La sindrome di Cushing è un complesso di sintomi clinici causati da un alto contenuto di corticosteroidi nel sangue (ipercorticismo). L'ipercortisolismo è una disfunzione del sistema endocrino. La sua forma primaria è associata alla patologia delle ghiandole surrenali, e quella secondaria si sviluppa con la sconfitta del sistema ipotalamo-ipofisario del cervello.

I glucocorticosteroidi sono ormoni che regolano tutti i tipi di metabolismo nel corpo. La sintesi del cortisolo nella corteccia surrenale viene attivata sotto l'influenza dell'ormone andrenocorticotropo (ACTH) della ghiandola pituitaria. L'attività di quest'ultimo è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - le corticoliberine. Il lavoro coordinato di tutti i collegamenti di regolazione umorale garantisce il corretto funzionamento del corpo umano. La perdita di almeno un collegamento da questa struttura porta ad un'ipersecrezione di corticosteroidi da parte delle ghiandole surrenali e lo sviluppo della patologia.

Il cortisolo aiuta il corpo umano ad adattarsi rapidamente agli effetti di fattori ambientali negativi - traumatico, emotivo, contagioso. Questo ormone è indispensabile per l'attuazione delle funzioni vitali del corpo. I glucocorticoidi aumentano l'intensità del catabolismo delle proteine ​​e degli aminoacidi, mentre contemporaneamente inibiscono la scissione del glucosio. Di conseguenza, i tessuti corporei cominciano a deformarsi e atrofizzarsi e si sviluppa l'iperglicemia. Il tessuto adiposo reagisce in modo diverso al livello dei glucocorticoidi nel sangue: alcuni di essi accelerano il processo di deposizione di grasso, mentre altri - la quantità di tessuto adiposo diminuisce. Lo squilibrio idrico-elettrolitico porta allo sviluppo di miopatia e ipertensione arteriosa. L'immunità compromessa riduce la resistenza generale del corpo e aumenta la sua suscettibilità alle infezioni virali e batteriche. Quando l'ipercorticoidismo colpisce le ossa, i muscoli, la pelle, il miocardio e altri organi interni.

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1912 dal neurochirurgo americano Harvey Williams Cushing, a causa del quale prese il nome. N. Itsenko condotto uno studio indipendente e pubblicato il suo lavoro scientifico sulla malattia, un po 'più tardi, nel 1924, quindi, il nome della sindrome di Cushing è comune nei paesi post-sovietici. Le donne hanno molte più probabilità di soffrire di questa malattia rispetto agli uomini. I primi segni clinici compaiono all'età di 25-40 anni.

La sindrome di Cushing si manifesta con un malfunzionamento del cuore, disturbi metabolici, un particolare tipo di deposizione di grasso nel corpo, danni alla pelle, muscoli, ossa e disfunzione del sistema nervoso e riproduttivo. La faccia dei pazienti è arrotondata, le palpebre si gonfiano, appare un leggero rossore. Le donne notano un'eccessiva crescita di peli sul viso. Nella parte superiore del corpo e non il collo si accumula un sacco di grasso. Smagliature appaiono sulla pelle. Nei pazienti con ciclo mestruale disturbato, il clitoride è ipertrofico.

La diagnosi della sindrome si basa sui risultati della determinazione in laboratorio del cortisolo negli studi su sangue, tomografia e scintigrafia delle ghiandole surrenali. Il trattamento della patologia è:

• nella nomina di farmaci che inibiscono la secrezione di corticosteroidi,
• nel condurre la terapia sintomatica,
• nella rimozione chirurgica di una neoplasia.

eziologia

I fattori eziopatogenetici della sindrome di Cushing sono divisi in due gruppi: endogeno ed esogeno.

1. Il primo gruppo comprende processi iperplastici e neoplasie della corteccia surrenale. Un tumore che produce ormoni dello strato corticale è chiamato corticosteroma. Per origine, è adenoma o adenocarcinoma.
2. La causa esogena di ipercorticismo è la terapia intensiva ea lungo termine di varie malattie con corticosteroidi e ormoni corticotropici. La sindrome da droga si sviluppa con un trattamento improprio con Prednisone, Desametasone, Idrocortisone e Diprospan. Questo è il cosiddetto tipo di patologia iatrogena.
3. La pseudo-sindrome di Cushing ha un quadro clinico simile, ma è causata da altre cause non correlate al danno della ghiandola surrenale. Questi includono obesità alimentare, dipendenza da alcol, gravidanza, malattie neuropsichiatriche.
4. La malattia di Cushing è causata dall'aumentata produzione di ACTH. La causa di questa condizione è il microadenoma ipofisario o corticotropinoma, che si trova nei bronchi, nei testicoli o nelle ovaie. Lo sviluppo di questo tumore ghiandolare benigno contribuisce a lesioni alla testa, neuroinfezioni posticipate, parto.

• L'ipercortisolismo totale si sviluppa quando tutti gli strati della corteccia surrenale sono interessati.
• Parziale è accompagnato da una lesione isolata di singole zone corticali.

Collegamenti patogenetici della sindrome di Cushing:

1. ipersecrezione di cortisolo
2. accelerazione dei processi catabolici
3. scissione di proteine ​​e amminoacidi
4. cambiamenti strutturali in organi e tessuti,
5. interruzione del metabolismo dei carboidrati, che porta all'iperglicemia,
6. depositi di grasso anormali sulla schiena, sul collo, sul viso, sul torace,
7. squilibrio acido-base,
8. una diminuzione del potassio nel sangue e un aumento di sodio,
9. aumento della pressione sanguigna
10. difese immunitarie depresse
11. cardiomiopatia, insufficienza cardiaca, aritmia.

Persone incluse nel gruppo a rischio per lo sviluppo dell'ipercortisolismo:

• atleti
• donne incinte
• tossicodipendenti, fumatori, alcolizzati,
• psihbolnye.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Cushing sono diverse e specifiche. In patologia, si sviluppa la disfunzione del sistema nervoso, sessuale e cardiovascolare.

1. Il primo sintomo della malattia - obesità patologica, caratterizzata da una deposizione di grasso disomogeneo in tutto il corpo. Nei pazienti con tessuto adiposo sottocutaneo è più pronunciato sul collo, viso, torace, addome. La loro faccia assomiglia alla luna, le loro guance diventano viola, arrossiscono innaturali. La figura dei pazienti diventa di forma irregolare - un corpo intero su arti sottili.
2. Sulla pelle del corpo compaiono strisce o smagliature di colore viola-bluastro. Queste sono le striature, il cui aspetto è associato all'eccessivo allungamento della pelle in quei luoghi in cui il grasso è depositato in eccesso. Le manifestazioni cutanee della sindrome di Cushing comprendono anche: acne, acne, ematomi e emorragie puntiformi, aree di iperpigmentazione e iperidrosi locale, lenta guarigione di ferite e tagli. La pelle dei pazienti acquisisce una tonalità "marmorea" con un pattern vascolare pronunciato. Diventa soggetto a desquamazione e secchezza. Sui gomiti, sul collo e sull'addome, la pelle cambia colore a causa dell'eccessiva deposizione di melanina.
3. La sconfitta del sistema muscolare si manifesta con ipotonia e ipotonia muscolare. Le "natiche oblique" e il "ventre della rana" sono causati da processi atrofici nei rispettivi muscoli. Con atrofia dei muscoli delle gambe e della cintura della spalla, i pazienti lamentano dolore al momento del sollevamento e accovacciata.
4. La disfunzione sessuale si manifesta con irregolarità mestruali, irsutismo e ipertricosi nelle donne, diminuzione del desiderio sessuale e impotenza negli uomini.
5. L'osteoporosi è una diminuzione della densità ossea e una violazione della sua microarchitettura. Fenomeni simili si verificano in gravi disordini metabolici nelle ossa con una prevalenza di catabolismo sui processi di formazione ossea. L'osteoporosi si manifesta con artralgia, fratture spontanee delle ossa dello scheletro, curvatura della colonna vertebrale - cifoscoliosi. Le ossa cominciano a diradarsi e a ferirsi. Diventano fragili e fragili. I pazienti si rilassano e i bambini malati rimangono indietro rispetto ai loro coetanei.
6. Con la sconfitta del sistema nervoso, i pazienti sperimentano vari disturbi che vanno dalla letargia e all'apatia alla depressione e all'euforia. Nei pazienti con insonnia, psicosi, possibili tentativi di suicidio. La violazione del sistema nervoso centrale si manifesta con costante aggressività, rabbia, ansia e irritabilità.
7. I sintomi più comuni sono: debolezza, cefalea, affaticamento, edema periferico, sete, minzione frequente.

La sindrome di Cushing può essere lieve, moderata o grave. L'andamento progressivo della patologia è caratterizzato da un aumento dei sintomi nel corso dell'anno e dallo sviluppo graduale della sindrome - in 5-10 anni.

Nei bambini, la sindrome di Cushing viene raramente diagnosticata. Il primo segno della malattia è anche l'obesità. La vera pubertà è ritardata: i ragazzi sono sottosviluppati nei genitali - i testicoli e il pene, e nelle ragazze c'è disfunzione ovarica, ipoplasia dell'utero e non vi è alcuna mestruazione. I segni di danni al sistema nervoso, alle ossa e alla pelle nei bambini sono gli stessi degli adulti. La pelle sottile è facile da ferire. Su di esso compaiono bolle, acne vulgaris, eruzioni simili a licheni.

La gravidanza nelle donne con sindrome di Cushing si verifica raramente a causa di una grave disfunzione sessuale. La sua prognosi è sfavorevole: parto prematuro, aborti spontanei, interruzione anticipata della gravidanza.

In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, la sindrome di Cushing porta allo sviluppo di gravi complicanze:

• insufficienza cardiaca scompensata
• incidente cerebrovascolare acuto,
• sepsi,
• grave pielonefrite,
• osteoporosi con fratture della colonna vertebrale e delle costole,
• crisi surrenalica con stupefazione, perdita di carico e altri segni patologici,
• infiammazione batterica o fungina della pelle,
• diabete senza disfunzione del pancreas,
• urolitiasi.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Cushing si basa su dati anamnestici e fisici, reclami dei pazienti e risultati dei test di screening. Gli esperti iniziano con un esame generale e prestano particolare attenzione al grado e alla natura dei depositi di grasso, alla condizione della pelle del viso e del corpo e alla diagnosi del sistema muscolo-scheletrico.

1. Nelle urine dei pazienti determinare il livello di cortisolo. Con il suo aumento di 3-4 volte la diagnosi di patologia è confermata.
2. Condurre un test con "Desametasone": nelle persone sane, questo farmaco riduce il livello di cortisolo nel sangue, e nei pazienti non vi è tale diminuzione.
3. Nell'emogramma - leucopenia ed eritrocitosi.
4. Biochimica del sangue - una violazione del KOS, ipopotassiemia, iperglicemia, dislipidemia, ipercolesterolemia.
5. L'analisi dei marcatori di osteoporosi rivela un basso contenuto di osteocalcina, un marker informativo di formazione ossea, che viene rilasciato dagli osteoblasti durante l'osteosintesi e che entra parzialmente nel flusso sanguigno.
6. Analisi del TSH - riduzione del livello dell'ormone stimolante la tiroide.
7. Determinando il livello di cortisolo nella saliva - nelle persone sane fluttua, e nei pazienti diminuisce bruscamente la sera.
8. Uno studio tomografico delle ghiandole pituitaria e surrenalica viene eseguito per determinare l'oncogenesi, la sua localizzazione, le dimensioni.
9. Esame a raggi X dello scheletro - la definizione di segni di osteoporosi e fratture.
10. Ultrasuoni degli organi interni - un ulteriore metodo diagnostico.

Specialisti nel campo dell'endocrinologia, terapia, neurologia, immunologia ed ematologia sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento di pazienti con sindrome di Cushing.

trattamento

Per liberarsi della sindrome di Cushing, è necessario identificare la sua causa e normalizzare il livello di cortisolo nel sangue. Se la patologia è stata causata dalla terapia intensiva con glucocorticoidi, dovrebbero essere gradualmente cancellati o sostituiti con altri immunosoppressori.

I pazienti con la sindrome di Cushing sono ospedalizzati nel reparto di endocrinologia di un ospedale dove sono sotto stretta supervisione medica. I trattamenti comprendono farmaci, chirurgia e radioterapia.

Trattamento farmacologico

I pazienti hanno prescritto inibitori della sintesi surrenalica di glucocorticosteroidi - "Ketoconazolo", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• farmaci antipertensivi - enalapril, capoten, bisoprololo,
• diuretici - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• farmaci ipoglicemici - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glicosidi cardiaci - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulatori - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativi - Corvalol, Valocordin,
• complessi multivitaminici.

Intervento operativo

Il trattamento chirurgico della sindrome di Cushing consiste nell'eseguire i seguenti tipi di operazioni:

Adrenalectomia: rimozione della ghiandola surrenale interessata. Nelle neoplasie benigne, viene eseguita adrenalectomia parziale, in cui viene rimosso solo un tumore con conservazione di organi. Il biomateriale viene inviato per esame istologico al fine di ottenere informazioni sul tipo di tumore e la sua origine del tessuto. Dopo aver eseguito una surrenectomia bilaterale, il paziente dovrà assumere glucocorticoidi per tutta la vita.

L'adenomectomia transsfenoidale selettiva è l'unico modo efficace per sbarazzarsi del problema. La neoplasia ipofisaria viene rimossa dai neurochirurghi attraverso il naso. I pazienti sono rapidamente riabilitati e ritornano al loro normale stile di vita.

Se un tumore che produce cortisolo si trova nel pancreas o in altri organi, viene rimosso eseguendo un intervento minimamente invasivo o un'operazione classica.

La distruzione delle ghiandole surrenali è un altro metodo per trattare la sindrome, con la quale è possibile distruggere l'iperplasia della ghiandola iniettando sostanze sclerosanti attraverso la pelle.

La radioterapia per l'adenoma pituitario ha un effetto benefico su quest'area e riduce la produzione di ACTH. Portalo nel caso in cui la rimozione chirurgica dell'adenoma sia impossibile o controindicata per motivi di salute.

Nel cancro delle ghiandole surrenali in forma leggera e media, è indicata la radioterapia. In casi gravi, rimuovere la ghiandola surrenale e prescrivere "Hloditan" con altri farmaci.

La terapia protonica sulla ghiandola pituitaria è prescritta a pazienti con incertezza dei medici sulla presenza di adenomi. La terapia protonica è un tipo speciale di radioterapia in cui le particelle ionizzanti accelerate agiscono sul tumore irradiato. I protoni danneggiano il DNA delle cellule tumorali e ne causano la morte. Il metodo consente di mirare a un tumore con la massima precisione e distruggerlo a qualsiasi profondità del corpo senza danni significativi ai tessuti circostanti.

prospettiva

La sindrome di Cushing è una malattia grave che non scompare in una settimana. I medici forniscono raccomandazioni speciali per l'organizzazione della terapia domiciliare ai loro pazienti:

• Un graduale aumento dell'attività fisica e un ritorno al ritmo abituale della vita attraverso un allenamento minore senza fatica.
• Nutrizione corretta, razionale, equilibrata.
• Esecuzione di ginnastica mentale - cruciverba, puzzle, compiti, esercizi logici.
• Normalizzazione dello stato psico-emotivo, trattamento della depressione, prevenzione dello stress.
• La modalità ottimale di lavoro e riposo.
• Home metodi di trattamento della patologia - ginnastica leggera, ginnastica in acqua, doccia calda, massaggio.

Se la causa della patologia è una neoplasia benigna, la prognosi è considerata favorevole. In questi pazienti, la ghiandola surrenale dopo il trattamento inizia a funzionare in pieno. Le loro possibilità di guarigione dalla malattia aumentano significativamente. Nel cancro della ghiandola surrenale, la morte di solito si verifica in un anno. In rari casi, i medici possono prolungare la vita dei pazienti per un massimo di 5 anni. Quando si verificano fenomeni irreversibili nel corpo e non esiste un trattamento competente, la prognosi della patologia diventa sfavorevole.

La sindrome di Cushing nelle donne

Riconoscere i sintomi della sindrome di Cushing nelle donne può essere l'eccessivo deposito di grasso sul viso e sul busto. Questo problema richiede un trattamento immediato per l'endocrinologo.

Sintomi comuni della sindrome di Cushing nelle donne

Riconoscere i sintomi della sindrome di Cushing è abbastanza semplice. Prima di tutto cambia l'aspetto di una donna: un'enorme quantità di tessuto adiposo si deposita sul viso, sul collo, sul petto e sullo stomaco. Allo stesso tempo gli arti possono diminuire di volume. Anche la condizione della pelle sta cambiando: diventa sottile, pallida, le smagliature si formano rapidamente su di essa. Al minimo infortunio si verificano ematomi ampi. Ciò è dovuto al fatto che la struttura del tessuto connettivo è disturbata in una persona. Puoi anche riconoscere la sindrome di Cushing nelle donne:

• la comparsa di arrossire e acne sul viso;
• aumento dell'appetito;
• lo sviluppo del diabete;

I sintomi della sindrome di Cushing dipendono dalle cause

La comparsa di questa malattia è dovuta alla presenza di gravi deviazioni nel funzionamento dell'organismo. Raramente è possibile diagnosticare la sindrome di Cushing senza malattie concomitanti. A causa della diversa natura, i segni di questa patologia possono differire leggermente.

È molto importante conoscere la causa esatta di questa malattia. Questo aiuterà a determinare il trattamento più completo ed efficace. Per fare questo, è necessario contattare un endocrinologo qualificato, che ti invierà a uno studio completo. In nessun caso non è necessario impegnarsi nell'auto-terapia di questa malattia.

Metodi di trattamento

Solo il medico curante può determinare il metodo di trattamento efficace. Per fare ciò, è necessario fornire i risultati di una diagnosi completa. Il trattamento più comune della sindrome di Cushing nelle donne è:

• Accettazione di farmaci che interferiscono con la produzione di ACTH o di corticosteroidi.
• Radioterapia - una procedura che riduce l'attività della ghiandola pituitaria.
• Intervento chirurgico per rimuovere un tumore pituitario. È inoltre possibile sbarazzarsi di tale educazione utilizzando le basse temperature. Per fare questo, utilizzare azoto liquido, che viene elaborato l'intera superficie del tumore.

Per sbarazzarsi della sindrome di Cushing-Itsenko, viene utilizzato un complesso di diversi metodi contemporaneamente. Il più popolare è la combinazione di assunzione di farmaci e chirurgia. Il secondo più comune è un complesso di esposizione a droghe e radiazioni.

Il trattamento sintomatico è usato per ripristinare gli ormoni. Per normalizzare la pressione arteriosa è stato prescritto Enalapril. Anche al momento del trattamento deve aderire ai principi di una corretta alimentazione e monitorare la concentrazione di glucosio.

Principio di trattamento

La cosa più importante nel trattamento della sindrome di Cushing è di eliminare i cambiamenti strutturali nell'ipotalamo e di normalizzare la produzione della quantità necessaria di ormoni e corticosteroidi ACTH. Anche per il normale funzionamento del corpo è necessario ripristinare il metabolismo. Per questi scopi, viene utilizzata la terapia gamma, roentgeno o protonica dello spazio tra l'ipofisi e l'ipotalamo. In caso di lesioni gravi, può essere applicato un intervento chirurgico. Inoltre è necessaria la terapia locale, che ripristina il funzionamento del corpo nel suo complesso.

La sindrome di Cushing è una lesione grave dell'ipotalamo, che richiede un trattamento immediato e completo.

Gli interventi sulla ghiandola pituitaria vengono eseguiti nel caso in cui il tumore non possa essere determinato dall'esame radiologico sulla sua superficie. La radioterapia è una misura molto efficace per combattere la sindrome di Cushing, che dà una lunga remissione clinica. Inoltre, tali procedure possono essere combinate con l'escissione di parte delle ghiandole pituitarie o surrenali. Quando viene rilevato un adenoma sulla superficie di questa parte del cervello, viene eseguita la rimozione endoscopica o la criodistruzione.

Risultati del trattamento

Va notato che anche il trattamento più efficace e completo nel corpo sviluppa cambiamenti irreversibili. Se si ignora la malattia per un lungo periodo, la probabilità di morte aumenta al 40-50%.

La sindrome di Cushing, provocata da un tumore benigno, può essere curata nell'80% dei casi, ma nel caso di un tumore maligno, nel 20-25%. Se il disturbo viene fermato e convertito in una forma cronica, è necessario assumere complessi minerali e glucocorticoidi per il resto della tua vita.

La prognosi della malattia di Itsenko di Cushing dipende interamente dalla completezza e tempestività del trattamento. Ricorda, prima inizi a influenzare il problema, maggiori sono le possibilità di evitare lo sviluppo di complicazioni. Le persone che soffrono di questa malattia o se ne sono recentemente sbarazzate dovrebbero visitare regolarmente un endocrinologo. Devi anche riconsiderare il tuo stile di vita: deve diventare sano e in salute. Tali persone sono vietate dall'esercizio eccessivo e dai turni di notte.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo): cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso sintomatico patologico derivante dall'ipercorticismo. Inoltre, il trattamento a lungo termine con glucocorticoidi è una delle ragioni per lo sviluppo del processo patologico. La sindrome è osservata in persone di età compresa tra 20 e 45 anni. I casi dello sviluppo della sindrome di Cushing nei bambini e negli anziani non sono esclusi. Molto spesso la sindrome si sviluppa nelle donne.

Non è necessario confrontare la malattia di Itsenko-Cushing (BIC) e la sindrome di Cushing. La malattia implica un ipercortisolismo secondario, che si sviluppa con meccanismi regolatori alterati che controllano il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Il trattamento della sindrome viene effettuato dopo aver studiato le cause e i fattori provocatori.

cause di

Le cause primarie della comparsa della sindrome di Itsenko-Cushing sono l'iperproduzione dell'ormone adrenocorticotropo e gli adenomi ipofisari corticotrofici improvvisamente formati. Questo porta a pronunciati disturbi endocrini e ipotalamici. Le cause principali della sindrome includono:

• Il microadenoma ipofisario è una formazione ghiandolare benigna, di dimensioni non superiori a 10 mm. Il tumore colpisce l'aumento del livello di ormone adrenocorticotropo nel corpo. Secondo gli endocrinologi, questa è la ragione principale per lo sviluppo della sindrome. I sintomi patologici compaiono nell'83% dei casi;
• L'adenomatosi della corteccia surrenale, l'adenocarcinoma e l'adenoma portano alla progressione della sindrome e della malattia di Cushing nel 19%. La crescita eccessiva del tumore porta alla rottura della normale struttura e del lavoro della corteccia surrenale;
• Corticotropinomia di polmone, tiroide, prostata, pancreas, ovaie e altri organi. A causa di un tumore, una sindrome patologica si sviluppa nel 2% di tutti i casi. Corticotropinom produce un ormone corticotropico che causa l'ipercorticismo;
• Secrezione interrotta di componenti biologicamente attivi;
• A causa dell'eccessiva produzione di cortisolo, si verifica un effetto catabolico, cioè le strutture proteiche dei muscoli, della pelle, delle ossa, degli organi interni, ecc., Che gradualmente si trasformano in atrofia e degenerazione dei tessuti;
• L'aumentato assorbimento intestinale di glucosio provoca l'insorgenza di diabete steroideo;
• Violazione del metabolismo dei grassi. Questa condizione è caratterizzata da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e dall'esaurimento in altri, a causa della diversa suscettibilità ai glucocorticoidi;
• Troppi livelli di cortisolo colpiscono i reni, con conseguenti disturbi elettrolitici (ipernatriemia e ipokaliemia), aumento della pressione e interruzione dei processi di distrofia nei tessuti muscolari;
• Uso a lungo termine di farmaci che includono glucocorticoidi o ormone adrenocorticotropo.

Insufficienza cardiaca, cardiomiopatia e aritmia si sviluppa a causa di ipercorticismo muscolare cardiaco. Il cortisolo inibisce l'immunità, quindi la sindrome di Cushing nei bambini provoca l'insorgenza di varie malattie infettive.

Fattori provocatori all'emergenza della sindrome di Itsenko-Cushing

Qualsiasi patologia nelle ghiandole può cambiare l'aspetto di una persona, inibire la funzione riproduttiva, avere un effetto negativo sulla condizione dei vasi sanguigni e del cuore. Pertanto, gli esperti sono particolarmente attenti a indagare nuove informazioni sulla patogenesi, le cause e i fattori provocatori della sindrome di Itsenko-Cushing. I fattori che portano alla comparsa della sindrome sono:

• processo infiammatorio nel mater aracnoideo. Accompagnato dalla formazione di aderenze (aracnoide);
• ferite alla testa, commozioni cerebrali;
• encefalite - infiammazione delle strutture cerebrali causata da microrganismi patogeni o attività delle zecche;
• meningite - infiammazione delle membrane del cervello e del midollo spinale;
• ereditarietà;
• grave intossicazione;
• danno al sistema nervoso centrale.

La sindrome di Cushing può avere un decorso progressivo con manifestazione di tutti i sintomi entro un anno, o graduale con un aumento dei sintomi da 2 a 10 anni.

sintomi

I sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono peculiari ed è impossibile capire in modo indipendente che cosa causa l'apparizione di determinati segni. Solo un medico può fare una diagnosi corretta esaminando tutti i sintomi. I sintomi sono i seguenti:

• Secondo le statistiche, nel 90% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing, il principale sintomo è l'obesità. I depositi di grasso si verificano sull'addome, sul viso, sul collo e sulla schiena. Il viso assume una forma lunare, la pelle ha un colore rosso scuro con una sfumatura bluastra (vedi foto sopra). Se il grasso è depositato nella regione della settima vertebra cervicale, si verifica una gobba "bisonte";
• Per quanto riguarda il sistema muscolare, i pazienti hanno atrofia muscolare, tono basso e forza muscolare. I segni specifici che accompagnano la sindrome sono:
  • piccola quantità di muscoli glutei e femorali;
  • la malnutrizione dei muscoli addominali è caratterizzata da parziale assenza di tessuto sottocutaneo;
  • struttura fibrosa dell'ernia della parete addominale anteriore.
• La pelle assume una sfumatura "marmorea" con una pronunciata rete vascolare, appaiono sbucciatura e secchezza. Lo stretching si verifica sulla pelle degli arti superiori, delle cosce, del torace, delle natiche e dell'addome - strisce blu o viola che raggiungono i 2 cm di lunghezza. Inoltre, non sono escluse eruzioni cutanee forti (acne), emorragie sottocutanee, pigmentazione luminosa di alcune aree cutanee. Sui palmi, la pelle si assottiglia;
• Atrofia e danni alle ossa non fanno eccezione - l'osteoporosi, che porta a dolore molto grave, fratture, deformazione ossea, cifoscoliosi (curvatura della colonna vertebrale nei piani frontale e sagittale) e scoliosi (deformità dei tre piani della colonna vertebrale). A causa della compressione delle vertebre, appare uno slouch e la crescita diminuisce. Nella sindrome di Cushing nei bambini c'è un ritardo nella crescita, a causa del rallentamento dello sviluppo della piastra epifisaria;
• Disturbi del muscolo cardiaco portano allo sviluppo di cardiomiopatia, che è caratterizzata da battiti, fibrillazione atriale e sintomi di insufficienza cardiaca. Questi sintomi possono essere fatali;
• Nella sindrome di Cushing, il sistema nervoso centrale soffre e si manifesta:
  • letargia;
  • depressione prolungata;
  • psicosi;
  • tentato suicidio
• Nel 22% dei casi, i pazienti sviluppano il diabete mellito steroideo, che non è associato ad alcuna interruzione del funzionamento del pancreas. Il decorso del diabete ha un grado lieve, con un livello moderato di insulina ed è rapidamente bilanciato con una dieta scelta individualmente e farmaci che abbassano la glicemia. Possibile sviluppo di edema periferico, poliuria (aumento della formazione di urina) e nicturia (minzione frequente durante la notte);
• Nelle donne, è possibile l'insorgenza di iperandrogenismo - una patologia del sistema endocrino caratterizzata da tali sintomi:
  • la virilizzazione è un complesso di sintomi caratterizzato dall'aspetto di caratteristiche maschili nelle donne (fisico, voce, crescita dei capelli, ecc.);
  • irsutismo - eccessiva crescita dei capelli terminali (dura, lunga e scura) di un tipo maschile nelle donne;
  • ipertricosi: una malattia che si manifesta con un'eccessiva crescita dei peli su aree cutanee inusuali;
  • violazione del ciclo mestruale;
  • infertilità.

Gli uomini con la sindrome di Cushing presentano sintomi:

• femminilizzazione - lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie caratteristiche delle donne;
• atrofia testicolare o atrofia testicolare - una condizione patologica in cui le ghiandole sessuali (testicoli) sono notevolmente ridotte nelle dimensioni;
• basso desiderio sessuale e disfunzione erettile;
• ginecomastia - un aumento delle ghiandole mammarie con ipertrofia del tessuto adiposo.

I sintomi della sindrome di Cushing nei bambini sono rari, ma la gravità non è inferiore a nessun'altra malattia del sistema endocrino. La sindrome è più incline agli adolescenti.

Estensione della malattia di Cushing

Non ci sono forme, stadi o tipi di sindrome, la malattia di Cushing è divisa in tre gradi di decorso clinico. I gradi sono i seguenti:

• I sintomi lievi sono lievi: l'osteoporosi può essere assente, la funzione mestruale è preservata;
• il grado medio ha sintomi pronunciati, ma non ci sono complicazioni;
• con gravi complicazioni si sviluppano:
  • atrofia muscolare;
  • ipopotassiemia: bassa densità di ioni di potassio nel sangue;
  • nefropatia ipertensiva - la sconfitta delle piccole arterie renali con ipertensione arteriosa;
  • gravi disturbi mentali - un gruppo di malattie caratterizzate da complicanze del decorso e terapia.

Oltre ai gradi, ci sono due cicli di malattia di Cushing:

• progressiva. È caratterizzato da un rapido aumento (entro 7 mesi) dei sintomi e delle complicanze;
• torpida. I cambiamenti patologici si formano gradualmente nell'arco di 10 anni.

diagnostica

Ai primi sospetti della sindrome di Itsenko-Cushing, viene esclusa la fonte esogena di assunzione di glucocorticoidi, vengono studiati i dati anamnestici e fisici. Il primo passo è scoprire la causa principale dell'ipercorticismo. A tale scopo, la diagnostica viene eseguita mediante test di screening:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nell'urina quotidiana. Se il livello di cortisolo è aumentato di 4 volte, allora questo indica una diagnosi affidabile della sindrome di Cushing o della malattia stessa;
• piccolo test al desametasone. La malattia di Cushing comporta l'assunzione di desametasone, che aiuta a ridurre significativamente i livelli di cortisolo, ma senza la sindrome da riduzione.

Per determinare la fonte principale di ipercortisolismo, viene eseguita la scintigrafia surrenalica, la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata dell'ipofisi. Radiografia, tomografia computerizzata del torace e della colonna vertebrale viene eseguita per diagnosticare le complicanze della sindrome. L'analisi biochimica del sangue aiuta a diagnosticare le anormalità degli elettroliti, il diabete mellito insulino-dipendente di tipo 1, ecc.

trattamento

Per il trattamento, viene utilizzato un meccanismo speciale che combina la radioterapia (terapia gamma e irradiazione protonica della ghiandola pituitaria). Con l'aiuto della terapia gamma, la radiazione viene emessa dagli isotopi radioattivi di vari tumori. Ci sono alcune differenze tra la terapia gamma e l'irradiazione del protone della ghiandola pituitaria:

• grande dose di radiazioni;
• il danno agli organi vicini non si verifica;
• una procedura è sufficiente;
• la successiva irradiazione della ghiandola pituitaria viene eseguita solo sei mesi dopo;
• l'irradiazione del protone è più efficace nella malattia di Itsenko-Cushing.

Per il miglior risultato, alcuni farmaci sono prescritti.

Terapia farmacologica

La terapia sintomatica prevede l'uso di antipertensivi, farmaci che riducono lo zucchero e diuretici. Inoltre nominato:

• glicosidi cardiaci:
  • Korglikon è un farmaco ad azione rapida che tratta forme lievi di disfunzione cardiaca e raramente causa effetti collaterali;
  • Strofantin - un farmaco con un effetto forte e duraturo, aiuta con l'insufficienza cardiaca cronica, gli effetti collaterali sono possibili;
  • La digossina - tratta forme gravi di insufficienza cardiaca, è disponibile sotto forma di compresse e soluzione iniettabile, sono possibili effetti collaterali;
  • Celanid è un farmaco leggero e graduale che aiuta con manifestazioni moderate di insufficienza cardiaca, raramente causa effetti collaterali;

Con l'uso corretto di glicosidi cardiaci, solo il 6% può presentare segni di intossicazione.

• immunomodulatori:
  • Interferone - il farmaco aiuta ad aumentare il complesso protettivo;
  • Licopid è un potente immunomodulatore, il farmaco è controindicato per l'allattamento e le donne in gravidanza;
  • Arbidol - farmaco antivirale con effetto immunomodulatore;
  • Lymphomyosot è un farmaco omeopatico con effetti anti-edema e drenaggio linfatico;
  • Ismigen - un farmaco per la prevenzione delle malattie virali;
  • Imudon - un farmaco che protegge la mucosa della cavità orale da virus e batteri;
• antidepressivi:
  • L'amitriptilina è un farmaco appartenente al gruppo degli antidepressivi triciclici. Ha un effetto sedativo, sedativo e ansiolitico;
  • Imipramina: la droga migliora l'umore, riduce la sensazione di depressione;
  • Clomipramina: il farmaco ha antistaminici e bloccanti l'adrenoceptor;
  • Maprotilina - un farmaco che potenzia l'azione della fenamina e indebolisce gli effetti deprivanti della reserpina;
• sedativi:
  • Valeriana - riduce l'irritabilità nervosa, favorisce il sonno, migliora l'effetto dei sonniferi;
  • Passiflora - allevia le convulsioni, facilita l'addormentarsi;
  • Motherwort - ha un lieve effetto rilassante, bilancia la frequenza cardiaca;
• terapia vitaminica Farmaci prescritti con vitamina C, P, K, B15, B1, ecc.;
• terapia farmacologica per l'osteoporosi. preparazioni:
  • Denozumab;
  • Complessi estrogeno-progestinici;
  • bifosfonati;
  • Calcitonina di salmone.

Se la natura della sindrome di Cushing è iatrogena, è necessaria una graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori idonei. Nel caso della natura endogena dell'ipercortisolismo, viene prescritta la somministrazione di farmaci che sopprimono la steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (Chloditan, Mamomit, Elipten, ecc.).

Intervento chirurgico

Con il danno tumorale ai polmoni, alle ghiandole pituitarie e surrenali, viene eseguita la rimozione chirurgica delle lesioni. Se ciò non è possibile, si esegue una rimozione singola o bilaterale della ghiandola surrenale (surrenectomia) o radioterapia dell'area ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico.

Il periodo postoperatorio per insufficienza surrenalica cronica in pazienti sottoposti ad adrenalectomia implica una terapia ormonale sostitutiva costante.

Trattamenti alternativi

Oltre alla terapia farmacologica e alla chirurgia, possono essere applicati alcuni metodi alternativi di trattamento della sindrome e della malattia di Cushing. Questi includono:

• alimentazione;
• trattamento di rimedi popolari;
• l'esercizio fisico.

cibo

Nella sindrome di Cushing aumenta il livello degli ormoni corticosteroide, causando cambiamenti evidenti nel lavoro di vari tessuti e organi. La dieta non influisce molto sulla produzione di cortisolo e di altri ormoni, ma non bisogna sottovalutare un'alimentazione corretta. L'aderenza rigorosa alla dieta aiuterà a normalizzare e regolare il metabolismo.

La dieta non dovrebbe essere un sacco di acidi grassi saturi (margarina, maionese, burro), invece, è necessario aumentare i prodotti con il contenuto di vitamina D (uova, formaggio a pasta dura, prodotti caseari). Serve anche cibo contenente calcio (ricotta, latte, sesamo, verdure).

Nell'obesità, è meglio ridurre l'assunzione di sale, grassi animali e liquidi. Il tè forte, gli alcolici e il caffè dovrebbero essere completamente eliminati e sostituiti con minestre leggere, carne bollita, cereali. Con il diabete steroideo si consiglia di consumare più proteine, ridurre la proporzione di carboidrati e grassi.

Rimedi popolari

Per la terapia adiuvante della sindrome di Cushing, viene applicato il trattamento con rimedi popolari. Prima di passare alla medicina tradizionale, è necessario conoscere tutto sulla patologia: cosa è, cause, fattori e quali potrebbero essere le complicazioni. I fondi includono:

• Succo di olivello spinoso Utilizzare nella sua forma pura in 50 ml per 1 ora prima dei pasti tre volte al giorno. La proprietà avvolgente protegge la mucosa gastrica dagli effetti del succo gastrico ed elimina i sintomi dell'ulcera peptica;
• Miele di tiglio 1 cucchiaio del prodotto sciolto in un bicchiere di acqua calda e bere tre bicchieri durante il giorno;
• Infuso di aglio Utile nel diabete steroideo, un mezzo per ridurre il livello di zucchero. È necessario strofinare finemente gli spicchi d'aglio, versare acqua bollente e lasciare in infusione per 30 minuti. Bere mezzo bicchiere tre volte al giorno a piccoli sorsi;
• Infuso di frutti di cenere di montagna. Un cucchiaio di frutta secca versare un bicchiere di acqua bollente. Lasciare in infusione, dopo aver bevuto tre volte al giorno per mezzo bicchiere.

esercizi

L'esercizio fisico fa bene alla sindrome e alla malattia di Cushing. Si consiglia di eseguire regolarmente uno sforzo fisico leggero, aiutano ad alleviare lo stress, a perdere peso e ad aumentare la quantità corretta di massa muscolare. Il modo più efficace è lo yoga, che equilibra il metabolismo, l'immunità e i livelli ormonali.

prevenzione

Come misura preventiva, si raccomanda una volta all'anno di eseguire una radiografia della sella turca, di studiare i campi visivi e la concentrazione di ormone adrenocorticotropo nel plasma sanguigno. È impossibile ignorare i sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing, poiché potrebbero svilupparsi cambiamenti che portano alla morte. Esercizio fisico non consigliato, superlavoro, stress, ecc.

prospettiva

La prognosi dipende dalla natura del tumore: benigna o maligna. Se il paziente ha un corticosteroma benigno, allora la prognosi successiva è positiva, ma allo stesso tempo, il funzionamento di una ghiandola surrenale sana è incline al completo recupero solo nell'85% dei pazienti. In generale, la prognosi dipende dalle cause, dalla disponibilità, dalla gravità delle riacutizzazioni, dalla diagnosi e dal trattamento tempestivi. I pazienti devono essere controllati da un endocrinologo. Malattia e sindrome non sono la stessa cosa, quindi gli esperti tengono conto di tutte le differenze tra cause e sintomi.

La sindrome di Cushing nelle donne, i suoi sintomi e il trattamento

Certo, sai che gli autori della pienezza non sono sempre - focacce e torte? Quindi, oggi considereremo un'altra ragione: la sindrome di Cushing. Se è successo che la sindrome di Cushing si è sviluppata, i sintomi nelle donne fanno sempre male all'armonia, è ciclico, quindi come trattare una cosa così spiacevole.

Ciao caro! Con te Svetlana Morozova. Oggi impareremo come riconoscerlo e cosa fare. Andiamo!

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Sindrome di Cushing, sintomi nelle donne: mostrati!

Quindi, considera i sintomi:

• Cambiamenti nelle analisi: glicemia alta e livelli di urina. Questo può scatenare il diabete mellito (il cortisolo impedisce alle cellule di assorbire il glucosio).
• Debolezza costante, stanchezza. C'è insonnia, mal di testa, lo stato d'animo costantemente "salta", la donna diventa irritabile, in lacrime e talvolta aggressiva, a volte letargica.
• Aspetto tipico Con la solita dieta e lo stile di vita guadagnano rapidamente peso. Inoltre, il grasso si deposita in luoghi caratteristici: intorno al mento e sul collo (la cosiddetta faccia a forma di luna), nella parte superiore della schiena e sopra la clavicola (appare una "gobba") e generalmente nella parte superiore del corpo - sul petto, sulle braccia, sull'addome. In questo caso, le gambe perdono peso e i muscoli si indeboliscono e si atrofizzano.
• La pelle si deteriora A causa del rapido aumento di peso, appaiono le smagliature viola (striae). La pelle stessa diventa secca, sottile, pallida (marmo). Non è chiaro dove ci sono pustole, ferite che non guariscono da molto tempo. I capelli perdono colore, lucentezza, forza, diventano opachi, fragili, sottili.
• Violato il livello degli ormoni sessuali femminili. Come influisce questo? Nelle donne, i capelli di tipo maschile iniziano a crescere (ce ne sono molti, sono scuri, duri e crescono anche sul viso). A causa di questo fallimento ormonale, il ciclo mestruale viene interrotto e le mestruazioni possono persino interrompersi del tutto. Anche i genitali stanno cambiando: aumentano di dimensioni e perdono la sensibilità o, al contrario, diventano troppo sensibili.
• Nei bambini, la crescita rallenta, ci possono essere frequenti fratture, lividi.
• Negli adulti, l'osteoporosi si sviluppa sul lato del sistema scheletrico, i denti si sfaldano, le unghie si rompono e si sfaldano. Spesso le persone si lamentano di dolori articolari, anche a prescindere dai cambiamenti climatici.
• Affari sentiti Il percorso dall'ipertensione allo scompenso cardiaco, tra cui aritmia, mancanza di respiro, angina, aumento della dimensione cardiaca.
• Immunità ridotta. Una serie infinita di raffreddori facili da raccogliere e difficili da curare.
• Negli uomini iniziano i problemi con la potenza.

Sindrome di Cushing, sintomi nelle donne o malattia - c'è una differenza!

Sicuramente hai sentito parlare della malattia con lo stesso nome - Itsenko-Cushing. Qual è la differenza tra una malattia e una sindrome?

In generale, una sindrome è un complesso di sintomi associati che appaiono a causa di una causa specifica. Ci sono due cause della sindrome di Cushing: eccesso di sintesi dell'ormone cortisolo da parte delle ghiandole surrenali (il più delle volte dovuto a un tumore) o uso prolungato di farmaci ormonali - glucocorticoidi (sindrome da farmaco di Cushing). Questa sindrome ha un secondo nome - ipercortisolismo primario (tipo di sindrome ACTH-indipendente).

La malattia di Itsenko-Cushing si sviluppa a causa dell'ipercortisolismo secondario (tipo di sindrome ACTH-dipendente), vale a dire quando le ghiandole surrenali non sono in grado di funzionare normalmente a causa di un'interruzione del funzionamento della ghiandola che le controlla. E questa è la ghiandola pituitaria, che a sua volta è controllata dall'ipotalamo.

E il più delle volte tali disturbi provocano tumori o lesioni craniocerebrali, danni al sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale). Nelle donne, il lavoro dell'ipofisi e dell'ipotalamo può anche essere interrotto in menopausa, dopo il parto, durante la gravidanza.

Cioè, oltre alla sindrome di Cushing, la malattia di Itsenko-Cushing si manifesta in molti altri disturbi: dal sistema nervoso, dai reni, dal cuore, dal sistema endocrino e dagli organi digestivi.

E la sindrome di Cushing è ciclica, quando i sintomi compaiono periodicamente e diminuiscono. Per diagnosticare, è necessario fissare una spruzzata di cortisolo 3 volte nelle analisi e 2 volte la sua caduta alla norma. La cattura di questo è difficile, quindi, la diagnosi di sindrome di Cushing ciclico è fatta di rado.

Ecco un breve riassunto delle differenze.

Ora andiamo oltre.

Come determinare?

Andiamo dal dottore. Prima, dal terapeuta, poi dà la direzione all'endocrinologo. A sua volta, l'endocrinologo prescrive un esame:

• Esami del sangue e delle urine (generali e biochimici);
• RM (risonanza magnetica) del cervello;
• RM e TC (tomografia computerizzata) degli organi addominali;
• Scansione TC del torace;
• Test ormonali, campioni di sangue specifici per gli ormoni.

E poi, quando viene stabilita la diagnosi, viene prescritto il trattamento.

Elimina la "rottura"

Quindi, come trattare una cosa così brutta:

1. Se tutta questa condizione si è sviluppata a causa dell'uso di farmaci ormonali, vengono gradualmente annullati, la dose viene ridotta, sostituita da farmaci simili in effetti. Perché gradualmente: se si interrompe bruscamente e si interrompe il loro ricevimento, allora può svilupparsi una crisi surrenale, e quindi è necessario chiamare urgentemente un'ambulanza.
2. Prescrivere farmaci che inibiscono la produzione di cortisolo o ACTH - ormone adrenocorticotropo, che viene prodotto nella ghiandola pituitaria e sprona la sintesi del cortisolo surrenale.
3. Se il difetto è nel tumore, prima viene prescritta la radioterapia e poi viene eseguita la chirurgia.
4. In caso di un tumore maligno, i corsi di radioterapia vengono ripetuti. Vengono prescritti farmaci prescritti e vengono iniettati farmaci nei vasi attraverso i quali il sangue entra nei tumori, che ostruiscono il lume della nave. Quindi la nutrizione del tumore si arresta.

Di solito, la prognosi per i tumori maligni non è la più rosea: nel 40% questo è un risultato letale. Se il tumore è benigno, dopo il trattamento, viene ripristinato l'80% di tutte le funzioni salutari.

Qual è la terapia aggiuntiva:

• Trattamento per l'osteoporosi - Farmaci per il calcio
• Trattamento cardiaco - farmaci di potassio, magnesio, oltre alla lotta contro l'ipertensione.
• Trattamento del diabete - insulina
• Antidepressivi.
• Immunostimolanti.
• Trattamento di rimedi popolari. Penso che questo valga di più.

Metodi delle persone

Tutti i farmaci che sopprimono la sintesi degli ormoni riducono notevolmente l'appetito. Il problema dell'appetito può essere risolto con le erbe. Questo è il primo e principale.

Cos'altro ci sono le erbe prescritte: normalizzazione del metabolismo, un lieve effetto diuretico, un effetto tonico generale, rafforzando il sistema immunitario, riducendo la pressione, combattendo le infezioni, eliminando i calcoli renali.

Quindi non sarà superfluo. Ma tutte le erbacce e le tasse possono essere prese solo dopo aver consultato il medico, naturalmente.

Quali erbe sono usate per questo:

• ortica
• equiseto
• lungwort
• La successione
• Ribes nero e foglie di viburno
• liquirizia
• ginepro
• gelso
• verbena
• Radici di tarassaco
• prezzemolo
• Cariche diuretiche e ipotoniche

Puoi inizialmente acquistare mix già pronti o renderli a casa, in quanto è più conveniente per chiunque.

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Quindi abbi cura di te, miei cari. Ricorda che se vai da un dottore in tempo e inizi il trattamento, la possibilità di recupero è molto più alta.

Su questo, concludo questo non un argomento semplice, come la sindrome di Cushing, i sintomi nelle donne. Sii sano, abbi cura di te.

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Sindrome di Itsenko-Cushing: cause, sintomi e metodi di trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione patologica che si sviluppa a causa dell'eccessiva formazione di cortisolo o glucocorticosteroidi che entrano nel corpo umano dall'esterno. La fonte di iperproduzione di steroidi può essere le ghiandole surrenali, la ghiandola pituitaria e alcuni altri organi. Questa patologia è caratterizzata dallo sviluppo di una serie di sintomi clinici specifici, la cui manifestazione a lungo termine porta a serie conseguenze.

Le principali cause dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing:

• un tumore benigno o maligno dalle cellule della zona del fascio della corteccia surrenale, secernente cortisolo - corticostero;
• adenoma pituitario, che produce un eccesso di ormone adrenocorticotropo (ACTH) - corticotropinoma;
• tumori extraipofisari con produzione ectopica di ACTH - carcinoma polmonare a piccole cellule, tumori del pancreas endocrino;
• uso a lungo termine di dosi non fisiologicamente elevate di glucocorticosteroidi per qualsiasi malattia (spesso con lupus eritematoso sistemico).

In letteratura, l'ipercortisolismo associato ad adenoma ipofisario è chiamato malattia di Cushing.

Il cortisolo è il principale glucocorticoide nel corpo. Quando è eccessivamente formato, c'è un cambiamento nei processi metabolici (carboidrati, grassi, metabolismo delle proteine, bilancio elettrolitico) in vari sistemi.

La sindrome di Itsenko-Cushing ha specifiche manifestazioni cliniche, quindi è spesso possibile effettuare una diagnosi preliminare al primo esame del paziente. Le manifestazioni più tipiche:

• specifica - cushingoide - obesità (faccia a forma di luna con un tono della pelle viola, ridistribuzione del grasso sottocutaneo con una diminuzione del suo spessore nella metà inferiore del corpo e un aumento nel corpo);
• atrofia muscolare della cintura pelvica e della spalla;
• strisce viola (striature) sulla pelle dell'addome, delle cosce e delle ghiandole mammarie;
• acne sulla pelle di tutta la superficie del corpo;
• iperpigmentazione con produzione di ACTH ectoped.

Nell'intervistare un paziente, è spesso possibile identificare i disturbi del ritmo cardiaco (fibrillazione atriale, estrasistolia), ipertensione arteriosa, manifestazioni di insufficienza cardiaca (mancanza di respiro, edema) associati a compromissione dell'equilibrio idrico-elettrolitico (ipopotassiemia e ipernatriemia con ritenzione di liquidi nel corpo).

Sotto l'azione del cortisolo, la gluconeogenesi viene attivata (formazione di glucosio nel fegato), pertanto, in tali pazienti, le anomalie del metabolismo dei carboidrati sono spesso associate allo sviluppo del diabete mellito.

Quando la corticotropinosi nelle donne può avere i seguenti sintomi:

• irsutismo (pelosità eccessiva maschile);
• violazione del ciclo mestruale fino allo sviluppo di amenorrea;
• infertilità.

Lo sviluppo di questi sintomi nelle donne con corticotropina è dovuto al fatto che l'ACTH attiva non solo la produzione di cortisolo, ma anche di androgeni surrenalici (androstenedione e diidroepiandrosterone). Per gli uomini, il loro eccesso non ha significato clinico, ad eccezione dei bambini maschi, che possono avere una pubertà prematura nella malattia di Cushing.

Oltre a valutare i sintomi caratteristici della malattia, sono necessari un numero di metodi di esame e di laboratorio aggiuntivi.

Il primo test per rilevare l'ipercorticismo (alto contenuto di cortisolo nel sangue) è un piccolo test al desametasone. È anche necessario per l'individuazione della sindrome di Cushing causata dall'assunzione di glucocorticosteroidi (Prednisone, desametasone).

Determinare il livello di cortisolo nel sangue senza test funzionali non è informativo.

Il piccolo test del desametasone viene eseguito come segue:

• Alle 23:00 il paziente prende 1 mg di desametasone (1 compressa).
• Alle 8 del mattino successivo, i livelli di cortisolo sono determinati.

Se supera i 50 nmol / l, è probabile che indichi l'ipercorticismo.

Per ulteriori diagnosi al fine di identificare le cause di un ampio test desametasone:

• Alle 8:00, i livelli di cortisolo sono determinati.
• Alle 23:00 il paziente assume 8 mg di desametasone.
• Alle 8:00 del giorno successivo, la concentrazione di cortisolo viene nuovamente determinata.

Quando l'ipercorticoidismo a causa di corticotropinoma, il livello di cortisolo diminuisce del 50% o più dal basale e quando la produzione di corticosteroidi e ectopici ACTH diminuisce di meno del 50%.

In alcuni laboratori, invece di un piccolo test con desametasone, i livelli di cortisolo nella saliva sono determinati alle 23:00 (normalmente meno di 4 nmol / l) o nelle urine (con la sindrome di Cushing aumentata di 3-4 volte) e, in alternativa a un grande campione, la determinazione del livello ACTH alle 8:00. Se la concentrazione di ACTH è inferiore a 10 pg / ml, si tratta di un corticosteroide o del suo prodotto ectopico e se più di 20 pg / ml è un corticotropinoma. Il valore diagnostico dei valori intermedi non è definito.

Dopo aver eseguito i test funzionali, vengono eseguite le seguenti misure diagnostiche topiche:

• se si sospetta un adenoma ipofisario, viene eseguita la risonanza magnetica (MRI) della sella turca;
• per sospetti corticosteroidi, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica dello spazio retroperitoneale.

La diagnosi topica più difficile della sindrome di Itsenko-Cushing, causata dalla produzione ectopica di ACTH. La localizzazione del tumore può essere qualsiasi, ma il più delle volte si trova nei polmoni e nel pancreas. La risonanza magnetica della cavità addominale con TC a contrasto e multispirale degli organi del torace viene utilizzata per rilevarla.

Quando viene rilevato un adenoma pituitario, l'esame da parte di un neurologo e di un oculista (con esame oculare del fondo e perimetria) è obbligatorio, poiché la maggior parte dei tumori situati all'interno del cranio sono accompagnati da disturbi neurologici (cefalea persistente) e disabilità visiva (perdita di campi visivi laterali, acuità visiva fino alla sua completa perdita).