La corteccia surrenale è composta da 3 strati, diversi per struttura e funzione. I mineralcorticoidi sono escreti nello strato esterno (glomerulare). Questi ormoni sono responsabili dell'equilibrio del sale marino, supportano il volume del sangue circolante e della pressione sanguigna. Il mineralcorticoide più potente è l'aldosterone.

Sulla media (fascio) si producono glucocorticoidi. Queste sostanze biologicamente attive sono vitali per il corpo.

I glucocorticoidi influenzano:

• il livello di pressione arteriosa sistemica;
• concentrazione di zucchero nel sangue;
• metabolismo lipidico e proteico;
• gravità delle reazioni infiammatorie;
• attività del sistema nervoso centrale.

Il principale ormone naturale di questo gruppo è il cortisolo. È la carenza di glucocorticoidi che porta allo sviluppo di una grave patologia - insufficienza surrenalica acuta o cronica.

Gli steroidi sessuali sono sintetizzati nello strato più interno della corteccia (la rete). Qui si formano androgeni deboli che influenzano il metabolismo, il desiderio sessuale, l'aspetto. Gli ormoni surrenali svolgono un ruolo importante durante l'infanzia nei ragazzi e per tutta la vita nelle donne. La loro mancanza influenza la salute e il metabolismo, ma non minaccia la vita.

Il lavoro della corteccia surrenale regola un numero di meccanismi. La sintesi di mineralcorticoidi è soggetta a segnali dal sistema renina-angiotensina. Gli ormoni trofici dell'ipofisi hanno una grande influenza sulle zone del fascio e reticolare. Prima di tutto, la concentrazione di adrenocorticotropina (ACTH) è importante. Questa sostanza biologicamente attiva viene secreta nel sangue sotto il controllo dell'ipotalamo corticoliberina.

Le ghiandole surrenali possono essere tracciate con un ritmo giornaliero chiaro. Nelle ore che precedono l'alba, il rilascio di cortisolo e di altri glucocorticoidi nel sangue aumenta drammaticamente. Di sera, la concentrazione di questi ormoni è minima. Il ritmo circadiano consente al cortisolo di preparare il corpo per l'inizio di un nuovo giorno. Grazie al picco pre-alba, una persona si sveglia con un livello relativamente alto di glicemia. Inoltre, il cortisolo sopprime le reazioni di infiammazione e allergie. Durante la fame o la malattia, questi effetti ormonali aiutano il corpo a sopravvivere.

Classificazione dell'ipocorticismo

La carenza di glucocorticoidi e altri ormoni surrenali può verificarsi a causa di danni al tessuto ghiandolare della corteccia, dell'ipofisi o dell'ipotalamo.

• ipocorticismo primario (patologia surrenalica, nessuna sintesi di cortisolo);
• ipocorticismo secondario (patologia della ghiandola pituitaria, nessuna sintesi di ACTH);
• ipocorticismo terziario (patologia dell'ipotalamo, nessuna sintesi di corticoliberina).

Test di laboratorio e test speciali vengono utilizzati per diagnosticare i livelli di lesione. In pratica, è abbastanza difficile per i medici distinguere tra terziario e secondario. Entrambe queste condizioni si verificano senza disturbare il bilancio idrico-elettrolitico. In entrambi i casi, il basso ACTH è combinato con una concentrazione minima di cortisolo (e dei suoi analoghi).

Secondo la velocità di sviluppo del quadro clinico, l'ipocorticismo è acuto e cronico.

L'acuta si sviluppa rapidamente ed è sempre accompagnata da sintomi gravi. I pazienti possono presentare segni di disturbi del sistema nervoso, del tratto gastrointestinale, dei muscoli. In tutti i casi di ipocorticismo acuto, i pazienti presentano una caduta della pressione sanguigna pericolosa per la vita.

L'ipocorticismo cronico si sviluppa lentamente. Per lungo tempo questo stato rimane nella fase di compensazione. I sintomi della malattia disturbano il paziente, ma non minacciano la sua vita. Con eventi avversi, la patologia cronica può manifestarsi come una crisi. In quel momento, si verifica scompenso della malattia. Il corpo non può far fronte a una carenza di ormoni. In genere, una crisi di benessere è associata a comorbilità e lesioni.

Cause di insufficienza surrenalica

L'ipocorticismo primario si verifica nella maggior parte dei casi a causa di infiammazione autoimmune. Le cellule della corteccia sono soggette all'aggressione delle difese del corpo. Gradualmente, la maggior parte del tessuto viene distrutta e cessa di svolgere la sua funzione. Le cause delle lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali non sono ben comprese.

Altre cause di ipocorticismo primario:

• tubercolosi (con una lesione del 90-100% del volume del tessuto ghiandolare);
• disordini metabolici (emocromatosi, amiloidosi, sarcoidosi);
• emorragia o ischemia;
• tumore oncologico;
• metastasi tumorali di altra localizzazione in entrambe le ghiandole surrenali;
• effetti dell'esposizione alle radiazioni;
• effetti della chirurgia sulle ghiandole surrenali.

L'insufficienza surrenalica secondaria e secondaria può svilupparsi in modo idiopatico. In questo caso, le cause della patologia sono sconosciute.

Delle cause diagnosticate si trovano più spesso:

• necrosi postpartum della ghiandola pituitaria (sindrome di Sheehan);
• ferite alla testa;
• tumori benigni o maligni;
• ischemia o emorragia;
• disturbi dello scambio.

Una delle cause più comuni di ipocorticismo è la brusca cancellazione dei farmaci ormonali. L'insufficienza iatrogena della corteccia appare in risposta all'interruzione del trattamento con glucocorticoidi. La base di questa reazione è la soppressione della sintesi dell'ACTH nella ghiandola pituitaria. La secrezione di adrenocorticotropina è inibita dal principio del feedback. Se il trattamento farmacologico è lungo e massiccio, l'atrofia della corteccia surrenale può svilupparsi nel tempo.

Manifestazioni della forma primaria della malattia

La forma primaria combina i sintomi della mancanza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

I primi segni di patologia includono:

• grave debolezza (soprattutto la sera);
• riduzione del peso;
• perdita di appetito sullo sfondo dei disturbi digestivi;
• diminuzione dei numeri di pressione sanguigna.

Dopo un po 'di tempo, i cambiamenti nelle preferenze di gusto, gli episodi di ipoglicemia e i disturbi mentali si uniscono ai primi segni elencati.

I sintomi della forma avanzata della malattia:

• pigmentazione della pelle (le pieghe naturali ei punti di frizione si scuriscono più rapidamente);
• mal di testa;
• svenimento con forte aumento;
• depressione;
• dipendenza da cibo salato;
• violazioni nella zona genitale.

Segni di ipocorticismo secondario

Se i disturbi del lavoro della corteccia sono associati ad una carenza di adrenocorticotropina, allora nel quadro clinico non vi sono sintomi di carenza di aldosterone. Questo è il motivo per cui i segni di ipocorticismo secondario e terziario includono solo debolezza, ipotensione, perdita di peso. Questa forma della malattia è meno grave di quella primaria. I pazienti riferiscono un peggioramento del benessere, ma in generale, le loro condizioni rimangono stabili.

L'ipocorticismo secondario non è mai accompagnato da iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Al fine di migliorare la salute del paziente, normalizzare il metabolismo e la pressione sanguigna, è necessaria la terapia ormonale sostitutiva.

Nella forma primaria della malattia, al paziente vengono prescritti farmaci contenenti analoghi di mineralcorticoidi e glucocorticoidi.

La dose è selezionata sulla base di:

• numeri di pressione sanguigna;
• dinamiche di massa del corpo;
• il lavoro del tratto gastrointestinale;
• benessere generale.

Per l'ipocorticismo secondario e terziario, è sufficiente la terapia sostitutiva con analoghi del cortisolo. Il farmaco è titolato, date le manifestazioni cliniche.

Al fine di evitare il deterioramento delle crisi, tutti i pazienti con insufficienza corticale cronica sono consigliati un aumento della dose profilattica (del 50-100%) durante stress, interventi chirurgici e malattie.

Il trattamento di ipocorticismo nella forma acuta è effettuato da dottori di rianimazione. I farmaci ormonali nei primi giorni vengono iniettati. Solo allora il paziente viene trasferito sul modulo tablet.

Tutti i pazienti con ipocorticismo dovrebbero essere presso il dispensario e regolarmente sottoposti ad esame da un endocrinologo.

gipokortitsizm

La sindrome da ipocorticismo (insufficienza cronica della corteccia surrenale) è causata da una insufficiente secrezione degli ormoni della corteccia surrenale in caso di danno (ipocorticismo primario) o menomazione della regolazione ipotalamo-ipofisaria (ipocorticismo secondario e terziario).

Gli ormoni sintetizzati nella corteccia surrenale sono corticosteroidi. La corteccia surrenale si compone morfo-funzionalmente di tre strati (zone), ognuno dei quali produce un certo tipo di ormoni:

• La zona glomerulare è responsabile della produzione di ormoni chiamati mineralcorticoidi (aldosterone, corticosterone, deossicorticosterone).
• Zona del fascio - è responsabile per la produzione di ormoni chiamati glucocorticoidi (cortisolo, cortisone)
• La zona reticolare è responsabile della produzione di ormoni sessuali (androgeni).

Eziologia e patogenesi

Ipocorticismo primario (morbo di Addison). Fattori predisponenti sono varie malattie autoimmuni che coinvolgono la corteccia surrenale, la tubercolosi, l'amiloidosi, l'infezione da HIV, la sifilide e le malattie fungine nel processo. La causa dell'ipocorticismo potrebbe essere la metastasi del cancro. La predisposizione ereditaria si realizza attraverso violazioni del sistema immunitario. Esiste un'associazione con gli antigeni del sistema HLAB₈ e DW₃, DR₃, la₁.

L'atrofia della corteccia surrenale è la base dell'ipocorticismo primario, più spesso a seguito di un processo autoimmune (adrenalite autoimmune). Allo stesso tempo, la tolleranza immunologica ai tessuti della corteccia è disturbata, che è accompagnata dallo sviluppo di reazioni specifiche per organo. La specificità del tessuto è determinata dagli antigeni contenuti nelle strutture cellulari della corteccia surrenale. Quando entrano nel sangue, gli anticorpi si formano per l'enzima chiave della steroidogenesi, 21-idrossilasi, che serve come marcatori specifici della malattia.

L'esame istologico della corteccia surrenale ha rivelato atrofia del parenchima, fibrosi, infiltrazione linfoide, principalmente le zone glomerulare o puchkovy. A questo proposito, diminuisce il numero di cellule che producono glucocorticoidi (cortisolo) e mineralcorticoidi (aldosterone).

Ipocorticismo secondario. Insufficienza secondaria della corteccia surrenale si sviluppa con tumori cerebrali, dopo interventi chirurgici, danni cerebrali traumatici, ipofisite autoimmune, trombosi del seno cavernoso, dopo una massiccia emorragia. La base della patogenesi è la secrezione di corticotropina insufficiente. Di solito è combinato con la carenza di altri ormoni trofici dell'ipofisi (gonadotropine, tireotropina). Con il trattamento a lungo termine con farmaci glucocorticoidi di varie malattie, l'insufficienza secondaria della corteccia surrenale si sviluppa anche all'inizio con la soppressione della secrezione di corticotropina secondo la legge del feedback. La terapia prolungata può portare a atrofia della corteccia surrenale.

L'ipocorticismo terziario si verifica con una diminuzione della secrezione di corticoliberina dovuta a tumore o ischemia della regione ipotalamica, dopo radioterapia, operazioni, con anoressia nervosa, intossicazione.

sintomi

Segni precoci: affaticamento e debolezza nella seconda parte della giornata, aumento della sensibilità all'azione della luce solare con un'abbronzatura persistente, una diminuzione della resistenza alle infezioni e un decorso prolungato di raffreddori, un deterioramento dell'appetito.

I sintomi clinici sviluppati sono molto tipici e sono caratterizzati da pigmentazione della pelle e delle membrane mucose da sfumature dorate a grigiastre, specialmente nelle aree di attrito (ascelle, inguine, mani e gomiti, labbra e mucose della cavità orale, cicatrici e cicatrici). Si osservano ipotensione persistente, tachicardia, disturbi dispeptici, dolore addominale, perdita di peso, grave debolezza muscolare, che rende difficile il movimento.

Segni specifici: aumentato bisogno di sale e tendenza alle reazioni ipoglicemiche. I sintomi clinici sono dovuti alla mancanza di glucocorticoidi (debolezza muscolare, disordini dispeptici, perdita di peso, ipoglicemia), mineralcorticoidi (necessità di cibi salati, ipotensione arteriosa) e aumento della secrezione di melanocitropina (proopiomelanocortina). Segni clinici severi si sviluppano quando più dell'80% del tessuto della corteccia surrenale è danneggiato.

L'ipocorticismo primario può essere combinato con la candidosi, l'ipotiroidismo, la tiroidite autoimmune, il gozzo tossico e il diabete di tipo 1. Nell'ipocorticismo secondario e terziario, i sintomi clinici sono meno pronunciati, la pigmentazione di solito non lo è. Chiari segni della malattia possono manifestarsi solo in situazioni stressanti.

diagnostica

Criteri diagnostici: pigmentazione, perdita di peso, ipotensione arteriosa (una caratteristica della quale è una risposta inadeguata all'esercizio sotto forma di diminuzione della pressione sanguigna), una diminuzione del cortisolo plasmatico (5 mmol / l), una diminuzione del livello di sodio nel siero (100 ng / ml in primario ipocorticismo e la sua riduzione nel secondario.

Nelle fasi iniziali vengono utilizzati test funzionali per verificare la diagnosi: un campione con deposito di sinaptene (analogo sintetico di corticotropina ad azione prolungata). La procedura di test è la seguente: 1 mg del farmaco viene somministrato per via intramuscolare dopo aver preso il sangue per studiare il livello basale di cortisolo. Esami del sangue ripetuti per il cortisolo vengono effettuati dopo 24 ore.Il segno di ipocorticismo primario è l'assenza di un aumento del cortisolo nel sangue dopo la stimolazione con synacthene. Nell'ipocorticismo secondario, la concentrazione di cortisolo aumenta notevolmente.

Il test con stimolazione prolungata delle ghiandole surrenali mediante deposito di saccarina viene eseguito per via intramuscolare ogni giorno per 5 giorni alla dose di 1 mg. Il cortisolo libero nell'urina quotidiana viene determinato sia prima della somministrazione del farmaco, sia durante il 1 °, 3 ° e 5 ° giorno di stimolazione della corteccia surrenale. Nelle persone sane, il contenuto di cortisolo libero nell'urina giornaliera aumenta di 3-5 volte rispetto al livello iniziale. In caso di insufficienza secondaria, al contrario, il 1 ° giorno di stimolazione da parte del deposito di Synacthen potrebbe non esserci un aumento del contenuto di cortisolo libero nell'urina giornaliera, e nel 3 ° e 5 ° giorno successivo raggiungerà valori normali.

La diagnosi differenziale è effettuata con condizioni accompagnate da iperpigmentazione, debolezza, ipotensione arteriosa, perdita di peso:

1. Gozzo tossico diffuso
   • Sintomi comuni: debolezza, perdita di peso, pigmentazione.
   • Differenze di gozzo tossico diffuso: la pressione arteriosa sistolica è aumentata e la diastolica è ridotta (aumento della pressione arteriosa del polso), l'appetito è aumentato, il piccolo tremore delle dita, l'allargamento della ghiandola tiroidea, la fibrillazione atriale è possibile.
2. emocromatosi
   • Sintomi comuni: iperpigmentazione, debolezza muscolare.
   • Differenze emocromatosi: presenza di cirrosi epatica, iperglicemia, aumento dei livelli di ferro nel sangue. Tuttavia, è necessario uno studio del cortisolo nel sangue, poiché potrebbe esserci una combinazione di emocromatosi e ipocorticismo.
3. Enterocolite cronica
   • Sintomi comuni: debolezza, perdita di peso, dolore addominale, ipotensione, anoressia.
   • Differenze nella enterocolite cronica: frequenti feci liquide, cambiamento nel coprogramma, natura stagionale di esacerbazione, effetto della terapia enzimatica.
4. Sindromi neurotiche
   • Sintomi comuni: debolezza, anoressia, tachicardia.
   • Differenze: la pressione arteriosa è normale o la sua labilità è nota, non c'è pigmentazione e perdita di peso, debolezza al mattino e miglioramento della salute alla sera, incoerenza dei sintomi.

trattamento

Il trattamento si basa sulla stimolazione della sintesi dei propri ormoni e della terapia ormonale sostitutiva sotto il controllo dei seguenti parametri: pressione arteriosa, peso corporeo, colore della pelle, livelli di cortisolo e corticotropina, potassio e sodio nel sangue. Viene mostrata una dieta con un alto contenuto di carboidrati (almeno il 60%), una quantità sufficiente di sale, proteine ​​e vitamine; il contenuto calorico totale dovrebbe essere superiore del 20-25% rispetto al normale.

Se è possibile ottenere un risarcimento per la condizione (secondo i seguenti criteri) prescrivendo acido ascorbico in una dose da 1,5 a 2,5 g / die, i pazienti non necessitano di terapia ormonale costante (di solito con una forma latente). In questi casi, gli ormoni steroidei (glucocorticoidi) sono prescritti solo per un periodo di situazioni stressanti (malattia, forte sforzo fisico, tensione nervosa, intervento chirurgico).

In caso di conservazione dei segni della malattia sullo sfondo dell'acido ascorbico, vengono somministrati ormoni con attività prevalentemente glucocorticoide, preferibilmente naturali - cortisone, cortisone acetato. La dose di cortisone acetato è aggiustata individualmente fino a quando non si raggiungono i segni di compensazione (da 25 a 50 mg / die).

Se la condizione degli ormoni glucocorticoidi non può essere compensata, la corticostero minerale-cortisonica (florinef, 0,1-0,2 mg / die) viene aggiunta al trattamento. Il sovradosaggio deve essere evitato per prevenire la ritenzione di liquidi e lo sviluppo della sindrome da ipertensione.

La cosa principale nella terapia sostitutiva dell'insufficienza cronica della corteccia surrenale è il raggiungimento e la conservazione della compensazione clinica e ormonale della malattia.

Criteri di compensazione clinica:

• stabilizzazione del peso corporeo;
• normalizzazione della pressione sanguigna;
• eliminazione della pigmentazione della pelle e delle mucose;
• recupero della forza muscolare.

Indicatori di compensazione ormonale e metabolica:

• livelli basali di cortisolo plasmatico> 350 mmol / l;
• livello di potassio - 4,0-4,5 mmol / l;
• livello di sodio - 135-140 mmol / l;
• glicemia da 4,5 a 9,0 mmol / l durante il giorno.

Oltre alla terapia sostitutiva, viene prescritto un trattamento etiopatogenetico, che dipende dalla causa della malattia.

Nella genesi autoimmune, i pazienti ricevono cicli immunocorrettivi di 1-2 volte l'anno per stimolare la funzione T-soppressiva dell'immunità cellulare. Al fine di sopprimere la produzione di anticorpi verso l'enzima 21-idrossilasi, la dose di glucocorticoidi aumenta periodicamente (specialmente nelle malattie intercorrenti, quando aumenta l'attività di autoaggressività).

Quando l'eziologia tubercolare ha assegnato una terapia specifica contro la tubercolosi. In questi casi, il controllo sulla sua durata e carattere è effettuato da un phthisiatrician. Lo scopo di steroidi anabolici è mostrato.

Ipocorticoidismo: manifestazioni cliniche, diagnosi e trattamento

I disturbi ormonali possono essere causati da varie cause e le loro conseguenze influenzano il funzionamento dell'intero organismo.

Allo stesso modo, la Sindrome di Waterhouse-Frederiksen o l'Iporticortismo si manifestano nell'attività di vari sistemi corporei: dalla pelle alla sfera psico-emozionale.

Cos'è l'ipocorticismo?

L'ipocorticoidismo è una malattia comune determinata dalla produzione insufficiente di ormoni della corteccia surrenale a causa di lesioni fisiche o malfunzionamento della regolazione ipotalamo-ipofisaria. Le donne sono più sensibili a questa malattia, con una media di 7-8 casi per 100 mila della popolazione, tra le donne questo indicatore è 1,5 volte più alto.

La corteccia surrenale ha una struttura a tre strati e ogni strato produce il proprio gruppo di ormoni:

1. La zona di Klobuchkovaya produce ormoni - mineralkortikoida, che includono deossicorticosterone, aldosterone, corticosterone.
2. La zona del fascio secerne gli ormoni glucocorticoidi: cortisone e cortisolo.
3. La zona reticolare produce ormoni sessuali, in particolare androgeni.

Quando le violazioni si verificano, il fallimento in tutte le aree, che ha un effetto generale sul corpo.

Allo stesso tempo, la corteccia surrenale è regolata da altri meccanismi. Pertanto, il sistema renina-angiotensina invia segnali che interessano la zona del clobouche. Le zone del fascio e della maglia sono più attivamente regolate dagli ormoni ipofisari.

Il lavoro della ghiandola obbedisce ai ritmi quotidiani: nelle prime ore del mattino aumenta l'assunzione di cortisolo e di altri glucocorticoidi nel sangue e la sera il loro livello si riduce notevolmente. Un tale meccanismo consente all'organismo di prepararsi per l'inizio di una nuova giornata, inoltre aiuta a ridurre la risposta allergica e infiammatoria.

Le cause della malattia sono, di regola, autoimmuni. Le cellule surrenali cominciano a essere percepite dall'immunità del corpo come estranee, risultando in una lotta con loro come infiammatorie, che porta alla loro distruzione e all'incapacità di svolgere le loro funzioni. Inoltre, tra le cause dell'ipocorticismo sono:

• disordini metabolici (amiloidosi, gamecromatosi);
• conseguenza della tubercolosi;
• malattie oncologiche;
• intervento chirurgico sulle ghiandole surrenali;
• interruzione brusca del trattamento con farmaci ormonali;
• malattie infettive (sifilide, HIV)
• emorragia nelle ghiandole surrenali.

Eziologia e manifestazioni cliniche

L'ipocorticismo è classificato in primario, secondario e terziario.

Il primo è di natura autoimmune e si manifesta nella forma del morente della corteccia surrenale. A causa di una violazione della tolleranza immunologica dei tessuti della corteccia, si sviluppano reazioni organo-specifiche, anticorpi che agiscono sull'enzima idrossilasi 21 e fungono da marcatori della malattia nel sangue.

L'esame istologico mostra atrofia del parenchima, infiltrazione linfoide, fibrosi. Il numero di cellule in grado di produrre glucocorticoidi e mineralcorticoidi diminuisce, il che porta a una riduzione della loro produzione.

Il quadro clinico dell'ipocorticismo ha i seguenti sintomi:

• grave debolezza;
• perdita di appetito e compromissione della funzione digestiva;
• perdita di peso;
• bassa pressione sanguigna;
• cambiamento delle abitudini di gusto;
• disturbi psicosomatici;
• ipoglicemia.

Ulteriori segni sono:

• iperpigmentazione della pelle e delle mucose;
• la comparsa di depressione, mal di testa;
• svenimento;
• desiderio di mangiare cibi salati;
• violazione della funzione sessuale.

La causa dell'ipocorticismo secondario è una violazione del cervello, più precisamente, l'ipofisi, che controlla il lavoro delle ghiandole surrenali. Di conseguenza, diminuisce la sintesi di ACTH.

In questa forma, la malattia è più facile, dei sintomi solo debolezza, bassa pressione sanguigna e perdita di peso si manifestano. L'iperpigmentazione non si verifica.

L'ipocorticismo terziario è associato alla patologia dell'ipotalamo e alla cessazione della produzione di corticoliberina, che colpisce le cellule della corteccia surrenale.

Diagnosi della malattia

Il rilevamento della malattia avviene sulla base della storia e dell'esame del paziente, i cui risultati sono assegnati alle procedure diagnostiche. Prima di tutto, esame ormonale per il contenuto di ormoni surrenali, ipofisi e ipotalamo. Il sangue e l'urina vengono presi per l'esame, si può usare la saliva.

I livelli ematici di cortisolo e ACTH sono stimati. Per fare questo, utilizzare:

• un breve test di stimolazione con ACTH, usato in caso di sospetto di ipocorticismo in un paziente;
• test di stimolazione ACTH prolungato, rilevante per l'individuazione di malattie delle forme secondarie o terziarie;
• Test di Mirapypon, usati quando si sospetta una carenza incompleta di ACTH.

Inoltre, per valutare le complicazioni della malattia vengono utilizzati:

• esame a raggi X;
• elettrocardiogramma;
• puntura spinale.

Dopo aver ricevuto un quadro completo della malattia, il medico può iniziare il trattamento.

Trattamento e prevenzione della malattia

Il trattamento con gopokortitsizm mirava a ripristinare il normale metabolismo nel corpo, la pressione sanguigna e il benessere del paziente. Al paziente viene prescritta una terapia ormonale sostitutiva, che include l'assunzione di:

• glucocorticoidi (idrocortisone, prednisolone, desametasone), usati sotto forma di compresse. La dose standard di idrocortisone comprende tre volte al giorno: 10 mg al mattino e 5 ciascuno al pomeriggio e alla sera. Prednisolone: ​​3 mg. al mattino, 2 di sera;
• mineralcorticoide (fludocortisone);
• deidroepiandrosterone, che ha un effetto positivo sull'umore e sul benessere generale, la dose media è di 20-25 mg. al giorno

Inizialmente, il medicinale viene iniettato come iniezione e successivamente il paziente inizia a prendere le pillole. La dose di farmaci deve essere prescritta e monitorata durante l'intero trattamento da un medico. È selezionato sulla base di indicatori:

• pressione sanguigna;
• cambiamenti nel peso corporeo;
• il lavoro del sistema digestivo;
• condizione generale del paziente.

Le forme secondarie e terziarie sono trattate con analoghi del cortisolo. In caso di una situazione stressante o durante una malattia grave, si raccomanda di aumentare l'assunzione di droga.

Viene anche usato il trattamento sintomatico. Tuttavia, con il giusto dosaggio, i sintomi aggiuntivi scompaiono dopo un paio di settimane. Tuttavia, è necessario monitorare continuamente l'esito del trattamento con l'aiuto di metodi clinici e biochimici.

Le misure preventive per combattere la malattia sono finalizzate al mantenimento della terapia di mantenimento. Farmaci prescritti da un medico, dopo la normalizzazione della condizione presa in modo indipendente.

prospettiva

Il trattamento dell'ipocorticismo si verifica durante tutta la vita. In base alle raccomandazioni del medico e dei farmaci regolari, c'è una tendenza positiva e il paziente può condurre una vita normale. Il rifiuto brusco dei farmaci può provocare gravi complicazioni che possono portare alla disabilità.

gipokortitsizm
(Morbo di Addison, insufficienza surrenalica)

Malattie endocrine e metaboliche

Descrizione generale

Ipocorticoidismo (morbo di Addison) è una malattia che si verifica quando non vi è una sufficiente secrezione di cortisolo e aldosterone da parte delle ghiandole surrenali.

Insufficienza primaria della corteccia surrenale (ipocorticoidismo primario, Addison o Bronzo) si sviluppa a seguito di una lesione bilaterale delle ghiandole surrenali stesse. Si verifica in uomini e donne, di regola, in età matura e avanzata (oltre il 90% dei casi).

Tipi di ipocorticismo, a seconda della causa di:

• Primaria. Si sviluppa dopo la sconfitta della stessa ghiandola surrenale, a seguito della quale viene distrutto il 90% della loro corteccia, dove vengono sintetizzati i corticosteroidi.
• Secondario. Si sviluppa dopo il danno alla ghiandola pituitaria, a seguito della quale viene prodotta una quantità insufficiente di ormone adrenocorticotropo (ACTH) e le ghiandole surrenali stesse sono intatte.
• Terziario. Si sviluppa dopo la sconfitta della regione ipotalamica del tumore o dell'infiammazione.
• Iatrogena. Si sviluppa dopo aver interrotto la terapia con glucocorticoidi, a causa della rapida caduta del livello degli ormoni endogeni glucocorticoidi sullo sfondo della soppressione della sintesi di ACTH da glucocorticoidi esogeni.

In pratica, nel 95% dei casi, è l'ipocorticismo primario descritto per la prima volta nel 1855 dall'inglese Thomas Addison.

Quadro clinico

• Iperpigmentazione della pelle principalmente in aree aperte esposte alla luce solare (viso, mani, collo e pieghe della pelle e cicatrici). Il colore della pelle ha spesso una tonalità di bronzo.
• Depressione.
• Abbassare la pressione sanguigna
• Palpitazioni, la sensazione di rottura del cuore.
• Diminuzione dell'appetito, perdita di peso.
• Nausea, vomito.

Diagnosi di ipocorticismo

• Determinazione di sodio, calcio nel sangue.
• Determinazione del livello di glucosio nel sangue.
• Radiografia del torace.
• Escrezione giornaliera di cortisolo nelle urine.
• Test con ACTH.
• Tomografia computerizzata, imaging a risonanza magnetica.

Trattamento ipocorticoide

Terapia sostitutiva glucocorticoide - Cortisolo 30 mg al giorno. Sotto stress, la dose del farmaco deve essere aumentata:

• lieve stress (freddo, estrazione del dente, ecc.) - 40-60 mg al giorno.
• stress moderato (influenza, chirurgia minore) - 100 mg al giorno.
• grave stress (trauma, chirurgia maggiore) - 300 mg.

Droghe essenziali

Ci sono controindicazioni È necessaria la consultazione

• Cortisone (glucocorticoide). Dosaggio: per via orale alla dose di 12,5-25 mg / die. in una o due dosi. Se la dose viene assunta una volta, la si fa al mattino dopo la colazione.
• Prednisolone (glucocorticosteroide). Dosaggio: per via orale alla dose di 5-7,5 mg dopo colazione.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Dosaggio: all'interno, al mattino dopo aver mangiato, da 100 mcg 3 volte a settimana a 200 mcg / giorno.

Ipocortismo primario: trattamento, cause, sintomi, segni

Cause di ipocorticismo primario

L'ipocorticismo primario è associato alla distruzione delle cellule della corteccia surrenale, producendo glucocorticoidi, e di solito le cellule che secernono i mineralcorticoidi e altri ormoni sono simultaneamente distrutti;

Sintomi e segni di ipocorticismo primario

Segni oggettivi di lamentele

• grave debolezza, affaticamento, astenia;
• rapidamente aumentando la stanchezza dopo il riposo notturno;
• periodi di grave debolezza;
• stanchezza cronica;
• Le persone "malate cronicamente"

• oscuramento della pelle;
• abbronzatura accelerata

• aree di iperpigmentazione (dall'abbronzatura al grigio-bluastro), specialmente aperte, esposte al sole;
• pigmentazione delle pieghe della pelle;
• aumento della pigmentazione del capezzolo;
• aumento della pigmentazione delle cicatrici, se si verificano dopo l'inizio dell'ipocorticismo;
• linee di pigmento melanonychia (unghie nere) sulle unghie

Debolezza muscolare, motoria, diffusa, cronica o parossistica. Spasmi / crampi muscolari, specialmente nelle gambe.

Dolore nei muscoli e nelle articolazioni (6-13%)

Muscoli tesi o dolenti, mialgia.

Artralgia, poliartrite soprattutto negli anziani.

Padiglione auricolare solido, calcificazione della cartilagine del padiglione auricolare, solo negli uomini (5%)

Impulso debole, riempimento ridotto dell'impulso periferico.

L'impulso apicale è assente.

Riduzione a percussione delle dimensioni del cuore.

Toni cardiaci sordi.

Pressione sanguigna ridotta (88-94 mm Hg).

La pressione del polso è ridotta.

Diminuzione progressiva della pressione sanguigna

Ipotensione arteriosa refrattaria (100 mm Hg).

Ipotensione ortostatica, ipotensione posturale non è neurogenica (12-16%).

Segni di ridotta perfusione di organi e tessuti

• mucosa orale;
• lingua, sotto la lingua

Patologie gastrointestinali (92%):

• nausea;
• vomito;
• intolleranza alla fame;
• dolore addominale acuto / cronico / ricorrente;
• diarrea cronica / ricorrente, accompagnata da perdita di peso;
• forte desiderio di salato (16-22%)

Pallide mucose.

Dolore addominale, diffuso o paraumbilical (di solito negli anziani) o mal localizzato.

Secchezza delle fauci / delle mucose.

Bassi livelli di glucosio nel sangue.

• Aumento della sensibilità al gusto;
• ipoglicemia

Anorgasmia / disfunzione orgasmica nelle donne.

Aumento della sensibilità sensoriale (odore, sapore, suono).

Dolore acuto / cronico alla schiena / lombare con / senza irradiazione alle cosce posteriori.

Diagnosi di ipocorticismo primario

Esame strumentale

Tensione ridotta in tutti i cavi.

Aumento dell'intervallo P-R.

Spaziatura Q-T estesa.

Cambiamenti non specifici nell'intervallo ST-T.

Fibrosi all'apice dei polmoni.

Vecchie cicatrici nei polmoni, multiple.

Ombra ridotta del cuore / ombra mediastinica.

Battito cardiaco ridotto

Aumento della flatulenza nell'intestino.

Espansione di anse intestinali (studio con contrasto).

Calcificazioni nella cavità addominale.

Calcificazioni bilaterali nella regione surrenale.

Calcificazione della cartilagine auricolare

Esami ormonali e test diagnostici

Le manifestazioni cliniche dell'ipocorticismo sono piuttosto variabili e la maggior parte dei sintomi non è specifica. Tuttavia, la crisi surrenale è probabile in caso di collasso vascolare, anche se la diagnosi di ipocorticismo non è stata precedentemente effettuata. Un deficit isolato di secrezione di ACTH, sebbene raro, dovrebbe sempre essere incluso nella ricerca diagnostica in pazienti con ipoglicemia grave inspiegabile o iponatriemia.

Alla fine, una diagnosi affidabile di ipocorticismo è possibile solo con un esame di laboratorio sufficientemente approfondito, che può essere suddiviso nelle seguenti fasi:

• rilevamento di secrezione di cortisolo inadeguatamente bassa;
• determinazione della dipendenza / indipendenza del deficit di cortisolo sulla secrezione di ACTH;
• instaurazione di insufficienza mineralcorticoide in pazienti senza deficit di ACTH;
• cercare le cause profonde di insufficienza surrenalica che potrebbero essere eliminate (ad esempio istoplasmosi che coinvolge le ghiandole surrenali o il macroadenoma della ghiandola pituitaria, interrompendo la secrezione di ACTH).

Nel caso dell'ipocorticismo autoimmune più comune, la diagnosi è difficile, perché la malattia si sviluppa gradualmente.

Ci sono quattro dei suoi stadi.

1. L'attività reninica plasmatica è alta, normale o ridotta, nel cortisolo sierico.
2. Secrezione di cortisolo interrotta per stimolare l'ACTH.
3. Il livello di ACTH è elevato a stomaco vuoto, normale concentrazione di cortisolo.
4. Il contenuto di cortisolo è ridotto, un quadro clinico chiaro di ipocorticismo.

Pertanto, quando al momento dell'esame il quadro clinico dell'ipocorticismo è abbastanza pronunciato, la distruzione della ghiandola surrenale è quasi completa.

Concentrazione di cortisolo e ACTH

In ogni caso, il criterio diagnostico per l'ipocorticismo è una ridotta concentrazione di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, per la diagnosi utilizzando il livello di cortisolo totale nel siero. Tuttavia, questo dovrebbe tenere conto dell'effetto su questo indicatore di violazioni da parte della globulina o di albumina legante il cortisolo. In tali casi, lo studio del cortisolo nella saliva è stato raccomandato come metodo alternativo, sebbene questo metodo non sia ampiamente utilizzato. È molto importante stabilire la causa dell'ipocorticismo, uno studio simultaneo di cortisolo e ACTH.

• Il contenuto di cortisolo a digiuno a digiuno è normalmente del 10-20 μg% (275-555 nmol / L). Se è inferiore a 3 mkt%, la diagnosi di ipocorticismo è quasi confermata. Esistono stime della specificità e della sensibilità di questo metodo per la diagnosi di ipocorticismo:
  • un livello inferiore a 5 μg% ha una specificità del 100% e una sensibilità del 38%;
  • un livello inferiore al 10 μg% (275 nmol / l) aumenta la sensibilità al 62%, ma riduce la specificità al 77%.
• La concentrazione di cortisolo nella saliva a stomaco vuoto (intorno alle 08:00) sopra 5,8 ng / ml esclude l'insufficienza surrenalica, mentre al di sotto di 1.8 ng / ml un'ipotetica diagnosi di ipocorticismo lo rende molto probabile. Sebbene il test sia proposto per essere utilizzato per lo screening della ricerca sull'ipocorticismo, non è stato ancora pienamente convalidato come l'unico studio raccomandato. Pazienti in cui, da un punto di vista clinico, la probabilità di ipocorticismo è elevata o in cui i valori sono bassi o intermedi, si consiglia uno studio aggiuntivo di verifica.
• Il livello di cortisolo nelle urine è ridotto nei pazienti con grave ipocorticismo, ma può essere al limite inferiore della norma nei pazienti con insufficienza surrenalica (parziale) latente. A questo proposito, non è utilizzato per lo screening per l'ipocorticismo.
• La concentrazione di ACTH nel plasma sanguigno nell'ipocorticismo primario è molto alta e nel secondario / terziario molto bassa o normale.

Test diagnostici con l'introduzione di ACTH

Un breve test di stimolazione con ACTH deve essere eseguito in tutti i pazienti con sospetto di ipocorticoidismo, se uno studio basale su cortisolo e ACTH non consente una conclusione diagnostica inequivocabile. Il metodo è il seguente.

• Al mattino a stomaco vuoto dopo lo studio del livello basale di cortisolo, l'ACTH sintetico (1-24) viene iniettato per via endovenosa o intramuscolare (Kosintropin), il contenuto di cortisolo viene esaminato dopo 30 e 60 minuti.
• Le concentrazioni di picco di cortisolo dovrebbero superare il 18-20 μg% nel caso di somministrazione endovenosa e il 16 μg% dopo somministrazione intramuscolare se non vi è ipocorticismo.
• La mancanza di un'adeguata stimolazione per l'introduzione di cosintropina può essere sia con l'ipocorticismo primario che con l'ipocorticismo secondario / terziario a lungo termine. A questo proposito, se il paziente non ha segni clinici evidenti di hypocorticoidism primario o secondario si sospetta gipokortitsizm / terziario, pazienti con verificate in breve ACTH-diagnosi test effettuato hypocorticoidism esteso kosintropinom prova.

Il test di stimolazione ACTH esteso è usato per rilevare l'ipocorticismo secondario / terziario, assumendo che una diminuzione della secrezione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali durante la loro stimolazione a breve termine (breve test di stimolazione con ACTH) non sia associata alla loro distruzione, ma con atrofia dello strato corticale durante insufficienza prolungata della secrezione di ACTH. Ci sono due modifiche di questo test: americano ed europeo. Qui presentiamo l'europeo come meno oneroso per il paziente.

• Indagare il livello basale di cortisolo e iniettato per via intramuscolare con 1 mg di Kosintropin. " Dopo di ciò, il livello di cortisolo sierico viene esaminato dopo 30, 60, 120 minuti, 4, 8, 12 e 24 ore. Normalmente, il livello di cortisolo aumenta più di 1000 nmol / l. Prendendo il sangue per il cortisolo nei primi 60 minuti si ripete il breve test di stimolazione con ACTH.
• Primaria è più affidabile differenziata da ipocorticismo secondario / terziario in un test di stimolazione con ACTH di 3 giorni, quando 1 mg di Kosintropin viene somministrato per via intramuscolare per 3 giorni di fila. In questo caso, la stimolazione di una ghiandola surrenale atrofizzata è praticamente garantita, ma non distrutta.

Altri test diagnostici

Si consiglia di utilizzare i test di metirapone in caso di sospetto deficit incompleto della secrezione di ACTH, in particolare dopo un intervento chirurgico sulla ghiandola pituitaria e in altri casi di ipocorticismo secondario. Metirapone blocca l'ultima fase della sintesi del cortisolo e, di conseguenza, la sua concentrazione nel sangue diminuisce, stimolando la secrezione di ACTH dalla ghiandola pituitaria. Per la diagnosi di ipocorticoidismo, sia primario che secondario / terziario, utilizzare due opzioni di test: 1 giorno e 3 giorni.

Concentrazioni di renina e aldosterone

Nei pazienti con ipocorticismo primario, il livello di aldosterone può essere basso sullo sfondo di un aumento dell'attività reninica plasmatica, che funge da criterio diagnostico per l'insufficienza mineralcorticoide. Di solito, questi cambiamenti sono accompagnati da una violazione del metabolismo minerale - bassi livelli di sodio e aumento del potassio nel sangue. Nei livelli hypocorticoidism renina e aldosterone secondaria / terziaria sono solitamente normali, e il contenuto di sodio può essere leggermente ridotto durante livello di potassio normale - a causa del maggiore livello di ADH dovuta all'azione rilascio sul gipokortizolemii secrezione.

Patogenesi di sintomi e segni

La debolezza generale, l'affaticamento, il malessere e la perdita di appetito sono le lamentele più frequenti. Sono associati a una diminuzione della resistenza del corpo allo stress, incluso lo sforzo fisico.

Una diminuzione spesso osservata del peso corporeo è dovuta all'anoressia, ma, probabilmente, contribuisce anche la disidratazione del corpo.

L'iperpigmentazione della pelle si sviluppa solo in pazienti con ipocortisolismo primario dovuto a iperproduzione di proopiomelanocortina proormone nei corticotropi del proormone, che si scompone in ACTH biologicamente attivo, ormone stimolante i melanociti, ecc. Un livello elevato di ormone stimolante i melanociti nel sangue stimola i melanociti, che è ciò che l'iperpigmentazione delle bevande della pelle e delle membrane mucose.

Giperpigmentiruyutsya principalmente pelle esposta alla luce solare (inclinazione a rapida scottature), pone la pigmentazione naturale (capezzoli et al.), Pelle Palmar pieghe (va notato che le persone geneticamente pelle scura, come i neri, pelle iperpigmentate pieghe, troppo).

La vitiligine si trova solo nella genesi autoimmune dell'ipocorticismo, poiché la patogenesi è anche un processo autoimmune.

La violazione della secrezione di androgeni surrenalici nelle donne può manifestarsi con una diminuzione della crescita dei peli sotto le ascelle e il pube. L'ipoandrogenesi spiega anche la diminuzione a volte osservata nella libido nelle donne.

Alcuni pazienti sviluppano iperplasia del tessuto linfoide, che si manifesta con un aumento dei linfonodi, anche delle tonsille. C'è anche splenomegalia.

La mialgia e l'artralgia comuni si verificano spesso in pazienti con ipocorticismo, sebbene la loro patogenesi non sia nota. A volte si sviluppano le contratture, che anche gradualmente passano dopo la somministrazione di glucocorticoidi.

Quando l'ipocorticismo fa parte della manifestazione della sindrome pluriglandolare autoimmune, ci sono lesioni fungine della mucosa orale e delle unghie, che vengono eliminate prescrivendo non glucocorticoidi, ma solo farmaci antifungini.

La patogenesi dei sintomi gastrointestinali nell'insufficienza surrenalica non è nota. La maggior parte dei pazienti sviluppa nausea e vomito, dolori addominali, che a volte sono accompagnati da diarrea, che simula una malattia acuta gastrointestinale. La gravità dei sintomi gastrointestinali è correlata alla gravità dell'insufficienza glucocorticoide e questi sintomi possono essere le manifestazioni iniziali della crisi surrenale. La diarrea può essere stitica.

Il cortisolo ha un debole effetto sulla pressione sanguigna, ma durante l'ipocorticismo dovuto allo stress, lo shock cardiogeno, che è refrattario all'azione degli agenti vasocostrittori, può essere sviluppato, che viene rimosso solo dalla somministrazione di glucocorticoidi. Questo fenomeno è dovuto all'effetto dei glucocorticoidi sull'espressione dei recettori adrenergici. La riduzione della gittata cardiaca, il tono vascolare periferico e la bassa pressione sanguigna sono manifestazioni di insufficienza mineralcorticoide, principalmente aldosterone. I glucocorticoidi sono necessari per la sintesi di adrenalina nel midollo surrenale, quindi l'ipocorticismo è spesso accompagnato da una diminuzione del livello di adrenalina nel sangue e da un aumento compensatorio del contenuto di norepinefrina. Ciò potrebbe spiegare una leggera diminuzione della pressione sistolica basale e un leggero aumento della frequenza cardiaca quando si cambia la posizione del corpo dalla posizione eretta alla posizione eretta. L'ipertensione arteriosa precedentemente esistente sullo sfondo dello sviluppo dell'ipocorticismo diminuisce, e in caso contrario riduce notevolmente la probabilità di presenza di ipocorticismo in un paziente.

Disattivare l'azione controinsulinica del cortisolo nell'ipocorticismo porta a un relativo iperinsulinismo, che si manifesta nella sindrome ipoglicemica. L'ipoglicemia grave si sviluppa solo nei bambini e durante l'ipocorticismo negli adulti, l'ipoglicemia provoca digiuno, assunzione di alcool, febbre, malattie infettive acute, nausea e vomito, specialmente durante la crisi surrenale (addison).

La carenza di cortisolo è accompagnata da una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare e i pazienti non aumentano l'escrezione di acqua in risposta al carico idrico. Ciò è dovuto sia all'effetto diretto della carenza di cortisolo sui reni, sia all'aumentata secrezione di ADH sullo sfondo dell'ipocorticismo.

Da parte del sistema nervoso centrale, l'ipocorticismo sviluppa apatia e depressione, aumento della vulnerabilità emotiva e negativismo. Le sensazioni gustative ed olfattive aumentano, sebbene l'appetito diminuisca. Disturbi mentali pronunciati possono essere le prime manifestazioni ovvie di ipocorticismo, il che rende difficile diagnosticare la malattia. La maggior parte dei sintomi mentali scompare entro pochi giorni dal trattamento con glucocorticoidi, sebbene la psicosi sia possibile per qualche altro mese. I sintomi non sono correlati ai disturbi elettrolitici, ad eccezione dei pazienti con grave iponatremia.

L'amenorrea si sviluppa nel 25% delle donne e può essere dovuta all'effetto generale di una malattia cronica, alla perdita della massa del gorgo o a un concomitante danno autoimmune alle ovaie.

Le calcificazioni nell'area della cartilagine dell'orecchio si verificano con l'ipocorticismo cronico a lungo termine e solo negli uomini, ma non scompaiono dopo la somministrazione di glucocorticoidi.

L'eosinofilia relativa è tipica dell'ipocorticismo e si verifica in circa il 20% dei pazienti.

L'iponatremia si sviluppa nell'85-90% dei pazienti e riflette sia la perdita di sodio che l'ipovolemia. Questi ultimi sono associati all'insufficienza mineralocorticoide e all'aumentata secrezione di vasopressina (ADH), stimolata dal deficit di cortisolo. Questi disturbi causano al paziente un forte desiderio di cibo salato. Spesso aumento e consumo di acqua fredda.

L'iperkaliemia è spesso associata a moderata acidosi ipercloremica e si verifica nel 60-65% dei pazienti a causa dell'insufficienza mineralcorticoide.

Occasionalmente si sviluppa ipercalcemia.

Quando l'insufficienza surrenalica primaria si sviluppa con la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), il sintomo più frequente è una grave debolezza, solo 1/3 dei pazienti sviluppa iperpigmentazione e metà di essi presenta iponatriemia.

Possibili condizioni concomitanti, malattie e complicanze

• Insufficienza glucocorticoide, acuta / cronica.
• Insufficienza surrenalica carente di ACTH-ipofisi (secondaria).
• Tiroidite Hashimoto.
• Ipotiroidismo (mixedema).
• Fatica.
• Ipotermia.
• La disidratazione.
• Svenimento / perdita di coscienza.
• Shock, shock settico.
• Iperpigmentazione.
• Vitiligine.
• Alopecia focale
• Farmaco ipotensione, ortostatico acuto / cronico.
• Ipovolemia.
• Vomito cronico
• Ostruzione pseudo-intestinale
• Ileo adinamico paralitico.
• Azotemia acuta.
• Azotemia prerenale.
• Pseudotumore del cervello.
• Depressione.
• Psicosi.
• Impotenza / disfunzione erettile.
• Sterilità / sterilità nelle donne.
• Leucocitosi.
• Eosinofilia.
• Linfocitosi.
• Ipoglicemia spontanea / causata da farmaci ipoglicemizzanti per il diabete.
• Iperkaliemia.
• L'effetto tossico dell'introduzione di potassio.
• Iponatriemia.
• Stato ipoosmolare
• Ipercalcemia.
• Gipermagniemiya.
• Disordini elettrolitici
• Acidosi metabolica

Malattie e condizioni da cui si differenzia l'ipocorticismo

• Anoressia neurogena
• Ipotensione.
• Anemia.
• Sindrome da malassorbimento
• Sindrome da stanchezza cronica.
• Neyromiasteniya.
• Sindrome fibromialgica.
• Paralisi periodica iperkaliemica
• Sindrome da perdita renale.
• AIDS.

Trattamento dell'ipocorticismo primario

Terapia di mantenimento

Gpyukokortikoidy

L'idrocortisone è il farmaco di scelta per la terapia sostitutiva, poiché ha un profilo di assorbimento abbastanza stabile e ben previsto, e consente anche di monitorare l'adeguatezza del trattamento prescritto.

Assegna 3 volte al giorno: 10 mg al mattino dopo il risveglio, 5 mg a metà giornata e 5 mg intorno alle 18:00.

Trattamento alternativo con prednisone: 3 mg al risveglio e 1-2 mg alle 18:00. Gli svantaggi del trattamento includono l'incapacità di monitorare l'adeguatezza del trattamento, poiché il farmaco non è determinato nel sangue e nelle urine con metodi di laboratorio clinici. Inoltre, il prednisone sopprime la secrezione endogena di cortisolo e, di conseguenza, sullo sfondo di questa terapia, il livello di cortisolo nei pazienti rimane basso, nonostante l'adeguatezza della terapia sostitutiva. Se il medico non prende in considerazione le caratteristiche specificate del trattamento con prednisone, questo può portare al suo sovradosaggio. Dal momento che il prednisolone ha un'emivita più lunga rispetto all'idrocortisone, sopprime l'ipersecrezione dell'ACTH e pertanto elimina più efficacemente iperpigmentazione e livelli elevati di ACTH al mattino.

Il desametasone può anche essere usato al posto del prednisolone.

mineralcorticoidi

Fludrocortisone. L'obiettivo del trattamento è l'eliminazione dell'ipotensione ortostatica (un calo della pressione arteriosa di oltre 10 mm Hg).

40 mg di idrocortisone sono equivalenti nell'effetto mineralcorticoide ad una dose di 100 μg di fludrocortisone.

deidroepiandrosterone

Con insufficienza surrenalica primaria, viene anche rilevato il deficit di deidroepiandrosterone. L'assunzione di 25-50 mg / die di deidroepiandrosterone può migliorare l'umore e il benessere.

Monitoraggio del trattamento

clinico

• La dinamica dei sintomi caratteristici influenzati dalla terapia sostitutiva, come l'aumento di peso, viene valutata.
• Dinamica della pressione sanguigna, sempre in posizione eretta (pressione arteriosa posturale).
• Lo sviluppo di ipertensione arteriosa ed edema periferico sono segni di overdose di un minerale corticosteroide, mentre ipotensione posturale e desiderio di sale indicano una carenza di mineralcorticoidi.

biochimica

• Elettroliti nel siero.
• Attività renina nel plasma sanguigno.
• Ritmo giornaliero di cortisolo (ma solo sulla terapia con idrocortisone).
• In caso di persistenza di marcata iperpigmentazione - studio ACTH prima e dopo l'assunzione della dose mattutina di glucocorticoide. Se la secrezione di ACTH non è soppressa, è necessaria una scansione ipofisaria (MRI) per escludere lo sviluppo di iperplasia o adenoma ipofisario, che è molto raro.