La sindrome di Conn (Kona) è un complesso di sintomi causati dalla sovrapproduzione di aldosterone da parte della corteccia surrenale. La causa della patologia è un tumore o iperplasia della zona glomerulare dello strato corticale. Nei pazienti con aumento della pressione sanguigna, diminuisce la quantità di potassio e aumenta la concentrazione di sodio nel sangue.

La sindrome ha diversi nomi equivalenti: iperaldosteronismo primario, aldosteroma. Questi termini medici uniscono un numero di caratteristiche cliniche e biochimiche simili, ma differenti nella patogenesi delle malattie. La sindrome Conn è una patologia delle ghiandole endocrine, manifestata da una combinazione di miastenia, sete innaturalmente forte, inestinguibile, pressione alta e aumento della produzione di urine al giorno.

L'aldosterone svolge funzioni vitali nel corpo umano. L'ormone contribuisce a:

• l'assorbimento di sodio nel sangue,
• lo sviluppo dell'ipernatriemia,
• escrezione di potassio nelle urine
• alcalinizzazione del sangue
• renina ipoprodotti.

Quando il livello di aldosterone nel sangue aumenta, il funzionamento dei sistemi circolatorio, urinario e neuromuscolare è disturbato.

La sindrome è estremamente rara. Fu descritto per la prima volta da uno scienziato dell'America Conn nel 1955, a causa del quale ricevette il suo nome. L'endocrinologo ha descritto le principali manifestazioni cliniche della sindrome e ha dimostrato che la chirurgia è il trattamento più efficace per la patologia. Se i pazienti monitorano la loro salute e visitano regolarmente i medici, la malattia viene rilevata in tempo e risponde bene al trattamento. La rimozione dell'adenoma della corteccia surrenale porta al completo recupero dei pazienti.

La patologia è più comune nelle donne di età compresa tra 30-50 anni. Negli uomini, la sindrome si sviluppa 2 volte di meno. La malattia estremamente rara colpisce i bambini.

Eziologia e patogenesi

Fattori eziopatogenetici di Conn:

1. La causa principale della sindrome di Conn è la secrezione eccessiva dell'ormone aldosterone da parte delle ghiandole surrenali, dovuta alla presenza di un aldosterone nello strato corticale esterno di un tumore ormonalmente attivo. Nel 95% dei casi, questo tumore è benigno, non metastatizza, ha un decorso unilaterale, è caratterizzato solo da un aumento del livello di aldosterone nel sangue e provoca gravi disturbi nel metabolismo del sale marino nel corpo. L'adenoma ha un diametro inferiore a 2,5 cm. Al taglio, è giallastro a causa del contenuto di colesterolo alto.
2. Iperplasia bilaterale della corteccia surrenale porta allo sviluppo di iperaldosteronismo idiopatico. La causa dello sviluppo di iperplasia diffusa è una predisposizione genetica.
3. Meno comunemente, la causa può essere un tumore maligno - carcinoma surrenale, che sintetizza non solo l'aldosterone, ma altri corticosteroidi. Questo tumore è più grande - con un diametro fino a 4,5 cm o più, capace di crescita invasiva.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

• ipersecrezione di aldosterone,
• riduzione di renina e angiotensina,
• escrezione tubolare di potassio,
• iperkaliuria, ipopotassiemia, mancanza di potassio nel corpo,
• lo sviluppo di miastenia, parestesie, paralisi muscolare transitoria,
• maggiore assorbimento di sodio, cloro e acqua,
• ritenzione di liquidi,
• ipervolemia,
• gonfiore della parete e vasocostrizione,
• aumento di OPS e BCC,
• ipertensione
• ipersensibilità delle navi a influenze pressorie,
• ipomagnesiemia,
• aumento dell'eccitabilità neuromuscolare,
• violazione del metabolismo minerale,
• disfunzione degli organi interni
• infiammazione interstiziale del tessuto renale con una componente immunitaria,
• nephrosclerosis,
• la comparsa di sintomi renali - poliuria, polidipsia, nicturia,
• sviluppo di insufficienza renale.

L'ipokaliemia persistente porta a disturbi strutturali e funzionali negli organi e nei tessuti - nei tubuli dei reni, nei muscoli lisci e scheletrici e nel sistema nervoso.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome:

1. malattie del sistema cardiovascolare
2. patologie croniche concomitanti,
3. diminuzione delle risorse protettive del corpo.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche dell'iperaldosteronismo primario sono molto diverse. I pazienti semplicemente non prestano attenzione ad alcuni di loro, il che rende difficile diagnosticare la patologia precoce. Tali pazienti vanno dal medico con la forma avanzata della sindrome. Ciò costringe gli esperti a limitare il trattamento palliativo.

Sintomi della sindrome di Conn:

• debolezza muscolare e stanchezza
• tachicardia parossistica,
• convulsioni tonico-cloniche,
• mal di testa,
• sete costante
• poliuria con bassa densità urinaria relativa,
• parestesie degli arti
• laryngism, soffocamento,
• ipertensione arteriosa.

La sindrome Conn è accompagnata da segni di danni al cuore e ai vasi sanguigni, ai reni, ai tessuti muscolari. L'ipertensione arteriosa è maligna e resistente alla terapia antipertensiva, così come moderata e lieve, ben curabile. Può avere un corso croccante o stabile.

1. L'aumento della pressione sanguigna è solitamente difficile da normalizzare con i farmaci antipertensivi. Ciò porta alla comparsa di segni clinici caratteristici - vertigini, nausea e vomito, mancanza di respiro, cardialgia. In ogni secondo paziente, l'ipertensione è di natura di crisi.
2. Nei casi più gravi, hanno attacchi di tetania o lo sviluppo di paralisi flaccida. La paralisi si verifica all'improvviso e può persistere per diverse ore. Iporeflessia nei pazienti è combinata con deficit motori diffusi, che si manifesta con contrazioni miocloniche nello studio.
3. Ipertensione persistente porta allo sviluppo di complicanze del cuore e dei sistemi nervosi. L'ipertrofia delle camere del cuore sinistro termina con progressiva insufficienza coronarica.
4. L'ipertensione disturba l'organo della visione: il fondo dell'occhio cambia, la testa del nervo ottico si gonfia, l'acutezza visiva si abbassa per completare la cecità.
5. La debolezza muscolare raggiunge un'estrema severità, non permettendo ai pazienti di muoversi. Sentendo costantemente il peso del loro corpo, non riescono nemmeno ad alzarsi dal letto.
6. Nei casi più gravi, può insorgere il diabete insipido nefrogenico.

Ci sono tre varianti della malattia:

1. Sindrome di Conn con rapido sviluppo dei sintomi - vertigini, aritmia, disturbi della coscienza.
2. Decorso monosintomatico della malattia - aumento della pressione sanguigna nei pazienti.
3. Iperaldosteronismo primario con segni clinici lievi - malessere, stanchezza. La sindrome viene rilevata per caso durante un esame fisico. Nei pazienti, l'infiammazione secondaria dei reni si sviluppa nel tempo sullo sfondo dei disturbi elettrolitici esistenti.

Se compaiono segni di sindrome di Conn, è necessario visitare un medico. In assenza di un trattamento adeguato e tempestivo, si sviluppano pericolose complicazioni che rappresentano una vera minaccia per la vita del paziente. A causa dell'ipertensione prolungata, possono svilupparsi gravi malattie del sistema cardiovascolare, inclusi ictus e infarti. Forse lo sviluppo di retinopatia ipertensiva, grave miastenia e malignità del tumore.

diagnostica

Le misure diagnostiche per la sospetta sindrome di Conn sono test di laboratorio, test ormonali, test funzionali e diagnostica topica.

• Esami del sangue per parametri biochimici - ipernatriemia, ipopotassiemia, alcalinizzazione del sangue, ipocalcemia, iperglicemia.
• Esame ormonale - aumento dei livelli plasmatici di aldosterone.
• Analisi delle urine: determinazione della densità relativa, conteggio della diuresi giornaliera: iso- e iposenuria, nicturia, reazione urinaria alcalina.
• Test specifici: determinazione del livello di renina nel sangue, rapporto tra aldosterone plasmatico e renina, determinazione del livello di aldosterone nell'urina quotidiana.
• Per aumentare l'attività di renina nel plasma sanguigno, vengono stimolati da una lunga camminata, una dieta iponatica e una somministrazione diuretica. Se l'attività renina non cambia anche dopo la stimolazione, allora la sindrome di Conn è nei pazienti.
• Per identificare la sindrome urinaria, viene eseguito un test con Veroshpiron. Il farmaco viene assunto 4 volte al giorno per tre giorni con la limitazione dell'apporto giornaliero di sale a sei grammi. Elevati livelli di potassio nel sangue al 4 ° giorno sono un segno di patologia.
• TC e RM della cavità addominale - identificazione di aldosteroma o iperplasia bilaterale, tipo e dimensioni, determinazione del volume dell'operazione.
• Scintigrafia è la scoperta di una neoplasia surrenale che secerne l'aldosterone.
• Oksisuprarenografiya consente di determinare la localizzazione e la dimensione dei tumori surrenali.
• L'ecografia delle ghiandole surrenali con mappatura color Doppler ha un'alta sensibilità, un basso costo e viene utilizzata per visualizzare un aldosterome.
• Su ECG - cambiamenti metabolici nel miocardio, segni di ipertensione e sovraccarico del ventricolo sinistro.
• L'analisi genitica molecolare è l'identificazione di forme familiari di aldosteronismo.

Metodi topici - TC e RM - con grande precisione rivelano un tumore nella ghiandola surrenale, ma non forniscono informazioni sulla sua attività funzionale. È necessario confrontare i cambiamenti identificati sul tomogramma con i dati delle analisi ormonali. I risultati di un esame completo del paziente consentono agli specialisti di diagnosticare correttamente e prescrivere un trattamento adeguato.

Persone particolarmente degne di nota con ipertensione. Gli esperti prestano attenzione alla presenza di sintomi clinici della malattia: ipertensione grave, poliuria, polidipsia, debolezza muscolare.

trattamento

Le misure terapeutiche nella sindrome di Conn sono dirette alla correzione dell'ipertensione e dei disordini metabolici, nonché alla prevenzione delle possibili complicazioni causate da un'alta pressione sanguigna e da una brusca diminuzione del potassio nel sangue. La terapia conservativa non è in grado di migliorare radicalmente la condizione dei pazienti. Possono recuperare completamente solo dopo la rimozione di aldosteroma.

La chirurgia è indicata nei pazienti con aldosteroma surrenalico. L'adrenalectomia unilaterale è un metodo radicale che consiste nella resezione parziale o completa della ghiandola surrenale interessata. La maggior parte dei pazienti mostra chirurgia laparoscopica, il cui vantaggio è un leggero dolore e trauma ai tessuti, un breve periodo di recupero, piccole incisioni, che lasciano piccole cicatrici. 2-3 mesi prima dell'operazione, i pazienti devono iniziare a prendere diuretici e farmaci antipertensivi di diversi gruppi farmacologici. Dopo il trattamento chirurgico, la recidiva di Conn non viene solitamente osservata. La forma idiopatica della sindrome non è soggetta a trattamento chirurgico, poiché anche la resezione totale delle ghiandole surrenali non aiuta a normalizzare la pressione. Tali pazienti sono trattati per tutta la vita con antagonisti di aldosterone.

Se la causa della sindrome è l'iperplasia surrenale o una forma idiopatica di patologia, è indicata una terapia conservativa. I pazienti sono prescritti:

1. Diuretici risparmiatori di potassio - "Spironolattone",
2. Glucocorticosteroidi - desametasone,
3. Farmaci antipertensivi - "Nifedipina", "Metoprololo".

Per il trattamento dell'iperaldosteronismo primario, è necessario seguire una dieta e limitare l'uso di sale da cucina a 2 grammi al giorno. Il regime di risparmio, l'esercizio moderato e il mantenimento del peso corporeo ottimale migliorano significativamente le condizioni dei pazienti.

Una dieta rigorosa riduce la gravità dei segni clinici della sindrome e aumenta le possibilità di recupero dei pazienti. I pazienti dovrebbero mangiare cibi fatti in casa che non contengano esaltatori di sapidità, aromi e altri additivi. I medici non raccomandano l'eccesso di cibo. È meglio mangiare in piccole porzioni ogni 3 ore. La base della dieta dovrebbe essere frutta e verdura fresca, cereali, carne magra, prodotti contenenti potassio. Bere al giorno dovrebbe essere di almeno 2 litri di acqua. La dieta esclude qualsiasi tipo di alcol, caffè forte, tè, prodotti che aumentano la pressione sanguigna. I pazienti devono utilizzare prodotti con effetto diuretico: cocomeri e cetrioli, nonché decotti e tinture speciali.

Raccomandazioni cliniche di specialisti riguardo lo stile di vita dei pazienti:

• frequenti passeggiate all'aria aperta
• fare sport
• combattere il fumo ed evitare le bevande alcoliche
• rifiuto del fast food.

La prognosi per la diagnosi di sindrome Conn è generalmente favorevole. Dipende dalle caratteristiche individuali del paziente e dalla professionalità del medico curante. È importante - in tempo per cercare aiuto medico, prima dello sviluppo della nefropatia e dell'ipertensione persistente. L'ipertensione arteriosa è il problema di salute più grave e pericoloso associato all'iperaldosteronismo primario.

Sindrome di Conn

Iperaldosteronismo primario (sindrome di Conn, aldosteroma) è una buona conferma del noto proverbio che la paura ha occhi grandi. E il punto qui non è nemmeno che il livello di educazione medica tra i nostri concittadini lasci molto a desiderare: dopotutto, la persona media per la strada non deve capire la complessità di questa o quella patologia raramente incontrata. La reputazione inerte, la paura patologica di tutto ciò che è in qualche modo collegato al cancro e l'inesplicabile paura della malattia con nomi sconosciuti e complessi sono la causa della cattiva reputazione che si è sviluppata attorno al problema discusso oggi.

La sindrome di Conn soddisfa tutte queste condizioni: un termine incomprensibile, un'associazione "ovvia" con l'oncologia e un'attesa ubbidiente al "giudizio" del medico curante dopo aver menzionato la parola "tumore". Paura? È inutile! In primo luogo, i sintomi dell'iperaldosteronismo primario sono ben studiati e il trattamento iniziato in tempo non consente di chiamare la sindrome di Conn "incurabile". In secondo luogo, la sua prevalenza è molto, molto piccola - dallo 0,5% al ​​4%, e questi dati si riferiscono solo a pazienti ipertesi "professionali". In terzo luogo, se un paziente è attento alla sua salute e regolarmente sottoposto a esami preventivi, la patologia può essere diagnosticata fin dalle prime fasi, il che rende il trattamento molto più efficace.

descrizione

Iperaldosteronismo primario, una malattia relativamente "giovane", fu descritto per la prima volta nel 1955 dallo scienziato americano Jerome Conn. La patologia è caratterizzata da un significativo aumento della secrezione di aldosterone, il principale ormone mineralcorticosteroide della corteccia surrenale. Inoltre, il merito principale di Conn non è tanto nella selezione delle manifestazioni cliniche caratteristiche (ne parleremo un po 'più tardi), come nella dimostrazione che la rimozione del tumore primario, che si chiama aldosteroma, in molti casi porta al recupero del paziente.

In che modo l'ormone in eccesso può influire sulla nostra salute? Sfortunatamente, dare una risposta esauriente a questa domanda nel quadro di un articolo progettato per una persona comune è piuttosto difficile, se non impossibile. Ma per capire quali sono le funzioni principali dell'aldosterone nel corpo, puoi:

• aumenta l'assorbimento di sodio da parte dei reni, aumentando così la sua presenza nel sangue;
• aiuta a rimuovere l'eccesso di potassio dal corpo;
• riduce l'acidità del sangue (alcalosi) stimolando il rilascio di protoni di idrogeno da esso;
• riduce la produzione di renina (il suo eccesso porta a ipertensione, aumento dei livelli di potassio nel corpo e cambiamenti nell'equilibrio naturale del fluido).

motivi

Ricerche e statistiche moderne indicano chiaramente che la sindrome di Conn può essere causata da tre motivi:

1. Tumori surrenali singoli (70% -90% dei casi) o multipli (10-15% dei casi) di produzione di aldosterone. Localizzato più spesso nello strato corticale esterno e causa gravi violazioni del metabolismo del sale marino nel corpo. Ma l'opinione che si è sviluppata nella società, secondo la quale un aldosteroma è sempre una neoplasia maligna, dovrebbe essere considerata errata. Il numero schiacciante di casi registrati (circa il 92-96%) sono formazioni benigne che non comportano una seria minaccia per la vita (se un trattamento sufficiente è stato avviato in tempo).
2. Iperaldosteronismo idiopatico. La fisiopatologia non è stata ancora chiarita e i dati statistici disponibili raccolti dai professionisti devono ancora essere riassunti.
3. Iperplasia bilaterale della corteccia surrenale (malattia di Cushing). La patologia è considerata pediatrica ed estremamente rara: anche nelle grandi città con una rete sviluppata di esami primari universali, viene diagnosticata in non più di 7-10 pazienti sopra i 5-15 anni.

sintomi

Iperaldosteronismo primario può avere varie manifestazioni cliniche. I pazienti potrebbero non prestare attenzione ad alcuni di loro per anni, quindi in questo caso non è necessario parlare di diagnosi precoce di patologia. A causa della superstiziosa paura di sentire la diagnosi "spiacevole", i pazienti ignorano non solo i sintomi ovvi (che di per sé sono cattivi), ma anche la probabilità che l'aldosteroma possa essere maligno. Di conseguenza, il medico, di fronte a un tumore trascurato, è costretto a confinare a un trattamento palliativo. Le manifestazioni cliniche stesse possono essere le seguenti:

• aumento dell'affaticamento e progressiva debolezza muscolare;
• frequenti attacchi di frequenza cardiaca in aumento (frequenza cardiaca);
• crampi muscolari;
• forte mal di testa;
• sete intensa indipendente dalla temperatura ambiente;
• poliuria;
• intorpidimento delle braccia e delle gambe
• spasmi muscolari della laringe, così come nella zona delle mani e dei piedi;
• sensazione di soffocamento;
• ipocalcemia;
• ipertensione arteriosa.

diagnostica

La conferma della detenzione preliminare "iperaldosteronismo primario" è un compito non banale. Non è realistico identificare la patologia sulla base delle sole lamentele soggettive del paziente (vedere la sezione precedente). E per il riferimento a test di laboratorio specializzati e studi strumentali di alta precisione, è necessaria un'adeguata giustificazione, che non si trova sempre all'appuntamento medico iniziale. Le misure diagnostiche stesse possono essere le seguenti:

1. Test di laboratorio

• Analisi biochimiche del sangue. Mostrerà un possibile aumento del livello di sodio nel sangue, ipokaliemia e alcalinizzazione del sangue. Nel 20-25% dei casi, c'è una violazione del metabolismo dei carboidrati, sebbene il diabete stesso si sviluppi relativamente raramente. Per quanto riguarda il livello atteso di potassio, non sempre gli indicatori normali indicano l'assenza di un problema. Pertanto, nel 7-38% dei pazienti che vengono successivamente diagnosticati con iperaldosteronismo primario, il potassio sierico rientra nell'intervallo di normalità.
• Determinazione del livello di renina. Alcuni medici lo considerano il miglior test specifico per la sindrome di Conn, ma questo non è del tutto vero. Circa un terzo dei pazienti con ridotta renina ha sofferto di ipertensione e non di iperaldosteronismo primario.
• Determinazione di aldosterone plasmatico (AAP) e plasma renina (ARP). Di per sé, questi indicatori non sono informativi, ma il loro rapporto (AARP diviso per ATM) può essere uno dei fattori decisivi. Tuttavia, durante il test si dovrebbe tenere presente che il suo risultato può essere influenzato dall'assunzione di vari farmaci ricevuti dal paziente in precedenza.
• Se il test AAP / ARP è risultato positivo, viene eseguito un ulteriore test aldosterone (livello ormonale nel volume giornaliero delle urine corretto per il potassio sierico misurato in concomitanza).

2. Studi strumentali

• TC e risonanza magnetica della cavità addominale. La conferma della diagnosi di "iperaldosteronismo primario" richiede la visualizzazione obbligatoria dei cambiamenti nel corpo. Ciò consentirà non solo di determinare il tipo di patologia (aldosteroma o iperplasia bilaterale), ma anche di prescrivere un trattamento (la quantità di intervento chirurgico richiesto).
• Scintigrafia con 131-I-iodocolesterolo. Permette di identificare la formazione unilaterale della ghiandola surrenale, secernendo ormoni. Tuttavia, a causa dell'alto costo delle attrezzature e dei reagenti di laboratorio necessari, della necessità di un'attenta preparazione del paziente e di alcune restrizioni (aldosteroma non superiore a 1,5 cm di diametro), la scintigrafia per sospetto iperaldosteronismo primario viene utilizzata abbastanza raramente.

3. Metodi diagnostici ausiliari

• Test posturale Può essere usato in cliniche per rilevare l'adenoma surrenale renina-dipendente, ma a causa di un'accuratezza discutibile, attualmente non è praticamente usato.
• Un esame del sangue prelevato direttamente dalle vene surrenali e dalla vena cava inferiore (determinazione del livello di aldosterone dopo la massima stimolazione dell'ormone adrenocorticotropo). Il più delle volte eseguito immediatamente dopo CT o MRI.

trattamento

Il suo obiettivo principale è prevenire lo sviluppo di complicazioni causate da ipertensione arteriosa e ipopotassiemia. Ma i pazienti dovrebbero essere chiaramente compresi: le cure mediche per la sindrome di Conn (qualunque siano i sintomi) non sono in grado di migliorare radicalmente le loro condizioni e, nel complesso, sono progettate per ridurre il rischio di effetti collaterali dopo l'intervento.

Terapia conservativa

• una dieta con ridotto apporto di sodio a 2 g al giorno (i dettagli sono nella sezione appropriata);
• esercizio regolare;
• mantenere il peso corporeo ottimale.

Terapia farmacologica

• farmaci di prima linea che trattengono il potassio nel corpo (spironolattone). Forniscono una scomparsa quasi istantanea dell'ipoglicemia, ma i sintomi causati dall'ipertensione arteriosa (PA) possono persistere per 1-2 mesi;
• farmaci di seconda linea. Sono usati se la pressione, nonostante il trattamento farmacologico a lungo termine, rimane troppo alta. Questi includono agenti per la riduzione a lungo termine della pressione sanguigna e diuretici (diuretici).

Trattamento chirurgico

• surrenectomia unilaterale (rimozione della ghiandola surrenale). Se possibile, eseguito per via laparoscopica a causa dell'elevato trauma della chirurgia addominale;
• in rari casi, potrebbe essere appropriato rimuovere entrambe le ghiandole surrenali.

Sfortunatamente, l'adrenalectomia bilaterale, come qualsiasi altro intervento chirurgico, difficilmente può essere definita una procedura assolutamente sicura a causa del rischio di effetti collaterali:

• la formazione di coaguli di sangue negli arti e nei polmoni;
• danno accidentale agli organi adiacenti;
• infezione della ferita in caso di assistenza postoperatoria insoddisfacente;
• emorragia interna, manifestata sia durante l'intervento chirurgico che durante il periodo di riabilitazione;
• squilibrio ormonale, causato non solo dalla preparazione medica per la chirurgia, ma anche dall'assenza di una o entrambe le ghiandole surrenali (richiede una terapia sostitutiva a lungo termine);
• cambiamenti negativi nell'intestino;
• dolore per diversi giorni o settimane dopo l'intervento chirurgico (richiede antidolorifici);
• difficoltà a respirare (mancanza di respiro, sensazione di mancanza di respiro);
• se il corpo del paziente è fortemente indebolito, è possibile una reazione negativa ai farmaci utilizzati durante il periodo di recupero;
• fluttuazioni significative della pressione sanguigna;
• lunghe cicatrici cicatrizzanti;
• in circostanze sfavorevoli - infarti o ictus.

Nutrizione e dieta terapeutica

Nonostante il fatto che la sindrome di Conn sia efficacemente trattata esclusivamente con metodi chirurgici, non vale la pena trascurare la normalizzazione della nutrizione. Ciò non solo ridurrà le manifestazioni esterne della patologia, ma aumenterà anche le possibilità di un esito favorevole dell'operazione.

I principi dell'organizzazione della dieta a basso contenuto di sodio

• Non abusare del sale (è preferibile usare pepe nero e cayenna, timo, origano, basilico e altri condimenti);
• dare la preferenza ai piatti fatti in casa, piuttosto che al ristorante;
• Non mangiare cibi ricchi di sodio (pesce e frutti di mare, uova, formaggi duri e morbidi, salsicce e salsicce, verdure in scatola, bevande gassate);
• non mangiare troppo;
• Se possibile, scegli cibi freschi, non lavorati, in scatola o surgelati;
• scartare cibi ad alto contenuto di glutammato monosodico (possibile abbreviazione MSG);
• al giorno, usare almeno 1,5-2 litri di acqua;
• i condimenti per insalate sono fatti meglio sulla base di olio d'oliva, succo di limone e aceto;
• pochi saranno in grado di abbandonare completamente la carne, ma vale la pena sostituirla nella dieta con piatti a base di verdure;
• Ricorda che il potassio abbassa il sodio nel corpo: preferisci le banane fresche, gli avocado, i meloni, il succo d'arancia, i pomodori, i fagioli, le patate, il salmone, la passera, il merluzzo e il pollo;
• non lasciarti trasportare dai condimenti aromatizzanti, la cui composizione ti è sconosciuta;
• se ti piace la cottura, è meglio usare acqua semplice al posto del latte;
• lavare frutta e verdura prima di mangiare.

Consigli sullo stile di vita

• camminare ed esercitare il più spesso possibile: una sudorazione eccessiva contribuisce alla rimozione del sale in eccesso dal corpo;
• smettere di fumare e non abusare di bevande alcoliche;
• Dimentica l'esistenza di qualsiasi fast food, in particolare di McDonald's.

prospettiva

Dipende da molti fattori: il grado di danno al sistema cardiovascolare, la presenza di malattie croniche concomitanti, la tempestività del trattamento e la natura del tumore. Se il tumore ha una natura benigna ed è stato rilevato in tempo, la probabilità di un completo recupero è molto alta.

Nel caso di un aldosteroma in esecuzione, un declino generale delle risorse protettive del corpo e la presenza di una storia di gravi comorbilità, la prognosi è meno favorevole, ma molto dipende dalle caratteristiche individuali dell'organismo e dalla professionalità del medico curante.

Sintomi, trattamento e dieta per la sindrome di Conn

La sindrome di Conn (sindrome di Kona) è una patologia associata a un tumore della corteccia surrenale, con conseguente riduzione del potassio nel sangue. Il basso livello di potassio nel sangue è dovuto al fatto che la corteccia surrenale inizia a produrre in quantità molto elevate l'ormone aldosterone.

Nel trattamento di uno stadio grave della malattia, vengono utilizzati l'intervento chirurgico e la rimozione del tumore. Se la sindrome di Conn è diagnosticata nella fase iniziale, un effetto positivo può essere ottenuto attraverso l'uso di metodi di trattamento conservativi, se aiuta a normalizzare la pressione sanguigna e mantenere il potassio nel corpo.

Combattere l'ipertensione e il basso contenuto di potassio non è così difficile, ma ridurre l'aldosterone nel sangue richiederà uno sforzo considerevole e molto tempo.

sintomi

I sintomi della malattia sono per molti versi simili ai sintomi di altre patologie renali e tumorali, pertanto la malattia di Kohn è difficile da diagnosticare. Oltre ad una forte diminuzione della concentrazione di potassio nel sangue e ipertensione arteriosa con la malattia, si osservano i seguenti sintomi:

• Debolezza muscolare e letargia, anche dopo riposo prolungato;
• I pazienti sono preoccupati per i frequenti attacchi di crampi muscolari, che sono associati all'insorgenza di reazioni biochimiche causate da una mancanza di potassio nei tessuti muscolari;
• Mal di testa costante, in parte causato da alta pressione sanguigna;
• Periodi di palpitazioni, aritmie e altri disturbi del funzionamento del sistema cardiovascolare;
• I sintomi frequentemente riscontrati e caratteristici della sindrome di Conn sono una costante sensazione di sete in un paziente, a seguito della quale i pazienti bevono un'enorme quantità di liquido, con conseguente minzione frequente e abbondante;
• Come risultato di un basso contenuto di potassio e di un'alta concentrazione dell'ormone aldosterone, si verifica un funzionamento alterato dei reni e delle vie urinarie, che sono inerenti al cosiddetto diabete insipido;
• Lo svuotamento potente del corpo da parte del corpo porta a sintomi specifici, come crampi alle mani e intorpidimento di certe aree del viso, il più delle volte nella zona della bocca;
• Con un decorso più grave della malattia, i pazienti avvertono crampi muscolari e spasmi nel collo e nel tratto respiratorio, e il paziente crea una sensazione di mancanza di aria e soffocamento, che provoca gravi attacchi di panico.

Uno stato prolungato di ipertensione porta a complicazioni e disturbi nel sistema cardiovascolare, con tutte le conseguenti conseguenze.

dieta

Durante il trattamento, viene stabilita una dieta, la cui caratteristica principale è di ridurre al minimo l'assunzione di sodio. Se è impossibile rimuovere il sodio dalla dieta, il suo contenuto giornaliero nel cibo non dovrebbe superare i 2 grammi. Ciò significa che il cibo non dovrebbe essere salato.

La sindrome di Conn offre una dieta che esclude dalla dieta tutti i tipi di frutti di mare - cavoli di mare, tutte le varietà di pesce bianco, sardine, acciughe, perché i frutti di mare sono ricchi di sodio, il livello dei quali è insolitamente alto con i tumori della corteccia surrenale.

Per lo stesso motivo, l'uso di verdure come carote, pomodori e barbabietole non è raccomandato. Con la malattia di Conn, non si può mangiare legumi - piselli, fagioli. È necessario limitare l'uso di qualsiasi tipo di cereali nella dieta

La dieta esclude qualsiasi tipo di alcol, caffè forte e tè, così come altri prodotti che innescano un aumento della pressione sanguigna, che è già alto. Nella dieta non dovrebbero essere aggiunti alimenti contenenti potassio, poiché il livello di potassio nel corpo è sufficiente, ma diminuisce costantemente a causa della lisciviazione delle urine. Per correggere questa tendenza, vengono utilizzati farmaci che svolgono il ruolo di ritenzione di potassio nel corpo, ad esempio lo spironolattone.

Si consiglia di aggiungere alimenti con un marcato effetto diuretico alla dieta. Può essere come al solito cibo (angurie e cetrioli), e brodi speciali e tinture, presi in prestito dalle ricette della medicina tradizionale.

Le angurie sono triple in questo caso: oltre ad essere un eccellente prodotto diuretico, contiene anche un eccesso di potassio, quindi necessario per la malattia di Conn. E, infine, i cocomeri sono considerati un prodotto che abbassa la pressione sanguigna. Attualmente, la rete di farmacie è ampiamente rappresentata per la preparazione di bevande che causano l'effetto diuretico.

trattamento

Nella fase iniziale, si tenta di trattare la sindrome di Conn con metodi conservativi, usando farmaci che contengono il potassio nel corpo mentre si usano iniezioni per abbassare la pressione sanguigna. Il farmaco spironolattone è abbastanza veloce per 2-4 giorni per far fronte al compito di mantenere il potassio nel corpo, ma sfortunatamente, è necessario un periodo molto più lungo per ridurre il livello di aldosterone nel siero del sangue - da 1 a 2 mesi.

Se, dopo un trattamento a lungo termine con farmaci a base di potassio e farmaci salvavita di potassio, non esiste una dinamica positiva stabile, gli esperti prescrivono diuretici, farmaci e iniezioni per abbassare la pressione sanguigna. L'ipertensione arteriosa è uno dei più gravi e pericolosi problemi di salute associati alla sindrome di Conn.

A causa dell'ipertensione prolungata, possono svilupparsi gravi malattie del sistema cardiovascolare, inclusi ictus e infarti. Pertanto, oltre ai farmaci, i prodotti dietetici spesso includono alimenti che tendono ad abbassare la pressione sanguigna.

Questi prodotti includono quelli che contengono vitamine C ed E in abbondanza, alimenti ricchi di calcio e potassio, magnesio e acidi folici. La vitamina C in grandi quantità contiene agrumi, fragole, tutti i tipi di cavolo e pepe bulgaro. La vitamina E è ricca di noci, olio di oliva e di girasole e verdure - in prezzemolo, aneto, lattuga.

Nella sindrome di Conn, la vitamina D è molto importante, che, come sapete, si ottiene con il sole. Per i pazienti con una fase lieve della malattia, dovrebbe essere utilizzata ogni occasione per prendere il sole e, in generale, se lo stato e le condizioni meteorologiche lo consentono, il tempo massimo viene impiegato non all'interno, ma all'esterno.

È meglio se si tratta di una grande metropoli polverosa e inquinata, di una casa di campagna, di una foresta o di un parco. E se è una stagione calda, cerca di esporre i raggi del sole a zone più aperte del corpo.

La medicina tradizionale è anche ampiamente usata non solo per arricchire il corpo con il potassio, ma soprattutto per combattere l'ipertensione. Ad esempio, la solita ricotta a basso contenuto di grassi, oltre al fatto che ha un alto contenuto di potassio, abbassa perfettamente la pressione sanguigna, è raccomandata ogni giorno, non meno di 100 grammi al giorno. Lo stesso vale per il latte scremato.

Sindrome Conn: cos'è, cause, sintomi, diagnosi, trattamento e prognosi

L'iperaldosteronismo, altrimenti noto come sindrome di Conn, è una delle patologie endocrine raramente riscontrate, che si basa sull'eccessiva produzione di ormone aldesterone nel corpo. La malattia è associata a un tumore o iperplasia della zona glomerulare della sostanza corticale delle ghiandole surrenali. E 'stato aperto nel 1955 dal dott. Jerome Conn, in onore del quale la malattia è chiamata fino ad oggi.

L'ormone aldosterone è prodotto nella corteccia surrenale ed è responsabile del metabolismo minerale nel corpo.

Le funzioni principali di aldosterone:

• regolazione della pressione arteriosa;
• conservazione dell'equilibrio elettrolitico;
• mantenere il volume di fluido all'interno delle cellule;
• regolazione del trasporto ionico nell'intestino, sudore e ghiandole salivari.

Cause della sindrome di Conn

La malattia si verifica a causa dei seguenti motivi:

• adenoma che produce aldosterone;
• iperplasia e iperfunzione delle ghiandole surrenali, che porta all'elevato aldosterone;
• carcinoma maligno che produce ormoni;
• tumori localizzati nella ghiandola tiroidea, nelle ovaie e in altri organi;
• La sindrome ereditaria di Conn;
• iperaldosteronismo idiopatico (di origine sconosciuta).

La sindrome Conn continua ad essere studiata fino ad oggi e le ragioni del suo sviluppo non possono essere sempre determinate. Il fallimento più comune delle ghiandole surrenali è associato alla presenza di organi tumorali nella zona glomerulare, che è chiamata aldosterone della ghiandola surrenale ed è di natura benigna.

L'aumento del numero di cellule in tutta la corteccia surrenale

La seconda causa più comune è l'iperplasia diffusa (un aumento del numero di cellule in tutta la corteccia surrenale). E solo in casi molto rari ci sono tumori di altri organi e tessuti, la cui conseguenza è l'aumento di aldosterone. Tutti i casi possono essere associati a una predisposizione genetica ereditaria. Se uno dei parenti soffriva di iperaldosteronismo, aumentava notevolmente i rischi di sviluppare patologie.

Altri fattori predisponenti:

• disidratazione prolungata;
• ebbrezza;
• Infezione da HIV;
• alcune malattie infiammatorie e infezioni che colpiscono le ghiandole surrenali e i reni.

classificazione

Tutti i casi di sindrome di Kona possono essere suddivisi in gruppi:

• sulla localizzazione della malattia:
  • sconfitta di solo una ghiandola surrenale, destra o sinistra;
  • danno d'organo bilaterale.
• dalla gravità delle manifestazioni:
  • grado severo. Il paziente è costantemente monitorato dal medico curante e non può fare a meno dei farmaci. La qualità della vita in questo caso è seriamente compromessa;
  • grado medio. Le principali funzioni del corpo sono significativamente compromesse;
  • grado lieve Le manifestazioni cliniche sono praticamente assenti e non influenzano la qualità della vita.
• sul decorso della malattia:
  • cronica. Le fasi periodiche di esacerbazione sono regolarmente sostituite da fasi di remissione;
  • subacuta. Lo sviluppo della sindrome avviene entro pochi mesi;
  • corso acuto. Dalla scoperta dei primi sintomi, la malattia è progredita rapidamente nel giro di poche settimane.

Prevalenza della malattia

Da 0,5 a 2 percento di tutti i casi di ipertensione nel mondo sono associati a iperaldosteronismo primario. Inoltre, questa sindrome si verifica nelle donne 2 volte più spesso rispetto agli uomini.

Sintomi della sindrome di Conn

Tra le manifestazioni di eccessiva produzione di aldosterone ci sono tre gruppi:

Sintomi manifestati dal sistema renale.

I segni più evidenti che di solito inducono le persone a sospettare problemi di salute e consultare un medico sono la sete e un aumento della produzione giornaliera di urina. Questo indicatore può raggiungere 10 litri. Inoltre, la sua densità relativa diminuisce, per cui è responsabile la carenza di ioni di sodio. Con un lungo decorso della malattia si può sviluppare una violazione dell'attività funzionale dei reni sotto forma di nefropatia.

Il sintomo principale manifestato dal sistema circolatorio

Aumento della pressione sanguigna, che non può far fronte ai farmaci antipertensivi standard. Ad esso si aggiunge la massa di problemi correlati. I pazienti si lamentano di nausea e mal di testa, debolezza e vomito. Un aumento della pressione si riflette anche nell'analizzatore visivo. In alcuni casi, possono svilupparsi edema del nervo ottico e visione offuscata.

Sintomi associati al funzionamento del sistema muscolare.

I cambiamenti nel contenuto di minerali nel sangue possono portare allo sviluppo di convulsioni tonico-cloniche e prontezza muscolare convulsiva.

Diagnosi della sindrome di Conn

Se ci sono almeno alcuni dei problemi con il benessere descritti, vale la pena consultare un medico il più presto possibile per un esame. Sfortunatamente, non ci sono manifestazioni specifiche in base alle quali la sindrome di Conn possa essere identificata in modo chiaro e rapido, quindi l'esame dovrebbe essere complesso.

• Un test sufficientemente accurato per la determinazione dell'iperaldosteronismo primario è la determinazione dell'attività dell'aldosterone plasmatico in relazione all'attività della renina plasmatica. Se questo test risulta positivo, un alto aldosterone viene determinato nella porzione giornaliera di urina, tenendo conto del livello di potassio nel sangue;
• L'analisi biochimica con la determinazione del calcio, del potassio e del sodio nel plasma può anche rilevare che l'aldosterone è elevato e colpisce i reni. Praticamente ogni quinto paziente con la malattia avrà anche un aumento del livello di glucosio nel sangue;
• un segno caratteristico può anche essere un livello ridotto di renina nel sangue. Inoltre, quando ci si sposta in una posizione verticale del corpo e quando viene esposto ai diuretici, il suo valore non aumenta, il che si osserva sempre in condizioni normali. Questo test è considerato da alcuni medici il più importante nella diagnosi di PHA, ma una diminuzione del livello di renina si riscontra anche in un terzo dei pazienti ipertesi, pertanto non può essere l'unica base per fare una diagnosi.

• l'allargamento della ghiandola surrenale consente di identificare il consueto esame ecografico degli organi addominali;
• nel caso di sospetta sindrome di Conn, la tomografia computerizzata della cavità addominale è un metodo di indagine obbligatorio. Con il suo aiuto, è possibile rivelare una neoplasia, capire di cosa si tratta e determinare le possibilità di trattamento chirurgico e la portata dell'intervento chirurgico;
• può anche essere usata la risonanza magnetica, ma non è un metodo più sensibile della TC;
• La scintigrafia con iodio-131 radioattivo può essere eseguita per rilevare i tumori. Ma questa procedura non è diffusa a causa dell'alto costo, della scarsa accuratezza e del difficile processo di preparazione del paziente.

Altri metodi diagnostici

Come test primario in un poliambulatorio, è possibile utilizzare un test posturale (modifica della posizione del corpo da orizzontale a verticale). Per chiarire i risultati della tomografia computerizzata, il sangue viene talvolta prelevato dalle vene delle ghiandole surrenali e dalla vena cava inferiore. In questo caso, un catetere speciale viene inserito nella vena della coscia.

Trattamento Conn

Poiché i sintomi della malattia possono essere pericolosi di per sé e influenzare la salute di altri organi, una parte significativa delle misure correttive nella sindrome di Conn è volta a prevenire possibili complicazioni. Queste complicazioni possono verificarsi a causa di bassi livelli di potassio nel sangue e aumento dei livelli di pressione sanguigna.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è prescritto per coloro che hanno la sindrome causata da un aldosteroma ghiandola surrenale. Il metodo radicale consiste nella resezione completa o parziale dell'organo interessato (metodo di surrenectomia unilaterale). La maggior parte dei pazienti viene sottoposta a chirurgia laparoscopica, che è caratterizzata da lesioni tissutali minime con piccole incisioni, basso dolore e un periodo di recupero veloce. Circa 3 mesi prima dell'operazione inizia la somministrazione di farmaci antipertensivi e diuretici.

Il periodo di recupero dopo la rimozione chirurgica è di 2 a 5 giorni. Il paziente operato deve essere completamente osservato dall'endocrinologo, che misura la quantità di renina e aldosterone nel plasma sanguigno e seguire tutte le linee guida cliniche. Durante questo periodo di tempo, i diuretici e i farmaci antipertensivi sono proibiti, in modo che non interferiscano con l'accuratezza delle osservazioni.

Dopo un intervento chirurgico di successo, le recidive della sindrome di Conn sono più spesso non trovate. Tuttavia, l'ipertensione non scompare immediatamente dopo l'intervento chirurgico, ma solo leggermente diminuisce. La piena normalizzazione della pressione richiede in genere da 3 a 6 mesi.

Nei casi in cui viene rilevato un iperaldosteronismo primario surrenalico, è presente la corrispondente ICD 10 o forma idiopatica della malattia, è escluso il trattamento chirurgico e solo per i pazienti è indicata solo la terapia conservativa.

Terapia conservativa

Obiettivi della terapia conservativa:

• portare il livello di elettroliti nel siero del sangue al normale (incluso il potassio);
• equalizzazione dei valori di aldosterone sierico;
• normalizzazione della pressione sanguigna.

I principali metodi di terapia conservativa:

• farmaci e iniezioni di equalizzazione della pressione;
• diuretici;
• prescrizione di farmaci risparmiatori di potassio che salvano il paziente dall'ipopotassiemia.

Nel processo di trattamento dell'iperaldosteronismo, è importante seguire una dieta con una grave limitazione del sale da cucina (non più di 2 grammi al giorno). Dovresti mangiare cibo fatto in casa senza aromi, esaltatori di sapidità e altri additivi alimentari. Tutti i tipi di alcol, tè forte, caffè e altri prodotti che aumentano la pressione sanguigna sono controindicati. Inoltre, non è consigliabile mangiare troppo, è meglio mangiare ogni 3 ore, ma in piccole porzioni.

Se una persona ha un alto contenuto di aldosterone, la base della dieta dovrebbe essere carne magra, cereali, verdure, frutta e cibi ricchi di potassio. Durante il giorno, è consigliabile bere almeno 2 litri di acqua. Non sarà superfluo e il cibo con un'azione diuretica - cetrioli, cocomeri. L'aderenza rigorosa a una dieta prescritta da un medico, il mantenimento di una massa corporea sana, il camminare all'aria aperta e un esercizio aerobico moderato attenuano significativamente la gravità delle manifestazioni cliniche della sindrome e migliorano le condizioni generali dei pazienti.

fisioterapia

La moderna pratica fisioterapica ha una grande varietà di metodi che attivano i sistemi di difesa del corpo, aiutano a riprendersi da un trattamento a lungo termine e normalizzano l'ambiente interno. In endocrinologia, solo alcuni di loro sono utilizzati a causa della grande lista di controindicazioni.

Nella sindrome di Conn, la fisioterapia è indicata per complicazioni gravi: dopo un ictus, dopo un infarto, con aritmie e ipertensione arteriosa. È anche utile nel periodo di recupero dopo l'intervento chirurgico.

La medicina tradizionale nel trattamento dell'iperaldosteronismo

L'uso di metodi popolari è consentito solo in combinazione con i metodi e i preparati prescritti da un medico specialista e solo dopo averlo consultato. Non eliminano la causa della malattia, ma possono aiutare a migliorare la condizione e ridurre la gravità dei sintomi spiacevoli.

Ai rimedi popolari che migliorano il lavoro delle ghiandole surrenali includono:

• Tintura di foglie di geranio. Una piccola quantità di radio contenuta nel geranio ha un effetto positivo sulle ghiandole surrenali. Per la sua preparazione, è necessario tritare un paio di foglie prima della formazione di un impasto e infornare in un bicchiere di acqua bollente. L'infusione risultante viene aggiunta al tè almeno due volte al giorno;
• L'infusione di medicinali medunitsi migliora la circolazione sanguigna e stimola la rigenerazione dei tessuti. Per la preparazione occorrono 30 grammi di materie prime e 1 litro di acqua bollente. Prendi la tintura 20 minuti prima dei pasti per 1 bicchiere.

prevenzione

La malattia di Conn è una patologia pericolosa del sistema endocrino. Pertanto, la diagnosi precoce e gli esami preventivi regolari delle persone a rischio sono di fondamentale importanza in materia di prevenzione delle malattie.

Vale la pena prestare particolare attenzione ai fattori di rischio:

• Luogo di lavoro Quando si lavora a contatto con sostanze cancerogene e l'incapacità di cambiare lavoro, è importante non trascurare i mezzi e i sistemi di protezione, osservare rigorosamente il regime di lavoro e di riposo.
• Situazione ecologica nella zona di residenza. Vi sono regioni separate e aree residenziali di città industriali, dove a volte la situazione ecologica aumenta il rischio di sviluppare tumori. Non dovresti evitare la possibilità di cambiare questo luogo di residenza a condizioni più favorevoli per il corpo.
• Farmaci. Un pericolo speciale nel contesto delle patologie endocrine è l'assunzione non autorizzata di farmaci ormonali. Qualsiasi squilibrio di ormoni può portare a conseguenze disastrose, quindi tutti gli effetti sul sistema endocrino devono essere sotto la stretta supervisione di specialisti.

Prognosi per i pazienti

Con una diagnosi tempestiva della sindrome di Conn, la prognosi è spesso favorevole. Il corso del problema dipende non solo dalla professionalità del medico, ma anche dalle caratteristiche individuali dell'organismo. La cosa principale - il tempo di chiedere aiuto qualificato, prima dello sviluppo di ipertensione persistente e altre complicazioni.

Mortalità della malattia

Le statistiche di mortalità per l'iperaldosteronismo sono strettamente correlate alla presenza di complicanze: con ipopotassiemia e ipertensione arteriosa (carenza di potassio nel sangue e un persistente aumento della pressione arteriosa). Lanciata per molti anni, l'ipertensione può portare a insufficienza cardiaca, ictus e malattia coronarica. L'ipokaliemia a sua volta causa un'aritmia cardiaca pericolosa.

Sindrome di Conn come causa di ipertensione, sintomi e trattamento secondario

La sindrome di Conn (o iperaldosteronismo primario) è un complesso di sintomi che porta allo sviluppo di ipertensione arteriosa, accompagnata da un aumento della produzione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali, una diminuzione dell'attività reninica, una diminuzione del livello di potassio nel sangue.

Per la prima volta, questa sindrome, accompagnata da ipertensione arteriosa, ipopotassiemia e presenza di adenoma della corteccia surrenale, fu descritta nel 1955 dal ricercatore americano Jerome Conn. Successivamente, gli è stato dato il nome. Nel corso degli studi su questa patologia, Conn ha scoperto che dopo la rimozione chirurgica della neoplasia della corteccia surrenale, i pazienti smettono di soffrire di ipertensione arteriosa e la loro conta ematica si stabilizza senza l'uso di farmaci.

Perché si sviluppa la sindrome di Conn? Come si manifesta questa malattia? Come viene diagnosticata e trattata la sindrome di Conn? Riceverai le risposte a queste domande leggendo questo articolo.

motivi

Gli esperti identificano tre cause principali della sindrome di Conn:

• la sconfitta di una delle ghiandole surrenali con un tumore che produce aldosterone (adenoma) - la neoplasia è singola (nel 70-90% dei casi) o multipla (nel 10-15% dei casi);
• iperplasia bilaterale della corteccia surrenale (morbo di Cushing) - raramente osservata (in 5-15 anni si trova in 7-10 persone), rilevata durante l'infanzia;
• iperaldosteronismo idiopatico - le ragioni per lo sviluppo di questa condizione non sono state ancora chiarite e le statistiche devono essere chiarite.

Vale la pena notare che quasi sempre (nel 92-96% dei casi), le neoplasie che causano la sindrome di Conn sono benigne e con un trattamento tempestivo non rappresentano una minaccia per la vita del paziente. Nel corso degli anni, possono malignarsi. Tumori maligni di aldosterone che producono ovaie o corteccia surrenale sono molto rari.

L'adenoma della corteccia surrenale è la causa più comune della sindrome di Conn. Questa variante della sindrome si trova nel 50-60% dei pazienti. In genere, il diametro del tumore non supera i 3 cm, è unilaterale e indipendente dalla renina (ovvero, la secrezione di aldosterone non dipende dalla posizione del corpo). In casi più rari, l'adenoma è dipendente dalla renina e quando il corpo è in posizione verticale aumenta la produzione di aldosterone.

Nel restante 40-50% dei casi, la sindrome di Cohn è provocata da iperplasia surrenale o iperaldosteronismo idiopatico. A volte questa patologia si sviluppa a causa di iperaldosteronismo familiare di tipo I e II, a causa di una malattia genetica. È estremamente raro che la produzione eccessiva di aldosterone si verifichi nelle neoplasie non surrenali delle ovaie o dei reni.

sintomi

Un aumento dei livelli di aldosterone nel sangue della sindrome di Conn porta alle seguenti manifestazioni:

• forte sete (il paziente può bere 5-6 litri di liquidi al giorno);
• urina abbondante con bassa densità relativa (fino a 5-6 litri al giorno);
• intorpidimento delle braccia e delle gambe, crampi della laringe, muscoli delle mani e dei piedi;
• episodi periodici di soffocamento;
• mal di testa gravi e prolungati;
• aumento della debolezza muscolare e dell'affaticamento;
• cambiamenti nel fondo;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• aumento della pressione sanguigna (o aggravamento di ipertensione esistente);
• l'edema periferico nella sindrome di Conn non è stato osservato.

Le deviazioni nel lavoro del sistema cardiovascolare che si sviluppano con la sindrome di Conn sono provocate da una diminuzione dell'attività della renina, una diminuzione del livello di potassio nel sangue e una ritenzione di liquidi nell'organismo a causa dell'aumentato riassorbimento di sodio. Il decorso prolungato della sindrome porta ad un significativo aumento della pressione arteriosa (fino a 220-260 / 120-140 mmHg), accompagnato da forti mal di testa. In futuro, a causa di cambiamenti distrofici nel miocardio, il paziente ha pronunciato manifestazioni di aritmie e insufficienza circolatoria.

diagnostica

Per rilevare la sindrome di Conn, vengono eseguiti i seguenti esami di laboratorio e strumentali:

• esami generali del sangue e delle urine;
• misurazione della diuresi giornaliera;
• biochimica del sangue;
• determinazione del livello di renina;
• analisi dell'attività della renina plasmatica e aldosterone plasmatico (ARP e AARP);
• test di aldosterone (nominato con un ATM positivo e AARP);
• Ultrasuoni, risonanza magnetica e TC degli organi addominali;
• ECG;
• scintigrafia con 131-I-iodocolesterolo (prescritto per il rilevamento di aldosteroma di diametro superiore a 5 cm).

A conferma dei test in eccesso di aldosterone vengono effettuati i seguenti test:

• con carico di sodio;
• con soluzione salina;
• con fludrocortisone;
• con captopril;
• test di marcia;
• prelievo di sangue selettivo dalle vene centrali delle ghiandole surrenali.

Per eliminare gli errori nella diagnosi, la diagnosi differenziale della sindrome di Conn viene eseguita con le seguenti malattie:

• iperaldosteronismo secondario;
• psevdoaldosteronizm;
• iperrenismo primario (o sindrome di Barter);
• feocromocitoma;
• nefroblastoma;
• decorso maligno della malattia ipertensiva;
• ipertensione arteriosa durante l'assunzione di contraccettivi ormonali.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento per la sindrome di Conn è quello di prevenire le conseguenze che possono essere provocate dall'ipertensione arteriosa e bassi livelli di potassio nel sangue. I metodi conservativi utilizzati in questa malattia non consentono di affrontare radicalmente le sue manifestazioni e sono utilizzati solo come preparazione del paziente per il prossimo trattamento chirurgico. Inoltre, la terapia farmacologica nel periodo postoperatorio è prescritta prima dell'eliminazione definitiva dell'ipertensione arteriosa, poiché la normalizzazione degli indicatori di pressione si verifica circa 3-6 mesi dopo l'intervento.

Si raccomanda a tutti i pazienti con sindrome di Conn di seguire una dieta iponatrica con una diminuzione della quantità di sale consumata (fino a 2 g al giorno) e una restrizione nell'uso di cibi ricchi di sodio. A tutti i pazienti viene mostrato un allenamento regolare, la cui intensità deve essere determinata individualmente in base alle condizioni generali del paziente. Le persone obese sono consigliate di seguire una dieta per stabilizzare il loro peso.

Il piano di terapia farmacologica include i seguenti farmaci:

Il trattamento principale per la sindrome di Conn è un'operazione chirurgica per rimuovere la ghiandola surrenale - surrenectomia unilaterale. Questi interventi possono essere eseguiti dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente (correzione dell'ipopotassiemia, stabilizzazione del livello di pressione arteriosa). L'operazione può essere eseguita in modo classico o laparoscopico.

In rari casi, è consigliabile eseguire surrenectomia bilaterale. Tali operazioni vengono eseguite molto raramente, poiché la rimozione di due ghiandole surrenali contemporaneamente può portare alle seguenti conseguenze:

• tromboembolia dei vasi dei polmoni e degli arti;
• disturbi ormonali e necessità di terapia ormonale sostitutiva a lungo termine;
• emorragie interne durante l'intervento o nel periodo postoperatorio;
• problemi intestinali.

Dopo il trattamento chirurgico, al paziente viene prescritta una terapia medica fino a quando i parametri del sangue e della pressione arteriosa non sono completamente stabilizzati. Inoltre, tutti i pazienti con sindrome di Conn sono consigliati cure di follow-up costante con uno specialista.

prospettiva

La prognosi per la sindrome di Conn dipende dai seguenti fattori:

• la natura della neoplasia, provocando un'eccessiva produzione di aldosterone;
• la modernità ha iniziato il trattamento.

Dopo la rimozione della ghiandola surrenale, si osserva una diminuzione della pressione arteriosa in quasi tutti i pazienti. Un miglioramento prolungato della condizione è osservato in quasi il 69% dei pazienti operati.

Quale dottore contattare

Eccessiva escrezione di urina, l'emergere di sete grave, mal di testa, convulsioni e ipertensione dovrebbe essere un motivo per riferirsi al endocrinologo. Dopo aver esaminato il paziente, il medico può raccomandare un consulto con un cardiologo e un nefrologo. Dopo aver preparato per il trattamento chirurgico del paziente viene inviato al chirurgo.

La sindrome Conn è accompagnata da un aumento dei livelli di aldosterone, una diminuzione dell'attività reninica, iponatremia, ipopotassiemia e un aumento della pressione sanguigna. Questa malattia può essere scatenata da vari tumori o iperplasia della corteccia surrenale. In rari casi, la sindrome si sviluppa a causa della presenza nel corpo di altri tumori che producono ormoni. Se non trattata, la sindrome di Conn influenza negativamente il lavoro del sistema cardiovascolare e porta a ipertensione arteriosa persistente e pericolosa per la vita. Il trattamento della malattia viene effettuato chirurgicamente ed è completato dalla terapia medica.

A proposito di aldosterome nel programma "Live Healthy!" Con Elena Malysheva (vedi 32:10 min.):