La sindrome di Itsenko-Cushing o ipercortisolismo è una condizione causata da una prolungata esposizione al corpo di alti livelli di ormoni glucocorticoidi, il più importante dei quali è il cortisolo.

Il cortisolo viene prodotto nella corteccia surrenale. Il principale stimolatore della produzione di cortisolo è l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). L'ACTH è prodotto nella ghiandola pituitaria - la ghiandola endocrina, che si trova alla base del cervello. La produzione di ACTH è stimolata dall'ormone di rilascio della corticotropina, che viene prodotto nell'ipotalamo - la parte del cervello che controlla il sistema endocrino del corpo.

Il cortisolo svolge compiti vitali nel corpo. Aiuta a mantenere la pressione sanguigna nel sistema cardiovascolare, riduce la risposta infiammatoria del sistema immunitario, bilancia l'effetto dell'insulina, aumenta il livello di glucosio nel sangue, regola il metabolismo di proteine, carboidrati e grassi. Uno dei compiti più importanti del cortisolo è quello di aiutare il corpo a rispondere allo stress. Per questo motivo, le donne negli ultimi 3 mesi di gravidanza e gli atleti professionisti tendono ad avere alti livelli di cortisolo. Le persone che soffrono di depressione, alcolismo, malnutrizione e disturbi di panico aumentano anche i livelli di cortisolo.

Normalmente, quando la quantità di cortisolo nel sangue è adeguata, la ghiandola pituitaria produce meno ACTH. E con una diminuzione del cortisolo nel sangue, il contenuto di ACTH aumenta a stimolare più fortemente la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Questo assicura che la quantità di cortisolo prodotta nelle ghiandole surrenali sia sufficiente per soddisfare i bisogni quotidiani del corpo.

Cause di ipercortisolismo

Eccessivi livelli di cortisolo sono possibili nei seguenti casi:

1. Uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi, come il prednisone, desametasone, per il trattamento dell'asma bronchiale, dell'artrite reumatoide, del lupus eritematoso sistemico e di altre malattie infiammatorie, o per sopprimere l'immunità dopo l'trapianto di organi - esogeno (causato da esposizione esterna) da ipercortismo.
2. L'adenoma (tumore benigno) della ghiandola pituitaria è la causa principale della sindrome di Cushing. Ipercortisolismo causato da adenoma ipofisario, i medici domestici chiamano la malattia di Itsenko-Cushing, tutti gli altri casi di ipercorticismo sono la stessa sindrome di Itsenko-Cushing. L'adenoma della ghiandola pituitaria secerne una quantità maggiore di ACTH e l'ACTH, a sua volta, stimola la produzione in eccesso di cortisolo. Questa forma della sindrome colpisce le donne cinque volte più spesso degli uomini.
3. La sindrome della produzione ectopica di ACTH - una condizione in cui tumori benigni o maligni (cancro) al di fuori della ghiandola pituitaria producono ACTH. I tumori polmonari causano più del 50% di questi casi. Le forme più comuni di tumori polmonari che producono ACTH sono carcinoma a cellule di avena o a piccole cellule e carcinoidi. Gli uomini soffrono 3 volte più spesso delle donne. Altri tipi meno comuni di tumori che possono produrre ACTH sono i timomi (tumori del timo), i tumori pancreatici e il cancro della tiroide.
4. Tumori surrenali. A volte la sindrome di Cushing è causata da una patologia, il più delle volte un tumore, delle ghiandole surrenali, che secernono una quantità eccessiva di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, i tumori surrenali sono benigni (adenomi). Carcinoma adrenocorticale, o carcinoma surrenale, è la causa meno comune della sindrome di Cushing. Carcinomi della corteccia surrenale di solito causano un altissimo aumento dei livelli ormonali e il rapido sviluppo dei sintomi. Una causa molto rara della sindrome surrenalica di Cushing è l'iperplasia della corteccia surrenale, ad es. aumento anormale del numero di cellule nella corteccia. In tutte le forme surrenali della sindrome di Itsenko-Cushing, il livello di ACTH nel sangue si abbassa.
5. Una forma familiare della sindrome di Cushing. La maggior parte dei casi di sindrome di Cushing non sono ereditati. Tuttavia, è molto raro che la causa di questa sindrome sia una malattia ereditaria - la sindrome da neoplasia endocrina multipla, vale a dire propensione a sviluppare tumori da una o più ghiandole endocrine. In questa malattia, insieme a un tumore delle ghiandole surrenali, possono essere presenti tumori delle ghiandole paratiroidi, del pancreas e della ghiandola pituitaria, producendo ormoni appropriati.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

La maggior parte dei pazienti con ipercortisolismo è obesa. L'aumento di peso è uno dei primi segni di malattia. La deposizione di tessuto grasso si verifica principalmente nel tronco, viso, collo. E le membra, al contrario, diventano più sottili.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, di norma, insieme all'obesità, si osserva un rallentamento della crescita.
Molto caratteristico dell'ipercortisolismo sono i cambiamenti della pelle. La pelle diventa sottile, ci sono lividi, lividi, che passano per un tempo molto lungo. Sull'addome, sulle cosce, sulle natiche, sulle braccia e sul petto possono comparire smagliature viola-rosa e viola.

Striae nella sindrome di Itsenko-Cushing

A volte i pazienti lamentano dolori alla schiena, alle costole, alle braccia e alle gambe quando si spostano. Questo perché la sindrome di Cushing spesso porta all'osteoporosi. L'osteoporosi significa ridurre la densità ossea, distruggere la loro struttura, aumentare la fragilità e ridurre la forza, che può portare a fratture anche con il minimo danno.

La sindrome di Itsenko-Cushing è accompagnata da affaticamento, debolezza muscolare, irritabilità, ansia, cambiamenti raramente nella psiche.

Uno dei primi sintomi della sindrome è un aumento della pressione sanguigna. Poiché i glucocorticoidi sopprimono l'effetto dell'insulina, spesso con ipercorticismo, il contenuto di zucchero nel sangue aumenta e compaiono i sintomi del diabete mellito (sete, minzione frequente, abbondante, ecc.).

Le donne hanno solitamente una crescita eccessiva dei peli su viso, collo, petto, addome e cosce. Le mestruazioni possono diventare irregolari o fermarsi. Gli uomini notano una diminuzione della libido.

Se si verifica uno qualsiasi dei loro sintomi di ipercortisolismo, e in particolare le loro combinazioni, è necessario cercare aiuto medico il più presto possibile.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il compito della prima fase della diagnosi è stabilire se vi sia un aumento dei livelli di cortisolo. Per fare questo, utilizzare un test speciale - determinazione del cortisolo nell'urina quotidiana.

Nelle urine del paziente raccolte nell'arco di 24 ore, i livelli di cortisolo sono determinati. Livelli superiori a 50-100 mcg al giorno per gli adulti confermano la sindrome di Cushing. Il limite superiore dei valori normali varia in diversi laboratori, a seconda della tecnica di misurazione utilizzata.

Dopo aver rilevato un aumento dei livelli di cortisolo, è necessario scoprire l'esatta posizione del processo che porta all'eccessiva produzione di cortisolo.

Un test con desametasone aiuta a distinguere i pazienti con un'eccessiva produzione di ACTH dovuta ad adenoma ipofisario da pazienti con un tumore ectopico che produce ACTH. Il paziente prende il desametasone (glucocorticoide sintetico) per via orale ogni 6 ore per 4 giorni. Per i primi 2 giorni, dosi più basse di desametasone vengono somministrate, negli ultimi 2 giorni, a dosi più elevate. La raccolta giornaliera delle urine viene eseguita prima della somministrazione di desametasone e quindi ogni giorno del test. Con l'adenoma ipofisario, il livello di cortisolo nelle urine diminuisce e con un tumore extrauterino al di fuori dell'ipofisi, il livello di cortisolo non cambia. Per condurre il test, è necessario interrompere l'assunzione di farmaci come la fenitoina e il fenobarbital in una settimana.

Depressione, abuso di alcol, alti livelli di estrogeni, malattie acute e stress possono portare a un risultato sbagliato. Pertanto, la preparazione per il test dovrebbe essere completa.

Test di stimolazione dell'ormone con rilascio di corticotropina. Questo test aiuta a distinguere i pazienti con adenoma ipofisario da pazienti con sindrome da produzione ectopica ACTH e un tumore surrenale secernente il cortisolo. Il paziente viene iniettato con l'ormone rilasciante corticotropina, che causa la ghiandola pituitaria a produrre ACTH. Nell'adenoma ipofisario, i livelli di ACTH e cortisolo aumentano nel sangue. Tale risposta è molto rara nei pazienti con la sindrome della produzione ectopica di ACTH e quasi mai nei pazienti con tumori surrenali secernenti cortisolo.

La fase successiva della diagnosi è la visualizzazione diretta delle ghiandole endocrine. L'ecografia più comunemente usata delle ghiandole surrenali, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica delle ghiandole pituitarie, surrenali. Per stabilire il punto focale ectopico della produzione di ACTH, viene utilizzata l'ecografia, la risonanza magnetica o l'immagine dell'organo corrispondente (di solito il torace, la tiroide, il pancreas).

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Il trattamento dipende dalla causa specifica dell'eccesso di cortisolo e può includere la chirurgia, la radioterapia o la terapia farmacologica.

Se la causa della sindrome è l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi per il trattamento di un'altra malattia, è necessario ridurre gradualmente la dose alla dose minima sufficiente per controllare questa malattia.

Per il trattamento dell'adenoma pituitario, la rimozione chirurgica di un tumore, nota come adenomectomia transsfenoidale, è più ampiamente utilizzata. Utilizzando un microscopio speciale e strumenti endoscopici molto sottili, il chirurgo si avvicina alla ghiandola pituitaria attraverso la narice o il foro praticato sotto il labbro superiore e rimuove l'adenoma. Il successo dell'operazione dipende dalla qualifica del chirurgo, è superiore all'80 percento, se eseguita da un chirurgo con una vasta esperienza. Dopo l'intervento chirurgico, la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria diminuisce bruscamente ei pazienti ricevono una terapia sostitutiva con glucocorticoidi (ad esempio idrocortisone o prednisolone), che di solito viene richiesta entro un anno, quindi viene ripristinata la produzione di ACTH e glucocorticoidi.

Per i pazienti con controindicazioni alla chirurgia, è possibile la radioterapia. Questo metodo richiede 6 settimane, l'efficacia è del 40-50%. Lo svantaggio di questo metodo è il miglioramento ritardato, l'effetto può verificarsi diversi mesi o addirittura anni dopo l'esposizione. Tuttavia, una combinazione di radioterapia e terapia farmacologica con mitotano (Lizodren) può aiutare a velocizzare il recupero. Il mitotan sopprime la produzione di cortisolo. Il trattamento con il solo mitotano può avere successo nel 30-40% dei casi.

Ci sono altri farmaci usati nell'ipercorticismo, da soli o in combinazione: aminoglutetimide, metirapone e ketoconazolo. Ognuno di loro ha i suoi effetti collaterali, che i medici considerano quando prescrivono la terapia per ogni paziente individualmente.

Nella produzione ectopica della sindrome ACTH, l'operazione chirurgica per rimuovere un tumore che secerne ACTH è la più preferita. Nei casi in cui il tumore viene rilevato nella fase inoperabile, viene utilizzata la surrenectomia - rimozione delle ghiandole surrenali. Questa operazione allevia in qualche modo i sintomi in questa categoria di pazienti. Talvolta viene anche usato un trattamento farmacologico (metirapone, aminoglutetimide, mitotano, ketoconazolo).

Nei tumori surrenali, il metodo chirurgico è la base per il trattamento di tumori surrenali sia benigni sia maligni.

Sindrome di Itsenko-Cushing: che cos'è, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Itsenko-Cushing è una malattia rara che è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo. Il cortisolo è un ormone normalmente prodotto dalle ghiandole surrenali ed è essenziale per la vita. Permette alle persone di rispondere a situazioni stressanti, come la malattia, e colpisce praticamente tutti i tessuti del corpo.

1 malattia e sindrome di Itsenko-Cushing

Il cortisolo viene prodotto durante le raffiche, il più delle volte al mattino presto, con una piccola quantità durante la notte. La sindrome di Itsenko-Cushing è una condizione in cui viene prodotto troppo cortisolo dal corpo stesso, indipendentemente dalla causa.

La malattia è il risultato di troppo dell'ormone cortisolo nel corpo.

Alcuni pazienti hanno questa condizione perché le ghiandole surrenali hanno un tumore che produce troppo cortisolo. Altri apprendono della malattia di Itsenko-Cushing e di cosa si tratta, perché producono troppo dell'ormone ACTH, che provoca la produzione di cortisolo dalle ghiandole surrenali. Quando ACTH è derivato dalla ghiandola pituitaria, è chiamato malattia di Cushing.

In generale, questa condizione è abbastanza rara. È più comune nelle donne che negli uomini, e l'età più comune di tali disturbi nel corpo è di 20-40 anni.

Negli uomini, le cause della sindrome di Itsenko-Cushing possono includere un lungo consumo di steroidi, specialmente compresse di steroidi. Gli steroidi contengono una versione artificiale di cortisolo.

2 sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

I principali segni e sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono mostrati nella tabella sottostante. Non tutte le persone con questa condizione hanno tutti questi segni e sintomi. Alcune persone hanno pochi o sintomi "lievi", forse solo aumento di peso e mestruazioni irregolari.

Altre persone con una forma più grave della malattia possono avere quasi tutti i sintomi. I sintomi più comuni negli adulti sono l'aumento di peso (specialmente nel corpo e spesso non accompagnati dall'aumento di peso nelle braccia e nelle gambe), ipertensione e cambiamenti nella memoria, nell'umore e nella concentrazione. Altri problemi, come la debolezza muscolare, sono causati dalla perdita di proteine ​​nei tessuti del corpo.

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Nei bambini, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta con l'obesità con tassi di crescita più lenti.

Cattiva memoria a breve termine

Crescita eccessiva dei capelli (donne)

Volto rosso e rubicondo

Grasso extra sul collo

Pelle sottile e striature nella sindrome di Itsenko-Cushing

Debolezza nei fianchi e nelle spalle

3 Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

A causa del fatto che non tutte le persone con la sindrome di Itsenko-Cushing hanno tutti i segni e sintomi, e poiché molte caratteristiche della sindrome, come l'aumento di peso e l'ipertensione, sono comuni alla popolazione generale, può essere difficile diagnosticare la malattia di Itsenko Cushing basato solo sui sintomi.

Di conseguenza, i medici utilizzano test di laboratorio per diagnosticare una malattia. Questi test determinano perché viene prodotto troppo cortisolo o perché il normale controllo ormonale non funziona correttamente.

I test più comunemente usati misurano la quantità di cortisolo nella saliva o nelle urine. Puoi anche controllare se c'è troppa produzione di cortisolo dando una piccola pillola chiamata desametasone, che imita il cortisolo. Questo è chiamato test di soppressione del desametasone. Se il corpo regola correttamente il cortisolo, i livelli di cortisolo diminuiranno, ma questo non accadrà in una persona con la sindrome di Cushing. Questi test non sono sempre in grado di diagnosticare definitivamente la condizione, perché altre malattie o problemi possono causare un cortisolo eccessivo o un controllo anormale della produzione di cortisolo.

I livelli di cortisolo possono essere determinati dall'analisi delle urine.

Queste condizioni sono chiamate "stati di pseudo-essiccamento". A causa della somiglianza dei sintomi e dei risultati dei test di laboratorio tra la sindrome di Cushing e le condizioni di pseudo-essiccamento, i medici potrebbero dover eseguire una serie di test e potrebbe dover trattare condizioni che possono portare a condizioni di pseudo-Cushing, come la depressione, per assicurarsi che il cortisolo diventa normale durante il trattamento. Se non lo fanno, e specialmente se le caratteristiche fisiche si deteriorano, è più probabile che la persona abbia una vera malattia di prurito-Cushing.

• attività fisica;
• apnea del sonno;
• depressione e altri disturbi mentali;
• la gravidanza;
• il dolore;
• lo stress;
• diabete incontrollato;
• l'alcolismo;
• obesità estrema.

4 Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

L'unico trattamento efficace per la malattia di Itsenko-Cushing è la rimozione di un tumore, la riduzione della sua capacità di produrre ACTH o la rimozione delle ghiandole surrenali.

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali dalla chirurgia

Esistono altri approcci complementari che possono essere utilizzati per trattare alcuni sintomi. Ad esempio, il diabete, la depressione e l'ipertensione saranno trattati con i farmaci convenzionali usati per queste condizioni. Inoltre, i medici possono prescrivere un supplemento di calcio o vitamina D o un altro medicinale per prevenire il diradamento delle ossa.

Rimozione di un tumore pituitario con l'intervento chirurgico

La rimozione di un tumore pituitario con la chirurgia è il modo migliore per sbarazzarsi della malattia di Itsenko-Cushing. L'operazione è raccomandata per coloro che hanno un tumore che non si diffonde nell'area al di fuori della ghiandola pituitaria e che sono chiaramente visibili abbastanza da subire l'anestesia. Questo di solito viene fatto passando attraverso il naso o il labbro superiore e attraverso il muscolo sinusale per raggiungere il tumore. Questo è noto come la chirurgia transfenoidale, che consente di evitare di cadere nella ghiandola pituitaria attraverso il cranio superiore. Questo percorso è meno pericoloso per il paziente e consente di recuperare più velocemente.

Chirurgia per rimuovere il tumore pituitario

La rimozione del solo tumore lascia intatto il resto della ghiandola pituitaria in modo che funzioni alla fine normalmente. Questo ha successo per il 70-90% delle persone quando vengono eseguite dai migliori chirurghi della ghiandola pituitaria. Le percentuali di successo riflettono l'esperienza del chirurgo che esegue l'operazione. Tuttavia, il tumore può tornare al 15% dei pazienti, probabilmente a causa della rimozione incompleta del tumore durante un'operazione precedente.

radiochirurgia

Altre opzioni di trattamento includono la radioterapia per l'intera ipofisi o radioterapia target (chiamata radiochirurgia), quando il tumore è visibile su una risonanza magnetica. Può essere usato come unico trattamento se la chirurgia ipofisaria non ha pieno successo. Questi approcci possono richiedere fino a 10 anni per avere pieno effetto. Nel frattempo, i pazienti stanno assumendo farmaci per ridurre la produzione di cortisolo surrenale. Uno degli importanti effetti collaterali della radioterapia è che può influenzare altre cellule ipofisarie che formano altri ormoni. Di conseguenza, fino al 50% dei pazienti deve assumere un'altra sostituzione ormonale entro 10 anni dal trattamento.

Rimozione della ghiandola surrenale mediante intervento chirurgico

La rimozione di entrambe le ghiandole surrenali elimina anche la capacità del corpo di produrre cortisolo. Poiché gli ormoni surrenali sono essenziali per la vita, i pazienti devono assumere ormone cortisolo e l'ormone florinef, che controlla l'equilibrio di sale e acqua, ogni giorno per il resto della loro vita.

farmaci

Mentre alcuni farmaci promettenti sono stati testati in studi clinici, i farmaci attualmente disponibili per abbassare i livelli di cortisolo, se dati separatamente, non funzionano bene come trattamenti a lungo termine. Questi farmaci sono più spesso usati in combinazione con la radioterapia.

Malattia di Itsenko-Cushing: sintomi, diagnosi e trattamento

La malattia di Itsenko-Cushing è una condizione patologica che viene diagnosticata nelle persone di tutte le età. La patologia ha preso il nome grazie a due ricercatori che l'hanno studiata. Per la prima volta, Nikolay Itsenko ha parlato di lei nel 1924, neuropatologo di Odessa, che ha spiegato lo sviluppo di un tale stato con malfunzionamenti nell'ipotalamo. Dopo 8 anni, Harvey Cushing, un neurochirurgo canadese, ha continuato la sua ricerca. Nel corso del suo lavoro, ha suggerito che la causa della comparsa dei sintomi della malattia diventa un tumore. Al momento si sa che entrambe le supposizioni erano vere.

Informazioni generali

malattia neuroendocrina è una malattia in cui v'è uno squilibrio di lavoro del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene e il fallimento del ritmo circadiano della secrezione di corticotropina releasing hormone (CRH) - ormone adrenocorticotropo (ACTH), e ormoni prodotti dalla corteccia surrenale, essi comprendono cortisolo.

Il cortisolo è un ormone dello stress, il suo eccesso accelera la degradazione di proteine ​​e grassi, peggiora il flusso di calcio dall'intestino, riduce l'immunità, accelera la produzione di succo gastrico, aumenta la pressione e rallenta la produzione di CMT nell'ipotalamo (chiamato anche corticoliberina). La CMT, a sua volta, riduce la formazione di ACTH nella ghiandola pituitaria, mentre l'ACTH inibisce la funzione della corteccia surrenale, riducendo così la produzione di cortisolo. Ecco come funziona un sano sistema ipotalamico-ipofisi-surrene.

Con la malattia di Itsenko-Cushing, il meccanismo stabilito dalla natura fallisce. Le cellule ipofisarie alterate iniziano ad accelerare la secrezione di ACTH, che porta ad un aumento della sintesi di cortisolo, ma non innesca il meccanismo di "risposta allo stress" - non riduce la produzione di MCT. ie c'è un aumento persistente e prolungato del livello di cortisolo e di altri ormoni surrenali nel sangue.

A causa dell'ipersecrezione di corticosteroidi, la malattia di Itsenko-Cushing è anche chiamata ipercorticismo.

Fai attenzione! In medicina, operano anche con un concetto come la sindrome di Itsenko-Cushing. È più esteso e copre tutte le condizioni patologiche unite da sintomi comuni - una maggiore produzione di cortisolo surrenalico. Cioè, oltre alla malattia, la sindrome include altre condizioni: la sindrome corticoliberina-ectopica, i tumori della corteccia surrenale, la sindrome iatrogenica.

A rischio - persone di età compresa tra 25 e 40 anni, anche se la malattia può essere diagnosticata negli adolescenti durante la pubertà e nei bambini. Secondo le statistiche, le donne sono esposte a lui 4 - 8 volte più spesso degli uomini. La malattia è difficile: con il fallimento del metabolismo dei minerali e dei carboidrati, la comparsa di problemi nei sistemi nervoso, cardiovascolare, digestivo e urinario.

Patogenesi della malattia di Itsenko-Cushing

Gli scienziati hanno ancora difficoltà nel nominare le cause esatte dello sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing.

Allo stesso tempo, notano che i seguenti fattori provocano patologia:

• La rapida ristrutturazione del corpo, che sono registrati fallimenti nell'ipofisi e nell'ipotalamo. Il più delle volte si osserva durante la gravidanza, il parto, con l'inizio della menopausa, durante la pubertà.
• Lesioni alla testa gravi e gravi lividi.
• L'emergenza e lo sviluppo di un'infezione del cervello (encefalite, meningite), a seguito della quale si verifica l'intossicazione generale dell'organismo.
• L'adenoma, o un tumore derivante da cellule cromofobiche e basofile della ghiandola pituitaria (è la causa dello sviluppo della malattia nell'85% dei casi).

Tutti questi fattori sono in grado di innescare lo sviluppo di gravi sintomi di patologia.

I sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

Ci sono molti segnali con cui un medico può diagnosticare una malattia, poiché colpisce molti organi e sistemi. La pelle, il tessuto sottocutaneo, muscolare, nervoso, endocrino, digestivo e altri sistemi soffrono

Sintomi della pelle della malattia di Itsenko-Cushing

La pelle secca, buccia, acquista una tonalità di marmo viola. Nelle aree in cui la pelle viene massaggiata appare l'iperpigmentazione. Striature chiare (strisce viola e rosso vivo) appaiono sui glutei, sull'addome, sulle cosce, sul petto e sotto le ascelle.

A poco a poco, la pelle diventa più sottile e appaiono i vasi sanguigni. In alcuni punti ci sono lividi visibili che guariscono a lungo a causa della fragilità delle navi. I pazienti hanno notato virilismo e irsutismo. Il primo fenomeno è caratterizzato da una maggiore crescita dei peli sul viso e sul corpo, mentre sulla testa cadono rapidamente. Il secondo - l'aspetto della vegetazione nelle donne sul petto, sull'addome, sopra il labbro superiore. È anche possibile ulcere, ulcere, bolle.

Cambiamenti nel tessuto adiposo sottocutaneo

Nel 95% dei casi, i pazienti hanno obesità e l'accumulo di grasso corporeo non è uniforme. La faccia è arrotondato, prende forma semilunare nel 7 zona vertebra cervicale verifica cumulo di grassi, ci sono pieghe e del torace.

Sintomi ossei della malattia di Cushing

La malattia colpisce anche le ossa. Ciò accade nel 95% dei casi, poiché gli ormoni prodotti da un lato hanno un effetto negativo sul processo di assorbimento del calcio e dall'altro distruggono le proteine ​​che formano la base dell'osso. Di conseguenza, l'osteoporosi si sviluppa, influenzando la forma e le dimensioni del cranio, della colonna vertebrale, delle mani e dei piedi. I pazienti notano una forte sindrome del dolore, aumentano il rischio di fratture, la crescita rallenta nei bambini.

Sintomi di patologi del sistema respiratorio

A causa della maggiore produzione di ormoni, l'immunità è ridotta. Il corpo è più spesso esposto a bronchite, polmonite. Forse lo sviluppo della tubercolosi.

Sistema muscolare

A causa della distruzione delle proteine ​​muscolari, gli arti diventano più sottili, la persona perde peso e si sente debolezza costante, in alcuni casi non può sollevare pesi indipendentemente o alzarsi in piedi.

Segni di patologia da parte del sistema digestivo

Bruciore di stomaco, ulcere gastriche e intestinali sono segni pronunciati della malattia di Cushing. Sotto l'influenza degli ormoni, anche la funzionalità epatica si deteriora.

Violazioni del sistema cardiovascolare

Nei pazienti, prima di tutto, la pressione sanguigna aumenta e, se la ignora, si sviluppa un'insufficienza cardiaca. Allo stesso tempo, il flusso di sangue attraverso i vasi rallenta, e gli organi e i sistemi iniziano a sperimentare una mancanza di ossigeno. In assenza di assistenza qualificata a causa di ciò può essere fatale.

Sintomi di disturbi del sistema nervoso

La fragilità delle ossa provoca una pressione sui nervi che passano vicino a loro. Di conseguenza, la persona ha un forte dolore, localizzato negli arti e che gli impedisce di camminare e sollevare pesi. Allo stesso tempo, la menomazione della memoria, l'intelligenza viene diagnosticata, la depressione appare, aumenta l'eccitabilità o, al contrario, l'apatia, l'indifferenza per tutto ciò che è notato. In assenza di cure qualificate, i pensieri di suicidio sono nati per il paziente.

Cambiamenti nel sistema urinario

Ridotta immunità e maggiore suscettibilità ai patogeni portano allo sviluppo di pielonefrite. L'eluizione del calcio dalle ossa e i fallimenti nel processo di assimilazione contribuiscono allo sviluppo della urolitiasi. L'ipertensione provoca lo sviluppo della nefrosclerosi, che a sua volta la rafforza solo, e così via in un circolo.

Sintomi della malattia di Itsenko-Cushing dal sistema riproduttivo ed endocrino

In un terzo dei pazienti, a seguito di tutti i cambiamenti, si osserva il diabete mellito, vengono diagnosticati malfunzionamenti nel processo del metabolismo di proteine, grassi, carboidrati, l'equilibrio sale-acqua è disturbato. Tutti i pazienti riportano una diminuzione del desiderio sessuale. Nelle donne, le mestruazioni sono sospese e i genitali sono di dimensioni ridotte. È difficile per loro concepire un bambino, e se il concepimento dovesse accadere, sopportarlo.

Diagnostica e tipi

Nella diagnosi della malattia, viene raccolta l'anamnesi. Sulla base dei dati ottenuti, il medico classifica la sua forma.

La malattia di Itsenko-Cushing si verifica:

• lieve severità, quando i sintomi non sono pronunciati, non ci sono problemi con il sistema osseo;
• moderato, quando tutti i segni sono, ma non si osservano complicazioni;
• grave - In questo caso appaiono fratture, diabete, disturbi mentali, nefrosclerosi.

È importante! Il decorso della malattia è progressivo e torpido. Nel primo caso, lo sviluppo dei sintomi procede rapidamente e i pazienti diventano rapidamente disabili. Nel secondo, i sintomi compaiono lentamente (possono allungarsi per diversi anni).

Per confermare la diagnosi, sangue e urina vengono prelevati per l'analisi per identificare gli ormoni e i risultati della loro rottura in essi.

Verificare la correttezza della diagnosi consente i seguenti metodi di ricerca:

• Radiografia del sistema scheletrico in cui vengono studiati il ​​cranio, gli arti, la colonna vertebrale.
• MRI e tomografia computerizzata del cervello, che consentono di rilevare la presenza di neoplasie ipofisarie e valutare il grado di distruzione del sistema scheletrico.
• Ultrasuoni, risonanza magnetica, tomografia computerizzata, angiografia delle ghiandole surrenali, che consentono di valutare le loro dimensioni e il loro grado di funzionamento.

Fai attenzione! Per dissipare ogni dubbio sulla correttezza della diagnosi, i medici conducono test con desametasone e metopironom.

Un endocrinologo esperto dovrebbe consultare e prescrivere un trattamento.

Trattamento della malattia di Cushing

Puoi combattere la malattia in due modi. Il primo riguarda l'eliminazione delle cause della sua insorgenza e la normalizzazione dell'ipotalamo, delle ghiandole pituitarie e delle ghiandole surrenali. Il secondo mira a eliminare i fallimenti in tutti i sistemi e gli organi interessati.

A seconda della forma della gravità della malattia di Itsenko-Cushing, i medici prescrivono:

• Radioterapia - protone o gamma con moderato e grave;
• medicazione, quando vengono prescritti agonisti del recettore della dopamina, farmaci antitumorali e farmaci che rallentano la sintesi degli steroidi.
• Nei casi più gravi, l'uso del trattamento chirurgico è giustificato., quando si prescrive la rimozione unilaterale o bilaterale delle ghiandole surrenali, l'introduzione di mezzi in esse, la distruzione della loro struttura, la rimozione della neoplasia ipofisaria.

Viene fornito un trattamento sintomatico per normalizzare il lavoro di organi e sistemi. In questo caso:

• con diabete mellito prescritto una dieta rigorosa con l'assunzione obbligatoria di farmaci per ridurre i livelli di zucchero nel sangue;
• in caso di ipertensione arteriosa, sono prescritti diuretici e farmaci per la riduzione della pressione;
• quando viene rilevata un'insufficienza cardiaca, preparazioni digitalizzate e glicosidi cardiaci;
• nell'osteoporosi - complessi vitaminici con vitamina D, preparati per ripristinare la struttura proteica dell'osso e migliorare i processi di assorbimento del calcio;
• per rafforzare il sistema immunitario nella malattia di Itsenko-Cushing, il medico prescrive mezzi che stimolano la crescita e la maturazione dei linfociti.

Fai attenzione! L'efficacia della dieta nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing è debole, quindi è spesso sottostimata. Nel frattempo, sono le nuove abitudini alimentari che consentono ai pazienti di migliorare la loro salute generale e prevenire lo sviluppo delle conseguenze. Al fine di prevenire l'osteoporosi e l'urolitiasi, i medici consigliano loro di usare uova, latticini e per l'obesità, di rinunciare a cibi salati e grassi e anche di aumentare la quantità di acqua consumata al giorno.

Inoltre, i medici consigliano sempre di escludere grassi, affumicati, salati, acidi, per abbandonare cattive abitudini: bere alcolici, fumare.

prospettiva

A causa di gravi insuccessi ormonali e problemi nel lavoro di singoli organi e sistemi, i medici raramente forniscono previsioni accurate. Ignorare i sintomi della malattia e la mancanza di un trattamento qualificato può provocare effetti irreversibili nel corpo o nella morte. Allo stesso tempo, l'accesso tempestivo a uno specialista consente di interrompere lo sviluppo della malattia e preservare la capacità di lavorare.

È importante! Il 50% dei pazienti con questa malattia muoiono senza cure per 5 anni.

Negli adulti, la prognosi dipende dal grado di malattia di Cushing e dalla presenza di sintomi gravi. Nei bambini, la situazione è peggiore a causa della crescita accelerata e dell'aumento del metabolismo. Nella migliore delle ipotesi, c'è un rallentamento nello sviluppo del bambino, e nel peggiore dei casi - una curvatura della colonna vertebrale, che comporta difetti estetici.

Una persona può aumentare le probabilità di un esito favorevole del trattamento se soddisfa tutte le istruzioni del medico, oltre a sottoporsi a un esame regolare per identificare le complicanze.

Fai attenzione! Prima viene fatta una diagnosi, più è probabile che la malattia venga curata.

complicazioni

Le più terribili complicazioni della malattia di Itsenko-Cushing sono sintomi che sono diventati malattie indipendenti. Si tratta di:

• diabete, che colpisce ogni quinto paziente;
• osteoporosi, da cui la maggior parte di loro soffre;
• insufficienza cardiaca, a causa della quale si verificano processi irreversibili nel miocardio;
• immunità indebolita, a causa della quale una persona soffre spesso di malattie della pelle, respiratorie;
• ulcera allo stomaco;
• l'obesità;
• urolitiasi.

La situazione è aggravata dal fatto che la malattia di Itsenko-Cushing è estremamente rara, quindi non viene sempre diagnosticata immediatamente. Così, mentre i medici trattano i suoi sintomi, riconoscendoli come indisposizioni indipendenti, lei progredisce. Per evitare che ciò accada, se si verificano sintomi simili, è necessario consultare un endocrinologo.

Chumachenko Olga, revisore medico

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Sindrome di Itsenko-Cushing: regole di trattamento e sintomi principali

La sindrome di Cushing è una malattia del sistema neuroendocrino. Manifestato a causa di una quantità eccessiva di ormone adrenocorticotropo. La malattia causa un forte tumore nella ghiandola pituitaria. Più spesso, la sindrome si manifesta nelle donne da 20 a 45 anni. Molti pazienti si chiedono cosa sia questa "sindrome di Cushing" e come affrontare questa malattia.

Che cosa causa la malattia?

Lo sviluppo di questa condizione patologica può iniziare a causa dei seguenti motivi:

1. Appare adenoma nella ghiandola pituitaria. I medici hanno notato che circa l'80% dei pazienti con diagnosi di sindrome di Cushing aveva un livello eccessivo di ormone adrenocorticotropo. A volte questa causa provoca la malattia una seconda volta.
2. I tumori producono una quantità eccessiva di ormone. La sindrome di Itsenko-Cushing può iniziare dopo un tumore nell'area delle ovaie, dei polmoni o del pancreas.
3. Farmaci. L'uso a lungo termine di farmaci con ormoni glucocorticoidi può scatenare la sindrome.
4. Ereditarietà della sindrome della neoplasia endocrina. In questo caso, il paziente ha il rischio di comparsa di tumori che causano la malattia e la sindrome da cushing.
5. Il processo del tumore nelle ghiandole surrenali. Nel 15% di tutti i casi, la malattia si è verificata dopo un processo infiammatorio sulla corteccia surrenale. La sindrome di Cushing può essere scatenata da adenomi o adenocarcinomi.

Più dettagliatamente sulle cause della sindrome può dire al medico curante dopo che il paziente è stato diagnosticato.

classificazione

Marov nel 2000 ha proposto la seguente classificazione:

• tipo endogeno di malattia;
• specie esogene;
• tipo funzionale di ipercortisolismo.

L'ipercortisolismo endogeno è suddiviso in diverse malattie:

1. La manifestazione della sindrome di Itsenko-Cushing nell'ipotalamo e nell'ipofisi.
2. Grave gonfiore nella corteccia surrenale.
3. La manifestazione di displasia della corteccia di genesi primaria.
4. Sindrome ACTH, che è accompagnata da un tumore delle ovaie, bronchi, intestino e ghiandola mammaria.

Il tipo esogeno di ipercortisolismo è il più delle volte causato dall'assunzione di corticosteroidi. I medici chiamano questa malattia sindrome di Cushing iatrogena. Il tipo funzionale di ipercortisolismo si manifesta a causa del sovrappeso nel paziente e dopo le malattie del fegato. Può essere innescato dal diabete mellito, dal consumo frequente e dalla gravidanza.

I medici distinguono anche la sindrome di pseudo-Cushing. Tutti i sintomi coincidono con la malattia di base, ma le cause della manifestazione sono completamente differenti. Una pseudo-sindrome può iniziare dopo stress, depressione e intossicazione alcolica grave. La malattia si verifica dopo l'assunzione di contraccettivi orali e durante la gravidanza nelle donne. Se una madre che allatta consuma alcol, allora la malattia può andare al bambino.

Sintomi della malattia

La sindrome di Cushing è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• aumento di peso;
• con la sindrome, le guance sono sempre arrotondate e diventano rosse;
• Crescita intensiva dei capelli Sindrome icenko-cushing provoca l'apparizione di un paio di baffi sul viso di una donna;
• strisce rosa appaiono sulla pelle;
• problemi con il ciclo mestruale nelle donne. La sindrome di Cushingoide causa frequenti ritardi;
• diminuzione della potenza negli uomini, diminuzione degli hobby sessuali;
• infertilità in una donna;
• la pelle del paziente diventa più sottile;
• debolezza muscolare persistente;
• manifestazione dell'osteoporosi. Le ossa diventano deboli e fragili. Un paziente può avere una frattura patologica nella colonna vertebrale;
• aumento della pressione;
• il verificarsi del diabete;
• bassa immunità nel corpo;
• disordini del sistema nervoso. Insonnia, sbalzi d'umore e depressione sono considerati segni di questa patologia;
• c'è un ritardo nella crescita;
• malattia nel sistema genito-urinario;
• la presenza di ulcere e formazioni purulente sulla pelle.

Ai primi sintomi, è necessario sottoporsi a diagnosi e iniziare immediatamente la terapia. Le condizioni di pseudococcamento hanno sintomi simili. Tuttavia, dopo l'esame, il medico sarà in grado di determinare la diagnosi esatta e la causa della patologia.

La pelle cambia

Nella sindrome di Cushing, questi cambiamenti della pelle compaiono:

• la pelle diventa sottile e secca;
• il paziente ha una tendenza all'ipercheratosi;
• la pelle assume una sfumatura viola;
• con un aumento delle proteine ​​del corpo compaiono delle smagliature sul petto e sui fianchi;
• gli ematomi si formano sulla pelle a causa dell'elevata fragilità dei capillari;
• il processo di iperpigmentazione sul collo e sulle ascelle.

Cambiamenti nel sistema osseo

La sindrome di Cushing provoca il rallentamento della crescita nei bambini e negli adolescenti. Il paziente può iniziare un forte dolore alla colonna vertebrale a causa di deformità scheletrica. Un adulto diventa più corto in altezza a causa di una diminuzione delle singole vertebre. La malattia provoca forti fratture nella zona della costola.

Ipogonadismo nei pazienti

Questo è il sintomo principale della malattia di Cushing. Inizialmente, una donna inizia a problemi con il ciclo delle mestruazioni. Più tardi questo porta alla completa sterilità. La potenza dell'uomo diminuisce, può iniziare la ginecomastia. Nell'infanzia, i ragazzi hanno uno sviluppo lento degli organi genitali nella sindrome di Cushing. Le ragazze soffrono di sviluppo passivo del seno. Sintomi negativi si verificano a causa di una diminuzione degli ormoni necessari nel sangue del paziente.

Corse di cavalli

La maggior parte dei pazienti con sindrome di Cushing sviluppa ipertensione. È accompagnato da forti aumenti di pressione. Questo può portare a gravi disturbi metabolici. In molti pazienti, l'insufficienza cardiaca inizia sullo sfondo della sindrome di Cushing. Per determinare le possibili complicanze, il medico è incaricato di diagnosticare l'ECG. All'esame, è possibile vedere atrofia nel ventricolo sinistro del cuore.

immunodeficienza

Questo è un sintomo secondario della malattia di Cushing. L'immunodeficienza è accompagnata da tali manifestazioni:

1. Formazioni purulente sulla pelle.
2. L'aspetto del fungo sulle unghie.
3. Eruzione cutanea e acne sul viso.
4. Ulcere pericolose nella regione della gamba.
5. Tutte le ferite del paziente guariscono più a lungo.
6. La manifestazione di pyelonephritis cronico.

Il paziente ha diminuito l'immunità umorale. Si possono osservare cambiamenti drammatici nel sistema nervoso. Una persona soffre di insonnia, si verificano frequenti sbalzi d'umore (stress, depressione, depressione dell'umore, panico, isteria).

Malattia dei bambini

La sindrome di Itsenko-Cushing nei bambini è piuttosto rara. Di solito si verifica negli adolescenti dopo 12 anni. Cause della malattia in un bambino:

1. Fattore ereditario
2. Disordini nel campo elettrolitico.
3. Ormone corticotropico gonfiore
4. Grave danno alle ghiandole surrenali.
5. La manifestazione di adenoma.
6. Farmaci con ormoni glucocorticoidi.

Il primo sintomo della malattia è l'obesità in faccia. Il bambino può iniziare rash cutanei e disturbi metabolici. Le strie si formano sul corpo del bambino. Queste sono smagliature che si presentano sotto forma di strisce. Possono essere rossi o viola. Le smagliature non provocano dolore o fastidio in un bambino, dopo un po 'diventano invisibili.

La sindrome di Cushing nei bambini porta a una forte compromissione della funzionalità cerebrale. Tessuti e muscoli iniziano a deformarsi gradualmente.

Per il trattamento della malattia utilizzando il metodo della radioterapia. Il corso del trattamento e la durata delle procedure sono determinati dal medico curante. Il complesso è prescritto farmaci. I farmaci dovrebbero sopprimere la secrezione di corticotropina e ridurre i sintomi della malattia. Il peritolo è più comunemente prescritto, il che ha un effetto positivo sul sistema serotoninergico del bambino.

diagnostica

Se si identificano i primi sintomi della malattia, è necessario contattare immediatamente l'ospedale. È necessario visitare l'endocrinologo. Egli prescriverà le procedure diagnostiche del paziente per l'individuazione della sindrome e della sindrome di cushing:

1. Urina e analisi del sangue. È necessario determinare l'indice di ACTH e il livello di corticosteroidi nel sangue.
2. Sindrome da diagnosi a raggi X e sindrome da couting. È necessario esaminare l'area del cranio e determinare la dimensione della ghiandola pituitaria.
3. Test per gli ormoni. Il paziente prende il farmaco Dexamethasone e passa un esame del sangue per determinare la quantità di ormoni.
4. Esame della diagnosi mediante tomografia computerizzata per uno studio dettagliato della ghiandola pituitaria.
5. Raggi X delle ossa per determinare l'osteoporosi e possibili fratture.
6. Diagnosi ecografica delle ghiandole surrenali.

Se l'esame rivela un adenoma pituitario, il medico prescrive un insieme di procedure e farmaci. I pazienti diabetici possono iniziare in pazienti con sindrome da cicalina otica. Pertanto, il medico deve condurre un'analisi biochimica per determinare il fallimento del corpo.

Metodi di trattamento

Per il trattamento della malattia e del caching, i medici prescrivono le seguenti terapie:

• assunzione di droga. Solitamente prescritti farmaci che bloccano rapidamente la produzione di ACTH e corticosteroidi;
• intervento chirurgico Il chirurgo rimuove il tumore nella zona pituitaria. Puoi distruggere una formazione pericolosa usando basse temperature. L'azoto liquido è usato per questa procedura;
• tiene surrenalectomia. Il medico esegue la rimozione delle ghiandole surrenali con l'inefficacia del trattamento conservativo;
• trattamento della sindrome di Cushing con radioterapia. La procedura riduce l'attività nella ghiandola pituitaria. Il corso della terapia contribuirà a migliorare l'efficacia dei farmaci.

Per curare la sindrome di Cushing, si raccomanda di applicare un approccio integrato e utilizzare diverse tecniche contemporaneamente. Il medico deve prescrivere una terapia sintomatica. Se il paziente ha la pressione alta, è necessario assumere farmaci per normalizzarlo. Al momento del diabete progressivo, il medico prescrive farmaci ipoglicemizzanti e prescrive una dieta al paziente. Trattamento per la malattia di cushing e includere necessariamente vitamine per ridurre il rischio di osteoporosi.

Trattamento farmacologico

Il medico deve prescrivere farmaci che inibiscono il rilascio di corticotropina in eccesso. L'uso di tali farmaci prima della radioterapia non è raccomandato. Questo ridurrà la sua efficacia. Le compresse sono comunemente usate con metodi di trattamento complessi come sollievo alla malattia.

Il trattamento della malattia e la malattia di cushing è effettuato con tali medicine:

1. Peritol.
2. Medicine GABA-ergiche. Questi neurotrasmettitori sono considerati i migliori per il trattamento della sindrome di Cushing. Utilizzato per il trattamento concomitante se al paziente è stata diagnosticata la sindrome di Nelson. Nominato dopo un corso di radioterapia. Il medico prescrive il paziente Minalon e Konvulex.
3. Farmaci bloccanti della steroidogenesi. I farmaci riducono la biosintesi degli steroidi. Il medico prescrive per il trattamento di Chloditan. Migliora la funzione della corteccia surrenale e normalizza le condizioni generali del paziente.
4. Aminoglutetimide. Al momento del trattamento con questo farmaco deve essere monitorato per il fegato e esami del sangue. In parallelo, puoi usare gli epatoprotettori.

Il metodo della droga ti permette di far fronte alla causa della sindrome e del cushing e aumenta l'efficacia della terapia complessa. Oltre a questi farmaci, è necessario prendere ulteriori fondi per il trattamento sintomatico. Per alleviare i sintomi dell'ipertensione arteriosa, il medico prescrive cloruro di potassio o Adelfan. In parallelo, è necessario rimuovere i segni di diabete nel corpo. La terapia sintomatica deve far fronte a tali compiti:

• correzione del metabolismo delle proteine;
• normalizzazione della pressione;
• ripristino del metabolismo dei carboidrati;
• normalizzazione dei livelli di zucchero nel sangue.

Inoltre, è necessario assumere farmaci con calcio e kel-punitonina per alleviare i segni dell'osteoporosi. La terapia dovrebbe durare almeno 12 mesi.

Trattamento delle radiazioni

La radioterapia è utilizzata per trattare efficacemente la sindrome di Cushing. Include elementi di terapia gamma e irradiazione protonica. L'effetto è sulla ghiandola pituitaria del paziente. La terapia gamma è adatta per il trattamento del grado medio della malattia. Al momento della procedura, vi è esposizione a piccoli trombi di particelle cariche. I medici prescrivono spesso l'irradiazione del protone della ghiandola pituitaria. Ha le seguenti caratteristiche:

1. Il paziente riceve una grande dose di radiazioni.
2. Gli organi che sono vicini alla ghiandola pituitaria non vengono danneggiati durante la procedura.
3. Per la terapia, sono sufficienti 1-2 sedute.
4. Il trattamento ripetuto può avvenire solo dopo 6 mesi.

Intervento operativo

Con l'inefficacia delle droghe e delle procedure laser, viene prescritto il trattamento chirurgico della malattia e il tasso di cushing. Include i seguenti metodi:

• adenomectomia traphenoidol;
• decomposizione delle ghiandole surrenali;
• surrenalectomia.

Più spesso, i medici prescrivono surrenectomia unilaterale o bilaterale. Il metodo unilaterale è applicato nella fase intermedia di abbandono della sindrome. Usato in parallelo con la radioterapia. Nella fase avanzata, dovrebbe essere utilizzata la surrenectomia bilaterale. Il metodo è applicato al momento di esacerbazione dell'ipercortisolismo in un paziente.

Conseguenze della sindrome di Itsenko-Cushing

Se il tempo non inizia il trattamento, la sindrome può portare alla morte nel 50% dei casi. Quando viene rilevato un corticosteroma benigno, i medici prevedono un esito positivo per il trattamento. La funzione surrenale sarà ripristinata nel 75% dei casi.

Quando si diagnostica un corticosteroide maligno, i medici danno al paziente una prognosi di sopravvivenza a 5 anni. Circa il 20% delle persone vive in media 14 mesi in più. Nella sindrome cronica, è necessario assumere costantemente glucocorticoidi e visitare regolarmente il medico. In generale, la prognosi del trattamento della sindrome sarà positiva, soggetta a tali raccomandazioni:

1. Diagnosi tempestiva e trattamento della malattia.
2. Rimani sotto la supervisione di un endocrinologo.
3. Limitazioni nello sforzo fisico.
4. Rispetto delle regole dell'alimentazione e del sonno.

Affinché la sindrome di Itsenko-Cushing non porti a conseguenze pericolose, è necessario recarsi in ospedale in tempo e sottoporsi immediatamente a diagnosi. Il paziente deve rispettare tutte le raccomandazioni del medico, assumere i farmaci prescritti nel dosaggio esatto e partecipare alla procedura.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce ormone adrenocorticotropo.

Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche di ossa, muscoli (incluso il cuore), pelle, organi interni, ecc., Che alla fine porta alla degenerazione e atrofia dei tessuti. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento intestinale del glucosio causano lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un'eccessiva deposizione di grasso in alcune aree del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di livelli eccessivi di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipokaliemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando la suscettibilità alle infezioni nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Il sintomo più caratteristico della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena con arti relativamente sottili ("il colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di colore rosso porpora con sfumatura cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea una gobba cosiddetta "climaterica" ​​o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle diluita e quasi trasparente sul dorso delle palme.

Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha una caratteristica tonalità "marmorea" con un pattern vascolare ben visibile, incline a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano strisce di stiramento della pelle - smagliature colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - l'osteoporosi, che porta a forti dolori, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciate nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più corti. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un ritardo nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con colonna vertebrale e costole multiple.

La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenale (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

A causa di una diminuzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone, le malattie cutanee suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), viene prima determinata la causa dell'ipercorticismo. I test di screening sono usati per questo:

• determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento di cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
• piccolo test al desametasone: nell'uso normale di desametasone si riduce il livello di cortisolo di oltre la metà e con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica.

Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-COP è ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), viene eseguita la risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi e viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografia e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete mellito steroideo, ecc.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Con la natura endogena dell'ipercortico, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o medico per migliorare e consolidare l'effetto.

Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

Prognosi della sindrome di Cushing

Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili che portano alla morte nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era corticosteroma benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a 5 anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da un endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.