Sindrome di Itsenko-Cushing: che cos'è, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una malattia rara che è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo. Il cortisolo è un ormone normalmente prodotto dalle ghiandole surrenali ed è essenziale per la vita. Permette alle persone di rispondere a situazioni stressanti, come la malattia, e colpisce praticamente tutti i tessuti del corpo.

1 malattia e sindrome di Itsenko-Cushing

Il cortisolo viene prodotto durante le raffiche, il più delle volte al mattino presto, con una piccola quantità durante la notte. La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione in cui viene prodotto troppo cortisolo dal corpo stesso, indipendentemente dalla causa.

La malattia è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo.

Alcuni pazienti hanno questa condizione perché le ghiandole surrenali hanno un tumore che produce troppo cortisolo. Altri apprendono della malattia di Itsenko-Cushing e di cosa si tratta, perché producono troppo dell'ormone ACTH, che provoca la produzione di cortisolo dalle ghiandole surrenali. Quando ACTH è derivato dalla ghiandola pituitaria, è chiamato malattia di Cushing.

In generale, questa condizione è abbastanza rara. È più comune nelle donne che negli uomini, e l'età più comune di tali disturbi nel corpo è di 20-40 anni.

Negli uomini, le cause della sindrome di Itsenko-Cushing possono includere un lungo consumo di steroidi, specialmente compresse di steroidi. Gli steroidi contengono una versione artificiale di cortisolo.

2 sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

I principali segni e sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono mostrati nella tabella sottostante. Non tutte le persone con questa condizione hanno tutti questi segni e sintomi. Alcune persone hanno pochi o sintomi "lievi", forse solo aumento di peso e mestruazioni irregolari.

Altre persone con una forma più grave della malattia possono avere quasi tutti i sintomi. I sintomi più comuni negli adulti sono l'aumento di peso (specialmente nel corpo e spesso non accompagnati dall'aumento di peso nelle braccia e nelle gambe), ipertensione e cambiamenti nella memoria, nell'umore e nella concentrazione. Altri problemi, come la debolezza muscolare, sono causati dalla perdita di proteine ​​nei tessuti del corpo.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Nei bambini, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta con l'obesità con tassi di crescita più lenti.

Cattiva memoria a breve termine

Crescita eccessiva dei capelli (donne)

Volto rosso e rubicondo

Grasso extra sul collo

Pelle sottile e striature nella sindrome di Itsenko-Cushing

Debolezza nei fianchi e nelle spalle

3 Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

A causa del fatto che non tutte le persone con la sindrome di Itsenko-Cushing hanno tutti i segni e sintomi, e poiché molte caratteristiche della sindrome, come l'aumento di peso e l'ipertensione, sono comuni alla popolazione generale, può essere difficile diagnosticare la malattia di Itsenko Cushing basato solo sui sintomi.

Di conseguenza, i medici utilizzano test di laboratorio per diagnosticare una malattia. Questi test determinano perché viene prodotto troppo cortisolo o perché il normale controllo ormonale non funziona correttamente.

I test più comunemente usati misurano la quantità di cortisolo nella saliva o nelle urine. Puoi anche controllare se c'è troppa produzione di cortisolo dando una piccola pillola chiamata desametasone, che imita il cortisolo. Questo è chiamato test di soppressione del desametasone. Se il corpo regola correttamente il cortisolo, i livelli di cortisolo diminuiranno, ma questo non accadrà in una persona con la sindrome di Cushing. Questi test non sono sempre in grado di diagnosticare definitivamente la condizione, perché altre malattie o problemi possono causare un cortisolo eccessivo o un controllo anormale della produzione di cortisolo.

I livelli di cortisolo possono essere determinati dall'analisi delle urine.

Queste condizioni sono chiamate "stati di pseudo-essiccamento". A causa della somiglianza dei sintomi e dei risultati dei test di laboratorio tra la sindrome di Cushing e le condizioni di pseudo-essiccamento, i medici potrebbero dover eseguire una serie di test e potrebbe dover trattare condizioni che possono portare a condizioni di pseudo-Cushing, come la depressione, per assicurarsi che il cortisolo diventa normale durante il trattamento. Se non lo fanno, e specialmente se le caratteristiche fisiche si deteriorano, è più probabile che la persona abbia una vera malattia di prurito-Cushing.

  • attività fisica;
  • apnea del sonno;
  • depressione e altri disturbi mentali;
  • la gravidanza;
  • il dolore;
  • lo stress;
  • diabete incontrollato;
  • l'alcolismo;
  • obesità estrema.

4 Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

L'unico trattamento efficace per la malattia di Itsenko-Cushing è la rimozione di un tumore, la riduzione della sua capacità di produrre ACTH o la rimozione delle ghiandole surrenali.

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali dalla chirurgia

Esistono altri approcci complementari che possono essere utilizzati per trattare alcuni sintomi. Ad esempio, il diabete, la depressione e l'ipertensione saranno trattati con i farmaci convenzionali usati per queste condizioni. Inoltre, i medici possono prescrivere un supplemento di calcio o vitamina D o un altro medicinale per prevenire il diradamento delle ossa.

Rimozione di un tumore pituitario con l'intervento chirurgico

La rimozione di un tumore pituitario con la chirurgia è il modo migliore per sbarazzarsi della malattia di Itsenko-Cushing. L'operazione è raccomandata per coloro che hanno un tumore che non si diffonde nell'area al di fuori della ghiandola pituitaria e che sono chiaramente visibili abbastanza da subire l'anestesia. Questo di solito viene fatto passando attraverso il naso o il labbro superiore e attraverso il muscolo sinusale per raggiungere il tumore. Questo è noto come la chirurgia transfenoidale, che consente di evitare di cadere nella ghiandola pituitaria attraverso il cranio superiore. Questo percorso è meno pericoloso per il paziente e consente di recuperare più velocemente.

Chirurgia per rimuovere il tumore pituitario

La rimozione del solo tumore lascia intatto il resto della ghiandola pituitaria in modo che funzioni alla fine normalmente. Questo ha successo per il 70-90% delle persone quando vengono eseguite dai migliori chirurghi della ghiandola pituitaria. Le percentuali di successo riflettono l'esperienza del chirurgo che esegue l'operazione. Tuttavia, il tumore può tornare al 15% dei pazienti, probabilmente a causa della rimozione incompleta del tumore durante un'operazione precedente.

radiochirurgia

Altre opzioni di trattamento includono la radioterapia per l'intera ipofisi o radioterapia target (chiamata radiochirurgia), quando il tumore è visibile su una risonanza magnetica. Può essere usato come unico trattamento se la chirurgia ipofisaria non ha pieno successo. Questi approcci possono richiedere fino a 10 anni per avere pieno effetto. Nel frattempo, i pazienti stanno assumendo farmaci per ridurre la produzione di cortisolo surrenale. Uno degli importanti effetti collaterali della radioterapia è che può influenzare altre cellule ipofisarie che formano altri ormoni. Di conseguenza, fino al 50% dei pazienti deve assumere un'altra sostituzione ormonale entro 10 anni dal trattamento.

Rimozione della ghiandola surrenale mediante intervento chirurgico

La rimozione di entrambe le ghiandole surrenali elimina anche la capacità del corpo di produrre cortisolo. Poiché gli ormoni surrenali sono essenziali per la vita, i pazienti devono assumere ormone cortisolo e l'ormone florinef, che controlla l'equilibrio di sale e acqua, ogni giorno per il resto della loro vita.

farmaci

Mentre alcuni farmaci promettenti sono stati testati in studi clinici, i farmaci attualmente disponibili per abbassare i livelli di cortisolo, se dati separatamente, non funzionano bene come trattamenti a lungo termine. Questi farmaci sono più spesso usati in combinazione con la radioterapia.

Sindrome e malattia di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing o ipercortisolismo è una condizione causata da una prolungata esposizione al corpo di alti livelli di ormoni glucocorticoidi, il più importante dei quali è il cortisolo.

Il cortisolo viene prodotto nella corteccia surrenale. Il principale stimolatore della produzione di cortisolo è l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). L'ACTH è prodotto nella ghiandola pituitaria - la ghiandola endocrina, che si trova alla base del cervello. La produzione di ACTH è stimolata dall'ormone di rilascio della corticotropina, che viene prodotto nell'ipotalamo - la parte del cervello che controlla il sistema endocrino del corpo.

Il cortisolo svolge compiti vitali nel corpo. Aiuta a mantenere la pressione sanguigna nel sistema cardiovascolare, riduce la risposta infiammatoria del sistema immunitario, bilancia l'effetto dell'insulina, aumenta il livello di glucosio nel sangue, regola il metabolismo di proteine, carboidrati e grassi. Uno dei compiti più importanti del cortisolo è quello di aiutare il corpo a rispondere allo stress. Per questo motivo, le donne negli ultimi 3 mesi di gravidanza e gli atleti professionisti tendono ad avere alti livelli di cortisolo. Le persone che soffrono di depressione, alcolismo, malnutrizione e disturbi di panico aumentano anche i livelli di cortisolo.

Normalmente, quando la quantità di cortisolo nel sangue è adeguata, la ghiandola pituitaria produce meno ACTH. E con una diminuzione del cortisolo nel sangue, il contenuto di ACTH aumenta a stimolare più fortemente la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Questo assicura che la quantità di cortisolo prodotta nelle ghiandole surrenali sia sufficiente per soddisfare i bisogni quotidiani del corpo.

Cause di ipercortisolismo

Eccessivi livelli di cortisolo sono possibili nei seguenti casi:

1. Uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi, come il prednisone, desametasone, per il trattamento dell'asma bronchiale, dell'artrite reumatoide, del lupus eritematoso sistemico e di altre malattie infiammatorie, o per sopprimere l'immunità dopo l'trapianto di organi - esogeno (causato da esposizione esterna) da ipercortismo.
2. L'adenoma (tumore benigno) della ghiandola pituitaria è la causa principale della sindrome di Cushing. Ipercortisolismo causato da adenoma ipofisario, i medici domestici chiamano la malattia di Itsenko-Cushing, tutti gli altri casi di ipercorticismo sono la stessa sindrome di Itsenko-Cushing. L'adenoma della ghiandola pituitaria secerne una quantità maggiore di ACTH e l'ACTH, a sua volta, stimola la produzione in eccesso di cortisolo. Questa forma della sindrome colpisce le donne cinque volte più spesso degli uomini.
3. La sindrome della produzione ectopica di ACTH - una condizione in cui tumori benigni o maligni (cancro) al di fuori della ghiandola pituitaria producono ACTH. I tumori polmonari causano più del 50% di questi casi. Le forme più comuni di tumori polmonari che producono ACTH sono carcinoma a cellule di avena o a piccole cellule e carcinoidi. Gli uomini soffrono 3 volte più spesso delle donne. Altri tipi meno comuni di tumori che possono produrre ACTH sono i timomi (tumori del timo), i tumori pancreatici e il cancro della tiroide.
4. Tumori surrenali. A volte la sindrome di Cushing è causata da una patologia, il più delle volte un tumore, delle ghiandole surrenali, che secernono una quantità eccessiva di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, i tumori surrenali sono benigni (adenomi). Carcinoma adrenocorticale, o carcinoma surrenale, è la causa meno comune della sindrome di Cushing. Carcinomi della corteccia surrenale di solito causano un altissimo aumento dei livelli ormonali e il rapido sviluppo dei sintomi. Una causa molto rara della sindrome surrenalica di Cushing è l'iperplasia della corteccia surrenale, ad es. aumento anormale del numero di cellule nella corteccia. In tutte le forme surrenali della sindrome di Itsenko-Cushing, il livello di ACTH nel sangue si abbassa.
5. Una forma familiare della sindrome di Cushing. La maggior parte dei casi di sindrome di Cushing non sono ereditati. Tuttavia, è molto raro che la causa di questa sindrome sia una malattia ereditaria - la sindrome da neoplasia endocrina multipla, vale a dire propensione a sviluppare tumori da una o più ghiandole endocrine. In questa malattia, insieme a un tumore delle ghiandole surrenali, possono essere presenti tumori delle ghiandole paratiroidi, del pancreas e della ghiandola pituitaria, producendo ormoni appropriati.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

La maggior parte dei pazienti con ipercortisolismo è obesa. L'aumento di peso è uno dei primi segni di malattia. La deposizione di tessuto grasso si verifica principalmente nel tronco, viso, collo. E le membra, al contrario, diventano più sottili.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, di norma, insieme all'obesità, si osserva un rallentamento della crescita.
Molto caratteristico dell'ipercortisolismo sono i cambiamenti della pelle. La pelle diventa sottile, ci sono lividi, lividi, che passano per un tempo molto lungo. Sull'addome, sulle cosce, sulle natiche, sulle braccia e sul petto possono comparire smagliature viola-rosa e viola.

Striae nella sindrome di Itsenko-Cushing

A volte i pazienti lamentano dolori alla schiena, alle costole, alle braccia e alle gambe quando si spostano. Questo perché la sindrome di Cushing spesso porta all'osteoporosi. L'osteoporosi significa ridurre la densità ossea, distruggere la loro struttura, aumentare la fragilità e ridurre la forza, che può portare a fratture anche con il minimo danno.

La sindrome di Itsenko-Cushing è accompagnata da affaticamento, debolezza muscolare, irritabilità, ansia, cambiamenti raramente nella psiche.

Uno dei primi sintomi della sindrome è un aumento della pressione sanguigna. Poiché i glucocorticoidi sopprimono l'effetto dell'insulina, spesso con ipercorticismo, il contenuto di zucchero nel sangue aumenta e compaiono i sintomi del diabete mellito (sete, minzione frequente, abbondante, ecc.).

Le donne hanno solitamente una crescita eccessiva dei peli su viso, collo, petto, addome e cosce. Le mestruazioni possono diventare irregolari o fermarsi. Gli uomini notano una diminuzione della libido.

Se si verifica uno qualsiasi dei loro sintomi di ipercortisolismo, e in particolare le loro combinazioni, è necessario cercare aiuto medico il più presto possibile.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il compito della prima fase della diagnosi è stabilire se vi sia un aumento dei livelli di cortisolo. Per fare questo, utilizzare un test speciale - determinazione del cortisolo nell'urina quotidiana.

Nelle urine del paziente raccolte nell'arco di 24 ore, i livelli di cortisolo sono determinati. Livelli superiori a 50-100 mcg al giorno per gli adulti confermano la sindrome di Cushing. Il limite superiore dei valori normali varia in diversi laboratori, a seconda della tecnica di misurazione utilizzata.

Dopo aver rilevato un aumento dei livelli di cortisolo, è necessario scoprire l'esatta posizione del processo che porta all'eccessiva produzione di cortisolo.

Un test con desametasone aiuta a distinguere i pazienti con un'eccessiva produzione di ACTH dovuta ad adenoma ipofisario da pazienti con un tumore ectopico che produce ACTH. Il paziente prende il desametasone (glucocorticoide sintetico) per via orale ogni 6 ore per 4 giorni. Per i primi 2 giorni, dosi più basse di desametasone vengono somministrate, negli ultimi 2 giorni, a dosi più elevate. La raccolta giornaliera delle urine viene eseguita prima della somministrazione di desametasone e quindi ogni giorno del test. Con l'adenoma ipofisario, il livello di cortisolo nelle urine diminuisce e con un tumore extrauterino al di fuori dell'ipofisi, il livello di cortisolo non cambia. Per condurre il test, è necessario interrompere l'assunzione di farmaci come la fenitoina e il fenobarbital in una settimana.

Depressione, abuso di alcol, alti livelli di estrogeni, malattie acute e stress possono portare a un risultato sbagliato. Pertanto, la preparazione per il test dovrebbe essere completa.

Test di stimolazione dell'ormone con rilascio di corticotropina. Questo test aiuta a distinguere i pazienti con adenoma ipofisario da pazienti con sindrome da produzione ectopica ACTH e un tumore surrenale secernente il cortisolo. Il paziente viene iniettato con l'ormone rilasciante corticotropina, che causa la ghiandola pituitaria a produrre ACTH. Nell'adenoma ipofisario, i livelli di ACTH e cortisolo aumentano nel sangue. Tale risposta è molto rara nei pazienti con la sindrome della produzione ectopica di ACTH e quasi mai nei pazienti con tumori surrenali secernenti cortisolo.

La fase successiva della diagnosi è la visualizzazione diretta delle ghiandole endocrine. L'ecografia più comunemente usata delle ghiandole surrenali, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica delle ghiandole pituitarie, surrenali. Per stabilire il punto focale ectopico della produzione di ACTH, viene utilizzata l'ecografia, la risonanza magnetica o l'immagine dell'organo corrispondente (di solito il torace, la tiroide, il pancreas).

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Il trattamento dipende dalla causa specifica dell'eccesso di cortisolo e può includere la chirurgia, la radioterapia o la terapia farmacologica.

Se la causa della sindrome è l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi per il trattamento di un'altra malattia, è necessario ridurre gradualmente la dose alla dose minima sufficiente per controllare questa malattia.

Per il trattamento dell'adenoma pituitario, la rimozione chirurgica di un tumore, nota come adenomectomia transsfenoidale, è più ampiamente utilizzata. Utilizzando un microscopio speciale e strumenti endoscopici molto sottili, il chirurgo si avvicina alla ghiandola pituitaria attraverso la narice o il foro praticato sotto il labbro superiore e rimuove l'adenoma. Il successo dell'operazione dipende dalla qualifica del chirurgo, è superiore all'80 percento, se eseguita da un chirurgo con una vasta esperienza. Dopo l'intervento chirurgico, la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria diminuisce bruscamente ei pazienti ricevono una terapia sostitutiva con glucocorticoidi (ad esempio idrocortisone o prednisolone), che di solito viene richiesta entro un anno, quindi viene ripristinata la produzione di ACTH e glucocorticoidi.

Per i pazienti con controindicazioni alla chirurgia, è possibile la radioterapia. Questo metodo richiede 6 settimane, l'efficacia è del 40-50%. Lo svantaggio di questo metodo è il miglioramento ritardato, l'effetto può verificarsi diversi mesi o addirittura anni dopo l'esposizione. Tuttavia, una combinazione di radioterapia e terapia farmacologica con mitotano (Lizodren) può aiutare a velocizzare il recupero. Il mitotan sopprime la produzione di cortisolo. Il trattamento con il solo mitotano può avere successo nel 30-40% dei casi.

Ci sono altri farmaci usati nell'ipercorticismo, da soli o in combinazione: aminoglutetimide, metirapone e ketoconazolo. Ognuno di loro ha i suoi effetti collaterali, che i medici considerano quando prescrivono la terapia per ogni paziente individualmente.

Nella produzione ectopica della sindrome ACTH, l'operazione chirurgica per rimuovere un tumore che secerne ACTH è la più preferita. Nei casi in cui il tumore viene rilevato nella fase inoperabile, viene utilizzata la surrenectomia - rimozione delle ghiandole surrenali. Questa operazione allevia in qualche modo i sintomi in questa categoria di pazienti. Talvolta viene anche usato un trattamento farmacologico (metirapone, aminoglutetimide, mitotano, ketoconazolo).

Nei tumori surrenali, il metodo chirurgico è la base per il trattamento di tumori surrenali sia benigni sia maligni.

Itsenko - La malattia di Cushing - sintomi e trattamento

Endocrinologo, esperienza di 14 anni

Data di pubblicazione 7 giugno 2018

Il contenuto

Qual è la malattia Itsenko - Cushing? Le cause, la diagnosi e i metodi di trattamento saranno discussi nell'articolo del Dr. Vorozhtsov EI, un endocrinologo con esperienza di 14 anni.

Definizione della malattia. Cause di malattia

La malattia di Itsenko-Cushing (BIC) è una grave malattia multisistemica di origine ipotalamo-ipofisaria, le cui manifestazioni cliniche sono dovute all'ipersecrezione di ormoni surrenali. [1] È una forma di ipercortisolismo ACTH-dipendente (una malattia associata al rilascio eccessivo di ormoni da parte della corteccia surrenale).

La causa principale della malattia è il microadenoma corticotropo (tumore benigno) della ghiandola pituitaria. Il verificarsi di quest'ultimo può essere dovuto a molti fattori. Spesso la malattia si sviluppa dopo una lesione cerebrale, gravidanza, parto, neuroinfezione.

La malattia di Itsenko-Cushing è una malattia rara, la cui incidenza è di 2-3 nuovi casi all'anno per un milione di persone. [2]

I sintomi della malattia Itsenko - Cushing

I segni clinici di questa malattia sono dovuti a ipersecrezione di corticosteroidi. Nella maggior parte dei casi, il primo segno clinico è l'obesità, che si sviluppa sul viso, sul collo, sul tronco e sull'addome, mentre gli arti diventano sottili. Più tardi compaiono i cambiamenti della pelle - assottigliamento della pelle, ferite di guarigione difficili, smagliature luminose (smagliature), iperpigmentazione della pelle, irsutismo (aspetto eccessivo dei capelli sul viso e sul corpo).

Anche un sintomo importante e frequente è la debolezza muscolare, lo sviluppo dell'osteoporosi.

L'ipertensione arteriosa con NIR è costante e moderata, in rari casi la pressione arteriosa rimane normale. Ciò è dovuto al fatto che i glucocorticoidi (ormoni prodotti dalla corteccia surrenale) aumentano il tono vascolare e la sensibilità degli adrenorecettori alle catecolamine (sostanze naturali che controllano l'interazione intercellulare nel corpo).

Più della metà dei pazienti ha disturbi mentali. I più frequenti sono instabilità emotiva, depressione, irritabilità, attacchi di panico, disturbi del sonno.

Le violazioni del ciclo mestruale (raro, scarso ciclo mestruale o mancanza di esse) si verificano nel 70-80% dei pazienti, anche l'infertilità è abbastanza comune. Negli uomini con BIK, il desiderio sessuale diminuisce e si verifica la disfunzione erettile.

La malattia di Itsenko-Cushing è accompagnata da immunodeficienza, che si manifesta come un'infezione ricorrente (si verifica più spesso la pielonefrite cronica).

La frequenza delle manifestazioni cliniche di BIC: [3]

  • faccia di luna - 90%;
  • tolleranza al glucosio alterata - 85%;
  • obesità addominale e ipertensione - 80%;
  • ipogonadismo (deficit di testosterone) - 75%;
  • irsutismo - 70%;
  • osteoporosi e debolezza muscolare - 65%;
  • smagliature - 60%;
  • gonfiore articolare, acne e deposito di grasso nella VII zona della vertebra cervicale - 55%;
  • mal di schiena - 50%;
  • disturbi mentali - 45%;
  • compromissione della guarigione delle ferite - 35%;
  • poliuria (minzione eccessiva), polidipsia (sete eccessiva) - 30%;
  • cifosi (curvatura della colonna vertebrale) - 25%;
  • urolitiasi e policitemia (aumento della concentrazione di globuli rossi) - 20%.

Patogenesi della malattia di Itsenko-Cushing

La patogenesi di questa malattia è multistadio.

Nei corticotteri ipofisari compaiono i caratteristici difetti recettore-recettore, che portano ulteriormente alla trasformazione dei normali corticotropi in tumori con iperproduzione di ormone adrenocorticotropo e il conseguente sviluppo di ipercorticoidismo. [4]

La trasformazione dei normali corticotrofi nel tumore è influenzata dagli ormoni dell'ipotalamo e dai fattori di crescita locali:

  • fattore di crescita epidermico (stimola la crescita delle cellule epiteliali);
  • citochine (responsabili dell'interazione intercellulare);
  • grelina (viola il metabolismo dei carboidrati); [14]
  • fattore di crescita endoteliale vascolare (favorisce la crescita delle cellule endoteliali).

La concentrazione cronicamente aumentata di ACTH porta ad un aumento della secrezione di cortisolo, che causa un quadro clinico caratteristico di NIR.

Classificazione e fasi di sviluppo della malattia Itsenko - Cushing

Classificazione BIC per gravità: [5]

  • lieve - i sintomi sono moderati;
  • forma media - i sintomi sono pronunciati, non ci sono complicazioni;
  • forma grave - in presenza di tutti i sintomi della NIR, sorgono varie complicazioni.

Classificazione BIC per flusso:

  • torpido (i cambiamenti patologici si formano gradualmente, per un periodo di 3-10 anni);
  • progressivo (aumento dei sintomi e complicanze della malattia si verifica entro 6-12 mesi dall'inizio della malattia);
  • ciclico (le manifestazioni cliniche si verificano periodicamente, non permanentemente).

Complicazioni di Itsenko - malattia di Cushing

  • Insufficienza vascolare e congestizia. Questa complicanza si sviluppa in metà dei pazienti dopo 40 anni. Questa patologia può portare alla morte. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto ad embolia polmonare, insufficienza cardiaca acuta ed edema polmonare.
  • Fratture osteoporotiche patologiche. Le fratture più comuni della colonna vertebrale, delle costole, delle ossa tubolari.
  • Insufficienza renale cronica. Nel 25-30% dei pazienti, la filtrazione glomerulare e il riassorbimento tubulare (assorbimento inverso di fluidi) sono ridotti.
  • Diabete steroideo. Questa complicazione è stata osservata nel 10-15% dei pazienti con questa malattia.
  • Atrofia muscolare, che si traduce in grave debolezza. I pazienti hanno difficoltà non solo durante lo spostamento, ma anche al momento del sorgere.
  • Compromissione visiva (cataratta, esoftalmo, disturbi del campo visivo).
  • Disturbi mentali Insonnia, depressione, attacchi di panico, stati paranoidi e isteria sono i più comuni.

Diagnosi della malattia Itsenko - Cushing

La diagnosi di "malattia di Itsenko-Cushing" può essere stabilita sulla base di disturbi caratteristici, manifestazioni cliniche, cambiamenti ormonali-biochimici e dati provenienti da studi strumentali.

Indicatori ormonali estremamente importanti per questa patologia saranno l'ACTH e il cortisolo. Il livello di ACTH aumenta e varia da 80 a 150 pg / ml. [7] Un aumento del cortisolo nel sangue non è sempre informativo, poiché un aumento di questo indicatore può essere dovuto ad una serie di altri motivi (stress, alcolismo, gravidanza, depressione endogena, resistenza familiare (glucosio) ai glucocorticoidi, ecc.). A questo proposito, sono stati sviluppati metodi per studiare il livello di cortisolo libero nell'urina o nella saliva giornaliera. Il più informativo è lo studio del cortisolo libero nella saliva alle 23:00. [6]

Per la prova di ipercortisolismo, viene utilizzato un piccolo test desametasone. Con il BIC, questo campione sarà negativo, poiché la soppressione del cortisolo quando si assuma 1 mg di desametasone non si verifica. [7]

L'analisi biochimica del sangue può rivelare numerosi cambiamenti:

  • aumento dei livelli sierici di colesterolo, cloro, sodio e globuline;
  • una diminuzione delle concentrazioni ematiche di potassio, fosfato e albumina;
  • riduzione dell'attività della fosfatasi alcalina.

Dopo l'ipercortisolismo confermato, sono necessari metodi strumentali di esame (risonanza magnetica dell'ipofisi, surrenale).

Quando BIC nell'80-85% dei casi, viene rilevato il microadenoma ipofisario (tumore fino a 10 mm), nel restante 15-20% - a macroadenoma (neoplasia benigna di 10 mm). [7]

Trattamento della malattia Itsenko - Cushing

Terapia farmacologica

Attualmente non esistono farmaci efficaci per il trattamento di questa patologia. A questo proposito, sono utilizzati sia in presenza di controindicazioni per il trattamento chirurgico, sia come terapia adiuvante. Sono usati i seguenti farmaci:

  • neuromodulatori - bloccano la formazione di ACTH da adenoma ipofisario (cabergolina, bromkriptin, somatostatina); [8]
  • farmaci che bloccano la sintesi di steroidi nelle ghiandole surrenali (ketoconazolo, aminoglutetimide, mitotano, metiradone);
  • antagonisti dei glucocorticoidi (mifepristone). [9]

Oltre ai preparativi di questi gruppi, ai pazienti viene somministrata una terapia sintomatica per ridurre i sintomi dell'ipercorticismo e migliorare la qualità della vita del paziente:

  • terapia antipertensiva (ACE-inibitori, calcio antagonisti, diuretici, beta-bloccanti);
  • terapia antiriassorbimento nello sviluppo dell'osteoporosi steroidea;
  • farmaci che correggono i disturbi del metabolismo dei carboidrati (metformina, farmaci sulfonilurea, insulina);
  • terapia finalizzata a correggere la dislipidemia;
  • terapia antianginal.

Terapia operativa

  • L'adenomectomia transfenoidale è attualmente considerata il metodo più efficace e sicuro per il trattamento del BIC. [7] Controindicazioni per questo tipo di trattamento sono la crescita soprasellulare di adenoma con gonfiore nei ventricoli laterali, gravi comorbidità che determinano la prognosi postoperatoria generale povera. Complicazioni di adenomectomia transsfenoidale includono: liquorrea (perdita di liquido cerebrospinale), pansinusite (infiammazione di tutti i seni della cavità nasale), diabete insipido, ipocorticismo.
  • Adrenalectomia bilaterale viene utilizzata con l'inefficacia di adenomectomia e radiochirurgia. [10]

radiochirurgia

  • Funzionamento con un coltello gamma. Durante una procedura chirurgica, un fascio di radiazioni diretto direttamente all'adenoma ipofisario distrugge le sue cellule. Questo metodo di trattamento previene la crescita del tumore con una singola dose di radiazioni. La procedura richiede circa due o tre ore. Non influisce sulle strutture circostanti del cervello, è prodotto con una precisione di 0,5 mm. Complicazioni di questa terapia - iperemia (aumento del flusso sanguigno) nella zona di radiazioni, alopecia (perdita di capelli).
  • Terapia protonica [11] Questo tipo di trattamento utilizza energia protonica, che viene generata negli acceleratori nucleari. I protoni danneggiano il DNA delle cellule, a seguito del quale muoiono. Il fascio di protoni è focalizzato direttamente sull'adenoma, senza danneggiare il tessuto circostante. La testa del paziente è fissata in una maschera speciale, che è fatta per ciascuno individualmente. Durante la procedura di irradiazione, il medico monitora le condizioni del paziente e gli operatori monitorano a distanza il raggio. Questo tipo di trattamento è generalmente ben tollerato dai pazienti. Il miglioramento del benessere si osserva in 1-1,5 mesi.
  • Gli acceleratori medici Megavoltage bremsstrahlung consentono agli elettroni di penetrare su lunghe distanze. Questo tipo di terapia spesso dà buoni risultati, ma allo stesso tempo complica la dosimetria (calcoli delle radiazioni ionizzanti), che può portare a pericolosi incidenti di radiazioni.

Previsione. prevenzione

La prognosi del BIC dipende da diversi indicatori: la forma e la durata della malattia, la presenza di complicanze, lo stato di immunità e altri fattori.

Il recupero completo e la riabilitazione sono possibili con una forma lieve della malattia e una piccola esperienza della malattia.

In caso di NIR medio e grave, la capacità di lavoro è estremamente ridotta o assente. Dopo un surrenectomia bilaterale, si sviluppa un'insufficienza surrenalica cronica, che determina la somministrazione per tutta la vita di gluco- e mineralcorticoidi.

In generale, qualsiasi trattamento, di regola, porta ad un miglioramento della qualità della vita del paziente, tuttavia, rimane inferiore rispetto a quelli senza questa patologia.

Itsenko - La malattia di Cushing è una malattia cronica grave che, se non trattata tempestivamente, può essere fatale. La mortalità in questa patologia è dello 0,7%.

La sopravvivenza a cinque anni con BIC senza trattamento è del 50%, ma migliora notevolmente anche se viene eseguito solo un trattamento palliativo (con surrenectomia bilaterale, la sopravvivenza aumenta fino all'86%). [13]

BIC di prevenzione primaria non esiste. La prevenzione secondaria della malattia ha lo scopo di prevenire il ripetersi della malattia.

Quali sono la malattia simile e diversa e la sindrome di Itsenko-Cushing, il loro trattamento

Chiamata la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing combinano due malattie, sono assolutamente identiche nelle manifestazioni, ma hanno differenti cause di sviluppo. La malattia è associata a danno alla ghiandola pituitaria o alla sua regolazione da parte dell'ipotalamo.

Cause della malattia:

  • Sindrome. Il più delle volte associato a una violazione dell'ormone nelle patologie autoimmuni. Accade anche con adenoma o carcinoma della corteccia surrenale. Meno comunemente, si trovano tumori che producono ormoni di altri siti. Negli alcolisti, con grave depressione, c'è una pseudo-sindrome, che sembra simile a Itsenko-Cushing, ma non è associata a disturbi ormonali.
  • Disease. È la forma della malattia che si trova nell'80% dei pazienti. La sua causa è un tumore pituitario, principalmente adenoma (benigno). Può essere preceduto da: meningite, meningoencefalite, encefalite; trauma cranico; gravi infezioni virali, batteriche, avvelenamento; fluttuazioni degli ormoni in menopausa, durante la gravidanza, dopo il parto.

I sintomi nei bambini e negli adulti si manifestano con segni esterni, danni al cuore, vasi sanguigni, reni, sistema muscolo-scheletrico e digestivo. Il lavoro degli organi genitali viene interrotto e spesso si verificano disturbi mentali.

Aspetto cushingoide - nei pazienti con deposizione di grasso irregolare. Per lo più si deposita sul viso (a forma di luna), sul collo e sulle spalle (gobba grassa nella zona della 7 vertebra cervicale), ghiandole mammarie, parte superiore della schiena, addome. Le gambe dei pazienti rimangono sottili, che in senso figurato descrive "un colosso con piedi di argilla". La carnagione diventa rossa o viola, la pelle è secca, desquamata. Sul fondo pallido dell'addome si formano ghiandole mammarie e spalle le smagliature, le emorragie si formano con piccoli colpi. I luoghi soggetti ad attrito con gli abiti diventano scuri ("sporchi").

Il sistema osseo e i muscoli soffrono, la formazione di vitamina D è disturbata, il che porta alla fragilità ossea - l'osteoporosi. Questo si manifesta con fratture, dolori ossei, ritardo della crescita, curvatura spinale. A causa di disturbi del metabolismo delle proteine, anche i muscoli sono colpiti e la forza e il tono sono ridotti. Questo è accompagnato da cambiamenti esterni: atrofia, glutei obliqui, fianchi sottili, gambe, braccia, addome sporgente, ernia della linea bianca dovuta alla divergenza dei muscoli retti.

Danni al cuore e ai vasi sanguigni: cardiomiopatia steroidea, insufficienza circolatoria, ipertensione arteriosa, disturbi.

Apparato digerente: gastrite persistente con elevata acidità, ulcere gastriche steroidee, erosione della mucosa intestinale, sanguinamento gastrointestinale.

Il sistema urinogenitale nelle donne: la crescita di baffi, baffi e barba; crescita dei peli del torace; sviluppo di acne, bolle; ritardi mensili o loro risoluzione; infertilità. Negli uomini, i capelli sul viso e sul corpo cadono, il desiderio sessuale e la potenza diminuiscono, i testicoli si atrofizzano, le ghiandole mammarie crescono. Il bambino ha un ritardo nella comparsa della formazione delle ghiandole mammarie nelle ragazze, i cambiamenti nella voce e la crescita dei peli sul viso nei ragazzi. I bambini sono in ritardo rispetto ai loro coetanei.

La diagnosi della condizione include biochimica del sangue, analisi delle urine, ormoni nel sangue, radiografia del cranio, risonanza magnetica e TC del cervello, ecografia, risonanza magnetica delle ghiandole surrenali.

Il trattamento per la malattia di Cushing comprende farmaci che bloccano la ghiandola pituitaria (Parlodel, reserpina), che riducono la risposta all'ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Viene mostrato il trattamento sintomatico dell'osteoporosi, disturbi del cuore, sistema nervoso. La radioterapia per sopprimere l'attività della ghiandola pituitaria, il trattamento chirurgico - un adenoma, una delle ghiandole surrenali, o entrambi con terapia sostitutiva permanente (con un corso complicato) viene rimosso.

La sindrome viene trattata in modo diverso. Se il motivo è un uso a lungo termine di droghe, allora vengono gradualmente cancellati. Se c'è un tumore delle ghiandole surrenali, allora viene rimosso, se non possibile - insieme alla ghiandola surrenale oa entrambi. Per aggiustare il risultato, l'ipofisi viene irradiata, il che sopprime la formazione di ACTH.

Leggi di più nel nostro articolo sulla sindrome di Cushing e la malattia, il loro trattamento.

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Differenze della malattia e sindrome di Itsenko-Cushing

Chiamata la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing combinano due malattie che sono assolutamente identiche nelle manifestazioni, ma hanno differenti cause di sviluppo. La malattia è associata a danno alla ghiandola pituitaria o alla sua regolazione da parte dell'ipotalamo. Cioè, le violazioni sono localizzate nel cervello. L'ormone adrenocorticotropo della ghiandola pituitaria (ACTH) stimola le ghiandole surrenali e in risposta aumenta la sintesi di corticosteroidi.

Nella sindrome, un'ammissione eccessiva di ormoni surrenalici è associata a un tumore del loro strato corticale o all'introduzione di analoghi (farmaci) dall'esterno durante il trattamento prolungato. Meno comunemente, le cellule che sintetizzano il cortisolo sono tumori delle ovaie, tessuto polmonare, intestino, pancreas, ghiandola tiroidea.

E qui di più sull'adenoma pituitario.

Cause della malattia

L'emergenza della sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing provocano vari fattori.

sindrome

Molto spesso, lo sviluppo della patologia è associato a una violazione degli ormoni nelle patologie autoimmuni che richiedono una terapia prolungata con idrocortisone, prednisone o desametasone. Accade anche con adenoma o carcinoma della corteccia surrenale. Meno comunemente, si trovano tumori che producono ormoni di altri siti.

Negli alcolisti, con grave depressione, si verifica una pseudo-sindrome, che sembra simile a Itsenko-Cushing, ma non è associata a disturbi ormonali.

Una malattia

È la forma della malattia che si trova nell'80% dei pazienti. La sua causa è un tumore pituitario, principalmente adenoma (benigno). Potrebbe essere preceduto da:

  • meningite, meningoencefalite, encefalite;
  • trauma cranico;
  • gravi infezioni virali, batteriche, avvelenamento;
  • fluttuazioni degli ormoni in menopausa, durante la gravidanza, dopo il parto.

In alcuni casi, la causa è una lesione dell'ipotalamo e un aumento della formazione di fattore di rilascio corticotropico, liberina (traduzione letterale - "liberatore"). Questo composto stimola la ghiandola pituitaria e produce un ormone adrenocorticotropo in eccesso.

Il meccanismo dei disturbi ormonali

Tutte le manifestazioni della malattia o della sindrome sono associate a una catena di reazioni biologiche che innesca l'ACTH nel corpo. Nelle ghiandole surrenali aumenta la formazione di ormoni glucocorticoidi (cortisolo, cortisone), ormoni sessuali (androgeni, maschi) e aldosterone. I loro effetti appaiono in:

  • la disgregazione delle proteine ​​(diminuisce la quantità di muscoli e tessuto connettivo, incluso il miocardio);
  • scissione di glicogeno a glucosio (mancanza di insulina, diabete);
  • accumulo di grasso (obesità);
  • attivazione della renina, conversione dell'angiotensina in forma attiva (alta pressione sanguigna, ritenzione di liquidi e sodio, escrezione di potassio);
  • distruzione delle ossa e ostruzione dell'assorbimento del calcio nell'apparato digerente (osteoporosi);
  • violazione delle ovaie nelle donne sotto l'influenza degli ormoni sessuali maschili (aumento della crescita dei capelli sul viso, sul corpo, sull'infertilità);
  • immunosoppressione (frequenti infezioni virali e batteriche, bronchiti, polmoniti, tubercolosi).

Guarda il video sulla sindrome di Itsenko-Cushing:

Sintomi in bambini e adulti

I cambiamenti ormonali portano a segni esterni tipici, danni al cuore, vasi sanguigni, reni, sistema locomotore, apparato digerente. Il lavoro degli organi genitali viene interrotto e spesso si verificano disturbi mentali.

Aspetto Cushingoide

Il tessuto adiposo nel corpo differisce in diversi gradi di sensibilità agli ormoni surrenali. Pertanto, nei pazienti c'è una deposizione di grasso irregolare. Per lo più si deposita sul viso (a forma di luna), sul collo e sulle spalle (gobba grassa nella zona della 7 vertebra cervicale), ghiandole mammarie, parte superiore della schiena, addome. Le gambe dei pazienti rimangono sottili, il che descrive figurativamente - "un colosso con i piedi di argilla", cioè, maestoso solo in apparenza, debole.

La carnagione diventa rossa o viola, la pelle è secca, desquamata. Le smagliature si formano sullo sfondo chiaro dell'addome, delle ghiandole mammarie e delle spalle. Il loro aspetto è associato alla rottura delle proteine ​​sotto l'azione degli ormoni, sono di colore rosso porpora, che non è il caso dell'obesità ordinaria o durante la gravidanza.

A causa della maggiore fragilità dei capillari e della pelle sottile, si formano emorragie in pazienti con ictus minori. I luoghi soggetti ad attrito con gli abiti diventano scuri ("sporchi"). Più spesso - questo è il collo, i gomiti, le ascelle, le pieghe inguinali.

Sistema osseo e muscoli

L'aumento della formazione di cortisolo modifica la struttura ossea:

  • interferisce con la sintesi del collagene, una delle principali proteine ​​della matrice ossea;
  • stimola la distruzione delle ossa;
  • non consente la formazione di nuove cellule (osteoblasti);
  • lava il calcio

La formazione di vitamina D è anche compromessa, che porta anche alla fragilità ossea - l'osteoporosi. Copre gli arti, la colonna vertebrale, le mani, la regione della sella turca, dove si trova la ghiandola pituitaria. Questo si manifesta con fratture, dolori ossei, ritardo della crescita, curvatura spinale.

A causa di disturbi del metabolismo delle proteine, anche i muscoli sono interessati. In loro forza e un tono diminuisce. Questo è accompagnato da cambiamenti esterni: atrofia, glutei obliqui, fianchi sottili, gambe, braccia, addome sporgente, ernia della linea bianca dovuta alla divergenza dei muscoli retti.

Danni al cuore e ai vasi sanguigni

La perdita di sali di calcio e debolezza muscolare porta a cardiomiopatia steroidea, lo sviluppo di insufficienza circolatoria (edema, tachicardia, ingrossamento del fegato). Disturbi di escrezione e di sodio fluidi, formazione di sostanze vasocostrittrici (angiotensina 2) causano ipertensione persistente, disturbi del ritmo (extrasistoli, fibrillazione, flutter atriale).

Sistema digestivo

Gli ormoni surrenali stimolano la formazione di acido cloridrico dalle cellule dello stomaco. Il risultato è:

  • gastrite persistente con elevata acidità,
  • ulcere gastriche steroidei,
  • erosione sulla mucosa intestinale,
  • sanguinamento gastrointestinale.

Sistema genito-urinario

Gli ormoni sessuali maschili stimolano nelle donne:

  • la crescita di baffi, basette e barba;
  • crescita dei peli del torace;
  • sviluppo di acne, bolle;
  • ritardi mensili o loro risoluzione;
  • infertilità.

Sotto la loro azione, gli uomini perdono i peli sul viso e sul corpo, il desiderio sessuale e la potenza diminuiscono, i testicoli si atrofizzano, le ghiandole mammarie crescono. Se la malattia si verifica in un bambino, c'è un ritardo nell'aspetto della formazione delle ghiandole mammarie nelle ragazze, cambiamenti nella crescita della voce e dei capelli sul viso dei giovani uomini. I bambini sono in ritardo rispetto ai loro coetanei.

Il danno renale si verifica:

  • pielonefrite cronica;
  • calcoli renali;
  • organi restringenti (nefrosclerosi);
  • indebolimento della capacità di filtrazione fino a forme gravi di uremia (avvelenamento da prodotti metabolici di proteine).

Disturbi neurologici e mentali

Il quadro clinico è completato da cambiamenti nel sistema nervoso:

  • movimenti non coordinati
  • tremante quando si cammina,
  • riflessi patologici,
  • affrontare l'asimmetria,
  • perdita di chiarezza del discorso
  • irritabilità,
  • ansia,
  • debolezza costante
  • convulsioni convulsive
  • depressione
  • perdita di memoria
  • diminuzione delle capacità intellettuali
  • tendenza al suicidio.

Gradi di gravità

A seconda della gravità dei sintomi, ci sono tre varianti della malattia:

  • In caso di decorso lieve, il lavoro dei genitali rimane, i sintomi dell'osteoporosi sono iniziali o assenti.
  • Quando moderata è la manifestazione degli organi interni, diabete, disfunzione ovarica, infertilità, ma sono suscettibili di trattamento.
  • Forma severa con complicazioni.

Il tasso di aumento dei segni di ipercortisolismo (maggiore lavoro delle ghiandole surrenali) violazioni sono:

  • progressivo - in un anno o 6-8 mesi, si riscontra che il paziente ha cambiamenti patologici nel lavoro di tutti i sistemi e organi;
  • torpida - la malattia si sviluppa lentamente, i disordini multiorganici compaiono tra 5-10 anni dal momento dei primi segni.

Guarda il video sulla malattia di Itsenko-Cushing:

Complicazioni di ipercorticismo

Una patologia grave e progressiva può portare alla morte di un paziente a causa del verificarsi di complicanze:

  • insufficienza cardiaca con scompenso;
  • incidente cerebrovascolare acuto (ictus);
  • l'adesione dell'infezione e la sua diffusione in tutto il corpo (sepsi, foruncolosi, focolai di pus, lesioni fungine);
  • insufficienza renale;
  • fratture multiple ossee e spinali;
  • crisi con compromissione della coscienza, perdita di carico, zucchero e sodio nel sangue, eccesso di potassio, dolore addominale, vomito.

Diagnostica di stato

Quando il paziente mostra segni esterni di eccessiva formazione di ormoni surrenali, sono previsti esami di laboratorio e strumentali. Viene effettuato per identificare le cause della patologia e il grado di interruzione degli organi bersaglio. Il piano minimo include:

  • biochimica del sangue - colesterolo alto, globuline, sodio, glucosio, ridotto - potassio, fosfati, albumina e fosfatasi alcalina;
  • analisi delle urine: rilevare glucosio, proteine, globuli rossi e cilindri, che non dovrebbero essere normali, aumento del 17-KS (un prodotto del metabolismo degli ormoni sessuali steroidei) e cortisolo (3-4 volte più alto);
  • ormoni nel sangue - cortisolo alto, ACTH;
  • Radiografia del cranio - deformazione della sella turca con grave adenoma pituitario;
  • RM e TC del cervello: si riscontrano piccoli tumori, se necessario, viene applicato il contrasto;
  • Ultrasuoni, risonanza magnetica delle ghiandole surrenali - proliferazione bilaterale del tessuto, se solo su un lato - quindi spesso un tumore (glucosteroma).

L'adenoma ipofisario (corticotropina) viene rilevato dalla tomografia, anche con contrasto in circa il 73-77% dei casi, la sua dimensione varia da 1,5 a 8 mm nella maggior parte dei pazienti. Pertanto, al fine di stabilire la fonte di stimolazione delle ghiandole surrenali viene effettuato test antidoping. La malattia di Itsenko-Cushing si manifesta con un aumento di 17-ACS nelle urine dopo la somministrazione di Metopiron e una diminuzione della loro eliminazione dopo desametasone. Nella sindrome, i risultati dell'analisi non cambiano.

Trattamento della malattia e sindrome di Cushing

In queste malattie, gli approcci al trattamento differiscono.

Una malattia

Viene utilizzata una serie di attività:

  • i farmaci che bloccano la ghiandola pituitaria (Parlodel, Reserpine), riducono la risposta all'ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Assegnare prima dell'intervento o dopo. Trattamento sintomatico dell'osteoporosi, disturbi del cuore, sistema nervoso;
  • La radioterapia è necessaria per sopprimere l'attività della ghiandola pituitaria - la radiazione da parte dei protoni, i raggi gamma. Alcuni mesi dopo la sessione, il peso, la pressione, il ciclo mestruale si normalizzano, la struttura ossea migliora;
  • trattamento chirurgico - l'adenoma viene rimosso, una delle ghiandole surrenali o entrambi con terapia sostitutiva permanente (con un decorso complicato).

sindrome

Se il motivo è un uso a lungo termine di droghe, allora vengono gradualmente cancellati. Se c'è un tumore delle ghiandole surrenali, allora viene rimosso, se non possibile - insieme alla ghiandola surrenale oa entrambi. Per aggiustare il risultato, l'ipofisi viene irradiata, il che sopprime la formazione di ACTH.

La terapia sintomatica include:

  • farmaci antipertensivi (Prenes, Ampril);
  • diuretici (Veroshpiron, Triampur);
  • compresse ipoglicemizzanti (Glucophage, Diabeton);
  • farmaci per rafforzare le ossa (Miacalcic, Fosamax, Vitamina D3 e calcio, Osteopan).

Prognosi per i pazienti

Buoni risultati si osservano in giovane età, con diagnosi precoce e malattia lieve. Se tali pazienti sono stati sottoposti a terapia complessa, hanno una probabilità abbastanza elevata di remissione o recupero sostenuti. Se i disturbi ormonali hanno uno sviluppo a lungo termine, i cambiamenti nelle ossa, nel miocardio, nei reni e nelle ghiandole endocrine diventano irreversibili.

Con una rimozione radicale dei pazienti con adenoma si salva la vita, ma le loro prestazioni diminuiscono significativamente.

Nella sindrome di Itsenko-Cushing, la prognosi è determinata anche dal momento dell'inizio del trattamento. I casi di droga possono essere compensati e si ottiene uno stato soddisfacente con un tumore surrenale benigno e la sua rimozione tempestiva. Con neoplasie maligne, i pazienti vivono in media circa 1,5 anni.

E qui di più sul gozzo nodulare della tiroide.

La malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing hanno lo stesso quadro clinico. È determinato dall'aumento della formazione di ormoni surrenali. In caso di malattia, la fonte è la ghiandola pituitaria, l'ipotalamo e il fattore diretto è l'ACTH. Nella sindrome, le ghiandole surrenali sono influenzate o gli ormoni sono a lungo ricevuti sotto forma di droghe.

La diagnosi viene effettuata sulla base di tipiche manifestazioni esterne, esami del sangue, test delle urine, test antidroga, risonanza magnetica cerebrale e ghiandole surrenali. Per il trattamento di farmaci prescritti, irradiazione dell'ipofisi e chirurgia.

I motivi esatti per cui l'adenoma ipofisario può apparire non sono stati identificati. I sintomi di un tumore al cervello sono diversi nelle donne e negli uomini, a seconda dell'ormone che conduce. La prognosi per i piccoli favorevoli.

I pazienti non sono pienamente consapevoli di ciò che il gozzo nodulare della ghiandola tiroidea può essere pericoloso. Ma ha molte manifestazioni - diffuse, colloidali, tossiche, non tossiche. Nelle fasi iniziali, i sintomi possono essere nascosti. Il trattamento è selezionato dal medico, a volte è la rimozione completa dell'organo.

Molti fattori possono provocare un malfunzionamento della ghiandola pituitaria. I sintomi non sono sempre evidenti e i sintomi sono più simili ai problemi di endocrinologia negli uomini e nelle donne. Il trattamento è complesso. Quali disturbi sono associati alla ghiandola pituitaria?

Abbastanza spesso, l'adenoma tossico nelle fasi iniziali è completamente nascosto. I sintomi compaiono quando un nodo cresce con gli occhi ingranditi, le interruzioni del ritmo cardiaco e così via. Inizialmente, il trattamento viene eseguito senza chirurgia, in assenza di un effetto, può essere utilizzata l'eterolemia.

Abbastanza raramente c'è un trauma alla ghiandola tiroidea, paresi. Per lo più si scopre durante i combattimenti, al lavoro, mentre si tenta il suicidio e altri. I sintomi principali sono sanguinamento, gonfiore al collo. Il trattamento può comportare la rimozione dell'organo.