La sindrome di Itsenko-Cushing o ipercortisolismo è una condizione causata da una prolungata esposizione al corpo di alti livelli di ormoni glucocorticoidi, il più importante dei quali è il cortisolo.

Il cortisolo viene prodotto nella corteccia surrenale. Il principale stimolatore della produzione di cortisolo è l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). L'ACTH è prodotto nella ghiandola pituitaria - la ghiandola endocrina, che si trova alla base del cervello. La produzione di ACTH è stimolata dall'ormone di rilascio della corticotropina, che viene prodotto nell'ipotalamo - la parte del cervello che controlla il sistema endocrino del corpo.

Il cortisolo svolge compiti vitali nel corpo. Aiuta a mantenere la pressione sanguigna nel sistema cardiovascolare, riduce la risposta infiammatoria del sistema immunitario, bilancia l'effetto dell'insulina, aumenta il livello di glucosio nel sangue, regola il metabolismo di proteine, carboidrati e grassi. Uno dei compiti più importanti del cortisolo è quello di aiutare il corpo a rispondere allo stress. Per questo motivo, le donne negli ultimi 3 mesi di gravidanza e gli atleti professionisti tendono ad avere alti livelli di cortisolo. Le persone che soffrono di depressione, alcolismo, malnutrizione e disturbi di panico aumentano anche i livelli di cortisolo.

Normalmente, quando la quantità di cortisolo nel sangue è adeguata, la ghiandola pituitaria produce meno ACTH. E con una diminuzione del cortisolo nel sangue, il contenuto di ACTH aumenta a stimolare più fortemente la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Questo assicura che la quantità di cortisolo prodotta nelle ghiandole surrenali sia sufficiente per soddisfare i bisogni quotidiani del corpo.

Cause di ipercortisolismo

Eccessivi livelli di cortisolo sono possibili nei seguenti casi:

1. Uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi, come il prednisone, desametasone, per il trattamento dell'asma bronchiale, dell'artrite reumatoide, del lupus eritematoso sistemico e di altre malattie infiammatorie, o per sopprimere l'immunità dopo l'trapianto di organi - esogeno (causato da esposizione esterna) da ipercortismo.
2. L'adenoma (tumore benigno) della ghiandola pituitaria è la causa principale della sindrome di Cushing. Ipercortisolismo causato da adenoma ipofisario, i medici domestici chiamano la malattia di Itsenko-Cushing, tutti gli altri casi di ipercorticismo sono la stessa sindrome di Itsenko-Cushing. L'adenoma della ghiandola pituitaria secerne una quantità maggiore di ACTH e l'ACTH, a sua volta, stimola la produzione in eccesso di cortisolo. Questa forma della sindrome colpisce le donne cinque volte più spesso degli uomini.
3. La sindrome della produzione ectopica di ACTH - una condizione in cui tumori benigni o maligni (cancro) al di fuori della ghiandola pituitaria producono ACTH. I tumori polmonari causano più del 50% di questi casi. Le forme più comuni di tumori polmonari che producono ACTH sono carcinoma a cellule di avena o a piccole cellule e carcinoidi. Gli uomini soffrono 3 volte più spesso delle donne. Altri tipi meno comuni di tumori che possono produrre ACTH sono i timomi (tumori del timo), i tumori pancreatici e il cancro della tiroide.
4. Tumori surrenali. A volte la sindrome di Cushing è causata da una patologia, il più delle volte un tumore, delle ghiandole surrenali, che secernono una quantità eccessiva di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, i tumori surrenali sono benigni (adenomi). Carcinoma adrenocorticale, o carcinoma surrenale, è la causa meno comune della sindrome di Cushing. Carcinomi della corteccia surrenale di solito causano un altissimo aumento dei livelli ormonali e il rapido sviluppo dei sintomi. Una causa molto rara della sindrome surrenalica di Cushing è l'iperplasia della corteccia surrenale, ad es. aumento anormale del numero di cellule nella corteccia. In tutte le forme surrenali della sindrome di Itsenko-Cushing, il livello di ACTH nel sangue si abbassa.
5. Una forma familiare della sindrome di Cushing. La maggior parte dei casi di sindrome di Cushing non sono ereditati. Tuttavia, è molto raro che la causa di questa sindrome sia una malattia ereditaria - la sindrome da neoplasia endocrina multipla, vale a dire propensione a sviluppare tumori da una o più ghiandole endocrine. In questa malattia, insieme a un tumore delle ghiandole surrenali, possono essere presenti tumori delle ghiandole paratiroidi, del pancreas e della ghiandola pituitaria, producendo ormoni appropriati.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

La maggior parte dei pazienti con ipercortisolismo è obesa. L'aumento di peso è uno dei primi segni di malattia. La deposizione di tessuto grasso si verifica principalmente nel tronco, viso, collo. E le membra, al contrario, diventano più sottili.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, di norma, insieme all'obesità, si osserva un rallentamento della crescita.
Molto caratteristico dell'ipercortisolismo sono i cambiamenti della pelle. La pelle diventa sottile, ci sono lividi, lividi, che passano per un tempo molto lungo. Sull'addome, sulle cosce, sulle natiche, sulle braccia e sul petto possono comparire smagliature viola-rosa e viola.

Striae nella sindrome di Itsenko-Cushing

A volte i pazienti lamentano dolori alla schiena, alle costole, alle braccia e alle gambe quando si spostano. Questo perché la sindrome di Cushing spesso porta all'osteoporosi. L'osteoporosi significa ridurre la densità ossea, distruggere la loro struttura, aumentare la fragilità e ridurre la forza, che può portare a fratture anche con il minimo danno.

La sindrome di Itsenko-Cushing è accompagnata da affaticamento, debolezza muscolare, irritabilità, ansia, cambiamenti raramente nella psiche.

Uno dei primi sintomi della sindrome è un aumento della pressione sanguigna. Poiché i glucocorticoidi sopprimono l'effetto dell'insulina, spesso con ipercorticismo, il contenuto di zucchero nel sangue aumenta e compaiono i sintomi del diabete mellito (sete, minzione frequente, abbondante, ecc.).

Le donne hanno solitamente una crescita eccessiva dei peli su viso, collo, petto, addome e cosce. Le mestruazioni possono diventare irregolari o fermarsi. Gli uomini notano una diminuzione della libido.

Se si verifica uno qualsiasi dei loro sintomi di ipercortisolismo, e in particolare le loro combinazioni, è necessario cercare aiuto medico il più presto possibile.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il compito della prima fase della diagnosi è stabilire se vi sia un aumento dei livelli di cortisolo. Per fare questo, utilizzare un test speciale - determinazione del cortisolo nell'urina quotidiana.

Nelle urine del paziente raccolte nell'arco di 24 ore, i livelli di cortisolo sono determinati. Livelli superiori a 50-100 mcg al giorno per gli adulti confermano la sindrome di Cushing. Il limite superiore dei valori normali varia in diversi laboratori, a seconda della tecnica di misurazione utilizzata.

Dopo aver rilevato un aumento dei livelli di cortisolo, è necessario scoprire l'esatta posizione del processo che porta all'eccessiva produzione di cortisolo.

Un test con desametasone aiuta a distinguere i pazienti con un'eccessiva produzione di ACTH dovuta ad adenoma ipofisario da pazienti con un tumore ectopico che produce ACTH. Il paziente prende il desametasone (glucocorticoide sintetico) per via orale ogni 6 ore per 4 giorni. Per i primi 2 giorni, dosi più basse di desametasone vengono somministrate, negli ultimi 2 giorni, a dosi più elevate. La raccolta giornaliera delle urine viene eseguita prima della somministrazione di desametasone e quindi ogni giorno del test. Con l'adenoma ipofisario, il livello di cortisolo nelle urine diminuisce e con un tumore extrauterino al di fuori dell'ipofisi, il livello di cortisolo non cambia. Per condurre il test, è necessario interrompere l'assunzione di farmaci come la fenitoina e il fenobarbital in una settimana.

Depressione, abuso di alcol, alti livelli di estrogeni, malattie acute e stress possono portare a un risultato sbagliato. Pertanto, la preparazione per il test dovrebbe essere completa.

Test di stimolazione dell'ormone con rilascio di corticotropina. Questo test aiuta a distinguere i pazienti con adenoma ipofisario da pazienti con sindrome da produzione ectopica ACTH e un tumore surrenale secernente il cortisolo. Il paziente viene iniettato con l'ormone rilasciante corticotropina, che causa la ghiandola pituitaria a produrre ACTH. Nell'adenoma ipofisario, i livelli di ACTH e cortisolo aumentano nel sangue. Tale risposta è molto rara nei pazienti con la sindrome della produzione ectopica di ACTH e quasi mai nei pazienti con tumori surrenali secernenti cortisolo.

La fase successiva della diagnosi è la visualizzazione diretta delle ghiandole endocrine. L'ecografia più comunemente usata delle ghiandole surrenali, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica delle ghiandole pituitarie, surrenali. Per stabilire il punto focale ectopico della produzione di ACTH, viene utilizzata l'ecografia, la risonanza magnetica o l'immagine dell'organo corrispondente (di solito il torace, la tiroide, il pancreas).

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Il trattamento dipende dalla causa specifica dell'eccesso di cortisolo e può includere la chirurgia, la radioterapia o la terapia farmacologica.

Se la causa della sindrome è l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi per il trattamento di un'altra malattia, è necessario ridurre gradualmente la dose alla dose minima sufficiente per controllare questa malattia.

Per il trattamento dell'adenoma pituitario, la rimozione chirurgica di un tumore, nota come adenomectomia transsfenoidale, è più ampiamente utilizzata. Utilizzando un microscopio speciale e strumenti endoscopici molto sottili, il chirurgo si avvicina alla ghiandola pituitaria attraverso la narice o il foro praticato sotto il labbro superiore e rimuove l'adenoma. Il successo dell'operazione dipende dalla qualifica del chirurgo, è superiore all'80 percento, se eseguita da un chirurgo con una vasta esperienza. Dopo l'intervento chirurgico, la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria diminuisce bruscamente ei pazienti ricevono una terapia sostitutiva con glucocorticoidi (ad esempio idrocortisone o prednisolone), che di solito viene richiesta entro un anno, quindi viene ripristinata la produzione di ACTH e glucocorticoidi.

Per i pazienti con controindicazioni alla chirurgia, è possibile la radioterapia. Questo metodo richiede 6 settimane, l'efficacia è del 40-50%. Lo svantaggio di questo metodo è il miglioramento ritardato, l'effetto può verificarsi diversi mesi o addirittura anni dopo l'esposizione. Tuttavia, una combinazione di radioterapia e terapia farmacologica con mitotano (Lizodren) può aiutare a velocizzare il recupero. Il mitotan sopprime la produzione di cortisolo. Il trattamento con il solo mitotano può avere successo nel 30-40% dei casi.

Ci sono altri farmaci usati nell'ipercorticismo, da soli o in combinazione: aminoglutetimide, metirapone e ketoconazolo. Ognuno di loro ha i suoi effetti collaterali, che i medici considerano quando prescrivono la terapia per ogni paziente individualmente.

Nella produzione ectopica della sindrome ACTH, l'operazione chirurgica per rimuovere un tumore che secerne ACTH è la più preferita. Nei casi in cui il tumore viene rilevato nella fase inoperabile, viene utilizzata la surrenectomia - rimozione delle ghiandole surrenali. Questa operazione allevia in qualche modo i sintomi in questa categoria di pazienti. Talvolta viene anche usato un trattamento farmacologico (metirapone, aminoglutetimide, mitotano, ketoconazolo).

Nei tumori surrenali, il metodo chirurgico è la base per il trattamento di tumori surrenali sia benigni sia maligni.

Sindrome di Itsenko-Cushing: che cos'è, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una malattia rara che è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo. Il cortisolo è un ormone normalmente prodotto dalle ghiandole surrenali ed è essenziale per la vita. Permette alle persone di rispondere a situazioni stressanti, come la malattia, e colpisce praticamente tutti i tessuti del corpo.

1 malattia e sindrome di Itsenko-Cushing

Il cortisolo viene prodotto durante le raffiche, il più delle volte al mattino presto, con una piccola quantità durante la notte. La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione in cui viene prodotto troppo cortisolo dal corpo stesso, indipendentemente dalla causa.

La malattia è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo.

Alcuni pazienti hanno questa condizione perché le ghiandole surrenali hanno un tumore che produce troppo cortisolo. Altri apprendono della malattia di Itsenko-Cushing e di cosa si tratta, perché producono troppo dell'ormone ACTH, che provoca la produzione di cortisolo dalle ghiandole surrenali. Quando ACTH è derivato dalla ghiandola pituitaria, è chiamato malattia di Cushing.

In generale, questa condizione è abbastanza rara. È più comune nelle donne che negli uomini, e l'età più comune di tali disturbi nel corpo è di 20-40 anni.

Negli uomini, le cause della sindrome di Itsenko-Cushing possono includere un lungo consumo di steroidi, specialmente compresse di steroidi. Gli steroidi contengono una versione artificiale di cortisolo.

2 sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

I principali segni e sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono mostrati nella tabella sottostante. Non tutte le persone con questa condizione hanno tutti questi segni e sintomi. Alcune persone hanno pochi o sintomi "lievi", forse solo aumento di peso e mestruazioni irregolari.

Altre persone con una forma più grave della malattia possono avere quasi tutti i sintomi. I sintomi più comuni negli adulti sono l'aumento di peso (specialmente nel corpo e spesso non accompagnati dall'aumento di peso nelle braccia e nelle gambe), ipertensione e cambiamenti nella memoria, nell'umore e nella concentrazione. Altri problemi, come la debolezza muscolare, sono causati dalla perdita di proteine ​​nei tessuti del corpo.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Nei bambini, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta con l'obesità con tassi di crescita più lenti.

Cattiva memoria a breve termine

Crescita eccessiva dei capelli (donne)

Volto rosso e rubicondo

Grasso extra sul collo

Pelle sottile e striature nella sindrome di Itsenko-Cushing

Debolezza nei fianchi e nelle spalle

3 Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

A causa del fatto che non tutte le persone con la sindrome di Itsenko-Cushing hanno tutti i segni e sintomi, e poiché molte caratteristiche della sindrome, come l'aumento di peso e l'ipertensione, sono comuni alla popolazione generale, può essere difficile diagnosticare la malattia di Itsenko Cushing basato solo sui sintomi.

Di conseguenza, i medici utilizzano test di laboratorio per diagnosticare una malattia. Questi test determinano perché viene prodotto troppo cortisolo o perché il normale controllo ormonale non funziona correttamente.

I test più comunemente usati misurano la quantità di cortisolo nella saliva o nelle urine. Puoi anche controllare se c'è troppa produzione di cortisolo dando una piccola pillola chiamata desametasone, che imita il cortisolo. Questo è chiamato test di soppressione del desametasone. Se il corpo regola correttamente il cortisolo, i livelli di cortisolo diminuiranno, ma questo non accadrà in una persona con la sindrome di Cushing. Questi test non sono sempre in grado di diagnosticare definitivamente la condizione, perché altre malattie o problemi possono causare un cortisolo eccessivo o un controllo anormale della produzione di cortisolo.

I livelli di cortisolo possono essere determinati dall'analisi delle urine.

Queste condizioni sono chiamate "stati di pseudo-essiccamento". A causa della somiglianza dei sintomi e dei risultati dei test di laboratorio tra la sindrome di Cushing e le condizioni di pseudo-essiccamento, i medici potrebbero dover eseguire una serie di test e potrebbe dover trattare condizioni che possono portare a condizioni di pseudo-Cushing, come la depressione, per assicurarsi che il cortisolo diventa normale durante il trattamento. Se non lo fanno, e specialmente se le caratteristiche fisiche si deteriorano, è più probabile che la persona abbia una vera malattia di prurito-Cushing.

• attività fisica;
• apnea del sonno;
• depressione e altri disturbi mentali;
• la gravidanza;
• il dolore;
• lo stress;
• diabete incontrollato;
• l'alcolismo;
• obesità estrema.

4 Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

L'unico trattamento efficace per la malattia di Itsenko-Cushing è la rimozione di un tumore, la riduzione della sua capacità di produrre ACTH o la rimozione delle ghiandole surrenali.

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali dalla chirurgia

Esistono altri approcci complementari che possono essere utilizzati per trattare alcuni sintomi. Ad esempio, il diabete, la depressione e l'ipertensione saranno trattati con i farmaci convenzionali usati per queste condizioni. Inoltre, i medici possono prescrivere un supplemento di calcio o vitamina D o un altro medicinale per prevenire il diradamento delle ossa.

Rimozione di un tumore pituitario con l'intervento chirurgico

La rimozione di un tumore pituitario con la chirurgia è il modo migliore per sbarazzarsi della malattia di Itsenko-Cushing. L'operazione è raccomandata per coloro che hanno un tumore che non si diffonde nell'area al di fuori della ghiandola pituitaria e che sono chiaramente visibili abbastanza da subire l'anestesia. Questo di solito viene fatto passando attraverso il naso o il labbro superiore e attraverso il muscolo sinusale per raggiungere il tumore. Questo è noto come la chirurgia transfenoidale, che consente di evitare di cadere nella ghiandola pituitaria attraverso il cranio superiore. Questo percorso è meno pericoloso per il paziente e consente di recuperare più velocemente.

Chirurgia per rimuovere il tumore pituitario

La rimozione del solo tumore lascia intatto il resto della ghiandola pituitaria in modo che funzioni alla fine normalmente. Questo ha successo per il 70-90% delle persone quando vengono eseguite dai migliori chirurghi della ghiandola pituitaria. Le percentuali di successo riflettono l'esperienza del chirurgo che esegue l'operazione. Tuttavia, il tumore può tornare al 15% dei pazienti, probabilmente a causa della rimozione incompleta del tumore durante un'operazione precedente.

radiochirurgia

Altre opzioni di trattamento includono la radioterapia per l'intera ipofisi o radioterapia target (chiamata radiochirurgia), quando il tumore è visibile su una risonanza magnetica. Può essere usato come unico trattamento se la chirurgia ipofisaria non ha pieno successo. Questi approcci possono richiedere fino a 10 anni per avere pieno effetto. Nel frattempo, i pazienti stanno assumendo farmaci per ridurre la produzione di cortisolo surrenale. Uno degli importanti effetti collaterali della radioterapia è che può influenzare altre cellule ipofisarie che formano altri ormoni. Di conseguenza, fino al 50% dei pazienti deve assumere un'altra sostituzione ormonale entro 10 anni dal trattamento.

Rimozione della ghiandola surrenale mediante intervento chirurgico

La rimozione di entrambe le ghiandole surrenali elimina anche la capacità del corpo di produrre cortisolo. Poiché gli ormoni surrenali sono essenziali per la vita, i pazienti devono assumere ormone cortisolo e l'ormone florinef, che controlla l'equilibrio di sale e acqua, ogni giorno per il resto della loro vita.

farmaci

Mentre alcuni farmaci promettenti sono stati testati in studi clinici, i farmaci attualmente disponibili per abbassare i livelli di cortisolo, se dati separatamente, non funzionano bene come trattamenti a lungo termine. Questi farmaci sono più spesso usati in combinazione con la radioterapia.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo): cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso sintomatico patologico derivante dall'ipercorticismo. Inoltre, il trattamento a lungo termine con glucocorticoidi è una delle ragioni per lo sviluppo del processo patologico. La sindrome è osservata in persone di età compresa tra 20 e 45 anni. I casi dello sviluppo della sindrome di Cushing nei bambini e negli anziani non sono esclusi. Molto spesso la sindrome si sviluppa nelle donne.

Non è necessario confrontare la malattia di Itsenko-Cushing (BIC) e la sindrome di Cushing. La malattia implica un ipercortisolismo secondario, che si sviluppa con meccanismi regolatori alterati che controllano il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Il trattamento della sindrome viene effettuato dopo aver studiato le cause e i fattori provocatori.

cause di

Le cause primarie della comparsa della sindrome di Itsenko-Cushing sono l'iperproduzione dell'ormone adrenocorticotropo e gli adenomi ipofisari corticotrofici improvvisamente formati. Questo porta a pronunciati disturbi endocrini e ipotalamici. Le cause principali della sindrome includono:

• Il microadenoma ipofisario è una formazione ghiandolare benigna, di dimensioni non superiori a 10 mm. Il tumore colpisce l'aumento del livello di ormone adrenocorticotropo nel corpo. Secondo gli endocrinologi, questa è la ragione principale per lo sviluppo della sindrome. I sintomi patologici compaiono nell'83% dei casi;
• L'adenomatosi della corteccia surrenale, l'adenocarcinoma e l'adenoma portano alla progressione della sindrome e della malattia di Cushing nel 19%. La crescita eccessiva del tumore porta alla rottura della normale struttura e del lavoro della corteccia surrenale;
• Corticotropinomia di polmone, tiroide, prostata, pancreas, ovaie e altri organi. A causa di un tumore, una sindrome patologica si sviluppa nel 2% di tutti i casi. Corticotropinom produce un ormone corticotropico che causa l'ipercorticismo;
• Secrezione interrotta di componenti biologicamente attivi;
• A causa dell'eccessiva produzione di cortisolo, si verifica un effetto catabolico, cioè le strutture proteiche dei muscoli, della pelle, delle ossa, degli organi interni, ecc., Che gradualmente si trasformano in atrofia e degenerazione dei tessuti;
• L'aumentato assorbimento intestinale di glucosio provoca l'insorgenza di diabete steroideo;
• Violazione del metabolismo dei grassi. Questa condizione è caratterizzata da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e dall'esaurimento in altri, a causa della diversa suscettibilità ai glucocorticoidi;
• Troppi livelli di cortisolo colpiscono i reni, con conseguenti disturbi elettrolitici (ipernatriemia e ipokaliemia), aumento della pressione e interruzione dei processi di distrofia nei tessuti muscolari;
• Uso a lungo termine di farmaci che includono glucocorticoidi o ormone adrenocorticotropo.

Insufficienza cardiaca, cardiomiopatia e aritmia si sviluppa a causa di ipercorticismo muscolare cardiaco. Il cortisolo inibisce l'immunità, quindi la sindrome di Cushing nei bambini provoca l'insorgenza di varie malattie infettive.

Fattori provocatori all'emergenza della sindrome di Itsenko-Cushing

Qualsiasi patologia nelle ghiandole può cambiare l'aspetto di una persona, inibire la funzione riproduttiva, avere un effetto negativo sulla condizione dei vasi sanguigni e del cuore. Pertanto, gli esperti sono particolarmente attenti a indagare nuove informazioni sulla patogenesi, le cause e i fattori provocatori della sindrome di Itsenko-Cushing. I fattori che portano alla comparsa della sindrome sono:

• processo infiammatorio nel mater aracnoideo. Accompagnato dalla formazione di aderenze (aracnoide);
• ferite alla testa, commozioni cerebrali;
• encefalite - infiammazione delle strutture cerebrali causata da microrganismi patogeni o attività delle zecche;
• meningite - infiammazione delle membrane del cervello e del midollo spinale;
• ereditarietà;
• grave intossicazione;
• danno al sistema nervoso centrale.

La sindrome di Cushing può avere un decorso progressivo con manifestazione di tutti i sintomi entro un anno, o graduale con un aumento dei sintomi da 2 a 10 anni.

sintomi

I sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono peculiari ed è impossibile capire in modo indipendente che cosa causa l'apparizione di determinati segni. Solo un medico può fare una diagnosi corretta esaminando tutti i sintomi. I sintomi sono i seguenti:

• Secondo le statistiche, nel 90% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing, il principale sintomo è l'obesità. I depositi di grasso si verificano sull'addome, sul viso, sul collo e sulla schiena. Il viso assume una forma lunare, la pelle ha un colore rosso scuro con una sfumatura bluastra (vedi foto sopra). Se il grasso è depositato nella regione della settima vertebra cervicale, si verifica una gobba "bisonte";
• Per quanto riguarda il sistema muscolare, i pazienti hanno atrofia muscolare, tono basso e forza muscolare. I segni specifici che accompagnano la sindrome sono:
  • piccola quantità di muscoli glutei e femorali;
  • la malnutrizione dei muscoli addominali è caratterizzata da parziale assenza di tessuto sottocutaneo;
  • struttura fibrosa dell'ernia della parete addominale anteriore.
• La pelle assume una sfumatura "marmorea" con una pronunciata rete vascolare, appaiono sbucciatura e secchezza. Lo stretching si verifica sulla pelle degli arti superiori, delle cosce, del torace, delle natiche e dell'addome - strisce blu o viola che raggiungono i 2 cm di lunghezza. Inoltre, non sono escluse eruzioni cutanee forti (acne), emorragie sottocutanee, pigmentazione luminosa di alcune aree cutanee. Sui palmi, la pelle si assottiglia;
• Atrofia e danni alle ossa non fanno eccezione - l'osteoporosi, che porta a dolore molto grave, fratture, deformazione ossea, cifoscoliosi (curvatura della colonna vertebrale nei piani frontale e sagittale) e scoliosi (deformità dei tre piani della colonna vertebrale). A causa della compressione delle vertebre, appare uno slouch e la crescita diminuisce. Nella sindrome di Cushing nei bambini c'è un ritardo nella crescita, a causa del rallentamento dello sviluppo della piastra epifisaria;
• Disturbi del muscolo cardiaco portano allo sviluppo di cardiomiopatia, che è caratterizzata da battiti, fibrillazione atriale e sintomi di insufficienza cardiaca. Questi sintomi possono essere fatali;
• Nella sindrome di Cushing, il sistema nervoso centrale soffre e si manifesta:
  • letargia;
  • depressione prolungata;
  • psicosi;
  • tentato suicidio
• Nel 22% dei casi, i pazienti sviluppano il diabete mellito steroideo, che non è associato ad alcuna interruzione del funzionamento del pancreas. Il decorso del diabete ha un grado lieve, con un livello moderato di insulina ed è rapidamente bilanciato con una dieta scelta individualmente e farmaci che abbassano la glicemia. Possibile sviluppo di edema periferico, poliuria (aumento della formazione di urina) e nicturia (minzione frequente durante la notte);
• Nelle donne, è possibile l'insorgenza di iperandrogenismo - una patologia del sistema endocrino caratterizzata da tali sintomi:
  • la virilizzazione è un complesso di sintomi caratterizzato dall'aspetto di caratteristiche maschili nelle donne (fisico, voce, crescita dei capelli, ecc.);
  • irsutismo - eccessiva crescita dei capelli terminali (dura, lunga e scura) di un tipo maschile nelle donne;
  • ipertricosi: una malattia che si manifesta con un'eccessiva crescita dei peli su aree cutanee inusuali;
  • violazione del ciclo mestruale;
  • infertilità.

Gli uomini con la sindrome di Cushing presentano sintomi:

• femminilizzazione - lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie caratteristiche delle donne;
• atrofia testicolare o atrofia testicolare - una condizione patologica in cui le ghiandole sessuali (testicoli) sono notevolmente ridotte nelle dimensioni;
• basso desiderio sessuale e disfunzione erettile;
• ginecomastia - un aumento delle ghiandole mammarie con ipertrofia del tessuto adiposo.

I sintomi della sindrome di Cushing nei bambini sono rari, ma la gravità non è inferiore a nessun'altra malattia del sistema endocrino. La sindrome è più incline agli adolescenti.

Estensione della malattia di Cushing

Non ci sono forme, stadi o tipi di sindrome, la malattia di Cushing è divisa in tre gradi di decorso clinico. I gradi sono i seguenti:

• I sintomi lievi sono lievi: l'osteoporosi può essere assente, la funzione mestruale è preservata;
• il grado medio ha sintomi pronunciati, ma non ci sono complicazioni;
• con gravi complicazioni si sviluppano:
  • atrofia muscolare;
  • ipopotassiemia: bassa densità di ioni di potassio nel sangue;
  • nefropatia ipertensiva - la sconfitta delle piccole arterie renali con ipertensione arteriosa;
  • gravi disturbi mentali - un gruppo di malattie caratterizzate da complicanze del decorso e terapia.

Oltre ai gradi, ci sono due cicli di malattia di Cushing:

• progressiva. È caratterizzato da un rapido aumento (entro 7 mesi) dei sintomi e delle complicanze;
• torpida. I cambiamenti patologici si formano gradualmente nell'arco di 10 anni.

diagnostica

Ai primi sospetti della sindrome di Itsenko-Cushing, viene esclusa la fonte esogena di assunzione di glucocorticoidi, vengono studiati i dati anamnestici e fisici. Il primo passo è scoprire la causa principale dell'ipercorticismo. A tale scopo, la diagnostica viene eseguita mediante test di screening:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nell'urina quotidiana. Se il livello di cortisolo è aumentato di 4 volte, allora questo indica una diagnosi affidabile della sindrome di Cushing o della malattia stessa;
• piccolo test al desametasone. La malattia di Cushing comporta l'assunzione di desametasone, che aiuta a ridurre significativamente i livelli di cortisolo, ma senza la sindrome da riduzione.

Per determinare la fonte principale di ipercortisolismo, viene eseguita la scintigrafia surrenalica, la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata dell'ipofisi. Radiografia, tomografia computerizzata del torace e della colonna vertebrale viene eseguita per diagnosticare le complicanze della sindrome. L'analisi biochimica del sangue aiuta a diagnosticare le anormalità degli elettroliti, il diabete mellito insulino-dipendente di tipo 1, ecc.

trattamento

Per il trattamento, viene utilizzato un meccanismo speciale che combina la radioterapia (terapia gamma e irradiazione protonica della ghiandola pituitaria). Con l'aiuto della terapia gamma, la radiazione viene emessa dagli isotopi radioattivi di vari tumori. Ci sono alcune differenze tra la terapia gamma e l'irradiazione del protone della ghiandola pituitaria:

• grande dose di radiazioni;
• il danno agli organi vicini non si verifica;
• una procedura è sufficiente;
• la successiva irradiazione della ghiandola pituitaria viene eseguita solo sei mesi dopo;
• l'irradiazione del protone è più efficace nella malattia di Itsenko-Cushing.

Per il miglior risultato, alcuni farmaci sono prescritti.

Terapia farmacologica

La terapia sintomatica prevede l'uso di antipertensivi, farmaci che riducono lo zucchero e diuretici. Inoltre nominato:

• glicosidi cardiaci:
  • Korglikon è un farmaco ad azione rapida che tratta forme lievi di disfunzione cardiaca e raramente causa effetti collaterali;
  • Strofantin - un farmaco con un effetto forte e duraturo, aiuta con l'insufficienza cardiaca cronica, gli effetti collaterali sono possibili;
  • La digossina - tratta forme gravi di insufficienza cardiaca, è disponibile sotto forma di compresse e soluzione iniettabile, sono possibili effetti collaterali;
  • Celanid è un farmaco leggero e graduale che aiuta con manifestazioni moderate di insufficienza cardiaca, raramente causa effetti collaterali;

Con l'uso corretto di glicosidi cardiaci, solo il 6% può presentare segni di intossicazione.

• immunomodulatori:
  • Interferone - il farmaco aiuta ad aumentare il complesso protettivo;
  • Licopid è un potente immunomodulatore, il farmaco è controindicato per l'allattamento e le donne in gravidanza;
  • Arbidol - farmaco antivirale con effetto immunomodulatore;
  • Lymphomyosot è un farmaco omeopatico con effetti anti-edema e drenaggio linfatico;
  • Ismigen - un farmaco per la prevenzione delle malattie virali;
  • Imudon - un farmaco che protegge la mucosa della cavità orale da virus e batteri;
• antidepressivi:
  • L'amitriptilina è un farmaco appartenente al gruppo degli antidepressivi triciclici. Ha un effetto sedativo, sedativo e ansiolitico;
  • Imipramina: la droga migliora l'umore, riduce la sensazione di depressione;
  • Clomipramina: il farmaco ha antistaminici e bloccanti l'adrenoceptor;
  • Maprotilina - un farmaco che potenzia l'azione della fenamina e indebolisce gli effetti deprivanti della reserpina;
• sedativi:
  • Valeriana - riduce l'irritabilità nervosa, favorisce il sonno, migliora l'effetto dei sonniferi;
  • Passiflora - allevia le convulsioni, facilita l'addormentarsi;
  • Motherwort - ha un lieve effetto rilassante, bilancia la frequenza cardiaca;
• terapia vitaminica Farmaci prescritti con vitamina C, P, K, B15, B1, ecc.;
• terapia farmacologica per l'osteoporosi. preparazioni:
  • Denozumab;
  • Complessi estrogeno-progestinici;
  • bifosfonati;
  • Calcitonina di salmone.

Se la natura della sindrome di Cushing è iatrogena, è necessaria una graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori idonei. Nel caso della natura endogena dell'ipercortisolismo, viene prescritta la somministrazione di farmaci che sopprimono la steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (Chloditan, Mamomit, Elipten, ecc.).

Intervento chirurgico

Con il danno tumorale ai polmoni, alle ghiandole pituitarie e surrenali, viene eseguita la rimozione chirurgica delle lesioni. Se ciò non è possibile, si esegue una rimozione singola o bilaterale della ghiandola surrenale (surrenectomia) o radioterapia dell'area ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico.

Il periodo postoperatorio per insufficienza surrenalica cronica in pazienti sottoposti ad adrenalectomia implica una terapia ormonale sostitutiva costante.

Trattamenti alternativi

Oltre alla terapia farmacologica e alla chirurgia, possono essere applicati alcuni metodi alternativi di trattamento della sindrome e della malattia di Cushing. Questi includono:

• alimentazione;
• trattamento di rimedi popolari;
• l'esercizio fisico.

cibo

Nella sindrome di Cushing aumenta il livello degli ormoni corticosteroide, causando cambiamenti evidenti nel lavoro di vari tessuti e organi. La dieta non influisce molto sulla produzione di cortisolo e di altri ormoni, ma non bisogna sottovalutare un'alimentazione corretta. L'aderenza rigorosa alla dieta aiuterà a normalizzare e regolare il metabolismo.

La dieta non dovrebbe essere un sacco di acidi grassi saturi (margarina, maionese, burro), invece, è necessario aumentare i prodotti con il contenuto di vitamina D (uova, formaggio a pasta dura, prodotti caseari). Serve anche cibo contenente calcio (ricotta, latte, sesamo, verdure).

Nell'obesità, è meglio ridurre l'assunzione di sale, grassi animali e liquidi. Il tè forte, gli alcolici e il caffè dovrebbero essere completamente eliminati e sostituiti con minestre leggere, carne bollita, cereali. Con il diabete steroideo si consiglia di consumare più proteine, ridurre la proporzione di carboidrati e grassi.

Rimedi popolari

Per la terapia adiuvante della sindrome di Cushing, viene applicato il trattamento con rimedi popolari. Prima di passare alla medicina tradizionale, è necessario conoscere tutto sulla patologia: cosa è, cause, fattori e quali potrebbero essere le complicazioni. I fondi includono:

• Succo di olivello spinoso Utilizzare nella sua forma pura in 50 ml per 1 ora prima dei pasti tre volte al giorno. La proprietà avvolgente protegge la mucosa gastrica dagli effetti del succo gastrico ed elimina i sintomi dell'ulcera peptica;
• Miele di tiglio 1 cucchiaio del prodotto sciolto in un bicchiere di acqua calda e bere tre bicchieri durante il giorno;
• Infuso di aglio Utile nel diabete steroideo, un mezzo per ridurre il livello di zucchero. È necessario strofinare finemente gli spicchi d'aglio, versare acqua bollente e lasciare in infusione per 30 minuti. Bere mezzo bicchiere tre volte al giorno a piccoli sorsi;
• Infuso di frutti di cenere di montagna. Un cucchiaio di frutta secca versare un bicchiere di acqua bollente. Lasciare in infusione, dopo aver bevuto tre volte al giorno per mezzo bicchiere.

esercizi

L'esercizio fisico fa bene alla sindrome e alla malattia di Cushing. Si consiglia di eseguire regolarmente uno sforzo fisico leggero, aiutano ad alleviare lo stress, a perdere peso e ad aumentare la quantità corretta di massa muscolare. Il modo più efficace è lo yoga, che equilibra il metabolismo, l'immunità e i livelli ormonali.

prevenzione

Come misura preventiva, si raccomanda una volta all'anno di eseguire una radiografia della sella turca, di studiare i campi visivi e la concentrazione di ormone adrenocorticotropo nel plasma sanguigno. È impossibile ignorare i sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing, poiché potrebbero svilupparsi cambiamenti che portano alla morte. Esercizio fisico non consigliato, superlavoro, stress, ecc.

prospettiva

La prognosi dipende dalla natura del tumore: benigna o maligna. Se il paziente ha un corticosteroma benigno, allora la prognosi successiva è positiva, ma allo stesso tempo, il funzionamento di una ghiandola surrenale sana è incline al completo recupero solo nell'85% dei pazienti. In generale, la prognosi dipende dalle cause, dalla disponibilità, dalla gravità delle riacutizzazioni, dalla diagnosi e dal trattamento tempestivi. I pazienti devono essere controllati da un endocrinologo. Malattia e sindrome non sono la stessa cosa, quindi gli esperti tengono conto di tutte le differenze tra cause e sintomi.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce ormone adrenocorticotropo.

Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche di ossa, muscoli (incluso il cuore), pelle, organi interni, ecc., Che alla fine porta alla degenerazione e atrofia dei tessuti. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento intestinale del glucosio causano lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di livelli eccessivi di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipokaliemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando la suscettibilità alle infezioni nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il sintomo più caratteristico della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena con arti relativamente sottili ("il colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di colore rosso porpora con sfumatura cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea una gobba cosiddetta "climaterica" ​​o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle diluita e quasi trasparente sul dorso delle palme.

Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha una caratteristica tonalità "marmorea" con un pattern vascolare ben visibile, incline a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano strisce di stiramento della pelle - smagliature colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - l'osteoporosi, che porta a forti dolori, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciate nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più corti. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un ritardo nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con colonna vertebrale e costole multiple.

La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenale (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

A causa di una diminuzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone, le malattie cutanee suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), viene prima determinata la causa dell'ipercorticismo. I test di screening sono usati per questo:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento di cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
• piccolo test al desametasone: nell'uso normale di desametasone si riduce il livello di cortisolo di oltre la metà e con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica.

Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-COP è ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), viene eseguita la risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi e viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografia e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete mellito steroideo, ecc.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Con la natura endogena dell'ipercortico, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico per migliorare e consolidare l'effetto.

Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

Prognosi della sindrome di Cushing

Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili che portano alla morte nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era corticosteroma benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a 5 anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da un endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.

Sindrome di Itsenko-Cushing: regole di trattamento e sintomi principali

La sindrome di Cushing è una malattia del sistema neuroendocrino. Manifestato a causa di una quantità eccessiva di ormone adrenocorticotropo. La malattia causa un forte tumore nella ghiandola pituitaria. Più spesso, la sindrome si manifesta nelle donne da 20 a 45 anni. Molti pazienti si chiedono cosa sia questa "sindrome di Cushing" e come affrontare questa malattia.

Che cosa causa la malattia?

Lo sviluppo di questa condizione patologica può iniziare a causa dei seguenti motivi:

1. Appare adenoma nella ghiandola pituitaria. I medici hanno notato che circa l'80% dei pazienti con diagnosi di sindrome di Cushing aveva un livello eccessivo di ormone adrenocorticotropo. A volte questa causa provoca la malattia una seconda volta.
2. I tumori producono una quantità eccessiva di ormone. La sindrome di Itsenko-Cushing può iniziare dopo un tumore nell'area delle ovaie, dei polmoni o del pancreas.
3. Farmaci. L'uso a lungo termine di farmaci con ormoni glucocorticoidi può scatenare la sindrome.
4. Ereditarietà della sindrome della neoplasia endocrina. In questo caso, il paziente ha il rischio di comparsa di tumori che causano la malattia e la sindrome da cushing.
5. Il processo del tumore nelle ghiandole surrenali. Nel 15% di tutti i casi, la malattia si è verificata dopo un processo infiammatorio sulla corteccia surrenale. La sindrome di Cushing può essere scatenata da adenomi o adenocarcinomi.

Più dettagliatamente sulle cause della sindrome può dire al medico curante dopo che il paziente è stato diagnosticato.

classificazione

Marov nel 2000 ha proposto la seguente classificazione:

• tipo endogeno di malattia;
• specie esogene;
• tipo funzionale di ipercortisolismo.

L'ipercortisolismo endogeno è suddiviso in diverse malattie:

1. La manifestazione della sindrome di Itsenko-Cushing nell'ipotalamo e nell'ipofisi.
2. Grave gonfiore nella corteccia surrenale.
3. La manifestazione di displasia della corteccia di genesi primaria.
4. Sindrome ACTH, che è accompagnata da un tumore delle ovaie, bronchi, intestino e ghiandola mammaria.

Il tipo esogeno di ipercortisolismo è il più delle volte causato dall'assunzione di corticosteroidi. I medici chiamano questa malattia sindrome di Cushing iatrogena. Il tipo funzionale di ipercortisolismo si manifesta a causa del sovrappeso nel paziente e dopo le malattie del fegato. Può essere innescato dal diabete mellito, dal consumo frequente e dalla gravidanza.

I medici distinguono anche la sindrome di pseudo-Cushing. Tutti i sintomi coincidono con la malattia di base, ma le cause della manifestazione sono completamente differenti. Una pseudo-sindrome può iniziare dopo stress, depressione e intossicazione alcolica grave. La malattia si verifica dopo l'assunzione di contraccettivi orali e durante la gravidanza nelle donne. Se una madre che allatta consuma alcol, allora la malattia può andare al bambino.

Sintomi della malattia

La sindrome di Cushing è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• aumento di peso;
• con la sindrome, le guance sono sempre arrotondate e diventano rosse;
• Crescita intensiva dei capelli Sindrome icenko-cushing provoca l'apparizione di un paio di baffi sul viso di una donna;
• strisce rosa appaiono sulla pelle;
• problemi con il ciclo mestruale nelle donne. La sindrome di Cushingoide causa frequenti ritardi;
• diminuzione della potenza negli uomini, diminuzione degli hobby sessuali;
• infertilità in una donna;
• la pelle del paziente diventa più sottile;
• debolezza muscolare persistente;
• manifestazione dell'osteoporosi. Le ossa diventano deboli e fragili. Un paziente può avere una frattura patologica nella colonna vertebrale;
• aumento della pressione;
• il verificarsi del diabete;
• bassa immunità nel corpo;
• disordini del sistema nervoso. Insonnia, sbalzi d'umore e depressione sono considerati segni di questa patologia;
• c'è un ritardo nella crescita;
• malattia nel sistema genito-urinario;
• la presenza di ulcere e formazioni purulente sulla pelle.

Ai primi sintomi, è necessario sottoporsi a diagnosi e iniziare immediatamente la terapia. Le condizioni di pseudococcamento hanno sintomi simili. Tuttavia, dopo l'esame, il medico sarà in grado di determinare la diagnosi esatta e la causa della patologia.

La pelle cambia

Nella sindrome di Cushing, questi cambiamenti della pelle compaiono:

• la pelle diventa sottile e secca;
• il paziente ha una tendenza all'ipercheratosi;
• la pelle assume una sfumatura viola;
• con un aumento delle proteine ​​del corpo compaiono delle smagliature sul petto e sui fianchi;
• gli ematomi si formano sulla pelle a causa dell'elevata fragilità dei capillari;
• il processo di iperpigmentazione sul collo e sulle ascelle.

Cambiamenti nel sistema osseo

La sindrome di Cushing provoca il rallentamento della crescita nei bambini e negli adolescenti. Il paziente può iniziare un forte dolore alla colonna vertebrale a causa di deformità scheletrica. Un adulto diventa più corto in altezza a causa di una diminuzione delle singole vertebre. La malattia provoca forti fratture nella zona della costola.

Ipogonadismo nei pazienti

Questo è il sintomo principale della malattia di Cushing. Inizialmente, una donna inizia a problemi con il ciclo delle mestruazioni. Più tardi questo porta alla completa sterilità. La potenza dell'uomo diminuisce, può iniziare la ginecomastia. Nell'infanzia, i ragazzi hanno uno sviluppo lento degli organi genitali nella sindrome di Cushing. Le ragazze soffrono di sviluppo passivo del seno. Sintomi negativi si verificano a causa di una diminuzione degli ormoni necessari nel sangue del paziente.

Corse di cavalli

La maggior parte dei pazienti con sindrome di Cushing sviluppa ipertensione. È accompagnato da forti aumenti di pressione. Questo può portare a gravi disturbi metabolici. In molti pazienti, l'insufficienza cardiaca inizia sullo sfondo della sindrome di Cushing. Per determinare le possibili complicanze, il medico è incaricato di diagnosticare l'ECG. All'esame, è possibile vedere atrofia nel ventricolo sinistro del cuore.

immunodeficienza

Questo è un sintomo secondario della malattia di Cushing. L'immunodeficienza è accompagnata da tali manifestazioni:

1. Formazioni purulente sulla pelle.
2. L'aspetto del fungo sulle unghie.
3. Eruzione cutanea e acne sul viso.
4. Ulcere pericolose nella regione della gamba.
5. Tutte le ferite del paziente guariscono più a lungo.
6. La manifestazione di pyelonephritis cronico.

Il paziente ha diminuito l'immunità umorale. Si possono osservare cambiamenti drammatici nel sistema nervoso. Una persona soffre di insonnia, si verificano frequenti sbalzi d'umore (stress, depressione, depressione dell'umore, panico, isteria).

Malattia dei bambini

La sindrome di Itsenko-Cushing nei bambini è piuttosto rara. Di solito si verifica negli adolescenti dopo 12 anni. Cause della malattia in un bambino:

1. Fattore ereditario
2. Disordini nel campo elettrolitico.
3. Ormone corticotropico gonfiore
4. Grave danno alle ghiandole surrenali.
5. La manifestazione di adenoma.
6. Farmaci con ormoni glucocorticoidi.

Il primo sintomo della malattia è l'obesità in faccia. Il bambino può iniziare rash cutanei e disturbi metabolici. Le strie si formano sul corpo del bambino. Queste sono smagliature che si presentano sotto forma di strisce. Possono essere rossi o viola. Le smagliature non provocano dolore o fastidio in un bambino, dopo un po 'diventano invisibili.

La sindrome di Cushing nei bambini porta a una forte compromissione della funzionalità cerebrale. Tessuti e muscoli iniziano a deformarsi gradualmente.

Per il trattamento della malattia utilizzando il metodo della radioterapia. Il corso del trattamento e la durata delle procedure sono determinati dal medico curante. Il complesso è prescritto farmaci. I farmaci dovrebbero sopprimere la secrezione di corticotropina e ridurre i sintomi della malattia. Il peritolo è più comunemente prescritto, il che ha un effetto positivo sul sistema serotoninergico del bambino.

diagnostica

Se si identificano i primi sintomi della malattia, è necessario contattare immediatamente l'ospedale. È necessario visitare l'endocrinologo. Egli prescriverà le procedure diagnostiche del paziente per l'individuazione della sindrome e della sindrome di cushing:

1. Urina e analisi del sangue. È necessario determinare l'indice di ACTH e il livello di corticosteroidi nel sangue.
2. Sindrome da diagnosi a raggi X e sindrome da couting. È necessario esaminare l'area del cranio e determinare la dimensione della ghiandola pituitaria.
3. Test per gli ormoni. Il paziente prende il farmaco Dexamethasone e passa un esame del sangue per determinare la quantità di ormoni.
4. Esame della diagnosi mediante tomografia computerizzata per uno studio dettagliato della ghiandola pituitaria.
5. Raggi X delle ossa per determinare l'osteoporosi e possibili fratture.
6. Diagnosi ecografica delle ghiandole surrenali.

Se l'esame rivela un adenoma pituitario, il medico prescrive un insieme di procedure e farmaci. I pazienti diabetici possono iniziare in pazienti con sindrome da cicalina otica. Pertanto, il medico deve condurre un'analisi biochimica per determinare il fallimento del corpo.

Metodi di trattamento

Per il trattamento della malattia e del caching, i medici prescrivono le seguenti terapie:

• assunzione di droga. Solitamente prescritti farmaci che bloccano rapidamente la produzione di ACTH e corticosteroidi;
• intervento chirurgico Il chirurgo rimuove il tumore nella zona pituitaria. Puoi distruggere una formazione pericolosa usando basse temperature. L'azoto liquido è usato per questa procedura;
• tiene surrenalectomia. Il medico esegue la rimozione delle ghiandole surrenali con l'inefficacia del trattamento conservativo;
• trattamento della sindrome di Cushing con radioterapia. La procedura riduce l'attività nella ghiandola pituitaria. Il corso della terapia contribuirà a migliorare l'efficacia dei farmaci.

Per curare la sindrome di Cushing, si raccomanda di applicare un approccio integrato e utilizzare diverse tecniche contemporaneamente. Il medico deve prescrivere una terapia sintomatica. Se il paziente ha la pressione alta, è necessario assumere farmaci per normalizzarlo. Al momento del diabete progressivo, il medico prescrive farmaci ipoglicemizzanti e prescrive una dieta al paziente. Trattamento per la malattia di cushing e includere necessariamente vitamine per ridurre il rischio di osteoporosi.

Trattamento farmacologico

Il medico deve prescrivere farmaci che inibiscono il rilascio di corticotropina in eccesso. L'uso di tali farmaci prima della radioterapia non è raccomandato. Questo ridurrà la sua efficacia. Le compresse sono comunemente usate con metodi di trattamento complessi come sollievo alla malattia.

Il trattamento della malattia e la malattia di cushing è effettuato con tali medicine:

1. Peritol.
2. Medicine GABA-ergiche. Questi neurotrasmettitori sono considerati i migliori per il trattamento della sindrome di Cushing. Utilizzato per il trattamento concomitante se al paziente è stata diagnosticata la sindrome di Nelson. Nominato dopo un corso di radioterapia. Il medico prescrive il paziente Minalon e Konvulex.
3. Farmaci bloccanti della steroidogenesi. I farmaci riducono la biosintesi degli steroidi. Il medico prescrive per il trattamento di Chloditan. Migliora la funzione della corteccia surrenale e normalizza le condizioni generali del paziente.
4. Aminoglutetimide. Al momento del trattamento con questo farmaco deve essere monitorato per il fegato e esami del sangue. In parallelo, puoi usare gli epatoprotettori.

Il metodo della droga ti permette di far fronte alla causa della sindrome e del cushing e aumenta l'efficacia della terapia complessa. Oltre a questi farmaci, è necessario prendere ulteriori fondi per il trattamento sintomatico. Per alleviare i sintomi dell'ipertensione arteriosa, il medico prescrive cloruro di potassio o Adelfan. In parallelo, è necessario rimuovere i segni di diabete nel corpo. La terapia sintomatica deve far fronte a tali compiti:

• correzione del metabolismo delle proteine;
• normalizzazione della pressione;
• ripristino del metabolismo dei carboidrati;
• normalizzazione dei livelli di zucchero nel sangue.

Inoltre, è necessario assumere farmaci con calcio e kel-punitonina per alleviare i segni dell'osteoporosi. La terapia dovrebbe durare almeno 12 mesi.

Trattamento delle radiazioni

La radioterapia è utilizzata per trattare efficacemente la sindrome di Cushing. Include elementi di terapia gamma e irradiazione protonica. L'effetto è sulla ghiandola pituitaria del paziente. La terapia gamma è adatta per il trattamento del grado medio della malattia. Al momento della procedura, vi è esposizione a piccoli trombi di particelle cariche. I medici prescrivono spesso l'irradiazione del protone della ghiandola pituitaria. Ha le seguenti caratteristiche:

1. Il paziente riceve una grande dose di radiazioni.
2. Gli organi che sono vicini alla ghiandola pituitaria non vengono danneggiati durante la procedura.
3. Per la terapia, sono sufficienti 1-2 sedute.
4. Il trattamento ripetuto può avvenire solo dopo 6 mesi.

Intervento operativo

Con l'inefficacia delle droghe e delle procedure laser, viene prescritto il trattamento chirurgico della malattia e il tasso di cushing. Include i seguenti metodi:

• adenomectomia traphenoidol;
• decomposizione delle ghiandole surrenali;
• surrenalectomia.

Più spesso, i medici prescrivono surrenectomia unilaterale o bilaterale. Il metodo unilaterale è applicato nella fase intermedia di abbandono della sindrome. Usato in parallelo con la radioterapia. Nella fase avanzata, dovrebbe essere utilizzata la surrenectomia bilaterale. Il metodo è applicato al momento di esacerbazione dell'ipercortisolismo in un paziente.

Conseguenze della sindrome di Itsenko-Cushing

Se il tempo non inizia il trattamento, la sindrome può portare alla morte nel 50% dei casi. Quando viene rilevato un corticosteroma benigno, i medici prevedono un esito positivo per il trattamento. La funzione surrenale sarà ripristinata nel 75% dei casi.

Quando si diagnostica un corticosteroide maligno, i medici danno al paziente una prognosi di sopravvivenza a 5 anni. Circa il 20% delle persone vive in media 14 mesi in più. Nella sindrome cronica, è necessario assumere costantemente glucocorticoidi e visitare regolarmente il medico. In generale, la prognosi del trattamento della sindrome sarà positiva, soggetta a tali raccomandazioni:

1. Diagnosi tempestiva e trattamento della malattia.
2. Rimani sotto la supervisione di un endocrinologo.
3. Limitazioni nello sforzo fisico.
4. Rispetto delle regole dell'alimentazione e del sonno.

Affinché la sindrome di Itsenko-Cushing non porti a conseguenze pericolose, è necessario recarsi in ospedale in tempo e sottoporsi immediatamente a diagnosi. Il paziente deve rispettare tutte le raccomandazioni del medico, assumere i farmaci prescritti nel dosaggio esatto e partecipare alla procedura.