-midollari e diverticolo pelvico sono diagnosticate meno comunemente. A volte i difetti possono essere combinati.

I primi segni di formazione di reni appaiono nel feto entro la fine della quarta settimana di sviluppo. Entro la fine del secondo mese, si forma un rene secondario, cioè quello che, sviluppandosi gradualmente insieme al feto, si trasforma in reni che funzionano in una persona per il resto della sua vita.

Queste gemme dei reni si formano nella pelvi, salendo gradualmente e raggiungendo la loro posizione abituale a livello della XII vertebra toracica.

Le malformazioni congenite dei reni sono piuttosto rare, ma ancora questo problema è il posto dove stare, e quindi richiede lo studio più attento.

Le seguenti sono le anomalie renali più comuni nei bambini.

Distopia: un difetto nella posizione dei reni

La distopia è un'anomalia della localizzazione dei reni.

Secondo diversi dati, si verifica in un caso per 1000-2000 pazienti ed è caratterizzato dalla posizione di questi organi in un luogo atipico per loro:

• La distopia toracica, o torcal, è caratterizzata da una posizione più alta dei reni e rappresenta il 5-10% del numero totale di distopia. I reni possono essere parte dell'ernia diaframmatica. In questa posizione, di solito non sono palpabili e sulla radiografia di riesame può assomigliare a un tumore del mediastino.
• La distopia lombare è caratterizzata da un'inversione della pelvi renale anteriore, situata a livello della IV vertebra lombare
• La distopia iliaca e pelvica è caratterizzata dalla localizzazione dei reni al di sotto del livello normale, nonché cambiando la forma stessa (ovale, rotonda, quadrata)
• La distopia trasversale è caratterizzata dalla posizione dei reni a diversi livelli (toracico e lombare, lombare e pelvico, ecc.)

Questa malattia renale congenita nei neonati non deve essere confusa con l'eventuale omissione dell'organo a causa della debolezza dell'apparato legamentoso.

Nella maggior parte dei casi, il rilevamento in vivo di una posizione anormale dei reni avviene per caso durante l'esame del paziente, poiché la funzione dei reni non è compromessa.

Allo stesso tempo, i pazienti con una malformazione congenita dei reni possono lamentare dolore derivante da un brusco cambiamento nella posizione del corpo, da uno sforzo fisico intenso, dal meteorismo.

La diagnosi è stabilita con l'urografia escretoria e l'ecografia dei reni.

In pazienti con distopia toracica, lombare, ileale, o cross-prostatica, tutte le malattie possono manifestarsi come in individui con reni solitamente localizzati in una posizione tipica. Queste malattie sono trattate secondo le regole generali.

Il trattamento chirurgico è estremamente raro e le indicazioni sono:

• Urolitiasi (pietra di corallo)
• idronefrosi
• Tumore al rene

Aplasia e raddoppiamento: anormalità renale

L'aplasia bilaterale è una malformazione congenita del rene, caratterizzata dall'assenza di un organo o di una sua parte, è abbastanza rara - 1 caso per 5.000 neonati, e nei ragazzi è 3 volte più spesso. Con aplasia completa dei reni, di solito il neonato non è vitale.

L'aplasia unilaterale è caratterizzata dalla presenza di un solo rene funzionante, di solito quello giusto. Un'anormalità nel numero di reni si verifica con una frequenza di 1 caso per 1.500 persone e negli uomini si nota 2 volte più spesso che nelle donne. I casi dell'anomalia di famiglia che consiste in un aplaziya unilaterale di un rene sono descritti.

Il normale funzionamento di un singolo rene senza altre malformazioni e malattie praticamente non influisce sulla vitalità di una persona.

Il raddoppiamento del rene è uno dei difetti renali più frequenti nei bambini, e nelle ragazze è due volte più comune dei maschi. Il raddoppiamento dei reni è completo quando ogni rene ha il suo sistema collettivo e incompleto - l'afflusso di sangue ai reni viene eseguito da un fascio vascolare.

L'anomalia viene solitamente rilevata durante l'esame del paziente circa le complicazioni.

L'accessorio (terzo) rene è un'anomalia estremamente rara. Di solito, il terzo rene ha dimensioni significativamente più piccole e si trova al di sotto di quello principale. Questa anomalia è accompagnata da una serie di complicazioni. Il trattamento consiste nel rimuovere il rene accessorio.

Anomalia della relazione e della forma dei reni

L'anomalia della relazione e la forma dei reni è sotto forma di aderenze renali. Questo tipo di anormalità rappresenta circa il 13% di tutte le malformazioni renali. La fusione renale può avvenire nei poli superiori e inferiori, così come nella parte superiore con il polo inferiore.

Tra le forme simmetriche di adesione, la forma a ferro di cavallo è la più comune, che è formata dall'adesione dei poli inferiori (90%) o superiore (10%). Questo tipo di anomalia congenita del rene negli uomini si verifica 2,5 volte più spesso rispetto alle donne. Il rene a ferro di cavallo si trova più in basso del solito, con palpazione profonda dell'addome, può essere definito come una densa formazione sedentaria.

Con l'urografia contrastante, sembra che questo:

• Come puoi vedere, il rene ha la forma di un ferro di cavallo, la cui parte convessa è spesso rivolta verso il basso.

Una delle lamentele di un paziente con un rene a ferro di cavallo può essere la comparsa di dolore quando il corpo è esteso, che è associato con la compressione dei vasi e il plesso aortico dell'istmo.

Il trattamento chirurgico è fatto solo con lo sviluppo di complicazioni o altre malattie dei reni (idronefrosi, tumore).

Malattia policistica: una malformazione del parenchima renale

L'anomalia più comune è la malattia del rene policistico, la cui prevalenza è 1 caso per 1250 neonati. Questa è una patologia ereditaria, che viene trasmessa in modo autosomico recessivo e autosomico dominante.

Tipicamente, la malattia viene rilevata a 30-50 anni di età ed è caratterizzata da dolore, ematuria, insufficienza renale progressiva. I pazienti hanno rilevato ipertensione a causa di malattia renale.

Quando l'urogramma escretore rivela un rene allargato con contorni irregolari e coppe dilatate, un'ecografia esamina un gran numero di cisti di dimensioni diverse nel parenchima renale. Questo tipo di patologia può essere combinato con la presenza di cisti nel fegato, che non hanno un impatto pratico sulla sua funzione.

Di solito condurre un trattamento conservativo in presenza di ipertensione, infezioni del tratto urinario.

Il policistico è sempre un processo a doppio senso, ma uno dei reni ne risente maggiormente e l'altro meno. Solo con una completa violazione della funzione di filtrazione del rene più colpito e delle complicanze espresse su questo lato, può sorgere la questione della pronta rimozione, anche se questo è altamente indesiderabile.

Con una compromissione significativa della funzionalità renale nelle fasi successive, viene eseguita l'emodialisi o viene deciso un trapianto di rene.

Tra le altre malformazioni congenite si può notare uno sviluppo anormale degli ureteri e dei vasi renali, che sono piuttosto rari.

Riassumendo, va notato che un ruolo importante non è un tipo di sviluppo congenito del rene nei bambini o negli adulti, ma il grado di disfunzione. Si può dire che i pazienti con difetti sono più inclini alle malattie infiammatorie dei reni e alla formazione di calcoli, che sono trattati secondo le regole generali.

Capitolo 3. SVILUPPI DEL RENO

3.1. ANOMALIE DI QUANTITÀ

La frequenza dell'agenesia renale è 1: 1000 dei neonati. Allo stesso tempo, l'organo e la sua gamba, i vasi con l'uretere, sono assenti. L'agenesia bilaterale (arsenia), incompatibile con la vita, è 4-5 volte meno comune. Questo difetto è solitamente combinato con le malformazioni degli organi genitali, del retto, dell'ano e del midollo spinale (anomalie combinate da Duhamel nella "sindrome da regressione caudale"). L'agenesia renale unilaterale è clinicamente asintomatica per lungo tempo, con l'unico rene che compensa l'ipertrofia e fornisce completamente la funzione escretoria. Tuttavia, l'aumento dello stress su un singolo rene contribuisce allo sviluppo di complicanze come la pielonefrite e la urolitiasi. La malattia viene diagnosticata in base agli ultrasuoni, all'urografia escretoria, alla TC e all'angiografia. Il trattamento conservativo di difetto è effettuato in caso di aggiunta di complicazioni.

Un rene accessorio è una rara anomalia. La letteratura mondiale descrive casi di tre o quattro reni, completamente isolati l'uno dall'altro. Il rene accessorio ha la sua stessa vascolatura, capsule fibrose e grasse, così come l'uretere, che scorre nell'uretere del rene principale o si apre con una bocca indipendente alla vescica. Un difetto viene solitamente diagnosticato durante un esame urologico eseguito sullo sviluppo di varie complicanze (come idronefrosi secondaria, urolitiasi, formazione di tumori e incontinenza urinaria). Con la pielonefrite persistente, che non è soggetta al trattamento farmacologico, si raccomanda la rimozione del rene accessorio interessato.

3.2. ANOMALIE DI POSIZIONE

Le anomalie della posizione dei reni sono diagnosticate nei bambini più spesso. Come il movimento evolutivo dalla cavità pelvica a

la regione lombare del rene può assumere una posizione fissa in qualsiasi fase della salita. Allo stesso tempo, la sua rotazione rimane sempre incompleta, che funge da criterio per la diagnosi differenziale della distopia renale per la nefroptosi. Distopia si verificano con una frequenza di 1: 800 neonati. Distopia pelvica, ileale, lombare, toracica e croce si distinguono.

La distopia pelvica è rara, ma il suo significato clinico è significativo. Nella distopia pelvica grave, il rene si trova in profondità: nei ragazzi, tra il retto e la vescica, nelle ragazze, tra il retto e l'utero. Il polo superiore del rene è coperto da peritoneo, il polo inferiore si trova sul diaframma pelvico. Forse la fusione di gemme distopiche. Il dolore, di regola, è presente in tutti i pazienti. Il dolore persistente o intermittente è localizzato nell'addome inferiore. Nelle ragazze adolescenti, la sindrome del dolore spesso coincide con il periodo delle mestruazioni. Nella metà dei pazienti, il decorso della distopia pelvica è complicato da idronefrosi secondaria. Come risultato della compressione dal rene distopico dei vasi degli arti inferiori, è possibile l'accesso di disturbi vasomotori. Durante l'esame rettale, il rene si trova come una massa simile a un tumore nella cavità pelvica. La diagnosi è confermata dagli ultrasuoni e dall'urografia escretoria. Il trattamento è finalizzato alla riabilitazione della pielonefrite e al ripristino di un'adeguata urodinamica. L'insolita topografia e vascolarizzazione di un tale organo anormale rende le operazioni del rene pelvico tecnicamente molto complesse, il che riduce al minimo il numero di operazioni ricostruttive conservanti l'organo.

Nella distopia ileale, il rene si trova sotto la cresta iliaca (Fig. 2). Il rene ha sempre una forma schiacciata e la fibra perirenale è assente. Arterie renali che si estendono dall'arteria iliaca comune, solitamente multiple. Clinicamente, il difetto si manifesta con la sindrome del dolore addominale, causata dalla pressione del rene distopico sul plesso nervoso e da disturbi urodinamici. Il dolore può anche essere associato a motilità meccanica o riflessa del tratto gastrointestinale (GIT) ed essere accompagnato da nausea, vomito, eruttazione e sintomi simili. Le complicanze più tipiche sono l'idronefrosi secondaria e la pielonefrite cronica secondaria. La diagnosi della malattia comprende esami generali del sangue e delle urine, esami urologici speciali, ecografia ed esami

urografia uretrale. Il trattamento consiste nella riabilitazione di pyelonephritis, le operazioni sono mostrate a pazienti con trasformazione hydronephrotic severa.

Fig. 2. Distopia iliaca del rene destro (pielografia retrograda)

Per la distopia lombare, il rene è tipicamente basso nella regione lombare. È caratteristico che i vasi arteriosi del rene partono dall'aorta al di sotto della norma, approssimativamente a livello delle II-III vertebre lombari. Il rene è ruotato attorno all'asse longitudinale, il suo bacino si trova di fronte più volte. In caso di distopia lombare del rene, la necessità di un trattamento chirurgico si pone in caso di adesione di complicanze o con anormalità concomitanti.

La distopia toracica è un'anomalia in cui il rene si trova nella cavità toracica sopra il diaframma (figura 3). Questo difetto, che di solito non provoca sensazioni dolorose nel paziente, viene rilevato dall'esame a raggi X. L'urografia escretoria necessaria per tutti consente di evitare errori diagnostici.

Fig. 3. Distopia toracica del rene sinistro (urografia escretoria)

malato con ombre arrotondate sul diaframma. A differenza di altri tipi di distopia nella distopia toracica, la lunghezza dell'uretere è superiore alla norma e le navi renali partono leggermente più alte. Questo difetto non richiede un trattamento speciale. Il trattamento chirurgico viene eseguito secondo le indicazioni.

La distopia crociata è una condizione in cui entrambi i reni si trovano su un lato della colonna vertebrale, e l'uretere inferiore attraversa la colonna vertebrale e scorre nella vescica nel solito posto (Fig. 4). La fornitura di sangue dei reni con questo difetto è molto variabile. Di regola, la distopia crociata è accompagnata dalla fusione renale. Le manifestazioni cliniche di anomalie non sono specifiche. La diagnosi viene eseguita secondo l'urografia escretoria, la pielografia retrograda e l'angiografia renale. In caso di idronefrosi o urolitiasi, uno dei reni è sottoposto a trattamento chirurgico.

Fig. 4. Cross distopia del rene sinistro (urografia escretoria)

3.3. ANOMALIE DI TAGLIA

Aplasia - l'assenza di un organo preservando la sua gamba. Un difetto si forma nel primo periodo embrionale prima della formazione dei nefroni. Clinicamente, il difetto non si manifesta. La malattia viene diagnosticata in base agli ultrasuoni, all'urografia escretoria, alla TC, all'angiografia renale e alla pielografia retrograda. Non c'è bisogno di cure.

L'ipoplasia è una riduzione congenita del rene associata ad uno svantaggio dello sviluppo del blastema metanefrogenico a causa del suo insufficiente apporto di sangue (Fig. 5). Macroscopicamente, l'organo rappresenta il rene in miniatura, ma l'esame istologico, di regola, rivela le violazioni associate all'oligonefronica o ai processi displastici nel tessuto renale. Clinicamente, il difetto potrebbe non manifestarsi. La diagnosi è stabilita secondo ultrasuoni, urografia escretoria, angiografia, doppler e nefroscintigrafia. Le difficoltà si alzano nella diagnosi differenziale di un rene ipoplasico con un rene secondario corrugato. Nell'ipoplasia, il calibro dei vasi sanguigni nel peduncolo renale e all'interno del rene si riduce in modo uniforme, mentre nella rugosità secondaria

Fig. 5. Ipoplasia del rene sinistro (retropneumoperitoneo diagnostico)

nel normale calibro dei vasi renali del peduncolo, il diametro dei vasi intra-renali è nettamente ridotto, essi sono localizzati in modo errato, il loro numero nella sostanza della corteccia viene anch'esso ridotto.

Un valore diagnostico definito è il conteggio delle tazze sugli urogrammi escretori. Normalmente, ci sono circa una decina, con ipoplasia renale inferiore a cinque. A causa della piccola quantità di tessuto connettivo nel parenchima, il rene ipoplastico con ultrasuoni non ha la caratteristica lucentezza di un rene rugoso.

In uno studio di radioisotopi viene rilevato il normale trasporto parenchimale del farmaco. L'ipoplasia unilaterale è più spesso manifestata da sintomi di pielonefrite secondaria, mentre l'ipoplasia bilaterale si manifesta con ipertensione renale. Si ricorre al trattamento chirurgico in caso di terapia antibatterica e antipertensiva senza successo. L'operazione di scelta in un processo unilaterale - nefrectomia, ma quando rileva i cambiamenti nefrosclerotici nel rene controlaterale, è controindicato. Quando il reflusso vescico-ureterale nel rene ipoplastico mostra un intervento antireflusso.

3.4. ANOMALIE DEI RAPPORTI

Anomalie della relazione - diverse varianti di fusione tra entrambi i reni. A seconda della relazione degli assi longitudinali dei reni, è usuale distinguere deformità a forma di S, a forma di L, a forma di I, galetoobrazny ea forma di ferro di cavallo dei reni.

Le deformazioni S-, L-, a forma di I sono formate dalla fusione del polo superiore di un rene con il polo inferiore dell'altro (Fig. 6). La frequenza di queste anomalie è di 1: 5000 neonati. Di regola, gli ureteri scorrono nella vescica nel solito posto. A causa delle caratteristiche topografiche, tali anomalie hanno maggiori probabilità di manifestare dolore addominale. Le complicazioni più caratteristiche di questi difetti:

• violazioni di urodinamica di uno dei segmenti pelvico-ureterali (LMS).

Fig. 6. Deformità a forma di S dei reni (urografia escretoria)

La diagnosi viene effettuata con l'aiuto di ultrasuoni, urografia escretoria e pielografia retrograda. A volte è indicata l'angiografia renale. Il trattamento chirurgico consiste in heinefrureterectomy secondo le indicazioni.

Il rene di tipo galete si presenta con una frequenza di 1:26 000 neonati. Questo tipo di anomalia si forma come risultato della fusione di entrambe le coppie di poli dei reni o delle loro superfici mediali prima dell'inizio della rotazione. Dopo questo, la risalita del rene diventa impossibile. Il rene simile a galete si trova nella pelvi. Il colletto del rene nel solito senso del termine semplicemente non esiste, dal momento che il bacino e l'uretere si trovano davanti alla massa renale e le navi entrano nel rene lungo la sua superficie posteriore. Ogni metà del rene ha il suo stesso uretere. Con tale anomalia, la probabilità di aggiunta di complicanze infiammatorie è alta; trattamento conservativo.

Fig. 7. reflusso vescica-uretere al rene a ferro di cavallo (mic-cistografia)

Quando i reni di un rene a ferro di cavallo crescono insieme con poli con lo stesso nome (nel 90% dei casi - il fondo). Il difetto si verifica con una frequenza di 1: 400 neonati. Il rene a ferro di cavallo è spesso ectopico, il suo istmo si trova a livello della vertebra lombare IV o V. Le arterie renali di solito si allontanano dall'aorta, ma il livello della loro scarica è più basso, più pronunciata è l'ectopia renale. A causa della scarsa mobilità, il rene a ferro di cavallo è più soggetto a lesioni. È caratteristico che gli ureteri con questo difetto sono piegati attraverso il parenchima, il che porta a violazioni dell'urodinamica a livello dell'LMS (Fig. 7). Complicazioni frequenti:

• idronefrosi di una delle metà del rene a ferro di cavallo;

Un rene a ferro di cavallo sano a volte si manifesta con sensazioni dolorose nell'addome dovute alla compressione di altri organi.

Occasionalmente, si osserva la cosiddetta sindrome cava (sindrome da compressione della vena cava inferiore). La diagnosi dell'anomalia si basa principalmente sui dati ecografici e sull'urografia escretoria. L'angiografia eseguita più informativo. Il trattamento conservativo ha lo scopo di eliminare il processo infiammatorio. Indicazioni per la chirurgia sono pronunciate trasformazione idronefrotica e nefrocalcola. Con la diffusa introduzione della litotripsia nella pratica dei bambini, secondo queste indicazioni, l'operazione deve essere fatta sempre meno.

3.5. ANOMALIE DELLA STRUTTURA

Il raddoppiamento dei reni viene anche definito malformazioni del bacino e dell'uretere, cioè lo sviluppo anormale del germoglio ureterale. Questa condizione significa la presenza nel rene di due segmenti che hanno un apporto di sangue autonomo e il loro tratto urinario superiore. Questa è un'anormalità comune del sistema urinario nei bambini: la sua frequenza raggiunge 1: 150 neonati (le ragazze sono colpite 2 volte più spesso dei maschi). L'aspetto di un difetto è associato alla scissione della gemma ureterale prima che si sviluppi nel blastema metanefrogenico. Il segmento superiore del doppio rene viene drenato dal gruppo superiore di ventre e costituisce circa un terzo dell'intero parenchima renale, mentre il segmento inferiore viene drenato dal gruppo medio-inferiore di coppe. Distinguere tra il raddoppio completo e incompleto dei reni. per

il raddoppio incompleto è caratterizzato da un raddoppiamento del tratto urinario superiore nella stessa bocca dell'uretere (Fig. 8). La confluenza dei doppi ureteri può essere localizzata a diversi livelli.

Fig. 8. Raddoppio incompleto del rene destro (urografia escretoria)

Clinicamente, questa anomalia non si manifesta se non è accompagnata da ostruzione nei segmenti pelvico-ureterico o ureterale-cistico, reflusso vescico-ureterale o inter-urinario. La malattia viene diagnosticata secondo ultrasuoni, urografia escretoria, cistoscopia e cistografia. I difetti sono trattati solo con lo sviluppo di complicanze. Secondo la testimonianza dei pazienti eseguire l'eminafrureterectomia o imporre anastomosi interconsolatoria con ostruzione del LMS e articolazione vescicale-vescicolare. Con un raddoppio completo nella vescica, ci sono due bocche degli ureteri su un lato, situati uno sotto l'altro. La bocca dell'uretere del segmento superiore è sempre più bassa e più mediale rispetto all'altra (legge Weigert-Meier). Oltre a pyelonephritis secondario, le complicazioni tipiche di questa patologia includono

reflusso. Nella maggior parte dei casi, viene inviato all'uretere del segmento inferiore (cioè alla bocca superiore). Il trattamento della malattia consiste nella riabilitazione della pielonefrite e nella prestazione della chirurgia antireflusso secondo le indicazioni.

Le anomalie cistiche dei reni si verificano con una frequenza di 1: 250 neonati. Esistono diversi tipi di tali difetti. Il policistico è un'anomalia ereditaria e sempre bilaterale che si sviluppa a causa di un intempestivo e improprio collegamento del filtrazione-riassorbimento e dell'apparato urinario del rene (tubuli dei nefroni e dei tubuli di raccolta), con conseguente ritenzione urinaria nelle aree prossimali dei nefroni con la successiva espansione dei tubuli alla fine cieca e formazione di loro cisti. La malattia del rene policistico è spesso combinata con altri organi policistici. Il decorso della malattia dipende dal numero di parenchima renale intatto. Con un corso favorevole di patologia, il difetto è spesso asintomatico. Quando il processo pielonefritico secondario si accumula, l'ipertensione arteriosa e l'ematuria si uniscono, l'insufficienza renale cronica (CRF) inizia a svilupparsi. Sulla palpazione addominale vengono definite le gemme nodulari bruscamente dolorose, allargate. Nelle scansioni su ultrasuoni e su urogrammi escretori, vengono rilevate ombre irregolari allargate dei reni, il sistema di raccolta è frammentariamente allungato a causa della compressione da parte delle cisti, la pelvi è intra-renale e spostata medialmente. A volte la pielografia e l'angiografia retrograda vengono eseguite per chiarire la diagnosi; I metodi di diagnostica dei radioisotopi possono quantificare l'area del parenchima funzionante. Il trattamento conservativo ha lo scopo di combattere le infezioni, correggere anemia e ipertensione e minimizzare l'insufficienza renale. Con la progressione della prognosi dell'insufficienza renale cronica è sfavorevole.

La multicistosi è un difetto unilaterale, formato a causa dell'assenza di un segnalibro del germoglio ureterale, mantenendo l'apparato di riassorbimento e filtrazione del metanefro. Quando il bambino nasce, il rene multicistico è privo di parenchima. In genere, un difetto viene diagnosticato con ultrasuoni. Il trattamento consiste in una nefrectomia del rene, costituita interamente da cisti e tessuto fibroso ("grappolo d'uva"). Secondo i dati letterari, è possibile il riassorbimento spontaneo dei reni multicistici durante la vita dell'organismo.

La cisti solitaria del rene nell'infanzia si verifica raramente. La cisti si sviluppa da tubuli germinali che hanno perso il contatto

con le vie urinarie, quindi una cisti solitaria non comunica con il bacino. La ritenzione di urina nella cisti porta alla sua crescita, alla sindrome del dolore e atrofia perifocale del parenchima renale. Piccola cisti è asintomatica. Possibili complicazioni: suppurazione della cisti e malignità nella parete della cisti. La diagnosi è fatta secondo l'esame fisico, l'ecografia e l'urografia escretoria. Il trattamento consiste nel perforare una cisti (aperta intraoperatoria, laparoscopica o percutanea) e il suo indurimento somministrando soluzioni alcoliche o soluzione di sodio tetradecil solfato al 3% (trombovar ♠). Esistono cisti multiloculari (multicamera). In questi casi è necessario un trattamento chirurgico: raccomandare l'esfoliazione della cisti con l'escissione delle pareti, la coagulazione delle pareti parenchimali e il tamponamento delle cavità con paranephria o preparazioni proteiche secche (spugna emostatica, tachocomb б ¤).

Un rene spugnoso è una rara anomalia congenita, nella cui genesi c'è ancora molto poco chiaro, ma si ritiene che lo sviluppo dell'anomalia sia associato all'espansione e alla formazione di più piccole cisti dalla raccolta dei tubuli. Clinicamente, il rene spugnoso può manifestarsi come proteinuria, eritrocituria o leucocituria. La diagnosi viene stabilita in base ai risultati dell'urografia escretoria (sintomo patognomonico - "un mazzo di fiori" nell'area delle piramidi). In assenza di complicazioni del trattamento non viene effettuata.

Descrizione delle malformazioni congenite dei reni e del loro trattamento

In urologia, uno sviluppo anormale dei reni è una formazione anormale degli organi urinari durante l'embriogenesi, che è causata da cambiamenti a livello genetico o dall'influenza sfavorevole di vari fattori sull'embrione nel primo terzo della gravidanza. Le principali manifestazioni sono dolore nelle crisi lombosacrale, frequenti, cambiamenti clinici nella composizione e natura del sangue e delle urine. Il trattamento conservativo viene selezionato in base al tipo di anomalia, a volte è necessario un intervento chirurgico per correggere il problema.

Patologia Renale Congenita

Lo sviluppo anormale dei reni nei bambini è una deviazione nella formazione della struttura dell'organo nel periodo embrionale della vita. Il pericolo per l'uomo è dovuto alla forma del decorso della malattia e può essere dal terminale mortale al quasi innocuo. I vizi di questo tipo sono considerati i più comuni. Tra tutte le deviazioni note fino ad oggi, vanno dal 30 al 40%. Secondo le statistiche, nel 16% dei casi sono associati a patologie genitali.

Le cause della comparsa di patologie

L'eziologia delle anomalie dei reni e delle vie urinarie non è completamente compresa, ma gli scienziati hanno avanzato due teorie sulla comparsa di malformazioni congenite. Pertanto, l'origine è considerata multifattoriale e dipende sia dalla predisposizione genetica sia dagli effetti di molti fattori teratogeni, specialmente nelle prime fasi della formazione dell'embrione.

Nel primo caso, la distruzione avviene a livello genetico e le deviazioni nello sviluppo dei reni sono combinate con altri difetti, portando alla formazione di varie sindromi. Nel secondo, possono derivare dall'impatto di fattori quali:

• l'influenza di agenti infettivi - batterici, virali;
• dipendenze dannose - fumo, consumo di alcool e droghe;
• assunzione di farmaci - antibiotici, ACE-inibitori, ormoni;
• fattori fisici - radiazioni ionizzanti, tossine, sostanze chimiche.

Tenendo conto della varietà di effetti dannosi, non è sempre possibile per gli specialisti determinare la causa della formazione di formazioni renali congenite e delle vie urinarie, anche con la storia più accurata. Anche il meccanismo per lo sviluppo di anomalie dovute a mutazioni genetiche è abbastanza complesso e poco compreso.

Sintomi di sviluppo anormale degli organi

Le manifestazioni cliniche di varie anomalie dei reni dipendono dall'integrità funzionale dell'organo, nonché dalle condizioni dell'erogazione di sangue e dell'urodinamica. Le anomalie bilaterali di solito compaiono qualche tempo dopo la nascita a causa della compromissione della funzionalità renale. Le anomalie più gravi spesso portano alla morte, in quanto sono accompagnate da patologie dello sviluppo del disturbo ossessivo-compulsivo (sistema muscolo-scheletrico) e dei disordini multiorganici.

Gli esperti identificano una serie di segni specifici che consentono di sospettare eventuali anomalie nella struttura dei reni o di rilevare la presenza di malformazioni nel bambino. Questi includono:

• violazione del deflusso delle urine;
• aumento della pressione sanguigna;
• la comparsa di sintomi di pielonefrite;
• cambiamenti clinici nella composizione di urina e sangue.

Con uno specialista di diagnosi oggettiva rivela sempre una serie di sintomi caratteristici:

• mal di testa;
• violazione della frequenza e porzionalità della minzione;
• ipertermia accompagnata da brividi, febbre, debolezza;
• sete persistente, amarezza in bocca;
• sindrome dispeptica - nausea, impulso emetico intermittente;
• cambiamento nella natura delle urine - diventa fangoso, schiumoso, e ha il colore di "slop di carne";
• tendenza all'edema;
• incontinenza urinaria (quando si trova un rene aggiuntivo);
• varicocele - vene varicose del testicolo (nei maschi);
• convulsioni del tipo "colica renale".

Il sintomo principale è il dolore nella regione lombare, che non scompare con un cambiamento nella posizione del corpo e aumenta durante la percussione nella regione dell'organo associato. In caso di un cambiamento nella localizzazione del rene e l'assenza di anomalie più gravi, i sintomi potrebbero non apparire.

Varietà di patologie

Lo sviluppo anormale dei reni e le alterazioni vascolari rappresentano il 30-40% di tutti i difetti fetali esistenti. Il codice ICD è Q63. La classificazione moderna, applicata con successo oggi, consente di formulare correttamente una diagnosi e scegliere la tattica del trattamento. Le malformazioni possono essere suddivise in diverse categorie.

1. Aplasia. Una parte dell'organo associato è assente e tutte le funzioni principali sono eseguite da un lobo sano con proprietà adattive e il paziente non sente alcun disagio. Altrimenti, c'è la formazione di dolore e difficoltà nel deflusso di urina.
2. Agenesia. Assenza parziale o totale di un organo associato. L'opzione bilaterale è considerata fatale, ma una deviazione che interessa un segmento non influisce sul benessere di una persona.
3. Raddoppio. Rappresenta una spaccatura del lobo del rene, e a ciascuno di essi riceve il flusso di sangue. Clinicamente, i sintomi appaiono sullo sfondo dello sviluppo della pielonefrite o della tubercolosi.
4. Rene aggiuntivo La presenza di un terzo organo con il proprio apporto di sangue e uretere. Ha una dimensione compatta, si trova sotto la linea principale e funziona normalmente.

Anomalie e difetti della struttura dei reni:

• policistico - la presenza di molteplici formazioni nel parenchima;
• organo spugnoso, caratterizzato da una violazione dei tubuli renali;
• Cisti solitaria - una singola entità, all'interno della quale vi è un liquido.

Rene a ferro di cavallo. Un difetto congenito è caratterizzato dall'accrescimento delle estremità dei lobi renali, a seguito del quale si forma un contorno simile a un ferro di cavallo.

Splicing. Entrambi gli organi sono una singola unità, pur mantenendo i propri vasi sanguigni ed escono nell'uretere. Il paziente soffre di dolore, alterazione del flusso di urina, segni secondari di pielonefrite.

Una delle malformazioni più comuni è la distopia o un cambiamento nella localizzazione dell'organo associato. Può essere singolo andare bilaterale. A seconda della posizione topografica, si distinguono le forme ileale, pelvica, toracica e incrociata.

effetti

Se lo sviluppo anormale dei reni e delle vie urinarie non è combinato con i difetti di altri organi, le complicanze gravi si verificano in modo relativamente raro. Deviazioni di diversa natura possono portare alle seguenti condizioni.

1. La pielonefrite primaria acuta o cronica è un'infiammazione batterica del sistema pelvico renale. Secondo la frequenza di sviluppo in gemme anormali prende il primo posto.
2. Ipertensione vasorenale - aumento persistente della pressione sanguigna superiore a 140/90 mm. Hg. Art., Che è difficile applicare la correzione.
3. L'idronefrosi è un'estensione delle strutture di raccolta dell'organo escretore.
4. Urolitiasi - la formazione di pietre di diversa origine.
5. Insufficienza renale cronica - completa disfunzione renale, che porta a disturbi del sale dell'acqua, dell'azoto e di altri tipi di metabolismo.
6. Atrofia dell'organo quando i tessuti del parenchima vengono sostituiti dalla cicatrice e diventa incapace di produrre urina.
7. Ipertensione renoparenchimale, sviluppandosi come complicazione della pielonefrite.

Fare una diagnosi

La diagnosi precoce di molte anomalie della formazione dell'organo associato e delle vie urinarie può essere effettuata nel periodo prenatale dalle 13-17 settimane. In questo momento puoi trovare:

• mancanza di segnalibri nella futura sede del rene;
• scarsa visualizzazione del corpo dall'assenza dell'ombra della vescica;
• mancanza di acqua, che è considerata un segno di deviazioni in via di sviluppo.

Nel periodo postpartum, viene eseguito un esame completo del neonato. Negli adolescenti, la diagnosi clinica viene eseguita in caso di sintomi del sistema urinario e inizia con una storia approfondita della malattia e della vita. Inoltre, il medico prescrive una serie di test di laboratorio.

1. Esame completo del sangue e delle urine per valutare la funzionalità dei reni e identificare i segni di un processo infiammatorio.
2. Misurazione della pressione sanguigna, alti livelli dei quali possono indicare danni al corpo sullo sfondo del reflusso uretrico-vescicolare.
3. Palpazione della cavità addominale, in cui la rilevazione dei reni diventa disponibile a causa del loro aumento a causa di alterazioni del flusso di urina. Normalmente questa procedura non è possibile.

Per ottenere risultati diagnostici dettagliati è possibile utilizzare diversi metodi di indagine strumentale.

1. Ultrasuoni degli organi pelvici. Condotto per valutare il tipo, le dimensioni, la struttura, la topografia anatomica dell'organo associato, nonché lo stato del sistema pelvico, la rilevazione di formazioni o pietre cistiche.
2. Urografia escretoria. Consente di determinare il lavoro del corpo, la presenza di calcoli o ostacoli al normale flusso di urina. Il paziente viene iniettato per via endovenosa con un agente di contrasto che, al momento dell'eliminazione parziale con l'urina, ci consente di ottenere un urogramma (immagine distinta) a diversi intervalli di tempo.
3. Cistografia di Miktsionny - Esame a raggi X condotto durante il processo di minzione.
4. TC e RM. Permettono di ottenere un'immagine tridimensionale per una visualizzazione accurata dell'organo associato e la valutazione della sua struttura, dimensione e condizione dei tessuti.

Un'ulteriore procedura è considerata angiografia. Un agente di contrasto viene iniettato nell'arteria renale per determinarne condizione, dimensioni, posizione e presenza di alterazioni patologiche.

Metodi di trattamento

Se non ci sono disturbi urodinamici, sindrome del dolore in caso di anomalie rilevate accidentalmente, viene mantenuta la normale funzione renale, quindi il paziente non ha bisogno di alcuna terapia. Questo si riferisce agli organi distopici raddoppiati, spliced, l'agenesia di uno di loro. Si raccomanda a una persona di essere sotto la supervisione di uno specialista e seguire le regole di prevenzione. Con lo sviluppo di difetti, che sono accompagnati da segni clinici e influenzano la condizione e la vita del paziente, viene mostrato un trattamento eziologico.

Nella maggior parte dei casi, viene nominato un intervento chirurgico correttivo.

1. Nefrectomia radicale - rimozione del rene.
2. La puntura di una cisti di un organo appaiato è una puntura di una bolla contenente un fluido specifico e la sua rimozione dalla cavità.
3. Stenting dell'arteria renale - l'introduzione di una struttura metallica compatta nella nave per espandere il suo lume.
4. Plastiche del segmento ureterale pelvico - espansione del lume in caso di stenosi.
5. Angioplastica dell'arteria renale - l'introduzione di uno speciale "palloncino", il cui rigonfiamento permette di aumentare il lume della nave.

Il trattamento conservativo include i seguenti metodi:

1. Un corso di terapia antibiotica per eliminare i fattori infettivi.
2. Farmaci antipertensivi per normalizzare la pressione sanguigna.

Durante il periodo di terapia e dopo la sua conclusione, i pazienti sono invitati a seguire una dieta dietetica. Implica l'uso minimo di sale, la limitazione delle proteine ​​e cibi grassi, un aumento della quantità di verdure e frutta, cereali e conformità con il regime di bere.

Previsioni e raccomandazioni preventive

Le anormalità dei reni e delle vie urinarie si verificano nelle prime fasi della formazione dell'embrione sotto l'influenza di vari fattori. Al fine di prevenire la loro formazione, è necessario prendere misure preventive e osservare le prescrizioni del medico principale fin dai primi giorni dopo il concepimento. Come parte di queste attività, è consigliabile:

• regolare la nutrizione, rendendola utile e varia;
• evitare malattie infettive e infiammatorie;
• limitare l'uso di farmaci di qualsiasi gruppo, in particolare antibiotici senza prescrizione medica;
• regolarmente compaiono su esami ginecologici di routine e sottoposti ad ecografia.

Si consiglia a una donna di non bere alcolici di alcuna forza, smettere di fumare, condurre uno stile di vita sano, trascorrere più tempo all'aria aperta, fare passeggiate regolari. Ciò contribuirà a rafforzare il sistema immunitario e prevenire l'insorgere di altre malattie correlate.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi delle anomalie dello sviluppo renale rimane positiva, poiché il funzionamento del sistema urinario rimane normale. Un ruolo importante nel migliorare il benessere del bambino è svolto dalla terapia farmacologica e dal trattamento chirurgico.

conclusione

Le malformazioni renali sono misteriose, diverse per tipo e natura della malattia. La formazione di difetti dovuti allo stato della madre e il corso della gravidanza. Per prevenire gravi conseguenze, è necessario prestare seria attenzione alla prevenzione precoce. Quando si pianifica la nascita di un bambino, una donna dovrebbe ricordare di essere responsabile non solo della salute, ma anche della vita successiva del bambino.