Sindrome nefrosica - cause e segni. Sintomi e trattamento della sindrome nefrosica acuta e cronica

La malattia è di solito grave. Questo processo può essere complicato dall'età del paziente, dai suoi sintomi clinici e dalle patologie concomitanti. La probabilità di un esito positivo è direttamente correlata a un trattamento adeguatamente selezionato e tempestivamente iniziato.

Sindrome nefrotica - che cos'è

Le sindromi renali vengono diagnosticate in base alle informazioni sui cambiamenti nelle urine e negli esami del sangue. Malattie di questo tipo accompagnano l'edema, localizzato in tutto il corpo, inoltre, sono caratterizzate da una maggiore coagulazione del sangue. Sindrome nefrosica - un disturbo dei reni, con conseguente aumento della quantità di proteine ​​rimosse dal corpo attraverso la minzione (questa è chiamata proteinuria). Inoltre, durante la patologia, c'è una riduzione dell'albumina nel sangue e il metabolismo dei grassi e delle proteine ​​è disturbato.

Sindrome nefrosica - cause

Le cause della sindrome nefrosica non sono ancora completamente comprese, ma è già noto che sono divise in primarie e secondarie. I primi sono predisposizioni ereditarie alla glomerulonefrite, malattie delle vie urinarie, patologie congenite del funzionamento e struttura dei reni (la malattia spesso si presenta con amiloidosi, con nefropatia delle donne in gravidanza, con tumori dei reni, con pielonefrite). Le cause secondarie dello sviluppo della malattia sono:

  • infezioni virali, incluse epatite e AIDS;
  • eclampsia / preeclampsia;
  • diabete mellito;
  • la tubercolosi;
  • uso frequente di farmaci che influenzano la funzionalità renale / epatica;
  • avvelenamento del sangue;
  • il verificarsi di reazioni allergiche;
  • endocardite di tipo cronico;
  • avvelenamento chimico;
  • insufficienza cardiaca congenita;
  • tumori oncologici nei reni;
  • lupus, altre malattie autoimmuni.

Sindrome nefrosica - classificazione

Come descritto sopra, la malattia può essere primaria o secondaria, a seconda delle ragioni della sua insorgenza. In questo caso, la prima forma di patologia è divisa in acquisita ed ereditaria. Se tutto è chiaro con l'ultimo tipo di nefropatia, allora quello acquisito è caratterizzato da un improvviso sviluppo della malattia sullo sfondo di vari disturbi renali. La classificazione della sindrome nefrosica include anche la forma idiopatica della malattia, in cui le sue cause rimangono sconosciute (è impossibile stabilirle). La nefropatia membranosa idiopatica è più comunemente diagnosticata nei bambini.

Vi è, inoltre, un'altra classificazione basata sulla risposta del corpo al trattamento della malattia con ormoni. Quindi, la patologia è divisa in:

  • ormone-sensibile (ben trattato con farmaci di tipo ormonale);
  • insensibile agli ormoni (in questo caso il trattamento viene eseguito con farmaci che sopprimono l'intensità della sindrome nefrosica).

A seconda della gravità dei sintomi, la malattia renale può essere:

  • acuto (con segni di malattia manifestare una volta);
  • cronica (i sintomi si verificano periodicamente, dopo di che inizia un periodo di remissione).

Sindrome nefrosica - patogenesi

La patologia colpisce spesso il bambino, non l'adulto, e la sindrome si sviluppa, di regola, all'età di 4 anni. Le statistiche mostrano che i ragazzi sono più inclini alle malattie rispetto alle ragazze. La patogenesi della sindrome nefrosica sta nel fatto che il metabolismo delle proteine-lipidi è disturbato nel corpo umano, in conseguenza del quale queste due sostanze si accumulano nelle urine e penetrano nelle cellule della pelle. Di conseguenza, i sintomi caratteristici della nefropatia - edema. Senza la terapia corretta, la malattia porta a gravi complicazioni e in casi estremi può essere fatale.

Sindrome nefrotica nei bambini

Questo concetto collettivo comprende un intero complesso di sintomi ed è caratterizzato da un esteso edema di tessuto adiposo, accumulo di liquido nelle cavità del corpo. La sindrome nefrosica congenita nei bambini di solito si sviluppa nella prima infanzia e fino a 4 anni. Allo stesso tempo, spesso non è possibile o difficile determinare la causa della malattia nei bambini. I medici associano la nefropatia infantile al sistema immunitario del bambino non formato e la sua vulnerabilità a numerose patologie.

Una malattia congenita del tipo finlandese in un bambino può anche svilupparsi in utero e fino a 3 anni. La sindrome ha ricevuto questo nome come risultato della ricerca di scienziati finlandesi. Spesso, la nefropatia nei bambini si verifica sullo sfondo di altri disturbi:

  • con glomerulonefrite;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • sclerodermia;
  • vasculite;
  • diabete;
  • amiloidosi;
  • Oncologia.

Oltre a queste condizioni patologiche, l'impeto può essere una malattia con minimo cambiamento o glomerulosclerosi focale segmentaria. La diagnosi della sindrome nefrosica nei bambini non è un compito difficile: anche in utero, la patologia può essere identificata attraverso l'analisi del liquido amniotico e degli ultrasuoni.

Sindrome nefrosica acuta

La malattia che è stata diagnosticata per la prima volta è chiamata "sindrome nefrosica acuta". La patologia sintomatologia precedente comprende:

  • recessione, debolezza;
  • riduzione della diuresi;
  • Sindrome edematosa, che inizia a causa di ritenzione idrica e di sodio nel corpo (un sintomo è localizzato ovunque: dalla faccia alle caviglie);
  • aumento della pressione sanguigna (diagnosticata nel 70% dei pazienti).

Le cause della sindrome nefrosica acuta vengono eliminate attraverso la terapia antibiotica. In questo caso, il trattamento dura circa 10-14 giorni. La terapia patogenetica prevede l'uso di anticoagulanti (a base di eparina) e agenti antipiastrinici (curantil). Inoltre, una componente obbligatoria del ripristino della salute del paziente è il trattamento sintomatico, che include l'assunzione di farmaci che hanno un effetto diuretico (ipotirozide, furosemide). Con una malattia complicata, di lunga durata, vengono prescritti corticosteroidi e terapia pulsatile.

Sindrome nefrosica cronica

Per questa forma della malattia è caratterizzata da un cambiamento dei periodi di esacerbazione e remissione. Di norma, la sindrome nefrosica cronica viene diagnosticata in età adulta a causa di un trattamento inadeguato o inadeguato della nefropatia acuta nell'infanzia. I principali segni clinici della patologia dipendono dalla sua forma. I sintomi comuni della sindrome sono:

  • ipertensione;
  • gonfiore sul corpo, faccia;
  • povero lavoro ai reni.

L'auto-trattamento della malattia è inaccettabile: la terapia principale avviene in un ospedale specializzato. I requisiti comuni per tutti i pazienti sono:

  • dieta senza sale;
  • limitare l'assunzione di liquidi;
  • assunzione di farmaci prescritti da un medico;
  • conformità con il regime raccomandato;
  • evitare l'ipotermia, lo stress mentale e fisico.

Sindrome nefrosica - sintomi

Il principale segno di nefropatia è il gonfiore del corpo. Al primo stadio di patologia, è localizzato principalmente sul viso (di regola, sulle palpebre). Dopo il gonfiore si verificano nella zona genitale, nella parte bassa della schiena. Il sintomo si diffonde agli organi interni: il liquido si accumula nel peritoneo, lo spazio tra i polmoni e le costole, il tessuto sottocutaneo, il pericardio. Altri segni di sindrome nefrosica sono:

  • bocca secca, sete frequente;
  • debolezza generale;
  • capogiri, emicrania grave;
  • violazione della minzione (la quantità di urina è ridotta a un litro al giorno);
  • tachicardia;
  • diarrea / vomito o nausea;
  • dolore, pesantezza nella regione lombare;
  • aumento del peritoneo (la pancia inizia a crescere);
  • la pelle diventa secca, pallida;
  • diminuzione dell'appetito;
  • dispnea a riposo;
  • convulsioni;
  • fascio di chiodi.

Sindrome nefrosica - diagnosi differenziale

Per determinare la forma e l'estensione della malattia, viene effettuata una diagnosi differenziale della sindrome nefrosica. In questo caso, i metodi principali sono l'esame, l'intervista al paziente, l'esecuzione di test di laboratorio e l'esecuzione di un esame hardware del paziente. La diagnosi differenziale è effettuata da un urologo, che valuta le condizioni generali del paziente, conduce l'esame e la palpazione dell'edema.

Le analisi delle urine e del sangue sono soggette a diagnosi di laboratorio, durante le quali vengono effettuati studi biochimici e generali. Allo stesso tempo, gli esperti identificano una quantità ridotta o aumentata di albumina, proteine, colesterolo nei liquidi. Utilizzando tecniche diagnostiche, viene determinata la capacità di filtrazione dei reni. La diagnostica hardware coinvolge:

  • biopsia renale;
  • Ultrasuoni dei reni (questo consente di rilevare i tumori nel corpo);
  • scintigrafia con contrasto;
  • ECG;
  • radiografia dei polmoni.

Trattamento della sindrome nefrosica

La terapia della malattia comporta un approccio integrato. Il trattamento della sindrome nefrosica comprende necessariamente l'assunzione di glucocorticoidi (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metilprednisolone, Metipred), che aiutano ad alleviare il gonfiore, hanno un effetto anti-infiammatorio. Inoltre, i citostatici (Chlorambucil, Cyclophosphamide), che inibiscono la diffusione della patologia e gli immunosoppressori, sono antimetaboliti, sono prescritti a un paziente con nefropatia per una leggera diminuzione dell'immunità (questo è necessario per il trattamento della malattia).

La componente obbligatoria del trattamento farmacologico della sindrome nefrosica è la somministrazione di diuretici - diuretici come Veroshpiron, che rappresentano un modo efficace per alleviare il gonfiore. Inoltre, quando questa malattia prevede l'introduzione di soluzioni speciali nella terapia per infusione di sangue. Il medico calcola i preparativi, la concentrazione e il volume individualmente per ciascun paziente). Questi includono antibiotici e albumina (una sostanza sostitutiva del plasma).

Dieta per la sindrome nefrosica

I pazienti con nefropatia con un gonfiore pronunciato e una proteina anormale nelle urine devono assolutamente seguire una dieta. È finalizzato alla normalizzazione dei processi metabolici e alla prevenzione dell'ulteriore formazione dell'edema. La dieta per la sindrome nefrosica comporta l'uso di non più di 3000 kcal al giorno, mentre il cibo deve essere ingerito in piccole quantità. Durante il trattamento della sindrome, è necessario abbandonare i cibi forti e grassi, ridurre al minimo il sale nella dieta e ridurre il volume di assunzione di liquidi a 1 litro al giorno.

In caso di sindrome nefrosica, i seguenti prodotti dovrebbero essere esclusi dal menu:

  • prodotti da forno;
  • cibo fritto;
  • formaggi a pasta dura;
  • latticini ad alto contenuto di grassi;
  • cibi grassi;
  • margarina;
  • bevande gassate;
  • caffè, tè forte;
  • condimenti, marinate, salse;
  • aglio;
  • fagioli;
  • cipolle;
  • dolci.

Complicazioni della sindrome nefrosica

Il trattamento improprio o ritardato della nefropatia può portare a conseguenze negative, inclusa la diffusione di infezioni a causa dell'immunità indebolita. Questo perché durante la terapia vengono usati farmaci immunosoppressori per aumentare l'effetto di determinati farmaci sugli organi colpiti. Le possibili complicanze della sindrome nefrosica includono crisi nefrosiche, in cui le proteine ​​del corpo si riducono al minimo e la pressione sanguigna aumenta.

Una complicazione pericolosa per la vita può essere un gonfiore del cervello, che si sviluppa a causa dell'accumulo di liquidi e dell'aumento della pressione all'interno del cranio. Talvolta la nefropatia provoca edema polmonare e infarto, che è caratterizzato da necrosi del tessuto cardiaco, comparsa di coaguli nel sangue, trombosi delle vene e delle arterie e aterosclerosi. Se la patologia è stata trovata in una donna incinta, quindi per lei e il feto, essa minaccia di preeclampsia. In casi estremi, il medico consiglia di ricorrere all'aborto.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica è una malattia caratterizzata da grave proteinuria, edema, iperlipidemia, ipoalbuminemia, aumento della coagulazione del sangue, lipiduria. A causa di vari disturbi immunitari, disturbi metabolici, effetti tossici, processi distrofici nel corpo, si verificano cambiamenti nelle pareti dei capillari glomerulari, causando un'eccessiva filtrazione delle proteine ​​plasmatiche. Pertanto, la sindrome nefrosica acuta è una conseguenza delle condizioni patologiche che portano ad un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari glomerulari.

Le principali cause della sindrome nefrosica

I meccanismi immunologici svolgono un ruolo enorme nello sviluppo della sindrome nefrosica. Le cause principali dello sviluppo della sindrome nevrotica primaria sono:

  • glomerulonefrite mesangiale proliferativa;
  • glomerulonefrite membranosa (sindrome nefrotica idiopatica negli adulti);
  • glomerulonefrite proliferativa membranosa;
  • nefrosi lipoide (nefropatia con cambiamenti minimi, sindrome nefrosica idiopatica nei bambini);
  • glomerulosclerosi focale segmentale.

La sindrome nefrosica secondaria si sviluppa come conseguenza di:

  • malattie infettive (lebbra, sifilide secondaria, endocardite infettiva, epatite B, ecc.);
  • effetti tossici e farmacologici (metalli pesanti, farmaci antinfiammatori non steroidei, penicillamina, antitossine, captopril, ecc.);
  • malattie sistemiche del tessuto connettivo;
  • malattie familiari;
  • altre malattie immunitarie;
  • amiloidosi;
  • artrite reumatoide;
  • anemia falciforme;
  • diabete;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • sarcoidosi;
  • tumori (leucemia, linfoma, melanoma, carcinoma, linfogranulematoz);
  • Malattia di Schönlein-Henoch.

Va notato che la sindrome nefrosica nei bambini si verifica circa quattro volte più spesso rispetto agli adulti.

I sintomi della sindrome nefrosica

Il principale sintomo clinico della sindrome nefrosica è l'edema. L'edema può svilupparsi gradualmente, ma in alcuni pazienti si verificano molto rapidamente. In primo luogo, compaiono nell'area del viso, delle palpebre, della regione lombare e dei genitali, e successivamente si diffondono a tutta la regione sottocutanea, raggiungendo spesso il grado di Anasarca. I pazienti hanno trasudato in cavità sierose: ascite, idrotorace, idropericardio. L'aspetto dei pazienti diventa pallido, con la faccia gonfia e le palpebre gonfie. Nonostante il grave pallore, l'anemia è generalmente assente o moderata.

Se un paziente sviluppa un sintomo di sindrome nefrosica, come insufficienza renale, l'anemia diventa grave. In ascite, i pazienti si lamentano di indigestione. Nei pazienti con idropericardio e idrotorace appare la mancanza di respiro. Dal lato dell'attività cardiaca, si notano i seguenti sintomi della sindrome nefrosica: l'apparizione di soffio sistolico sopra l'apice del cuore, toni ovattati, extrasistole, un cambiamento nella parte terminale del complesso ventricolare, aritmie cardiache, che in assenza di altre malattie cardiache possono essere definite come distrofia miocardica nefrosica derivante da disturbi metabolici, metabolismo degli elettroliti e ipoproteinemia.

La sindrome nefrosica acuta è caratterizzata da un'improvvisa manifestazione di proteinuria ed ematuria. I sintomi di azotemia si sviluppano, c'è un ritardo nel corpo di acqua e sali, ipertensione arteriosa.

Diagnosi della sindrome nefrosica

I dati di laboratorio svolgono un ruolo cruciale nella diagnosi della sindrome nefrosica. Nella sindrome nefrosica si osserva un aumento della VES, a volte fino a 50-60 mm in 1 ora. La filtrazione glomerulare di solito è normale o leggermente aumentata. La densità relativa dell'urina aumenta e i suoi valori massimi possono raggiungere 1030-1060. Il sedimento urinario è povero, con una piccola quantità di grasso e cilindri ialini, corpi grassi. In alcuni casi, si osserva microematuria. Nella sindrome nefrosica acuta sviluppata in pazienti con vasculite emorragica, si può osservare una grave ematuria in presenza di glomerulonefrite o nefropatia lupus.

In realtà, la diagnosi della sindrome nefrosica non presenta particolari difficoltà, ma l'identificazione della causa principale può dare al medico alcune difficoltà, poiché la scelta di un trattamento adeguato per la sindrome nefrosica dipende da essa. Al fine di identificare la causa, il medico può raccomandare al paziente di sottoporsi a un esame clinico, strumentale e di laboratorio completo.

Corrente e prognosi della sindrome nefrosica

Molti fattori determinano la complessità del decorso e la prognosi di questa malattia. Ciò include l'età dei pazienti, la causa della malattia, i sintomi clinici, i segni morfologici, la presenza di complicanze e l'adeguatezza del trattamento della sindrome nefrosica. Ad esempio, sindrome nefrosica nei bambini (la nefrosi lipoidea ha la prognosi più favorevole, poiché è soggetta alla remissione e risponde bene ai corticosteroidi.

La prognosi della glomerulonefrite membranosa primaria è molto peggiore. Di norma, durante i primi 10 anni, un terzo dei pazienti adulti sviluppa insufficienza renale cronica e, di conseguenza, morte. Con la sindrome nefrosica primaria derivante dalla nefropatia, la prognosi è ancora peggiore. Per 5-10 anni, i pazienti sviluppano insufficienza renale grave, che richiede emodialisi o trapianto di rene e ipertensione arteriosa. La prognosi della sindrome nefrosica secondaria è determinata dal decorso e dalla natura della patologia di base.

Trattamento della sindrome nefrosica

I pazienti con questa malattia dovrebbero osservare una moderata attività fisica, poiché l'ipocinesi contribuisce allo sviluppo della trombosi. Viene prescritta una dieta priva di sale, tutti gli alimenti contenenti sodio sono ridotti al minimo. Il volume del liquido iniettato non deve superare la diuresi giornaliera di 20-30 ml. Con un apporto calorico totale normale, la proteina viene iniettata al ritmo di 1 g per chilogrammo di peso. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine e potassio.

Di norma, quando l'aspetto dell'insufficienza renale diminuisce, il paziente aumenta la quantità di sale per evitare la sua carenza e consente anche di assumere più liquidi. Se si osserva azotemia, la quantità di proteina somministrata è ridotta a 0,6 g / kg di peso corporeo al giorno. Il trattamento della sindrome nefrosica con l'albumina è consigliabile solo nei pazienti con ipotensione ortostatica grave.

Con edema forte, i diuretici sono prescritti ai pazienti. L'acido etacrilico e la furosemide, che sono combinati con veroshpiron o triamterene, sono i più efficaci.

Recentemente, l'uso di agenti antipiastrinici ed eparina è diventato diffuso nel trattamento della sindrome nefrosica, che è particolarmente consigliabile per i pazienti che sono inclini a ipercoagulazione.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica è un complesso di sintomi che si verifica con danno renale e include proteinuria pronunciata, edema e metabolismo compromesso di proteine ​​e lipidi. Tuttavia, la patologia non è sempre accompagnata da disturbi secondari e primari dei reni, a volte agisce come una forma nosologica indipendente.

Il termine è stato utilizzato dal 1949, sostituendo concetti come la nefrosi o la nefrosi lipoide e introdotto nella moderna nomenclatura dell'OMS. Le statistiche indicano che questa sindrome si verifica tra tutte le malattie renali in circa il 20% dei casi, altre informazioni indicano l'8-30% dei casi. Il più delle volte, la malattia si trova nei bambini da 2 a 5 anni, meno spesso soffrono di adulti, la cui età media è tra 20 e 40 anni. Ma in medicina, ha descritto il caso dello sviluppo della sindrome negli anziani e nei neonati. La frequenza della sua comparsa dipende dal fattore etologico con cui è dovuta. Le donne soffrono più spesso degli uomini quando la patologia si sviluppa sullo sfondo dell'artrite reumatoide e del lupus eritematoso sistemico.

Cause della sindrome nefrotica

Le cause della sindrome nefrosica sono diverse, distinguono tra patologia primaria e secondaria.

Cause della sindrome nefrosica primaria:

La più comune malattia renale causata da questa sindrome è la glomerulonefrite, sia cronica che acuta. Allo stesso tempo, la sindrome nefrosica si sviluppa nel 70-80% dei casi.

Altre malattie renali indipendenti, nei confronti delle quali si manifesta la sindrome nefrosica, sono: amiloidosi primaria, nefropatia gravidica, iperfeloma.

Cause della sindrome nefrosica secondaria:

Infezioni: sifilide, tubercolosi, malaria.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo: sclerodermia, lupus eritematoso, artrite reumatoide.

Malattie di natura allergica.

L'endocardite settica ha una lunga corrente.

Gli effetti sul corpo di sostanze tossiche, inclusi metalli pesanti, veleni dal morso di api e serpenti, ecc.

Oncologia di altri organi.

Trombosi della vena cava inferiore, vene renali.

Prendendo alcune medicine.

La variante idiopatica dello sviluppo della malattia (quando la causa non può essere stabilita) si sviluppa più spesso durante l'infanzia.

Riferendosi alla patogenesi della sindrome, si può notare che la più comune è la teoria immunologica del suo sviluppo.

Ciò conferma diversi fatti, tra cui:

Esperimenti su animali hanno dimostrato che l'introduzione di siero nefrotossico sullo sfondo della salute assoluta ha causato lo sviluppo di sindrome nefrosica in essi.

Spesso la patologia si sviluppa in persone che hanno reazioni allergiche al polline, ipersensibilità a vari farmaci.

I pazienti diversi da questa sindrome spesso hanno malattie autoimmuni.

Il trattamento immunosoppressivo dà un effetto positivo.

I complessi immunitari che hanno un effetto dannoso sulle membrane basali dei glomeruli renali si formano come risultato del contatto di anticorpi del sangue con antigeni esterni (virus, allergeni, batteri, polline, ecc.) E antigeni interni (DNA, proteine ​​tumorali, crioglobuline, ecc.). A volte, i complessi immunitari si formano come risultato della produzione di anticorpi contro una sostanza che viene riprodotta dalle membrane basali dei reni stessi. Qualunque sia l'origine dei complessi immunitari, il grado di danno renale dipende da quanto la loro concentrazione all'interno del corpo e quanto a lungo influenzano gli organi.

Un altro effetto negativo dei complessi immunitari è la loro capacità di attivare reazioni infiammatorie a livello cellulare. Di conseguenza, il rilascio di istamina, serotonina, enzimi. Ciò porta al fatto che la permeabilità delle membrane basali diventa più alta, la microcircolazione nei capillari dei reni viene disturbata e si forma coagulazione intravascolare.

Un esame macroscopico mostra che i reni hanno dimensioni ingrandite, la loro superficie rimane liscia e uniforme, la sostanza corticale ha un colore grigio pallido, e il midollo ha un colore rosso.

Istologia e microscopia ottica rivelano cambiamenti patologici con la distrofia adiposa e ialina dei reni, la proliferazione focale dell'endotelio degli organi, la distrofia proteica dei tubuli renali. Se la malattia ha un decorso grave, è possibile la visualizzazione dell'atrofia e della necrosi dell'epitelio.

I sintomi della sindrome nefrosica

I sintomi della sindrome nefrotica sono tipici e appaiono sempre monotoni, indipendentemente da ciò che ha provocato lo sviluppo del processo patologico.

Tra questi ci sono:

Proteinuria massiva. È espresso in una grande quantità di proteine ​​(principalmente albumina) nelle urine. Questo è il sintomo principale di questa patologia, ma non è l'unico segno della malattia.

Nel siero del sangue aumenta il livello di colesterolo e trigliceridi, sullo sfondo di una diminuzione della quantità di fosfolipidi. Di conseguenza, il paziente sviluppa iperlipidimia. Allo stesso tempo, la quantità di lipidi è così elevata da essere in grado di colorare la parte sierica del sangue in un colore bianco lattiginoso. Di conseguenza, solo una presenza di sangue può essere giudicata sulla presenza di iperlipidemia. Si presume che l'aumento dei lipidi nel sangue sia dovuto alla loro aumentata produzione nel fegato con la loro ritenzione nei vasi a causa dell'alto peso molecolare. Inoltre compromissione del metabolismo dei reni, diminuzione del livello di albumina nel sangue, ecc.

C'è un salto nel colesterolo nel sangue. A volte il suo livello può raggiungere 26 mmol / le e anche di più. Ma il più spesso la crescita di colesterolo è moderata e non supera il segno di 10.4 mmol / l.

Gonfiore. Possono essere di gravità variabile, ma sono presenti in tutti i pazienti, senza eccezioni. L'edema a volte è molto forte, a tal punto che limita la mobilità del paziente, diventando un ostacolo all'esercizio delle funzioni lavorative.

Il paziente ha una debolezza generale, affaticamento. La debolezza tende ad aumentare, specialmente quando la sindrome nefrosica è presente da molto tempo.

L'appetito soffre, aumenta la domanda di liquidi, poiché la sete e la secchezza delle fauci sono presenti su base costante.

La quantità di urina escreta diventa più piccola.

Raramente si osservano nausea, vomito, flatulenza, dolore addominale e feci molli. Per lo più questi sintomi indicano ascite marcata.

Caratterizzato da mal di testa, che tira sensazioni nella regione lombare.

Con molti mesi di malattia si sviluppano parestesie, convulsioni contro la perdita di potassio, dolore ai muscoli.

La dispnea indica l'idropericardite, che disturba il paziente anche durante lo stato di riposo e non solo nel contesto dello sforzo fisico.

I pazienti, di regola, sono inattivi, a volte completamente adinamici.

La pelle pallida, la temperatura corporea può rimanere a livelli normali e può essere inferiore alla norma. A questo proposito, la pelle al tatto è fredda e secca. Forse il peeling, le unghie fragili, la perdita dei capelli.

La tachicardia si sviluppa sullo sfondo di insufficienza cardiaca o anemia.

La pressione sanguigna è ridotta o normale.

La lingua mostra una placca densa, lo stomaco è ingrandito.

Il metabolismo generale è compromesso, poiché la funzione della ghiandola tiroidea soffre.

La diminuzione delle urine è anche un costante compagno di patologia. Nello stesso momento il paziente alloca non più di un litro di urina al giorno, e qualche volta 400-600 millilitri. Le impurità visibili di sangue nelle urine, di regola, non vengono rilevate, ma vengono rilevate mediante esame microscopico.

Un altro segno clinico della sindrome è il sangue ipercoagulabile.

I sintomi della sindrome nefrosica possono crescere lentamente e gradualmente, e talvolta, al contrario, violentemente, che molto spesso si verifica con glomerulonefrite acuta.

Inoltre, distinguere tra sindrome pura e mista. La differenza è l'assenza o la presenza di ipertensione e ematuria.

Forme di sindrome nefrosica

Vale la pena notare anche tre forme della sindrome, tra cui:

Sindrome ricorrente Questa forma della malattia è caratterizzata da frequenti cambiamenti delle esacerbazioni della sindrome durante la sua remissione. In questo caso, la remissione può essere ottenuta attraverso la terapia farmacologica, oppure avviene spontaneamente. Tuttavia, la remissione spontanea è piuttosto rara e predominante nell'infanzia. La percentuale di sindrome nefrosica ricorrente rappresenta fino al 20% di tutti i casi di malattia. Le remissioni possono essere abbastanza lunghe e talvolta possono raggiungere i 10 anni.

Sindrome persistente Questa forma della malattia è più comune e si verifica nel 50% dei casi. La sindrome è lenta, lenta, ma costantemente progressiva. La remissione persistente non può essere raggiunta anche con la terapia persistente e dopo circa 8-10 anni il paziente sviluppa insufficienza renale.

Sindrome progressiva. Questa forma della malattia è caratterizzata dal fatto che la sindrome nefrosica si sviluppa rapidamente e in 1-3 anni può portare a insufficienza renale cronica.

Complicazioni della sindrome nefrosica

Le complicazioni della sindrome nefrosica possono essere associate alla sindrome stessa o provocate dai farmaci usati per curarla.

Tra le complicazioni emettono:

Infezioni: polmonite, peritonite, foruncolosi, pleurite, erisipela, ecc. La peritonite da pneumococco è considerata la complicanza più grave. La terapia antibiotica tardiva eseguita può essere fatale.

La crisi nefrosica è un'altra complicanza rara ma grave della sindrome nefrosica. Accompagnato da un aumento della temperatura corporea, dolore all'addome, comparsa di eritema cutaneo con vomito precedente, nausea, perdita di appetito. La crisi nefrotica spesso accompagna lo shock nefrosico in rapido aumento con un pronunciato calo della pressione sanguigna.

Embolia polmonare

Trombosi dell'arteria renale che porta a infarto renale.

Ci sono prove che la sindrome nefrosica aumenta il rischio di ischemia cardiaca e infarto del miocardio.

Le complicazioni derivanti dall'assunzione di farmaci per il trattamento della sindrome nefrosica sono espresse nelle reazioni allergiche, nella formazione di ulcera allo stomaco e intestinale con perforazione dell'ulcera, nel diabete, nella psicosi medica, ecc.

Quasi tutte le complicazioni di cui sopra sono in pericolo di vita per il paziente.

Diagnosi della sindrome nefrosica

Gli studi clinici e di laboratorio sono il metodo principale per la diagnosi della sindrome nefrosica. Tuttavia, i metodi di ispezione e strumentazione sono obbligatori. Il medico durante l'esame del paziente visualizza la lingua rivestita, l'edema, la pelle secca e fresca, così come altri segni visivi della sindrome.

Oltre all'esame del medico, sono possibili i seguenti tipi di diagnostica:

L'analisi delle urine rivelerà un aumento della densità relativa, cilindruria, leucocituria, colesterolo nel sedimento. La proteinuria nelle urine è solitamente espressa in modo forte.

Un esame del sangue indicherà un aumento di ESR, eosinofilia, crescita piastrinica, una diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi.

È necessario un coagulogramma per valutare la coagulazione del sangue.

L'analisi biochimica del sangue rivela un aumento del colesterolo, dell'albumina, della proteinemia.

Per valutare il grado di danno ai tessuti dei reni, deve essere eseguita un'ecografia con ecografia dei vasi renali e nefroscintigrafia.

È altrettanto importante determinare la causa della sindrome nefrosica, che richiede un esame immunologico approfondito, è possibile condurre una biopsia dei reni, del retto, delle gengive e dell'esecuzione di studi angiografici.

Trattamento della sindrome nefrosica

Il trattamento di sindrome nephrotic è effettuato in un ospedale sotto la supervisione di un nefrologo.

Le raccomandazioni generali per i medici che esercitano nei reparti urologici sono le seguenti:

Rispetto di una dieta priva di sale con limitazione dell'assunzione e selezione di liquidi, a seconda dell'età del paziente, della quantità di proteine.

Conduzione della terapia infusionale con repoliglyukin, albumina, ecc.

Le droghe diuretiche occupano un posto importante nel trattamento della malattia renale. Tuttavia, la loro ricezione dovrebbe essere rigorosamente controllata da specialisti, altrimenti potrebbero svilupparsi seri problemi di salute. Tra questi: acidosi metabolica, ipopotassiemia, lisciviazione di sodio dal corpo, riduzione del volume di sangue circolante. Poiché l'assunzione di grandi dosi di farmaci diuretici sullo sfondo dell'insufficienza renale o con ipoadalbuminemia è spesso complicata dallo shock, che è difficile da correggere, i pazienti devono essere trattati con cautela. Più breve è il tempo impiegato per ricevere i diuretici, meglio è. La loro riammissione è consigliabile nominare solo con un aumento dell'edema e con una diminuzione della quantità di scarico di urina.

Per salvare il paziente dall'edema, raccomandano l'assunzione di Furosemide, per via endovenosa o orale. Questo è un decongestionante molto potente, ma il suo effetto è di breve durata.

Anche per la rimozione di edema può essere assegnato acido etacrilico. L'ipotiazide ha un effetto meno pronunciato. Il suo effetto sarà notevole 2 ore dopo l'assunzione iniziale.

Un altro collegamento importante nella lotta contro l'edema sono diuretici, che permettono di mantenere il potassio nel corpo. Questi sono farmaci come Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron dà un'efficacia speciale in combinazione con furasemid.

Se il gonfiore è dovuto all'amiloidosi, allora sono difficili da correggere con i farmaci diuretici.

I glucocorticosteroidi, come il prednisolone e il metilprednisolone, sono i farmaci di scelta per il trattamento immunosoppressivo della sindrome nefrosica. Questi farmaci hanno un effetto diretto sui complessi immunitari, sopprimendo la loro suscettibilità ai mediatori dell'infiammazione, riducendo la loro produzione.

I corticosteroidi sono prescritti in tre modi:

Somministrazione orale di farmaci con l'emissione della dose massima al mattino e la successiva riduzione del dosaggio in 2-4 dosi. La dose totale viene calcolata tenendo conto del lavoro della corteccia surrenale. Il trattamento viene effettuato all'inizio della terapia.

Prednisolone alternativo è usato come terapia di mantenimento. La dose giornaliera del farmaco viene offerta al paziente ad un intervallo di un giorno. Ciò consente di salvare l'effetto ottenuto e ridurre la gravità degli effetti collaterali dall'assunzione di corticosteroidi. Inoltre, un regime alternativo di Prednisolone è lo schema di rilascio del farmaco al paziente ogni giorno per 3 giorni, dopo di che si prendono una pausa in 3 o 4 giorni. Per quanto riguarda l'effetto, queste modalità, di regola, non hanno differenze in questo senso.

L'ultima opzione per prendere glucocorticoidi è condurre una terapia a impulsi. Per fare ciò, nel sangue viene creata una concentrazione molto elevata dell'ormone, dal momento che viene somministrato per via endovenosa, goccia a goccia per 20-40 minuti. Il contagocce viene inserito una volta, non più spesso di una volta ogni 48 ore. Il numero di approcci e il dosaggio esatto devono essere calcolati dal medico.

Naturalmente, è necessario ricordare l'abbondanza di effetti collaterali che i glucocorticoidi danno, tra cui: insonnia, edema, obesità, miopatia, cataratta. È necessario cancellare i farmaci con molta cautela, poiché esiste il rischio di insufficienza surrenalica acuta.

Per quanto riguarda il trattamento con citostatici, a tale scopo vengono utilizzati farmaci come la ciclofosfamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) e il clorambucile (Leikeran, Chlorbutin). Questi farmaci hanno lo scopo di sopprimere la divisione cellulare, e non hanno un'abilità selettiva e agiscono su tutte le cellule in divisione. L'attivazione del farmaco avviene nel fegato.

La ciclofosfamide è trattata con il metodo della terapia a impulsi, iniettando per via endovenosa, sullo sfondo della terapia a impulsi con corticosteroidi.

Il clorambucile viene assunto per via orale per 2-2,5 mesi. Il farmaco viene prescritto principalmente nella forma ricorrente della malattia.

La terapia antibatterica è necessaria se la sindrome si sviluppa sullo sfondo della glomerulonefrite cronica. A tale scopo, vengono spesso utilizzati farmaci come Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline.

Se la malattia ha un decorso grave, devono essere eseguiti plasmaferesi, emosorbimento, somministrazione endovenosa di destrano, reopolyglutina e soluzioni proteiche.

Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, viene monitorato da un nefrologo nella clinica del luogo di residenza. Per lungo tempo viene effettuata una terapia patogenetica di supporto. Circa la possibilità del suo completamento, la decisione può solo medico.

Inoltre, i pazienti sono raccomandati per il trattamento di sanatorio, ad esempio, sulla costa meridionale della Crimea. È necessario andare al sanatorio durante la remissione della malattia.

Per quanto riguarda la dieta, i pazienti dovrebbero seguire la dieta terapeutica al numero 7. Questo riduce il gonfiore, normalizza il metabolismo e la diuresi. È severamente vietato includere nel menu carni grasse, prodotti contenenti sale, margarina, grassi trans, tutti i legumi, prodotti a base di cioccolato, sottaceti e salse. I pasti dovrebbero essere frazionari, i metodi di cottura dovrebbero essere delicati. L'acqua viene consumata in quantità limitata, il suo volume viene calcolato individualmente, a seconda della diuresi giornaliera del paziente.

Prevenzione e prognosi della sindrome nefrosica

Le misure profilattiche comprendono il trattamento ostinato e precoce della glomerulonefrite e di altre malattie renali. È necessario effettuare un'accurata riorganizzazione dei focolai di infezione, nonché impegnarsi nella prevenzione di quelle patologie che fungono da fattori eziologici per l'insorgenza di questa sindrome.

I farmaci devono essere assunti esclusivamente quelli raccomandati dal medico curante. Particolare cautela dovrebbe essere esercitata in relazione a quei fondi che hanno nefrotossicità o possono causare una reazione allergica.

Se la malattia si manifesta una volta, sono necessari ulteriori controlli medici, test tempestivi, evitare l'insolazione e l'ipotermia. Per quanto riguarda l'occupazione, il lavoro delle persone con sindrome nefrosica dovrebbe essere limitato in termini di sforzo fisico e tensione nervosa.

La prognosi per il recupero dipende principalmente da ciò che ha causato lo sviluppo della sindrome, nonché da quanto a lungo la persona è stata senza trattamento, quanti anni ha il paziente e su altri fattori. Vale la pena considerare che una ripresa completa e duratura può essere raggiunta abbastanza raramente. Questo è possibile, di regola, in bambini con nephrosis grasso primario.

I restanti gruppi di pazienti prima o poi hanno una recidiva della malattia con un aumento dei segni di insufficienza renale, a volte con ipertensione maligna. Di conseguenza, il paziente sviluppa insufficienza renale con successiva uremia azotemica e morte della persona. Pertanto, prima si inizia il trattamento, più è favorevole la prognosi.

Istruzione: Il diploma nella specialità "Andrologia" è stato ottenuto dopo aver superato la residenza presso il Dipartimento di Urologia Endoscopica dell'Accademia Russa di Educazione Medica presso il Centro di Urologia dell'Ospedale Clinico Centrale №1 delle Ferrovie Russe (2007). È stato anche completato la scuola di specializzazione entro il 2010.

Sindrome nefrosica Cause, sintomi, segni, diagnosi e trattamento della patologia

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Qualsiasi farmaco ha controindicazioni. Consultazione richiesta

La sindrome nefrotica è una malattia renale caratterizzata da proteinuria, ipoalbuminemia e ipercolesterolemia, che è più spesso visibile dal gonfiore delle gambe e del viso. L'edema si sviluppa gradualmente, in rari casi per diversi giorni. La sindrome nefrotica può essere dovuta a nefrite, glomerulonefrite cronica o altre gravi malattie. In alcuni casi, la causa del problema non può essere determinata. Molto spesso la sindrome nefrosica si manifesta nei bambini al di sotto dei cinque anni di età, così come negli adulti fino a trentacinque anni.

La base per lo sviluppo di questa sindrome è una violazione del metabolismo delle proteine ​​e dei grassi. Proteine ​​e lipidi, che sono in quantità maggiore nell'urina del paziente, filtrano attraverso la parete dei tubuli, causando una violazione del metabolismo nelle cellule epiteliali. Va anche notato che un ruolo importante nello sviluppo della sindrome nefrosica è giocato da disordini autoimmuni.

Fatti interessanti

  • Nel 1842, il fisiologo tedesco Karl Ludwig suggerì che il filtraggio dell'acqua e di varie sostanze fosse il primo stadio della formazione di urina.
  • Nei primi anni venti del secolo scorso, il fisiologo americano dimostrò l'ipotesi di Karl Ludwig mediante la puntura con l'aiuto di una speciale pipetta della capsula glomerulare e il successivo studio del suo contenuto.
  • Per la prima volta il concetto di "sindrome nefrosica" fu scritto nel 1949.
  • Nel 1968, il termine sindrome nefrosica fu aggiunto all'elenco dell'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità).
  • In un giorno, 180 kg di pre-urina si formano in un adulto nei reni, 178,5 litri vengono risucchiati e, di conseguenza, viene creato circa un litro e mezzo di urina finale.
  • Ogni giorno, 900 ml di liquido vengono espulsi attraverso la pelle, 100 millilitri - attraverso l'intestino e 1500 ml - attraverso i reni.
  • A causa del fatto che la quantità totale di plasma nell'uomo è di circa tre litri, al giorno viene processata e filtrata nei reni circa sessanta volte.
  • Durante la filtrazione, i capillari glomerulari non consentono il passaggio di proteine, lipidi e cellule del sangue.
  • Lo strato interno dei capillari del glomerulo renale contiene migliaia di fori microscopici.
  • Un rene contiene circa un milione di nefroni (unità strutturale e funzionale del rene).

Anatomia del rene

Anatomia del rene

Il rene è un organo urinario la cui secrezione è l'urina.

Questo organo è accoppiato e si trova nella regione lombare sulla parete addominale posteriore. Il rene destro a causa della pressione sul suo fegato si trova leggermente sotto la sinistra.

Funzione renale

  • escretore (emettere acqua in eccesso, rifiuti contenenti azoto);
  • protettivo (composti tossici escreti);
  • partecipa all'omeostasi (mantenendo una composizione costante dell'ambiente interno);
  • ematopoietico (secrezione dell'eritropoietina, che stimola la formazione di globuli rossi nel midollo osseo rosso);
  • regolazione della pressione del sangue (attraverso alcune reazioni controllare il livello della pressione sanguigna).

Meccanismo di filtrazione

Per la normale attività vitale, tutte le cellule di un organismo vivente necessitano di un mezzo liquido in cui si osservi un contenuto bilanciato di acqua e sostanze nutritive. Dalle cellule del fluido del tessuto consumano il cibo necessario per la crescita, attraverso di esso viene rimosso lo spreco di attività cellulare. Allo stesso tempo, un costante equilibrio di nutrienti e rifiuti deve essere mantenuto nel fluido tissutale. I reni sono un apparato di filtrazione efficace, poiché rimuovono lo spreco di attività cellulare dal corpo e mantengono una composizione equilibrata del fluido tissutale.

I reni consistono in minuscole unità strutturali e funzionali - nefroni.

Nefrone è composto dai seguenti dipartimenti:

  • corpuscoli renali (include una capsula di Bowman e un groviglio di capillari sanguigni);
  • tubuli contorti (prossimale e distale);
  • ciclo di nefrone (cappio di Henle).
Nefroni liberano il sangue che scorre attraverso l'arteria renale nel glomerulo dei capillari sanguigni. Assorbono quasi tutte le sostanze, ad eccezione dei grandi eritrociti e delle proteine ​​plasmatiche; questi ultimi sono trattenuti nel flusso sanguigno. Il corpo umano come risultato della decomposizione delle proteine ​​forma pericolosi rifiuti contenenti azoto per il corpo, che vengono successivamente escreti sotto forma di urea contenuta nelle urine.

La barriera di filtrazione glomerulare è costituita da tre strutture:

  • endotelio con numerose aperture;
  • membrana basale capillare glomerulare;
  • epitelio glomerulare.
I cambiamenti strutturali glomerulari che possono causare proteinuria si formano a causa del danneggiamento dei podociti (le cellule della capsula glomerulare), della superficie endoteliale del capillare o della sua membrana basale.

Il fluido purificato entra quindi nel tubulo renale arcuato; le sue pareti sono costituite da cellule che assorbono sostanze che sono buone per il corpo e restituirle al flusso sanguigno. Acqua e sali minerali vengono assorbiti nella quantità di cui il corpo ha bisogno per mantenere l'equilibrio interno. La creatina, l'acido urico, l'eccesso di sale e l'acqua sono tra le sostanze che vengono rimosse con l'urea. All'uscita dai reni nelle urine rimangono solo i prodotti di decomposizione non necessari per il corpo.

Quindi, il processo di formazione di urina include i seguenti meccanismi:

  • filtrazione (comprende la filtrazione del sangue e la formazione di urina primaria nel corpo renale);
  • riassorbimento (acqua e sostanze nutritive sono riassorbite dall'urina primaria);
  • secrezione (rilascio di ioni, ammoniaca e anche alcune sostanze medicinali).
A causa degli ultimi due processi (riassorbimento e secrezione), l'urina finale (secondaria) si forma nei tubuli dei reni.

L'urina viene inizialmente escreta attraverso i buchi nelle papille delle piramidi e in piccoli, e poi in grandi tazze di rene. Successivamente, l'urina scende nella pelvi renale e cade negli ureteri, per poi cadere nella vescica. Qui si accumula, dopo di che viene rimosso da esso attraverso l'uretra.

Circa centottanta litri d'acqua vengono puliti quotidianamente dai reni, la maggior parte è sovra-assorbita e circa 1500-2000 ml vengono escreti nelle urine.

Grazie ai reni, il contenuto totale di acqua corporea è regolato. I reni funzionano sotto l'azione degli ormoni stimolanti, che sono prodotti dalle ghiandole surrenali e dalla ghiandola pituitaria.

Quando i reni cessano di funzionare, i rifiuti non vengono rimossi dal corpo. Se la situazione non viene corretta nel tempo, si verifica un avvelenamento generale del corpo, che può successivamente portare alla morte.

Cause della sindrome nefrotica

La sindrome nefrotica può essere primaria, come manifestazione di una particolare malattia renale, o secondaria, essendo una manifestazione renale di una comune malattia sistemica. Sia nel primo che nel secondo caso, una caratteristica significativa di questa sindrome è il danneggiamento dell'apparato glomerulare.

Ci sono le seguenti cause primarie della sindrome nefrosica:

  • nefropatia ereditaria;
  • nefropatia membranosa (nefropatia da cambiamento minimo);
  • glomerulonefrite focale sclerosante;
  • amiloidosi renale primaria.
Ci sono le seguenti cause secondarie che contribuiscono allo sviluppo della sindrome nefrosica:
  • diabete mellito;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • amiloidosi;
  • infezioni virali (ad esempio, epatite B, epatite C, virus dell'immunodeficienza umana);
  • pre-eclampsia;
  • glomerulonefrite cronica;
  • nefropatia delle donne incinte;
  • mieloma multiplo;
  • la tubercolosi;
  • sepsi;
  • la malattia di Hodgkin;
  • la malaria.
Di norma, lo sviluppo della sindrome nefrosica contribuisce ai cambiamenti immunitari. Gli antigeni che circolano nel sangue umano provocano una risposta immunitaria, a seguito della quale si osservano gli anticorpi per eliminare le particelle estranee.

Gli antigeni sono di due tipi:

  • antigeni esogeni (ad esempio virali, batterici);
  • antigeni endogeni (ad esempio, crioglobuline, nucleoproteine, DNA).
La gravità del danno renale è determinata dalla concentrazione di immunocomplessi, dalla loro struttura e dalla durata dell'esposizione al corpo.

I processi attivati ​​a causa delle reazioni immunitarie portano allo sviluppo di un processo infiammatorio, così come un effetto negativo sulla membrana basale dei glomeruli dei capillari, che porta ad un aumento della sua permeabilità (a seguito della quale si osserva proteinuria).

Va notato che nelle malattie non correlate ai processi autoimmuni, il meccanismo della sindrome nefrosica non è completamente compreso.

I sintomi della sindrome nefrosica

I segni clinici della sindrome nefrosica sono più dipendenti dalla malattia che ha causato il suo sviluppo.

Un paziente con sindrome nefrosica può manifestare i seguenti sintomi clinici:

  • gonfiore;
  • l'anemia;
  • violazione della condizione generale;
  • cambiamento di diuresi.

Segni e fattori della sindrome nefrosica

In nefrologia, ci sono diverse condizioni che si osservano in varie patologie, ma che hanno un quadro clinico e parametri di laboratorio simili. Uno di questi è la sindrome nefrosica. Proviamo a capire quali malattie si osservano in quali condizioni, a scoprirne le cause, il meccanismo di sviluppo, le manifestazioni, nonché come e come viene trattato il disturbo, e cosa fare per prevenire le complicanze.

Caratteristiche della sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica non è una malattia indipendente, sebbene in ICD-10 sia evidenziata con un codice speciale - N04. È osservato come nella malattia renale e nei casi di altri disturbi nel corpo. Di solito, la condizione viene rilevata con la stessa frequenza nelle donne e negli uomini in età lavorativa, meno spesso nei bambini e negli anziani.

Cause e meccanismo di sviluppo

Ci sono la sindrome nefrosica (genesi renale) primaria e la manifestazione di disturbi che coinvolgono il sistema escretore nel processo patologico. In caso di danno renale iniziale, se la causa non è stabilita, la sindrome viene definita idiopatica. Esiste un tipo congenito (malattia di Fabry, sindrome di tipo "finlandese") e acquisito (glomerulonefrite diffusa, amiloidosi, oncologia dei reni).

La sindrome nefrosica secondaria può essere un sintomo di tali patologie:

  • Processi autoimmuni - artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, porpora di Schönlein-Henoch, sindrome di Sjögren, dermatomiosite, colite ulcerosa, periarterite nodosa, sarcoidosi.
  • Neoplasie - Malattia di Hodgkin, altri linfomi, leucemia cronica, mieloma, carcinomi di varia localizzazione (polmoni, stomaco, tiroide, organi genitali femminili).
  • Disturbi endocrini - Diabete, ipotiroidismo,
  • Malattie virali, batteriche e parassitarie - epatite B e C, varicella, infezione da citomegalovirus, HIV, toxoplasmosi, malaria, sifilide, tubercolosi, lebbra, schistosomiasi.
  • Gli effetti tossici delle sostanze chimiche - farmaci anti-infiammatori e antipiretici non steroidei, bismuto, oro, litio, parameadone, eroina.
  • Reazioni allergiche a morsi di serpenti, insetti, malattie da siero.
  • Anomalie ereditarie - anemia falciforme, sindrome di Alport.

Nefropatia può anche svilupparsi in alcune altre condizioni - tossicosi tardiva delle donne in gravidanza, stenosi dell'arteria renale, rigetto di un rene trapiantato.

Non esiste un unico punto di vista sulla patogenesi di questa sindrome. Gli esperti indicano che l'edema nefrosico è dovuto ai seguenti meccanismi patogenetici:

  • Immunologico - che conferma l'identificazione dei complessi immunitari circolanti nel sangue.
  • Biochimico - i cambiamenti nel metabolismo causano lo sviluppo di edema.
  • Emodinamica - violazione della filtrazione glomerulare come causa di ritenzione di liquidi nei tessuti.

I complessi antigene-anticorpo causano lo sviluppo di una reazione infiammatoria, alterata microcircolazione nella parete del nefrone. Questo aiuta ad aumentare la sua permeabilità, che porta alla penetrazione di proteine ​​e ipoalbuminemia nelle urine, una diminuzione della pressione osmotica e ipovolemia. I fenomeni portano a iperproduzione di renina e aldosterone, riassorbimento di sodio, aumento della tonometria.

manifestazioni

Il quadro clinico della sindrome nefrosica è caratterizzato dai seguenti sintomi: edema, proteine ​​nelle urine, diminuzione dell'albumina e aumento dei lipidi nel sangue, lesioni distrofiche della pelle e delle mucose.

Differenza dalla sindrome nefritica

A volte i pazienti confondono questi concetti a causa del suono simile. Nella sindrome nefrosica non vi è alcun danno infiammatorio alle strutture glomerulari - la principale caratteristica istologica.

La diagnosi differenziale delle sindromi non è critica. È molto più importante stabilire la malattia di base. Quindi, con vasculite emorragica - Shenlein-Henoch purpura - possono apparire entrambi i complessi dei sintomi.

Complicazioni emergenti

Nella fase iniziale, vi è gonfiore del viso, della parte bassa della schiena, delle braccia, delle gambe, dei genitali. La crescita del quadro clinico può verificarsi gradualmente o rapidamente. La sindrome nefrosica acuta è caratterizzata dall'accumulo di trasudato nelle cavità e nei tessuti, che possono causare insufficienza respiratoria e cardiaca, ascite, anasarca, gonfiore del cervello.

La pelle dei pazienti è generalmente pallida, secca, sottile, soggetta a infezioni fungine. L'aumento di edema associato a una diminuzione della quantità di urina, anoressia, sintomi dispeptici.

Ipercolesterinemia e ipoproteinemia influenzano negativamente il lavoro del sistema circolatorio, contribuiscono alla degenerazione del muscolo cardiaco, manifestazioni neurologiche - parestesie, convulsioni. C'è una violazione del fegato, del pancreas, delle ghiandole surrenali. Una terribile complicazione è lo sviluppo di shock ipovolemico, che i medici chiamano anche crisi nefrosica. A volte c'è una leggera ematuria e aumento della pressione sanguigna, che indica un tipo misto di sindrome nefrosica.

Fare una diagnosi

Nella diagnosi, la cosa principale non è determinare la sindrome da sindrome nefrosica in un paziente (è sufficiente rilevare edema e prescrivere un test delle urine), ma chiarirne la causa alla radice. A volte una persona è malata a lungo (ad esempio, il diabete o l'ipotiroidismo) e la nefrite si sviluppa come una complicazione. In questo caso, anche la diagnostica è necessaria per chiarire le condizioni del paziente. Pertanto, l'esame del paziente richiede l'attenzione speciale di un nefrologo esperto.

  1. Storia medica - in pediatria, è importante sapere come procede la gravidanza, il parto. Sia l'adulto che il bambino chiederanno al medico le malattie dei parenti, le allergie, le infezioni passate, specificano quando si è verificato il primo sintomo, un processo acuto o cronico, chiedono in dettaglio il decorso della malattia e l'attuazione delle raccomandazioni mediche.
  2. Ispezione: misurazione obbligatoria della pressione sanguigna, del polso, della determinazione della frequenza respiratoria. L'esame oggettivo coinvolge la sindrome nefrotica auscultazione del cuore e dei polmoni, la palpazione addominale, la valutazione della condizione della pelle, delle mucose, della tiroide.
  3. Dati di laboratorio: l'emocromo completo rivelerà i possibili segni di infiammazione nel corpo (esrazione accelerata, leucocitosi) e anemia. La ricerca biochimica confermerà ipercolesterolemia e ipoproteinemia. Quando si valuta l'urina, si tiene conto non solo della presenza di proteine, ma anche di altri indicatori: densità specifica, numero di elementi del sangue formati e presenza di sali. Se si sospetta una malattia infettiva, il medico prescriverà ulteriori test per HIV, epatite, microscopia di espettorato, ELISA.
  4. Metodi strumentali: il principale è l'ultrasuono. Non valuterà il lavoro del rene, ma rivelerà cambiamenti anatomici e anomalie congenite. L'ecografia Doppler dei vasi renali chiarirà la condizione delle arterie, alterata microcircolazione. La nefroscintigrafia valuterà l'entità del danno al parenchima renale.
  5. Studio morfologico - è probabile che sarà necessaria la preparazione di micro-preparati dai tessuti di vari organi. Nei bambini, è richiesta la biopsia del rene nei casi di forme resistenti al prednisone.

Sulla base dei risultati ottenuti, lo specialista, seguendo l'algoritmo, dovrebbe identificare la principale malattia che ha causato la sindrome nefrosica. Forse, per evitare una diagnosi errata, il medico considererà necessario condurre un esame del cuore, del fegato, dei polmoni.

Modi di trattamento

Dato che questa condizione è una manifestazione clinica di vari disturbi, il trattamento della sindrome nefrosica implica la terapia della malattia di base. La correzione di disordini renali è effettuata secondo un solo schema.

Regole di potenza

La terapia dietetica fornisce il massimo sollievo dei reni, migliorando il metabolismo. Si consiglia di organizzare la routine quotidiana in modo da mangiare il più spesso possibile in piccole porzioni. Gli esperti consigliano di organizzare almeno un giorno di digiuno a settimana.

Le principali caratteristiche delle regole della nutrizione terapeutica:

  • assunzione minima di sale;
  • arricchimento della dieta con prodotti contenenti sostanze potassiche e lipotropiche;
  • sostituzione di grassi animali con grassi vegetali;
  • controllo di volume del liquido preso.

Al fine di compensare la perdita di proteine, nella sindrome nefrosica, un paziente adulto dovrebbe consumare almeno 1,3-1,5 g / kg di peso corporeo al giorno, ma in caso di sviluppo di insufficienza renale e di azotemia, l'assunzione di proteine ​​è limitata.

Terapia farmacologica

A volte la correzione dei disturbi metabolici e il trattamento della malattia che causa danni ai reni aiuta a ridurre il gonfiore. La terapia della sindrome nefrotica è prescritta in base ai cambiamenti morfologici. Pertanto, i nefrologi per i pazienti adulti selezionano i farmaci sulla base della descrizione della biopsia renale.

Il trattamento mira a raggiungere i seguenti risultati:

  • Riduzione dei processi autoimmuni e dell'infiammazione - farmaci ormonali e citostatici.
  • Soppressione di agenti infettivi - terapia antibiotica.
  • Miglioramento del sistema urinario - nefroprotettivo, diuretici, antipertensivi.
  • Correzione del metabolismo - introduzione di complessi proteici, statine.

Gli esperti valutano il grado di glomerulosclerosi segmentale focale, lo stato della funzione renale. Non è permesso assumere medicinali senza consultare un medico.

L'uso di mezzi non convenzionali

Dovrebbe essere molto attento all'uso dei metodi popolari. A volte è consentito utilizzare erbe diuretiche o tasse renali. Le acque minerali sono ricche di sali, che hanno un effetto negativo sul funzionamento del sistema escretore. Nel periodo di remissione, il trattamento di sanatorio-resort è possibile nella direzione di un nefrologo.

Metodi chirurgici

Il trattamento della sindrome nefrosica è conservativo. Se è causato da un tumore maligno, la rimozione tempestiva del tumore può impedire la morte del paziente. Al fine di alleviare la sofferenza del paziente in caso di accumulo di liquidi o dolori addominali con shock nefrosico al fine di effettuare una diagnosi differenziale, i medici possono eseguire la puntura delle cavità del corpo.

Avvertimento della sindrome nefrotica

È impossibile parlare della prevenzione della sindrome nefrosica, data la varietà di disturbi che la causano. È possibile evitare la patologia del sistema urinario, aderendo ai principi di uno stile di vita sano.

I medici classificano la prevenzione:

  • Primario - volto a eliminare le cause della malattia renale.
  • Secondario - la prevenzione di recidive, esacerbazioni, complicanze.

È difficile effettuare la prevenzione se il paziente soffre, ad esempio, di diabete mellito o di una malattia sistemica autoimmune. In questo caso, anche una lieve violazione delle raccomandazioni del medico può avere un effetto negativo sul lavoro dei reni. Pertanto, in nessun modo puoi sperimentare con la tua salute.

conclusione

La sindrome nefrotica è una grave condizione patologica che minaccia la salute e la vita di una persona. Nel trattamento è importante prendere in considerazione tutti i collegamenti della patogenesi delle malattie che lo causano. La terapia può differire fondamentalmente non solo con parametri di laboratorio simili, ma anche con la stessa diagnosi in pazienti diversi. Ma la storia della medicina conosce molti esempi quando le persone con questa patologia sono guarite con successo. La cosa principale - con i minimi sintomi, non ritardare con riferimento a uno specialista e seguire attentamente tutte le raccomandazioni mediche.