Il termine elemento "distrofia" è un derivato di due termini e in traduzione significa una violazione dello scambio. Colpisce un gran numero di organi. Questo è particolarmente vero per coloro che svolgono un ruolo importante nel metabolismo. Non per niente la distrofia dei reni può servire da marcatore per molte malattie simili.

Brevi caratteristiche anatomiche e fisiologiche dei reni

I reni sono organi accoppiati. Esternamente, assomigliano alla forma del frutto delle leguminose. Situato su entrambi i lati della colonna vertebrale, nella regione di 11-12 toraciche e 1-2 vertebre lombari. La dimensione media del corpo non supera i 12 cm di lunghezza e 3-5 cm di spessore. Le loro superfici concave rivolte verso la colonna vertebrale, rispettivamente, convesse - da lui.

Ogni rene è costituito da diversi strati di tessuto denso.

• Capsula del tessuto connettivo. Copre quasi tutto il corpo. Nell'area del seno (situata quasi al centro del lato rivolto verso la spina dorsale), passa nella guaina dell'uretere. Ci sono due grandi vasi nel rene. Questa è la vena renale e l'arteria.
• La sostanza corticale si trova direttamente sotto la capsula. Subito sotto si trova il midollo. Contiene nefroni. I rampolli partono dal midollo allungato, in direzione del seno. Ecco i vasi sanguigni e linfatici. Sul taglio, il colore di corticale, midollo e processi è lo stesso. Pertanto, sono considerati un'unica struttura anatomica.
• Quasi al centro del corpo, tra i processi si trovano le cosiddette piramidi renali. Chiamato per la sua forma trapezoidale. La base è diretta verso la sostanza corticale e la punta verso il seno.
• Tazze di rene Cavità in cui passano le piramidi. Si aprono nel bacino, da cui, a sua volta, va ureterale.

Il funzionamento principale dei reni può essere rappresentato come segue. Dopo l'"entrata" all'organo, l'arteria renale inizia a diramarsi in più rami. Passano nel tessuto dei processi e penetrano nel midollo. Qui sono anche divisi in vasi più piccoli per le dimensioni delle arteriole, che vanno al nefrone. Lì, a causa di ramificazioni ancora più piccole, formano un groviglio vascolare. A causa del suo ambiente denso con cellule speciali (podociti), qui avviene la filtrazione primaria del sangue. Inoltre solo le cellule del sangue, una parte del plasma e alcune proteine ​​sono simili alle venule.

Tutto il resto, e questi sono scorie, elettroliti, carboidrati, lipidi e alcune proteine, sono trattenuti dai filtri podociti e, insieme a una parte del plasma, entrano nei tubuli del nefrone. Questo è chiamato urina primaria. Si accumula nella coppa Bowman-Shumlyansky, che è circondata da un semicerchio del glomerulo vascolare. La sua base è l'inizio del tubulo renale. Secondo lui, l'urina primaria entra nel tubulo, che è piuttosto lungo, che va dal midollo alle piramidi. Qui fa un cappio e "si alza" nel midollo.

Tutto il modo in cui è spesso avvolto in vasi venosi provenienti dalla nave in uscita. Questo è necessario per il riassorbimento (riassorbimento) di proteine, lipidi, carboidrati, alcuni elettroliti e acqua. Di conseguenza, solo le scorie, gli elettroliti e parte dell'acqua vanno dai tubuli alla coppa renale. Questo è chiamato urina secondaria. Va al bacino, da dove viene visualizzata sull'uretere.

Questo è importante! Una persona normalmente produce fino a 180 litri di urina primaria al giorno. Circa il 90-95% di questa quantità viene riassorbita. Pertanto, il volume giornaliero di urina secondaria non supera i 2 litri. Si può solo immaginare quante molecole organiche passano attraverso i reni. Questa circostanza fornisce una chiara spiegazione del perché i disturbi metabolici spesso colpiscono i reni.

Meccanismi e cause della distrofia

Comune a tutti i tipi di distrofie è lo stadio iniziale di sviluppo. Consiste nel seguente:

1. Disturbo del metabolismo molecolare.
2. Eccessivo accumulo di queste molecole nelle cellule di un organo.

Un ulteriore meccanismo varia a seconda del tipo specifico di distrofia. Ma questo sarà discusso di seguito. Per quanto riguarda le cause della distrofia, sono divisi in due grandi gruppi.

• Distrofia congenita. A causa di difetti genetici e / o alla nascita in qualsiasi stadio del metabolismo di una sostanza: dalla sintesi al decadimento. Per i reni, dalle distrofie congenite, la più caratteristica è una violazione del metabolismo delle proteine ​​e dei grassi.
• Le distrofie acquisite risultano dalla violazione di qualsiasi stadio del metabolismo di una sostanza sotto l'influenza di cause esterne. Le cause più probabili sono le infezioni virali, le infezioni batteriche croniche, le radiazioni, l'intossicazione cronica e alcune malattie. Questi includono il diabete, alcune neoplasie, ferite.

Tipi di distrofia

Questo è importante! Tutte le distrofie dei reni possono essere suddivisi in base alle cause dell'apparenza e della sostanza specifica. Nel primo caso, queste malattie sono suddivise in distrofie congenite e acquisite. Ma la divisione delle distrofie per tipi di sostanze è considerata più corretta dal punto di vista della medicina pratica.

Secondo la suddetta posizione della distrofia si dividono in tre categorie:

1. Disproteinozy. Queste sono distrofie causate da una rottura del metabolismo delle proteine. Possono essere congeniti o acquisiti. Il rene è caratterizzato dai seguenti tipi:
   • Distrofia granulare. Si sviluppa come risultato di edema intracellulare e rilascio di proteine ​​nel citoplasma. Ma poiché la proteina non è una sostanza solubile, forma dei "grani" peculiari nel citoplasma. Pertanto, la distrofia granulare dei reni e ha preso il nome.
   • Distrofia delle goccioline ialine. È il risultato dell'ulteriore sviluppo della prima specie. Qui, le molecole proteiche come risultato di un accumulo significativo iniziano a unirsi in una sorta di "gocce" di consistenza e colore della cartilagine. Nella struttura, queste strutture proteiche assomigliano alla ialina, la principale "materia costruttiva" della proteina della cartilagine. Questa circostanza spiega perché la distrofia delle goccioline ialine dei reni ha ricevuto un tale nome.
   • Distrofia del corno. Sviluppato con eccessivo accumulo di cheratina. Questo bianco è normalmente caratteristico solo per le cellule epiteliali. Ma nel caso di un impatto permanente su una cellula non epiteliale del fattore dannoso dalle fibrille citoplasmatiche, inizia il "montaggio" delle molecole di cheratina.
   • Distrofia idropica. Un tipo speciale di distrofia proteica. Si verifica con un eccessivo aumento dei vacuoli d'acqua della cellula. Più spesso nella cella c'è un vacuolo gigante contenente un liquido chiaro. Allo stesso tempo, non ci sono praticamente altri organelli. Compreso il nucleo che viene distrutto da questo vacuolo. La principale causa di distrofia è un'infezione virale. Per le strutture dei reni, questa specie è la più caratteristica dei tubuli. Tuttavia, la degenerazione idropica dell'epitelio dei tubuli del rene qui è dovuta non tanto alle infezioni virali, quanto all'infiammazione cronica in generale.
2. Degenerazione grassa o lipidosi. Incontra un po 'di meno. Inoltre, sono spesso acquisiti in natura rispetto alle proteine. Per cui entrambe le opzioni sono ugualmente caratteristiche. E uno dei principali fattori della distrofia grassa è l'ischemia: mancanza di ossigeno. Ciò è ben evidenziato dal fatto che la degenerazione grassa dei reni è spesso osservata in infezioni croniche e intossicazione con alcune sostanze inorganiche: arsenico, bismuto, mercurio e alcolismo cronico.
3. Le distrofie dei carboidrati sono meno caratteristiche dei reni. Ciò è in gran parte dovuto al fatto che i reni svolgono un piccolo ruolo nel metabolismo dei carboidrati. Tuttavia, in alcune malattie, la distrofia dei carboidrati dei reni può verificarsi abbastanza spesso. Si basa sulla deposizione di molecole di carboidrati con il loro eccesso. L'esempio più importante di questo tipo di distrofia è il diabete.

Distrofia renale

Tradotto letteralmente dal greco, la distrofia significa "disturbi alimentari". Questo termine combina cambiamenti quantitativi e qualitativi nelle strutture e negli organi del tessuto, che a loro volta portano ai loro disturbi funzionali. Le deviazioni distrofiche sono comuni e locali e hanno una nefrite di secondo nome, ma sono usate in rari casi.

Tra le persone, nell'udito, la più spesso distrofia granulare del rene, in quanto è associata a una violazione del metabolismo delle proteine, che si osserva in molti pazienti. Ed è anche lei che più spesso coinvolge il cuore e il fegato nel processo patologico. La classificazione di tali disturbi è molto ampia.

Convenzionalmente, possono essere suddivisi nelle seguenti categorie:

• cambiamenti metabolici;
• locale;
• generalizzata;
• congenito e acquisito;
• mesenchimale, parenchimale e misto.

Ulteriori dettagli su ciascuna specie, nonché le loro varietà.

Caratteristiche generali

Disturbi distrofici nei reni hanno una posizione chiara, cioè si trovano all'interno dello stesso organo. Ma nonostante questo, il sistema urinario successivamente inizia a soffrire, e quindi l'intero organismo.

I reni svolgono una funzione escretoria. Sono necessari per l'uomo per liberare il corpo dai prodotti di decadimento, che si formano come risultato del metabolismo. I processi metabolici si verificano nei glomeruli dei reni, l'interazione del sangue e della soluzione acquosa avviene lì, è in essi che si accumulano tutti i componenti non necessari per il corpo umano. Tutte le sostanze tossiche sono espulse attraverso i reni, quindi l'organo appaiato soffre sempre di una varietà di avvelenamenti, esattamente come il fegato.

Distrofie associate a metabolismo proteico alterato

A causa del fatto che i reni prendono parte attiva al tipo di proteina del metabolismo, il più delle volte ai pazienti viene diagnosticata una distrofia di natura proteica. Le strutture cellulari del parenchima sono coinvolte nel processo, questo è dovuto a formazioni purulente, patologie del tessuto connettivo, neoplasie maligne e infiammazione cronica.

L'edema dei tessuti è il sintomo principale del processo patologico, inoltre, durante l'analisi generale delle urine, viene rilevato un gran numero di corpi rossi, leucociti e composti proteici. Ma questo metodo strumentale non è abbastanza informativo, dal momento che un quadro clinico simile accompagna la maggior parte delle malattie del sistema urinario.

Tra le distrofie di un carattere proteico, ci sono:

• granulare;
• hydropic;
• goccia ialina.

Inoltre, una breve descrizione di ciascuno di essi.

Distrofia granulare

La distrofia granulare dell'epitelio dei tubuli contorti del rene ha un nome così dettagliato, poiché quando si porta un esame istologico si può notare che la forma di queste strutture cambia. La malattia può colpire il fegato e il cuore e può essere indicata come gonfiore opaco o opaco. La ragione principale per lo sviluppo del processo patologico è la presenza di infezione o avvelenamento acuto.

Con la diagnosi tempestiva e l'eliminazione dei segni di intossicazione, il rene tornerà rapidamente al suo stato precedente. Ma se il processo di penetrazione di sostanze tossiche nel corpo non rallenta, inizierà lo stadio di necrosi dell'organo associato. Il secondo organo dopo il rene, che è coinvolto nel processo di distrofia, è il fegato. Perde il suo colore, diventa sbiadito, o meglio, è dipinto in una tonalità di marcio, mentre il grano sul fegato può o non può essere presente.

Per quanto riguarda il cuore, aumenta di dimensioni e i muscoli diventano flaccidi. Non ci sono centri granulari, ma si osservano strutture cellulari basofile e ossofile. Il muscolo cardiaco diventa più sensibile alle tinture di blu e lilla.

Distrofia idropica

La degenerazione idropica dell'epitelio dei tubuli ha un secondo nome, vale a dire la distrofia vacuolare. Ciò è dovuto al fatto che vacuoli di grandi dimensioni si formano nelle strutture cellulari contenenti fluido intracellulare.

I motivi che portano allo sviluppo di questa patologia includono: diabete mellito, amiloidosi, una forte diminuzione del livello di potassio nel sangue, glomerulonefrite, intossicazione da glicole. Tutte queste malattie portano ad un'accelerazione del processo di filtrazione, con conseguente violazione delle funzioni enzimatiche. Sfortunatamente, la prognosi per il recupero non è la più favorevole, poiché spesso porta allo sviluppo di aree di necrosi renale.

Distrofia delle goccioline ialine

La distrofia della goccia ialina colpisce le aree dell'epitelio che rivestono i tubuli contorti dei reni. Un certo numero di cellule epiteliali sono coinvolte nei processi metabolici che avvengono tra la matrice renale e il sangue.

La distrofia dell'epitelio gocciolante si sviluppa a causa della presenza nel corpo di tali malattie come: nefrite glomerulare, pielonefrite e intossicazione di vario tipo. I disturbi di questa natura sono indicati come tali perché le goccioline di una sostanza simile a quella ialina si accumulano nelle strutture cellulari, sono una caratteristica diagnostica.

Distrofia del corno

La distrofia del corno è associata ad un eccessivo accumulo di una sostanza specifica - la cheratina. Questo composto proteico si trova nelle cellule epiteliali. Se un fattore così dannoso come le fibrille citoplasmatiche influenza costantemente la cellula, si verificherà un aumento della quantità di cheratina.

Cambiamenti distrofici associati a metabolismo lipidico alterato

La degenerazione grassa dei reni ha un secondo nome: lipoide. In una persona completamente sana, una piccola quantità di cellule adipose nei reni è la norma, si trovano nell'area dei tubi di raccolta. Ma nei pazienti con grave obesità, i depositi lipidici iniziano ad accumularsi nei tubuli prossimale e distale dei reni. I depositi di grasso si dividono in colesterolo, fosfolipidi e lipidi liberi.

L'organo appaiato inizia a crescere di dimensioni, e cominciano anche a coprirsi con uno strato grasso che è colorato di giallo. I reni cominciano ad essere ricoperti di lipidi a causa della distrofia tissutale o della carenza di ossigeno (patologie dell'apparato respiratorio, insufficienza cardiaca, anemia, abuso di alcool).

Inoltre, le cause di questa malattia includono:

• intossicazione da cloroformio;
• fosforo o arsenico;
• la presenza di un processo infettivo;
• dieta a basso contenuto proteico;
• beri-beri.

Distrofia glicogena

Questo tipo di disturbo distrofico è osservato nei pazienti diabetici. È caratterizzato da una quantità eccessiva di glicogeno nelle anse distale e nefrone. Il glicogeno è necessario per la conservazione e il successivo accumulo di composti di carboidrati nel corpo umano.

Tipi specifici di nefrosi

Esistono due tipi di disturbo distrofico, e in particolare il termine nefrosi viene loro applicato: nefrosi febbrile e necrotica.

Nefrosi febbrile

La nefrosi febbrile si sviluppa a causa della rapida patologia infettiva nel corpo umano. Per determinare questo tipo di distrofia, è necessario passare un'analisi delle urine generale, in cui verranno rilevate le cellule epiteliali renali. Se entri per il trattamento di una malattia infettiva, allora la nefrosi andrà insieme ad essa, cioè scomparirà la necessità di farmaci specifici.

Nefrosi necrotica

La causa della nefrosi necrotica è l'intossicazione acuta del corpo con veleni renali. Questi includono: acidi, origine organica, mercurio, piombo, cromo. Inoltre, malattie infettive e danni a grandi aree della pelle (ustione) possono portare alla necrosi del tessuto renale.

Misure diagnostiche

Il danno distrofico ai reni può non manifestarsi da molto tempo, cioè sarà asintomatico. L'alba stessa del quadro clinico cade nel periodo in cui l'organo appaiato cessa di occuparsi delle sue responsabilità funzionali. Fu in quel momento che le sostanze cominciano ad accumularsi nel corpo umano che sono assenti nelle persone sane.

Ogni tipo specifico di distrofia, alcuni prodotti metabolici sono inerenti, è da loro che è possibile determinare il tipo di processo patologico. Ad esempio, se si determinano le strutture cellulari delle urine dell'epitelio renale del paziente, si può giudicare la nefrosi febbrile e, in presenza di proteina amiloide, viene diagnosticata la nefrosi amiloide.

Per una diagnosi più accurata con metodi ultrasonici. Quando si effettua una tale manipolazione, si può notare un aumento delle dimensioni del rene e nella struttura diventa flaccido e allentato. Qualsiasi processo patologico che si verifica nel corpo influisce negativamente sulle condizioni dei reni. Inoltre, si osserva uno speciale effetto avverso quando si assumono vari farmaci, che allo stesso tempo sono vitali.

L'organo appaiato è molto sensibile a varie deviazioni, quindi vale la pena di monitorarne le condizioni, e in caso di minimo malfunzionamento e segni della malattia, è necessario consultare un medico. Vale la pena ricordare che la maggior parte delle lesioni del rene distrofico nelle prime fasi sono facilmente curabili e sono un processo reversibile. Se la nefrosi non viene trattata, questo può portare a una completa perdita del rene.

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Lezione di anatomia patologica n. 2

La distrofia è un processo patologico che si verifica con disturbi metabolici, portando a danni alle strutture cellulari e, di conseguenza, sostanze normalmente indefinibili compaiono nelle cellule e nei tessuti.

dalla scala del processo: locale (locale) e generale

per la ragione, al momento dell'apparizione della causa: acquisita e congenita. Le distrofie congenite sono sempre malattie geneticamente determinate, disordini metabolici ereditari di proteine ​​o carboidrati o grassi. Esiste una deficienza genetica di uno o un altro enzima coinvolto nel metabolismo di proteine, grassi o carboidrati. Ciò porta al fatto che i prodotti del metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi non si dividono completamente nei tessuti. Si verifica in un'ampia varietà di tessuti, ma il tessuto del sistema nervoso centrale è sempre interessato. Tali malattie sono chiamate malattie da accumulo. I bambini malati muoiono durante il primo anno di vita. Maggiore è la carenza di enzimi, più velocemente si sviluppa la malattia e più presto si verifica la morte.

Per tipo di metabolismo compromesso: proteine, carboidrati, grassi, minerali, acqua, ecc. distrofia

il punto di applicazione, il processo di localizzazione distingue la distrofia cellulare (parenchimale) e non cellulare (mesenchimale), che si trovano nel tessuto connettivo; misto (trovato nel parenchima e nel tessuto connettivo).

Patogenesi. Meccanismo patogenetico 4:

La trasformazione è la capacità di alcune sostanze di trasformarsi in altre, abbastanza vicine nella struttura e nella composizione. Ad esempio, i carboidrati hanno una capacità simile, trasformandosi in grassi.

L'infiltrazione è la capacità dei tessuti o delle cellule di riempirsi con una quantità in eccesso di una sostanza. L'infiltrazione può essere di 2 tipi: L'infiltrazione del 1 ° tipo è caratterizzata dal fatto che la cellula, trovandosi in uno stato di normale attività vitale, riceve una quantità in eccesso di una o un'altra sostanza. Arriva un limite in cui non è in grado di elaborare, assimilare questo eccesso. Con la seconda infiltrazione di tipo, la cellula si trova in uno stato di ridotta attività vitale, quindi non può far fronte nemmeno con la normale quantità di sostanza che la immette.

Decomposizione. Durante la decomposizione avviene la decomposizione delle strutture intracellulari e interstiziali (complessi proteico-lipidici che costituiscono le membrane degli organelli). Nella membrana, proteine ​​e lipidi sono legati e quindi non visibili. Quando decadono, appaiono nelle cellule e diventano visibili al microscopio.

Sintesi perversa. Nel caso della sintesi perversa, le cellule formano sostanze estranee anomale che non si trovano normalmente nel corpo. Ad esempio, nella distrofia amiloide, le cellule sintetizzano una proteina anormale da cui viene quindi costruita l'amiloide. Nei pazienti con alcolismo cronico, le cellule epatiche (epatociti) iniziano a sintetizzare proteine ​​estranee, da cui viene formato il cosiddetto ialino alcolico.

Ogni tipo di distrofia corrisponde alla propria disfunzione del tessuto. Con la distrofia, la funzione soffre in due modi: disfunzione quantitativa e qualitativa, cioè la funzione diminuisce, e qualitativamente, c'è una distorsione della funzione, cioè, ha caratteristiche che non sono caratteristiche di una cellula normale. Un esempio di tale funzione perversa è la comparsa nell'urina di una proteina nelle malattie renali quando si verificano cambiamenti distrofici nel rene; Il cambiamento nei test di funzionalità epatica nelle malattie del fegato, e nelle malattie cardiache, un cambiamento nei suoni del cuore.

DISTROFIE PARAFIMICHE PROTEINE: queste sono distrofie, in cui il metabolismo proteico soffre. Il processo si sviluppa all'interno della cellula. Le distrofie parenchimali proteiche comprendono la distrofia granulare, a goccia ialina e idropica.

Distrofia granulare. L'esame istologico delle cellule e il citoplasma mostrano i grani proteici. La distrofia granulare colpisce gli organi parenchimali, come i reni, il fegato e il cuore. Questa distrofia è indicata come gonfiore opaco o opaco. Ciò è dovuto a caratteristiche macroscopiche. Gli organi di questa distrofia sono leggermente gonfiati e la superficie dell'incisione è opaca, fangosa, come se fosse "scottata con acqua bollente". La distrofia granulare causa una serie di ragioni, che possono essere suddivise in 2 gruppi: infezioni e intossicazione.

Nei reni con distrofia granulare un aumento delle dimensioni, esso può essere sformato campione positivo Schorr (ove mescolando tessuto renale renale è strappata poli). Sull'incisione, il tessuto è debole, i confini della corteccia e del midollo sono sfocati o generalmente indistinguibili. Con questo tipo di distrofia, soffre l'epitelio del tubulo contorto del rene. Se i tubuli normali dei reni presentano anche lacune, con la distrofia granulare la parte apicale del citoplasma viene distrutta e il lume diventa stellato. Il citoplasma dell'epitelio dei tubuli renali contiene numerosi grani (rosa). distrofia granulare renale ha due effetti: favorevole se chiara causa, tubuli epitelio tornerà normale, una sfavorevole se fattore patologico continua a funzionare, allora il processo diventa irreversibile, degenerazione va in necrosi (spesso osservata in veleni avvelenamento renale).

Anche il fegato con distrofia granulare è ingrandito. Sul taglio, il tessuto diventa opaco, il colore dell'argilla. Segni istologici di distrofia granulare del fegato: i grani proteici possono essere o meno. È necessario concentrarsi sul fatto che la struttura del fascio è preservata o distrutta. Con questa distrofia, le proteine ​​si dividono in gruppi separati o epatociti separati, che è chiamato discominenza dei raggi epatici.

Esteriormente, anche il cuore è leggermente ingrossato, il miocardio è flaccido e nell'incisione ha l'aspetto di carne bollita. Caratteristiche macroscopiche: nessun granello proteico. Il criterio istologico di questa distrofia è l'idrossi focale e la basofilia. Le fibre miocardiche percepiscono l'ematossilina e l'eosina in modo diverso. Alcune aree sono intensamente colorate con ematossilina in lillà, mentre altre sono intensamente colorate con eosina in blu.

La distrofia ialina - gocciolina si verifica nei reni (l'epitelio del tubulo contorto soffre). Si trova in malattie renali come glomerulonefrite cronica, pielonefrite cronica e avvelenamento. Nel citoplasma della cellula si trovano gocce di una sostanza ialina-simile. Questo tipo di distrofia è accompagnata da grave filtrazione renale compromessa.

Distrofia idropica: può essere osservata nelle cellule epatiche nell'epatite virale. In epatociti appaiono grandi gocce luminose, spesso riempiendo la cella.

Distrofia grassa. Ci sono 2 tipi di grassi: mobili (labile) la quantità dei quali varia in vita di una persona e che sono situati nei depositi di grasso grasso e grassi stabili (fissi), che fanno parte delle strutture cellulari delle membrane. I grassi svolgono una varietà di funzioni: supporto, protezione, ecc. I grassi vengono rilevati usando coloranti speciali:

Le macchie del Sudan III sono grasse di colore rosso-arancio.

Rosso scarlatto

macchie di acido osmico sudan IV grasso nero

Il blu del Nilo ha metacromatosi: colora i grassi neutri rossi e tutti gli altri grassi blu o blu. Prima della tintura, il materiale viene trattato in due modi: il primo è il cablaggio dell'alcool, il secondo è il congelamento. Per identificare i grassi, viene utilizzato il congelamento delle sezioni di tessuto, poiché i grassi si dissolvono negli alcoli.

I disturbi del metabolismo dei grassi negli esseri umani sono rappresentati da tre patologie:

Distrofia realmente grassa (cellulare, parenchimale)

Obesità generale o obesità

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni (aorta e suoi rami). Questa distrofia è la base dell'aterosclerosi.

Degenerazione effettivamente grassa. Le cause possono essere divise in due gruppi principali:

Nel nostro tempo, il principale tipo di intossicazione cronica è l'intossicazione da alcool. Spesso ci sono intossicazione da farmaci, intossicazione endocrina - per esempio, nel diabete mellito. Un esempio di infezione che causa la distrofia grassa è la difterite: la tossina della difterite può causare la distrofia miocardica grassa. La degenerazione grassa è localizzata negli stessi organi della proteina - nel fegato, nei reni e nel miocardio.

Il fegato aumenta con la distrofia grassa in termini di dimensioni, acquisisce densità, colore giallo brillante scuro sul taglio. Il nome figurativo del fegato è "fegato d'oca".

Caratteristiche microscopiche: nel citoplasma degli epatociti, è possibile vedere gocce di grasso di piccole, medie e grandi dimensioni. Possono essere localizzati al centro dei lobuli, possono occupare l'intero lobulo epatico. Nello sviluppo dell'obesità può essere suddiviso in diverse fasi:

obesità semplice, quando una goccia prende l'epatocita, ma se si interrompe l'influenza del fattore patologico (il paziente smette di assumere alcol), dopo 2 settimane il fegato ritorna alla normalità.

Necrosi: l'infiltrazione dei leucociti appare intorno al fuoco della necrosi come reazione al danno. Il processo in questa fase è ancora reversibile.

fibrosi, cioè cicatrici. Il processo entra in uno stadio cirrotico irreversibile.

Cuore aumenta muscolare flaccida, noioso, e se si esamina con attenzione l'endocardica sotto muscoli papillari endocardio può essere visto striature trasversali (il cosiddetto "cuore di tigre"

Caratterizzazione microscopica: il grasso si trova nel citoplasma dei cardiomiociti. Il processo è a mosaico in natura: i cardiomiociti si trovano lungo le piccole vene. Risultati: un ritorno alla normalità è un risultato favorevole (se la causa viene rimossa), e se la causa continua ad agire, la cellula muore, al suo posto si forma una cicatrice.

Reni. Nei reni, il grasso si trova nell'epitelio dei tubuli contorti. Incontriamo tale distrofia in malattie renali croniche (nefrite, amiloidosi) o in caso di avvelenamento.

Obesità generale o obesità. Con l'obesità, lo scambio di grassi neutri labili, che appaiono in eccesso nei depositi di grasso, soffre; aumenta il peso corporeo, a causa della deposizione di grasso nel tessuto adiposo sottocutaneo, nell'omento omento, nel mesentere, nel tessuto perirenale e retroperitoneale, infine, nel tessuto che ricopre il cuore. Con l'obesità, il cuore sembra essere ostruito da una massa grassa spessa, e poi il grasso comincia a penetrare nel miocardio, nello stroma, causando la sua rinascita grassa. Le fibre muscolari avvertono la pressione di uno stroma in sovrappeso e atrofia dalla pressione, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Molto spesso, la metà del ventricolo destro è interessata, quindi la stasi si verifica nella circolazione sistemica. Inoltre, l'obesità del cuore è irta di rottura miocardica. In letteratura, un cuore così obeso è stato descritto come sindrome di Pickwick.

Nel fegato con obesità, il grasso può apparire all'interno delle cellule. Il fegato assume l'aspetto di un "fegato d'oca" e della distrofia. È possibile differenziare l'origine del grasso nelle cellule del fegato mediante colorazione: il blu del Nilo macchia il grasso neutro (con obesità) in rosso, e in caso di distrofia il grasso sarà dipinto in blu.

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni. Si tratta dello scambio di colesterolo. Attraverso l'infiltrazione dal plasma sanguigno, il colesterolo entra nella parete vascolare già preparata e si deposita sulla parete. Parte di essa viene lavata e parte viene mangiata dai macrofagi. I macrofagi carichi di grasso sono chiamati cellule xantomatiche. Sopra i depositi di grasso c'è una proliferazione di tessuto connettivo, che sporge nel lume del vaso, si forma una placca aterosclerotica.

endocrino (diabete, malattia di Cushing

Cuore di Phoenix

Sito cardio

Distrofia idropica del rene

Alterazione (alteratio latino - cambiamento) o danno - questi sono cambiamenti strutturali nelle cellule e nei tessuti del corpo che si verificano sotto l'influenza di fattori esogeni ed endogeni. Allo stesso tempo, il metabolismo, la funzione e l'attività vitale sono disturbati nei tessuti e negli organi. Le alterazioni possono essere causate da disturbi circolatori, agenti fisici e chimici, agenti infettivi, reazioni immunopatologiche, fattori genetici e squilibri delle sostanze necessarie alla cellula (solitamente a causa di disturbi alimentari). Il grado di danno alle cellule e ai tessuti dipende dal tipo e dalla durata dell'azione del fattore patogeno, dalle caratteristiche morfo-funzionali del microrganismo. Le alterazioni possono verificarsi a livello ultrastrutturale, cellulare, dei tessuti e degli organi.

Nella patogenesi di cellule e tessuti importanza danni gioca fattori ipossici associati insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti (ad esempio, difficoltà di flusso di sangue arterioso). Durante l'ipossia

interruzioni di terminazione del fosforo ossidativo e la sintesi di ATP diminuisce, si attiva la glicolisi. Essa si verifica gonfiore acuta (edema) cellule a causa di disturbi osmotici pressione e accumulo di metaboliti nel citoplasma (fosfati, lattato, ecc), gonfiore serbatoio reticolo endoplasmatico, mitocondri espanso, membrane plasmatiche danneggiate, comprese le membrane e lisosomi, che porta all'isolamento i loro enzimi e la ripartizione dei componenti cellulari.

Il danno cellulare può essere causato da radicali liberi dell'ossigeno, fattori chimici, radiazioni ionizzanti; si sviluppa con le cellule di invecchiamento. Quando ciò accade, si verifica la perossidazione lipidica delle membrane, che può portare alla distruzione della membrana plasmatica e degli organelli. Un ruolo significativo è giocato anche dalla trasformazione ossidativa delle proteine, che migliora la distruzione degli enzimi chiave attraverso le proteasi neutre e il danneggiamento del DNA cellulare da parte dei radicali liberi.

I danni possono essere causati da sostanze chimiche che possono agire direttamente sulle molecole e sugli organelli della cellula (ad esempio composti di cloruro di mercurio solubile in acqua).

L'alterazione è rappresentata da due processi patologici: la distrofia e la necrosi, che possono essere fasi consecutive.

La distrofia (il greco dys è un'appendice che denota un disturbo e il trofeo - la nutrizione) è un complesso processo patologico, basato su disordini metabolici che portano a cambiamenti strutturali. In termini di morfologia, in caso di distrofia, cellule e tessuti compaiono sostanze che normalmente non esistono o sono a basso contenuto o che le loro sostanze intrinseche scompaiono da cellule e tessuti.

La distrofia base è una violazione di meccanismi complessi per il metabolismo e la struttura integrità di cellule e tessuti, come la funzione di regolazione del sistema nervoso ed endocrino e disturbi linfa perfusione, così come le cellule disturbi autoregolazione, che porta alla rottura dei processi enzimatici nella cella.

malattie congenite di sistemi enzimatici (fermentopathy) sono responsabili per un gruppo di malattie ereditarie - tezaurismozov (malattie da accumulo), in cui a causa dell'assenza di qualsiasi enzima o strutture irregolari bloccate qualsiasi metabolismo link cellule anormali appaiono sostanza.

Esistono i seguenti meccanismi morfogenetici che portano allo sviluppo della distrofia: decomposizione di infiltrazione (phanosis), sintesi perversa, trasformazione.

L'infiltrazione è l'eccessiva penetrazione dei prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare con il loro successivo accumulo. Un tipico esempio di infiltrazione è l'infiltrazione del rivestimento interno della parete aortica (intima) e grandi vasi con colesterolo e suoi esteri, che è alla base di una malattia come l'aterosclerosi.

La decomposizione o la phanerosi sono la rottura di ultrastrutture di cellule e sostanza intercellulare, che porta a compromissione del metabolismo tissutale o cellulare e all'accumulo di prodotti metabolici in un tessuto o in una cellula, come l'intossicazione da difterite e la degenerazione adiposa dei cardiomiociti. La sintesi perversa è la sintesi di sostanze in cellule e tessuti che non si trovano normalmente. Un esempio potrebbe essere l'amiloidosi, in particolare nel mieloma, quando i linfociti B che normalmente producono anticorpi, durante la trasformazione del tumore, producono proteine ​​con struttura alterata.

Trasformazione: la formazione di prodotti di un tipo di scambio anziché prodotti di un altro tipo di scambio. Ad esempio, la trasformazione dei componenti di grassi e carboidrati in proteine.

A seconda delle strutture predominanti in cui i cambiamenti distrofici sono localizzati, sono suddivisi in parenchimale, stromale-vascolare (mesenchimale), misto.

A seconda della prevalenza delle violazioni di un particolare tipo di metabolismo, emettono proteine, grassi, carboidrati, distrofie minerali, miste.

Si distinguono anche distrofie acquisite e ereditarie, e in base alla prevalenza - generale e locale.

In queste distrofie, le sostanze si accumulano nelle cellule del parenchima di vari organi, come miocardiociti, epatociti, neuroni, cellule dei tubuli renali e ghiandole surrenali. Secondo il tipo di metabolismo compromesso, queste distrofie si dividono in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Le distrofie proteiche parenchimali (disproteinosi) sono caratterizzate da un metabolismo compromesso delle proteine ​​citoplasmatiche che si trovano in uno stato libero o legato. Questi includono la granulare, l'idrope, la gocciolina ialina e la distrofia del corno.

Le cause della distrofia granulare possono essere disordini circolatori, infezioni, intossicazione e altri fattori che portano a una diminuzione dell'intensità dei processi di ossidoriduzione cellulare. Gli organi in questo processo sono ingranditi, flaccidi, opachi sul taglio, opachi. Questo dà motivo di chiamare la gonfiore granulare (torbido) gonfiore degli organi.

Microscopicamente, le cellule aumentano, il loro citoplasma è torbido, ricco di granuli proteici. Microscopico elettronico nella distrofia granulare vi è un aumento del numero (iperplasia) e gonfiore degli organelli della cellula, che assomigliano a granuli ottici di luce. Tale iperplasia delle ultrastrutture cellulari è attualmente considerata come un ceppo funzionale pronunciato di organi su varie influenze.

L'esito della distrofia granulare è diverso. Nella maggior parte dei casi, è reversibile, ma se le cause che lo hanno causato non vengono eliminate, è possibile la sua transizione verso la distrofia ialina, idropica o grassa.

La funzione degli organi interessati può essere compromessa.

È un tipo più grave di distrofia. Più spesso si sviluppa nei reni, fegato, meno spesso nel miocardio.

Con questo tipo di distrofia, grandi gocce di proteine ​​compaiono nel citoplasma delle cellule, spesso unendosi insieme e, come risultato della coagulazione delle proteine, assomigliano alla sostanza principale della cartilagine ialina.

L'aspetto degli organi di solito non è cambiato o dipende dalle malattie in cui si manifesta questa disproteinosi.

Nei reni, tale distrofia si sviluppa nei casi in cui una grande quantità di proteine ​​penetra nell'urina attraverso il filtro renale. Pertanto, l'accumulo di inclusioni nel citoplasma della proteina e la sua degradazione causata dalla mancata lisosomiale proteina riassorbimento tubulare renale in condizioni di aumentata permeabilità del filtro glomerulare (sindrome nefrosica).

Nel fegato, la distrofia delle goccioline ialine si sviluppa spesso attraverso la sintesi perversa. Si sviluppa più spesso quando l'alcol è danneggiato, quando gocce di proteina ialina-simile compaiono nel citoplasma degli epatociti, che sono chiamati corpi di Mallory (o hyalina alcolica) e sono un segno morfologico di epatite alcolica. Talvolta la distrofia delle goccioline ialine degli epatociti può essere osservata con cirrosi biliare e malattia di Wilson-Konovalov. L'ialina alcolica può avere un effetto citolitico sugli epatociti e stimolare la sintesi del collagene, che determina il decorso cronico progressivo dell'epatite alcolica e contribuisce allo sviluppo della cirrosi epatica.

La funzione degli organi nella distrofia delle goccioline ialinee è di solito significativamente compromessa. Il risultato di questa distrofia può essere la necrosi della coagulazione (morte) della cellula.

Distrofia idropica (a base acquosa)

Questa distrofia è caratterizzata dalla comparsa di vacuoli in cellule piene di liquido citoplasmatico. Si verifica quando vi sono violazioni del metabolismo delle elettroliti e dell'acqua, che si verificano con intossicazioni di varia origine, nonché con infezioni, specialmente virali. Quindi, si sviluppa nelle cellule dell'epidermide e delle mucose con infezione da herpes, varicella e vaiolo; in epatociti - con epatite virale; nei neuroni del cervello e nei loro processi - con encefalopatie spongioformali (inclusa la malattia di Creutzfeldt-Jakob) causata da una molecola proteica infettiva, il prione. I cilindri assiali delle fibre nervose del sistema di conduzione del midollo spinale in pazienti con leucospongiosi amiotrofica e le guaine mieliniche delle fibre nervose durante l'infezione da HIV (mielopatia vacuolare) possono essere sottoposti a distrofia del vacuolo.

L'aspetto degli organi di solito non è cambiato, con l'eccezione della pelle in caso di infezione da herpes e vaiolo, quando le vescicole appaiono, riempite di liquido sieroso.

L'esame al microscopio delle cellule modificate aumenta di volume, il loro citoplasma è riempito con vacuoli di varie dimensioni e il nucleo viene spostato verso la periferia della cellula. Mentre il processo progredisce, i vacuoli si fondono l'uno con l'altro e la cellula si trasforma in una vescicola, che è un grande vacuolo e un nucleo vescicolare sfollato (degenerazione del palloncino)

La degenerazione di idropica renali epiteliali tubuli contorti può essere dovuto al guasto del sistema riassorbimento basale labirinto che permeazione acqua di trabocco nella cella, e "climbing" al confine pennello, e distrugge le forme membrana una struttura palloncino.

La degenerazione idropica degli epatociti è più spesso il risultato dell'azione del virus dell'epatite B o di sostanze tossiche. Sotto l'azione del virus, questa disproteinosi si verifica attraverso la sintesi perversa, una riproduzione subordinata del virus e sotto l'azione di sostanze tossiche, è causata da una carenza nel sistema di disintossicazione.

Questa condizione è caratterizzata da un'eccessiva formazione della cornea nell'epitelio squamoso cheratinizzato stratificato (pelle), o cheratinizzazione dell'epitelio squamoso a strati squamosi (esofago, cervice).

La distrofia cornea può verificarsi con disturbi dello sviluppo della pelle, disturbi circolatori cronici, infiammazione cronica, infezioni, beri-beri, tumori, ecc.

La distrofia cornea della pelle può essere comune (l'ittiosi è una malattia ereditaria manifestata da eccessiva cheratinizzazione - eccessiva desquamazione squamosa) e locale (ipercheratosi).

La cernificazione dell'epitelio squamoso non squamoso stratificato, per esempio, nella cavità orale o nella cervice, macroscopicamente appare come una macchia bianca (leucoplachia).

La disproteinosi parenchimale ereditaria, che è causata da una violazione del metabolismo intracellulare degli amminoacidi, comprende: cistinosi, tirosinosi e oligofrenia fenilpiruvica (fenilchetonuria). In queste malattie, il fegato, i reni, il midollo osseo, la milza e il sistema nervoso sono più spesso colpiti.

Degenerazione grassa parenchimale (lipidosi).

Queste distrofie sono caratterizzate da una violazione del metabolismo dei grassi, per lo più neutro, nel citoplasma delle cellule. La predominanza dell'uno o dell'altro meccanismo dell'insorgenza della lipidosi dipende sia dalla causa del suo carattere causativo sia dalle caratteristiche strutturali e funzionali dell'organo. Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo di steatosi associata a ipossia che si verifica con malattie croniche del sistema cardiovascolare, le vie respiratorie, malattie del sistema circolatorio, nonché con l'azione delle sostanze tossiche (varie infezioni e intossicazioni) e un aumento nel livello di acidi grassi nel plasma (obesità totale ).

La degenerazione grassa di solito si sviluppa nel cuore, nel fegato, nei reni.

La degenerazione grassa del miocardio può verificarsi più spesso a causa di ipossia o intossicazione (difterite, alcol, fosforo, arsenico, ecc.). In entrambi i casi si sviluppa un danno mitocondriale e una diminuzione dell'intensità dell'ossidazione degli acidi grassi.

Le più piccole gocce di grasso (obesità polverizzata) compaiono nelle cellule muscolari, che, con un aumento dei cambiamenti (piccola obesità), sostituiscono il citoplasma. Il processo è di natura focale ed è osservato in gruppi di cellule muscolari lungo il ginocchio venoso dei capillari così come nelle piccole vene, il che spiega l'aspetto peculiare del cuore: dal lato endocardico, sono visibili bande trasversali gialle (cuore "tigre"). Il miocardio è flaccido, la dimensione del cuore può essere ingrandita e la cavità espansa.

L'esito della degenerazione grassa parenchimale del miocardio dipende dal suo grado. I cambiamenti iniziali sono reversibili, portano in profondità a una disfunzione pronunciata.

La degenerazione grassa del fegato parenchimale è più comune.

Può verificarsi quando il livello di acidi grassi nel plasma sanguigno (diabete mellito, obesità generale) aumenta, come risultato della decomposizione (con infezioni e intossicazioni), trasformazione (con alcolismo cronico), malnutrizione dovuta alla mancanza di proteine ​​nel cibo e difetti genetici degli enzimi.

Piccole gocce di grasso (obesità polverizzata) compaiono nel citoplasma degli epatociti, che si fondono in grandi gocce (obesità piccolo-grasso). Di conseguenza, una goccia riempie quasi l'intero citoplasma, spingendo il nucleo verso la periferia della cellula (obesità a grandi cadute). Macroscopicamente, il fegato si allarga, diventa flaccido, diventa di colore giallo ocra o giallo-marrone ("fegato d'oca").

La funzionalità epatica è nettamente ridotta. Al termine del fattore dannoso (ad esempio, l'alcol, più di 1 mese), la normale struttura cellulare può essere ripristinata. L'obesità vicina porta alla morte di epatociti, una reazione mesenchimale e lo sviluppo di fibrosi con un esito alla cirrosi.

La degenerazione grassa dei reni si sviluppa spesso nelle cellule epiteliali dei tubuli prossimale e distale. per infiltrazione (con iperlipidemia), meno spesso - decomposizione (con aumento dell'ipossia). Molto spesso, la sindrome nefrosica si manifesta con la distrofia grassa dei reni. I reni sono ingranditi, flaccidi, in un taglio con macchie grigio-gialle. La funzione renale è ridotta.

Esiste un gruppo di lipidosi sistemica ereditaria, che è una malattia dell'accumulo (tesaurismo). Queste malattie sono associate a difetti ereditari degli enzimi che metabolizzano i grassi complessi. Questi includono: cerebrozidipidosi (malattia di Gaucher), sphingomyeline lipidosis (malattia di Niemann-Pick), gangliosidipidosi (malattia di Tay-Sachs o idiozia amarotica precoce), gangliosidosi generalizzata (malattia dello sbarco normanno) e altri. sistema nervoso centrale. Cellule specifiche delle cellule di un particolare tipo di lipidosi (cellule di Gaucher, cellule di picco) aiutano la diagnosi morfologica.

Distrofia dei carboidrati parenchimali. Caratterizzato da metabolismo compromesso di glicogeno o glicoproteine.

Disturbi del metabolismo del glicogeno si sviluppano nel diabete mellito. In questa malattia, vi è un'insufficienza assoluta e relativa dell'insulina, con conseguente compromissione dell'utilizzo del glucosio e della sintesi del glicogeno. Di conseguenza, il livello di glucosio nel sangue aumenta (iperglicemia), il glucosio compare nelle urine (glucosuria), le riserve di glicogeno nel fegato e i muscoli sono esauriti. In connessione con iperglicemia e glucosuria, si verifica l'infiltrazione dell'epitelio tubulare renale con glucosio e la sintesi di glicogeno nell'epitelio tubulare, dove normalmente non si verifica. Il citoplasma delle cellule tubulari renali diventa leggero e schiumoso.

Eccessivo accumulo di glicogeno nelle cellule del fegato, reni, muscoli scheletrici si verifica anche con malattie di accumulo ereditarie (thesaurimoses) - glicogenosi, a causa dell'insufficienza di vari enzimi che regolano il metabolismo del glicogeno (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl, ecc.)

Quando il metabolismo della glicoproteina viene disturbato, mucine e mucoidi (sostanze simili al muco) si accumulano nelle cellule. Questo di solito si osserva nei processi infiammatori delle membrane mucose, come rinite, gastrite, bronchite, ecc. Tale muco può chiudere il lume dei bronchi, i dotti delle ghiandole, che porta alla formazione di cisti. Talvolta le sostanze colloidali simili a muco sono prodotte nella ghiandola tiroidea con gozzo colloide. Il processo di atrofia delle membrane mucose finisce. Eccessivo accumulo di muco è anche osservato nella fibrosi cistica (una malattia ereditaria sistemica). Allo stesso tempo, le cellule epiteliali delle ghiandole del pancreas, l'albero bronchiale, i tratti digestivi e urinari, il sudore e le ghiandole lacrimali, le vie biliari producono un muco denso e viscoso. I lumi delle ghiandole cistiche si espandono, attorno a loro la proliferazione del tessuto connettivo - la fibrosi cistica.

STROMAL - Distrofie VASCOLARI (mesenchimali)

Le distrofie mesenchimali sono rilevate nello stroma degli organi e delle pareti dei vasi sanguigni e, a seconda del tipo di disturbi metabolici, sono suddivisi in proteine, grassi e carboidrati.

Per disproteinosi mesenchimale comprendono: gonfiore del muco, gonfiore fibrinoide, ialinosi e amiloidosi.

Quando il mucoide si gonfia nella sostanza principale del tessuto connettivo (di solito nelle pareti dei vasi sanguigni, nell'endocardio, nelle membrane sinoviali), i glicosaminoglicani si accumulano e ridistribuiscono, che hanno la proprietà di attrarre l'acqua, così come le proteine ​​plasmatiche, principalmente globuline.

Le fibre di collagene allo stesso tempo si gonfiano, si disimpegnano, ma rimangono preservate. Accumulare glicosaminoglicani hanno il fenomeno della metachromasia (la capacità di cambiare il tono del colore sottostante), che rende facile determinare i fuochi del gonfiore del muco nel tessuto connettivo. Questo fenomeno si manifesta più chiaramente quando il blu di toluidina è colorato, quando i fuochi del gonfiore del mucoide sono colorati non in blu, ma in lilla o rosso.

Questa distrofia si sviluppa più spesso con malattie allergiche infettive (glomerulonefrite), allergiche (reazioni di ipersensibilità di tipo immediato) e autoimmuni (malattie reumatiche). L'aspetto del corpo non viene modificato e il gonfiore del mucoide viene rilevato solo al microscopio. Quando la causa viene eliminata, può essere reversibile, altrimenti la disorganizzazione del tessuto connettivo aumenta e il gonfiore fibrinoide si sviluppa ulteriormente.

Nel gonfiore fibrinoide, il tessuto è impregnato di proteine ​​plasmatiche che si accumulano nella sostanza principale e nelle fibre di collagene, distruggendole e trasformandole in una massa omogenea contenente fibrinoide - una sostanza complessa costituita da fibrina, polisaccaridi, immunocomplessi (con reumatismi) e nucleoproteine lupus eritematoso). La metacromasia del tessuto connettivo non è più rilevabile, poiché si è verificata la distruzione della sostanza principale glicosaminoglicani. Il gonfiore del fibrinoide è un processo irreversibile, il cui esito può sviluppare necrosi fibrinoide, sclerosi o ialinosi.

Quando si forma ialinosi nel tessuto connettivo si formano masse proteiche omogenee traslucide densi, simili alla cartilagine ialina (ialina).

L'ialinosi può essere generale e locale. Si distinguono anche ialinosi dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo.

L'ialinosi può essere il risultato di tre stati: gonfiore fibrinoide e necrosi, sclerosi e ammollo di plasma.

La ialinosi vascolare colpisce le piccole arterie e le arteriole e si verifica a seguito di immersione del plasma nell'ipertensione e nel diabete. A causa della deposizione di proteine ​​del plasma nel sangue, le navi perdono la loro elasticità, il loro lume si restringe, con conseguente riduzione del rifornimento di sangue all'organo. La ialinosi vascolare è un processo sistemico ed è più pronunciato nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas e nella pelle. La ialinosi delle arteriole del cervello è particolarmente pericolosa, poiché improvvisi aumenti della pressione sanguigna (crisi ipertensive) possono portare alla rottura della nave e dell'emorragia nella sostanza del cervello.

La ialinosi del tessuto connettivo si sviluppa nel risultato di gonfiore o sclerosi fibrinoide. Come risultato del gonfiore fibrinoide, la ialinosi si verifica in malattie associate a disturbi immunitari, come le malattie reumatiche, e in genere completa la progressiva distruzione del tessuto connettivo. Nei reumatismi, la ialinosi si verifica nelle valvole del cuore e degli accordi, che contribuisce alla formazione di difetti cardiaci.

Come conseguenza della sclerosi, la ialinosi si forma nella pleura, nei fogli pericardici e nel peritoneo dopo i processi infiammatori duraturi. La ialinosi della capsula della milza porta alla formazione di una "milza di smalto" - la capsula diventa densa, impregnata di masse proteiche. L'ialina può anche essere depositata nel tessuto connettivo della pelle dopo essere stata danneggiata, specialmente dopo le ustioni alla faccia e al collo, che portano alla formazione di cicatrici grossolane, dense e biancastre (cicatrici cheloidi).

Amiloidosi (lat Amylum - amido) - disproteinosi stromale-vascolare, accompagnata da profondi cambiamenti nel metabolismo delle proteine ​​e dall'aspetto di una proteina fibrillare anormale - amiloide.

Nel 1884, Rokitansky chiamò l'amiloidosi una malattia sebacea, da allora gli organi colpiti sono grassi. Più tardi, P Virkhov ha mostrato che sotto l'azione di iodio e acido solforico questa sostanza diventa blu e si propone di chiamarla amiloide. La natura proteica dell'amiloide fu stabilita nel 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Microscopicamente, quando colorato con ematossilina ed eosina, l'amiloide si presenta come masse strutturalmente densa eosinofila densa. Per distinguere l'amiloide da altri sedimenti vengono utilizzati metodi istochimici, ad esempio, colore rosso Congo, iodgrune, viola genziana e violetto metilico, basati sulla metacromatosi, poiché le masse amiloidi contengono glicosaminoglicani.

I seguenti tipi principali di amiloide si distinguono in base alla sua struttura chimica:

-L'AA è un amiloide, che è rilevato in alcuni tipi di febbre ereditaria (febbre mediterranea familiare) e in amiloidosi secondaria. Come risultato dell'attivazione del sistema di fagociti monocitici nel fegato sotto l'influenza di interleuchina-1, la sintesi di SAA viene stimolata e un'ulteriore degradazione si verifica con la formazione di proteina AA da cui le fibrille amiloidi sono assemblate sulla superficie dei macrofagi (amiloidoblasti);

-La AL è l'amiloide, che si trova nell'amiloidosi primaria e nella displasia neoplastica delle plasmacellule. Innanzitutto, vengono sintetizzate le catene leggere delle immunoglobuline, dalle quali si producono le cellule del plasma, i macrofagi e le cellule del mieloma e vengono sintetizzate le fibrille amiloidi;

-Amiloide FAP (AF) rilevato in alcuni tipi di amiloidosi ereditaria (polineuropatia amiloide familiare)

-Come amiloide derivante dall'amiloidosi senile

La formazione di amiloide è strettamente correlata alle fibre del tessuto connettivo. L'amiloide può essere depositata lungo il percorso come fibre reticolari (amiloidosi periret- tolare), ad esempio nella milza, nel fegato, nei reni, nell'intestino e lungo il corso delle fibre di collagene (amiloidosi pericollagenica), ad esempio nei muscoli striati e lisci e nella pelle.

L'amiloidosi è anche divisa in base alla deposizione predominante dell'amiloide negli organi in nefropatia, cardiopatia, neuropatia, epatopatia, ecc.

Le seguenti forme cliniche e anatomiche di amiloidosi si distinguono:

Amiloidosi (primaria) idiopatica. La causa e il meccanismo non sono noti. Allo stesso tempo, l'amiloide appare nello stroma miocardico e nelle pareti dei vasi (amiloidosi cardiopatica), così come lungo i nervi periferici (amiloidosi neuropatica)

Amiloidosi ereditaria (genetica, familiare). Queste sono varianti cardiopatiche, neuropatiche, meno spesso nefropatiche. Più comune nei paesi del Mediterraneo (Israele, Libano, ecc.)

Amiloidosi senile L'amiloide si deposita nella corteccia cerebrale, essendo il centro delle placche senili (senili), così come nel muro dei piccoli vasi sanguigni. Tali cambiamenti in gran numero compaiono con demenza senile (senile) e morbo di Alzheimer.

Amiloidosi acquisita (secondaria). Si presenta più frequentemente ed è considerato come una complicazione di varie malattie, accompagnata da processi cronici suppurativi e distruttivi. L'amiloide si deposita sullo sfondo di qualsiasi malattia: tubercolosi; infiammazione cronica suppurativa, ad esempio, patologie polmonari aspecifiche (bronchiectasie, polmonite cronica), osteomielite, ascessi cronici, chroniosepsis, nonché malattie reumatiche (principalmente artrite reumatoide); e tumori del sangue (mieloma). L'amiloide è solitamente depositato nei reni, nella milza, nel fegato, nelle ghiandole surrenali, nell'intestino.

Gli organi crescono di dimensioni, diventano densi e hanno un aspetto untuoso sull'incisione.

Nella milza, l'amiloide viene inizialmente depositata sotto forma di grani traslucidi nei follicoli linfatici - il sago milza, quindi si accumula nella polpa rossa;

L'amiloidosi del rene è di grande importanza nella clinica, in quanto è pericolosa per la vita del paziente. A partire dalle piramidi della sostanza cerebrale dei reni, l'amiloidosi acquisisce gradualmente la sostanza corticale. L'amiloide si deposita in piccoli vasi, nel mesangio dei glomeruli, sulla membrana basale dei tubuli, nello stroma dell'organo.

Il rene cresce di dimensioni, la sua sostanza è densa, bianca, con una lucentezza unta ("grosso rene grasso"). Esiste un quadro clinico e morfologico della nefrosi amiloide, che porta all'insufficienza renale cronica.

Anche il fegato nell'amiloidosi è ingrossato, denso, sembra "unto".

Meno comunemente, l'amiloide si deposita nelle ghiandole surrenali, di solito nel suo strato corticale, e nell'intestino, nella regione dello strato sottomucoso.

Il valore funzionale è determinato dal grado di sviluppo dell'amiloidosi. L'amiloidosi pronunciata porta alla distrofia e atrofia del parenchima e della sclerosi dello stroma degli organi, alla loro insufficienza funzionale. Nell'amiloidosi grave, l'insufficienza renale cronica è più spesso osservata, meno spesso - insufficienza epatica, cardiaca, polmonare, surrenale, intestinale (sindrome da assorbimento alterato).