La sindrome di Cushing è un complesso di sintomi clinici causati da un alto contenuto di corticosteroidi nel sangue (ipercorticismo). L'ipercortisolismo è una disfunzione del sistema endocrino. La sua forma primaria è associata alla patologia delle ghiandole surrenali, e quella secondaria si sviluppa con la sconfitta del sistema ipotalamo-ipofisario del cervello.

I glucocorticosteroidi sono ormoni che regolano tutti i tipi di metabolismo nel corpo. La sintesi del cortisolo nella corteccia surrenale viene attivata sotto l'influenza dell'ormone andrenocorticotropo (ACTH) della ghiandola pituitaria. L'attività di quest'ultimo è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - le corticoliberine. Il lavoro coordinato di tutti i collegamenti di regolazione umorale garantisce il corretto funzionamento del corpo umano. La perdita di almeno un collegamento da questa struttura porta ad un'ipersecrezione di corticosteroidi da parte delle ghiandole surrenali e lo sviluppo della patologia.

Il cortisolo aiuta il corpo umano ad adattarsi rapidamente agli effetti di fattori ambientali negativi - traumatico, emotivo, contagioso. Questo ormone è indispensabile per l'attuazione delle funzioni vitali del corpo. I glucocorticoidi aumentano l'intensità del catabolismo delle proteine ​​e degli aminoacidi, mentre contemporaneamente inibiscono la scissione del glucosio. Di conseguenza, i tessuti corporei cominciano a deformarsi e atrofizzarsi e si sviluppa l'iperglicemia. Il tessuto adiposo reagisce in modo diverso al livello dei glucocorticoidi nel sangue: alcuni di essi accelerano il processo di deposizione di grasso, mentre altri - la quantità di tessuto adiposo diminuisce. Lo squilibrio idrico-elettrolitico porta allo sviluppo di miopatia e ipertensione arteriosa. L'immunità compromessa riduce la resistenza generale del corpo e aumenta la sua suscettibilità alle infezioni virali e batteriche. Quando l'ipercorticoidismo colpisce le ossa, i muscoli, la pelle, il miocardio e altri organi interni.

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1912 dal neurochirurgo americano Harvey Williams Cushing, a causa del quale prese il nome. N. Itsenko condotto uno studio indipendente e pubblicato il suo lavoro scientifico sulla malattia, un po 'più tardi, nel 1924, quindi, il nome della sindrome di Cushing è comune nei paesi post-sovietici. Le donne hanno molte più probabilità di soffrire di questa malattia rispetto agli uomini. I primi segni clinici compaiono all'età di 25-40 anni.

La sindrome di Cushing si manifesta con un malfunzionamento del cuore, disturbi metabolici, un particolare tipo di deposizione di grasso nel corpo, danni alla pelle, muscoli, ossa e disfunzione del sistema nervoso e riproduttivo. La faccia dei pazienti è arrotondata, le palpebre si gonfiano, appare un leggero rossore. Le donne notano un'eccessiva crescita di peli sul viso. Nella parte superiore del corpo e non il collo si accumula un sacco di grasso. Smagliature appaiono sulla pelle. Nei pazienti con ciclo mestruale disturbato, il clitoride è ipertrofico.

La diagnosi della sindrome si basa sui risultati della determinazione in laboratorio del cortisolo negli studi su sangue, tomografia e scintigrafia delle ghiandole surrenali. Il trattamento della patologia è:

• nella nomina di farmaci che inibiscono la secrezione di corticosteroidi,
• nel condurre la terapia sintomatica,
• nella rimozione chirurgica di una neoplasia.

eziologia

I fattori eziopatogenetici della sindrome di Cushing sono divisi in due gruppi: endogeno ed esogeno.

1. Il primo gruppo comprende processi iperplastici e neoplasie della corteccia surrenale. Un tumore che produce ormoni dello strato corticale è chiamato corticosteroma. Per origine, è adenoma o adenocarcinoma.
2. La causa esogena di ipercorticismo è la terapia intensiva ea lungo termine di varie malattie con corticosteroidi e ormoni corticotropici. La sindrome da droga si sviluppa con un trattamento improprio con Prednisone, Desametasone, Idrocortisone e Diprospan. Questo è il cosiddetto tipo di patologia iatrogena.
3. La pseudo-sindrome di Cushing ha un quadro clinico simile, ma è causata da altre cause non correlate al danno della ghiandola surrenale. Questi includono obesità alimentare, dipendenza da alcol, gravidanza, malattie neuropsichiatriche.
4. La malattia di Cushing è causata dall'aumentata produzione di ACTH. La causa di questa condizione è il microadenoma ipofisario o corticotropinoma, che si trova nei bronchi, nei testicoli o nelle ovaie. Lo sviluppo di questo tumore ghiandolare benigno contribuisce a lesioni alla testa, neuroinfezioni posticipate, parto.

• L'ipercortisolismo totale si sviluppa quando tutti gli strati della corteccia surrenale sono interessati.
• Parziale è accompagnato da una lesione isolata di singole zone corticali.

Collegamenti patogenetici della sindrome di Cushing:

1. ipersecrezione di cortisolo
2. accelerazione dei processi catabolici
3. scissione di proteine ​​e amminoacidi
4. cambiamenti strutturali in organi e tessuti,
5. interruzione del metabolismo dei carboidrati, che porta all'iperglicemia,
6. depositi di grasso anormali sulla schiena, sul collo, sul viso, sul torace,
7. squilibrio acido-base,
8. una diminuzione del potassio nel sangue e un aumento di sodio,
9. aumento della pressione sanguigna
10. difese immunitarie depresse
11. cardiomiopatia, insufficienza cardiaca, aritmia.

Persone incluse nel gruppo a rischio per lo sviluppo dell'ipercortisolismo:

• atleti
• donne incinte
• tossicodipendenti, fumatori, alcolizzati,
• psihbolnye.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Cushing sono diverse e specifiche. In patologia, si sviluppa la disfunzione del sistema nervoso, sessuale e cardiovascolare.

1. Il primo sintomo della malattia - obesità patologica, caratterizzata da una deposizione di grasso disomogeneo in tutto il corpo. Nei pazienti con tessuto adiposo sottocutaneo è più pronunciato sul collo, viso, torace, addome. La loro faccia assomiglia alla luna, le loro guance diventano viola, arrossiscono innaturali. La figura dei pazienti diventa di forma irregolare - un corpo intero su arti sottili.
2. Sulla pelle del corpo compaiono strisce o smagliature di colore viola-bluastro. Queste sono le striature, il cui aspetto è associato all'eccessivo allungamento della pelle in quei luoghi in cui il grasso è depositato in eccesso. Le manifestazioni cutanee della sindrome di Cushing comprendono anche: acne, acne, ematomi e emorragie puntiformi, aree di iperpigmentazione e iperidrosi locale, lenta guarigione di ferite e tagli. La pelle dei pazienti acquisisce una tonalità "marmorea" con un pattern vascolare pronunciato. Diventa soggetto a desquamazione e secchezza. Sui gomiti, sul collo e sull'addome, la pelle cambia colore a causa dell'eccessiva deposizione di melanina.
3. La sconfitta del sistema muscolare si manifesta con ipotonia e ipotonia muscolare. Le "natiche oblique" e il "ventre della rana" sono causati da processi atrofici nei rispettivi muscoli. Con atrofia dei muscoli delle gambe e della cintura della spalla, i pazienti lamentano dolore al momento del sollevamento e accovacciata.
4. La disfunzione sessuale si manifesta con irregolarità mestruali, irsutismo e ipertricosi nelle donne, diminuzione del desiderio sessuale e impotenza negli uomini.
5. L'osteoporosi è una diminuzione della densità ossea e una violazione della sua microarchitettura. Fenomeni simili si verificano in gravi disordini metabolici nelle ossa con una prevalenza di catabolismo sui processi di formazione ossea. L'osteoporosi si manifesta con artralgia, fratture spontanee delle ossa dello scheletro, curvatura della colonna vertebrale - cifoscoliosi. Le ossa cominciano a diradarsi e a ferirsi. Diventano fragili e fragili. I pazienti si rilassano e i bambini malati rimangono indietro rispetto ai loro coetanei.
6. Con la sconfitta del sistema nervoso, i pazienti sperimentano vari disturbi che vanno dalla letargia e all'apatia alla depressione e all'euforia. Nei pazienti con insonnia, psicosi, possibili tentativi di suicidio. La violazione del sistema nervoso centrale si manifesta con costante aggressività, rabbia, ansia e irritabilità.
7. I sintomi più comuni sono: debolezza, cefalea, affaticamento, edema periferico, sete, minzione frequente.

La sindrome di Cushing può essere lieve, moderata o grave. L'andamento progressivo della patologia è caratterizzato da un aumento dei sintomi nel corso dell'anno e dallo sviluppo graduale della sindrome - in 5-10 anni.

Nei bambini, la sindrome di Cushing viene raramente diagnosticata. Il primo segno della malattia è anche l'obesità. La vera pubertà è ritardata: i ragazzi sono sottosviluppati nei genitali - i testicoli e il pene, e nelle ragazze c'è disfunzione ovarica, ipoplasia dell'utero e non vi è alcuna mestruazione. I segni di danni al sistema nervoso, alle ossa e alla pelle nei bambini sono gli stessi degli adulti. La pelle sottile è facile da ferire. Su di esso compaiono bolle, acne vulgaris, eruzioni simili a licheni.

La gravidanza nelle donne con sindrome di Cushing si verifica raramente a causa di una grave disfunzione sessuale. La sua prognosi è sfavorevole: parto prematuro, aborti spontanei, interruzione anticipata della gravidanza.

In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, la sindrome di Cushing porta allo sviluppo di gravi complicanze:

• insufficienza cardiaca scompensata
• incidente cerebrovascolare acuto,
• sepsi,
• grave pielonefrite,
• osteoporosi con fratture della colonna vertebrale e delle costole,
• crisi surrenalica con stupefazione, perdita di carico e altri segni patologici,
• infiammazione batterica o fungina della pelle,
• diabete senza disfunzione del pancreas,
• urolitiasi.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Cushing si basa su dati anamnestici e fisici, reclami dei pazienti e risultati dei test di screening. Gli esperti iniziano con un esame generale e prestano particolare attenzione al grado e alla natura dei depositi di grasso, alla condizione della pelle del viso e del corpo e alla diagnosi del sistema muscolo-scheletrico.

1. Nelle urine dei pazienti determinare il livello di cortisolo. Con il suo aumento di 3-4 volte la diagnosi di patologia è confermata.
2. Condurre un test con "Desametasone": nelle persone sane, questo farmaco riduce il livello di cortisolo nel sangue, e nei pazienti non vi è tale diminuzione.
3. Nell'emogramma - leucopenia ed eritrocitosi.
4. Biochimica del sangue - una violazione del KOS, ipopotassiemia, iperglicemia, dislipidemia, ipercolesterolemia.
5. L'analisi dei marcatori di osteoporosi rivela un basso contenuto di osteocalcina, un marker informativo di formazione ossea, che viene rilasciato dagli osteoblasti durante l'osteosintesi e che entra parzialmente nel flusso sanguigno.
6. Analisi del TSH - riduzione del livello dell'ormone stimolante la tiroide.
7. Determinando il livello di cortisolo nella saliva - nelle persone sane fluttua, e nei pazienti diminuisce bruscamente la sera.
8. Uno studio tomografico delle ghiandole pituitaria e surrenalica viene eseguito per determinare l'oncogenesi, la sua localizzazione, le dimensioni.
9. Esame a raggi X dello scheletro - la definizione di segni di osteoporosi e fratture.
10. Ultrasuoni degli organi interni - un ulteriore metodo diagnostico.

Specialisti nel campo dell'endocrinologia, terapia, neurologia, immunologia ed ematologia sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento di pazienti con sindrome di Cushing.

trattamento

Per liberarsi della sindrome di Cushing, è necessario identificare la sua causa e normalizzare il livello di cortisolo nel sangue. Se la patologia è stata causata dalla terapia intensiva con glucocorticoidi, dovrebbero essere gradualmente cancellati o sostituiti con altri immunosoppressori.

I pazienti con la sindrome di Cushing sono ospedalizzati nel reparto di endocrinologia di un ospedale dove sono sotto stretta supervisione medica. I trattamenti comprendono farmaci, chirurgia e radioterapia.

Trattamento farmacologico

I pazienti hanno prescritto inibitori della sintesi surrenalica di glucocorticosteroidi - "Ketoconazolo", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• farmaci antipertensivi - enalapril, capoten, bisoprololo,
• diuretici - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• farmaci ipoglicemici - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glicosidi cardiaci - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulatori - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativi - Corvalol, Valocordin,
• complessi multivitaminici.

Intervento operativo

Il trattamento chirurgico della sindrome di Cushing consiste nell'eseguire i seguenti tipi di operazioni:

Adrenalectomia: rimozione della ghiandola surrenale interessata. Nelle neoplasie benigne, viene eseguita adrenalectomia parziale, in cui viene rimosso solo un tumore con conservazione di organi. Il biomateriale viene inviato per esame istologico al fine di ottenere informazioni sul tipo di tumore e la sua origine del tessuto. Dopo aver eseguito una surrenectomia bilaterale, il paziente dovrà assumere glucocorticoidi per tutta la vita.

L'adenomectomia transsfenoidale selettiva è l'unico modo efficace per sbarazzarsi del problema. La neoplasia ipofisaria viene rimossa dai neurochirurghi attraverso il naso. I pazienti sono rapidamente riabilitati e ritornano al loro normale stile di vita.

Se un tumore che produce cortisolo si trova nel pancreas o in altri organi, viene rimosso eseguendo un intervento minimamente invasivo o un'operazione classica.

La distruzione delle ghiandole surrenali è un altro metodo per trattare la sindrome, con la quale è possibile distruggere l'iperplasia della ghiandola iniettando sostanze sclerosanti attraverso la pelle.

La radioterapia per l'adenoma pituitario ha un effetto benefico su quest'area e riduce la produzione di ACTH. Portalo nel caso in cui la rimozione chirurgica dell'adenoma sia impossibile o controindicata per motivi di salute.

Nel cancro delle ghiandole surrenali in forma leggera e media, è indicata la radioterapia. In casi gravi, rimuovere la ghiandola surrenale e prescrivere "Hloditan" con altri farmaci.

La terapia protonica sulla ghiandola pituitaria è prescritta a pazienti con incertezza dei medici sulla presenza di adenomi. La terapia protonica è un tipo speciale di radioterapia in cui le particelle ionizzanti accelerate agiscono sul tumore irradiato. I protoni danneggiano il DNA delle cellule tumorali e ne causano la morte. Il metodo consente di mirare a un tumore con la massima precisione e distruggerlo a qualsiasi profondità del corpo senza danni significativi ai tessuti circostanti.

prospettiva

La sindrome di Cushing è una malattia grave che non scompare in una settimana. I medici forniscono raccomandazioni speciali per l'organizzazione della terapia domiciliare ai loro pazienti:

• Un graduale aumento dell'attività fisica e un ritorno al ritmo abituale della vita attraverso un allenamento minore senza fatica.
• Nutrizione corretta, razionale, equilibrata.
• Esecuzione di ginnastica mentale - cruciverba, puzzle, compiti, esercizi logici.
• Normalizzazione dello stato psico-emotivo, trattamento della depressione, prevenzione dello stress.
• La modalità ottimale di lavoro e riposo.
• Home metodi di trattamento della patologia - ginnastica leggera, ginnastica in acqua, doccia calda, massaggio.

Se la causa della patologia è una neoplasia benigna, la prognosi è considerata favorevole. In questi pazienti, la ghiandola surrenale dopo il trattamento inizia a funzionare in pieno. Le loro possibilità di guarigione dalla malattia aumentano significativamente. Nel cancro della ghiandola surrenale, la morte di solito si verifica in un anno. In rari casi, i medici possono prolungare la vita dei pazienti per un massimo di 5 anni. Quando si verificano fenomeni irreversibili nel corpo e non esiste un trattamento competente, la prognosi della patologia diventa sfavorevole.

Sindrome di Itsenko-Cushing: che cos'è, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una malattia rara che è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo. Il cortisolo è un ormone normalmente prodotto dalle ghiandole surrenali ed è essenziale per la vita. Permette alle persone di rispondere a situazioni stressanti, come la malattia, e colpisce praticamente tutti i tessuti del corpo.

1 malattia e sindrome di Itsenko-Cushing

Il cortisolo viene prodotto durante le raffiche, il più delle volte al mattino presto, con una piccola quantità durante la notte. La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione in cui viene prodotto troppo cortisolo dal corpo stesso, indipendentemente dalla causa.

La malattia è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo.

Alcuni pazienti hanno questa condizione perché le ghiandole surrenali hanno un tumore che produce troppo cortisolo. Altri apprendono della malattia di Itsenko-Cushing e di cosa si tratta, perché producono troppo dell'ormone ACTH, che provoca la produzione di cortisolo dalle ghiandole surrenali. Quando ACTH è derivato dalla ghiandola pituitaria, è chiamato malattia di Cushing.

In generale, questa condizione è abbastanza rara. È più comune nelle donne che negli uomini, e l'età più comune di tali disturbi nel corpo è di 20-40 anni.

Negli uomini, le cause della sindrome di Itsenko-Cushing possono includere un lungo consumo di steroidi, specialmente compresse di steroidi. Gli steroidi contengono una versione artificiale di cortisolo.

2 sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

I principali segni e sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono mostrati nella tabella sottostante. Non tutte le persone con questa condizione hanno tutti questi segni e sintomi. Alcune persone hanno pochi o sintomi "lievi", forse solo aumento di peso e mestruazioni irregolari.

Altre persone con una forma più grave della malattia possono avere quasi tutti i sintomi. I sintomi più comuni negli adulti sono l'aumento di peso (specialmente nel corpo e spesso non accompagnati dall'aumento di peso nelle braccia e nelle gambe), ipertensione e cambiamenti nella memoria, nell'umore e nella concentrazione. Altri problemi, come la debolezza muscolare, sono causati dalla perdita di proteine ​​nei tessuti del corpo.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Nei bambini, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta con l'obesità con tassi di crescita più lenti.

Cattiva memoria a breve termine

Crescita eccessiva dei capelli (donne)

Volto rosso e rubicondo

Grasso extra sul collo

Pelle sottile e striature nella sindrome di Itsenko-Cushing

Debolezza nei fianchi e nelle spalle

3 Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

A causa del fatto che non tutte le persone con la sindrome di Itsenko-Cushing hanno tutti i segni e sintomi, e poiché molte caratteristiche della sindrome, come l'aumento di peso e l'ipertensione, sono comuni alla popolazione generale, può essere difficile diagnosticare la malattia di Itsenko Cushing basato solo sui sintomi.

Di conseguenza, i medici utilizzano test di laboratorio per diagnosticare una malattia. Questi test determinano perché viene prodotto troppo cortisolo o perché il normale controllo ormonale non funziona correttamente.

I test più comunemente usati misurano la quantità di cortisolo nella saliva o nelle urine. Puoi anche controllare se c'è troppa produzione di cortisolo dando una piccola pillola chiamata desametasone, che imita il cortisolo. Questo è chiamato test di soppressione del desametasone. Se il corpo regola correttamente il cortisolo, i livelli di cortisolo diminuiranno, ma questo non accadrà in una persona con la sindrome di Cushing. Questi test non sono sempre in grado di diagnosticare definitivamente la condizione, perché altre malattie o problemi possono causare un cortisolo eccessivo o un controllo anormale della produzione di cortisolo.

I livelli di cortisolo possono essere determinati dall'analisi delle urine.

Queste condizioni sono chiamate "stati di pseudo-essiccamento". A causa della somiglianza dei sintomi e dei risultati dei test di laboratorio tra la sindrome di Cushing e le condizioni di pseudo-essiccamento, i medici potrebbero dover eseguire una serie di test e potrebbe dover trattare condizioni che possono portare a condizioni di pseudo-Cushing, come la depressione, per assicurarsi che il cortisolo diventa normale durante il trattamento. Se non lo fanno, e specialmente se le caratteristiche fisiche si deteriorano, è più probabile che la persona abbia una vera malattia di prurito-Cushing.

• attività fisica;
• apnea del sonno;
• depressione e altri disturbi mentali;
• la gravidanza;
• il dolore;
• lo stress;
• diabete incontrollato;
• l'alcolismo;
• obesità estrema.

4 Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

L'unico trattamento efficace per la malattia di Itsenko-Cushing è la rimozione di un tumore, la riduzione della sua capacità di produrre ACTH o la rimozione delle ghiandole surrenali.

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali dalla chirurgia

Esistono altri approcci complementari che possono essere utilizzati per trattare alcuni sintomi. Ad esempio, il diabete, la depressione e l'ipertensione saranno trattati con i farmaci convenzionali usati per queste condizioni. Inoltre, i medici possono prescrivere un supplemento di calcio o vitamina D o un altro medicinale per prevenire il diradamento delle ossa.

Rimozione di un tumore pituitario con l'intervento chirurgico

La rimozione di un tumore pituitario con la chirurgia è il modo migliore per sbarazzarsi della malattia di Itsenko-Cushing. L'operazione è raccomandata per coloro che hanno un tumore che non si diffonde nell'area al di fuori della ghiandola pituitaria e che sono chiaramente visibili abbastanza da subire l'anestesia. Questo di solito viene fatto passando attraverso il naso o il labbro superiore e attraverso il muscolo sinusale per raggiungere il tumore. Questo è noto come la chirurgia transfenoidale, che consente di evitare di cadere nella ghiandola pituitaria attraverso il cranio superiore. Questo percorso è meno pericoloso per il paziente e consente di recuperare più velocemente.

Chirurgia per rimuovere il tumore pituitario

La rimozione del solo tumore lascia intatto il resto della ghiandola pituitaria in modo che funzioni alla fine normalmente. Questo ha successo per il 70-90% delle persone quando vengono eseguite dai migliori chirurghi della ghiandola pituitaria. Le percentuali di successo riflettono l'esperienza del chirurgo che esegue l'operazione. Tuttavia, il tumore può tornare al 15% dei pazienti, probabilmente a causa della rimozione incompleta del tumore durante un'operazione precedente.

radiochirurgia

Altre opzioni di trattamento includono la radioterapia per l'intera ipofisi o radioterapia target (chiamata radiochirurgia), quando il tumore è visibile su una risonanza magnetica. Può essere usato come unico trattamento se la chirurgia ipofisaria non ha pieno successo. Questi approcci possono richiedere fino a 10 anni per avere pieno effetto. Nel frattempo, i pazienti stanno assumendo farmaci per ridurre la produzione di cortisolo surrenale. Uno degli importanti effetti collaterali della radioterapia è che può influenzare altre cellule ipofisarie che formano altri ormoni. Di conseguenza, fino al 50% dei pazienti deve assumere un'altra sostituzione ormonale entro 10 anni dal trattamento.

Rimozione della ghiandola surrenale mediante intervento chirurgico

La rimozione di entrambe le ghiandole surrenali elimina anche la capacità del corpo di produrre cortisolo. Poiché gli ormoni surrenali sono essenziali per la vita, i pazienti devono assumere ormone cortisolo e l'ormone florinef, che controlla l'equilibrio di sale e acqua, ogni giorno per il resto della loro vita.

farmaci

Mentre alcuni farmaci promettenti sono stati testati in studi clinici, i farmaci attualmente disponibili per abbassare i livelli di cortisolo, se dati separatamente, non funzionano bene come trattamenti a lungo termine. Questi farmaci sono più spesso usati in combinazione con la radioterapia.

Sindrome di Itsenko-Cushing: regole di trattamento e sintomi principali

La sindrome di Cushing è una malattia del sistema neuroendocrino. Manifestato a causa di una quantità eccessiva di ormone adrenocorticotropo. La malattia causa un forte tumore nella ghiandola pituitaria. Più spesso, la sindrome si manifesta nelle donne da 20 a 45 anni. Molti pazienti si chiedono cosa sia questa "sindrome di Cushing" e come affrontare questa malattia.

Che cosa causa la malattia?

Lo sviluppo di questa condizione patologica può iniziare a causa dei seguenti motivi:

1. Appare adenoma nella ghiandola pituitaria. I medici hanno notato che circa l'80% dei pazienti con diagnosi di sindrome di Cushing aveva un livello eccessivo di ormone adrenocorticotropo. A volte questa causa provoca la malattia una seconda volta.
2. I tumori producono una quantità eccessiva di ormone. La sindrome di Itsenko-Cushing può iniziare dopo un tumore nell'area delle ovaie, dei polmoni o del pancreas.
3. Farmaci. L'uso a lungo termine di farmaci con ormoni glucocorticoidi può scatenare la sindrome.
4. Ereditarietà della sindrome della neoplasia endocrina. In questo caso, il paziente ha il rischio di comparsa di tumori che causano la malattia e la sindrome da cushing.
5. Il processo del tumore nelle ghiandole surrenali. Nel 15% di tutti i casi, la malattia si è verificata dopo un processo infiammatorio sulla corteccia surrenale. La sindrome di Cushing può essere scatenata da adenomi o adenocarcinomi.

Più dettagliatamente sulle cause della sindrome può dire al medico curante dopo che il paziente è stato diagnosticato.

classificazione

Marov nel 2000 ha proposto la seguente classificazione:

• tipo endogeno di malattia;
• specie esogene;
• tipo funzionale di ipercortisolismo.

L'ipercortisolismo endogeno è suddiviso in diverse malattie:

1. La manifestazione della sindrome di Itsenko-Cushing nell'ipotalamo e nell'ipofisi.
2. Grave gonfiore nella corteccia surrenale.
3. La manifestazione di displasia della corteccia di genesi primaria.
4. Sindrome ACTH, che è accompagnata da un tumore delle ovaie, bronchi, intestino e ghiandola mammaria.

Il tipo esogeno di ipercortisolismo è il più delle volte causato dall'assunzione di corticosteroidi. I medici chiamano questa malattia sindrome di Cushing iatrogena. Il tipo funzionale di ipercortisolismo si manifesta a causa del sovrappeso nel paziente e dopo le malattie del fegato. Può essere innescato dal diabete mellito, dal consumo frequente e dalla gravidanza.

I medici distinguono anche la sindrome di pseudo-Cushing. Tutti i sintomi coincidono con la malattia di base, ma le cause della manifestazione sono completamente differenti. Una pseudo-sindrome può iniziare dopo stress, depressione e intossicazione alcolica grave. La malattia si verifica dopo l'assunzione di contraccettivi orali e durante la gravidanza nelle donne. Se una madre che allatta consuma alcol, allora la malattia può andare al bambino.

Sintomi della malattia

La sindrome di Cushing è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• aumento di peso;
• con la sindrome, le guance sono sempre arrotondate e diventano rosse;
• Crescita intensiva dei capelli Sindrome icenko-cushing provoca l'apparizione di un paio di baffi sul viso di una donna;
• strisce rosa appaiono sulla pelle;
• problemi con il ciclo mestruale nelle donne. La sindrome di Cushingoide causa frequenti ritardi;
• diminuzione della potenza negli uomini, diminuzione degli hobby sessuali;
• infertilità in una donna;
• la pelle del paziente diventa più sottile;
• debolezza muscolare persistente;
• manifestazione dell'osteoporosi. Le ossa diventano deboli e fragili. Un paziente può avere una frattura patologica nella colonna vertebrale;
• aumento della pressione;
• il verificarsi del diabete;
• bassa immunità nel corpo;
• disordini del sistema nervoso. Insonnia, sbalzi d'umore e depressione sono considerati segni di questa patologia;
• c'è un ritardo nella crescita;
• malattia nel sistema genito-urinario;
• la presenza di ulcere e formazioni purulente sulla pelle.

Ai primi sintomi, è necessario sottoporsi a diagnosi e iniziare immediatamente la terapia. Le condizioni di pseudococcamento hanno sintomi simili. Tuttavia, dopo l'esame, il medico sarà in grado di determinare la diagnosi esatta e la causa della patologia.

La pelle cambia

Nella sindrome di Cushing, questi cambiamenti della pelle compaiono:

• la pelle diventa sottile e secca;
• il paziente ha una tendenza all'ipercheratosi;
• la pelle assume una sfumatura viola;
• con un aumento delle proteine ​​del corpo compaiono delle smagliature sul petto e sui fianchi;
• gli ematomi si formano sulla pelle a causa dell'elevata fragilità dei capillari;
• il processo di iperpigmentazione sul collo e sulle ascelle.

Cambiamenti nel sistema osseo

La sindrome di Cushing provoca il rallentamento della crescita nei bambini e negli adolescenti. Il paziente può iniziare un forte dolore alla colonna vertebrale a causa di deformità scheletrica. Un adulto diventa più corto in altezza a causa di una diminuzione delle singole vertebre. La malattia provoca forti fratture nella zona della costola.

Ipogonadismo nei pazienti

Questo è il sintomo principale della malattia di Cushing. Inizialmente, una donna inizia a problemi con il ciclo delle mestruazioni. Più tardi questo porta alla completa sterilità. La potenza dell'uomo diminuisce, può iniziare la ginecomastia. Nell'infanzia, i ragazzi hanno uno sviluppo lento degli organi genitali nella sindrome di Cushing. Le ragazze soffrono di sviluppo passivo del seno. Sintomi negativi si verificano a causa di una diminuzione degli ormoni necessari nel sangue del paziente.

Corse di cavalli

La maggior parte dei pazienti con sindrome di Cushing sviluppa ipertensione. È accompagnato da forti aumenti di pressione. Questo può portare a gravi disturbi metabolici. In molti pazienti, l'insufficienza cardiaca inizia sullo sfondo della sindrome di Cushing. Per determinare le possibili complicanze, il medico è incaricato di diagnosticare l'ECG. All'esame, è possibile vedere atrofia nel ventricolo sinistro del cuore.

immunodeficienza

Questo è un sintomo secondario della malattia di Cushing. L'immunodeficienza è accompagnata da tali manifestazioni:

1. Formazioni purulente sulla pelle.
2. L'aspetto del fungo sulle unghie.
3. Eruzione cutanea e acne sul viso.
4. Ulcere pericolose nella regione della gamba.
5. Tutte le ferite del paziente guariscono più a lungo.
6. La manifestazione di pyelonephritis cronico.

Il paziente ha diminuito l'immunità umorale. Si possono osservare cambiamenti drammatici nel sistema nervoso. Una persona soffre di insonnia, si verificano frequenti sbalzi d'umore (stress, depressione, depressione dell'umore, panico, isteria).

Malattia dei bambini

La sindrome di Itsenko-Cushing nei bambini è piuttosto rara. Di solito si verifica negli adolescenti dopo 12 anni. Cause della malattia in un bambino:

1. Fattore ereditario
2. Disordini nel campo elettrolitico.
3. Ormone corticotropico gonfiore
4. Grave danno alle ghiandole surrenali.
5. La manifestazione di adenoma.
6. Farmaci con ormoni glucocorticoidi.

Il primo sintomo della malattia è l'obesità in faccia. Il bambino può iniziare rash cutanei e disturbi metabolici. Le strie si formano sul corpo del bambino. Queste sono smagliature che si presentano sotto forma di strisce. Possono essere rossi o viola. Le smagliature non provocano dolore o fastidio in un bambino, dopo un po 'diventano invisibili.

La sindrome di Cushing nei bambini porta a una forte compromissione della funzionalità cerebrale. Tessuti e muscoli iniziano a deformarsi gradualmente.

Per il trattamento della malattia utilizzando il metodo della radioterapia. Il corso del trattamento e la durata delle procedure sono determinati dal medico curante. Il complesso è prescritto farmaci. I farmaci dovrebbero sopprimere la secrezione di corticotropina e ridurre i sintomi della malattia. Il peritolo è più comunemente prescritto, il che ha un effetto positivo sul sistema serotoninergico del bambino.

diagnostica

Se si identificano i primi sintomi della malattia, è necessario contattare immediatamente l'ospedale. È necessario visitare l'endocrinologo. Egli prescriverà le procedure diagnostiche del paziente per l'individuazione della sindrome e della sindrome di cushing:

1. Urina e analisi del sangue. È necessario determinare l'indice di ACTH e il livello di corticosteroidi nel sangue.
2. Sindrome da diagnosi a raggi X e sindrome da couting. È necessario esaminare l'area del cranio e determinare la dimensione della ghiandola pituitaria.
3. Test per gli ormoni. Il paziente prende il farmaco Dexamethasone e passa un esame del sangue per determinare la quantità di ormoni.
4. Esame della diagnosi mediante tomografia computerizzata per uno studio dettagliato della ghiandola pituitaria.
5. Raggi X delle ossa per determinare l'osteoporosi e possibili fratture.
6. Diagnosi ecografica delle ghiandole surrenali.

Se l'esame rivela un adenoma pituitario, il medico prescrive un insieme di procedure e farmaci. I pazienti diabetici possono iniziare in pazienti con sindrome da cicalina otica. Pertanto, il medico deve condurre un'analisi biochimica per determinare il fallimento del corpo.

Metodi di trattamento

Per il trattamento della malattia e del caching, i medici prescrivono le seguenti terapie:

• assunzione di droga. Solitamente prescritti farmaci che bloccano rapidamente la produzione di ACTH e corticosteroidi;
• intervento chirurgico Il chirurgo rimuove il tumore nella zona pituitaria. Puoi distruggere una formazione pericolosa usando basse temperature. L'azoto liquido è usato per questa procedura;
• tiene surrenalectomia. Il medico esegue la rimozione delle ghiandole surrenali con l'inefficacia del trattamento conservativo;
• trattamento della sindrome di Cushing con radioterapia. La procedura riduce l'attività nella ghiandola pituitaria. Il corso della terapia contribuirà a migliorare l'efficacia dei farmaci.

Per curare la sindrome di Cushing, si raccomanda di applicare un approccio integrato e utilizzare diverse tecniche contemporaneamente. Il medico deve prescrivere una terapia sintomatica. Se il paziente ha la pressione alta, è necessario assumere farmaci per normalizzarlo. Al momento del diabete progressivo, il medico prescrive farmaci ipoglicemizzanti e prescrive una dieta al paziente. Trattamento per la malattia di cushing e includere necessariamente vitamine per ridurre il rischio di osteoporosi.

Trattamento farmacologico

Il medico deve prescrivere farmaci che inibiscono il rilascio di corticotropina in eccesso. L'uso di tali farmaci prima della radioterapia non è raccomandato. Questo ridurrà la sua efficacia. Le compresse sono comunemente usate con metodi di trattamento complessi come sollievo alla malattia.

Il trattamento della malattia e la malattia di cushing è effettuato con tali medicine:

1. Peritol.
2. Medicine GABA-ergiche. Questi neurotrasmettitori sono considerati i migliori per il trattamento della sindrome di Cushing. Utilizzato per il trattamento concomitante se al paziente è stata diagnosticata la sindrome di Nelson. Nominato dopo un corso di radioterapia. Il medico prescrive il paziente Minalon e Konvulex.
3. Farmaci bloccanti della steroidogenesi. I farmaci riducono la biosintesi degli steroidi. Il medico prescrive per il trattamento di Chloditan. Migliora la funzione della corteccia surrenale e normalizza le condizioni generali del paziente.
4. Aminoglutetimide. Al momento del trattamento con questo farmaco deve essere monitorato per il fegato e esami del sangue. In parallelo, puoi usare gli epatoprotettori.

Il metodo della droga ti permette di far fronte alla causa della sindrome e del cushing e aumenta l'efficacia della terapia complessa. Oltre a questi farmaci, è necessario prendere ulteriori fondi per il trattamento sintomatico. Per alleviare i sintomi dell'ipertensione arteriosa, il medico prescrive cloruro di potassio o Adelfan. In parallelo, è necessario rimuovere i segni di diabete nel corpo. La terapia sintomatica deve far fronte a tali compiti:

• correzione del metabolismo delle proteine;
• normalizzazione della pressione;
• ripristino del metabolismo dei carboidrati;
• normalizzazione dei livelli di zucchero nel sangue.

Inoltre, è necessario assumere farmaci con calcio e kel-punitonina per alleviare i segni dell'osteoporosi. La terapia dovrebbe durare almeno 12 mesi.

Trattamento delle radiazioni

La radioterapia è utilizzata per trattare efficacemente la sindrome di Cushing. Include elementi di terapia gamma e irradiazione protonica. L'effetto è sulla ghiandola pituitaria del paziente. La terapia gamma è adatta per il trattamento del grado medio della malattia. Al momento della procedura, vi è esposizione a piccoli trombi di particelle cariche. I medici prescrivono spesso l'irradiazione del protone della ghiandola pituitaria. Ha le seguenti caratteristiche:

1. Il paziente riceve una grande dose di radiazioni.
2. Gli organi che sono vicini alla ghiandola pituitaria non vengono danneggiati durante la procedura.
3. Per la terapia, sono sufficienti 1-2 sedute.
4. Il trattamento ripetuto può avvenire solo dopo 6 mesi.

Intervento operativo

Con l'inefficacia delle droghe e delle procedure laser, viene prescritto il trattamento chirurgico della malattia e il tasso di cushing. Include i seguenti metodi:

• adenomectomia traphenoidol;
• decomposizione delle ghiandole surrenali;
• surrenalectomia.

Più spesso, i medici prescrivono surrenectomia unilaterale o bilaterale. Il metodo unilaterale è applicato nella fase intermedia di abbandono della sindrome. Usato in parallelo con la radioterapia. Nella fase avanzata, dovrebbe essere utilizzata la surrenectomia bilaterale. Il metodo è applicato al momento di esacerbazione dell'ipercortisolismo in un paziente.

Conseguenze della sindrome di Itsenko-Cushing

Se il tempo non inizia il trattamento, la sindrome può portare alla morte nel 50% dei casi. Quando viene rilevato un corticosteroma benigno, i medici prevedono un esito positivo per il trattamento. La funzione surrenale sarà ripristinata nel 75% dei casi.

Quando si diagnostica un corticosteroide maligno, i medici danno al paziente una prognosi di sopravvivenza a 5 anni. Circa il 20% delle persone vive in media 14 mesi in più. Nella sindrome cronica, è necessario assumere costantemente glucocorticoidi e visitare regolarmente il medico. In generale, la prognosi del trattamento della sindrome sarà positiva, soggetta a tali raccomandazioni:

1. Diagnosi tempestiva e trattamento della malattia.
2. Rimani sotto la supervisione di un endocrinologo.
3. Limitazioni nello sforzo fisico.
4. Rispetto delle regole dell'alimentazione e del sonno.

Affinché la sindrome di Itsenko-Cushing non porti a conseguenze pericolose, è necessario recarsi in ospedale in tempo e sottoporsi immediatamente a diagnosi. Il paziente deve rispettare tutte le raccomandazioni del medico, assumere i farmaci prescritti nel dosaggio esatto e partecipare alla procedura.

Sindrome di Itsenko-Cushing: cause, sintomi e metodi di trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione patologica che si sviluppa a causa dell'eccessiva formazione di cortisolo o glucocorticosteroidi che entrano nel corpo umano dall'esterno. La fonte di iperproduzione di steroidi può essere le ghiandole surrenali, la ghiandola pituitaria e alcuni altri organi. Questa patologia è caratterizzata dallo sviluppo di una serie di sintomi clinici specifici, la cui manifestazione a lungo termine porta a serie conseguenze.

Le principali cause dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing:

• un tumore benigno o maligno dalle cellule della zona del fascio della corteccia surrenale, secernente cortisolo - corticostero;
• adenoma pituitario, che produce un eccesso di ormone adrenocorticotropo (ACTH) - corticotropinoma;
• tumori extraipofisari con produzione ectopica di ACTH - carcinoma polmonare a piccole cellule, tumori del pancreas endocrino;
• uso a lungo termine di dosi non fisiologicamente elevate di glucocorticosteroidi per qualsiasi malattia (spesso con lupus eritematoso sistemico).

In letteratura, l'ipercortisolismo associato ad adenoma ipofisario è chiamato malattia di Cushing.

Il cortisolo è il principale glucocorticoide nel corpo. Quando è eccessivamente formato, c'è un cambiamento nei processi metabolici (carboidrati, grassi, metabolismo delle proteine, bilancio elettrolitico) in vari sistemi.

La sindrome di Itsenko-Cushing ha specifiche manifestazioni cliniche, quindi è spesso possibile effettuare una diagnosi preliminare al primo esame del paziente. Le manifestazioni più tipiche:

• specifica - cushingoide - obesità (faccia a forma di luna con un tono della pelle viola, ridistribuzione del grasso sottocutaneo con una diminuzione del suo spessore nella metà inferiore del corpo e un aumento nel corpo);
• atrofia muscolare della cintura pelvica e della spalla;
• strisce viola (striature) sulla pelle dell'addome, delle cosce e delle ghiandole mammarie;
• acne sulla pelle di tutta la superficie del corpo;
• iperpigmentazione con produzione di ACTH ectoped.

Nell'intervistare un paziente, è spesso possibile identificare i disturbi del ritmo cardiaco (fibrillazione atriale, estrasistolia), ipertensione arteriosa, manifestazioni di insufficienza cardiaca (mancanza di respiro, edema) associati a compromissione dell'equilibrio idrico-elettrolitico (ipopotassiemia e ipernatriemia con ritenzione di liquidi nel corpo).

Sotto l'azione del cortisolo, la gluconeogenesi viene attivata (formazione di glucosio nel fegato), pertanto, in tali pazienti, le anomalie del metabolismo dei carboidrati sono spesso associate allo sviluppo del diabete mellito.

Quando la corticotropinosi nelle donne può avere i seguenti sintomi:

• irsutismo (pelosità eccessiva maschile);
• violazione del ciclo mestruale fino allo sviluppo di amenorrea;
• infertilità.

Lo sviluppo di questi sintomi nelle donne con corticotropina è dovuto al fatto che l'ACTH attiva non solo la produzione di cortisolo, ma anche di androgeni surrenalici (androstenedione e diidroepiandrosterone). Per gli uomini, il loro eccesso non ha significato clinico, ad eccezione dei bambini maschi, che possono avere una pubertà prematura nella malattia di Cushing.

Oltre a valutare i sintomi caratteristici della malattia, sono necessari un numero di metodi di esame e di laboratorio aggiuntivi.

Il primo test per rilevare l'ipercorticismo (alto contenuto di cortisolo nel sangue) è un piccolo test al desametasone. È anche necessario per l'individuazione della sindrome di Cushing causata dall'assunzione di glucocorticosteroidi (Prednisone, desametasone).

Determinare il livello di cortisolo nel sangue senza test funzionali non è informativo.

Il piccolo test del desametasone viene eseguito come segue:

• Alle 23:00 il paziente prende 1 mg di desametasone (1 compressa).
• Alle 8 del mattino successivo, i livelli di cortisolo sono determinati.

Se supera i 50 nmol / l, è probabile che indichi l'ipercorticismo.

Per ulteriori diagnosi al fine di identificare le cause di un ampio test desametasone:

• Alle 8:00, i livelli di cortisolo sono determinati.
• Alle 23:00 il paziente assume 8 mg di desametasone.
• Alle 8:00 del giorno successivo, la concentrazione di cortisolo viene nuovamente determinata.

Quando l'ipercorticoidismo a causa di corticotropinoma, il livello di cortisolo diminuisce del 50% o più dal basale e quando la produzione di corticosteroidi e ectopici ACTH diminuisce di meno del 50%.

In alcuni laboratori, invece di un piccolo test con desametasone, i livelli di cortisolo nella saliva sono determinati alle 23:00 (normalmente meno di 4 nmol / l) o nelle urine (con la sindrome di Cushing aumentata di 3-4 volte) e, in alternativa a un grande campione, la determinazione del livello ACTH alle 8:00. Se la concentrazione di ACTH è inferiore a 10 pg / ml, si tratta di un corticosteroide o del suo prodotto ectopico e se più di 20 pg / ml è un corticotropinoma. Il valore diagnostico dei valori intermedi non è definito.

Dopo aver eseguito i test funzionali, vengono eseguite le seguenti misure diagnostiche topiche:

• se si sospetta un adenoma ipofisario, viene eseguita la risonanza magnetica (MRI) della sella turca;
• per sospetti corticosteroidi, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica dello spazio retroperitoneale.

La diagnosi topica più difficile della sindrome di Itsenko-Cushing, causata dalla produzione ectopica di ACTH. La localizzazione del tumore può essere qualsiasi, ma il più delle volte si trova nei polmoni e nel pancreas. La risonanza magnetica della cavità addominale con TC a contrasto e multispirale degli organi del torace viene utilizzata per rilevarla.

Quando viene rilevato un adenoma pituitario, l'esame da parte di un neurologo e di un oculista (con esame oculare del fondo e perimetria) è obbligatorio, poiché la maggior parte dei tumori situati all'interno del cranio sono accompagnati da disturbi neurologici (cefalea persistente) e disabilità visiva (perdita di campi visivi laterali, acuità visiva fino alla sua completa perdita).

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce ormone adrenocorticotropo.

Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche di ossa, muscoli (incluso il cuore), pelle, organi interni, ecc., Che alla fine porta alla degenerazione e atrofia dei tessuti. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento intestinale del glucosio causano lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di livelli eccessivi di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipokaliemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando la suscettibilità alle infezioni nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il sintomo più caratteristico della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena con arti relativamente sottili ("il colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di colore rosso porpora con sfumatura cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea una gobba cosiddetta "climaterica" ​​o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle diluita e quasi trasparente sul dorso delle palme.

Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha una caratteristica tonalità "marmorea" con un pattern vascolare ben visibile, incline a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano strisce di stiramento della pelle - smagliature colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - l'osteoporosi, che porta a forti dolori, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciate nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più corti. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un ritardo nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con colonna vertebrale e costole multiple.

La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenale (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

A causa di una diminuzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone, le malattie cutanee suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), viene prima determinata la causa dell'ipercorticismo. I test di screening sono usati per questo:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento di cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
• piccolo test al desametasone: nell'uso normale di desametasone si riduce il livello di cortisolo di oltre la metà e con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica.

Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-COP è ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), viene eseguita la risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi e viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografia e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete mellito steroideo, ecc.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Con la natura endogena dell'ipercortico, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico per migliorare e consolidare l'effetto.

Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

Prognosi della sindrome di Cushing

Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili che portano alla morte nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era corticosteroma benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a 5 anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da un endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.