La sindrome epatorenale è una forma di insufficienza renale che si sviluppa in pazienti con malattie epatiche acute e croniche (insufficienza epatica acuta e cronica, cirrosi epatica con ipertensione portale) e in assenza di patologia renale (insufficienza renale cronica, ostruzione del tratto urinario, farmaci nefrotossici).

Nei pazienti con sindrome epatorenale vengono rilevati: ascite, ittero, segni di encefalopatia epatica; si verifica sanguinamento gastrointestinale.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei criteri grandi e piccoli (aggiuntivi) sviluppati.

Il trattamento consiste nella correzione dei disturbi emodinamici esistenti (vasodilatazione sistemica e vasocostrizione renale). Il metodo di scelta è il trapianto di fegato.

Classificazione della sindrome epatorenale

Ci sono 2 tipi di sindrome epatorenale.

• Sindrome epatorenale di tipo I.
  • Si manifesta in pazienti con insufficienza epatica acuta o cirrosi alcolica del fegato. Può essere diagnosticato nel 20-25% dei pazienti con peritonite batterica spontanea; in pazienti con sanguinamento gastrointestinale (nel 10% dei casi); quando si rimuove una grande quantità di liquido durante la paracentesi (senza somministrazione di albumina) - nel 15% dei casi.
  • Con la sindrome epatorenale di tipo I, l'insufficienza renale si sviluppa entro 2 settimane.
  • La sindrome epatorenale di tipo I viene diagnosticata se il contenuto di creatinina sierica è superiore a 2,5 mg / dl (221 μmol / l); Gli indicatori di azoto residuo nel siero sanguigno aumentano e la velocità di filtrazione glomerulare diminuisce del 50% dal livello iniziale a un livello giornaliero inferiore a 20 ml / min. Iposodiemia e altri disturbi elettrolitici possono essere rilevati.
  • La prognosi non è favorevole: senza trattamento, la morte avviene entro 10-14 giorni.
• Sindrome epatorenale di tipo II. La sindrome epatorenale di tipo II nella maggior parte dei casi si verifica in pazienti con danno epatico meno grave rispetto alla sindrome epatorenale di tipo I. Può essere dovuto a ascite refrattaria.
  • Per la sindrome epatorenale di tipo II è caratterizzata da uno sviluppo più lento di insufficienza renale.
  • I tassi di sopravvivenza dei pazienti sono 3-6 mesi.

• Epidemiologia della sindrome epatorenale

  Negli Stati Uniti, l'incidenza della sindrome epatorenale è del 10% tra tutti i pazienti ospedalizzati con cirrosi e ascite.

  Con cirrosi epatica e ascite, il rischio annuale di sindrome epatorenale è dell'8-20%; dopo 5 anni, questa cifra sale al 40%.

  Se l'ipertensione portale viene diagnosticata in un paziente con cirrosi epatica, nel 20% di essi la sindrome epatorenale può svilupparsi entro il primo anno; 40% - in 5 anni.

  La sindrome epatorenale si presenta con uguale frequenza negli uomini e nelle donne.

  La sindrome epatorenale si sviluppa solitamente in pazienti di età compresa tra 40 e 80 anni.

Eziologia della sindrome epatorenale

La sindrome epatorenale è più spesso una complicanza delle malattie del fegato che si verificano con grave compromissione della funzionalità epatica.

Nei bambini, la causa principale della sindrome epatorenale è l'insufficienza epatica a causa dell'epatite virale acuta - nel 50% dei casi.

Anche nei bambini, le cause della sindrome epatorenale possono essere: malattia epatica cronica a causa di atresia delle vie biliari; Morbo di Wilson, neoplasie maligne, epatite autoimmune, assunzione di paracetamolo.

Nei pazienti adulti con cirrosi epatica, ipertensione portale e ascite, i seguenti fenomeni possono portare allo sviluppo della sindrome epatorenale:

• Peritonite batterica spontanea (nel 20-25% dei casi).
• Rimozione di una grande quantità di liquido durante la paracentesi (senza l'introduzione di albumina) - nel 15% dei casi.
• Sanguinamento gastrointestinale da vene varicose - nel 10% dei casi.


• Fattori di rischio per la sindrome epatorenale

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  La sindrome epatorenale è un complesso processo patologico nel corpo che si verifica a causa di un malfunzionamento del fegato e dei reni. È caratterizzato da gravi e piuttosto difficili da curare. Questa malattia è rara. Molto spesso, le persone con un'immunità indebolita sono interessate, indipendentemente dall'età. Questi possono essere gli adolescenti nel periodo di adattamento ormonale, gli anziani a causa dell'abbondanza di malattie croniche, le persone dopo l'intervento chirurgico, inizialmente forti e sani.

  Per quanto riguarda le differenze di genere, questa patologia non li ha. Sia gli uomini che le donne sono ugualmente colpiti da questa sindrome.

  Cause della sindrome epatorenale

  Cosa porta a questa malattia? Ci sono molte patologie che direttamente o indirettamente provocano il verificarsi di tale processo. La cosa principale è come infiammano i reni con diverse lesioni del fegato. Dopo tutto, il fegato è un filtro naturale di una persona, e ci vuole un colpo dopo l'intossicazione di varie eziologie.

  La sindrome epatorenale è un complesso processo patologico nel corpo che si verifica a causa di un malfunzionamento del fegato e dei reni.

  Si consideri il più frequente di loro:

  • malattia del fegato virale. L'epatite A, B, C distrugge le cellule di questo organo vitale. Inoltre, solo il primo tipo di epatite è ben curabile;
  • infiammazione delle vie biliari. Colecistite, colangite, discinesia iper-e-motoria delle vie biliari causano congestione nella cistifellea. Di conseguenza, il fegato soffre e si infiamma;
  • infiammazione del pancreas, diabete mellito. Questo organo è una parte del tratto gastrointestinale, quindi, nei processi patologici in esso, l'infiammazione degli organi vicini è abbastanza probabile;
  • avvelenamento domestico e industriale;
  • uso sistematico di alcol, tabacco da fumo e altre sostanze, tossicodipendenza;
  • trasfusioni di sangue. Con questa procedura, è possibile che il filtro naturale del corpo umano sia infetto;
  • lesioni alla zona interessata.

  Sotto l'influenza di questi fattori, il fegato si infiamma, il suo normale funzionamento è compromesso. Se allo stesso tempo ci sono problemi con i reni, allora viene diagnosticata una tale malattia.

  L'epatite A, B, C distrugge le cellule di questo organo vitale

  Patogenesi della sindrome epatorenale

  Il meccanismo o la patogenesi di questa malattia non è ancora stato studiato dagli scienziati clinici fino alla fine. La ricerca è costantemente condotta. A causa di una malattia del fegato, la normale funzione renale è compromessa. La stessa cosa accade nella direzione opposta: se i reni sono infiammati, il fegato si ammala. Questo succede per molte ragioni fino a quando la fine non è stata chiarita. In modo particolare attraverso il sistema circolatorio, il processo infiammatorio penetra da un organo all'altro.

  Segni di patologia

  I sintomi della sindrome epatorenale sono numerosi, poiché questa malattia copre simultaneamente due organi vitali: il fegato e i reni. Al momento ci sono due opzioni per lo sviluppo della patologia:

  • Facile. Con un tale decorso della malattia, esternamente e dagli organi interni, non vi sono particolari violazioni. Rilevare la presenza della sindrome è possibile solo con studi clinici. I test del sangue e delle urine non sono normali. In generale, gli esami del sangue e i test di funzionalità epatica sono anormali. Sebbene il paziente abbia solo problemi lievi.
  • Pesante. Gli studi mostrano valori anormali di bilirubina, colesterolo, protrombina nel sangue. Test renali indicano la presenza di proteine, sangue, leucociti, bastoncini e altre quantità. Cambiando colore, trasparenza, ci sono i fiocchi. Con questo corso della sindrome, oltre ai cambiamenti nell'analisi, ci sono cambiamenti esterni. Il paziente sta rapidamente perdendo peso, forse ingiallimento dei palmi e delle membrane mucose come con la cirrosi epatica. La sindrome epatorenale si manifesta sotto forma di debolezza generale, dolore nell'ipocondrio sinistro e area renale, mancanza di appetito. Negli organi colpiti si osserva la stagnazione, che si manifesta sotto forma di edema. Il paziente è preoccupato per le reazioni allergiche.

  Una diminuzione delle funzioni di filtrazione del fegato provoca la sindrome epatorenale.

  La malattia viene diagnosticata come risultato della storia, dei risultati dei test, degli ultrasuoni. Con sintomi ambigui e analisi, il medico può raccomandare la tomografia computerizzata.

  Trattamento della sindrome epatorenale

  In entrambi i casi, il corso del processo patologico può curare o almeno un miglioramento significativo della condizione del corpo.

  Come per il trattamento di qualsiasi malattia, i migliori risultati sono portati da una combinazione di diversi metodi:

  • terapia farmacologica. Buoni risultati si ottengono con la terapia ormonale. La durata della ricezione non è inferiore a 3 settimane. Oltre ai preparati speciali - epatoprotettori e agenti per il trattamento dei reni, si raccomanda di rafforzare le difese dell'organismo prendendo le vitamine A, i gruppi B, C singolarmente e in forma complessa;
  • trasfusione di sangue. Questa procedura è necessaria per possibile perdita di sangue e per migliorare le condizioni generali del paziente;
  • riposo a letto. A seconda della gravità del processo, i medici raccomandano tra 3 e 6 settimane di giacere in ospedale ea casa;
  • cibo salutare. Raccomandazioni generali per malattie del fegato e dei reni - una restrizione di grassi, fritti, affumicati, salati, speziati. Restrizione di caffè, cacao, cioccolato, tè forte. Il più delle volte, la malattia provoca un cambiamento nella conta ematica. Il paziente sviluppa anemia. Pertanto, oltre ai preparati di ferro, si raccomanda l'uso di prodotti che compensino la sua carenza di corpo: melograni, grano saraceno, fegato di manzo, manzo, caviale nero e rosso;

  Trattamento farmacologico della malattia

  • massaggio. Il massaggio restaurativo non è raccomandato durante il processo acuto con evidenti manifestazioni esterne della malattia. Con un flusso mite, questa procedura migliora la circolazione sanguigna e il funzionamento del sistema linfatico;
  • medicina tradizionale. Le erbe medicinali sotto forma di decotti e infusi migliorano significativamente la condizione. Questo è l'iperico, l'immortale, foglia di mirtillo rosso. Buon uso delle tasse per fegato e reni;
  • esercizio terapeutico Gli esercizi sono possibili solo nella fase finale del trattamento o con una forma lieve della malattia.

  Prevenzione delle malattie

  Le raccomandazioni per evitare una malattia così complessa come la sindrome epatorenale sono le seguenti:

  • attitudine attenta alla loro salute. Sistematica, almeno una volta l'anno, anche con la salute esterna completa, esami e analisi del sangue, test delle urine, test di pressione;
  • trattamento di malattie croniche dei reni e del fegato, in quanto possono provocare questa patologia;
  • lotta con cattive abitudini: alcol, fumo, eccesso di cibo. Trattamento delle dipendenze;
  • prevenzione e trattamento dell'avvelenamento.

  Queste sono linee guida cliniche per aiutare a prevenire la sindrome epatorenale.

  Sindrome epatorenale

  La sindrome epatorenale è una malattia dei reni che si sviluppa sullo sfondo di una grave malattia del fegato con ipertensione portale ed è associata ad una diminuzione della filtrazione efficace nell'apparato glomerulare. I principali fattori eziologici sono la cirrosi, l'epatite virale acuta, il danno al tumore al fegato. I sintomi non sono specifici: oliguria, debolezza, nausea in combinazione con i segni della malattia di base. La diagnosi si basa sulla determinazione di marcatori di laboratorio di danno renale sullo sfondo della grave malattia del fegato. Il trattamento comprende la correzione dell'ipovolemia, lo squilibrio elettrolitico, l'aumento della pressione nelle arterie renali e il trapianto di fegato è efficace.

  Sindrome epatorenale

  La sindrome epatorenale è una violazione acuta rapidamente progressiva del flusso sanguigno renale e della filtrazione nell'apparato glomerulare di natura funzionale, che si sviluppa sullo sfondo di malattie epatiche scompensate. La frequenza raggiunge il 10% tra i pazienti con gravi malattie epatiche e, dopo 5 anni dal verificarsi della patologia principale, questa percentuale raggiunge già il 40%.

  La difficoltà risiede nella scarsa efficacia del trattamento conservativo, l'unico metodo che consente di ripristinare completamente la funzionalità renale è il trapianto di fegato. La malattia è caratterizzata da una prognosi estremamente sfavorevole con un'elevata mortalità durante le prime settimane senza un'assistenza efficace (ripristino delle funzioni epatiche).

  motivi

  L'eziologia e i meccanismi di sviluppo della sindrome epatorenale non sono ben compresi. La causa più comune di patologia nei pazienti pediatrici è l'epatite virale, la malattia di Wilson, l'atresia delle vie biliari, le malattie autoimmuni e oncologiche. Negli adulti, la sindrome epatorenale si presenta con cirrosi scompensata del fegato con ascite, la sua complicanza con peritonite batterica, insufficiente ricostituzione del deficit proteico nella laparocentesi (rimozione del liquido ascitico), sanguinamento dalle varici esofagee e dal retto.

  patogenesi

  È dimostrato che i segni di danno renale si verificano durante il normale funzionamento del loro apparato tubolare a causa della compromissione del flusso sanguigno arterioso renale. Esiste un'espansione delle arterie extrarenali, una diminuzione della pressione arteriosa sistemica, un aumento della resistenza vascolare e, di conseguenza, una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare. Sullo sfondo dell'espansione generale dei vasi (vasodilatazione), si osserva un marcato restringimento delle arterie renali (costrizione). Allo stesso tempo, il cuore fornisce un adeguato rilascio di sangue nella direzione generale, ma un efficace flusso sanguigno renale è impossibile a causa della ridistribuzione del sangue nel sistema nervoso centrale, nella milza e in altri organi interni.

  A causa di una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare, i livelli di renina plasmatica aumentano. Un ruolo importante nella comparsa della sindrome epatorenale appartiene all'ipovolemia. La sua sostituzione migliora il flusso sanguigno renale per un breve periodo, tuttavia, il rischio di sanguinamento LCD da vene varicose del tratto gastrointestinale aumenta ulteriormente. Nella patogenesi della sindrome, un posto importante è dato alla perfusione portale, aumento della produzione di vasocostrittori: leucotrieni, endotelina-1, endotelina-2, così come una diminuzione della produzione di rene di ossido nitrico, callicreina e prostaglandine.

  Sintomi della sindrome epatorenale

  I segni di questa patologia nella fase iniziale comprendono una bassa escrezione di urina durante il carico idrico e una diminuzione del sodio nel sangue. In caso di progressione, azotemia, insufficienza epatica, aumento di ipotensione arteriosa, si formano asciti resistenti. Allo stesso tempo, i pazienti hanno notato una debolezza generale, affaticamento e perdita di appetito, non ci sono lamentele specifiche. L'osmolarità aumenta, l'iponatriemia si sviluppa.

  Le principali lamentele dei pazienti sono dovute a grave patologia epatica: ittero della sclera e della pelle, eritema palmare, ascite (addome allargato, vene varicose, ernia ombelicale), edema periferico, fegato allargato (epatomegalia) e milza e altri sono possibili. Questi sintomi compaiono anche prima del danno renale, con l'adesione della sindrome epatorenale, i segni di disfunzione dell'apparato glomerulare progrediscono rapidamente.

  Ci sono due tipi di sindrome epatorenale naturalmente. Il primo è determinato dal rapido deterioramento progressivo dei reni (meno di 2 settimane), da un aumento del livello di creatinina nel sangue 2 o più volte e dall'urea dell'urea a 120 mg / dl, oliguria o anuria. Nel secondo tipo, l'insufficienza delle funzioni renali si sviluppa gradualmente. L'azoto dell'urea sale a 80 mg / dl, il sodio si riduce. Questo tipo di prognosi è più favorevole.

  diagnostica

  Vi è un alto rischio di sviluppare la sindrome epatorenale in pazienti con grave patologia epatologica, accompagnata da splenomegalia, ascite, vene varicose e ittero, un progressivo aumento del livello di creatitina e urea in un esame del sangue biochimico e una diminuzione della quantità di urina. Un ruolo importante nella diagnosi appartiene alla sonografia doppler vascolare renale, che consente di valutare l'aumento della resistenza arteriosa. Nel caso di cirrosi epatica senza ascite e azotemia, questo sintomo indica un alto rischio di insufficienza renale.

  Durante la verifica della diagnosi, gli specialisti nel campo della gastroenterologia clinica e della nefrologia si basano sui seguenti segni: la presenza di patologia epatica scompensata; riduzione della filtrazione efficace nell'apparato glomerulare dei reni (GFR inferiore a 40 ml / min, sangue di creatina a 1,5 mg / dL), se non vi sono altri fattori di insufficienza renale; mancanza di segni clinici e di laboratorio di miglioramento dopo l'eliminazione di ipovolemia e sospensione dei diuretici; Il livello di proteine ​​nell'analisi delle urine non è superiore a 500 mg / dl e l'assenza di danno parenchimale renale all'ecografia del rene.

  I criteri diagnostici ausiliari sono oliguria (la quantità di urina escreta al giorno è inferiore a 0,5 l), il livello di sodio nelle urine è inferiore a 10 meq / l, nel sangue - meno di 130 meq / l, il livello di osmolarità dell'urina è più alto del plasma, il numero di globuli rossi nelle urine non è superiore a 50 in vista La diagnosi differenziale deve essere effettuata con insufficienza renale iatrogena (farmaco-indotta), la cui causa può essere l'uso di diuretici, FANS, ciclosporina e altri mezzi.

  Trattamento della sindrome epatorenale

  La terapia è effettuata da un epatologo, nefrologo e rianimatore, i pazienti dovrebbero essere in terapia intensiva. Le principali aree di trattamento sono l'eliminazione dei disturbi emodinamici ed epatici e la normalizzazione della pressione nei vasi renali. La terapia dietetica consiste nel limitare la quantità di fluido consumato (fino a 1,5 litri), proteine, sale (fino a 2 g al giorno). I farmaci nefrotossici sono cancellati. L'effetto positivo è dato dall'uso di analoghi della somatostatina, dell'angiotensina II, ornitina-vasopressina, sono in corso studi sull'uso di preparati all'ossido nitrico. Al fine di prevenire l'ipovolemia, l'albumina viene iniettata per via endovenosa.

  L'emodialisi viene utilizzata molto raramente, poiché lo sfondo di grave insufficienza epatica aumenta significativamente il rischio di sanguinamento delle vene varicose del tratto gastrointestinale. Il metodo più efficace per eliminare completamente la sindrome epatorenale è il trapianto di fegato. In termini di cessazione del fattore eziologico, la funzione renale è completamente ripristinata. In preparazione all'operazione pianificata, è possibile lo shunt transoculare portocavale, ma come metodo di trattamento indipendente questa operazione è inefficace.

  Prognosi e prevenzione

  La prognosi per questa patologia è estremamente sfavorevole. Senza un adeguato trattamento, i pazienti con il primo tipo di sindrome epatorenale muoiono entro due settimane, con il secondo tipo - entro il periodo da tre a sei mesi. Dopo un trapianto di fegato, il tasso di sopravvivenza a tre anni raggiunge il 60%. Il miglioramento dei reni senza trapianto è osservato solo nel 4-10% dei pazienti, principalmente in caso di funzionalità renale compromessa, che si è sviluppata sullo sfondo dell'epatite virale.

  La prevenzione consiste nella prevenzione delle malattie del fegato, il loro trattamento tempestivo ed efficace, un'adeguata sostituzione delle proteine ​​plasmatiche durante laparocentesi. L'osservanza della cautela nell'appuntare i diuretici con l'ascite, la diagnosi precoce dei disturbi elettrolitici e le complicanze infettive nell'insufficienza epatica aiuta a prevenire lo sviluppo di patologie.

  Sindrome epatorenale (K76.7)

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  Informazioni generali

  Breve descrizione

  Sindrome epatorenale (HRS) - insufficienza renale acuta funzionale grave in pazienti con grave insufficienza epatica a causa di malattia epatica acuta o cronica, con altre cause di insufficienza renale (assunzione di farmaci nefrotossici, ostruzione Ostruzione - ostruzione, ostruzione
  vie urinarie, malattie renali croniche e altri) sono assenti. Morfologicamente, i reni nella sindrome epatorenale sono quasi invariati, c'è una diminuzione del numero di cellule mesangiali.

  
  note

  Escluso da questa sottorubrica:
  - "Insufficienza renale acuta postpartum" - O90.4

  classificazione

  
  Sindrome epatorenale di tipo I:

  1. Si verifica in pazienti con insufficienza epatica acuta o cirrosi alcolica del fegato.
  Può essere diagnosticato:
  - in pazienti con peritonite batterica spontanea - 20-25%;

  - in pazienti con sanguinamento gastrointestinale nel 10% dei casi;
  - quando si rimuove una grande quantità di liquido durante la paracentesi (senza somministrazione di albumina) - nel 15% dei casi.

  2. Nella sindrome epatorenale di tipo I, l'insufficienza renale si sviluppa entro 2 settimane.

  3. La sindrome epatorenale di tipo I viene diagnosticata se il contenuto di creatinina sierica è superiore a 2,5 mg / dl (221 μmol / l); Gli indicatori di azoto residuo nel siero sanguigno aumentano e la velocità di filtrazione glomerulare diminuisce del 50% dal livello iniziale a un livello giornaliero inferiore a 20 ml / min. Iposodiemia e altri disturbi elettrolitici possono essere rilevati.

  4. La prognosi non è favorevole: senza trattamento, la morte avviene entro 10-14 giorni.

  Sindrome epatorenale di tipo II:

  1. La sindrome epatorenale di tipo II nella maggior parte dei casi si verifica in pazienti con danno epatico meno grave rispetto alla sindrome epatorenale di tipo I. Può essere dovuto a ascite refrattaria.

  2. Per la sindrome epatorenale di tipo II è caratterizzata da uno sviluppo più lento di insufficienza renale.

  3. La mortalità media è di 3-6 mesi.

  Eziologia e patogenesi

  
  eziologia
  La sindrome epatorenale è più spesso una complicanza delle malattie del fegato che si verificano con grave compromissione della funzionalità epatica. La sindrome epatorenale si presenta più spesso sullo sfondo della cirrosi epatica con insufficienza epatica, meno spesso con insufficienza epatica fulminante.

  
  Nei pazienti adulti con cirrosi epatica, ipertensione portale e ascite, i seguenti fenomeni possono portare allo sviluppo della sindrome epatorenale:
  - peritonite batterica spontanea (nel 20-25% dei casi);
  - rimozione di una grande quantità di liquido durante la paracentesi (senza somministrazione di albumina) - nel 15% dei casi;
  - sanguinamento gastrointestinale da vene varicose - nel 10% dei casi.

  fisiopatologia
  Nella genesi dell'insufficienza renale, la riduzione del flusso sanguigno glomerulare a causa della costrizione dei vasi renali in condizioni di dilatazione dei vasi degli organi addominali è di primaria importanza.
  Con il danno al fegato, la vasodilatazione sistemica con una diminuzione della pressione arteriosa si verifica a causa di un aumento del livello di vasodilatatori (ossido di azoto, prostaciclina, glucagone) e una diminuzione dell'attivazione dei canali del potassio.
  In presenza di complicanze della cirrosi, un circolo vizioso si verifica quando una diminuzione della pressione sanguigna con una mancanza di afflusso di sangue provoca il rilascio di vasocostrittori, che porta a uno spasmo persistente dei vasi renali. L'ipotensione sistemica porta all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, un aumento del livello dell'ormone antidiuretico con lo sviluppo di spasmo delle arteriole efferenti glomerulari.

  Predittori di sindrome epatorenale:
  - ascite intensa;
  - rapida ricorrenza di ascite dopo paracentesi;
  - peritonite batterica spontanea;
  - terapia diuretica intensiva;
  - riduzione del sodio nelle urine con il suo piccolo volume;
  - aumento dei livelli sierici di creatinina, azoto e urea quando l'osmolarità del sangue è inferiore all'urina;
  - riduzione progressiva della filtrazione glomerulare;
  - iponatremia, alti livelli plasmatici di renina e assenza di epatomegalia;
  - infezione.
  

  epidemiologia

  Età: per lo più adulti

  Sintomo Prevalenza: raro

  La sindrome epatorenale (GDS) è un evento comune, ha riportato il 10% del riscontro tra i pazienti ospedalizzati con cirrosi e ascite.
  Con la cirrosi scompensata, la probabilità di sviluppare GDS con ascite varia dall'8-20% all'anno e aumenta al 40% entro 5 anni.

  I dati sull'incidenza dei bambini nella letteratura non sono sufficienti, quindi la frequenza di GDS nella loro essenza è attualmente sconosciuta.

  Gli ultimi dati mostrano una diminuzione significativa della frequenza dell'HRS nei pazienti con il primo episodio di ascite, che è stimata all'11% in 5 anni (contro il 40% nei pazienti con ascite per un lungo periodo).

  Non sono state trovate differenze di genere

  La maggior parte dei pazienti ha tra 40 e 80 anni.

  Fattori e gruppi di rischio

  Sebbene lo sviluppo della sindrome epatorenale sia anche descritto nell'insufficienza epatica acuta, la maggior parte dei casi è associata a malattie croniche del fegato.

  Fattori di rischio per la sindrome epatorenale:

  Quadro clinico

  Criteri diagnostici clinici

  Sintomi, corrente

  Anamnesi. Negli adulti, malattia epatica cronica. Nei bambini - epatite acuta nel 50% dei casi.

  Quadro clinico Non ci sono sintomi clinici specifici. Il quadro clinico dell'insufficienza epatica è predominante; ipotensione sistolica, segni di insufficienza renale sono noti.

  diagnostica

  Disposizioni e criteri generali

  La diagnosi di sindrome epatorenale viene effettuata eliminando la patologia dei reni e si basa sui criteri dell'International Ascites Club (1996):

  Grandi criteri:
  1. Malattia epatica cronica o acuta con insufficienza renale e ipertensione portale.
  2. Bassa velocità di filtrazione glomerulare: creatinina sierica superiore a 225 μmol / L (1,5 mg / dL) o filtrazione glomerulare mediante creatinina endogena inferiore a 40 ml / min. durante il giorno in assenza di terapia diuretica.

  5. La proteinuria è inferiore a 500 mg / die.
  6. L'assenza di segni di ostruzione delle vie urinarie o renali secondo gli ultrasuoni.

  Criteri aggiuntivi:
  - diuresi giornaliera inferiore a 500 ml / giorno;

  L'ittero, l'encefalopatia epatica e la coagulopatia clinicamente significativa possono essere presenti in una certa misura come parte dell'insufficienza epatica, specialmente nei pazienti con diabete di tipo 1.

  Stati Uniti. È necessario eliminare le cause del danno renale acuto e identificare altri risultati.

  Biopsia dei reni. Di norma, non è richiesto e, inoltre, è piuttosto scarsamente tollerato dai pazienti con sindrome epatorenale. Nello studio di campioni bioptici nel rene non viene rilevato.

  Diagnosi di laboratorio

  Quando il GDS nel siero è importante per determinare:
  - contenuto di creatinina (> 1,5 mg / dl (> 133 μmol / l));
  - sodio (e lo sviluppo di GDS, questo test dovrebbe essere eseguito per i pazienti con cirrosi epatica scompensata.

  4. Crioglobuline. Il test può essere utile in pazienti con epatite B e / o C, che possono sviluppare insufficienza renale a causa di crioglobulinemia. Il trattamento della malattia di base, se effettuata in una fase precoce del processo patologico, può cambiare completamente il corso dell'insufficienza renale.
  La diagnosi di crioglobulinemia mista è la rilevazione di crioglobuline nel siero (il livello di criocrit oltre l'1%). Il fattore reumatoide IgM è spesso rilevato a titolo elevato.
  La vasculite crioglobulinemica è caratterizzata da una diminuzione dell'attività totale emolitica delle componenti del complemento CH50, C4 e Clq con un contenuto di C3 normale, una diminuzione della quale è caratteristica della glomerulonefrite mezangiocapillare non crioglobulinemica.
  Di grande importanza diagnostica è la rilevazione dei marcatori sierici di epatite C: anticorpi HCV e HCV-PHK.

  5. Coagulogram. Tempo di protrombina Sebbene il grado di insufficienza epatica non sia correlato allo sviluppo di HRS, la determinazione del tempo di protrombina è necessaria per valutare i pazienti sulla scala di Child-Pugh.

  Analisi delle urine

  1. Le infezioni del tratto urinario possono essere rilevate rilevando i leucociti e i titoli diagnostici con bacposev.

  2. La misurazione del sodio urinario e della creatinina viene utilizzata come test di screening per valutare la ritenzione di sodio. I pazienti con basso contenuto di sodio nelle urine hanno un rischio maggiore di sviluppare GDS.

  I livelli di urina di sodio e di creatinina sono anche usati per calcolare l'escrezione frazionata di sodio, che può aiutare a differenziare l'HRS e l'azotemia prenenale a causa della patologia renale. Tuttavia, alcuni pazienti hanno un'alta escrezione di sodio nelle urine. Quindi, questo marcatore non è affidabile nella diagnosi della sindrome epatorenale.

  Nei pazienti con insufficienza epatica può verificarsi anche la cosiddetta "iponatremia da diluizione" o "iponatremia da diluizione". Questo, in particolare, è una conseguenza dell'aumento del rilascio di vasopressina in risposta alla riduzione dell'afflusso di sangue ai reni.

  La proteinuria clinicamente significativa (> 500 mg / dL) di solito indica insufficienza renale causata da necrosi tubulare o danno glomerulare, e non all'HRS.
  L'ematuria microscopica rende discutibile la diagnosi di HRS e suggerisce la patologia glomerulare.
  Cellule tubulari renali (epitelio cubico) e / o cilindri suggeriscono necrosi tubulare acuta.

  La capacità di concentrazione dei reni è mantenuta nel GDS e l'osmolarità delle urine è solitamente superiore a quella del plasma. In alcuni pazienti, la pressione osmotica può diminuire con la progressione dell'insufficienza renale.

  Fluido ascitico
  In caso di paracentesi, è necessario condurre un esame batteriologico del liquido ascitico prima dell'inizio della terapia antibatterica. Anche i parametri biochimici e la citologia sono studiati di routine (vedere anche "Altra e non specificata cirrosi epatica" - K74.6).

  Raccomandazioni cliniche e patogenesi della sindrome epatorenale nella cirrosi epatica

  Negli ultimi decenni, il numero di pazienti con cirrosi epatica è aumentato significativamente. Questa malattia è considerata estremamente pericolosa e spesso porta alla morte dei pazienti. Allo stesso tempo, l'infiammazione del fegato con una crescita irreversibile del tessuto parenchimale è piena di complicazioni e lo sviluppo di malattie associate. Poiché tutti gli organi interni del corpo sono strettamente interconnessi, i problemi con il lavoro di uno di essi violano le funzioni di altri organi. Ad esempio, lo sviluppo della sindrome epatorenale è direttamente associato a malattie epatiche croniche.

  C'è una tale sindrome nel 10% dei pazienti con ascite e cirrosi, è piuttosto difficile da curare, perché per fermare questo disturbo è necessario eliminare la vera causa, cioè curare il fegato. I cambiamenti cirrotici del parenchima dell'organo sono irreversibili, il che significa che la sindrome può essere completamente curata solo da un metodo operativo - un trapianto di un organo donatore.

  Cos'è?

  La sindrome epatorenale (insufficienza renale funzionale) comprende un disturbo dei reni, che si sviluppa in gravi patologie epatiche (epatite virale, cirrosi, cancro del fegato). Le lesioni renali si verificano a causa di disturbi circolatori nei loro tessuti e strutture. Allo stesso tempo, il sistema tubulare del nefrone non arresta il suo lavoro. All'inizio dello sviluppo della sindrome, c'è un'espansione generale dei vasi sanguigni extrarenali e la pressione arteriosa diminuisce, indipendentemente dal lavoro del cuore.

  Patogenesi della sindrome epatorenale

  A causa dell'anormale espansione vascolare, la circolazione sanguigna viene ridistribuita, il che garantisce il funzionamento dell'organo principale del sistema nervoso - il cervello, la milza e altri organi vitali. Nella sindrome del rene, c'è una quantità insufficiente di sangue e sostanze nutritive, quindi le arterie renali si contraggono involontariamente, riducendo la capacità di filtrazione naturale.

  Con lo sviluppo della sindrome epatorenale rivela:

  • distrofia di corpi renali;
  • accumulo di proteina non globulare, che è formata da fibrinogeno, nei cappi capillari dei reni;
  • squilibrio tra trombossani e prostaglandine.

  La sindrome pericolosa si sviluppa con insufficienza epatica rapidamente emergente a causa di:

  • cambiamenti epatici cirrotici;
  • epatite acuta;
  • operazioni della cistifellea;
  • ittero sottocutaneo;
  • crescita del tumore.

  Meccanismi che portano allo sviluppo della sindrome epatorenale

  Con la cirrosi nelle aree colpite, gli epatociti vengono distrutti e i nodi cicatriziali si formano nel sito di tessuto sano. L'accumulo di questi nodi interrompe la circolazione del sangue nei lobuli del fegato. A poco a poco, le funzioni della ghiandola vengono disturbate e anche i reni ne soffrono - la pressione nel sistema della vena del colletto aumenta e si verifica la sindrome epatorenale. La disfunzione renale si verifica quando un sistema anormale di circolazione del sangue, che porta a:

  • restringimento del lume delle arterie e delle vene renali;
  • diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare;
  • violazione della reazione di creatina-fosfato;
  • mancanza di ossigeno e nutrienti nei reni;
  • violazione dell'equilibrio del sale marino;
  • comparsa di idropisia ed edema.

  Gli esperti ritengono che i principali provocatori di insufficienza renale sullo sfondo di cambiamenti cirrotici nel fegato siano sostanze tossiche batteriche non scisse dal fegato, così come la carenza di ossigeno dei reni.

  Spesso la sindrome si manifesta in pazienti di 40-80 anni. Nei bambini, la causa principale della patologia nella metà dei casi è l'epatite virale acuta. Inoltre, alla sindrome epatorenale infantile portare:

  • atresia dei dotti biliari;
  • distrofia epatocerebrale;
  • assunzione incontrollata di determinati farmaci;
  • infiammazione del tessuto epatico di origine sconosciuta;
  • tumori maligni.

  Negli adulti, lo sviluppo della sindrome epatorenale porta a:

  • peritonite batterica;
  • ascite;
  • iponatriemia;
  • la malnutrizione;
  • Sanguinamento GI a causa di vene varicose.

  Sintomi e diagnostica

  Nella fase iniziale della sindrome, le vittime sono osservate:

  • piccole quantità di urina anche con un carico alcolico significativo;
  • carenza di sodio nel sangue.
  • ittero (la pelle diventa gialla);
  • grave debolezza, letargia, sonnolenza;
  • cambiamento nel gusto;
  • condizione apatica, depressione;
  • sete grave, secchezza delle fauci.

  In forma grave della sindrome manifestata:

  • ascite con un marcato aumento delle dimensioni dell'addome;
  • edema periferico;

  aumento della pressione sanguigna;

• un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
• deformazione delle dita degli arti;
• presenza di vene varicose sul corpo;
• ernia ombelicale;
• grave arrossamento della pelle e delle mucose;
• Piastre per unghie "marmorizzate";
• la presenza di placche giallastre sulle palpebre;
• negli uomini si osserva un aumento della ghiandola mammaria.

Secondo la gravità dei sintomi, si distinguono due tipi di sindrome epatorenale, le cui caratteristiche sono presentate nella tabella (Tabella 1).

Tabella 1 - Tipi di sindrome epatorenale

• cirrosi tossica o alcolica;
• insufficienza renale acuta, il cui trattamento non è stato ancora sviluppato;
• peritonite - infezione del liquido ascitico;
• varie emorragie.
• il rapido aumento delle sostanze azotate nel sangue;
• raddoppiata diuresi;
• sindrome di insufficienza multiorgano e iponatriemia.

Per escludere lo sviluppo di altre patologie associate a insufficienza renale, vengono prescritti pazienti con insufficienza epatica (in precedenza o in corso di esame) e cirrosi epatica:

• esami del sangue biochimici e generali per determinare la concentrazione di leucociti, ematocrito e piastrine, nonché il contenuto di creatinina e sodio;
• test delle urine con la definizione di indicatori quali l'osmolarità delle urine, la concentrazione di sodio nelle urine, gli eritrociti e la creatinina, il grado di proteinuria, la sua quantità giornaliera;
• ecografia dei reni (preferibilmente con ecografia Doppler) per escludere l'ostruzione delle vie urinarie e valutare la stenosi segmentaria dell'arteria renale;
• Una biopsia del rene viene eseguita in casi estremi secondo le severe indicazioni del medico.

Se la vittima ha un'ascite o si sospetta un'infezione da liquido ascitico, vengono eseguite ulteriori diagnosi. Secondo l'elenco approvato dalla comunità medica internazionale, i segni indiscutibili della sindrome sono:

• la presenza della malattia epatica colpita allo stadio di scompenso (ascite, cirrosi);
• ridotto tasso di filtrazione nel rene (40 ml / min e sotto);
• un rapido aumento del livello di creatinina nel sangue (superiore a 135 μmol / l);
• l'assenza di cause pronunciate di rapida disidratazione del corpo (vomito ripetuto, avvelenamento, diarrea);
• nessun segno di diuresi ritardata e danni al tessuto renale durante l'esame ecografico;
• la presenza di sodio nelle urine non è inferiore a 10 mmol / l e la sua concentrazione nel sangue è inferiore a 130-133 mmol / l.

Trattamento di patologia

Poiché la sindrome epatorenale si sviluppa molto rapidamente, le vittime hanno bisogno di trapianti di fegato da donatore di emergenza. Nella fase iniziale di sviluppo del primo tipo di sindrome, i pazienti vengono sottoposti a cure intensive in un ospedale sotto la stretta supervisione di specialisti. Se il paziente ha un secondo tipo, il trattamento può essere eseguito su base ambulatoriale.

Principi generali di trattamento della sindrome epatorenale

Il trattamento principale per la sindrome è:

• correzione dei disturbi patologici;
• compensazione per il liquido perso;
• eliminazione dei sintomi pronunciati;
• ristabilimento dell'equilibrio elettrolitico compromesso;
• aumento della pressione nei vasi renali;
• fermare la distruzione degli epatociti e la loro massima rigenerazione.

Effetti della droga

Dei farmaci per la sindrome epatorenale prescrivono:

• ormoni antidiuretici (Terlipressina), che hanno un effetto vasocostrittore ed emostatico. Questi farmaci agiscono per restringere le vene della cavità addominale, aumentare il tono della muscolatura liscia, ridurre la circolazione sanguigna nel fegato, abbassare la pressione sanguigna;
• farmaci cardiotonici (dopamina), aventi un effetto diuretico, vasocostrittore, ipotonico. Con lo sviluppo della sindrome, stimolano il flusso sanguigno renale, aiutano a filtrare i reni;
• farmaci simili alla somatostatina (Octreotide), riducendo la secrezione di ormoni vasoattivi, riducendo il flusso sanguigno negli organi viscerali, prevenendo il verificarsi di sanguinamento durante le vene varicose esofagee con cirrosi epatica;
• antiossidanti (Abrol), che hanno effetti mucolitici, epatoprotettivi, disintossicanti. Possiede proprietà anti-infiammatorie;
• gli antibiotici sono prescritti a pazienti con sindrome epatorenale sullo sfondo dell'infezione del liquido ascitico;
• L'albumina che circola nel corpo viene iniettata per prevenire una diminuzione del volume del sangue e per compensare le carenze proteiche. Il farmaco mantiene la pressione sanguigna in condizioni normali, favorisce la ritenzione di liquidi nei tessuti, aumenta le riserve di proteine ​​negli organi vitali.

Il trattamento chirurgico della sindrome consiste nel trapianto di un organo donatore e metodi di bypass.

Lo smistamento (portosistemico, transgiugulare, peritoneo-venoso) viene eseguito con ascite, accompagnata da distensione addominale e progressivo aumento di peso.

Ulteriori procedure per il trattamento della sindrome includono l'emodialisi. Ma in caso di cirrosi allo stadio di scompenso, la clearance extrarenale del sangue è irta di sviluppo di sanguinamento gastrico. Pertanto, questo metodo di terapia è usato molto raramente.

dieta

I pazienti con questa sindrome devono essere avvisati di attenersi a una dieta e limitare l'assunzione di sale. Se vi sono segni di encefalopatia epatica, i medici raccomandano di ridurre il consumo di alimenti proteici. I pazienti hanno mostrato una speciale alimentazione delicata. Tutti i piatti devono essere al vapore o bolliti. Regime dietetico raccomandato frazionario: 5-6 volte al giorno in piccole porzioni.

La quantità di liquido consumato al giorno con la sindrome dovrebbe essere 1-1,5 litri. sono vietati:

• pasticcini, compresi prodotti da forno;
• carne e pesce grassi;

legumi, pasta;

• cibo in scatola;
• prodotti a base di carne;
• funghi, compresi i brodi di funghi;
• brodi grassi;
• sottaceti, cibo in scatola, sottaceti;
• condimenti, maionese, ketchup;
• latticini;
• formaggio salato e fuso;
• verdure che contengono molta fibra;
• carne affumicata, salsicce, salsicce;
• spuntini piccanti e speziati;
• gelato, cioccolato, creme;
• bevande gassate e fredde.

Permesso per la sindrome epatorenale:

• zuppe di verdure;
• carne e pesce magro;
• verdure in forma squallida;
• cereali (escluso il miglio);
• latticini a basso contenuto di grassi e prodotti a base di latte fermentato;
• uova alla coque non più di 1 al giorno;
• tè, composte, bevande alla frutta, decotto di rosa canina;
• frutti di bosco maturi sotto forma di purè di patate;
• marmellata, marmellata, miele in quantità limitate;
• vegetale, burro;
• biscotti lunghi, cracker.

Previsioni e misure preventive

Con la sindrome epatorenale, gli esperti danno previsioni deludenti. Senza un trattamento ben scelto, la sopravvivenza non supera il 10% nelle vittime con il primo tipo di sindrome durante i primi tre mesi. Con il secondo tipo - sei mesi. Il trapianto di un organo donatore adatto aiuta il 70% dei pazienti a vivere per altri 2-3 anni. Senza chirurgia, il recupero della funzionalità renale è possibile solo nel 7% dei pazienti, se la sindrome si è sviluppata sullo sfondo dell'epatite cronica.

Questo corpo svolge molte funzioni nel corpo ed è piuttosto resistente. Gli epatociti possono essere ripristinati durante il trattamento, il che significa che l'accesso tempestivo a un medico può prevenire lo sviluppo di sindromi pericolose.

Gli esperti dicono quanto segue sulla prognosi della sindrome:

Se si presentano sintomi che indicano problemi ai reni o al fegato, i pazienti devono immediatamente consultare un medico per evitare di sviluppare la sindrome epatorenale. La più terribile complicazione di questa malattia è fatale. Prima viene fornita l'assistenza qualificata, maggiori sono le probabilità di successo nel trattamento della sindrome.

La terapia dei pazienti con sindrome epatorenale dipende dal tipo di patologia. Nel primo tipo di HRS, i pazienti devono interrompere l'assunzione di diuretici, prescrivere terapia antibiotica profilattica e beta-bloccanti. Quando la sindrome richiede un monitoraggio costante del volume giornaliero delle urine e del metabolismo dei fluidi.

Si raccomanda di monitorare la pressione sanguigna e monitorare la pressione venosa centrale per calcolare in modo adeguato la quantità di iniezioni giornaliere di albumina. I pazienti con un secondo tipo di HRS devono monitorare la pressione e la funzione renale. E anche per prendere misure preventive per eliminare l'infezione batterica e complicanze dell'ipertensione portale.

Paziente, 52 anni. Si lamentava di grave debolezza, stanchezza e fastidiosi dolori nell'ipocondrio a destra, grave gonfiore, dolore ai reni, perdita di appetito, comparsa di macchie rosse sul corpo e su entrambe le mani. Una storia di epatite B e C dal 2007. Dopo la fibroscansione ha rivelato 4 stadi della fibrosi epatica. Durante il trattamento ospedaliero, la quantità di liquido ascitico aumentata, l'edema degli arti inferiori è stato notato e la temperatura è aumentata.

Durante il trattamento della malattia di base, effettuata secondo il protocollo, le ipoxantine di Vazaprostan e Hofitol prescritte in aggiunta hanno mostrato una tendenza positiva. Fluido ascitico diminuito, nessun gonfiore. Il paziente viene dimesso con miglioramento. Conclusione: la funzionalità renale compromessa sullo sfondo della cirrosi con la corretta selezione di terapia aggiuntiva e di base è stata corretta con successo.

La sindrome epatorenale è considerata una condizione acuta, in rapido sviluppo, pericolosa che deriva da un forte spasmo dei vasi sanguigni dello strato corticale dei reni. Nella maggior parte dei casi, la sindrome si verifica quando cambiamenti irreversibili negli organi umani sono causati da abuso di alcol, batteri infettivi e virali.

È difficile individuare la malattia in modo tempestivo, poiché inizialmente la cirrosi e la sindrome epatorenale non si manifestano con nulla e non hanno manifestazioni specifiche. Pertanto, spesso le vittime vengono diagnosticate in modo errato, il che peggiora significativamente la situazione degli ammalati e riduce la loro vita. E 'estremamente importante per i pazienti che vivono con cirrosi, malattie delle vie biliari, congestione venosa del fegato per monitorare le loro condizioni, sottoporsi a esami prescritti e sottoporsi regolarmente a test - queste misure aiuteranno ad evitare la sindrome.

Sindrome epatorenale

Trattamento della sindrome epatorenale

L'urolitiasi è una malattia metabolica causata da varie cause endogene e / o esogene, anche ereditarie, e caratterizzata dalla presenza di calcoli nei reni e nelle vie urinarie.

L'eziologia della glomerulonefrite (GN), specialmente cronica, non è ben compresa. Le osservazioni degli ultimi anni indicano che è causata non solo dall'infezione da streptococco, come precedentemente creduto. La letteratura descrive casi di GN acuta, quando un attento esame delle prove del paziente in.

Lo shock batteriotico (endotossico) nei pazienti urologici è una delle complicanze più gravi delle malattie infiammatorie ed è accompagnato da un'elevata mortalità (30-70%). È causato da endotossine di microrganismi sia gram-positivi che gram-negativi, ma nella seconda forma.

La violazione del deflusso nella vena renale con una diminuzione del lume in qualsiasi parte del tronco venoso principale porta a ipertensione venosa renale congestizia. Questo è il meccanismo per aumentare la pressione venosa nel rene con nefroptosi, trombosi della vena renale, stenosi cicatriziale, localizzazione retroaortica.

La classificazione generalmente accettata dell'insufficienza renale cronica non esiste. La maggior parte di essi orienta il clinico alla scoperta e al trattamento degli stadi finali dell'insufficienza renale cronica, con una perdita del 60-80% dei nefroni e una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare inferiore a 30 ml / min, che viene praticata.

Sindrome epatorenale

La sindrome epatorenale è una violazione di varie funzioni del fegato o dei reni in caso di un processo patologico in uno di questi organi, così come il loro danno simultaneo se esposti a fattori endogeni ed esogeni dannosi per l'organismo.

Secondo A. Ya. Pytelya (1962), la sindrome epatorenale si sviluppa dopo l'intervento chirurgico sulle vie biliari nel 18% dei pazienti. Nelle persone che soffrono di varie malattie del fegato, il danno renale è stabilito I. Ye. Tareeva et al. (1983) nel 10-20% dei casi.

sintomi

È consuetudine distinguere due tipi di sindrome epatorenale.

Il tipo I è caratterizzato da un decorso rapido e un aumento dei segni di insufficienza renale per non più di 2 settimane. Si sviluppa più spesso nei casi di grave danno epatico alcolico. Senza trattamento, la morte avviene entro 10-14 giorni.

Il tipo II ha un flusso più lento e più lento.

Il quadro clinico della sindrome epatorenale può svilupparsi rapidamente (con il tipo I) e può avere un decorso più benigno (tipo II).

Nella fase iniziale della malattia c'è una diminuzione della diuresi con carico d'acqua, iponatremia. Mentre il paziente progredisce, iniziano a lamentarsi di affaticamento, debolezza, mal di testa e mancanza di appetito. A questi disturbi si associa dolore nella zona lombare, addome, comparsa di edemi, disurici e dispeptici. Nel sangue si nota un aumento del livello di creatinina, urea, azoto residuo. Oliguria, si nota proteinuria, è possibile ematuria, tutte le funzioni renali sono colpite.

Dieta per epatite grassa del fegato per riferimento.

patogenesi

Le principali manifestazioni della sindrome epatorenale:

ridotta escrezione di acqua libera;

ridotta perfusione renale e filtrazione glomerulare.

La prima manifestazione della sindrome epatorenale nella cirrosi epatica è una diminuzione dell'escrezione di sodio. Le cause principali della ritenzione di sodio sono l'ipertensione portale e la vasodilatazione arteriosa, che si sviluppano con cirrosi compensata e gli effetti mineralcorticoidi.

La progressione della malattia è evidenziata dall'incapacità dei reni di espellere anche una piccola quantità di sodio che viene fornita con una dieta iposalica. Allo stesso tempo, la perfusione renale, la filtrazione glomerulare, la capacità dei reni di eliminare l'acqua libera, l'attività renina e la concentrazione di aldosterone e noradrenalina nel plasma rimangono entro il range di normalità.

Pertanto, la ritenzione di sodio non è associata a disturbi nel sistema nervoso centrale o nel sistema nervoso simpatico - i principali sistemi di conservazione del sodio.

Se il grado di ritenzione di sodio da parte dei reni è estremamente alto, l'attività renina e le concentrazioni di aldosterone plasmatico e norepinefrina sono aumentate.

Più comuni sono i disturbi circolatori: riduzione del volume arterioso efficace a causa della vasodilatazione arteriosa viscerale; diminuzione del ritorno venoso e della gittata cardiaca, che porta ad un aumento compensatorio dell'attività del sistema nervoso simpatico e del sistema nervoso simpatico.

Perfusione renale e filtrazione glomerulare entro limiti normali o leggermente ridotti. La perfusione renale dipende in modo critico dal livello di produzione delle prostaglandine da parte dei reni.

Le prostaglandine sono composti vasodilatatori che neutralizzano gli effetti vasocostrittori dell'angiotensina II e della norepinefrina.

Lo sviluppo della sindrome epatorenale indica uno stadio terminale della malattia. La sindrome epatorenale è caratterizzata da bassa pressione sanguigna, elevati livelli di renina, noradrenalina e vasopressina nel plasma e ridotta filtrazione glomerulare (inferiore a 40 ml / min).

Il deterioramento della filtrazione glomerulare è una conseguenza della ridotta perfusione renale e della vasocostrizione renale secondaria. I cambiamenti istologici nel parenchima renale sono assenti. Nella cirrosi epatica, l'entità della resistenza vascolare renale dipende dall'attività del RAAS e del sistema nervoso simpatico.

Nei pazienti con sindrome epatorenale, l'escrezione di prostaglandina E2, 6-cheto-prostaglandina (metabolita della prostaciclina) e callicreina è ridotta, il che indica una diminuzione della loro produzione da parte dei reni.

L'insufficienza renale nella sindrome epatorenale può essere dovuta a uno squilibrio nell'attività di vasocostrittori e vasodilatatori.

La ritenzione di sodio nella sindrome epatorenale è associata ad una diminuzione della filtrazione del sodio e ad un aumento del suo riassorbimento nel tubulo prossimale. Di conseguenza, la quantità di sodio che raggiunge il cappio di Henle e il tubulo distale - il sito di azione di furosemide e spironolattone - è molto ridotta. La somministrazione di furosemide e spironolattone ai tubuli renali è ridotta a causa dell'insufficiente perfusione renale. Per questi motivi, i pazienti con sindrome epatorenale rispondono scarsamente ai diuretici. Anche la capacità dei reni di eliminare l'acqua libera è notevolmente ridotta, quindi la probabilità di una significativa iponatriemia è elevata.

La complessità della patogenesi della vasocostrizione renale nella sindrome epatorenale rende ingiustificato l'uso di farmaci che influenzano solo uno dei legami di patogenesi.

trattamento

Fattori provocatori Assicurarsi di identificare e, se possibile, eliminare tutti i fattori che possono causare insufficienza renale. I diuretici vengono cancellati, con perdita di sangue o disidratazione, viene eseguita la terapia infusionale per ripristinare la BCC, vengono eliminate le anormalità dell'elettrolita (iponatremia e ipokaliemia) e viene eseguito un trattamento immediato durante l'infezione. Ai pazienti con cirrosi grave non vengono prescritti farmaci che sopprimono la sintesi delle prostaglandine (ad esempio, aspirina e altri FANS), poiché possono provocare insufficienza renale.

Terapia infusionale Assicurati di condurre un'introduzione di prova di albumina o plasma salino, senza sale al fine di aumentare l'efficacia del BCC. Il paziente è osservato da vicino; Il monitoraggio del CVP è auspicabile per controllare il BCC e prevenire l'insufficienza cardiaca. In assenza di diuresi, la terapia per infusione viene interrotta.

Terapia farmacologica Non esiste un trattamento efficace per la sindrome epatorenale. Per una varietà di pazienti sono stati utilizzati vari farmaci per eliminare il restringimento dei vasi renali: fentolamina, papaverina, aminofillina, metaraminolo, dopamina, fenossibenzamina, prostaglandina E1. Nessuno di questi dà un risultato positivo stabile. Attualmente, il trattamento della sindrome epatorenale è solo sintomatico.

Con danno epatico, che può essere reversibile (ad esempio, con epatite fulminante), la dialisi può essere una misura temporanea nella speranza che la funzionalità renale migliorerà con il ripristino della funzionalità epatica. Esiste la probabilità di scomparsa spontanea della sindrome epatorenale con funzionalità epatica migliorata, anche se ciò accade raramente.

Trattamento chirurgico Ci sono rapporti separati sul sollievo dalla sindrome epatorenale dopo lo shunt portocavale o il trapianto di fegato. Comunque, il più spesso in tali pazienti tali interventi chirurgici grandi sono impossibili.

Nella sindrome epatorenale, il trapianto di fegato può essere efficace. Oggi è l'unico trattamento radicale per la sindrome epatorenale; il recupero della funzionalità epatica dopo il trapianto dovrebbe essere un ripristino completo della funzionalità renale.

Il trattamento dei pazienti con sindrome epatorenale di solito non ha successo. Quando si trattano pazienti con cirrosi epatica, si deve prestare attenzione a non causare un cambiamento significativo nel volume del liquido intravascolare attraverso laparocentesi o diuresi aggressiva, cioè procedure che possono accelerare lo sviluppo della sindrome epatorenale. Poiché questa sindrome imita l'azotemia prenenale, un attento tentativo di aumentare il volume del liquido intravascolare può essere considerato giustificato. In alcuni casi, la funzione renale è stata ripristinata dopo l'applicazione di shunt di spalla di uno shunt venoso addominale (Leveen) o emodialisi prolungata. Tuttavia, questi trattamenti non sono stati adeguatamente studiati in studi controllati. L'imposizione di uno shunt venoso addominale può essere associata allo sviluppo di peritonite, alla coagulazione intravascolare del sangue e al ristagno di sangue nei polmoni.

Una migliore funzionalità epatica è spesso accompagnata da un miglioramento simultaneo della funzionalità renale. Dovrebbe essere fatto ogni sforzo per garantire che non vi siano più cause specifiche e correggibili di disfunzione simultanea del fegato e dei reni, come le malattie infettive (leptospirosi, epatite, accompagnate da malattie del sistema immunitario), tossine (aminoglicosidi, tetracloruro di carbonio) e disturbi circolatori (grave insufficienza cardiaca, shock). Va inoltre tenuto presente che le persone affette da ittero e malattie del fegato sono particolarmente sensibili alla necrosi acuta dei tubuli renali.

prevenzione

La prevenzione della sindrome epatorenale consiste nel testare l'urina (e determinare la quantità di ammoniaca in esso contenuta) e nel sangue. Anche i metodi preventivi includono il mantenimento di una dieta, una dieta equilibrata.