Il tumore di Wilms o il nefroblastoma è una neoplasia maligna che origina dai tessuti embrionali del rene. Il tumore ha preso il nome in onore del famoso chirurgo tedesco Max Wilms, che per primo ha identificato la malattia in un bambino. Come si è scoperto più tardi, il nefblastoma può verificarsi esclusivamente nei bambini, principalmente sotto i 5 anni di età, dal momento che è proprio nei loro tessuti dei reni che c'è un gran numero di cellule embrionali.

Cause del nefroblastoma

Le cause esatte del tumore di Wilms oggi non sono state stabilite. Alcuni scienziati suggeriscono che la suscettibilità alla malattia può essere ereditata, poiché la maggior parte dei bambini con questa patologia presenta anomalie dello sviluppo congenito. Sono in corso ricerche attive per determinare le cause del nefroblastoma e di altri tumori embrionali. Il processo di ricerca include i migliori esperti mondiali nel campo della medicina, della genetica e dell'embriologia.

Sintomi di nefroblastoma nei bambini

Nella maggior parte dei casi, il tumore di Wilms ha un decorso asintomatico. In una tale situazione, è più spesso rilevato dai genitori nella forma di una formazione densa irregolare nella cavità addominale del bambino. Di norma, è mobile e indolore, sebbene quelle opzioni cliniche, quando il nefroblastoma cresce nei tessuti adiacenti, siano accompagnate da sintomi dolorosi piuttosto pronunciati.

Un altro sintomo che consente di rilevare la presenza di un tumore di Wilms è l'ematuria macroscopica (sangue nelle urine). Il sangue nelle urine, di regola, appare quando le membrane interne del glomerulo vengono distrutte. Allo stesso tempo, il sistema circolatorio del rene si connette con il suo bacino, che è accompagnato da sanguinamento nella cavità di quest'ultimo.

Sintomi aspecifici che possono accompagnare il nefroblastoma sono febbre, perdita di peso, disturbi gastrointestinali e aumento della pressione sanguigna. Questi sintomi possono verificarsi a causa della germinazione del tumore con tessuti vicini o attraverso funzionalità renale compromessa.

Se il bambino ha almeno uno dei suddetti sintomi e segni, dovrebbe essere preso per la consultazione dall'urologo e dall'oncologo. Questi specialisti, dalle forze comuni, saranno in grado di impostare la diagnosi corretta e prescrivere un trattamento adeguato.

Diagnosi di nefroblastoma

Emocromo completo per tumore di Wilms è caratterizzato da una progressiva diminuzione del numero di globuli rossi. Ci sono tre meccanismi per lo sviluppo dell'anemia in questa patologia. In primo luogo, una neoplasia maligna, indipendentemente dalla sede, è accompagnata da una sindrome anemica. In secondo luogo, a causa della compromissione della funzionalità renale, il rilascio di eritropoietina diminuisce, il che influenza la produzione di globuli rossi nel midollo osseo. E l'ultimo anello nello sviluppo dell'anemia nel nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa per le ragioni sopra citate.

L'analisi delle urine nel nefroblastoma è caratterizzata dalla presenza, in gran numero, di epitelio renale e globuli rossi. Inoltre, durante la disintegrazione del tumore, la quantità di proteine ​​nell'analisi delle urine può aumentare e durante l'aderenza del processo infettivo - batteri e leucociti.

Per la verifica della diagnosi utilizzando vari metodi di imaging. Il più economico e uno dei più affidabili è considerato un'ecografia dei reni. Un ultrasuono indica una formazione rotonda di aumentata ecogenicità, situata nello spazio retroperitoneale.

L'urografia escretoria nelle prime fasi della malattia indica una deformità del sistema renale pelvi-pelvi. Nelle fasi successive della malattia, vi è una completa mancanza di escrezione della sostanza di contrasto da parte del rene malato.

Per la diagnosi differenziale tra nefroblastoma e cisti renale, può essere utilizzata l'angiografia di questo organo. Comporta la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto, seguita da un esame a raggi X. Di norma, i tumori di Wilms mostrano un aumentato apporto di sangue alla neoplasia, mentre la cisti può non avere vasi arteriosi.

Tumore di Wilms ai raggi X.

La tomografia computerizzata è la migliore tecnica di imaging renale. Nel condurre questo studio, è possibile non solo identificare il tumore, ma anche determinare con precisione la sua dimensione e posizione.

L'ultimo passo nella verifica della diagnosi di una neoplasia maligna del rene è una biopsia con puntura d'aspirazione. Sotto il controllo dell'apparato a ultrasuoni, la pelle e i tessuti molli vengono perforati nella regione lombare, seguita da una piccola porzione del tessuto tumorale. Sotto il microscopio elettronico viene eseguito l'esame istologico, durante il quale, di regola, vengono rilevate cellule atipiche di origine embrionale.

Inoltre, al fine di identificare metastasi a distanza, è necessario condurre un esame a raggi X degli organi del torace e dell'osteoscitografia. Il primo fornisce un'opportunità per determinare la presenza di metastasi a distanza nei polmoni, nel secondo - nell'osso.

Trattamento del nefroblastoma nei bambini

Come metodo di trattamento principale per il tumore di Wilms, viene utilizzato un intervento chirurgico, il cui volume dipende dalla dimensione del tumore e dalla sua diffusione. Se nelle prime fasi è possibile cavarsela con una semplice rimozione del tumore, quindi negli stadi successivi della malattia, una resezione del rene viene eseguita con l'escissione dei linfonodi regionali. L'intervento chirurgico deve essere applicato il prima possibile dopo la formazione di un tumore. Se un neonato ha una patologia simile, dovrebbe essere operato durante i primi 14 giorni della sua vita.

Oltre alla chirurgia, è possibile utilizzare la chemioterapia e la terapia telegam. Lo scopo di questi tipi di trattamento è prevenire la ricorrenza della malattia o ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico.

Vale la pena notare che il tumore di Wilms è una delle poche malattie che sono ben adattate al trattamento chirurgico. Secondo vari studi statistici, il numero di bambini curati con un tumore di Wilms raggiunge il 90%.

Trattamento di rimedi popolari

Di norma, ai pazienti con tumori maligni non è vietato l'uso di metodi tradizionali di trattamento, poiché la medicina convenzionale non può garantire in modo affidabile un esito positivo del trattamento. Il tumore di Wilms è una situazione leggermente diversa. Poiché può essere curato nel 70-90 percento dei casi, i metodi tradizionali di trattamento possono solo ritardare un momento positivo per l'inizio del trattamento chirurgico e conservativo.

Nutrizione e stile di vita

Sfortunatamente, i pazienti con un tumore di Wilms dovrebbero attenersi alle raccomandazioni per la vita, secondo la tabella dietetica di Pevsner. Hanno bisogno di limitare la quantità di cibi grassi, salati, acidi e fritti nella dieta. Questo è necessario per ridurre il carico diuretico sull'unico rene sano.

Riabilitazione dopo la malattia

Di norma, a poche settimane dall'intervento, ai pazienti vengono prescritti corsi di fisioterapia, durante i quali vengono sottoposti a varie procedure utilizzando dispositivi UVM e darsonvalutazione. Risultati abbastanza buoni sono stati osservati dopo il trattamento di sanatorio-resort a Saki e Morshyn, dove sono stati sviluppati schemi speciali per la terapia del paziente, il trattamento di minerali e fanghi per i pazienti con patologia renale.

Complicazioni del tumore di Wilms

La prima complicanza che si sviluppa dopo lo sviluppo di un tumore di Wilms è l'ipertensione arteriosa. Il meccanismo del suo sviluppo non è diverso dal meccanismo dello sviluppo di altra ipertensione nefrogenica. L'aumento della produzione di renina, che è un agente vasospasico molto forte, porta a un restringimento del lume dei vasi sanguigni e all'ipertensione.

Un'altra complicanza pericolosa del nefroblastoma è il sanguinamento renale, che si sviluppa a seguito di una violazione della vitalità della membrana nella capsula del glomerulo. Allo stesso tempo, l'emorragia si verifica nella cavità della pelvi renale, che è accompagnata dalla presenza di grandi quantità di sangue e coaguli di sangue nelle urine. La perdita improvvisa di grandi quantità di sangue può causare una caduta della pressione sanguigna e il collasso, che si manifesta con la perdita di coscienza. Le complicanze distanti dell'emorragia renale dovrebbero essere considerate anemia, che ha una natura post-emorragica.

Le cosiddette complicazioni classiche di una neoplasia maligna devono essere considerate metastasi regionali e distanti che si verificano nel terzo e nel quarto stadio del processo oncologico. Molto spesso, il tumore di Wilms ha metastasi ai polmoni, che si manifesta con il dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro e il rilascio di espettorato sanguinante.

Inoltre, le complicanze del tumore di Wilms possono essere considerate unendo un processo di infezione secondario e la formazione di calcoli renali. Di norma, la malattia renale con nefroblastoma è molto più grave rispetto ai reni relativamente sani.

Prevenzione del tumore di Wilms

Poiché in molti casi il nefroblastoma è un tumore congenito, la sua prevenzione dovrebbe essere fatta prima della nascita. Si trova nella prevenzione prenatale delle infezioni che possono interrompere il normale sviluppo del feto, nell'abbandono delle bevande alcoliche e del fumo durante la gravidanza, nonché in una dieta sana per il trasporto di un bambino.

Inoltre, è necessario ridurre al minimo le lesioni traumatiche e gli effetti nocivi dei fattori ambientali durante la gravidanza. Tutti i farmaci utilizzati durante la gravidanza devono essere controllati da un medico per determinare se hanno un effetto teratogeno.

La prevenzione postnatale del nefroblastoma è il trattamento e la prevenzione delle malattie infiammatorie dei reni e il livellamento dell'impatto di fattori ambientali dannosi.

Prognosi di nefroblastoma

Come già accennato, il tumore di Wilms è uno dei più favorevoli in termini di trattamento dei tumori maligni, sia dei reni sia di altri organi. Circa 8 bambini su dieci che hanno subito un ciclo completo di trattamento per questa malattia non lo ricordano mai durante la loro vita. Naturalmente, se il trattamento è iniziato nel terzo o quarto stadio, quando ci sono già metastasi a distanza, il tasso di sopravvivenza sarà molto più basso.

nefroblastoma

Il nefroblastoma è una neoplasia patologica nel rene, caratterizzata da una manifestazione distontogenetica, che di solito si riscontra tra i bambini. È anche chiamato rene adenosarcoma, tumore di Wilms e nefroma fetale. Di regola, un tale tumore colpisce solo un rene, ma a volte ci sono anche nefroblastomi bilaterali.

In alcuni casi, una patologia maligna può essere localizzata nella pelvi, nell'inguine, nell'ovaio, nell'utero, nel tessuto retroperitoneale. I nefroblastomi sono caratterizzati da danni ai bambini da 2 anni a 3 anni, ma ci sono anche descrizioni di casi tra adulti e neonati.

Il nefroblastoma, nell'esame macroscopico, assomiglia a un grande nodo, per il quale esistono chiare distinzioni dal parenchima renale. Questo tumore può diffondersi attraverso la via linfatica ed ematogena, mentre si metastatizza a diversi organi, persino spuntando nell'atrio destro e nella vena cava inferiore.

Cause nefroblastoma

Recentemente, sono stati fatti alcuni progressi nel risolvere il problema delle cause del nefroblastoma. Prima di tutto, si è appreso che questa malattia è strettamente associata a embriogenesi renale compromessa. Un ruolo importante nello sviluppo del nefroblastoma è assegnato ad anomalie in alcuni geni, come WT 1, WT 2 e WT 3. Il primo gene, identificato nel 1989, controlla la formazione di alcune proteine ​​che regolano lo sviluppo della forma primaria del nefrone. Con la normale attività di questo gene, i suoi prodotti controllano lo sviluppo del rene e agiscono come soppressori della crescita delle cellule tumorali. Oltre alle anomalie nei geni, la disregolazione dei mitogeni del feto svolge un ruolo essenziale nello sviluppo del nefroblastoma. In questo caso, l'espressione del gene con fattore di crescita simile all'insulina è aumentata. Queste anomalie sono state trovate nella maggior parte dei campioni di nefroblastoma studiati.

Il ruolo genetico nella formazione di un tumore maligno, come causa del suo sviluppo, è confermato dalla frequente combinazione con le anomalie dello sviluppo di altri sistemi e organi.

Sintomi di nefroblastoma

Il nefroblastoma a lungo può svilupparsi completamente asintomatico. Tuttavia, un tumore indolore, liscio e denso con una superficie irregolare trovata nell'area peritoneale è uno dei primi segni di nefroblastoma.

Spesso, per parecchi mesi o perfino anni, i sintomi caratteristici di un'anomalia maligna nel corpo non sono rivelati. Tuttavia, il tumore patologico continua a crescere lentamente e la progressione sta guadagnando tassi così rapidi che portano ad un significativo aumento del nefroblastoma. In questo caso, durante la palpazione, si può trovare una neoplasia nella regione peritoneale.

La condizione soggettiva del paziente può essere considerata soddisfacente. Con volumi insignificanti, il nefroblastoma non causa disagio, e già con il loro aumento, l'asimmetria dell'addome e la palpazione del tumore stesso viene rilevata visivamente.

I sintomi gravi di intossicazione sono rilevati solo in casi avanzati e gravi. Nel 25% dei pazienti con diagnosi di ematuria macroscopica, che causa la rottura sottocapsulare del tumore, e un aumento della pressione associata a iperreninemia.

Poiché il nefroblastoma si diffonde attraverso il corpo attraverso il sangue e la linfa, i linfonodi nelle porte dei reni, fegato e nodi para-aortici sono danneggiati. A volte un coagulo di sangue nella forma di un tumore cade nella parte inferiore della vena cava.

Possono anche essere osservati disturbi gastrointestinali, febbre, dolori addominali e malessere con ipertensione.

Per la diagnosi di nefroblastoma, un'attenzione particolare è dedicata alla storia del paziente. Un punto importante è considerato le infezioni, un fattore ereditario associato alla malattia maligna e la presenza di anomalie congenite. E per differenziare la diagnosi escludere neuroblastoma, splenomegalia, epatomegalia, policistica e idronefrosi.

Nel nefroblastoma, nel 15% dei casi, le calcificazioni esistenti vengono rilevate mediante raggi X. L'appuntamento con la tomografia a ultrasuoni aiuta a determinare la patologia nel 10% dei casi precisamente quando il rene non è visualizzato sul pielogramma. La TC determina i confini della formazione del tumore nel rene e intorno ad essa, rivela i linfonodi colpiti, il fegato e consente di rintracciare le condizioni dell'altro rene.

Nei pazienti con nefroblastoma, l'anemia è osservata come risultato di ematuria. Ma per escludere questa patologia, l'urina è prescritta per la presenza di catecolamine.

I segni clinici rari includono l'ipertensione, che si normalizza dopo la rimozione dei reni.

Il nefroblastoma a volte procede in parallelo con la sindrome da glomerulosclerosi e sindrome di drash.

Nephroblastoma nei bambini

Questa malattia è una delle varietà di patologie maligne dei reni, che di solito si verificano nei bambini.

Il nefroblastoma è considerato un tumore infantile comune. Secondo le statistiche, la malattia colpisce in media otto bambini da un milione sotto i quindici anni. E la frequenza dei tumori maligni tra i bambini con la pelle scura è due volte più alta.

Prevalentemente nephroblastoma è osservato nei bambini di due e tre anni di età. Inoltre, nelle ragazze si verifica diversi mesi dopo rispetto ai ragazzi. Il nefroblastoma è localizzato principalmente in un rene, anche se a volte può interessarne due contemporaneamente.

Le cause esatte di nefroblasto nei bambini non sono ancora completamente comprese. È noto che un tumore si sviluppa a seguito di mutazioni nella struttura cellulare del DNA. Solo l'1,5% di queste mutazioni è ereditato da bambini dai loro genitori. Ma, di regola, non esiste una connessione definita tra lo sviluppo del nefroblastoma e l'ereditarietà.

Ma i fattori di rischio includono le ragazze, che sono più spesso colpite, a differenza dei ragazzi; caratteristica ereditaria della famiglia e predisposizione razziale.

Molto spesso, il nefroblastoma nei bambini viene diagnosticato in presenza di alcune anomalie congenite. Ad esempio, in aniridia, quando c'è un sottosviluppo dell'iride o la sua assoluta assenza; in emiipertrofia, quando c'è uno sviluppo significativo di una metà del corpo sopra l'altra; a criptorchidismo; ipospadia. Anche nei bambini, il nefblastoma può essere un componente di una delle sindromi, come: sindrome di WAGR, sindrome di Drash e sindrome di Beckwith-Wiedemann.

I sintomi del nefroblastoma nei bambini nelle prime fasi potrebbero non manifestarsi. A prima vista, i piccoli pazienti sembrano perfettamente sani, anche se questo a volte aumenta l'addome, si palpa una neoplasia nella regione peritoneale, si osservano dolori e un certo disagio nella zona addominale, ematuria e febbre.

Quando diagnosticano un nefroblastoma in un bambino, determinano lo stadio della malattia. Per fare ciò, conduci metodi strumentali di esame. Questi includono radiografia del torace, TC e MRI, scansione ossea del radioisotopo, che aiutano a determinare la metastasi del processo tumorale.

Ci sono cinque fasi del corso di nefroblastoma. Al primo stadio o all'inizio, solo un rene è affetto da un tumore. In questo caso, la patologia maligna viene facilmente rimossa chirurgicamente. Nel secondo stadio viene determinata la diffusione del nefroblastoma ai tessuti circostanti, che viene rimosso anche durante l'intervento chirurgico. Il terzo stadio è caratterizzato dalla penetrazione della malattia oltre i limiti dello spazio renale, nei vicini linfonodi e in alcuni organi della cavità addominale. In questo caso, la chirurgia da sola non è sufficiente.

Il penultimo stadio, il quarto, è caratterizzato dalla diffusione del nefroblastoma a tessuti e organi distanti. Il quinto stadio della malattia ha segnato lesioni di entrambi i reni.

Oggi, viene riconosciuta la terapia complessa generale per i bambini con questa patologia, che include la rimozione di una formazione maligna mediante chirurgia, radioterapia e trattamento intensivo con polichemi.

La terapia preoperatoria è attualmente considerata una questione discutibile. L'oncologia pediatrica negli Stati Uniti considera questa terapia poco pratica, fino alla conferma morfologica della diagnosi e all'instaurazione dello stadio della malattia dopo l'intervento chirurgico. Sebbene ci sia evidenza di irradiazione preoperatoria, che facilita notevolmente la chirurgia radicale e riduce significativamente l'incidenza di rotture di nefroblastoma. E questo, a sua volta, elimina l'esposizione alle radiazioni dell'intera area dello spazio addominale. Un simile effetto positivo è stato ottenuto dopo aver eseguito la polichemioterapia prima dell'intervento chirurgico.

La tattica corretta e corretta nel trattamento dei bambini, di regola, dipende dalla morfologia del tumore stesso e dallo stadio del nefroblastoma. Per le neoplasie con una struttura istologica di natura positiva, i trattamenti di radioterapia e chemioterapia sono ben prescritti. Ma gli schemi moderni con il trattamento combinato di tali tumori preferiscono la chemioterapia. E per il trattamento della metà dei bambini che hanno un solo rene affetto da un tumore, non prescrivono affatto l'esposizione alle radiazioni.

Con una struttura istologica sfavorevole del nefroblastoma, sono prescritti entrambi i tipi di trattamento, in quanto resistente a tale terapia. Pertanto, la terapia multimodale aggressiva viene utilizzata per questi tumori.

Trattamento di nefroblastoma

I tipi standard di trattamento per il nefroblasto includono: chirurgia per rimuovere il tumore e la polichemioterapia. Le fasi della malattia e i risultati istologici decideranno la nomina di un ulteriore trattamento sotto forma di esposizione alle radiazioni.

La nefrectomia o la rimozione del tessuto renale è divisa chirurgicamente in tre tipi di operazioni. Durante la nefrectomia semplice, l'intero rene viene completamente rimosso chirurgicamente e il rene rimanente rafforza parzialmente la sua funzione, reintegrando il lavoro del rene rimosso.

Quando si esegue la nefrectomia parziale, vengono rimossi solo il nefroblastoma e i tessuti renali intorno al rene. Tale operazione viene eseguita quando il secondo rene viene danneggiato o rimosso. Durante la nefrectomia radicale, il rene interessato, i tessuti circostanti, la ghiandola surrenale, l'uretere e i linfonodi con cellule cancerose vengono rimossi.

Nel nefroblastoma bilaterale, entrambi i reni vengono rimossi e quindi al paziente viene prescritta la dialisi, che comporta la pulizia meccanica del sangue da varie tossine. In questa situazione, il paziente sta aspettando un rene da donatore.

Dopo le operazioni con l'aiuto di studi di laboratorio, vengono esaminati campioni tumorali per la presenza di cellule maligne e la loro sensibilità alla polichemioterapia.

Oggi la doxorubicina, la dactinomicina e la vincristina sono considerate i farmaci chemioterapici più efficaci. Tuttavia, tale terapia può causare effetti indesiderati sotto forma di oppressione della formazione di sangue, nausea, vomito, suscettibilità alle infezioni, perdita di appetito, ecc. Ma tutti questi problemi scompaiono dopo aver interrotto l'uso della chemioterapia.

Al terzo e al quarto stadio del nefroblastoma, si raccomanda di prescrivere dopo l'intervento chirurgico l'esposizione a radiazioni e la polichemioterapia. L'uso della radioterapia inoltre distrugge le cellule tumorali che non si sono ritirate durante l'intervento chirurgico.

Il nefroblastoma è una neoplasia maligna ben curata. Circa il 90% dei pazienti con questa malattia sono guariti con l'uso di moderni metodi di terapia complessa.

La prognosi del nefroblastoma è strettamente correlata alle fasi della patologia maligna. Il trattamento della recidiva della malattia è caratterizzato da una ridotta efficacia. Solo il 40% riesce a raggiungere un risultato positivo.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni nella prima fase del nefroblastoma è superiore al 95% e al quarto stadio - circa l'80%.

Se il nefroblastoma viene diagnosticato in bambini al di sotto dei due anni, allora le probabilità di una prognosi favorevole sono molto maggiori rispetto a quando si verifica in età avanzata.

Nefroblastoma (tumore di Wilms) - cause e sintomi, trattamento e prevenzione del tumore

Il tumore di Wilms, o nefroblastoma, è un tipo di tumore al rene che si manifesta prevalentemente nei bambini.

Il tumore di Wilms è il tipo più comune di cancro del rene nell'infanzia.

Secondo i ricercatori americani, l'incidenza del nefroblastoma è di circa 8 casi all'anno per 1.000.000 di bambini bianchi sotto i 15 anni di età. Tra i bambini neri, l'incidenza di nefroblastoma è due volte più alta.

Il nefroblastoma si verifica prevalentemente nei bambini di 3-4 anni, e dopo i 5 anni la frequenza di questo tumore diminuisce drasticamente. L'età media dei ragazzi che ricevono questa diagnosi è di 3 anni e 5 mesi e l'età media delle ragazze è di 3 anni e 11 mesi. Cioè, nelle ragazze, il nefroblastoma si verifica un po 'più tardi. Il nefroblastoma è solitamente formato nello stesso rene, ma a volte questo tumore può colpire entrambi i reni contemporaneamente.

I moderni progressi nella diagnosi e nel trattamento del tumore di Wilms hanno migliorato significativamente la prognosi per i bambini con questa diagnosi. Oggi negli Stati Uniti, il tasso di sopravvivenza allo stadio I di nefroblastoma supera il 95% e allo stadio IV raggiunge l'80%. Se il nefroblastoma viene rilevato nei bambini di età inferiore ai 2 anni, le probabilità di avere bambini sono più elevate rispetto all'età avanzata.

Cause e fattori di rischio del nefroblastoma

La causa esatta del nefroblastoma è sconosciuta. Questo tumore si forma come risultato di un errore (mutazione) nel DNA delle cellule. In una piccola percentuale di casi (1,5%), le mutazioni del DNA vengono trasmesse dai genitori ai bambini: si tratta di un nefroblastoma familiare. Ma nella maggior parte dei casi non vi è alcuna connessione tra ereditarietà e insorgenza di un tumore di Wilms.

I fattori di rischio per il nefroblastoma includono:

• Sesso femminile. Le ragazze sono più inclini al nefroblastoma rispetto ai ragazzi.
• Storia familiare di nefroblastoma. Alcuni bambini hanno ereditato l'ereditarietà, sebbene casi di nefroblastoma familiare siano rari.
• Gara. Come già accennato, l'incidenza del nefroblastoma tra la popolazione nera degli Stati Uniti è 2 volte superiore rispetto al bianco. Questo suggerisce suscettibilità razziale alla malattia. La predisposizione all'interno delle singole nazioni non è ben compresa.

Il tumore di Wilms si verifica più spesso nei bambini con determinate anomalie congenite:

• Aniridia. Questa è una condizione in cui l'iride è formata solo parzialmente o completamente assente.
• Hemihypertrophy. Questa è una patologia rara in cui metà del corpo si sviluppa molto più fortemente rispetto all'altra metà.
• Criptorchidismo. Questa è una condizione in cui nei maschi uno o entrambi i testicoli non scendono nello scroto.
• Ipospadia. Nell'ipospadia nei ragazzi, l'apertura dell'uretra non si trova sulla punta del pene, ma sotto di essa.

Il tumore di Wilms può far parte di una delle rare sindromi:

• Sindrome WAGR. Nefroblastoma, aniridia, anomalie del sistema urogenitale e ritardo mentale sono presenti in questa sindrome.
• Sindrome di Denis Drash. Questa rara sindrome comprende il nefroblastoma, la disfunzione renale e lo pseudoermafrodismo maschile, in cui un bambino nasce con i testicoli, ma può avere caratteristiche sessuali femminili.
• Sindrome di Beckwith-Wiedemann. Le caratteristiche di questa sindrome includono anomalie nella struttura degli organi interni e macroglossia (un aumento della lingua).

Sintomi di nefroblastoma

Il nefroblastoma in una fase iniziale non sempre si manifesta.

I bambini con nefroblastoma possono sembrare completamente sani, ma hanno:

• Aumento dell'addome.
• Educazione palpabile.
• Dolore e disagio nell'addome.
• Ematuria (sangue nelle urine).
• Aumento della temperatura.

Diagnosi di nefroblastoma

Per rilevare il nefroblastoma, il medico può prescrivere:

• Esame delle urine e del sangue. Questi test non possono determinare la presenza di un tumore, ma danno al medico un'idea della salute generale del bambino e aiutano anche a escludere molte altre malattie.
• Visualizzazione. La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e gli ultrasuoni offrono l'opportunità di esaminare il tumore e valutarne le dimensioni.
• Operazione diagnostica. Se un bambino ha un tumore nel rene, il medico può immediatamente raccomandare di rimuoverlo. Successivamente, le cellule tumorali vengono studiate in laboratorio, determinandone il tipo. Questa operazione serve anche come trattamento per un tumore di Wilms.

Determinazione dello stadio di nefroblastoma

Se a un bambino è stato diagnosticato un tumore di Wilms, il medico dovrà determinare lo stadio della malattia. Per fare ciò, nomina una radiografia del torace, una tomografia computerizzata, una risonanza magnetica, una scansione ossea del radioisotopo e altri metodi che identificheranno le metastasi tumorali.

Le fasi di nefroblastoma includono:

• Stadio I. La fase iniziale in cui il cancro è limitato a un rene. Un tumore può essere rimosso con relativa facilità chirurgicamente. Negli Stati Uniti, il tasso di sopravvivenza in questa fase supera il 95%.
• Fase II. Nella seconda fase, il nefblastoma si diffonde ai tessuti localizzati vicino al rene interessato, ma può comunque essere rimosso completamente chirurgicamente. Il tasso di sopravvivenza è superiore al 91%.
• Fase III. Il nefroblastoma al terzo stadio si estende oltre il rene, ai linfonodi vicini e altri organi della cavità addominale. Il tumore non può essere completamente rimosso chirurgicamente. Con un trattamento moderno, il tasso di sopravvivenza raggiunge il 90%.
• Stadio IV. Ad uno stadio avanzato, il nefroblastoma può essere trasportato attraverso la via linfatica ad organi lontani, come i polmoni, le ossa e il cervello. Secondo gli esperti americani, il tasso di sopravvivenza in questa fase è dell'80%.
• Stadio V. Questo è uno stadio speciale, che designa un tumore di Wilms che si forma in entrambi i reni del paziente.

Trattamento di nefroblastoma

1. Trattamento chirurgico

La rimozione chirurgica del tessuto renale è chiamata nefrectomia.

Diversi tipi di nefrectomia includono:

• Nefrectomia semplice. In questa operazione, il chirurgo rimuove l'intero rene. Il rene rimanente può parzialmente rafforzare il suo lavoro per compensare la funzione persa dell'organo rimosso.
• Nefrectomia parziale. Questa operazione comporta la rimozione del tumore stesso, così come il tessuto renale che lo circonda. La nefrectomia parziale viene eseguita se il secondo rene è già danneggiato o rimosso (cioè, non può compensare la perdita del rene malato).
• Nefrectomia radicale. Durante questa operazione, il chirurgo rimuove il rene e le strutture circostanti, incluso l'uretere e la ghiandola surrenale. I linfonodi confinanti possono anche essere rimossi se in essi sono presenti cellule tumorali.

Durante l'intervento chirurgico, il medico esaminerà sia i reni che i tessuti adiacenti per segni di cancro. Se la microscopia dei campioni mostra la presenza di cellule tumorali, si raccomanda di rimuovere tutti i tessuti interessati.

Se un bambino ha bisogno di rimuovere entrambi i reni, allora gli viene prescritta la dialisi - rimozione meccanica delle tossine dal sangue usando filtri speciali. Dopo aver trovato un donatore, il bambino riceverà un trapianto di uno o entrambi i reni.

Uno specialista esaminerà i campioni tumorali in laboratorio per determinare l'aggressività delle cellule tumorali e la loro sensibilità alla chemioterapia. Quindi al bambino viene prescritto un ciclo di determinati farmaci chemioterapici.

2. Chemioterapia.

Nella chemioterapia, i medici usano speciali farmaci che distruggono le cellule tumorali che si moltiplicano rapidamente. Esperti americani raccomandano vincristina, dactinomicina e doxorubicina per nefroblastoma.

Questo trattamento, di regola, colpisce altre cellule del corpo: i follicoli piliferi, le cellule della mucosa gastrointestinale e il midollo osseo. Gli effetti collaterali della chemioterapia sono associati a questo: depressione della formazione del sangue, suscettibilità alle infezioni, nausea, vomito, perdita di appetito, calvizie, ecc. La maggior parte dei disturbi è reversibile, i problemi si interrompono dopo l'interruzione del farmaco. Prima di iniziare il trattamento, i genitori devono chiedere al medico quali effetti collaterali possono essere causati dai farmaci chemioterapici prescritti al bambino.

La chemioterapia ad alte dosi può distruggere le cellule del midollo osseo. Con la terapia standard questo non accade, ma se il bambino deve sottoporsi a trattamento con alte dosi di chemioterapia, il medico consiglierà di congelare le cellule del midollo osseo del bambino e congelarle. Dopo il corso del trattamento, queste cellule possono essere reintrodotte nel bambino, migrano al midollo osseo e iniziano a produrre le cellule del sangue. In questo modo, è possibile ripristinare il midollo osseo, che è stato ucciso dalla chemioterapia.

3. Radioterapia.

In nefroblastoma stadio III e IV, si raccomanda la rimozione chirurgica del tumore, seguita da radioterapia e chemioterapia. La radioterapia aiuta a distruggere le cellule tumorali che non sono state rimosse durante l'operazione.

Durante la procedura di irradiazione, il bambino dovrebbe giacere immobile su un tavolo speciale e l'installazione dell'emettitore dirige i raggi esattamente sul tumore. Se il bambino è piccolo, dovrà inserire un sedativo prima della procedura.

Il medico segnerà il punto che dovrebbe essere irradiato con una tintura speciale. Le sezioni che non dovrebbero essere irradiate sono coperte da scudi. Ma nonostante tutte le precauzioni, gli effetti collaterali derivanti dall'esposizione sono inevitabili. Questi possono includere nausea, debolezza e irritazione della pelle nel sito di esposizione. La diarrea può verificarsi quando l'addome è irradiato - consultare un medico per suggerire un rimedio per alleviare i sintomi.

Regimi di trattamento in base allo stadio della malattia

Il trattamento del nefroblastoma dipende in gran parte dallo stadio del cancro, dall'istologia, dall'età del bambino e dallo stato di salute:

• Fase I e II. Se il tumore è limitato al rene e ai tessuti adiacenti e le cellule tumorali non sono invasive, il trattamento può consistere nella rimozione del rene con successiva chemioterapia. A volte nella fase II, è raccomandata una radioterapia aggiuntiva.
• Fase III e IV. Il cancro in questa fase si estende oltre il rene e non può essere completamente rimosso (questo è dovuto al rischio di colpire le strutture vitali). In questi casi, è raccomandata una combinazione di trattamento chirurgico, radioterapia e chemioterapia. Un ciclo di chemioterapia può essere prescritto prima dell'intervento chirurgico, che consente di ridurre le dimensioni del tumore.
• Stadio V. Se le cellule tumorali si trovano in entrambi i reni, allora è possibile rimuovere parte di questi tumori e linfonodi adiacenti. Successivamente, vengono eseguite radioterapia e chemioterapia per ridurre i tumori residui. Quando vengono rimossi entrambi i pazienti renali, sono necessari dialisi e trapianto.

I bambini rispondono in modo diverso alla terapia. È necessario discutere il piano di trattamento con il medico in dettaglio per valutare i pro ei contro prima di accettare formalmente le procedure. Chiedi al tuo dottore su quali effetti collaterali sono possibili come risultato del trattamento, quando segnalarli, ecc.

Partecipazione a studi clinici

La partecipazione dei bambini agli studi clinici sui nuovi metodi di trattamento del nefroblastoma è possibile presso i principali centri medici negli Stati Uniti e in altri paesi. Consultare il proprio medico su tali test e la possibilità di partecipazione dei bambini nel proprio paese.

Prima dei test, i ricercatori sono tenuti a fornire ai genitori tutte le informazioni disponibili sulla sicurezza del trattamento. Per molti bambini con nefroblastoma, la partecipazione a tali test offre un'ulteriore possibilità che la terapia standard non può fornire. Tuttavia, nessuno è in grado di garantire una cura con l'aiuto di metodi sperimentali. Inoltre, con tale trattamento esiste il rischio di effetti collaterali imprevedibili e precedentemente sconosciuti.

Prevenzione di Nephroblastoma

Non ci sono modi affidabili per prevenire il nefroblastoma. Se il tuo bambino ha fattori di rischio aggiuntivi per questo tipo di tumore (sono elencati sopra), parla con il tuo medico di fare controllare regolarmente il bambino. L'ecografia periodica dei reni aiuterà a rilevare un tumore in una fase precoce. Ciò aumenterà significativamente le possibilità di successo nel trattamento della malattia.

Nephroblastoma: che cos'è?

La patologia del rene, che ha un carattere fetale congenito e un decorso maligno, è chiamata nefroblastoma. Questo tipo di cancro del rene di solito si verifica nei bambini ed è il tipo più comune di cancro del rene. Altri nomi di patologia sono nefroma embrionale, adenosarcoma renale e tumore di Wilms.

Cos'è il nefroblastoma

Il nefroblastoma è una neoplasia anomala nel rene, che è caratterizzata da una manifestazione di tipo disagonogenetico, che viene diagnosticata, di norma, nei bambini, molto raramente negli adulti. I bambini sotto i 5 anni sono affetti da questa malattia, il 90% dei casi sono bambini sotto i 3 anni di età. Nel 5% dei casi, il nefroblastoma si verifica a livello bilaterale.

Il tumore macroscopico nell'esame macroscopico è descritto come un nodo di grande volume che ha chiari confini che separano il tumore dal parenchima renale. Il nefroblastoma renale (codice MKB10 - C64) ha l'abitudine di diffondersi attraverso le vie linfatiche ed ematogene, dando metastasi a diversi organi, può germogliare nella vena cava inferiore e nell'atrio destro.

Eziologia e patogenesi della malattia

L'aspetto di questa malattia ha una stretta relazione con l'embriogenesi renale compromessa. Il ruolo principale nello sviluppo del nefroblastoma è attribuito al malfunzionamento di alcuni geni, come WT 1, WT 2 e WT 3. Il momento genetico nella formazione di un tumore maligno è spesso combinato con le patologie di altri sistemi e organi.

Un piccolo numero di casi (1,5%) di trasformazione del DNA può essere trasmesso ai bambini dai genitori: si tratta di un nefroblastoma familiare. Ma più spesso non c'è connessione tra la diagnosi "tumore di Wilms" nei bambini e l'ereditarietà.

Fattori di rischio per nefroblastoma:

• appartenente al genere femminile. Le ragazze hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia;
• gara. Il nefroblastoma nei bambini con pelle scura viene diagnosticato 2 volte più spesso.

Il tumore di Wilms compare più spesso nei bambini con anomalie congenite:

• il criptorchidismo è un'anomalia nei ragazzi, in cui uno o due testicoli non scendono nello scroto;
• aniridia: in questo stato, l'iride dell'occhio è parzialmente formata o per nulla;
• ipospadia - l'apertura dell'uretra in ipospadia nei ragazzi non è sulla punta del pene, ma sotto di essa;
• l'emiipertrofia è un'anomalia caratterizzata da un maggiore sviluppo di una parte del corpo rispetto ad un'altra.

Il nefroblastoma può anche essere un componente di una delle rare sindromi:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann. Questa sindrome include la patologia della struttura anatomica degli organi interni, l'ernia ombelicale, l'ernia della linea bianca dell'addome, l'oligofrenia e la macroglossia (un aumento delle dimensioni della lingua);
• Sindrome di Denis Drash. Questa rara sindrome include pseudoermafroditismo maschile (il ragazzo ha testicoli, ma possono anche essere presenti caratteristiche sessuali femminili), disfunzione renale;
• Sindrome di WAGR Questa sindrome include aniridia, anomalie del sistema urogenitale e ritardo mentale.

La relazione tra fattori esterni (fumo, consumo di alcool, menù giornaliero di prodotti nocivi, ecc.) Su una donna durante la gravidanza e la comparsa di nefroblastoma in un bambino non è stata confermata dalla ricerca.

Sintomi della malattia

Il nefroblastoma può svilupparsi per lungo tempo completamente asintomatico, con valori bassi non provoca sensazioni spiacevoli. Con il suo aumento, viene rilevata l'asimmetria dell'addome e il tumore stesso è palpabile. I gravi sintomi di intossicazione compaiono solo in casi avanzati e gravi.

L'ematuria macroscopica è rilevata in un quarto dei pazienti, il che contribuisce alla rottura sottocapsulare del tumore, aumentando la pressione. Poiché il nefroblastoma è diffuso in tutto il corpo attraverso sangue e linfa, i nodi para-aortici e i linfonodi nelle porte dei reni e del fegato sono interessati. Possibili disturbi del tratto gastrointestinale, dolore all'addome, febbre, aumento della pressione sanguigna.

I bambini con nefroblastoma possono avere tali manifestazioni della malattia:

• dolore e disagio nell'addome;
• un aumento dell'addome;
• formazione palpabile nel peritoneo;
• ematuria (sangue nelle urine);
• aumento della temperatura

Classificazione della malattia

Il nefroblastoma è solitamente classificato secondo caratteristiche istologiche e cliniche:

L'istologia del nefroblastoma viene eseguita dopo l'escissione della neoplasia ed è la selezione di 3 gradi di malignità (alta, media, bassa), che influenzano la prognosi della malattia a seconda della struttura del tumore.

Data la struttura istologica del tumore, si distinguono le seguenti forme di malattia:

• nefroma mesoblastico;
• nefroblastoma cistico parzialmente differenziato;
• fetale rabdomiomatoso nephroblastoma;
• nefroblastoma con anaplasia focale;
• con anaplasia diffusa;
• senza anaplasia.

La stadiazione clinica viene eseguita per determinare lo stadio della malattia e include raccomandazioni cliniche per il trattamento della malattia:

Stadio 1 - il tumore si trova entro i confini dell'organo, è possibile la rimozione assoluta del tumore;

Stadio 2 - il tumore va oltre i confini del rene (eventualmente germinazione della capsula del rene, diffusione al tessuto renale o nei cancelli dell'organo, danno ai linfonodi regionali, all'uretere, ai vasi extrarenali), è possibile la completa rimozione del tumore;

Stadio 3 - il tumore si sviluppa all'esterno dell'organo interessato, solo la rimozione incompleta del tumore è possibile;

Fase 4: sono presenti metastasi a distanza;

La fase 5 è una fase speciale, che determina il tumore di Wilms che si forma in entrambi i reni del paziente.

Diagnosi di nefroblastoma

La diagnosi di nefroblastoma inizia con la raccolta della storia del paziente. Momenti importanti nella storia della malattia sono le infezioni, la presenza di anomalie congenite.

Assegna i seguenti tipi di esami:

• radiografia. Sul roentgenogram, le calcificazioni esistenti sono rivelate;
• esame dei radioisotopi dei reni. La scintigrafia renale consente di valutare il lavoro complessivo dei reni e separatamente la funzione di ciascuno degli organi appaiati;
• la tomografia a ultrasuoni determina la patologia nei casi in cui il rene non è visualizzato sul pielogramma;
• La TC, la RM determinano i limiti del tumore nel rene e vicino all'organo, rilevano i linfonodi colpiti, il fegato e consentono di determinare il livello dello stato di un altro rene.
• analisi del sangue generale e biochimica;
• analisi delle urine per catecolamine;
• biopsia di aspirazione con ago sottile del tumore sotto controllo ecografico con uno studio citologico del materiale.

La differenziazione della malattia viene effettuata con neuroblastoma, splenomegalia, epatomegalia, policistica e idronefrosi.

Trattamento di nefroblastoma

I metodi classici di trattamento del nefroblastoma comprendono la rimozione chirurgica della neoplasia e della polichemioterapia. La determinazione dello stadio della malattia e i risultati dell'esame istologico aiutano a decidere sulla nomina di un ulteriore trattamento sotto forma di esposizione alle radiazioni.

La nefrectomia, o escissione chirurgica del rene, è di tre tipi:

1. nefrectomia semplice - l'intero rene viene completamente rimosso chirurgicamente e l'organo appaiato aumenta parzialmente la sua funzione, compensando l'attività dell'organo mancante;
2. nefrectomia parziale - è la rimozione di solo nefroblastoma e tessuti renali intorno all'organo;
3. nefrectomia radicale significa escissione del rene interessato, tessuti circostanti, ghiandola surrenale, uretere e linfonodi con cellule tumorali presenti in essi.

È importante! Con il nefroblastoma bilaterale, entrambi i reni vengono rimossi e dopo che al paziente viene prescritta la dialisi, consistente nella purificazione meccanica del sangue da varie tossine. Il paziente è pronto per l'intervento, si aspetta un rene da donatore.

Dopo le operazioni in laboratorio, vengono esaminati campioni tumorali per la presenza di cellule tumorali e la loro suscettibilità alla polichemioterapia.

I più efficaci sono tali farmaci: "Vincristina", "Doxorubicina", "Dactinomicina". La chemioterapia può causare effetti collaterali: depressione ematopoietica, nausea, vomito, aumento della suscettibilità alle infezioni, perdita di appetito e altri sintomi che scompaiono dopo aver interrotto il corso.

A 3-4 stadi di nefroblastoma, si raccomanda di eseguire radioterapia e polichemioterapia dopo l'intervento chirurgico. La radioterapia contribuisce alla distruzione delle cellule tumorali che non sono state distrutte durante l'intervento chirurgico.

Suggerimento: Il nefroblastoma è considerato un neoplasma maligno ben curabile. Quasi il 90% dei pazienti con questa malattia viene curato con l'uso di una terapia complessa.

Il trattamento della malattia nei bambini viene effettuato con gli stessi metodi dei pazienti adulti e comprende: asportazione di una neoplasia maligna mediante chirurgia, radioterapia e polichemioterapia.

Per i tumori con una struttura istologica di natura positiva, sono applicabili l'esposizione alle radiazioni e la chemioterapia. Le moderne tecniche preferiscono la chemioterapia. Per il trattamento di quasi la metà dei piccoli pazienti nei quali un rene è affetto da un tumore, l'esposizione alle radiazioni non è prescritta. Con una struttura istologica sfavorevole, vengono eseguiti entrambi i tipi di trattamento, viene utilizzata una terapia multimodale aggressiva.

I pazienti curati devono essere monitorati da un medico per evitare la recidiva locale e gli effetti a lungo termine della terapia. Durante i primi 2 anni dopo il completamento della terapia, i pazienti devono essere esaminati una volta ogni tre mesi. Dopo, prima di raggiungere il periodo di 5 anni - una volta ogni sei mesi.

Il piano di indagine include:

• radiografia dello sterno;
• Ultrasuoni degli organi addominali.

Se necessario, condurre ulteriori studi sul rene:

• analisi delle urine;
• analisi del sangue biochimica.

5 anni dopo l'operazione, i pazienti vengono esaminati solo una volta all'anno.

Prognosi della malattia

La prognosi di nefroblastoma è associata a stadi di neoplasia maligna. Sopravvivenza di 5 anni a 1 stadio di neoplasie - più del 95%, a 4 - il circa 80%. Quando viene diagnosticato il nefroblastoma nei bambini sotto i 2 anni di età, le probabilità di una prognosi favorevole sono significativamente più elevate rispetto a quando si diagnostica la malattia in età avanzata.

Prevenzione delle malattie

Non ci sono metodi al 100% per prevenire questa malattia renale. L'ecografia regolare dei reni (se ci sono fattori di rischio) aiuterà a diagnosticare il tumore in una fase precoce. Ciò aumenterà significativamente le possibilità di una cura efficace della malattia.

Recensioni

Un tempo, a un nipote (2 anni) è stato riscontrato un nefroblastoma, è bene che all'inizio della malattia il dottore abbia avuto esperienza e abbia subito sospetta patologia. Il trattamento iniziato al momento giusto si è sbarazzato di una terribile malattia. Ora sta finendo la scuola, e tutto va bene. Bene, che la malattia si è accorta in tempo.

Cause del tumore di Wilms: sintomi e trattamento

Il tumore di Wilms è una neoplasia maligna del rene, caratterizzata da una rapida crescita.

I bambini sotto i sei anni con malformazioni congenite sono i più sensibili alla malattia.

La probabilità di sviluppo aumenta più volte in presenza di questa patologia in parenti stretti.

Informazioni generali sulla malattia e il codice per MKB-10

Il rene è un organo associato che svolge la disintossicazione (rimuove i prodotti finali del metabolismo), ematopoietico (produce stimolanti dell'eritroposi) e regola la funzione (mantenimento della pressione arteriosa).

Il processo patologico si sviluppa dal tessuto embrionale. La rapida crescita e le prime metastasi (tumori della figlia) sono tipici di una neoplasia.

Le metastasi sono localizzate nei linfonodi regionali, nei polmoni e nel fegato. Il tumore è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

I casi di malattia in età adulta sono rari. Il codice per ICD-10 C64.

Cause nei bambini e negli adulti

La malattia si sviluppa in presenza di mutazioni genetiche, quindi i pazienti hanno spesso altre anomalie dello sviluppo, tra cui:

In presenza di un difetto nei cromosomi, le cellule del tessuto embrionale iniziano a suddividere e secernere rapidamente i fattori di crescita vascolare (per assicurare il flusso di sangue al tumore).

Quindi, le cellule iniziano a separarsi dal tumore primario, che si diffonde attraverso il sangue o la linfa ad altri organi e tessuti, formando metastasi. Un tumore in crescita distrugge gradualmente i reni.

Negli adulti, il tumore ha un rapido tasso di crescita, contribuisce alla formazione di coaguli di sangue che si sovrappongono alla vena cava inferiore e alle vene renali.

I sintomi in un bambino

Nelle fasi iniziali, il tumore di Wilms non mostra sintomi. I genitori e il medico prestano attenzione a una pancia tesa e leggermente "sporgente".

I bambini possono perdere peso, soffrire di stitichezza. Un aumento delle dimensioni del tumore porta alla distruzione del tessuto renale (manifestata da un cambiamento nel colore delle urine), all'irritazione del tessuto nervoso (dolore addominale).

Segni negli adulti

In questa categoria di pazienti, si osserva una triade caratteristica dei sintomi:

• dolore lombare;
• ematuria massiva (globuli rossi nelle urine);
• rilevazione del tumore mediante palpazione.

Misure diagnostiche e chi contattare

La diagnosi viene fatta sulla base di disturbi (ematuria, dolore addominale), dati dell'esame (presenza di anomalie dello sviluppo congenito, tumore palpabile), studi di laboratorio e strumentali e morfologici.

Quando compaiono i primi segni della malattia, è necessario contattare un medico generico (adulti), un pediatra (bambini), che darà un rinvio a un oncologo dopo aver esaminato i metodi diagnostici.

Test di laboratorio

Il paziente deve donare urina e sangue per analisi generali.

Nel sangue, una diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina, si può osservare un'accelerazione della velocità di sedimentazione degli eritrociti

Nell'analisi generale dei globuli rossi delle urine vengono rilevati, con lo sviluppo di insufficienza renale - proteinuria (proteine ​​nelle urine).

Metodo strumentale e morfologico

Un ultrasuono degli organi della cavità addominale, imaging a risonanza magnetica e computerizzata. I metodi strumentali consentono di determinare la dimensione, la prevalenza, l'attitudine alle navi e i nervi della neoplasia.

L'essenza di questo metodo risiede nel campionamento del tumore e nel suo esame microscopico.

Un'immagine a raggi X e una tomografia computerizzata del torace vengono eseguite per cercare le metastasi. Prima del trattamento, viene controllato il lavoro del cuore (ecocardiogramma), i reni e l'udito.

metodi di terapia

Le tattiche mediche comprendono una combinazione di metodi chirurgici e chemioterapici. Pertanto, è possibile ottenere una riduzione del tumore primario con l'aiuto di farmaci, aumentando così il successo dell'operazione.

I metodi di trattamento sono piuttosto aggressivi, quindi viene prestata particolare attenzione alla riduzione del rischio di complicazioni ed effetti collaterali.

Chemioterapia preoperatoria

L'obiettivo è ridurre le dimensioni del tumore e ridurre il rischio di metastasi delle cellule maligne durante l'intervento chirurgico.

La durata del corso è di un mese, in presenza di lesioni metastatiche, può essere estesa per due settimane.

I bambini la cui età non ha raggiunto i sei mesi, così come gli adolescenti (oltre i 16 anni), non ricevono una chemioterapia preoperatoria.

Intervento operativo

Il trattamento chirurgico è finalizzato alla completa rimozione del tumore. Il materiale risultante viene inviato per esame istologico, analisi genetica molecolare.

Dopo un po 'di tempo, ipertrofia del secondo rene (aumentano le dimensioni) in modo da sostituire completamente il lavoro dell'organo distante.

Se un tumore di Wilms è presente in entrambi i reni, il volume dell'operazione viene deciso individualmente. Lo scopo dell'operazione è di preservare l'organo meno colpito.

La presenza di lesioni metastatiche è un'indicazione per il trattamento chirurgico (rimozione di parte del polmone, fegato).

Chimica postoperatoria

È obbligatorio in quasi tutti i casi. L'eccezione è un tumore in un rene, che ha un basso grado di malignità.

La durata del corso chemioterapico è determinata dalla variante del tumore, dalle sue dimensioni al momento del trattamento chirurgico e dal grado di prevalenza.

Le neoplasie a bassa e media neoplasia, che non hanno causato lesioni metastatiche distanti (fegato, polmoni) sono trattate con due farmaci citotossici (vincristina e actinomicina-D).

L'alto grado di malignità del tumore e le fasi successive della malattia sono trattati con quattro citostatici.

Esposizione alle radiazioni

Nominato per pazienti con tumore di Wilms intermedio e alto grado di malignità. Una dose di irraggiamento da quindici a trenta grigi.

La radioterapia viene eseguita localmente. Quando un tumore si rompe durante l'intervento chirurgico, l'intera cavità addominale viene irradiata. In presenza di metastasi, anche le lesioni sono esposte.

Medicina popolare

La medicina tradizionale viene utilizzata solo in combinazione con un trattamento tradizionale per alleviare i sintomi, stimolare i reni.

Prima di usare la consultazione delle piante medicinali è richiesto il medico curante.

Gli stimmi di mais migliorano la microcircolazione. Uso raccomandato sotto forma di infusione.

Per prepararlo, hai bisogno di un cucchiaio di erbe e un bicchiere di acqua bollente.

Dopo aver aggiunto acqua bollente agli stimmi del mais, è necessario far bollire l'impasto per venti minuti, quindi insistere per mezz'ora e filtrare. Modalità di ricezione: due cucchiai ogni tre ore.

Dopo che il brodo si è raffreddato, è necessario filtrarlo. Modalità di ricezione: due cucchiai da tavola fino a otto volte al giorno. La durata del corso è di circa sei mesi. Ogni mese dovrebbe prendere una pausa di sette giorni.

complicazioni

Le più terribili complicazioni sono:

1. La diffusione del tumore in tutto il corpo (metastasi a distanza), portando al fallimento degli organi colpiti.
2. Insufficienza renale. Si verifica nelle lesioni bilaterali Provoca il coma uremico e la morte del paziente.

Prognosi e prevenzione

A causa della presenza di diagnostica di alta precisione e trattamento di combinazione, circa il novanta percento dei pazienti guarisce. I bambini con l'assenza di metastasi e un basso grado di malignità del tumore hanno le più alte probabilità di guarigione.

• stadio clinico della malattia;
• caratteristiche morfologiche del neoplasma (grado di differenziazione cellulare);
• risposta al trattamento chemioterapico.

Per prevenire lo sviluppo del tumore di Wilms è necessario:

1. Eseguire la preparazione preventiva (preparazione per la prossima gravidanza).
2. Durante l'intera gravidanza, è sotto la supervisione di un ginecologo per la rilevazione tempestiva delle anomalie fetali.
3. Se necessario, sottoporsi a consulenza genetica medica (indicato per le coppie i cui parenti stretti hanno / hanno malattie causate da mutazioni geniche).
4. Evitare l'effetto di fattori avversi sul corpo della madre per il periodo di portamento del bambino (rifiuto di cattive abitudini, uso di dispositivi di protezione individuale quando si lavora sul posto di lavoro).
5. Dopo la nascita, il bambino deve essere esaminato regolarmente da un pediatra.

L'incidenza di picco è tra sei mesi e sei anni.